所谓的纤维组织细胞瘤
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③腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形 纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样 多核巨细胞。
治疗和预后
将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意 尽量避免损伤手足功能；
良性肿瘤； 可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者，
以及仅作肿瘤摘除而有残留者； 再次手术仍有获得治愈可能。
腱鞘巨细胞瘤，弥漫型
分类
良性： • 腱鞘巨细胞瘤； • 黄色瘤； • 纤维组织细胞瘤及其亚型；
中间性：• 隆突性皮纤维肉瘤； • 非典型性纤维黄色瘤； • 巨细胞纤维母细胞瘤；
恶性： • 多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化 多形性肉瘤；
• 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分 化多形性肉瘤伴巨细胞；
腱鞘巨细胞瘤
定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜 的肿瘤；
所谓的纤维组织细胞 肿瘤
主讲：王全红教授 山西省肿瘤医院病理科
定 义：
此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶 细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、 巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤 维组织细胞肿瘤”。
由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组 成的肿瘤；
分类：良性、中间性和恶性三类。
向表面隆起 呈缓慢持续性生长，病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结节。
大体形态
位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节 肿块，复发性病变可多灶性；
隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)
定义：•是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤； •由形态一致、纤细的短梭形细胞组成； •呈特征性的席纹状排列； •并常浸润至皮下脂肪组织。
具有较高的局部复发率，极少远处转移。
临床表现
多发生于青少年，发病高峰25-45岁，男性略多见； 好发于躯干、四肢近端和头颈部； 起始表现为皮肤斑块状结节，单个或多个，自皮肤
按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。
腱鞘巨细胞瘤，局限型
定义：
n 是一种局限性的自主性增生； n 由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多
核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬
细胞以及炎症细胞组成。
通常发生于手指。
临床表现ຫໍສະໝຸດ Baidu
好发30-50岁的中青年，女：男=2：1； 主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘
对较大，且外形不规则； 切面呈灰红、灰黄色，常伴有黄色或棕色
斑点，质地较坚实。
组织形态
周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸 入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状；
肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破 骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成；
间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋 巴细胞和肥大细胞浸润；
肘部、肩部； 发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位
于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。 患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关
节渗液和积血； 病史较长，常达数年；
大体形态
体积较大，常超过5CM； 呈多结节状， 质地坚实或呈海绵样； 灰白色、黄色或棕色。
组织形态
低倍镜下为杂乱的绒毛结构； 肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并
以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤 为代表。
WHO改动内容
2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动： 将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄
色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性 纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母 细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。 局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤放入所谓的纤维组 织细胞瘤中叙述。 将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化 方向的恶性肿瘤中。 中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。 对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。
组织形态
多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或 假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多 核巨细胞。
黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或 聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可 见含铁血黄素性颗粒。
A：示周界清楚
B：示散在的多核巨细胞
C：示成片的单核细胞
D：示裂隙样或假腺泡状结构
E和F：大量泡沫样组织细胞
F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞
免疫组化
同局限型腱鞘巨细胞瘤；
鉴别诊断：
①局限型腱鞘巨细胞瘤；
②软组织巨细胞瘤：
• 多结节状，由胶原纤维带分隔；
• 瘤细胞单一； • 由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成，破骨样巨细胞
均匀分布于单核细胞内；
• 黄色瘤细胞少见； • 裂隙或假腺样结构罕见。
③滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结 节性滑膜炎。
免疫组化
单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa; 高达50%的病例表达結蛋白； 部分病例表达MSA； 破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。
鉴别诊断
①肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸 润；
②腱鞘黄色瘤：
• 临床上多有血脂升高； • 病变呈多灶性； • 主要由黄色瘤细胞组成； • 多核巨细胞和炎症细胞稀少； • 另一特征为胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中少见。
定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部 呈破坏性增生。
位于关节内：可呈绒毛状或结节状；
位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的 肿块，可伴或不伴邻居关节的累及；
也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结 节性腱鞘滑囊炎。
临床表现
较少见，倾向于发生青年人，女性略多见； 发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、
浸润周围软组织，如横纹肌； 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构； 细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布； 单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相
对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞， 间质内常见淋巴细胞浸润。
A：示绒毛结构
B：示肿瘤浸润横纹肌
C：示假腺样结构
D：示假腺泡状结构
E：示大圆形细胞，胞质周 边可见 含铁血黄素
滑膜或指间关节； 表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数
年内保持不变，部分病例有外伤史； 肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连； 影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的
骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮 质的破坏。
大体形态
周界清晰，分叶状； 瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相
治疗和预后
将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意 尽量避免损伤手足功能；
良性肿瘤； 可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者，
以及仅作肿瘤摘除而有残留者； 再次手术仍有获得治愈可能。
腱鞘巨细胞瘤，弥漫型
分类
良性： • 腱鞘巨细胞瘤； • 黄色瘤； • 纤维组织细胞瘤及其亚型；
中间性：• 隆突性皮纤维肉瘤； • 非典型性纤维黄色瘤； • 巨细胞纤维母细胞瘤；
恶性： • 多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化 多形性肉瘤；
• 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分 化多形性肉瘤伴巨细胞；
腱鞘巨细胞瘤
定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜 的肿瘤；
所谓的纤维组织细胞 肿瘤
主讲：王全红教授 山西省肿瘤医院病理科
定 义：
此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶 细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、 巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤 维组织细胞肿瘤”。
由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组 成的肿瘤；
分类：良性、中间性和恶性三类。
向表面隆起 呈缓慢持续性生长，病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结节。
大体形态
位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节 肿块，复发性病变可多灶性；
隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)
定义：•是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤； •由形态一致、纤细的短梭形细胞组成； •呈特征性的席纹状排列； •并常浸润至皮下脂肪组织。
具有较高的局部复发率，极少远处转移。
临床表现
多发生于青少年，发病高峰25-45岁，男性略多见； 好发于躯干、四肢近端和头颈部； 起始表现为皮肤斑块状结节，单个或多个，自皮肤
按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。
腱鞘巨细胞瘤，局限型
定义：
n 是一种局限性的自主性增生； n 由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多
核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬
细胞以及炎症细胞组成。
通常发生于手指。
临床表现ຫໍສະໝຸດ Baidu
好发30-50岁的中青年，女：男=2：1； 主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘
对较大，且外形不规则； 切面呈灰红、灰黄色，常伴有黄色或棕色
斑点，质地较坚实。
组织形态
周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸 入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状；
肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破 骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成；
间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋 巴细胞和肥大细胞浸润；
肘部、肩部； 发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位
于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。 患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关
节渗液和积血； 病史较长，常达数年；
大体形态
体积较大，常超过5CM； 呈多结节状， 质地坚实或呈海绵样； 灰白色、黄色或棕色。
组织形态
低倍镜下为杂乱的绒毛结构； 肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并
以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤 为代表。
WHO改动内容
2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动： 将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄
色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性 纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母 细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。 局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤放入所谓的纤维组 织细胞瘤中叙述。 将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化 方向的恶性肿瘤中。 中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。 对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。
组织形态
多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或 假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多 核巨细胞。
黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或 聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可 见含铁血黄素性颗粒。
A：示周界清楚
B：示散在的多核巨细胞
C：示成片的单核细胞
D：示裂隙样或假腺泡状结构
E和F：大量泡沫样组织细胞
F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞
免疫组化
同局限型腱鞘巨细胞瘤；
鉴别诊断：
①局限型腱鞘巨细胞瘤；
②软组织巨细胞瘤：
• 多结节状，由胶原纤维带分隔；
• 瘤细胞单一； • 由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成，破骨样巨细胞
均匀分布于单核细胞内；
• 黄色瘤细胞少见； • 裂隙或假腺样结构罕见。
③滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结 节性滑膜炎。
免疫组化
单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa; 高达50%的病例表达結蛋白； 部分病例表达MSA； 破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。
鉴别诊断
①肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸 润；
②腱鞘黄色瘤：
• 临床上多有血脂升高； • 病变呈多灶性； • 主要由黄色瘤细胞组成； • 多核巨细胞和炎症细胞稀少； • 另一特征为胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中少见。
定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部 呈破坏性增生。
位于关节内：可呈绒毛状或结节状；
位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的 肿块，可伴或不伴邻居关节的累及；
也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结 节性腱鞘滑囊炎。
临床表现
较少见，倾向于发生青年人，女性略多见； 发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、
浸润周围软组织，如横纹肌； 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构； 细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布； 单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相
对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞， 间质内常见淋巴细胞浸润。
A：示绒毛结构
B：示肿瘤浸润横纹肌
C：示假腺样结构
D：示假腺泡状结构
E：示大圆形细胞，胞质周 边可见 含铁血黄素
滑膜或指间关节； 表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数
年内保持不变，部分病例有外伤史； 肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连； 影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的
骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮 质的破坏。
大体形态
周界清晰，分叶状； 瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相