原发性心脏平滑肌肉瘤1例及超声心动图误诊分析

原发性心脏平滑肌肉瘤1例及超声心动图误诊分析
心脏平滑肌肉瘤(cardiac leiomyosarcoma)为发生于心脏的条纹状肌瘤，在心肌内弥漫性浸润，亦可呈息肉状突入心腔。

属于原发性心脏恶性肿瘤，临床十分少见，预后很差。

目前认为超声心动图是诊断心脏肿瘤的较好方法。

现将2010年底收治的1例原发性左心房平滑肌肉瘤患者病例及超声心动图报告如下。

资料与方法
患者，女，64岁。

2010年12月7日因“咳嗽、咳痰、胸闷、气短半月，加重3天”入院。

患者气促、发热、无咯血、无双下肢水肿。

心电图示：窦性心律、肢导低电压、ST-T改变。

胸片示：肺部感染。

入院诊断：肺部感染，冠状动脉硬化性心脏病。

仪器与方法：应用GE VIVID7及SIEMENS X300彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.5Mz。

经胸心脏探查，首先进行二维超声检查，观察房室腔大小，室壁运动及肿块的部位、大小、形态、边缘、内部回声、数量及蒂附着部位，然后用彩色多普勒进一步观察各瓣膜的启闭情况、瓣口流速和肿瘤有无血流信号，再测定心功能，最后对获取的资料进行综合分析。

结果
超声心动图检查见：左心房内径测值增大，于左房侧后壁见32mm×29mm 稍强回声团，其内回声松散，边界清晰，随心脏舒张收缩小幅运动，于舒张期部分充填二尖瓣口，过瓣流速398cm/秒，PPG63mmH。

提示：①左心房实性占位，多考虑：左房黏液瘤；②二尖瓣口瘤体部分充填，二尖瓣口部分狭窄；③肺动脉高压(SPAP94mmHg)，见图1。

经内科抗感染治疗后转往心外科，2010年12月18日手术治疗，常规建立体外循环，主动脉阻断，行右房-房间隔切口，心内直视下探查，于二尖瓣口可见瘤样肿物，大小约3cm×5cm×3cm，呈黄色，状如“豆腐脑”，质地松脆，触之易碎，横跨于二尖瓣口造成瓣口狭窄，瘤组织根蒂附着于左心耳及心耳于左肺静脉的心房壁，与二尖瓣叶无黏连，剔除瘤组织，创面刮匙刮净，清除心耳内瘤组织并切除部分心耳。

病理诊断：左心房梭形细胞肉瘤，伴大片坏死，结合免疫组化结果及HE形态符合平滑肌肉瘤，送检(左心耳)见瘤组织侵犯，见图2。

3个月后复查超声心动图，于二尖瓣口左房侧探及25mm×19mm 稍强回声团块，二尖瓣血流受阻，过瓣流速303cm/秒，PPG37mmHg。

超声心动图提示：结合病史，多考虑左房肉瘤复发，见图3。

患者出院后6个月死亡，未再入院治疗，病史不详。

讨论
原发性心脏肿瘤是较少见肿瘤，发病率0.002%～0.3%，其中25%为恶性肿瘤［1］。

临床病理类型良性以黏液瘤占绝大多数，心脏原发性恶性肿瘤以肉瘤为主［2］，可见横纹肌肉瘤、血管肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等，多累及右心房，
其次为左心房、右心室、左心室及室间隔。

呈浸润性生长，侵及心肌层和心包，常继发心包腔血性积液。

病情进展迅速，预后很差。

其临床征象与肿瘤所在的部位及心腔内血流阻塞的程度有关。

本例患者因咳嗽、咳痰、胸悶、气短3天入院。

超声心动图检查发现左心房实性等回声团，肿块有短蒂附着于左房后侧
壁近左肺静脉口旁，随心脏收缩舒张往返于左心房室瓣，具有部分黏液瘤的声像图特征，肿块与左心房壁无明显黏连，且未见心包积液，二维超声未发现左心耳内占位等恶性肿瘤表现，故超声提示多考虑左房黏液瘤。

心脏平滑肌肉瘤其组织来源可能是血管周围间叶组织分化而来，主要依靠组织学特点进行诊断，在早期影像学上，恶性与其他良性肿瘤没有明显区别。

心脏原发性良性肿瘤多为黏液瘤，它起源于心内膜下间叶组织好发于房间隔卵圆孔区，多为单发，有循环阻塞、全身反应及栓塞等典型“三联症”。

但瘤体较小及所发生的部位不同，不一定均有表现。

超声心动图是心脏肿瘤术前非侵入性诊断的重要手段，它可以直接观察肿瘤的生长部位、形态、大小，心脏内的梗阻情况、血流动力学的改变以及心功能的评价，对于检出心脏肿瘤具有重要意义。

心脏恶性肿瘤不伴明显浸润及心包积液时，超声首次诊断鉴别有一定困难。

从该病例中总结超声形态学诊断应注意：①部位：黏液瘤好发于房间隔卵圆孔区左房侧，肉瘤好发于右心房。

②瘤体形态：黏液瘤多有蒂，活动度大，外形较规则；恶性肿瘤多基底部宽大广泛，短蒂，出现腔壁、瓣膜浸润、肿物延伸到肺静脉，肿物活动度差，心包有局部改变。

③检查仪器：常规经胸检查，图像干扰较大，心耳显示不佳，如有条件对怀疑为心脏恶性肿瘤的患者进行经食管超声心动图检查，提高观察效果，为诊断提供有力的指导。

④诊断思路要广阔：心脏原发肿瘤3/4良性，多为黏液瘤，恶性肿瘤仅1/4［3，4］。

对临床具体病例应该不能仅仅局限于常见病，心脏恶性肿瘤虽以右心系统多发［5］，但对于左心系统的占位仍不能掉以轻心，本例患者即是发生于左心房的恶性肿瘤。

对于心脏占位性病变还应注意心血管以外有无肿瘤病史的询问。

同时，在首诊后注意1～2个月复查，了解瘤体动态发展情况。

原发性心脏恶性肿瘤患者平均生存时间仅半年左右，尽管如此，多数作者认为外科手术仍然是原发性心脏恶性肿瘤的主要治疗方法。

因其发病率极低，且临床症状、检查均无特异性，本病术前明确诊断有一定困难，超声心动图检查是一种有效、无创的检查手段，超声诊断工作者应该尽量在术前明确诊断，为手术切除肿瘤组织及进一步联合治疗提供机会。

参考文献
1 Butany J,Nair V,Naseemuddin A,et al.Cardiac tumours:diag-nosis and ncet Oncol,2005,6:219-228.
2 许锁春,李勇新,孙继英,等.心脏肿瘤流行病学特点及其临床诊治［J］.山西医科大学学报,2009,40(10):921-923.
3 苗齐,马浩,王振捷,等.78例心脏原发肿瘤手术治疗的临床经验［J］.中国心血管病研究,2007,5(7):486-488.
4 于坤,龙村,黑飞龙,等.242例外科治疗的心脏肿瘤的临床分析［J］.中国肿瘤临床,2006,33(15):877-880.
5 喻磊,谷天祥,师恩袢,等.原发性心脏恶性肿瘤的诊断与治疗［J］.中华胸心
外科杂志,2010,26(1):26-29.
6 刘新民.心血管疾病鉴别诊断与治疗学.北京:人民军医出版社,2006:363.右侧。