凝血系统在流动的血液中被激活的条件
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7.释放：血小板活化，释放（致密体，a颗粒，溶酶体）同时合成并释放TXA2.血小板活化时激活血小板内磷脂酶A2（PLA2），裂解膜磷脂游离出花生四烯酸，在环加氧化酶（COX1，COX2）生成前列腺素（G2和H2）在血小板血栓烷化酶催化下生成血栓素TXA2.
8.聚集：血小板的聚集需要纤维蛋白原，钙离子，血小板膜上GPIIb/IIIa的参与。当致聚剂（ADP，肾上腺素，5-HT,组胺，胶原，凝血酶，血栓素）激活血小板时，GPIIb/IIIa发生变构在钙离子作用暴露纤维蛋白原受体，使其与相邻血小板结合，从而使血小板聚集成团。聚集分：第一时相（快速可逆），第二时相（缓慢不可逆）。
1.概念：血液从流动的液体状态变成不能流动的胶冻状凝块的过程。是由凝血因子参与的一系列蛋白质有限水解的过程。
2.血液凝固的关键过程是血浆中的纤维蛋白原转变为不溶的纤维蛋白。多聚体纤维蛋白交织成网，将很多血细胞网罗其中形成血凝块。
3.血清：经血液凝固过程后1-2小时，血凝块在血小板的作用下发生收缩并析出的淡黄色液体，称为血清。它与血浆相比，在于血清缺乏纤维蛋白原和少量参与血凝的其它血浆蛋白质，又增添了少量血凝时由血小板释放出来的物质。
1.抗凝系统的作用Anticoagulants Function
血浆中最重要的抗凝物质是抗凝血酶Ⅲ和肝素。
抗凝血酶Ⅲ是由肝脏合成的抗丝氨酸蛋白酶，可封闭因子Ⅱa、Ⅶ、Ⅸa、Ⅹa等酶的活性中心而使之失活，从而阻断凝血过程。
肝素是一种直链负离子硫酸氨基多糖，主要由肥大细胞产生，它与抗凝血酶Ⅲ结合，使后者与凝血酶的亲合力可增强约100倍，使两者结合得更快、更稳定，使凝血酶立即失活。此外，肝素还能抑制凝血酶原被激活，阻止血小板的粘着、聚集、释放反应，促使血管内皮细胞释放凝血抑制物和纤溶酶原激活物。所以肝素是一种很强的抗凝物质它可以用于体内、外抗凝，并且已在临床实践中广泛应用。
4.血液凝固性增加血液凝固性增加
见于弥散性血管内凝血（DIC）和游走性血栓性脉管炎（Trausseau综合征）。Trausseau综合征则发生于一些癌肿，尤其是胰腺癌、胃癌、乳腺癌和支气管癌，释出促凝因子，如组织因子、促凝血因子A等。及妊娠、手术后、产后、高脂饮食、吸烟、冠状动脉粥样硬化等情况。
5.血栓形成的过程及血栓的形态
（二）凝血过程Blood Coagulation
1.凝血过程基本上是一系列蛋白质有限水解的生化酶促反应过程。分为三个步骤：
①因子Ⅹ的激活和凝血酶原激活物形成。
②在凝血酶原激活物的作用下，凝血酶原转变为凝血酶。
③在凝血酶的作用下，纤维蛋白原转变成纤维蛋白。纤维蛋白交织成网，将很多血细胞网罗其中形成血凝块。
3.血流状态的改变由于比重的关系
在正常流速和正常流向的血液内，红细胞和白细胞在血流的中轴（轴流），外层是血小板，流动得较红、白细胞缓慢，是外围是一层血浆带（边流），将血液的有形成分和血管壁隔绝，阻止血小板和内膜接触。当血流缓慢或血流产生漩涡时，血小板得以进入边流，增加了和血管内膜接触的机会，血小板粘连于内膜的可能性必然增大。此外，血流缓慢和血流产生漩涡时，电镜下却可发现血流缓慢，严重缺氧时，内皮细胞胞浆出现空泡，最后整个细胞变成无核结构的物质，不少事实表明血流缓慢是血栓形成的重要因素，例如静脉发生血栓约比动脉发生血栓多4倍。
⑥生成纤溶酶原活化因子，有促纤溶的作用。
⑦合成蛋白S能协同活化的蛋白C抑制凝血因子Ⅴa、Ⅷa。
⑧合成组织因子
⑨合成vWF,促血小板粘附暴露胶原
2.内皮下暴露胶原与血小板的粘附、聚集（TXA2、ADP、凝血酶、胶原等促聚集物质）
1.粘附：内皮损伤（胶原暴露）,vonwillebrandfactor与暴露的胶原结合，vWF变构，血小板上的GPIb与变构的vWF结合，血小板粘附于胶原暴露处（vWF起粘附的桥梁作用，在正常情况下vWF不与胶原纤维结合），活化的血小板GPIIb/IIIa与vWF结合，使血小板聚集。
2.草酸盐和柠檬酸盐由于可以去除Ca2+，故可阻断凝血过程，以达到抗凝目的。
3.因为血液凝固是酶促反应，因此，在一定范围内（≤42℃）升高温度，可以加速酶的反应速度，从而促进血液凝固；而温度降低至10℃以下时，参加凝血过程的酶活性降低，可以延缓血液凝固。
4.粗糙的表面可以加速血小板解体，促进因子Ⅻ（接触因子）的激活，故也是一种促凝因素。
血栓烷 合成酶
应该强调的是：
①凝血过程是一种正反馈，它虽然比较复杂，但它一旦触发，就会一个凝血因子激活另一个，迅速连续进行，形成“瀑布”样反应链，一直到完成为止。
②因子Ⅹa形成后，与因子Ⅴ、PF3、Ca2+组成复合物。它是整个血液凝固过程的限速步骤。
③Ca2+（因子Ⅳ）在多个凝血环节上起促凝血作用，它是凝血过程中不可缺少的重要因子。
凝血系统在流动的血液中被激活的条件
1.内皮损伤:
①内皮细胞单细胞层的薄膜屏障，将凝血物质与胶原隔离
②能分泌凝血酶调节蛋白（thrombomodulin），控制凝血酶的作用；③合成前列环素抑制血小板聚集
④分泌二磷酸腺苷酶，将ADP转变为抗粘集作用的腺嘌呤核苷酸
⑤内皮细胞膜表面含有肝素样分子它有促进抗凝血酶Ⅲ的作用；又含有α2巨球蛋白，它能抑制凝血因子活化过程的链锁反应。
凝血酶原激活物形成（Ⅹa、Ⅴ、PF3、Ca2+）(在凝血的正反馈中，该步为限速步骤)
↓
凝血酶原( II )--→凝血酶
↓
纤维蛋白原( I )--→纤维蛋白
2.在凝血酶原激活物形成（第一步）中，依据因子Ⅹ的激活途径不同，又可将凝血过程分为内源性凝血和外源性凝血两种。
血液凝固过程
内源性凝血(Intrinsic Pathway)：内源性凝血全过程完全依靠血浆内的凝血因子完成，由因子Ⅻ（接触因子）首先启动的凝血过程。分为表面激活阶段、磷脂表面阶段、纤维蛋白生成阶段三个部分。
一凝血因子coagulationfactor按国际命名法编号的凝血因子编号同义名编号同义名因子纤维蛋白原因子抗血友病因子ahf因子凝血酶原因子血浆凝血致活素成分ptc因子组织凝血致活素因子stuartprower因子因子ca因子血浆凝血致活素前质pta因子前加速素加速球蛋白因子接触因子hageman因子因子前转变素血清凝血酶原转变加速素spca因子纤维蛋白稳定因子1
外源性凝血(Extrinsic Pathway)：在组织损伤血管破裂的情况下，由因子Ⅲ（组织因子）释放启动的凝血过程。因此过程参与的因子少，环节、途径简单，故外源性凝血过程耗时极短。比内源性凝血快几倍甚至几十倍。
在通常情况下，单纯由一种途径引起的血液凝固并不多见，而是内源性凝血和外源性凝血相互发生反应和相互促进的过程。
9.血小板聚集的信号传导：致聚剂与血小板上相关受体结合，启动血小板胞内信号传导，最终致胞内cAMP浓度下降，胞内钙离子浓度上升，致GPIIb/IIIa变构纤维蛋白原受体暴露，激活磷脂酶A2，肌球蛋白磷酸化，血小板聚集收缩。
10.NO和PG I2提高胞内cAMP浓度，较少血栓素A2生成，负调节血小板聚集。
④凝血过程本质上是一种酶促连锁反应，它的每一步骤都是密切联系的，一个环节受阻则整个凝血过程就会停止。
（三）抗凝和促凝Anticoagulation and Coagulation
凡是能阻断或延缓凝血过程的因素都可以抗凝；相反，能加速凝血过程的因素都可以促凝。
正常情况下，血管内的血液能保持流体状态而不发生凝固，主要因为:①血管内皮正常情况下保持光滑完整。②血管内血流湍急，异常的小凝块可即时稀释并被带走。③正常人血浆中存在着很强的抗凝物质。④体内存在着纤维蛋白溶解系统。
4.血小板聚集的信号传导：致聚剂与血小板上相关受体结合，启动血小板胞内信号传导，最终致胞内cAMP浓度下降，胞内钙离子浓度上升，致GPIIb/IIIa变构纤维蛋白原受体暴露，激活磷脂酶A2，肌球蛋白磷酸化，血小板聚集收缩。
5.NO和PG I2提高胞内cAMP浓度，较少血栓素A2生成，负调节血小板聚集。。
2.释放：血小板活化，释放（致密体，a颗粒，溶酶体）同时合成并释放TXA2.血小板活化时激活血小板内磷脂酶A2（PLA2），裂解膜磷脂游离出花生四烯酸，在环加氧化酶（COX1，COX2）生成前列腺素（G2和H2）在血小板血栓烷化酶催化下生成血栓素TXA2.
3.聚集：血小板的聚集需要纤维蛋白原，钙离子，血小板膜上GPIIb/IIIa的参与。当致聚剂（ADP，肾上腺素，5-HT,组胺，胶原，凝血酶，血栓素）激活血小板时，GPIIb/IIIa发生变构在钙离子作用暴露纤维蛋白原受体，使其与相邻血小板结合，从而使血小板聚集成团。聚集分：第一时相（快速可逆），第二时相（缓慢不可逆）。
血小板激活和聚集
血小板具有五大功能：粘附、释放、聚集、收缩、吸附
6.粘附：内皮损伤（胶原暴露）,vonwillebrandfactor与暴露的胶原结合，vWF变构，血小板上的GPIb与变构的vWF结合，血小板粘附于胶原暴露处（vWF起粘附的桥梁作用，在正常情况下vWF不与胶原纤维结合），活化的血小板GPIIb/IIIa与vWF结合，使血小板聚集。
（一）凝血因子Coagulation Factor
按国际命名法编号的凝血因子
编号
同义名
编号
同义名
因子Ⅰ
纤维蛋白原
因子Ⅷ
抗血友病因子（AHF）
因子Ⅱ
凝血酶原
因子Ⅸ
血浆凝血致活素成分(PTC）
因子Ⅲ
组织凝血致活素
因子Ⅹ
Stuart-Prower因子
因子Ⅳ
Ca2+
因子Ⅺ
血浆凝血致活素前质（PTA）
因子Ⅴ
前加速素，加速球蛋白
4.通常在血液中因子Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ都是以无活性的酶原形式存在，必须经过激活才具有活性，被激活的酶称为这些因子的活性型，习惯上于该因子代号的右下角标“a”表示。如因子Ⅹa等。
5.因子Ⅻ是以活Байду номын сангаас形式存在于血液中。因子Ⅲ正常时只存在于血管外的组织中。
6.因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ都是在肝脏合成的，合成时需维生素K参与。
因子Ⅻ
接触因子，Hageman因子
因子Ⅶ
前转变素，血清凝血酶原转变加速素（SPCA）
因子ⅩⅢ
纤维蛋白稳定因子
1.血液和组织中直接参与凝血的物质统称为凝血因子。
2.现公认的凝血因子共有12种，国际命名法用罗马数字编号。此外，还有前激肽释放酶，激肽原以及来自血小板的磷脂等也都直接参与凝血过程。
3.因子Ⅳ是离子，其余凝血因子均是蛋白质，其中因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ均为蛋白内切酶。
8.聚集：血小板的聚集需要纤维蛋白原，钙离子，血小板膜上GPIIb/IIIa的参与。当致聚剂（ADP，肾上腺素，5-HT,组胺，胶原，凝血酶，血栓素）激活血小板时，GPIIb/IIIa发生变构在钙离子作用暴露纤维蛋白原受体，使其与相邻血小板结合，从而使血小板聚集成团。聚集分：第一时相（快速可逆），第二时相（缓慢不可逆）。
1.概念：血液从流动的液体状态变成不能流动的胶冻状凝块的过程。是由凝血因子参与的一系列蛋白质有限水解的过程。
2.血液凝固的关键过程是血浆中的纤维蛋白原转变为不溶的纤维蛋白。多聚体纤维蛋白交织成网，将很多血细胞网罗其中形成血凝块。
3.血清：经血液凝固过程后1-2小时，血凝块在血小板的作用下发生收缩并析出的淡黄色液体，称为血清。它与血浆相比，在于血清缺乏纤维蛋白原和少量参与血凝的其它血浆蛋白质，又增添了少量血凝时由血小板释放出来的物质。
1.抗凝系统的作用Anticoagulants Function
血浆中最重要的抗凝物质是抗凝血酶Ⅲ和肝素。
抗凝血酶Ⅲ是由肝脏合成的抗丝氨酸蛋白酶，可封闭因子Ⅱa、Ⅶ、Ⅸa、Ⅹa等酶的活性中心而使之失活，从而阻断凝血过程。
肝素是一种直链负离子硫酸氨基多糖，主要由肥大细胞产生，它与抗凝血酶Ⅲ结合，使后者与凝血酶的亲合力可增强约100倍，使两者结合得更快、更稳定，使凝血酶立即失活。此外，肝素还能抑制凝血酶原被激活，阻止血小板的粘着、聚集、释放反应，促使血管内皮细胞释放凝血抑制物和纤溶酶原激活物。所以肝素是一种很强的抗凝物质它可以用于体内、外抗凝，并且已在临床实践中广泛应用。
4.血液凝固性增加血液凝固性增加
见于弥散性血管内凝血（DIC）和游走性血栓性脉管炎（Trausseau综合征）。Trausseau综合征则发生于一些癌肿，尤其是胰腺癌、胃癌、乳腺癌和支气管癌，释出促凝因子，如组织因子、促凝血因子A等。及妊娠、手术后、产后、高脂饮食、吸烟、冠状动脉粥样硬化等情况。
5.血栓形成的过程及血栓的形态
（二）凝血过程Blood Coagulation
1.凝血过程基本上是一系列蛋白质有限水解的生化酶促反应过程。分为三个步骤：
①因子Ⅹ的激活和凝血酶原激活物形成。
②在凝血酶原激活物的作用下，凝血酶原转变为凝血酶。
③在凝血酶的作用下，纤维蛋白原转变成纤维蛋白。纤维蛋白交织成网，将很多血细胞网罗其中形成血凝块。
3.血流状态的改变由于比重的关系
在正常流速和正常流向的血液内，红细胞和白细胞在血流的中轴（轴流），外层是血小板，流动得较红、白细胞缓慢，是外围是一层血浆带（边流），将血液的有形成分和血管壁隔绝，阻止血小板和内膜接触。当血流缓慢或血流产生漩涡时，血小板得以进入边流，增加了和血管内膜接触的机会，血小板粘连于内膜的可能性必然增大。此外，血流缓慢和血流产生漩涡时，电镜下却可发现血流缓慢，严重缺氧时，内皮细胞胞浆出现空泡，最后整个细胞变成无核结构的物质，不少事实表明血流缓慢是血栓形成的重要因素，例如静脉发生血栓约比动脉发生血栓多4倍。
⑥生成纤溶酶原活化因子，有促纤溶的作用。
⑦合成蛋白S能协同活化的蛋白C抑制凝血因子Ⅴa、Ⅷa。
⑧合成组织因子
⑨合成vWF,促血小板粘附暴露胶原
2.内皮下暴露胶原与血小板的粘附、聚集（TXA2、ADP、凝血酶、胶原等促聚集物质）
1.粘附：内皮损伤（胶原暴露）,vonwillebrandfactor与暴露的胶原结合，vWF变构，血小板上的GPIb与变构的vWF结合，血小板粘附于胶原暴露处（vWF起粘附的桥梁作用，在正常情况下vWF不与胶原纤维结合），活化的血小板GPIIb/IIIa与vWF结合，使血小板聚集。
2.草酸盐和柠檬酸盐由于可以去除Ca2+，故可阻断凝血过程，以达到抗凝目的。
3.因为血液凝固是酶促反应，因此，在一定范围内（≤42℃）升高温度，可以加速酶的反应速度，从而促进血液凝固；而温度降低至10℃以下时，参加凝血过程的酶活性降低，可以延缓血液凝固。
4.粗糙的表面可以加速血小板解体，促进因子Ⅻ（接触因子）的激活，故也是一种促凝因素。
血栓烷 合成酶
应该强调的是：
①凝血过程是一种正反馈，它虽然比较复杂，但它一旦触发，就会一个凝血因子激活另一个，迅速连续进行，形成“瀑布”样反应链，一直到完成为止。
②因子Ⅹa形成后，与因子Ⅴ、PF3、Ca2+组成复合物。它是整个血液凝固过程的限速步骤。
③Ca2+（因子Ⅳ）在多个凝血环节上起促凝血作用，它是凝血过程中不可缺少的重要因子。
凝血系统在流动的血液中被激活的条件
1.内皮损伤:
①内皮细胞单细胞层的薄膜屏障，将凝血物质与胶原隔离
②能分泌凝血酶调节蛋白（thrombomodulin），控制凝血酶的作用；③合成前列环素抑制血小板聚集
④分泌二磷酸腺苷酶，将ADP转变为抗粘集作用的腺嘌呤核苷酸
⑤内皮细胞膜表面含有肝素样分子它有促进抗凝血酶Ⅲ的作用；又含有α2巨球蛋白，它能抑制凝血因子活化过程的链锁反应。
凝血酶原激活物形成（Ⅹa、Ⅴ、PF3、Ca2+）(在凝血的正反馈中，该步为限速步骤)
↓
凝血酶原( II )--→凝血酶
↓
纤维蛋白原( I )--→纤维蛋白
2.在凝血酶原激活物形成（第一步）中，依据因子Ⅹ的激活途径不同，又可将凝血过程分为内源性凝血和外源性凝血两种。
血液凝固过程
内源性凝血(Intrinsic Pathway)：内源性凝血全过程完全依靠血浆内的凝血因子完成，由因子Ⅻ（接触因子）首先启动的凝血过程。分为表面激活阶段、磷脂表面阶段、纤维蛋白生成阶段三个部分。
一凝血因子coagulationfactor按国际命名法编号的凝血因子编号同义名编号同义名因子纤维蛋白原因子抗血友病因子ahf因子凝血酶原因子血浆凝血致活素成分ptc因子组织凝血致活素因子stuartprower因子因子ca因子血浆凝血致活素前质pta因子前加速素加速球蛋白因子接触因子hageman因子因子前转变素血清凝血酶原转变加速素spca因子纤维蛋白稳定因子1
外源性凝血(Extrinsic Pathway)：在组织损伤血管破裂的情况下，由因子Ⅲ（组织因子）释放启动的凝血过程。因此过程参与的因子少，环节、途径简单，故外源性凝血过程耗时极短。比内源性凝血快几倍甚至几十倍。
在通常情况下，单纯由一种途径引起的血液凝固并不多见，而是内源性凝血和外源性凝血相互发生反应和相互促进的过程。
9.血小板聚集的信号传导：致聚剂与血小板上相关受体结合，启动血小板胞内信号传导，最终致胞内cAMP浓度下降，胞内钙离子浓度上升，致GPIIb/IIIa变构纤维蛋白原受体暴露，激活磷脂酶A2，肌球蛋白磷酸化，血小板聚集收缩。
10.NO和PG I2提高胞内cAMP浓度，较少血栓素A2生成，负调节血小板聚集。
④凝血过程本质上是一种酶促连锁反应，它的每一步骤都是密切联系的，一个环节受阻则整个凝血过程就会停止。
（三）抗凝和促凝Anticoagulation and Coagulation
凡是能阻断或延缓凝血过程的因素都可以抗凝；相反，能加速凝血过程的因素都可以促凝。
正常情况下，血管内的血液能保持流体状态而不发生凝固，主要因为:①血管内皮正常情况下保持光滑完整。②血管内血流湍急，异常的小凝块可即时稀释并被带走。③正常人血浆中存在着很强的抗凝物质。④体内存在着纤维蛋白溶解系统。
4.血小板聚集的信号传导：致聚剂与血小板上相关受体结合，启动血小板胞内信号传导，最终致胞内cAMP浓度下降，胞内钙离子浓度上升，致GPIIb/IIIa变构纤维蛋白原受体暴露，激活磷脂酶A2，肌球蛋白磷酸化，血小板聚集收缩。
5.NO和PG I2提高胞内cAMP浓度，较少血栓素A2生成，负调节血小板聚集。。
2.释放：血小板活化，释放（致密体，a颗粒，溶酶体）同时合成并释放TXA2.血小板活化时激活血小板内磷脂酶A2（PLA2），裂解膜磷脂游离出花生四烯酸，在环加氧化酶（COX1，COX2）生成前列腺素（G2和H2）在血小板血栓烷化酶催化下生成血栓素TXA2.
3.聚集：血小板的聚集需要纤维蛋白原，钙离子，血小板膜上GPIIb/IIIa的参与。当致聚剂（ADP，肾上腺素，5-HT,组胺，胶原，凝血酶，血栓素）激活血小板时，GPIIb/IIIa发生变构在钙离子作用暴露纤维蛋白原受体，使其与相邻血小板结合，从而使血小板聚集成团。聚集分：第一时相（快速可逆），第二时相（缓慢不可逆）。
血小板激活和聚集
血小板具有五大功能：粘附、释放、聚集、收缩、吸附
6.粘附：内皮损伤（胶原暴露）,vonwillebrandfactor与暴露的胶原结合，vWF变构，血小板上的GPIb与变构的vWF结合，血小板粘附于胶原暴露处（vWF起粘附的桥梁作用，在正常情况下vWF不与胶原纤维结合），活化的血小板GPIIb/IIIa与vWF结合，使血小板聚集。
（一）凝血因子Coagulation Factor
按国际命名法编号的凝血因子
编号
同义名
编号
同义名
因子Ⅰ
纤维蛋白原
因子Ⅷ
抗血友病因子（AHF）
因子Ⅱ
凝血酶原
因子Ⅸ
血浆凝血致活素成分(PTC）
因子Ⅲ
组织凝血致活素
因子Ⅹ
Stuart-Prower因子
因子Ⅳ
Ca2+
因子Ⅺ
血浆凝血致活素前质（PTA）
因子Ⅴ
前加速素，加速球蛋白
4.通常在血液中因子Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ都是以无活性的酶原形式存在，必须经过激活才具有活性，被激活的酶称为这些因子的活性型，习惯上于该因子代号的右下角标“a”表示。如因子Ⅹa等。
5.因子Ⅻ是以活Байду номын сангаас形式存在于血液中。因子Ⅲ正常时只存在于血管外的组织中。
6.因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ都是在肝脏合成的，合成时需维生素K参与。
因子Ⅻ
接触因子，Hageman因子
因子Ⅶ
前转变素，血清凝血酶原转变加速素（SPCA）
因子ⅩⅢ
纤维蛋白稳定因子
1.血液和组织中直接参与凝血的物质统称为凝血因子。
2.现公认的凝血因子共有12种，国际命名法用罗马数字编号。此外，还有前激肽释放酶，激肽原以及来自血小板的磷脂等也都直接参与凝血过程。
3.因子Ⅳ是离子，其余凝血因子均是蛋白质，其中因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ均为蛋白内切酶。