淋巴管瘤临床诊疗指南
淋巴瘤诊疗规范(版)之欧阳文创编
淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
淋巴瘤诊疗规范(版)之欧阳科创编
淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
淋巴瘤诊疗规范(版)之欧阳术创编
淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
淋巴瘤指南
一、概述恶性淋巴瘤在我国是发病率增速最快的肿瘤之一，已逐步居于各类癌症发病率和死亡率前10位。
18F- 2-氟-2-脱氧-D-葡萄糖(FDG) PET显像已用于淋巴瘤患者的初始分期、再分期、疗效评价及随访。
2007年美国Journal of Clinical Oncology发表了恶性淋巴瘤疗效评价的修订标准[1]，对国际工作组(IWG)淋巴瘤疗效评价标准(1999年版)进行了修订，在淋巴瘤疗效评价的标准中融入了免疫组织化学(IHC)、流式细胞术以及18F-FDG PET显像。
修订的淋巴瘤疗效评价标准被推荐用于霍奇金淋巴瘤(HL)和弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，在非霍奇金淋巴瘤(NHL)其他分类中的应用尚需进行验证。
二、淋巴瘤18F-FDG PET/CT显像临床应用推荐为了规范18F-FDG PET/CT在淋巴瘤中的临床应用，中华医学会核医学分会组织国内有关专家制订了淋巴瘤18F-FDG PET/CT显像临床应用指南。
相关应用推荐见表1。
1．淋巴瘤的诊断和最初分期。
淋巴瘤患者初治方案的确定依据包括淋巴瘤的组织学亚型、治疗前是否伴有危险因素以及准确的疾病分期等。
18F-FDG PET 及18F-FDG PET/CT检查在淋巴瘤的初始分期中显示出很高的诊断灵敏度及特异性，高于常规的CT显像[2]。
研究[3]显示，18F-FDG PET/CT检查在淋巴瘤分期中的作用高于18F-FDG PET及增强CT显像。
目前，18F-FDG PET显像是HL以及多数侵袭性NHL治疗前评估的一部分，尤其是针对HL和DLBCL(强力推荐)，对其他组织学类型的部分患者也有助于诊治[4,5]。
研究[5]结果还显示：治疗前18F-FDG PET显像可检测出部分常规显像未显示的病灶，改变了15%～20%患者的临床分期，并且8%患者的治疗方案随之改变。
18F-FDG PET显像可以代替HL及部分DLBCL的骨髓活组织检查[6]。
NCCNB细胞淋巴瘤临床实践指南2017.5版（1）
NCCNB细胞淋巴瘤临床实践指南2017.5版（1）目录滤泡性淋巴瘤a(1-2级）滤泡性淋巴瘤的诊断（FOLL-1）注解：a.滤泡性淋巴瘤，1-2级对3级滤泡性淋巴瘤还存在争议。
至今为止，区分3a级与3b级滤泡性淋巴瘤尚未证明具有临床意义。
3级滤泡性淋巴瘤通常按照NCCN弥漫大B细胞淋巴瘤指南（BCEL-1）进行治疗。
在任何级别的滤泡性淋巴瘤中只要出现弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）病变，则应按照DLBCL诊断和治疗。
b.典型免疫表型：CD10+,BCL-2，CD23+/-,CD43-,CD5-,CD20,+,BCL6+。
极少数滤泡性淋巴瘤病例可能为CD10-或BCL2-。
c.见免疫表型/基因检测在成熟B细胞和NK/T细胞淋巴瘤的鉴别诊断中的应用（NHODG-A）。
d.病灶局限的BCL2阴性或t(14;18)年轻患者，应考虑为儿童型滤泡性淋巴瘤。
分析BCL6重排有助于评估儿童型FL的诊断。
e.伴有1p36缺失的FL常常在腹股沟淋巴结呈弥漫性分布，表现为局部大肿块、CD23+，通常1-2级，预后良好。
f.伴IRF4易位的淋巴瘤通常是DLBCL，偶尔为单纯FL(3b级)和DLBCL伴FL(3b级)。
典型患者常有韦氏环累及，多为儿童/年轻患者。
表型为侵袭性，但对化疗+/-RT反应良好。
这类淋巴瘤无BCL2重排，不应该按照低级别FL治疗。
g.有报告显示Ki-67的增殖指数>30%可能与更具侵袭性的临床行为相关，但没有证据表明这可以指导治疗决策。
滤泡性淋巴瘤的检查、分期（FOLL-2)注解：a.滤泡性淋巴瘤，1-2级对3级滤泡性淋巴瘤还存在争议。
至今为止，区分3a级与3b级滤泡性淋巴瘤尚未证明具有临床意义。
3级滤泡性淋巴瘤通常按照NCCN弥漫大B细胞淋巴瘤指南（BCEL-1）进行治疗。
在任何级别的滤泡性淋巴瘤中只要出现弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）病变，则应按照DLBCL诊断和治疗。
h.要求进行乙型肝炎病毒的检测是因为免疫治疗+化疗存在发生病毒再激活的危险。
2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南的重要更新解读全文
2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南的重要更新解读（全文）我国在淋巴瘤领域的诊治水平与国外发达地区相比差距非常大。
在近三十年中，通过加强与国外的交流与学习，我国在淋巴瘤领域取得了明显的进步，逐渐赶上国外的〃步伐〃。
另外，中国淋巴瘤的发病率越来越高，淋巴瘤患者的数量越来越多，在此背景下，全国同行在淋巴瘤领域更加努力地探索，把淋巴瘤作为一个专科来推进，来提高全国淋巴瘤规范化诊疗水平。
近年来，中国在淋巴瘤新药的研发方面也迈出了坚实的步伐，新药不断涌现。
希望越来越多的淋巴瘤新药能够顺利上市，为淋巴瘤患者带来新选择和新希望。
随着淋巴瘤新药越来越多、治愈率不断提高和治疗效果越来越好，更加应该重视淋巴瘤的规范化诊治。
应以延长中国淋巴瘤患者存活时间、提高患者生活质量和提升淋巴瘤治愈率作为目标，为健康中国贡献一份力量。
中国临床肿瘤学会（CSCO）诊疗指南每年的更新都广受临床好评和关注。
能否请您谈谈CSCO淋巴瘤诊疗指南每年更新一次的意义是什么？以及《CSC0淋巴瘤诊疗指南（2023版）》的更新相比去年有何亮点？在CSCO的指导下淋巴瘤专家委员会对淋巴瘤指南每年都进行更新。
该指南的发布和更新受到了全国医生，特别是基层医生的欢迎。
淋巴瘤指南作为手边书或口袋书受到了全国同行的广泛应用。
从淋巴瘤指南的印刷和发行来看，淋巴瘤指南在全国的使用效果很好，说明淋巴瘤指南结合了中国临床的实际情况，即中国大型医疗中心的发展创新需求、中国基层医疗的实际情况、新药的创新发展、医保的更新，国内外研究数据的更新。
淋巴瘤指南对于基层医生，甚至全国的医生是可操可用的。
2023年≪CSCO淋巴瘤诊疗指南（2023版）》（下面简称2023版指南）的重要更新如下：01中国淋巴瘤流行病学及变化淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤，每年发病人数约为10.15万，发病率为5.56/10万，死亡人数为4.70万，死亡率为2.47/10万,而且地域之间、城乡之间的差异明显。
淋巴瘤中国指南解读(患者版)
全身治疗如何进一步提高疗效
滤泡性淋巴瘤的维持治疗
• 2011年NCCN指南第二版以1类证据的级别推荐在一线和 二线诱导治疗缓解后FL患者，接受利妥昔单抗维持治疗。
利妥昔单抗：
375mg/m2，每2-3个月重复一次，共维持治疗2年。
为什么要进行维持治疗？
• 滤泡性淋巴瘤的自然病程
• 反复复发或长期不缓解
利妥昔单抗治疗复发性FL有效率仍可达45%左右， CR率6%，联合化疗时有效率更高
转化性滤泡性淋巴瘤的治疗
• 尚无标准治疗方案 • 既往只接受过温和化疗或未接受过化疗的患者：
首选局部放疗 24-30Gy 不伴巨块 1-2级局限期 (I-II) 利妥昔单抗±化 疗/放疗为备选方 案
高肿瘤负荷或 FLIPI中、高危
放疗+利妥昔单抗 免疫化疗
3级FL为侵袭性淋巴瘤，应按照DLBCL的治疗原则处理
晚期滤泡性淋巴瘤的一线治疗
观察等待 或 积极治疗
III、IV期或 伴腹部包块的II期
• 治疗后缓解时间随复发次数增多而缩短
• 维持治疗的目的
• 加深缓解程度(部分缓解 完全缓解)
• 提高总体生存益处1-3
C, et al. J Clin Oncol 1986;4:147080 D, et al. J Clin Oncol 1992;10:9427 3 Montoto S, et al. Ann Oncol 2002;13:52330
部分缓解 可测量病灶缩小， 6个最大病灶SPD缩小≥50%；其他结节大 没有新病灶 小未增加 1. 治疗前FDG高亲和性或PET阳性；原受 累部位有1或多个PET阳性病灶 2. FDG亲和性不定或PET阴性；CT显示 病灶缩小 疾病稳定 未达完全缓解、 部分缓解或进展 1. 治疗前FDG高亲和性或PET阳性；治疗 后原病灶仍为PET阳性；CT或PET显示没 有新病灶； 2. FDG亲和性不定或PET阴性；CT显示 原病灶大小没有改变 出现任何径线>1.5 cm的新病灶；多个病 灶SPD增大≥50%或治疗前短径>1cm的单 病灶的最大径增大≥50%；治疗前FDG高 亲和性或PET阳性病灶在治疗后PET阳性
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南[专家指导]
![中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南[专家指导]](https://img.taocdn.com/s3/m/fe4ff87f43323968001c920d.png)
30%的DBLCL患者最终复发
大部分在治疗后早期复发
一部分患者在治疗后5年甚至更长时间复发
晚期复发患者即使初治时临床特征较好，复 发后仍然预后较差
专业资料
27
拟行干细胞移植的患者
二线化疗方案 ±美罗华
完全或部分缓解
干细胞移植支持下 的大剂量化疗±局 部放疗 (30-40Gy)
临床试验
病情稳定或进展
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
后型自体造血干细胞移植
6R-CHOP21
8R-CHOP21;同时伴有大包块在 此基础上加受累野放疗；或R-
目前尚无标准方案，推荐RCHOP的基础上增加药物或给
药密度以提高疗效，完全缓解
专业资料
24
对于老年患者（年龄>60岁）
考虑6-8R-CHOP治疗。
对于其中超高龄（>80岁）
最佳支持治疗
专业资料
28
R-CHOP:利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松 R-剂量调整EPOCH:利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环
磷酰胺+阿霉素 miniCHOP:利妥昔单抗+减剂量的CHOP
(1/2_1/3) 左心功能不全的患者一线方案
R-CEOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+依托泊苷+长春新碱+泼尼松) R-CDOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+脂质体阿霉素+长春新碱+泼尼松) 一线巩固治疗：治疗后达CR的高危患者可以考虑进行大剂量化
若无心功能不全，则推荐6R-
miniCHOP21
若存在心功能不全，则慎用阿霉素。
淋巴瘤临床治疗指南
复旦大学附属肿瘤医院淋巴瘤多学科综合治疗组恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2012年）霍奇金淋巴瘤一．WHO分类：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL）混合细胞型（MCHL）淋巴细胞削减型（LDHL）富于淋巴细胞型（LRCHL）二．分期I期：病变累及单个淋巴结区期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位IEII期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区II期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结，E伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累*注明受累的淋巴结区数目（如II）3III期：病变累及横膈两侧淋巴结区III期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累E期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累IIIS期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结IIIE+S区受累IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累另外根据有无全身症状分为A、B。
A 无全身症状B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10%三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）肿瘤细胞（LP细胞）表达CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB.1+，不表达CD15、CD30（少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。
肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。
但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。
临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性），背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。
《中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南》要点
《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南》要点近年，慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的基础与临床研究，特别是新药治疗方面取得了巨大进展。
一、定义CLL/SLL是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫表型特征的成熟B 淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1. 诊断：达到以下3项标准可以诊断：外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×109/L。
外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞；外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞＜55%。
典型的流式细胞术免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10﹣、FMC7﹣、CD43+；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20 及CD79b弱表达（dim）。
流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B 细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κλ＞31或＜0.31）或＞25%的B细胞sIg不表达。
与2008版不同，在2016版WHO有关造血与淋巴组织肿瘤分类中提出外周血单克隆B淋巴细胞计数＜5×109/L，如无髓外病变，即使出现血细胞少或疾病相关症状，也不能诊断CLL。
但2018年更新的国际CLL 工作组标准仍将此种情况诊断为CLL。
国内绝大多数专家也认为这种情况在排除其他原因导致的血细胞减少后，其临床意义及治疗同CLL，因此应诊断为CLL。
SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。
淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。
确诊必须依赖病理组织学及免疫组化检查。
单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）：MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。
2. 分期及预后：CLL 患者的中位生存期约为10年，但不同患者的预后呈高度异质性。
临床上评估预后最常使用Rai和Binet 两种临床分期系统（表1）。
中国淋巴瘤治疗指南(2021年版)
淋巴管瘤临床诊疗指南
淋巴管瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】
淋巴管瘤是发生在淋巴管系统的良性肿瘤，发生在骨的极少见。
3 【临床表现】
3.1 可单发或多发，多见于10～20岁青年，病变常
位于长管状骨、脊柱等。
3.2 多无症状，偶见轻微疼痛。
逐渐加重可致病理性
骨折。
4 【辅助检查】
4.1 X线为溶骨性破坏，镜下似血管瘤，但腔内无红
细胞，可见淋巴细胞。
4.2 病理学检查可见淋巴管异常扩张，形成囊状腔
隙。
邻近骨质被侵袭
破坏。
镜下见大量增生的毛细淋巴管，充满淋巴细胞、单层内皮细胞，空隙间
为纤维组织或脂肪组织。
5 【诊断】
根据病史、临床表现、X线表现及病理学检查可确定诊断。
6 【治疗】
无症状者无需外科治疗。
发生病理性骨折后可行病灶刮除及植骨。
恶性淋巴瘤临床诊疗指南
恶性淋巴瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。
常被分
为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤。
约5%～25%的非霍奇金淋巴瘤发生于骨骼系统。
3 【临床表现】
3.1 临床症状取决于病理类型、原发肿瘤部位、受累
器官和疾病早晚期等。
最常见的症状是局部疼痛，常为间歇性疼痛；可见肢体肿胀或可触及肿块。
晚
期可发生病理性骨折，有恶病质表现。
3.2 脊柱病变侵犯脊髓时可产生神经压迫症状。
3.3 约1/3的恶性淋巴瘤患者有食欲缺乏、消瘦、长。
淋巴瘤诊疗规范(版)之欧阳育创编
淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
淋巴瘤诊疗规范(版)之欧阳索引创编
淋巴瘤诊疗规范（2018年版）欧阳家百（2021.03.07）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
淋巴管肌瘤病的诊疗指南(2019)
中国实用乡村医生杂志，2021,28(3) •3标准•方案•指南淋巴管肌瘤病的诊疗指南（2019)中华人民共和国国家卫生健康委员会i概述淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)，又称淋巴管平滑肌瘤病。
是一种罕见的以 肺部弥漫性囊性病变为特征的多系统肿瘤性疾 病。
几乎所有LAM均发生于女性，尤其以育龄期 女性为主，男性LAM病例极其罕见。
LAM的主要 临床特征包括呼吸困难、气胸、乳糜胸、肾血管平 滑肌脂肪瘤(AMLKLAM分为两类，包括无遗传 背景的散发型LAM(S-LAM)和与遗传性疾病结节 性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关的 LAM(TSC-LAM)。
2病因和流行病学基础是TSC1或TSC2基因突变，并以TSC2基 因突变为主。
TSC1和TSC2蛋白在体内以复合体 的方式抑制哺乳类雷帕霉素靶蛋白(mTOR)，当TSC1或TSC2基因功能缺陷时，mTOR过度活化，导致LAM肿瘤细胞过度增殖。
mTOR信号通路在 调控能量代谢和细胞增生时起到关键作用，TSC1或TSC2基因突变导致的mTOR信号通路的过度 激活是LAM和TSC最关键的发病机制。
S-LAM的 平均发生率约每100万女性人口中4.9人。
TSC在 新生儿的发生率为1/10 〇〇〇~1/6 〇〇〇,约30%〜40%成年女性TSC患者合并LAM，也有研究显示40岁以上的女性TSC患者有80%存在肺部囊性改变。
3临床表现LAM主要发生在成年育龄女性，平均诊断年 龄在40岁左右。
早期症状轻微，部分患者在查体 时被发现，或因为呼吸症状或其他原因检査肺部 HRCT时发现。
主要表现为不同程度的呼吸困难，随疾病进展，呼吸困难症状也逐渐加重，肺功能进 行性恶化，晚期出现呼吸衰竭。
在病程中可反复出现气胸、乳糜胸等并发症。
肺外表现包括肾AML，腹膜后实性或囊实性淋巴管肌瘤。
TSC-LAM出现 于成年TSC女性患者，同时具有TSC的其他多系 统受累临床特征，主要包括神经系统改变(癫痫、神经发育迟缓和自闭症等)和皮肤改变(色素脱色 斑、面部血管纤维瘤、皮肤鲨革斑和甲周纤维瘤 等)等临床表现。
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淋巴管瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】
淋巴管瘤是发生在淋巴管系统的良性肿瘤，发生在骨的极少见。
3 【临床表现】
3.1 可单发或多发，多见于10～20岁青年，病变常
位于长管状骨、脊柱等。
3.2 多无症状，偶见轻微疼痛。
逐渐加重可致病理性
骨折。
4 【辅助检查】
4.1 X线为溶骨性破坏，镜下似血管瘤，但腔内无红
细胞，可见淋巴细胞。
4.2 病理学检查可见淋巴管异常扩张，形成囊状腔
隙。
邻近骨质被侵袭
破坏。
镜下见大量增生的毛细淋巴管，充满淋巴细胞、单层内皮细胞，空隙间
为纤维组织或脂肪组织。
5 【诊断】
根据病史、临床表现、X线表现及病理学检查可确定诊断。
6 【治疗】
无症状者无需外科治疗。
发生病理性骨折后可行病灶刮除及植骨。