血栓性血小板减少性紫癜的神经系统表现

病 与 许 多 因 素 有 关 ， 些 因 素包 括 自身免 疫 性 疾 病 （ 系 统 这 如 性 红 斑 狼 疮 、 风 湿性 关 节 炎 、 节 性 多 动 脉 炎 等 ） 病 毒 或 类 结 、 细 菌 感 染 （ 滋病 、 毒 性 肝 炎 、 腺 炎 等 ） 妊 娠 、 后 、 艾 病 胰 、 产 药 物 （ 噻 氯 匹 定 、 吡格 雷 ） 器 官 移 植 （ 干 细 胞 移 植 ） 酒 如 氯 、 如 、 精、 胆囊 疾病 、 性 肿 瘤 等 ， 有 部 分 患 者 未 发 现 明 显 促 发 恶 也
尿 、 型 尿 ， 肌 酐 、 素 氮 升 高 等 ； 血 功 能 指 标 一 般 在 正 管 血 尿 凝
常 范 围 。ＡＤＡ 丁 １ Ｍ ｓ ３活性 降 低 。
１ ３ 诊 断及 预 后 目前 ， 数 学 者 认 为 患 者 具 备 血 小 板 ． 多
减 少 、 血 管 内溶 血 、 经 系 统 表 现 三 联 征 即 可 诊 断 Ｔ ， 微 神 ＴＰ 也 有 学 者 认 为 需 具 备 发 热 、 小 板 减 少 性 紫 癜 、 血 管 内 溶 血 微 血 性 贫 血 、 枢 神 经 系 统 症 状 和 肾 脏 损 害 等 五 联 征 方 可 作 中 出诊 断 。ＡＤ ＡＭＴ １ Ｓ ３基 因 学 分 析 有 助 于 Ｔ Ｐ 的 确 定 诊 Ｔ 断， 同时 有 助 于 与 容 易 混 淆 的疾 病 如 溶 血 尿 毒 综 合 征 鉴 别 。 ＴＴ Ｐ复 发 率 约 ３ ～ ５ ， 常 在 １ 内 发 生 。Ｔ ５ ５ 通 年 ＴＰ 患 者 神 经 系 统 症 状 的 严 重 程 度 往 往 决 定 其 预 后 … 。 自血 浆
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中国神经免疫学和 神经病学杂志 ２１ 年 １ 月簋 鲞笙 塑 ０１ １
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血 栓 性 血 小 板 减 少性 紫 癜 的神 经 系统 表 现
郭瑞 友
关键 词 ： 栓 性 血 小 板 减 少 性 紫癜 ；神 经 症 状 ；表 现 血
因素 。
×１。 ｉ 血 红 蛋 白降 低 ； 围血 涂 片 可见 破 碎 红 细 胞 ； 血 ０／ ， 周 溶
指 标 如 血 间 接 胆 红 素 和 游 离 血 红 蛋 白 增 多 ， 合 珠 蛋 白 水 结 平 降低 ； 应 肾脏 损 害 的 指 标 异 常 ， 常 规 可 见 蛋 白尿 、 反 尿 血
异常有关 。
根据 病 因 ， Ｔ 可 分 为 先 天 性 和 获 得 性 两 种 类 型 ， Ｔ Ｐ 先 天性 Ｔ Ｐ 也 称 Ｕｐ ｈｎＳｈ ｌ ｎ综 合 征 或 慢 性 复 发 性 Ｔ ｓａ— ｃｕｍａ
Ｔ Ｐ， 由 ＡＤ Ｔ 是 ＡＭ Ｔ １ Ｓ ３基 因突 变 所 致 。获 得 性 ＴＴ 的 发 Ｐ
致 发病 Ｊ 另外 ， 些 患 者 存 在 严 重 ＡＤ 。 有 ＡＭ Ｔ １ Ｓ ３缺 失 但
ｎｃｐ ｒｕａ Ｔ ） 一种 严 重 的 微 血 管 血 栓 一 血 综 合 征 ， ｉ ｕｐ ｒ ， ＴＰ 是 出 其 临 床 主 要 表 现 为发 热 、 小 板 减 少 性 紫 癜 、 血 管 内溶 血 血 微
识 别 Ｔ Ｐ的 神 经 系统 表 现 具 有 重 要 临床 意 义 。 Ｔ
１ ＴＴＰ
１ １ Ｔ Ｐ病 因 及 其 发 病 机 制 Ｔ ． ｒ ＴＰ是 一 种 少 见 的 爆 发
性 、 系统 、 耗 性 凝 血 障 碍 性 疾 病 ， 主 要 病 理 变 化 为 微 多 消 其 循 环 中小 动 脉 及 毛 细 血 管 被 玻 璃 样 嗜 酸 性 物 质 堵 塞 ， 种 这
等 程 度 为 主 ， 少 出 现 寒 战 、 热 ； 者还 可 有 腹 痛 、 脾 肿 很 高 患 肝 大、 心脏 损 害 等 表 现 。 Ｔ ＴＰ患 者 实验 室 检 查结 果 可 有 如 下 异 常 ： 常 规 可 表 血 现 为血 小 板 明显 降低 ， 在 （０ ５ ） ０ ／ ， 可 少 于 １ 多 １ ～ ０ ×１ ｉ 也 Ｏ
玻 璃 样 嗜 酸 性 物 质 含有 纤 维 蛋 白 、 小 板 、 体 Ｃ 血 补 ３等 成 分 ，
可 在 内皮 下 沉 积 形 成 血 管 内 皮 下 玻 璃 样 变 。 这 提 示 Ｔ Ｐ Ｔ 发 病 可 能 与微 循 环 中 异 常 的 血 小 板 、 维 蛋 白 聚 集 及 免 疫 纤
性贫血 、 枢神经系统症状 和肾脏损 害五联 征。多数 Ｔ Ｐ 中 Ｔ 患 者起 病 急 、 情 凶 险 、 征 多 变 ， 易 被 误 诊 和 漏 诊 ， 且 病 体 容 并 相 当数 量 的 患 者 以 神 经 系 统 症 状 为 首 发 表 现 。 因 此 ， 时 及
不出现临床症状 ， 可能原 因为 人体 在正常 、 定情况 下 ， 其 稳 ＡＤ Ｍ Ｔ １ 因 不具 有 活 性 ， 在 应 激 如 感 染 、 伤 情 况 Ａ Ｓ ３基 而 外
黏膜 、 脏 、 网膜 等 部 位 出 血 ； 血 管 内溶 血 表 现 为 不 同 内 视 微 程 度 的 黄疸 ； 及 神 经 系 统 者 可 表 现 为 偏 瘫 、 身 感 觉 障 累 偏 碍 、 野 缺 损 等 神 经 系 统 局 灶 症 状 和体 征 ， 可 出 现 共 济 失 视 也 调 、 搐 ， 至 昏睡 、 抽 甚 昏迷 等 中枢 神经 系统 广 泛 受 损 的 表 现 ； 肾脏 病 变 可 表 现 为 蛋 白 尿 、 尿 、 型 尿 等 ； 热 以低 ～ 中 血 管 发
下 ＡＤ ＡＭＴ １ 基 因 才发 挥 作 用 。 Ｓ３ １ ２ Ｔ Ｐ临床 表 现 Ｔ Ｐ年 发 病 率 为 ４ １０ ００ ０ 可 发 ． Ｔ Ｔ ／ ０ ０ ，
ห้องสมุดไป่ตู้
生于任何年龄 ， 健康中年人多发 ， 均发病年龄 ４． 以 平 １７岁 ，
女 性 多 于 男 性 。Ｔ ＴＰ临 床 表 现 多 样 ， 者 均 有 微 血 管 内 溶 患 血 性 贫 血 和 血 小 板 减 少 表 现 ，Ｏ 出 现 神 经 系 统 症 状 ，Ｏ ９ ５ 出 现 肾脏 病 变 ，５ 出 现 发 热 口 。血 小 板 减 少 可 引 起 皮 肤 ２ ］
中 图 分 类 号 ： ４ ． 文 献 标 识 码 ：Ｄ 文 章 编 号 ： １ ０ — ９ ３（ ０ １ ０ — ４ ４ ０ Ｒ７ ７ ９ ０ ６２ ６ ２ １ ） ６０ ４—３
赵 丽 霞
血 栓 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 （ｈｏ ｏｉ ｔｒｍｂ ｃｔｐ— ｔｒｍｂｔ ｈｏ ｏ ｙｏ ｅ ｃ