Chiari畸形的磁共振诊
chiari畸形1型诊断标准
chiari畸形1型诊断标准Chiari畸形1型是一种颅内异常结构的疾病，通常会导致脑干和小脑的异常位置，进而对脑部功能产生影响。
对于Chiari畸形1型的诊断，医生通常会依据一系列的标准来进行判断。
以下将详细介绍Chiari畸形1型的诊断标准。
首先，医生会通过患者的病史和临床症状来进行初步判断。
Chiari畸形1型的典型症状包括颈部疼痛、头痛、颈椎僵硬、手部或脚部感觉异常、肌肉无力、共济失调等。
这些症状通常会提示医生可能存在Chiari畸形1型的可能性。
其次，医生会进行详细的神经系统检查。
通过检查患者的神经系统功能，包括感觉、运动、平衡等方面的表现，医生可以更准确地评估Chiari畸形1型的可能性。
例如，医生会检查患者的肌力、反射、感觉异常等情况，以帮助确认诊断。
除此之外，医生还会进行影像学检查。
通常会使用MRI（磁共振成像）来观察患者的颅内结构。
通过MRI检查，医生可以清晰地看到患者小脑扁桃体向下移位的情况，以及是否存在脊髓空腔的扩张等异常情况。
这些影像学检查可以为Chiari畸形1型的诊断提供重要的依据。
最后，医生还可能会进行其他辅助检查，如颅内压测定、脑脊液检查等。
这些检查可以帮助医生更全面地了解患者的病情，以确定是否存在Chiari畸形1型。
总的来说，Chiari畸形1型的诊断需要综合运用患者的病史、临床症状、神经系统检查、影像学检查等多方面的信息，进行综合分析和判断。
只有通过全面的评估和检查，医生才能准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，并为患者制定合理的治疗方案。
在诊断过程中，医生需要特别注意排除其他可能引起相似症状的疾病，以避免误诊。
另外，对于Chiari畸形1型的诊断，医生需要保持谨慎和严谨，以确保诊断的准确性和可靠性。
综上所述，Chiari畸形1型的诊断标准包括病史和临床症状的评估、神经系统检查、影像学检查等多个方面。
通过综合分析和判断，医生可以准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，为患者提供及时有效的治疗。
Chiari畸形的MRI诊断(附13例报告)
清楚显示小脑扁桃体下疝 的程度 ， 临床拟定治 疗方案 提供 为
客观依据 ， 目前 诊 断 Ｃ ｉ ｉ 形 的首 选 检 查 方法 。现 就 是 ｈａ 畸 ｒ ２０ ０ ３年 ７月至 ２ ０ ０９年 １月期间诊断为 Ｃ ｉ 型畸形 １ 例 ｈａ Ｉ ｉ ｆ ３
病 例进 行 回顾 性 分 析 。 １ 材 料 与 方法
５ ｍｍ以上 ， 小脑扁桃体 下端变尖 呈舌状 ， 可发生单侧 或双侧 ， 以矢状位及冠状位显示清楚。本组 １ ３例患者 中， 小脑扁桃 体
超过枕大孔平面 ５～１ ｍ ０ ｍ者 ７例 占 ５ ％ ，１～１ｍ ４ １ ５ ｍ者 ＋ 例 占 ３ ％ ，６— ０ １ １ ２ ｍｍ者 ２例 占 １ ％ ； ） 大池变 小 ； ） ５ （枕 ２ （ 合并 脊 ３ 髓空洞症 ， 较常见 ， 组 ９例 占 ６ ％ ， 本 ９ 空洞 上端起 始不一 ， 可 起始于 ｃ 与 ｃ ， 也可起始 于下颈段 ， 空洞 范围长短不等 ， 从数 毫米至数十毫米 ， ｒ加 权像 显示 清楚 ， 以 ｒ ２ 部分病 例可 累及胸 髓， 本组有 ２例 ； ） 积水 ｌ例 占 ８ ， 因导水 管狭窄 或粘 （脑 ４ ％ 可 连造成脑积水 。ＭＲ 通过多方位扫描能清楚地显示小脑扁桃 ］ 体 下疝 的程度及形 态 ， 诊断 Ｃ ｉ ｉ 是 ｈａ 畸形 的首选方 法。常规 ｒ
Chiari畸形的MRI诊断价值
例 伴 有 脊髓 空 洞 ， 伴 有 脑 积 水 。 结论 ２例
Ｍ Ｉ 清 晰 显 示后 脑 、 髓 的 解 剖 结 构 ， 诊 断 Ｃ ｉ ｉ 形 的 首 选检 查 手 Ｒ 能 脊 是 ｈａ 畸 ｒ
段 ； 髓 空 洞 是 Ｃ ｉｒ畸 形 的主 要 并 发 症 。 脊 ｈａｉ ［ 关键 词 ］ Ｃ ｉ ｉ 形 ； Ｉ脊 髓 空洞 ｈ ｒ畸 ａ ＭＲ ；
勇 ， ．２版 ．北 京 ： 民卫 生 出版 社 ，０ ９ １ ６ 译 人 ２ ０ ：８
示 。 内侧 副 韧 带 损 伤 ： 临床 表 现 为 内侧 关 节 间 隙局 限性 疼 痛 ，
沿侧 副韧 带 走 行 ， 有 明 确 的 痛 ， 胀 多 位 于 皮 下 ， 翻 应 带 肿 外
［ ］ Ｂ ｒｕｓ Ｆ ．肌 肉 骨骼 系统 磁 共 振 成 像 ［ ．程 敬 亮 ， 吉 ， ２ ｅｑ ｉ Ｈ ｔ Ｍ］ 祁 史
多 数 患 者保 守 治 疗 可 获 得 良好 疗 效 ， 疗 效 不 佳 需 关 节 镜 或 如
传 统手 术直 接 切 除增 生 肥 厚 的 滑 膜 皱 襞 ， Ｉ 指 导 关 节 镜 ＭＲ 可 在 临床 中 的合 理 运 用 。
［ 参 考 文 献 ］
［ ］ Ｔ ｏ ａ Ｂ １ ｈｍ ｓＨ ．骨骼 肌 肉 系 统 影 像 诊 断 手 册 ［ Ｍ］ 邹 学 农 ， 建 杨
一
损 伤 、 高 运 动 员 膝 、 节 腔 内游 离 体 等 疾 病 临 床 症 状 相似 。 跳 关 本症 最 易误 诊 为膝 关 节 半 月 板 损 伤 ， 组 首 诊 医 师 ８ ％误 为 本 ５ 半 月 板损 伤 。半 月 板 损 伤 患 者 多 有 膝 关 节 外 伤 史 ， 床 表 现 临
・
小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学
小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形、小脑扁桃体延髓联合畸形，是一种先天性的后脑疾病，主要特征为小脑扁桃体下疝至上段颈椎椎管内，有时可累及部分延髓和第四脑室，脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水及颅颈部畸形等为其常见的伴发病变，其中以脊髓空洞症最常见。
Chiari畸形的分型NEW﹀﹀﹀基于病变程度可将其分为以下4种类型：Ⅰ型，小脑扁桃体及延髓向下疝入颈椎椎管内；Ⅱ型，小脑下蚓部不同程度地向下疝入椎管内，同时脑桥、第四脑室及延髓向椎管内延伸，可伴脑积水及脊膜膨出等；；Ⅲ型，罕见，除具Ⅱ型特征外，还常合并枕部脑膜膨出；Ⅳ型，亦罕见，其病理特点为小脑发育不全。
颈髓空洞是小脑扁桃体下疝畸形的常见合并症，是一种缓慢进行的脊髓退行性病变。
本病病因尚不十分清楚，患者常由于颈髓、延髓受压而产生临床症状，主要临床表现为后枕部疼痛、放射性肩颈痛、周围神经病变、晕厥或猝倒、吞咽困难、共济失调、头晕恶心和大小便失禁等。
根据临床表现，可将小脑扁桃体下疝畸形分为有症状型与无症状型；根据致病原因，可将小脑扁桃体下疝畸形分为先天性及获得性。
目前，小脑扁桃体下疝畸形最有效的治疗方法为后颅窝减压术及椎管减压术，但临床上对手术时机的判断仍缺乏客观明确的标准。
传统的以小脑下疝程度的经典诊断标准已受到质疑和挑战，这主要与以下2点有关：患者主观症状与其影像学表现并不一致，临床症状较轻但影像学改变较重者并不少见，反之，临床症状较重而影像学改变较轻者亦不少见；在常规T2WI发现脊髓内异常高信号时，此时手术效果一般欠佳。
因此，早期、及时地诊断小脑扁桃体下疝畸形患者的脊髓损伤，对预后极其重要。
X线平片检查X线平片在小脑扁桃体下疝畸形诊断中很少应用，为颈椎正侧位、颈椎张口位及颅底汤氏位等，主要用于观察合并的颈椎及颅底畸形（如颅底凹陷、寰枕融合、寰椎缺如等）。
CT检查CT检查在小脑扁桃体下疝畸形中较少应用，但较X线平片能提供更多信息，可显示有无脑积水、小脑发育异常、脊髓空洞等，矢状位重建图像可显示小脑扁桃体下疝情况，在显示颈椎及颅底畸形方面较X线平片价值更大。
ChiariⅠ型畸形的误诊分析
１ 女性 ３ 例 ６岁 ， 行 性 双 足 麻 木 ， 路 不 稳 ３ａ 视 力下 降 １ ， 进 走 ， ａ
双眼有垂直性 、 旋转 性 眼 震 ， 四肢 腱 反 射 活 跃 ， 髌 阵 挛 （ ， 右 ＋） 左 巴 氏征 （ ， 伯 征 睁 闭 眼 （ ， 下 肢 深 感 觉 减 退 。入 院 ±） 昂 ＋）双 前做头部 Ｃ Ｔ扫 描 正 常 ， Ｐ正 常 ， Ｐ Ｐ 潜 伏 期 延 长 ， 被 ＡＥ ＶＥ 、 曾 诊 断 为 多 发 性 硬 化 ， 用 激 素 冲 击 治 疗 后 症 状 加 重 ， 头 部 经 查 ＭＲ 示 Ｃ — Ｉ。④ 辅 助 检 查 不 够 全 面 ， 据 患 者 临 床 症 状 Ｉ Ｍ 根
１ 临床 资 料
Ｃ — Ｉ误 诊 原 因笔 者认 为 与 下 列 因 素 有 关 ： 对 本 病 认 Ｍ ① 识 不 足 或 无 临床 经 验 ， 病 早 期 患 者 多 数 到 神 经 科 或 骨 科 就 发
诊 ， 床 医 师 对 本 病 缺 乏 认 识 ， 能 进 行 详 细 的 神 经 系 统 检 临 未 查 ， 往 单 凭 主 诉 或 ｘ 线 表 现 作 出 颈 椎 病 等 常 见 病 的诊 断 。 往 本 组 有 ７例 早 期 误 诊 为 风 湿 病 或 颈 椎 病 ， 治 疗 后 症 状 曾 一 经 度改善 ， 当病 情 加 重 后 医师 未 能 查 出新 的体 征 而维 持 原 诊 断 。 ② Ｃ — Ｉ临床 表现 的 复 杂 多 样 性 给 定 位 诊 断 带 来 困 难 。 如 Ｍ
１ １ 一 般 资 料 男 １ ． ２例 ， ７例 ； 龄 １ ～ ６ 女 年 ８ Ｏ岁 ， 均 ３ 平 ４
Arnold—Arnold—Chiari畸形的MRI诊断
１材料和 方法
本组 ２ 例 ， ９ ， １ 例 ， 龄 ｌ － ３岁， 均 ３ 岁 ， １ 男 例 女 １ 年 ６６ 平 ３ 病程 ３ 个 月一 １ 年 ， 床表现 ： ２ 临 头痛 ； 晕 、耳 鸣伴颈部 酸痛 、双上 肢内侧 麻 头 木 ； 济失调 ； 部 不适 、单侧 肢麻 木 ， 咽呛咳 ， 肉萎缩 。 共 颈 卜 吞 肌 采用 Ｇ Ｏ．２ 永磁型磁 共振 扫描仪 ， Ｅ Ｔ 用颈线 圈采集 数据 。患者 仰卧位 ， 描时 注意 保持 患者头 部 自然 ， 适体 位 。避 免过 度 屈伸 。 扫 舒 矢状位 ／横断位扫描 ， 采用 自 回波（Ｅ 序列 Ｔ Ｗ ＩＴ ３０ 旋 ｓ） １ Ｒ＝ ４ 毫秒 ， Ｔ ＝１－ｌ 毫秒 。快速 自 回波（ Ｓ ） Ｅ ３ ６ 旋 Ｆ Ｅ 序列 Ｔ ｗＩ Ｔ ３ ０ 毫秒 ， ２ Ｒ＝ ０ ０ ＴＥ＝１ １ ７毫秒 。
ｖ ｌ ｅ ｏ ＲＩ ｎ ｒ ｌ ａｕ ｆＭ ｉ Ａ ｎｏｄ－Ｃｈｉｒ ａｆ ｍ ａ ｉ ｎ． Ｍ ｅ ｈｏ Ｔｈｅ ａ ｉｍ ｌｏｒ ｔｏ ｔ ｄｓ Ｍ ＲＩ ｉ ｄｉ ｓ ｏ ｒ ｌ ｆｎ ｎｇ ｆ Ａ ｎｏｄ—Ｃｈｉｒ Ｓ ａ ｉ ｍ ａｆ ｒ ａ ｉｎ ｎ ｃ ｓ ｓ ｌｏ ｍ ｔｏ ｉ ２１ ａ ｅ
［ ｙ Ｋｅ ｗｏ ｄ Ｉ Ａｒ ｏ ｄ ｒ ｓ ｎ ｌ －Ｃ ｉ ｒ ｌｏ ｍａ ｉ ｎ ； Ｍ ＲＩ Ｄ ａ ｎ ｓ ｓ ｈ ａ ｉ ｍａ ｆ ｒ Ｌ ｏ ； ｉ ｇ ｏ ｉ
Ａｍｏｄ ｌ －Ｃｈａ ｉ ｉｒ 畸形（ ｎ ｌ－Ｃ ａ ｉｍａｆｉ ａｉｎ， Ａｒ ｏｄ ｈｉｒ ｌｏＴｎ ｔ ｏ ＡＣＭ） 是
后颅 凹中线结构 在胚胎期的异 常发育致使小脑 扁桃 体疝人枕 大孔 内而 引起 延髓 一 ｈ 颈髓 受压 ， 颅内压 增高所 表现 的一组 综合 征 ， 常伴 脊髓 空洞症和颅颈部 畸形等“ Ｉ 回顾性分析 ２ 例 Ａｒｏ － ｈａｉ 笔者 ｌ ｎ ｌ Ｃ ｉ 畸形的 ｄ ｒ ＭＲＩ 患者的 ＭＲＩ 资料 ， 旨在 提高对 本病的 认识 。
chiari畸形
chiari畸形Chiari畸形是一种先天性发育异常，由于后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管内。
本病的发病机制尚不完全清楚，但多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。
本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。
临床上，轻度小脑扁桃体下疝可能没有症状，但外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺等因素可能诱发症状或使症状加重。
由小脑扁桃体下疝引起的症状主要包括颅神经和颈神经症状，如声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等；脑干延髓症状，如肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，及大小便障碍等；小脑症状，如共济失调、走路不稳及眼球震颤等；以及颅内压增高症状，如头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。
诊断依据主要是通过临床表现和影像学检查来确定。
治疗方面，主要采用手术减压治疗，预后大多良好。
然而，如果症状出现越早，预后就越差。
因此，及早发现和治疗Chiari畸形非常重要。
颅内压增高和小脑症状是小脑扁桃体下疝的主要表现，其他症状包括瘫痪、感觉障碍、吞咽困难和颈枕部疼痛等。
颅颈部计算机体层摄影和磁共振成像可用于诊断小脑扁桃体下疝至椎管内或伴延髓第四脑室延长下移。
治疗原则包括手术治疗和对症治疗。
对于神经损害症状明显的患者需要手术治疗，若并发脑积水则需进行脑脊液分流术。
预防感染和对症治疗也是治疗原则之一。
用药原则包括注意水电解质平衡，术中补充失血，术后预防感染并使用营养神经药物，以及对症治疗。
辅助检查方面，基本检查、X线摄片和颅颈部CT可提供部分诊断依据，颅颈部MR检查则可明确诊断并了解有无合并脊髓空洞症。
疗效评价分为治愈、好转和未愈三种情况。
治愈意味着神经功能基本恢复，生活能自理，颅内压正常。
好转意味着神经系统症状有好转，生活自理或尚需照顾。
未愈则意味着神经系统症状无改善，生活未能自理。
chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释chiari畸形是一种罕见的神经外科疾病，也被称为小脑扁桃体下疝畸形。
它主要是指小脑蚓部向颅内后方移位，导致小脑扁桃体低于颅枕结合处的一种先天性发育异常。
接下来，我们将探讨chiari畸形的病因、表现、诊断、治疗以及预防与护理。
一、chiari畸形的病因chiari畸形的发病原因尚未完全明确，但研究发现，它与遗传、胎儿发育异常、颅内压力增高等因素有关。
在遗传方面，如果家族中有chiari畸形患者，其他成员患病的风险会增加。
胎儿发育异常可能导致小脑蚓部不能正常发育，从而引发chiari畸形。
此外，颅内压力增高也可能导致小脑蚓部向后移位。
二、chiari畸形的表现chiari畸形的症状因个体差异而异，常见的表现包括头痛、颈部疼痛、眩晕、耳鸣、视觉障碍等。
此外，患者还可能出现运动障碍、平衡失调、手脚麻木等症状。
随着病情的进展，患者可能会出现脑积水、脑功能减退等严重并发症。
三、chiari畸形的诊断与治疗诊断chiari畸形主要依赖于影像学检查，如磁共振成像（MRI）。
对于确诊的患者，治疗方案通常包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
药物治疗主要包括止痛药、神经营养药等，以缓解症状。
手术治疗旨在解除小脑扁桃体的压迫，改善脑血流。
康复治疗有助于患者恢复生活能力和功能。
四、预防与护理目前尚无确切的方法预防chiari畸形，但以下措施可能降低患病风险：1.婚前咨询：患有chiari畸形的患者在婚前应咨询遗传专家，了解患病风险和生育建议。
2.孕期保健：孕妇应定期进行产前检查，监测胎儿的生长发育，发现异常及时就诊。
3.积极治疗相关疾病：患有颅内压力增高、先天性畸形等疾病的患者，应积极治疗，降低chiari畸形的发生率。
4.定期体检：定期进行头部和颈部的体检，发现异常及时就诊。
在护理方面，患者应注意以下几点：1.保持良好的作息规律，避免过度劳累。
2.注意饮食均衡，保证充足的营养摄入。
3.避免剧烈运动和高空作业，以免发生意外。
ciari畸形诊断标准
ciari畸形诊断标准Chiari畸形的诊断标准主要依据患者的症状、体征以及影像学检查结果。
具体诊断时，需要考虑小脑扁桃体在枕骨大孔以下的位置。
根据部分研究，小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上可诊断为Chiari畸形。
然而，也有其他学者提出不同的诊断标准，例如小脑扁桃体低于枕骨大孔以下3mm或5mm即可诊断Chiari畸形。
另外，考虑到患者的年龄因素，Mikulis等人提出各年龄段的诊断标准，如1~9岁为小脑扁桃体低于枕骨大孔以下6mm，10~29岁为5mm，30~79岁的4mm，79岁以上为3mm。
Chiari畸形患者可能表现出枕颈疼痛、头晕、肌肉无力、后组颅神经的功能障碍（如吞咽困难、饮水呛咳），以及听力下降、耳鸣等症状。
若合并脊髓空洞症，还可能出现痛温觉丧失、肌肉萎缩和夏科氏关节炎等症状。
影像学检查中，CT或磁共振能观察到小脑扁桃体、小脑的下部、第四脑室、脑干的下部等向下疝出，通过枕骨大孔进入到椎管内，常合并扁平颅底、颅底凹陷，一部分患者还会合并脊髓空洞症。
Chiari畸形可分为多种类型，其中最常见的是ChiariⅠ型，即小脑扁桃体疝入枕大孔5mm 以上。
其他类型如ChiariⅡ型、Ⅲ型和Ⅳ型，其病理改变和症状表现各有不同。
值得注意的是，Chiari畸形可引起严重后果，如病人在睡眠或体位改变时突发呼吸停止而死亡，因此必须引起重视。
对于疑似Chiari畸形的患者，建议尽快就医，进行头颅和脊髓的核磁共振检查，以明确诊断并制定相应的治疗方案。
总的来说，Chiari畸形的诊断是一个综合性的过程，需要综合考虑患者的临床表现和影像学检查结果。
如果您有关于Chiari畸形的具体问题或疑虑，建议咨询专业的神经科医生或神经外科医生，以获取最准确和专业的诊断和治疗建议。
CHARIS畸形
Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，多见于成人或儿童晚期。
临床表现为步态不稳、枕颈部疼痛、深感觉障碍、锥体束征等症状。
1891年Chiari首先将此病分为三型。
ChiariⅠ型最常见，为小脑扁桃体有时同小脑蚓部一同下移，经枕大孔疝入上部颈椎椎管，使枕大池闭塞。
ChiariⅡ型又称为Arnold-Chiari畸形，多见于小儿，病变累及中胚层（颅骨和硬膜）后脑和脊柱，几乎出生时均有脊髓脊膜膨出，为神经管闭合不全。
ChiariⅢ型为最严重的一型，多见于新生儿及婴幼儿，为ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出。
1895年Chiari再次报道了Ⅳ型，为小脑发育不良，并不疝入椎管内，脑干细小。
目前对ChiariⅣ型是否存在还有争论。
临床上以Ⅰ型和Ⅱ型最常见。
ChiariⅠ型畸形不伴有脑部的先天性畸形，可伴脊髓、脊柱和颅底的异常，常见畸形包括脊髓空洞症，脊髓空洞见于20％～40％的ChiariⅠ型畸形患者，在有症状的ChiariⅠ型畸形患者中可高达60％～90％。
颈部脊髓空洞症最多见，25％的ChiariⅠ型畸形合并环枕融合畸形、扁平颅底和颈椎椎体融合畸形。
CT检查显示小脑扁桃体向下疝入枕大孔下方，小脑延髓池变窄或消失。
矢状重组图像可见位于后颅凹内的小脑扁桃体向下伸入椎管，枕大孔平面蛛网膜下腔变窄或消失。
Chiari畸形Ⅰ型不伴有第四脑室的移位及脑脊膜膨出，部分病例可有脑积水改变。
MRI是诊断本病的首选影像学方法，特别是矢状面和冠状面T1WI可以清晰显示小脑扁桃体及蚓部下疝及并发的其他畸形。
在矢状面T1WI上，枕骨大孔后下缘至枕骨斜坡下端之间作一连线，正常人小脑扁桃体下缘在上述连线之下方3mm内，且小脑扁桃体下端形态浑圆。
如在3mm～5mm间属于临界性异常，大于5mm为异常。
目前认为小于10岁的儿童诊断小脑扁桃体下疝的标准为>6mm。
MRI可观察第四脑室、延髓位置的改变，并发的脑积水，脊髓形态等。
小脑扁桃体下疝影像诊断
解剖
临Байду номын сангаас表现
❖1.枕下疼痛、颈项强直或强迫头位 疝出的脑 组织压迫颈上部神经根，可引起枕下疼痛。为 避免延髓受压加重，机体发生保护性颈肌痉挛 ，病人头部维持适当位置。
❖2.颅内压增高 ❖3.后组脑神经受累（出现眩晕、听力下降等） ❖4.瞳孔变化 由于脑干缺氧，瞳孔可忽大忽小。
临床表现
❖5.小脑损害 共济失调、眼球震颤等。
Chiari IV型（二）
Chiari IV型（三）
鉴别诊断
❖小脑扁桃体下疝畸形应与颅压增高所致的小脑 扁桃体枕骨大孔疝鉴别，前者扁桃体呈舌状， 常合并其他多种畸形；后者扁桃体呈圆锥状下 移，嵌入枕骨大孔，且伴有颅内占位病变及颅 内高压征象。
治疗
❖治疗原则：解除枕大孔区梗阻，恢复脑脊液正 常循环，进而恢复脑、脊髓功能。
❖ 5.可出现颅颈交界区骨骼畸形。颅底凹陷、寰枕 融合畸形、寰椎枕化等。
❖ 6.一般无其他脑畸形与脊髓脊膜膨出。
Chiari I型（一）
Chiari I型（二）
Chiari I型（三）
脊髓空洞症
❖ 机制不清，目前比较认可的有Gardner的流体动力学 理论和Williams的颅内与椎管内压力分离理论。
❖对于无临床症状的Chiari畸形患者，行保守治 疗并长期影像随访，观察病情变化。
❖有临床症状者，行手术治疗，目前主要的手术 方式为后颅窝减压术（PFD）
谢谢
小脑扁桃体下疝畸形
名词解释
➢ 小脑扁桃体下疝畸形 ➢ 为小脑先天性发育异常，扁桃体延长经枕骨大孔疝
入上颈段椎管内，部分延髓和第四脑室同时向下延 伸，常伴脊髓空洞征、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部 畸形等。 ➢ 本病又称Chiari畸形（Chiari malformation）、 Arnold-Chiari综合征（Arnold-Chiari syndrome）、小脑扁桃体联合畸形、小脑异位。
影像常见病变
胃肠道（气钡造影 X 线） 一、肠梗阻（腹部平片） （1）单纯性小肠梗阻，梗阻以上肠腔扩大积气积液，立位、水平侧位可见气液平面，梗阻 以下肠腔萎缩，含气少（1）阶梯状液面征（2）大跨度肠袢，充气肠曲跨越距离超过整个
腹横径一半以上（3）鱼肋征、弹簧征、手风琴样（空肠梗阻），腊肠状（回肠），交指状（结 肠）（4）驼峰征，蛔虫性小肠梗阻。 （2）绞窄性小肠梗阻（扩张更明显，看不到鱼肋征）（1）假肿瘤征（2）咖啡豆征（3）小 跨度肠袢（4）小肠内长液面征。 （3）麻痹性肠梗阻，平片示整个胃肠道普遍性扩张，肠内气体多、液体少，透视蠕动明显 减少。 二、胃肠道穿孔（平片） 膈下游离气体，表现为双膈下线条状或新月状透光影，边界清楚。 三、肠套叠（好发于婴幼儿） 结肠：首选气钡灌肠（诊断、治疗），依次可见杯口状充盈缺损，袖套状、平行环状或弹簧 状之特征性肠套叠表现（排钡后摄片更为典型）。 小肠：首选钡餐造影，阻塞端肠腔呈鸟嘴状狭窄，并延长呈线条状，远端肠腔扩张，可见平 行环状或弹簧状表现。 CT：三层同心圆环的软组织密度影，分别为套入部的内层、陷入的肠系膜、套入部的外层 和鞘部。 四、食管静脉曲张（钡餐造影） X 线：早期表现食管下端黏膜皱襞增粗、稍显迂曲；中期表现黏膜皱襞明显增粗、迂曲，呈 串珠状或蚯蚓状充盈缺损，管壁边缘凹凸不平呈锯齿状，可波及食管中段；晚期可波及上段。 五、食管癌（钡餐造影） X 线：早期食管癌（1）黏膜皱襞增粗、迂曲，部分黏膜中断，边缘毛糙（2）毛糙边缘出现 小龛影（小溃疡）（3）局部小充盈缺损（隆起于腔内的小结节） 中晚期食管癌：局部粘膜皱襞中断、破坏甚至消失，腔内可见龛影、充盈缺损，管壁僵硬。 （1）髓质型（混合型，各型表现都有），管腔内较大充盈缺损，病变段管腔高度或中度狭 窄，壁僵硬，上部食管明显扩张，癌肿可向腔外生长； （2）蕈伞型，管腔内较低平的充盈缺损，边缘不整，中部常显示表浅溃疡； （3）溃疡型，大小和形态不同的腔内龛影，边缘不光整，溃疡沿食管长轴破溃伴边缘隆起 时，可出现“半月征”，周围绕以不规则环堤； （4）缩窄型（浸润型），呈环状对称性狭窄或漏斗状梗阻，管壁僵硬，边缘多光整，上部 食管明显扩张。 六、消化性溃疡 （一）胃溃疡 1、良性龛影，胃小弯多见，位于胃轮廓之外，边界清楚 2、粘膜水肿带，龛影口部透明带 （粘膜线、项圈征、狭颈征）3、粘膜纠集【直接征象】4、指向征（痉挛切记），相应胃大 弯壁上光滑凹陷 5、钡剂涂布不均（胃液分泌增多）6、胃蠕动增强或减弱（排空加快或减 慢）【间接征象】 （二）十二指肠溃疡 1、球部变形（重要征象），三角形变为山字形、三叶状、花瓣状（斑痕收缩、粘膜水肿、 痉挛引起）2、良性龛影，透明带、放射状粘膜纠集 3、激惹征，钡剂迅速通过球部 4、胃 分泌增多，蠕动增加或减弱 5、球部有固定压痛 七、胃癌（中晚期） X 线：1、蕈伞型、菜花型、肿块型，不规则分叶状充盈缺损 2、浸润型、缩窄型，胃腔狭 窄，胃壁僵硬，广泛受累时形成“皮革袋状胃”3、溃疡型，胃轮廓内大而浅、不规则龛影 （1）半月综合征，1）胃轮廓内不规则龛影，多呈半月形 2）龛影外围绕宽窄不一的透明带 即环堤 3）常见指压状充盈缺损即指压征（2）指压征，龛影口部癌结节浸润致不规则隆起，
Arnold-Chiari畸形MRI诊断
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Chiari畸形Ⅱ型诊疗中国专家共识2023(完整版)
Chiari畸形∏型诊疗中国专家共识2023(完整版)摘要Chiari畸形∏型(CM-Π)常合并脑积水及脊髓空洞，部分CM-I1患者可出现神经急重症甚至死亡。
我国目前每年CM-I1新患人数仍较多，手术指征、手术时机和随访管理仍不规范。
故中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会组织相关专家，围绕CM-I1的发病机制、临床表现、诊疗方案等内容制定了CM-∏诊疗中国专家共识，以期进一步改善我国CM-H患者的疗效和预后。
刖≡Chiari畸形∏型(Chiarima1formationtype∏,CM-Π)为脊柱裂相关的小脑尾侧移位，同时包含脑干和第四脑室向下移位，常合并脑积水及脊髓空洞［1］。
除上述结构异常外，还可合并其他各种幕上和脑干异常，如月并版体和联合结构发育不良、皮层发育不全、海马发育不良以及脑桥伸长、中脑顶盖喙状突起等［2］。
超过95%的CM-II患者合并脊髓脊膜膨出(mye1omeningoce1e,MMC)［3］o目前我国尚缺乏针对CM-∏的全国系统性流行病学调查，但CM-I1与新生儿脊柱裂具有极大相关性，现有的以医院为基础的出生缺陷监测系统以及山西、北京、深圳等地区流行病学数据显示我国脊柱裂发病率地区差异较大，为(0.045~1.500)/1000人［4-6］o10%~30%的CM-∏患者在其一生的不同阶段出现症状［7］。
CM-∏的典型临床表现为脑干症状：呼吸模式改变、呕吐反射抑制和动眼神经麻痹。
20%症状性CM-II患者可能表现为神经急重症，包括舌咽迷走神经障碍,呼吸吞咽功能严重受损、进行性恶化甚至死亡［8］。
此外，当存在颈段脊髓空洞时，可发现放射性疼痛和感觉运动功能丧失等上肢症状［9］。
对于出现临床症状的CM-II患者，治疗方式包括脑室引流、脑室造屡及枕下减压手术等［7］。
目前,随着孕期叶酸的补充及宫内MMC修复术的普及，CM-∏的发病率有所下降［3］,但是我国每年CM-I1新患人数仍较多，手术指征、手术时机和随访管理尚不规范。
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颅底陷入症
概述
表现有两大类：(1)颅底陷入症本 身表现；(2)继发的神经损害表现； 而且多数到２０—３０岁，甚至 中年以后才出现。 本病发病率无 地区性及男女差别。有明显继发 神经损害症状或颅内压增高症状 时才应用手术治疗。但必须在神 经继发损害未趋严重之前手术， 预后才较好。
临床表现
咽困难、语言不清等。 (3)上颈 髓与延髓受压症状：四肢无力或 瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽 困难等。 (4)小脑症状：眼球震 颤，步态蹒跚，ｒｏｍｂｅｒｇ 氏征阳性等。 (5)椎动脉供血障 碍：突然发作性眩晕、视力障碍、 呕吐和假性球麻痹等。 3.晚期出 现颅内压增高表现：头痛、呕吐、 双侧视乳头水肿。
及左上肢感觉减退，左上肢肌力 Ⅱ级，双下肢肌力肌张力正常， 双巴氏征阴性，头颅CT 扫描未 见异常，考虑为脑供血不足，给 予营养脑细胞，改善微循环治疗， 1周后症状无明显好转，遂行头 颅核磁共振检查，结果为小脑扁 桃体下疝畸形，转上级医院给予 手术减压后症状好转。
阳性体征，头颅CT 扫描未见明 显异常，病史较长，家属要求检 查核磁共振，结果为小脑扁桃体 下疝畸形，遂手术治疗，术后头 晕症状减轻明显，核磁共振显示 延髓小脑扁桃体受压改善，小脑 扁桃体上升。
手段，其目的是解除枕大孔及颈 椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑 室及其他神经组织的压迫，疏通 脑脊液循环，缓解神经受压症状 和脑积水。
临床上小脑扁桃体下疝畸形 较少见，容易漏诊、误诊，应引 起临床医师重视，及时做相应检 查，尽早诊断治疗。
拉长，第四脑室下移改变，脑干 略有前移，导水管增宽，四叠体 板走行趋于水平，第三脑室和侧 脑室扩大，胼胝体明显变薄，且 厚薄不一。
3 讨论
40%～75%合并脊髓空洞症。第 Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第 四脑室拉长，此 型常合并有脑积 水及其它颅内畸形。第Ⅲ型即延 髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。 仅见于新生儿，比较罕见，很少 行MRI检查。
Chiari畸形的磁共振诊断与分析
是一组复杂先天性后脑畸形，主 要累及小脑与脑干［1］ 。因临 床症状缺乏特异性，故临床诊断 常不能明确。
1 临床表现 1例表现为震颤麻痹 综合征，走路不稳，共济失调及 发育迟缓，另外3例主要表现为 颈部不适、疼痛及肢体麻木。其 中1例查体表现为痛觉与温觉相 分离改变。
2 MRI表现
结构，呈变尖变细改变，似木楔形 下疝到颈椎管的后上方口内，超过 枕大孔后下缘与斜坡下缘的连线以 下达7～15mm不等。小脑延髓池明 显缩小。枕大孔前后径达40～45mm 不等。
症（Syringomyelia）。颈髓及上胸 髓呈轻度至中度增粗改变。空洞的 信号呈长T1、长T2改变，其信号强 度与脑脊液（CSF）的信号强度相一 致。空洞的长度达6～15个节段不等。 其中1例可见横隔征象。
早手术治疗，但手术麻醉及安放 病人体位时，应避免头部过伸， 以免出现小脑扁桃体疝而加重延 髓损害而致呼吸停止或死亡。 2. 预防感染。 3.对症治疗。
用药原则
０％甘露醇、速尿、地塞米松为 主，必要时可使用人血白蛋白。 2.注意电解质与体液平衡，术中 补充失血。 3.术后酌情预防感染， 使用神经营养药物。 4.对症治疗。
疼痛及活动受限等。②脑干延髓 症状： 可出现肢体运动障碍偏 瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及 大小便障碍等。③小脑症状：可 出现共济失调，走路不稳及眼球 震颤。④颅内压增高症状： 可 出现头疼、呕吐、眼底水肿及视 力下降等脑积水表现。⑤脊髓空 洞症： 伴有脊髓空洞时可出现 感觉分离或双上肢肌萎缩等。
立。MRI 检查可以清楚地显示小 脑扁桃体下疝的具体部位，有无 延髓及第四脑室下疝、脑干的移 位，有无脊髓空洞及脑积水等。 X线平片检查及CT可了解颅颈部 骨性畸形情况。
下缘的连线下5mm，分别达7～ 15mm。其3例ChiariⅠ型畸形中 有2例合并脊髓空洞症形成。1例 为单纯小脑扁桃体下疝而无脊髓 空洞症。1例ChiariⅡ型畸形除有 小脑扁桃体下疝，脊髓空洞形成 外，同时有小脑下蚓部下疝和梗 阻性脑积水，并伴有胼胝体发育 不全。
本病的诊断水平。MRI在检查 Chiari畸形方面具有特殊的优势， 可明确本病且可以进一步分型， 是当今检查Chiari畸形最好的影 像学手段。
诊断依据
水肿。 4.环枕区ｘ线照片（包括 断层片）检查示枢椎齿状突分别 高出腭枕线３ｍｍ，基底线９ｍ ｍ，二腹肌沟连线１２ｍｍ以上。 5.气脑造影、碘苯酯椎管造影、 计算机体层摄影有助于脑室系统 和枕骨大孔区压迫情况的了解。 磁共振检查发现小脑扁桃体下极 疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。
治疗原则
视物清晰，心肺未见明显异常， 四肢肌力、肌张力正常、腱反射 正常，双巴氏征阴性、颈椎平扫 未见明显异常，核磁共振显示： 小脑扁桃体下疝畸形，患者由于 经济条件较差，未能进一步治疗。
颅凹的容积缩小，更促使其向下 穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的 甚至降至枢椎更低，以致严重损 害小脑、脑干和高位颈髓、颈神 经等，并可引起脑积水。本病常 合并其他枕大畸形，如颅底凹陷、 寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节 不全等。
辅助检查
以基本检查为主，颅颈交界处断 层摄片可了解病变程度及类型。 2.头颈部计算机体层摄影或核磁 共振成像可了解脑室系统或枕骨 大孔区情况及鉴别诊断。
小脑扁桃体下疝畸形
枕大孔或颈椎管内，重症者部分 下蚓部也疝入椎管内；舌咽、迷 走、副、舌下等后组脑神经和上 部颈髓神经根被牵引下移，枕大 孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液 循环受阻而引起脑积水。本院9 年中共观察到3例小脑扁桃体下 疝畸形,现报告如下。