出血性疾病
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出血性疾病
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
出血性疾病
其他
达那唑：一种合成雄激素，对部分ITP有效，
疗程需2个月左右。 作用机制可能是免疫调节及抗雌激素。
氨肽素 促血小板生成素(TPO)
急症的处理
血小板输注 高剂量免疫球蛋白 静脉内注射 其标准方案为0.4g/kg· d，连用5天。 治疗机制是：①封闭单核巨噬细胞Fc受 体；②中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应。 血浆置换
二、正常止血及凝血机制
（一）止血机制(hemostasis mechanism) 血管因素 血小板因素 凝血因素
血管损伤
血管收缩
胶原暴露
组织因子 Ⅻ因子激 活
出血
5-HT PLT粘附 TXA2( 血 栓 素 ） 聚集 释放
内外凝血系统 激活
血管外血 肿 压迫
血流缓慢
血小板粘附、聚集、 血小板血 释放 栓
（三）凝血异常 1、遗传性：血友病(hemophilia)甲、乙、 因子Ⅺ缺乏症。 2、获得性：严重肝病、维生素K缺乏、 弥散性血管内凝血。
（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常： 抗凝药物治疗过量、溶栓药物过量。 （五）复合性止血机制异常 弥散性血管内凝血
back
四、诊断
（一）病史和体征 1 出血特征：年龄，部位，出血量 2 出血的诱因：自发性 3 基础疾病：肝病 4 家族史：血友病
③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少 糖皮质激素的用量。
长 春新碱 ：每次 1 ～ 2mg ，每周一次 ， 4~6周为一疗程。 硫唑嘌呤： 100~200mg/d ， 3~6 周为一疗 程，随后以25~50mg/d维持8~12周；
环孢素：主要用于难治性ITP的治疗
单克隆抗体(CD20)：清除体内的B细胞， 减少自身抗体。
第03节 出血性疾病病人的护理
多自限性，数周恢复
护理评估
身体状况
2.慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓 慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或 数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大 。
分型
好发年龄
急性
儿童
血时间等。 凝血异常：凝血时间、凝血酶原时间、凝
血酶时间等。
二、特发性血小板减少性紫癜 ITP
概述
由于血小板免疫性破坏增多及生成受抑，造成 外周血中血小板数目减少，临床上以自发性皮肤、黏 膜及内脏出血为主要表现，实验室检查以血小板计数 减少、血液中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞成熟 障碍等为特征。
护理措施
一般护理
1.休息与活动 （1）ITP病人血小板计数50×109/L以上者，出血 不重，可适当活动，避免外伤；血小板≤50×109/L时 ，减少活动，增加卧床休息时间；血小板≤20×109/L 者，即使出血不重，也应绝对卧床休息
护理措施
一般护理
（2）过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过 早、过多活动
其他因素 雌激素——青春期后及绝经期前遗传 因素
发病机制
各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合
在脾中破坏
护理评估
健康史
1.出血性疾病家族史 2.呼吸道感染史 3.心理情况 4.女性月经史
护理评估
身体状况
1.急性型：多见于儿童，多数发病前1～2周有上 呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿 、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，并发颅内 出血时，危及生命。
1.特发性血小板减少 性紫癜患者的最重要 护理措施是观察和预 防
护理评估
身体状况
2.慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓 慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或 数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大 。
分型
好发年龄
急性
儿童
血时间等。 凝血异常：凝血时间、凝血酶原时间、凝
血酶时间等。
二、特发性血小板减少性紫癜 ITP
概述
由于血小板免疫性破坏增多及生成受抑，造成 外周血中血小板数目减少，临床上以自发性皮肤、黏 膜及内脏出血为主要表现，实验室检查以血小板计数 减少、血液中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞成熟 障碍等为特征。
护理措施
一般护理
1.休息与活动 （1）ITP病人血小板计数50×109/L以上者，出血 不重，可适当活动，避免外伤；血小板≤50×109/L时 ，减少活动，增加卧床休息时间；血小板≤20×109/L 者，即使出血不重，也应绝对卧床休息
护理措施
一般护理
（2）过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过 早、过多活动
其他因素 雌激素——青春期后及绝经期前遗传 因素
发病机制
各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合
在脾中破坏
护理评估
健康史
1.出血性疾病家族史 2.呼吸道感染史 3.心理情况 4.女性月经史
护理评估
身体状况
1.急性型：多见于儿童，多数发病前1～2周有上 呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿 、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，并发颅内 出血时，危及生命。
1.特发性血小板减少 性紫癜患者的最重要 护理措施是观察和预 防
出血性疾病,ITP
聚集功能，稳定Ⅷ：C ，可提高Ⅷ：C
⑤局部止血药物：凝血酶、立止 血 、明胶
三、其他治疗
（一）抗凝及抗PLT药物治疗 （二）血浆置换 （三）手术治疗
血友病
• 血友病（hemophillia）是一组因遗传 性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病， 包括血友病A、血友病B及遗传性因子Ⅺ 缺乏症。其中以血友病A最为常见。血友 病A、B及遗传性因子Ⅺ缺乏的比较发病 率为16:3:1，我国的血友病中，血友病A 约占80%，血友病B约占15%，遗传性 FⅪ缺乏症则极少见
• 【病因】血友病甲又称遗传性抗血友病球 蛋白缺乏症或FⅧ：C缺乏症。 FⅧ由两部 分组成：即FⅧ凝血活性部分（FⅧ：C） 和vWD因子（vWF）。两者以复合物形成 存在于血浆中。 • FⅧ：C缺乏是血友病甲的发病基础。FⅧ： C基因位于X染色体长臂末端（Xq28）。 血友病乙又称遗传性FⅨ缺乏症。血友病 甲、乙均属一种性连锁隐性遗传性疾病， 男性患病，女性传递。其遗传方式理论上 有四种可能：
新鲜血浆 贮存血浆 吸附血浆
+ -
+ + -
+ +
+ +
[出血性疾病的防治] 一、病因防治：主要是获得性
（一）防治基础疾病
（二）避免接触、使用可加重出血的物质及药物 血管性血友病、血小板质量异常：避免使用 Aspirin, Co Aspirin（解热止痛片）APC7、 保泰松、吲哚美辛、噻氯匹定
血友病：慎用华法林、肝素等抗凝药 二、止血治疗 （一）补充PLT和/或相关凝血因子
4.抗凝异常
①AT-Ⅲ、凝血酶-抗凝血酶复合物测定
②PC及相关因子测定 ③VⅢ：C抗体测定 ④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定
出血性疾病相关知识ppt课件
的科研进展。
国际交流与合作
加强国际间的学术交流与合作， 共同攻克出血性疾病的难题，为
全球患者带来福音。
THANKS
感谢观看
血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
出血性疾病相关知识ppt 课件
• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
国际交流与合作
加强国际间的学术交流与合作， 共同攻克出血性疾病的难题，为
全球患者带来福音。
THANKS
感谢观看
血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
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• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
出血性疾病
（一）抗凝系统的组成及作用
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
第04节 出血性疾病
▪ 预防或避免加重出血的措施。 ▪ 用药护理 糖皮质激素、丙种球蛋白等。 ▪ 成分输血的护理。
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
出血与血栓性疾病概述
第一节 出血与血栓性疾病概述
二、血栓性疾病
概述 在血栓形成（thrombosis）和/或血栓栓塞 （thromboembolism）过程中所引起的疾病统称为血栓性疾 病（thrombotic disease）。
临床上十分常见，常涉及全身各个脏器的损伤，后果非 常严重，严重危害人类的生命健康。
第一节 出血与血栓性疾病概述
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（3）APTT正常和PT延长 多数是由于外源凝血途径缺陷所致的 出血性疾病，如遗传性或获得性因子Ⅶ缺乏症。 （4）APTT和PT都延长 多数是由于共同途径缺陷所致的出血性 疾病，如遗传性或获得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原缺陷和纤维蛋白 原缺陷症等。
第一节 出血与血栓性疾病概述
临床血液学检验技术
第十章第出一血章与造血血栓及性造疾血病调应控用
第第一一节节 出造血血与器血官栓与性造疾血病微概环述境
目录
一、出血性疾病
（一）分类 （二）实验室检验程序
二、血栓性疾病
（一）概述 （二）实验室检查
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
定义 出血性疾病（hemorrhagic disease）是由于多种原因导 致机体止血、凝血功能障碍或抗凝血、纤维蛋白溶解过度， 而引起的自发性出血、轻微外伤后过度出血或出血难止的一 类疾病。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（一）分类 根据临床出血的主要病理原因，出血性疾病可简单分为 血管性、血小板性、凝血因子异常、纤溶过度和循环抗凝物 质增多等类型。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（二）实验室检验程序 出血性疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血 栓与止血检验具有确诊的重要价值。
二、血栓性疾病
概述 在血栓形成（thrombosis）和/或血栓栓塞 （thromboembolism）过程中所引起的疾病统称为血栓性疾 病（thrombotic disease）。
临床上十分常见，常涉及全身各个脏器的损伤，后果非 常严重，严重危害人类的生命健康。
第一节 出血与血栓性疾病概述
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（3）APTT正常和PT延长 多数是由于外源凝血途径缺陷所致的 出血性疾病，如遗传性或获得性因子Ⅶ缺乏症。 （4）APTT和PT都延长 多数是由于共同途径缺陷所致的出血性 疾病，如遗传性或获得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原缺陷和纤维蛋白 原缺陷症等。
第一节 出血与血栓性疾病概述
临床血液学检验技术
第十章第出一血章与造血血栓及性造疾血病调应控用
第第一一节节 出造血血与器血官栓与性造疾血病微概环述境
目录
一、出血性疾病
（一）分类 （二）实验室检验程序
二、血栓性疾病
（一）概述 （二）实验室检查
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
定义 出血性疾病（hemorrhagic disease）是由于多种原因导 致机体止血、凝血功能障碍或抗凝血、纤维蛋白溶解过度， 而引起的自发性出血、轻微外伤后过度出血或出血难止的一 类疾病。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（一）分类 根据临床出血的主要病理原因，出血性疾病可简单分为 血管性、血小板性、凝血因子异常、纤溶过度和循环抗凝物 质增多等类型。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（二）实验室检验程序 出血性疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血 栓与止血检验具有确诊的重要价值。
出 血 性 疾 病
4-8-12mg/kg.d，
治 疗
㈥慢性型治疗
1．激素首选
口服1.5～2mg/kg.d，PLT升高50×109/L 后，逐渐减量至维持出血消失的最小剂量。无效改其 它方案，或维持20×10/L，不出血就不治疗。 同急性型，或1～2g
3．免疫抑制剂：同上 4．二线药的选用 ①达那唑 15～20mg/kg.d。2～4月开
治 疗
6.脾切除术前术后处理：
术前 激素联合大计量丙球静滴；出血者可输血或血小板；
术后
1-4天血小板≥400×109/L者可望持久缓解； PLT≥1000×109/L 需给Aspirin或Persentink 口服预防血栓形成。
急诊治疗
静脉免疫球蛋白 大剂量甲泼尼龙 血浆置换 血小板输注
血友病
慨述:
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的 出血性疾病。临床特点：自幼有出血倾向、 轻微外伤或手术后渗血不止，表现为皮 下或肌肉血肿，关节腔反复出血致肿胀甚至 畸形，实验室检查有凝血功能障碍。
几种常见出凝血检查的意义
凝血酶原时间（ＰＴ） :检查凝血酶原(Ⅱ)、Ⅴ Ⅶ Ⅹ因子．比正 常对照延长(缩短)３秒以上为异常． ↑见于：上述因子缺乏 纤维蛋白原(Ⅰ)↓ 血中抗凝物质↑ ↓见于：静脉炎 肺栓塞 血管栓塞 白陶土部分凝血活酶时间(APTT):检查Ⅷ Ⅸ Ⅺ Ⅻ因子,比正常对照 延长(缩短)10秒以上为异常. ↑见于：Ⅷ Ⅸ Ⅺ ⅫⅠⅡⅤⅩ因子缺乏 抗凝物质↑ ↓见于：DIC高凝期 优球蛋白溶解实验: 正常>120分 缩短(<90; 重者<60分): 纤容 亢进 DIC有继发纤容亢进
治 疗
1.甲强 15～30mg/kg.d 冲击3～5天，其后改口服 强的松片1.5～2mg/kg. 氢可 10～20mg/kg.d 3～5d；余同上 2.DXM 1.5～2mg/kg.d 冲击3～5d；同上 3.强的松片 6～8mg/kg.d 冲击3～5d；余同上
治 疗
㈥慢性型治疗
1．激素首选
口服1.5～2mg/kg.d，PLT升高50×109/L 后，逐渐减量至维持出血消失的最小剂量。无效改其 它方案，或维持20×10/L，不出血就不治疗。 同急性型，或1～2g
3．免疫抑制剂：同上 4．二线药的选用 ①达那唑 15～20mg/kg.d。2～4月开
治 疗
6.脾切除术前术后处理：
术前 激素联合大计量丙球静滴；出血者可输血或血小板；
术后
1-4天血小板≥400×109/L者可望持久缓解； PLT≥1000×109/L 需给Aspirin或Persentink 口服预防血栓形成。
急诊治疗
静脉免疫球蛋白 大剂量甲泼尼龙 血浆置换 血小板输注
血友病
慨述:
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的 出血性疾病。临床特点：自幼有出血倾向、 轻微外伤或手术后渗血不止，表现为皮 下或肌肉血肿，关节腔反复出血致肿胀甚至 畸形，实验室检查有凝血功能障碍。
几种常见出凝血检查的意义
凝血酶原时间（ＰＴ） :检查凝血酶原(Ⅱ)、Ⅴ Ⅶ Ⅹ因子．比正 常对照延长(缩短)３秒以上为异常． ↑见于：上述因子缺乏 纤维蛋白原(Ⅰ)↓ 血中抗凝物质↑ ↓见于：静脉炎 肺栓塞 血管栓塞 白陶土部分凝血活酶时间(APTT):检查Ⅷ Ⅸ Ⅺ Ⅻ因子,比正常对照 延长(缩短)10秒以上为异常. ↑见于：Ⅷ Ⅸ Ⅺ ⅫⅠⅡⅤⅩ因子缺乏 抗凝物质↑ ↓见于：DIC高凝期 优球蛋白溶解实验: 正常>120分 缩短(<90; 重者<60分): 纤容 亢进 DIC有继发纤容亢进
治 疗
1.甲强 15～30mg/kg.d 冲击3～5天，其后改口服 强的松片1.5～2mg/kg. 氢可 10～20mg/kg.d 3～5d；余同上 2.DXM 1.5～2mg/kg.d 冲击3～5d；同上 3.强的松片 6～8mg/kg.d 冲击3～5d；余同上
出血性疾病ppt课件
06
案例分析
案例一：遗传性出血性疾病
01
02
03
04
遗传性出血性疾病是指由于基 因突变导致的血液凝固障碍或 血小板异常引起的出血症状。
常见的遗传性出血性疾病包括 血友病、血管性血友病、血小
板无力症等。
这些疾病通常在出生后不久或 儿童期出现，且病情可能因个
体差异而异。
遗传性出血性疾病的治疗主要 包括补充凝血因子、血小板输
环境因素
物理因素
生活方式
如烧伤、冻伤等，损伤血管壁，导致 出血。
长期吸烟、酗酒等不良生活习惯可能 增加出血性疾病的风险。
化学因素
长期接触有毒化学物质可能损伤造血 系统或凝血机制。
03
出血性疾病的症状
皮肤黏膜出血
皮肤出血
皮肤出现瘀点、瘀斑、紫癜等，有时可伴有局部疼痛或肿胀 。
黏膜出血
口腔、鼻腔、消化道等部位的黏膜出血，表现为痰中带血、 呕血、黑便等。
加强健康宣传教育
出血性疾病的预防知识
通过各种渠道，如电视、广播、报纸、网络等，普及出血性疾病的预防知识， 提高公众对出血性疾病的认识。
健康生活方式倡导
倡导健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等，降低出血性疾病 的发生风险。
提高自我保健意识
定期体检
鼓励个人定期进行体检，及早发现潜在的出血性疾病风险，采取相应的预防和治 疗措施。
输血治疗
对于失血过多的患者，及时输注合适 的血液成分是必要的治疗措施。
治疗药物
止血药
氨甲环酸、止血敏等止血药可用于治疗轻度出血。
抗纤溶药
6-氨基己酸、止血环酸等抗纤溶药可用于治疗纤 溶亢进引起的出血。
凝血因子补充剂
内科学课件出血性疾病ppt
诊断步骤
是否为出血性疾病 初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性 判断是质或量异常 判断是先天性、遗传性或获得性 进行基因及分子生物学检测确定病因及机制
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
治疗
常见出血性疾病的临床鉴别
血管性 血小板性 凝血障碍性
性别
女性多见
家族史
较少见
紫癜
常见
大片瘀斑
罕见
血肿
罕见
关节腔出血 罕见
内脏
偶见
眼底
罕见
月经
少见
手术外伤
少见
女性多见 罕见 多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
多为男性 多见 罕见 可见 常见 多见 常见 少见 少见 多见
凝血异常
先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维
蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水 等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。 一般体征
心率、呼吸、血压、末梢循环状态等。
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
临床表现
皮肤下出血（subcutaneous hemorrhage） 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种： 小于2mm称为瘀点（petechia） 3-5mm称为紫癜（purpura） 大于5mm称为瘀斑（ecchymosis） 片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（hematoma）
是否为出血性疾病 初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性 判断是质或量异常 判断是先天性、遗传性或获得性 进行基因及分子生物学检测确定病因及机制
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
治疗
常见出血性疾病的临床鉴别
血管性 血小板性 凝血障碍性
性别
女性多见
家族史
较少见
紫癜
常见
大片瘀斑
罕见
血肿
罕见
关节腔出血 罕见
内脏
偶见
眼底
罕见
月经
少见
手术外伤
少见
女性多见 罕见 多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
多为男性 多见 罕见 可见 常见 多见 常见 少见 少见 多见
凝血异常
先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维
蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水 等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。 一般体征
心率、呼吸、血压、末梢循环状态等。
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
临床表现
皮肤下出血（subcutaneous hemorrhage） 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种： 小于2mm称为瘀点（petechia） 3-5mm称为紫癜（purpura） 大于5mm称为瘀斑（ecchymosis） 片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（hematoma）
出血性疾病是由什么原因引起的
出血性疾病是由什么原因引起的出血性疾病是指人体在出血现象超过正常范围时出现的疾病。
出血性疾病可以有多种原因引起，包括先天性因素、后天性因素以及特定的疾病。
先天性因素是指出生时已经存在的出血性疾病。
一些遗传性血小板功能障碍或凝血因子缺乏症可以导致出血性疾病。
例如，血友病是由于血浆凝血因子缺乏所致，而血管性血友病则是由于血小板功能缺陷引起。
这些患者在体内的凝血过程受到影响，容易出现出血现象。
后天性因素是指在生后某个时期引起的出血性疾病。
这些因素包括先前的感染、特定药物的使用、器官功能异常等。
感染性疾病如登革热或埃博拉出血热可以导致出血现象，而一些药物如抗凝剂或抗血小板药物则可能干扰血液的正常凝固功能。
器官功能异常如肝脏病变或肾脏疾病也可能导致出血性疾病。
特定的疾病也可以引起出血性疾病。
例如，白血病或骨髓瘤等血液恶性肿瘤可以干扰正常的血小板生成和功能，导致出血现象。
同时，某些自身免疫性疾病或结缔组织疾病也可能引起血管的炎症或血管壁的损伤，增加出血的风险。
除了以上的原因之外，还有一些其他因素可能导致出血性疾病。
例如，长期酗酒或饮食不平衡引起的维生素K缺乏，会干扰凝血因子的合成，导致出血。
某些外伤或手术也可能引起出血性疾病，特别是在出血部位附近的血管、组织或器官受损时。
在日常生活中，我们应该注意预防出血性疾病的发生。
个体应保持良好的饮食习惯，摄取足够的营养物质来维持正常的凝血功能。
避免暴力冲突或高风险运动，以减少外伤引起的出血风险。
此外，及早检测和治疗某些慢性疾病，如肝脏疾病或血液肿瘤，也有助于预防和控制出血性疾病的发生。
总结来说，出血性疾病可以由多种原因引起，包括先天性因素、后天性因素和特定疾病。
了解这些原因，可以帮助我们更好地预防和控制出血性疾病的发生。
同时，加强个体的健康管理和避免高风险行为，也是减少出血性疾病的重要措施。
出血性疾病是一种常见但严重的健康问题，世界各地都有大量的人群受到其困扰。
因此，了解引起出血性疾病的原因至关重要，这将帮助我们更好地预防、诊断和治疗这些疾病。
出血性疾病概述84463
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46
血小板增多症 常伴有血小板功能下降
见于反应性血小板增多症、骨髓增殖性 疾病、骨髓增生异常综合征的克隆性血小 板增多症
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47
血小板功能缺陷 先天性： ①粘附异常(巨大血小板综合征、血管性血友病 等)； ②分泌异常(灰色血小板综合征、贮存池病等)； ③活化异常(环氧化酶缺乏症、TxA：合成酶缺乏症等)； ④聚集异常(血小板无力症等)； ⑤促凝功能缺陷(PR缺乏症)。 获得性：如药物、尿毒症、免疫性疾病、肝病、白血
42
凝血因子 纤溶系统 血小板 抗凝系统
血管内皮细胞
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43
出血性性疾病的发病机制及分类
① 血管壁结构与功能异常 ② 血小板质与量异常 ③ 凝血因子质与量异常 ④ 抗凝及纤溶系统异常 ⑤ 循环中抗凝物质增加 ⑥ 复合因素
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44
血管壁结构与功能异常
由血管壁结构及其周围支撑组织功能异常 或受损所致
遗传性：临床少见，如遗传性毛细血管扩张 症、巨大海绵状血管瘤
获得性：包括免疫性(过敏性紫癜)、感染性 (败血症细菌栓塞性紫癜)
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45
血小板质与量异常
数量减少 ①生成减少：指各种原因导致巨核细胞(血小板)生
成障碍，如再生障碍性贫血、急性白血病、肿瘤 骨髓浸润等。 ②消耗过多：如弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血 小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒综合征(Hus)等。 ③破坏过多：如免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。
纤溶酶原
纤溶酶
＋
u-PA t-PA
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41
纤维蛋白原 纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白
纤溶酶
内科学第六篇 血液系统疾病 第十四章 出血性疾病概述
正常凝血机制
1.存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原。 2.血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果；当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按 顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。 3.凝血过程一旦开始，一定会进行到底。 4.凝血过程有自行扩大的正反馈作用。
正常凝血机制
二、止血及其相关机制
正常止血机液制凝固——血液由液体状态转为凝胶状态的过程是止血功能的重要组成部分
血管损伤后出血止血过程： 1. 血管收缩
• 血管变窄； • 目的是减少血液流向受损区域。 2. 血小板堆积 • 血小板快速流向创伤处； • 粘附在血管壁上； • 凝血因子促进血小板堆积。 3. 纤维蛋白凝块形成 • 在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网。 • 通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白,
纤溶系统
纤溶酶原激活剂 （t-PA、u-PA）
纤溶酶原激活剂 抑制物（PAI-1）
纤溶酶
纤维蛋白（原） 不溶性
纤维蛋白（原） 降解产物
可溶性
三、出血性疾病分类
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 （一）血管壁异常 （二）血小板异常 （三）凝血异常 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常 （五）复合性止血机制异常
三、出血性疾病分类
（二）血小板异常 1. 血小板数量异常 （1）血小板减少：
①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制； ②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如免疫性血小板减少症（ ITP ）； ③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血（DIC）； ④血小板分布异常：如脾功能亢进等。 （2）血小板增多： 原发性：原发性出血性血小板增多症； 继发性：如脾切除术后等。
该作用类似“多米诺骨牌”。
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止血
血浆凝血因子的名称及特性
正常止血和凝血机制
血浆凝血因子名称及特性
凝血因子
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅶ Ⅷ Ⅸ Ⅹ Ⅺ Ⅻ ⅩⅢ PK HMWK
名称
纤维蛋白原 凝血酶原 组织因子 钙离子 易变因子 稳定因子 抗血友病因子 血浆凝血激酶成分 斯图亚特因子 血浆凝血激酶前质 接触因子 纤维蛋白稳定因子 激肽释放酶原 高分子量激肽原
VII/TF TF
组织损伤
XI→XIa
VIIa/TF
IXa VIII→VIIIa
X
Xa
X
Va←V
凝血酶原 凝血酶
纤溶系统
纤溶酶原 激活物
纤维蛋白 纤维蛋白原 纤溶酶
XIII→XIIIa
交连的纤维蛋白
FDP
出血性疾病分类
血管异常引起的出血性疾病 血小板异常引起的出血性疾病 凝血因子异常引起的出血性疾病 抗凝及纤维蛋白溶解异常 综合因素引起的出血
生成部位
V-K
肝
肝
依赖
组织、内皮及单核细胞
肝
肝
依赖
肝、内皮细胞
肝
依赖
肝
依赖
肝
肝
肝、血小板
肝
肝
半衰期（h）
46～144 48～60
12～15 4～6 8～12 24～48 48～72 48～84 48～60 48～122
144
凝血及纤溶过程
凝血过程：包括凝血活酶形成、凝血酶形成和纤 维蛋白形成阶段
第一节 概述
内容提要
概述 正常止血和凝血机制 抗凝和纤维蛋白溶解机制 出血性疾病分类 诊断 治疗
概述
出血性疾病是指正常的止血功能发生障碍而导致 的自发性出血或血管轻微损伤后出血不止的一组疾病。 人体的止血机制包括三方面因素：血管因素、血小板 因素和凝血因素。任何一方面发生障碍，即可引起出血
ITP患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者
成人ITP分型
重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需 要治疗的出血症状，或常规治疗中发生了新的出血 症状，需要用其他升血小板药物治疗或增加现有药 物剂量
难治性ITP，指满足以下三个条件的患者：经脾切除 术治疗无效或复发者；仍需要治疗以降低出血的危 险；排除了其他引起血小板减少症的原因，确诊为 ITP的患者
纤溶异常：3P试验、血尿FDP测定、D-二聚体测定、纤 溶酶原测定、t-PA、PAI及PIC等测定
实验室检查
常见出血性疾病的临床鉴别
项目
血管性疾病
血小板疾病 凝血障碍性疾病
性别 阳性家族史 出生后脐带出血 皮肤紫癜 皮肤大块瘀斑 血肿 关节腔出血 内脏出血 眼底出血 月经过多 手术或外伤后渗血不止
图1：幼稚 型巨核细胞
图2：颗粒 型巨核细胞
诊断
诊断要点
至少2次以上检验血小板计数减少 脾不大或轻度肿大 骨髓巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍 排除其他继发性血小板减少症
成人ITP分型
新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的患者 持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的
实验室检查
血小板：①血小板计数减少；②血小板形态异常， 易见大型血小板；③出血时间延长。血小板功能一 般正常
血小板相关抗体及相关补体检查：50%～70%以上的 ITP患者PAIg或PAC3阳性
实验室检查
骨髓检查：骨髓巨 核细胞明显增多，且伴 有成熟障碍，以产生血 小板的巨核细胞明显减 少为主要特征，幼稚型 巨核细胞和颗粒型巨核 细胞增多，血小板生成 减少
病因
感染：细菌、病毒、寄生虫等 食物：鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等 药物：抗生素类、解热镇痛药等 其他：花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受
凉及寒冷刺激等
临床表现
单纯型的临床表现 腹型的临床表现 关节型的临床表现 肾型的临床表现 混合型的临床表现
临床表现
单纯型（紫癜型）
为最常见的类型，主要表现为 皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下 肢和臀部，躯干极少累及。紫癜常 成批反复发生、对称分布，可同时 伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小 不等，初呈深红色，按之不褪色， 数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄 色，经7～14日逐渐消退
（1）遗传性：如巨血小板综合征、血小板无力症等 （2）获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白
等引起
16
出血性疾病分类
凝血因子异常引起的出血性疾病
遗传性：如血友病甲、血友病乙、因子Ⅺ缺乏症、 纤维蛋白原缺乏症等
获得性：肝病性、维生素K缺乏症、抗因子Ⅷ、Ⅸ抗 体形成、尿毒症性凝血异常等
治疗
消除致病因素：防治基础疾病；避免接触、使用 可加重出血的物质及药物
一般பைடு நூலகம்疗
• 抗组胺药 • 改善血管通透性药物 • 糖皮质激素激素 • 对症治疗 • 其他：免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药等
第三节 特发性血小板减少性紫癜
（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）
治疗
血小板计数＞30×109/L，无手术、创伤，且不从事 增加出血风险的工作和活动的患者，可嘱临床观察，暂不 进行药物治疗
过敏性紫癜皮肤型皮疹表现
临床表现
腹型（Henoch型）：除皮肤紫癜外，出现一系列消化 道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、 便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位 于脐周、下腹或全腹，在幼儿可致肠套叠
关节型（Schönlein型）：除皮肤紫癜外，因关节部 位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等 表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、 反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形
女性多见 较少见 罕见 常见 罕见 罕见 罕见 偶见 罕见 少见 少见
女性多见 罕见 罕见 多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
80%～90%发生于男性 多见 常见 罕见 可见 常见 多见 常见 少见 少见 多见
实验室检查
常用的出、凝血试验的意义
凝血异常性疾病
项目
血管性疾病 血小板疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多
视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，出现 中枢神经系统相关症状、体征
诊断
诊断要点
发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿 血小板计数、功能及凝血相关检查正常 排除其他原因所致的血管炎及紫癜
鉴别诊断
遗传性出血性毛细血管扩张症 单纯性紫癜 血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 肾小球肾炎、系统性红斑狼疮 外科急腹症
学习目标
掌握：特发性血小板减少性紫癜的诊断标准和治疗 原则
熟悉：特发性血小板减少性紫癜的临床表现、分型 及实验室检查
了解：特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制
概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断和分型 治疗
内容提要
概述
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是免疫介导的 血小板过度破坏和血小板生成受抑所致的一种出血性 疾病，是一种获得性自身免疫性疾病。其特点为血小 板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时 间缩短及抗血小板自身抗体出现，伴或不伴皮肤黏膜 或内脏出血表现。2007年ITP国际工作组将本病更名 为原发免疫性血小板减少症
其他治疗：免疫治疗、血浆置换、手术治疗、中 医药治疗、抗凝及抗血小板药物、基因治疗
第二节 过敏性紫癜
学习目标
掌握：过敏性紫癜的概念、分型、诊断和治疗原则 熟悉：过敏性紫癜的临床表现和实验室检查 了解：过敏性紫癜的病因和发病机制
内容提要
概述 病因和发病机制 临床表现 诊断 治疗
实验室检查
筛选试验 血管异常：包括出血时间（BT）、毛细血管脆性试验 血小板异常：血小板计数、血块退缩试验等 凝血异常：凝血时间（CT）、凝血酶原时间（PT）、
活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）等
实验室检查
确诊试验
血管异常：血vWF、内皮素-1及TM测定等 血小板异常：血小板数量和形态；血小板黏附、聚集功
概述
过敏性紫癜（allergic purpura）又称SchönleinHenoch综合征，为一种常见的血管变态反应性疾病，因 机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性 及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官 出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏 表现。本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、 秋季发病较多
BT
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±
±
－
－
血小板计数
－
±
－
－
－
PT
－
－
±
－
±
APTT
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＋
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TT
－
－
±
＋
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纤维蛋白原
－
－
±
＋
－
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－
－
－
＋
－
治疗
病因防治：防治基础疾病；避免接触、使用可加 重出血的物质及药物
止血治疗：补充血小板和（或）相关抗凝因子； 止血药物；促血小板生成的药物；局部加压包扎、 固定及手术结扎局部血管等
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出血性疾病分类
血管异常引起的出血性疾病
先天性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜 获得性：过敏性紫癜、维生素C缺乏、结缔组织病等
15
出血性疾病分类
血小板异常引起的出血性疾病
数量异常
（1）血小板减少：ITP、TTP、DIC等 （2）血小板增多：原发性血小板增多症、脾脏切除等
功能缺陷
临床表现
肾型：过敏性紫癜肾炎的病情最为严重。在皮肤 紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶 见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生 于紫癜出现后1周，亦可延迟出现。多在3～4周内 恢复，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或 肾病综合征