神经肌肉接头疾病
神经-肌肉接头疾病
【诊断及鉴别诊断】
诊断 临床发作过程及表现,实验室检查， 发作时血清钾降低，补钾治疗有效， 有家族史。
鉴别 1.甲亢性周期性瘫痪：甲亢表现及甲状腺功能
检查 2.原发性醛固酮增多症： 3.药物性低钾： 4.格林—巴利综合征:
【病因及发病机理】
遗传因素即病理基因所引起的一系列酶及 生化改变在发病中起主导作用。
假大型肌营养不良症（Duchenne）的基 因位点在Xp21染色体上，因基因缺陷而 导致肌细胞内缺乏Dys。
【临床表现】
1假肥大型 ：X性连锁隐性遗传性疾病 （1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）：最常见
【病理】
肌浆网的空泡化
【临床表现】
1.任何年龄，青壮年多见，男＞女
2.晨起或夜晚时发病，一般持续1～2天，发作
频率不等。
3.诱因：饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷感染、 应用药物；前驱症状可有肢体酸胀、疼痛。
4.主要表现：四肢软瘫，多从双下肢开始，两侧对 称，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失； 头面部肌肉和呼吸肌很少受累；可有心率减慢， 室性早搏；发作间期一切正常。
60mg㎎ p.o Q6h 2、病因治疗 （1）肾上腺皮质激素：与抗胆碱酯酶药合用 （2）免疫抑制剂：硫唑嘌呤 （3）血浆置换：胸腺切除术前处理 （4）免疫球蛋白：用于各类危象 （5）胸腺切除：全身型MG
3、危象的处理 危象：急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重
无力，以致不能维持换气功能。 是MG常见的死亡原因，应立即气管切 开，人工呼吸器。 （1）肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，
【治疗及预防】
1.急性发作时：顿服10％氯化钾20～50ml， 24小时内再分次口服，总量为10克；病情 好转后减量；一般不用静脉给药。 2.甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢 3.少食多餐，限制钠盐 4.预防性治疗
神经病学：神经-肌肉接头和肌肉疾病
呼吸道感染， 手术（包括胸腺切除术）
精神紧张， 全身疾病
➢ 约10％的重症肌无力患者发生危象
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效
是MG的重要临床特征
5. 起病隐袭、病程波动
➢缓解与复发交替 ➢晚期休息也不能完全恢复 ➢多数靠药物维持 ➢少数可自然缓解
概述
分类
2.肌肉疾病 （1）病变部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 周期性瘫痪 ➢ 多发性肌炎和皮肌炎 ➢ 进行性肌营养不良症 ➢ 强直性肌营养不良症 ➢ 线粒体肌病或线粒体脑肌病
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
图17-1 神经-肌肉接头突触结构示意图
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
发病机制 神经肌肉接头病变的机制 （1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍
含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受 累及。
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
成年型(Osserman分型) Ⅲ 急性重症型（15％）
急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需 气管切开，机械通气
死亡率较高 Ⅳ 迟发重症型（10％）
病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来，症状同Ⅲ型 常合并胸腺瘤、预后较差 Ⅴ 肌萎缩型(少见)
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
1）眼外肌（首发症状）
上睑下垂、斜视、复 视 、眼球运动受限或 固定
图17-2 右眼睑下垂
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力 饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、发音障碍
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
神经肌肉接头疾病张如旭
心肌病变，肌肉组织化学染色可见ⅡB纤维， 也与DMD不同
• 预后较好
诊断
病史：尤其是家族史 症状与体征 血清肌酶学改变 肌电图 肌活检 基因检测；Dys检测 免疫组化检测
Dystropin蛋白的免疫组织化学染色
正
女
常
性
携
带
者
D
B
M
M
D
D
患
患
者
者
病因学与病理机制-1
与胸腺有关的自身免疫性疾病,10%15%合并胸腺肿瘤，70%有胸腺肥大
由于病毒感染所致,使体产生了针对 AchR的抗体，从而导致腺炎、Ｓ ＬＥ、类风湿性关节炎等常合并存在， 故认为ＭＧ是一种自身免疫性疾病
MG发病机制小
神经肌肉接头解剖生理学
Anatomy of the Neuromuscular Junction • Motor unit
Motor nerve cell
Muscle fibers
✓ 通过突触连接而实现传导
✓ 是电学与化学传递相结合的复杂的过程
✓它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子 内流使突触囊泡释放Ach
✓其中1／3与突触后膜上的AchR结合，产生终 板电位，当达到一定幅度时可引起肌肉收缩 1／3分子被AchE破坏,其余1／3则被再摄取， 准备再一次释放
各环节传递障碍可能出现的疾病
突触前膜病变：如肉毒杆菌中毒与高镁血症 可阻碍钙离子进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach合成和释 放减少；
神经-肌肉接头疾病
湘雅医院神经内科
许宏伟 教授
神经-肌肉接头病变分类
突触前膜病变：肌无力综合征、肉毒中 毒、蛇毒、镁中毒等
神经--肌肉接头疾病
病因学与发病机制
实验研究证明， 本病的突触后膜上的 achR受体数目大量减少，从而确定ＭＧ 的发病机制是体内产生了AchR抗体，在 补体的参与下产生免疫应答，破坏了大 量的AchR。约80%-90%的病人可测定 出AchR抗体。
病因学与发病机制
10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有 胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因 子子感染了胸腺,刺激机体产生了
(2)免疫抑制剂
①肾上腺皮质激素 •1)递减法: 地 塞米松10～20mg静滴/日,或强的松50～100mg口服, 改善后维持8～12 周,并逐渐减量至隔日15～30mg,• 维 持数年。用药初期常用症状加重,•)渐增法:口服强的 2 松每日10mg、20mg,隔日40mg,逐步增加至隔日80～ 100mg, 改善后,稳定剂量8～12周,然后逐步减量至隔 日30mg,维持数年。 ②硫唑嘌呤:口服每日2～ 2.5mg/kg体重,症状改善后维持6～9个月,• 减至维持 渐 量每日0.8mg/kg,症状改善常见于用药后3～12个月。 用药期间注意血象和肝功。③环磷酰胺:口服 100mg,tid.儿童每日3～5mg/kg,或200～400mg,每周2• 次静滴。好转后以每日2mg/kg维持。长期应用可致白 细胞、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎、脱 发等。
原发病的治疗，肿瘤切除等
免疫抑制剂的应用：依米兰、强的松 Guanidine：促进Ach释放，100200 mg，3/ 天 因骨髓抑制和肝功能损害已经停用。 4-Aminopyrine：40200 mg/day
作用：干扰钾敏感通道，促进Ach释放，中枢 毒性大，可出现癫痫等。
第三节 肌病（进行性肌营养不良）
特殊检查
医学课件神经肌肉接头疾病
Ach
ACHR-Ab
ACH ACHR
神经-肌肉接头
重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis，MG) 是乙酰胆硷受体抗体（ACHR-Ab）介导 的，细胞免疫依赖与补体参与的神经－ 肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免 疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜 上 乙 酰 胆 硷 受 体 （ ACHR ） 。 临 床 特 点 为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性 肌无力，具有活动后加重，休息后减轻 和 晨轻幕重等特点。
治疗
1、抗胆碱酯酶药
抗胆碱脂酶类药物： ⑴口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/
日， ⑵溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。
对心率过慢，心律不齐，机械性肠 梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
2.免疫抑制剂：
⑴皮质类固醇
Ⅰ适应证
①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病 人，或疾病进展迅速的病人。
31－60
２
16－30
３
6－15
４
≤5
______________________________
3、眼球水平活动受限计分：病人向左、 右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加， 左、右眼分别计分，共8分。
______________________________
绝对 内收露白＋外展露白(mm)
记分
____ ________________________
０
≤2，无复视
１
≤4, 有复视
２
＞4, ≤8, 有复视
３
＞8, ≤12 ，有复视
４
＞12, 有复视
______________________________
神经肌肉接头和肌肉疾病 讲稿
神经肌肉接头和肌肉疾病讲稿尊敬的听众们：大家好！今天我将为大家讲解神经肌肉接头和肌肉疾病的相关内容。
一、神经肌肉接头概述神经肌肉接头是神经系统和肌肉组织之间的连接点，它可以将神经信号传递到肌肉细胞，从而控制肌肉的收缩和放松。
在神经肌肉接头处，神经元的轴突末梢与肌肉细胞形成突触结构，通过电化学信号的传递，实现肌肉的收缩和放松。
二、神经肌肉接头的组成和功能神经肌肉接头由四个主要部分组成：1.接头前膜：位于神经元轴突末梢的细胞膜，含有电压门控钙通道和神经递质囊泡。
2.接头间隙：位于接头前膜和接头后膜之间的狭窄区域，含有多种神经递质和调节因子。
3.接头后膜：位于肌肉细胞膜的一部分，含有电压门控钾通道和神经递质受体。
4.终池：位于接头后膜下方的细胞内结构，含有高浓度的钙离子，可被释放到接头间隙中。
在神经肌肉接头处，神经元释放神经递质到接头间隙中，与接头后膜上的受体结合，引起肌肉细胞的兴奋和收缩。
这个过程需要钙离子从终池中被释放到接头间隙中，以触发肌肉细胞的收缩。
三、肌肉疾病概述肌肉疾病是指一系列影响肌肉结构和功能的疾病，包括肌营养不良、多发性肌炎、重症肌无力等。
这些疾病会影响神经肌肉接头的功能，导致肌肉收缩无力、疲劳等症状。
四、神经肌肉接头与肌肉疾病的关系在肌肉疾病中，神经肌肉接头的功能受到不同程度的影响，导致肌肉收缩无力或疲劳。
例如，在肌营养不良中，肌肉细胞膜上的电压门控钙通道数量减少或功能异常，导致肌肉细胞无法正常兴奋和收缩。
在多发性肌炎中，免疫系统攻击肌肉细胞和神经肌肉接头，导致肌肉萎缩和无力。
在重症肌无力中，神经递质受体数量减少或功能异常，导致肌肉细胞对神经信号的反应减弱或消失。
五、治疗策略针对神经肌肉接头和肌肉疾病的治疗策略包括药物治疗、物理治疗和手术治疗等。
药物治疗主要是通过增加神经递质的释放或提高神经递质受体的敏感性来改善肌肉收缩功能。
物理治疗主要是通过锻炼和康复训练来改善肌肉力量和耐力。
手术治疗主要是通过植入人工神经肌肉接头或移植健康的肌肉细胞来替代病变的肌肉组织。
神经肌接头疾病
MG概 念（Definition）
神经-肌肉接头处 (neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired ) 自身免疫病 (auto-immune disease) —定性
an English doctor
In 1672, he wrote about “a woman who temporarily lost her power of speech and became 'mute as a fish”.
Samuel Wilks (1824-1911)
a British physician, biographer
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病
1.神经-肌肉接头疾病 是一组NMJ间传递功能障碍疾病
(neuromuscular junction, NMJ) 主要包括重症肌无力、肌无力综合征等
2.肌肉疾病主要包括 周期性瘫痪、多发性肌炎等
• 神经-肌肉兴奋传递功能是通过神经末梢 与肌膜的特定部位---终板构成神经-肌肉 突触联系而实现的
既往：否认特殊病史。
病例1
入院查体：神清，言利，双瞳等大正圆，D=3MM， 光反射灵敏。左侧睑裂4mm，右侧睑裂6mm，双眼内 视差，下视受限，无复视、眼震。双侧额纹及鼻唇沟 对称，双侧软腭上抬有力，咽反射存在。双上肢远端 V-级，近端IV级。双下肢远端V级，近端IV+级。四肢 肌肉无明显萎缩与压痛，腱反射对称（++），病理征 （—）。感觉系统、共济运动正常。
神经肌肉接头疾病患者护理急救措施
神经肌肉接头疾病是一种罕见的疾病，患者需要特殊的护理和急救措施。
以下是一些常见的护理和急救措施：
1. 给予充足的营养和水分，保持患者的体力和免疫力。
2. 定期检查患者的呼吸和心跳，及时发现异常情况并采取相应的急救措施。
3. 给予患者足够的休息和睡眠时间，避免过度疲劳和精神紧张。
4. 给予患者适当的体育锻炼，帮助其保持肌肉力量和灵活性。
5. 给予患者药物治疗，如抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂等，以减轻症状和延缓疾病进展。
6. 在急性发作时，应立即采取急救措施，如给予氧气、使用呼吸机等，以保证患者的生命安全。
7. 定期进行康复训练，帮助患者恢复肌肉功能和日常生活能力。
总之，神经肌肉接头疾病患者需要全面的护理和治疗，以提高其生活质量和延长寿命。
神经肌接头名词解释
神经肌接头名词解释
神经肌接头，也被称为神经肌肉接头或神经肌肉联接，是神经系统与肌肉系统之间的连接点。
它是一个特殊的结构，使神经能够传递信号到肌肉，从而控制肌肉的收缩和运动。
神经肌接头由三个主要组成部分构成：神经末梢、突触间隙和肌肉纤维。
神经末梢是从神经细胞中延伸出来的细长分支，通过突触间隙与肌肉纤维相连。
突触间隙是神经末梢与肌肉纤维之间的微小间隙，其宽度约为20-50纳米。
肌肉纤维是由肌肉组织构成的细长细胞，负责肌肉的运动。
在神经肌接头中，神经末梢释放一种称为乙酰胆碱的化学物质，乙酰胆碱通过突触间隙传递到肌肉纤维上的受体。
这个过程被称为神经递质释放。
乙酰胆碱与肌肉纤维上的受体结合后，触发肌肉收缩所需的化学反应。
神经肌接头的功能非常重要，它使得神经系统能够与肌肉系统紧密合作，实现身体的运动和动作。
如果神经肌接头出现问题，例如神经递质的释放不足或肌肉纤维上受体的异常，可能导致肌肉无法正常收缩，引发肌无力等疾病。
总之，神经肌接头是神经系统和肌肉系统之间的重要连接点，通过神经递质的释放和受体的结合，使得神经系统能够控制肌肉的收缩和运动。
它对于维持正常的肌肉功能和人体运动至关重要。
神经肌肉接头研究与应用
神经肌肉接头研究与应用神经肌肉接头一直是生物学家们研究的焦点之一。
随着科技的不断发展，人们对神经肌肉接头的认识越来越深入。
本文将介绍神经肌肉接头的结构和功能，并探讨它在临床应用中的重要性。
一、神经肌肉接头的结构神经肌肉接头是神经元和肌肉细胞之间的连接部位。
它由神经末梢、突触间隙和肌纤维组成。
神经末梢是短小的结构，它从神经元细胞体延伸出来，在突触前区域释放神经递质。
突触间隙是神经肌肉接头中神经末梢和肌纤维之间的小空间。
肌纤维收到神经冲动后收缩，从而实现肌肉运动。
二、神经肌肉接头的功能神经肌肉接头在维持运动功能方面发挥着重要的作用。
它使神经信号能够传递到肌肉细胞，然后引起肌肉收缩，从而使我们能够进行各种动作。
神经肌肉接头还能够使肌肉对神经输入保持敏感，从而保证肌肉能够在较小的神经输入下同样保持最大的力量输出。
三、神经肌肉接头在疾病研究中的应用神经肌肉接头在多种疾病的研究和治疗中都有极大的应用前景。
例如，在肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS）中，神经肌肉接头受到严重的损伤，这导致肌肉逐渐萎缩。
神经肌肉接头的研究可以帮助我们更好地了解ALS的病理生理机制，从而为疾病的治疗提供更为有效的方法。
神经肌肉接头还能用于肌肉疾病的治疗。
例如，在重症肌无力中，神经肌肉接头出现了异常，这导致肌肉无法收缩，从而导致肌无力。
通过针对神经肌肉接头的治疗，这种疾病可以被有效地缓解。
此外，还有一些其他的疾病，例如筋萎缩性侧索硬化症、多发性硬化症等，也都与神经肌肉接头的损伤有关。
四、神经肌肉接头在药物筛选中的应用神经肌肉接头还可以用于药物筛选。
科学家们可以通过研究神经肌肉接头的功能，来确定一些合适的药物，进而治疗一些神经疾病。
例如，对于肌无力患者，药物的作用就是增强神经肌肉接头的功能，从而使病人的肌肉得到更好的控制和运动。
总之，神经肌肉接头的研究和应用无疑是一个极有前途的领域。
随着人们对其结构和功能的更深入认识，我们可以期待更多的疾病得到治疗，更多的药物得到研发，从而带来更多的医疗进步和科技创新。
第19章神经-肌肉接头疾病
MG患者常合并其他自身免疫性疾病
病因&发病机制
2. 遗传学说
MG患者HLA(B8,
DR3, DQB1)基因型频率 较高, 提示可能与遗传因素有关
病理
约70%的成人型MG患者胸腺不退化, 腺体淋巴 细胞增殖, 重量较正常人重, 约15%的MG患者有淋巴上皮细胞型胸腺瘤, 淋巴细胞为T细胞
概念
神经-肌肉接头 (neuromuscular junction, NMJ) 疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病
电冲动必须通过 NMJ &突触间 化学传递
支配 骨骼肌 运动 运动神经 末梢
中枢
概念
运动单位: 运动神经元及支配的肌纤维
突触: 突触前膜: 内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡 ACh释放至突触间隙 ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体 (acytylcholine receptor, AChR)结合
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音 颈肌受损时抬头困难
咀嚼肌受累
延髓肌受累 颈肌受累
临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶心肌受累可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
NMJ传递是复杂的电化学过程
本组疾病发病机制涉及不同的环节
重症肌无力 有机磷中毒 美洲箭毒素 肉毒杆菌中毒 高镁血症 Lambert-Eaton综合征 氨基甙类药物 产生AChR自身抗体, 使AChR受损或减少 抑制胆碱酯酶活力, 导致ACh作用过度延长 与AChR结合, 阻断ACh与AChR结合 ACh合成&释放减少
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突触后病变
美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生
重症肌无力-概念
是 AChR-Ab 介导、细胞免疫依赖及补体参与的 一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。
重症肌无力-病因与发病机制
患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。 体内产生 AChR 抗体，在补体的参与下和 AChR 发生免疫应答，破坏大量
重症肌无力- 治疗
胸腺摘除：对胸腺增生效果好。 放射治疗 ：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。 血浆置换法：用于危象处理。 免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。
MG危象的处理
处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类 型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。 (1) 肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象。 (2) 胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应。 (3) 反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。
AChR，使突触后膜传递障碍。
胸腺中“肌样细胞”载有 AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非 特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎 和天疱疮等。
重症肌无力-病理
肌细胞本身变化不明显。慢性病变可见肌萎缩。 突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱摺变少， 突触后膜平坦，突触间隙加宽。
重症肌无力- Osserman分型
I. 眼肌型：15％～20％、良性、对药物治疗敏感性差。
II A.轻度全身型：30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。
II B.中度全身型：25％、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。 药物不敏感，死亡率高。 IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进展而来。
神经-肌肉接头疾病
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神经-肌接头疾病-概述
神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组 NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。 神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、 突触后膜和突触间隙。 运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维 范围。
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神经-肌接头病分类
突触前病变
有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢
III.重症激进型：15％，发病急，进展迅速（w~m达高峰），危象，胸腺瘤高发，
V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。
重症肌无力- 其他分型
青少年型和成人型：可有AChR-Ab。
新生儿型：48h内出现症状，持续d～w。 先天性MG：少见、症状、重、有家族史。
药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。
重症肌无力- 诊断
疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、 新斯的 明（neostigmine）试验 神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，动作电 位衰减10%以上为阳性 AChR抗体滴度测定---特征性意义 CT、MRI 发现胸腺瘤
疲劳实验
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单纤维肌电图
低频重复电刺激
重症肌无力- 鉴别诊断
Lambert-Eaton综合征
肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤
伴有口咽、肢体无力的其他疾病：
进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起
的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。
能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病 重症肌无力 周期性麻痹 急性脊髓炎 格林-巴利综合征 脑干病变
Lamber-Eaton综合征
也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触 的自身免疫病。其自身抗体直接作用于周围 神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。最 多见于小细胞肺癌，也可伴发其他自身免疫 病。神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期可 长达5年。
Lamber-Eaton综合征
男患居多，50~70岁发病，约2/3伴有癌肿 以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状 重于上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌 短暂用力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病 态疲劳。 自主神经症状 治疗针对肿瘤病因
病情波动性， “晨轻暮重” 。 MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。 肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。 部分病发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、 HLA相关及治疗反应： 具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3：女性，20～ 30岁，胸腺增生，AChR-Ab(+)，胸腺摘除效果 好。 具有HLA-A2、A3：男性，40～50岁，胸腺瘤， AChR-Ab(+)，皮质类固醇激素治疗。
重症肌无力-临床表现
特征性表现 • 波动性肌无力
• 病态疲劳
•
•
晨轻暮重
无力肌肉不按神经分布
.
重症肌无力-临床表现
女多于男，约3: 2。任何年龄均可发病，40岁前女性多40岁 后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。 诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 隐袭起病，肌肉病态疲劳；
首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。
Lamber-Eaton与MG的鉴别
Lambert-Eaton 性别 伴发疾病 患肌分布 疲劳试验 男性患者居多 2/3伴发癌症, 尤以肺癌 常见 下肢症状重, 颅神经支 配肌受累轻或无 休息后肌力减退, 短暂 用力后增强, 持续收 缩后又呈病态疲劳 可阳性 MG 女性患者居多 其他自身免疫疾病 多有眼外肌,颅神经支配肌 受累,有复视,构音障碍 休息后症状减轻
药物试验
阳性
电刺激试 验
低频使动作电位下降,高 低频和高频均使动作电位 频使动作电位升高 降低10%以上
重症肌无力- 治疗
药物治疗
抗胆碱酯酶药物: 溴化新斯的明、吡啶斯的明 （mestinon）、美斯的明（mytelase） 激素：中至重度，特别 >40岁，用于术前、术后、 及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法，小 剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。 免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物