周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路-推荐课件
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周围神经病诊断和鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
周围神经病医学课件
04
周围神经病的预防与康复
预防措施
健康生活方式
倡导健康的生活方式，包括均 衡饮食、适度运动和充足休息 ，以降低患周围神经病的风险
。
避免暴露于有害物质
减少或避免接触可能导致周围 神经病的化学物质、重金属和 有机溶剂，如铅、汞、有机磷 农药等。
控制慢性疾病
对于患有糖尿病、肾病等慢性 疾病的患者，应积极控制病情 ，以预防周围神经病变的发生 和发展。
通过测量神经冲动的传导速度，评估周围神经的传导功能。可用于诊断
周围神经病变的部位和程度。
03
ห้องสมุดไป่ตู้
体感诱发电位（SSEP）检查
通过刺激周围神经，记录体感诱发电位，评估周围神经的传导功能和脊
髓后索的完整性。
影像学检查
X线检查
可观察骨骼和关节的病变，排除骨折、脱位等压迫性周围神经病的 原因。
计算机断层扫描（CT）
全身性疾病。
脑脊液检查
分析脑脊液中的蛋白质、细胞等成 分，有助于诊断炎症性、感染性、 肿瘤性等周围神经病的病因。
神经活检
通过取得病变神经组织进行病理学 检查，能明确周围神经病的病理类 型和病因，对诊断和指导治疗有重 要意义。
03
周围神经病的治疗方法
药物治疗
镇痛药物
对于疼痛明显的患者，可以使用 镇痛药物如非甾体抗炎药、阿片 类镇痛药等，缓解疼痛症状，提
脱髓鞘性神经病：主要影响神经的髓鞘 ，导致神经传导速度减慢。
分类
轴索性神经病：主要影响神经的轴索， 导致神经传导障碍。
流行病学和病因学
流行病学 发病率：周围神经病的发病率较高，常见于中老年人。
影响因素：年龄、遗传、环境因素（如毒物、营养缺乏）等。
周围神经疾病PPT课件
急性期耳内、乳突、下颌角轻度疼痛 膝状神经节带状疱疹—Hunt综合征 岩浅大神经以上受损—泪腺分泌障碍
面神经炎
临床表现(三)
5.病程 起病1~2周开始好转 1~2月内明显好转而后痊愈 6个月以上未见恢复则完全恢复的可能 性不大
面神经炎
诊断
急性起病 病因未明,非化脓性炎症改变 一侧面神经周围性瘫痪
三叉神经痛
治 疗 (二)
目的—止痛,控制发作 2.针灸 3.神经阻滞(封闭疗法):纯酒精、甘油封闭三叉
神经分支或半月节 4.三叉神经半月节射频电凝疗法 5.手术
三叉神经感觉根部分切断术:传统,止痛首选 三叉神经微血管减压术:近年推崇
特发性面神经麻痹 (idiopathic facial palsy)
周围神经疾病
目的要求
• 了解：周围神经疾病的病理改变。 • 熟悉：格林一巴利综合征的病因、病理。 • 掌握：三叉神经痛、面神经炎、急性多
发性神经根神经炎的临床表现、诊断及 治疗；格林－巴利综合征的病变部位， 诊断和鉴别诊断，治疗及护理原则。
• 特别强调掌握格林一巴利综合征的严重 并发症——呼吸麻痹的临床表现、治疗 及抢救措施。
概述
解剖Βιβλιοθήκη 周围神经系统: 1.位置:大脑、脑干和脊髓以外的所有神经结构.
包括: 12对脑神经；31对脊神经（颈8、胸12、 腰5、骶5、尾1 )；植物神经
2.功能: 感觉神经纤维 运动神经纤维 自主神经纤维
嗅、视神经是CNS的特殊 延伸
概述
病 理 (一)
1.沃勒变性:外伤使轴突断裂后,断端远侧 轴突和髓鞘很快变性、解体。
小便功能障碍。 • 低钾性周期性瘫痪：迅速出现四肢持驰缓性瘫痪，
无感觉障碍，呼吸肌、脑神经无受累，血清钾低， 脑脊液正常 。 • 重症肌无力：波动性肌无力，晨轻暮重，新斯的 明试验阳性。
面神经炎
临床表现(三)
5.病程 起病1~2周开始好转 1~2月内明显好转而后痊愈 6个月以上未见恢复则完全恢复的可能 性不大
面神经炎
诊断
急性起病 病因未明,非化脓性炎症改变 一侧面神经周围性瘫痪
三叉神经痛
治 疗 (二)
目的—止痛,控制发作 2.针灸 3.神经阻滞(封闭疗法):纯酒精、甘油封闭三叉
神经分支或半月节 4.三叉神经半月节射频电凝疗法 5.手术
三叉神经感觉根部分切断术:传统,止痛首选 三叉神经微血管减压术:近年推崇
特发性面神经麻痹 (idiopathic facial palsy)
周围神经疾病
目的要求
• 了解：周围神经疾病的病理改变。 • 熟悉：格林一巴利综合征的病因、病理。 • 掌握：三叉神经痛、面神经炎、急性多
发性神经根神经炎的临床表现、诊断及 治疗；格林－巴利综合征的病变部位， 诊断和鉴别诊断，治疗及护理原则。
• 特别强调掌握格林一巴利综合征的严重 并发症——呼吸麻痹的临床表现、治疗 及抢救措施。
概述
解剖Βιβλιοθήκη 周围神经系统: 1.位置:大脑、脑干和脊髓以外的所有神经结构.
包括: 12对脑神经；31对脊神经（颈8、胸12、 腰5、骶5、尾1 )；植物神经
2.功能: 感觉神经纤维 运动神经纤维 自主神经纤维
嗅、视神经是CNS的特殊 延伸
概述
病 理 (一)
1.沃勒变性:外伤使轴突断裂后,断端远侧 轴突和髓鞘很快变性、解体。
小便功能障碍。 • 低钾性周期性瘫痪：迅速出现四肢持驰缓性瘫痪，
无感觉障碍，呼吸肌、脑神经无受累，血清钾低， 脑脊液正常 。 • 重症肌无力：波动性肌无力，晨轻暮重，新斯的 明试验阳性。
周围神经病的诊断ppt课件
实验室诊断、病理诊断、分子诊断
终极诊断 终极诊断 ppt课件.
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周围神经疾病的诊断非常复 杂，很多时候的临床诊断只是对 症状的一种描述和解释以及对病 因的推理。周围神经疾病的诊断 任重道远，以上内容由于时间仓 促，不免有不妥之处，希望能与 大家共勉，谢谢！
ppt课件.
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自主神经受累为主
• 遗传性感觉自主神经病 • 糖尿病 • 淀粉样变（家族性或获得性） • 吉兰-巴雷综合征 • 卟啉病 • HIV相关自主神经病 • 长春新碱诱导神经病 • 特发性全植物神经失调症
ppt课件.
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Hale Waihona Puke 周围神经病诊断步骤7正常神经纤维
ppt课件.
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周围神经病四种基本病理过程
A. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
B. 轴索变性 （轴索变性&脱髓鞘
自远端向近端发 展）
ppt课件.
C. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
D. 节段性脱 髓鞘(轴索可 无损害)
9
周围神经病变常见症状
ppt课件.
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周围神经病变常见症状
ppt课件.
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周围神经病变常见症状
ppt课件.
12
皮肤 的节 段性 神经 支配
ppt课件.
13
周围神经的诊断
ppt课件.
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病史的询问
ppt课件.
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临床症状对诊断的提示
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– 2-损害分布
– 3-病理类型
– 4-病因筛查
– 5-诊断图示
• PART3-周围神经病的治疗
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？？？？
7
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
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OUTLINE-4步走！
9
不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征
急性
1. GBS 2. 卟啉病 3. 血管炎 4. 药物性，砷中毒性神经病 5. 副肿瘤性感觉神经病 6. 急性感觉性神经病 7. 重病后周围神经病
MMN Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS）
华山医院神经科18
CMT1A
糖尿病
CMTX
HNPP
LSS
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脱髓鞘与轴索损害模式
早期以脱髓鞘损害为主
各种类型周围神经脱髓鞘
•无力 •反射消失或减弱 •MNCV/SNCV减慢 •反射减弱/很少消失 •CAMP减低
其它病因 结节病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉样病
多发性卡压性麻痹 与代谢或中毒有关的神经病 压力敏感性周围神经病
华山医院神经科14
CMT1A
糖尿病
CMTX
HNPP
LSS
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PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
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周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
华山医院神经科 Charcot-Marie-Tooth disease
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Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
不对称的多发性单神经病的病因
血管炎 原发性系统性血管炎 结节性多多动脉炎 ChurgStrauss 综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎） 与结缔组织疾病有关的系统性血管炎 风湿性关节炎 干燥综合征 局限于周围神经病的血管炎
Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.
Lower motor neuron syndrome
Amyotrophic lateral sclerosis,
Multifocal motor neuropathy
Lewis sumner syndrome
药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病 ALS LMNS
AIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsum's 病，副蛋白血症
MMN Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS）
华山医院神经科17
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 单或多神经病 感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病
早期以轴索损害为主
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PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
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完成病因诊断辅助检查第一步步骤
➢ 尿糖和蛋白 ➢ 血常规 ➢ 血沉 ➢ 血清B12和叶酸含量 ➢ 空腹血糖 ➢ 肾、肝功能
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完成病因诊断辅助检查第二步步骤
➢ 神经电生理检查
糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发 性单神经病 卟啉病，麻风，梅毒，MMN，LSS 副肿瘤，干燥综合征
ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
AIDP: CIDP: LMNS: ALS: MMN: LSS: CMT: HNPP:
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
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受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
1.对称性受累 • 表现为长度依赖性（远端受累） • 远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）
2.不对称受累 • 单神经和神经丛受累 多见：
少见：
3.对称或不对称 • 感觉性神经病 • 运动性神经病 • 自主神经
糖尿病，代谢，中毒，药物，CMT AIDP CIDP,副肿瘤性, POMES
脱髓鞘性周围神经病 感觉运动均受累 对称，远端或近端 运动受累 不对称 感觉＋运动
糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病 缺血性、外伤性神经病，感染，HNPP
药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病 ALS LMNS
AIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsum's 病，副蛋白血症
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 单或多神经病 感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病
脱髓鞘性周围神经病 感觉运动均受累 对称，远端或近端 运动受累 不对称 感觉＋运动
糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病 缺血性、外伤性神经病，感染，HNPP
亚急性、慢性
1. 糖尿病性多发性周围神经病 2. 糖尿病近端肌萎缩 3. CIDP 4. CMT 5. 原发性周围神经病
运动为主
混合
感觉为主
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CMT1A
糖尿病
CMTX
HNPP
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PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
➢评价病理损害类型（远端？近端？轴索？脱髓鞘？）
➢ 免疫指标
➢抗核抗体， ➢抗可提取性细胞核抗原抗体（anti-Ro,ANTI-La）, ➢抗中性粒细胞胞浆抗原抗体（ANCA）
UP）即找细从 从 细 找 熟整细节生人节体节到交人的误到到到整互的快细整体途捷整节体的径与体失
拼图游戏与临床思维
3
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
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这是什么？
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
这是什么？!!
5
OUTLINE
• PART1-解剖与生理回顾
• PART2-周围神经病的诊断路径
– 1-病程判定
周围神经病的 诊断、鉴别诊断与治疗思考
1
神经系统疾病诊断的临床思维
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位： 确定病变部位
定性诊断： 确定病因
定期诊断： 确定疾病状态
先定位！ 再定性！
功能诊断： 确定患者的功能状态
2
神经系统疾病诊断的临床思维
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）即整体到细节
底顶加工（DOWN