最新息肉样脉络膜血管详解教学讲义ppt
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息肉样脉络膜血管详解
特发性脉络膜新生血管简称（CNV最初） 最初于1939年由Rieger描述，主要特征为局 限于黄斑区孤立的渗出性脉络膜病变，常 伴有CNV与出血，发生浆液性或和出血性 PED或和神经感觉层脱离，当时称之 “Rieger病”。1974年杉田和吉冈通过对本 病的活动期、恢复期和瘢痕期FFA的系统观 察，认为本病是一种原因不明的独立性疾 病。1976年吉冈又进行了临床研究，提出
四、病变分型
依病灶内新生血管与黄斑中心凹的位置不 同将其分为2型。
1、中心型 新生血管位于黄斑中心凹，临 床上多为此型，视力障碍严重
2、中心外型 新生血管位于黄斑中心凹外， 一般距离中心凹200UM以上，视力障碍轻。
第三节 试验室检查和辅助检查
一、FFA
特发性CNV的FFA表现较特殊。在造影早
扭曲。
第四节 诊断和鉴别诊断
一、诊断
根据发病年龄，结合临床表现、眼底病变 的特点及FFA的典型表现多可明确诊断。必 要时可行ICGA、OCT检查以进一步明确诊 断。
素积存，可勾画出脱离区的轮廓。一些学 者认为，特发性CNV在FFA中特征是在 CNV的边缘有一环状弱荧光（黑环）可能 是色素上皮增生而遮盖了荧光所致。有文 献报道，在特发性CNV的FFA中，有81%可 以见到弱荧光环，围绕CNV膜，此环与视 网膜下出血和渗出无关。动物实验模型研 究表明，黑环为一弱荧光晕轮，为CNV
被增生的RPE所包围。
二、ICGA
特发性CNV在ICGA早期即出现弱荧光区， 形态呈网状、环形、树枝状、或不规则形，
边界清晰。部分病例早期显示病灶周围后
极部伴局限性脉络膜血管扩张。在ICGA晚 期显示中间融合的强荧光，周围有弱荧光
环围绕。与FFA相比具有以下特点：
1、ICGA表现CNV轮廓较FFA清晰。FFA中 出现的新生血管局部渗漏明显，而ICGA中 出现的CNV很少渗漏，直到造影后期大小 形态无明显变化。同时，ICGA中出现的 CNV定位准确，给激光治疗提供了更可靠 的依据；2、FFA发现的CNV，ICGA可以发
了本病的特点。最后吉冈将本病命名为 “中心渗出性脉络膜视网膜病变”，简称 “中渗”至今在临床广泛使用。由于在欧 美国家并未采用“中渗”一词，今年国内 有学者建议将此病改称为“特发性脉络膜 新生血”以便于学术交流。
第一节病因和发病机制
一、病因
不能代表真正的病程。
二、眼部体征
视力与黄斑中心损害程度密切相关，可在 手动-1.0之间，约有1/3患者视力在0.1以下。 眼前节无明显异常。眼底检查可见病变区
瘢痕灶边缘出现新的渗出灶。
三、病程分期
本病自然病程为数月或数年，根据眼底表 现及视力变化可分3期。
1、活动期 此期患者视力障碍严重，眼 底黄斑区表现为孤立性渗出灶，或伴盘状
视网膜脱离。病灶周围反复Biblioteka Baidu血，可伴有
渗出及色素沉着。FFA早期可见源于脉络膜
的RPE下或神经感觉层下的新生血管，荧光 素渗漏明显。本期可持续数月致2年不等， 视力变动较大。
四、视觉电生理
大多数特发性CNV患者的F-ERG一般表现 正常，但局部视网膜电图可发现b波振幅显 著降低。PVEP的峰值显著降低，但峰潜时 未见延长，可能提示视网膜神经通路至视 皮层中枢受损、功能下降。
五、视野检查
视野检查可出现绝对或相对性中心暗点， 或者有不同程度的Amsler方格变形或线条
2、恢复期 此期患者视力较稳定，眼底黄 斑出血吸收，盘状视网膜脱离减轻或消失， 渗出灶变小，出现色素脱失或沉着。FFA显 示病灶内及周围脱色素区出现强荧光，荧 光素渗漏减轻，周围有透见荧光斑点。
3、瘢痕期 此期眼底主要表现为黄斑区渗 出、出血吸收，代之以不规则的机化瘢痕， 周围绕以脉络膜萎缩带和色素堆积。FFA 显 示病变区有透见及遮蔽荧光，无荧光素渗 漏，晚期组织着染。
现。对病灶内渗出较多或黄斑区瘢痕形成 的病人，ICGA可更清楚的观察渗出或瘢痕 内CNV形成的情况；3、ICGA可以提高
FFA中辨别不清的CNV位置及图像清晰度。
三、 OCT
目前认为在OCT检查图像中可以分辨出黄斑区 CNV有3种形态。1、单纯性CNV：OCT图像特征 为黄斑下局部梭形强反射带，从RPE与脉络膜毛
膜神经感觉层内均可见较大量中等反射光
点（渗出），其中亦可见弱反射或无反射 区（水肿），神经感觉层厚度明
显增加。在特发性CNV中，CNV形态以单 纯性CNV改变为主，特点是CNV多呈中央 宽、两边窄的纺锤形，期反射光带密度较 均匀；CNV上方和周围视网膜神经感觉层 无或只有轻度水肿，部分伴有浆液性神经 感觉层脱离；PED及大量的脉络膜视网膜渗 出少见。
期眼底渗出灶处即呈现强荧光，荧光形态 可为颗粒状、绒球状、网状、轮辐状线状 及不规则形；随后荧光素很快渗漏，呈一 团块状强荧光，直到后期持续不退，表明 存在来自脉络膜的新生血管。病灶区的出 血可有荧光遮蔽。通常在病灶的最外周可 见透见荧光，相应处色素脱失。在造影后 期，伴有视网膜盘状脱离的病例，因荧光
局限于黄斑区，病灶中心为黄白色或灰白
色圆形或类圆形渗出灶，稍隆起，边缘模 糊，大小为1/8-3/4PD，很少超过1PD。渗
出灶周围可见环形、弓形或点片状出血， 病灶周围视网膜水肿，部分伴后极部网膜 盘状脱离，脱离范围多在1-3PD之间病程久 者在病灶周围可见黄白色硬性脂质沉着。 视盘和网膜血管正常。本病病程持久，常 间歇性发作，往往持续1-2年或更长时间后 进入瘢痕化阶段。眼底病变主要由灰白色 境界清晰的瘢痕组织代替，并可见色素沉 着。极少数病例于数年后复发，常常在原
细血管层处延伸至视网膜神经感觉层下，相应的
视网膜神经感觉层因其下的新生血管膜而轻度向
玻璃体腔隆起，神经感觉层无或轻度增厚；2、 CNV伴浆液性神经感觉层脱离：OCT图像特征为 黄斑下局部梭形强反射光带，也可为中低反射病
灶，边界不清，其周围或一侧可见无反射 暗区，神经感觉层与RPE分离及浆液性神经 感觉层分离，神经感觉层轻致中度增厚；3、 CNV伴脉络膜视网膜渗出：OCT图像特征 为RPE与脉络膜毛细血管层光带不规则增强 及增厚、隆起，其下方脉络膜和上方视网
特发性脉络膜新生血管简称（CNV最初） 最初于1939年由Rieger描述，主要特征为局 限于黄斑区孤立的渗出性脉络膜病变，常 伴有CNV与出血，发生浆液性或和出血性 PED或和神经感觉层脱离，当时称之 “Rieger病”。1974年杉田和吉冈通过对本 病的活动期、恢复期和瘢痕期FFA的系统观 察，认为本病是一种原因不明的独立性疾 病。1976年吉冈又进行了临床研究，提出
四、病变分型
依病灶内新生血管与黄斑中心凹的位置不 同将其分为2型。
1、中心型 新生血管位于黄斑中心凹，临 床上多为此型，视力障碍严重
2、中心外型 新生血管位于黄斑中心凹外， 一般距离中心凹200UM以上，视力障碍轻。
第三节 试验室检查和辅助检查
一、FFA
特发性CNV的FFA表现较特殊。在造影早
扭曲。
第四节 诊断和鉴别诊断
一、诊断
根据发病年龄，结合临床表现、眼底病变 的特点及FFA的典型表现多可明确诊断。必 要时可行ICGA、OCT检查以进一步明确诊 断。
素积存，可勾画出脱离区的轮廓。一些学 者认为，特发性CNV在FFA中特征是在 CNV的边缘有一环状弱荧光（黑环）可能 是色素上皮增生而遮盖了荧光所致。有文 献报道，在特发性CNV的FFA中，有81%可 以见到弱荧光环，围绕CNV膜，此环与视 网膜下出血和渗出无关。动物实验模型研 究表明，黑环为一弱荧光晕轮，为CNV
被增生的RPE所包围。
二、ICGA
特发性CNV在ICGA早期即出现弱荧光区， 形态呈网状、环形、树枝状、或不规则形，
边界清晰。部分病例早期显示病灶周围后
极部伴局限性脉络膜血管扩张。在ICGA晚 期显示中间融合的强荧光，周围有弱荧光
环围绕。与FFA相比具有以下特点：
1、ICGA表现CNV轮廓较FFA清晰。FFA中 出现的新生血管局部渗漏明显，而ICGA中 出现的CNV很少渗漏，直到造影后期大小 形态无明显变化。同时，ICGA中出现的 CNV定位准确，给激光治疗提供了更可靠 的依据；2、FFA发现的CNV，ICGA可以发
了本病的特点。最后吉冈将本病命名为 “中心渗出性脉络膜视网膜病变”，简称 “中渗”至今在临床广泛使用。由于在欧 美国家并未采用“中渗”一词，今年国内 有学者建议将此病改称为“特发性脉络膜 新生血”以便于学术交流。
第一节病因和发病机制
一、病因
不能代表真正的病程。
二、眼部体征
视力与黄斑中心损害程度密切相关，可在 手动-1.0之间，约有1/3患者视力在0.1以下。 眼前节无明显异常。眼底检查可见病变区
瘢痕灶边缘出现新的渗出灶。
三、病程分期
本病自然病程为数月或数年，根据眼底表 现及视力变化可分3期。
1、活动期 此期患者视力障碍严重，眼 底黄斑区表现为孤立性渗出灶，或伴盘状
视网膜脱离。病灶周围反复Biblioteka Baidu血，可伴有
渗出及色素沉着。FFA早期可见源于脉络膜
的RPE下或神经感觉层下的新生血管，荧光 素渗漏明显。本期可持续数月致2年不等， 视力变动较大。
四、视觉电生理
大多数特发性CNV患者的F-ERG一般表现 正常，但局部视网膜电图可发现b波振幅显 著降低。PVEP的峰值显著降低，但峰潜时 未见延长，可能提示视网膜神经通路至视 皮层中枢受损、功能下降。
五、视野检查
视野检查可出现绝对或相对性中心暗点， 或者有不同程度的Amsler方格变形或线条
2、恢复期 此期患者视力较稳定，眼底黄 斑出血吸收，盘状视网膜脱离减轻或消失， 渗出灶变小，出现色素脱失或沉着。FFA显 示病灶内及周围脱色素区出现强荧光，荧 光素渗漏减轻，周围有透见荧光斑点。
3、瘢痕期 此期眼底主要表现为黄斑区渗 出、出血吸收，代之以不规则的机化瘢痕， 周围绕以脉络膜萎缩带和色素堆积。FFA 显 示病变区有透见及遮蔽荧光，无荧光素渗 漏，晚期组织着染。
现。对病灶内渗出较多或黄斑区瘢痕形成 的病人，ICGA可更清楚的观察渗出或瘢痕 内CNV形成的情况；3、ICGA可以提高
FFA中辨别不清的CNV位置及图像清晰度。
三、 OCT
目前认为在OCT检查图像中可以分辨出黄斑区 CNV有3种形态。1、单纯性CNV：OCT图像特征 为黄斑下局部梭形强反射带，从RPE与脉络膜毛
膜神经感觉层内均可见较大量中等反射光
点（渗出），其中亦可见弱反射或无反射 区（水肿），神经感觉层厚度明
显增加。在特发性CNV中，CNV形态以单 纯性CNV改变为主，特点是CNV多呈中央 宽、两边窄的纺锤形，期反射光带密度较 均匀；CNV上方和周围视网膜神经感觉层 无或只有轻度水肿，部分伴有浆液性神经 感觉层脱离；PED及大量的脉络膜视网膜渗 出少见。
期眼底渗出灶处即呈现强荧光，荧光形态 可为颗粒状、绒球状、网状、轮辐状线状 及不规则形；随后荧光素很快渗漏，呈一 团块状强荧光，直到后期持续不退，表明 存在来自脉络膜的新生血管。病灶区的出 血可有荧光遮蔽。通常在病灶的最外周可 见透见荧光，相应处色素脱失。在造影后 期，伴有视网膜盘状脱离的病例，因荧光
局限于黄斑区，病灶中心为黄白色或灰白
色圆形或类圆形渗出灶，稍隆起，边缘模 糊，大小为1/8-3/4PD，很少超过1PD。渗
出灶周围可见环形、弓形或点片状出血， 病灶周围视网膜水肿，部分伴后极部网膜 盘状脱离，脱离范围多在1-3PD之间病程久 者在病灶周围可见黄白色硬性脂质沉着。 视盘和网膜血管正常。本病病程持久，常 间歇性发作，往往持续1-2年或更长时间后 进入瘢痕化阶段。眼底病变主要由灰白色 境界清晰的瘢痕组织代替，并可见色素沉 着。极少数病例于数年后复发，常常在原
细血管层处延伸至视网膜神经感觉层下，相应的
视网膜神经感觉层因其下的新生血管膜而轻度向
玻璃体腔隆起，神经感觉层无或轻度增厚；2、 CNV伴浆液性神经感觉层脱离：OCT图像特征为 黄斑下局部梭形强反射光带，也可为中低反射病
灶，边界不清，其周围或一侧可见无反射 暗区，神经感觉层与RPE分离及浆液性神经 感觉层分离，神经感觉层轻致中度增厚；3、 CNV伴脉络膜视网膜渗出：OCT图像特征 为RPE与脉络膜毛细血管层光带不规则增强 及增厚、隆起，其下方脉络膜和上方视网