6补体系统0

（二）调节因子的作用
五、补体的生物学功能
(一) 溶解细胞 补体系统活化 膜攻击复合物 溶解靶 细胞（如奈瑟细菌等G阴性菌， 细胞（如奈瑟细菌等G阴性菌，异型红细胞 等）。
（二）炎症介质作用 (1)促使炎症介质的释放 (1)促使炎症介质的释放 促使 C5a、C3a和 C5a、C3a和C4a C5a、 C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性 粒细胞（C5aR、 粒细胞（C5aR、C3aR) 释放活 性介质( 如组胺、 性介质( 如组胺、白三烯及前列 腺素等) 参与炎症反应。 腺素等) 参与炎症反应。
(三)一般性质
1. 2. 3. 4. 5. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 多数组分为糖蛋白。 多数组分为糖蛋白。 血清中各成分含量不等，C3含量最多 含量最多， 因子最少。 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。 正常生理情况下，以非活化形式存在。 正常生理情况下，以非活化形式存在。 性质不稳定，加热56℃ 30min失活 56℃， 失活。 性质不稳定，加热56℃，30min失活。
1. 识别阶段
C1脂酶形成 C1脂酶形成
Ag-Ab复合物 Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1r活化 C1s 活化
2.活化阶段 2.活化阶段
C3转化酶和 C3转化酶和C5 转化酶和C5 转化酶的形成
3. 膜攻击阶段： 膜攻击阶段：
膜攻击复合体（C5b6789n）形成 膜攻击复合体（C5b6789n） C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 (膜攻击复合体 膜攻击复合体) C5b6789n (膜攻击复合体) 细胞裂解
二、补体系统的三条激活途径 经典途径（ pathway） 经典途径（classical pathway）C1 旁路途径（ pathway） 旁路途径（alternative pathway）C3 甘露糖结合凝集素)途径（ pathway） MBL (甘露糖结合凝集素)途径（MBL pathway） 激活单位和攻膜单位处于活化状态的补体分子和 各分子复合物都是非常不稳定的， 各分子复合物都是非常不稳定的，除非与靶细胞 膜结合，否则很快蜕变，失去活性。因此， 膜结合，否则很快蜕变，失去活性。因此，损伤 作用只限于被抗体识别的靶细胞， 作用只限于被抗体识别的靶细胞，而不能扩散到 邻近的正常细胞，只要抗体的识别功能正常， 邻近的正常细胞，只要抗体的识别功能正常，就 能保证补体有选择性的有效的攻击靶细胞， 能保证补体有选择性的有效的攻击靶细胞，而不 致损伤正常细胞。 致损伤正常细胞。
2. 补体成分命名 (1)固有成分： (1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如 固有成分 后加阿拉伯数字表示， C1,C4,C2等 C1,C4,C2等。 (2)其他成分：用英文大写字母表示， (2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D 其他成分 因子、 因子、 因子、 因子等。 因子、P因子、H因子等。 (3)裂解片段：小片段用a表示, C3a;大片段用 (3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表 大片段用b 裂解片段 C3b。但是C2a C2b刚好相反 C2a与 示,如C3b。但是C2a与C2b刚好相反 (4)酶活性成分：符号上划一横线, C3bBb。 (4)酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。 酶活性成分 (5)灭活补体片段： (5)灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。 表示， iC3b。 灭活补体片段
C3b与 C3b与 免疫复合 物结合有 利于与巨 噬细胞的 受体结合 而被清除。
（四）免疫复合物清除作用 Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或 Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b 复合物 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 吞噬清除。 吞噬清除。
(三)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 )MBL（甘露糖结合凝集素） 1.激活剂 1.激活剂 MBL(mannanMBL(mannan-binding lectin) MBL 细菌甘露糖残基 丝氨酸蛋白酶
2. MASP
3.激活过程 病原入侵-----TNF,IL等诱导机体产生 3.激活过程: 病原入侵-----TNF,IL等诱导机体产生MBL 激活过程: -----TNF,IL等诱导机体产生MBL 等急性期蛋白-------MBL结合到细菌表面的甘露糖-----激 -------MBL结合到细菌表面的甘露糖----等急性期蛋白-------MBL结合到细菌表面的甘露糖-----激 活丝氨酸蛋白酶MASP-----活化C4,C2等 MASP-----活化C4,C2 活丝氨酸蛋白酶MASP-----活化C4,C2等----- ----- 形 MAC杀伤入侵的病原微生物 成MAC杀伤入侵的病原微生物
补体激活途径的比较P78 补体激活途径的比较P78
经典（传统） 经典（传统） 途径 抗体依赖 甘露糖凝集素 途径 非抗体依赖 替代（旁路） 替代（旁路） 途径
激活C3形成C5转化酶 激活C3形成细胞裂解
三、补体系统激活的调节 (一) 补体的自身调节 1.未结合的C4b、C3b易被水解失活 未结合的C4b 易被水解失活。 1.未结合的C4b、C3b易被水解失活。 2.与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变 与细胞膜结合的C4b 易衰变。 2.与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。 3.与病原体结合的C4b、C3b稳定 与病原体结合的C4b 稳定。 3.与病原体结合的C4b、C3b稳定。
免疫复合物通过C3b介导的免疫粘附作用结 免疫复合物通过C3b介导的免疫粘附作用结 合到红细胞上，随血流进入肝、 合到红细胞上，随血流进入肝、脾，经其 中的巨噬细胞(肝脏的枯否氏细胞)吞噬清除。 中的巨噬细胞(肝脏的枯否氏细胞)吞噬清除。 清除免疫复合物后红细胞仍具生命力， 清除免疫复合物后红细胞仍具生命力，参 加再循环。 加再循环。 循环中的红细胞数量大，受体丰富( 循环中的红细胞数量大，受体丰富(体内 90%的C3bR存在于红细胞上 90%的C3bR存在于红细胞上)，因而是清除 存在于红细胞上) 免疫复合物的重要途径。 免疫复合物的重要途径。
(二)旁路（替代）激活途径 旁路（替代） 1.激活剂 酵母、细菌的多糖成分（LPS）； 1.激活剂 酵母、细菌的多糖成分（LPS）； IgA、IgE等 凝聚的 IgA、IgE等。 2.参与成分 2.参与成分 B、 D、 P因子、C3、C5～C9 因子、C3、C5～ 3.激活途径 3.激活途径 C3是启动旁路途径并参与其后级联反应的关键分子 是启动旁路途径并参与其后级联反应的关键分子。 C3是启动旁路途径并参与其后级联反应的关键分子。 在经典途径中产生或自发产生的C3b可与B因子结合； C3b可与 在经典途径中产生或自发产生的C3b可与B因子结合；血 清中D因子继而将结合状态的B因子裂解成小片段Ba Ba和大 清中D因子继而将结合状态的B因子裂解成小片段Ba和大 片段Bb Ba释放入液相 Bb仍附着于C3b， Bb。 释放入液相， 仍附着于C3b 片段Bb。Ba释放入液相，Bb仍附着于C3b，所形成的复合 物即是旁路途径的C3转化酶，其中的Bb C3转化酶 Bb片段具有蛋白酶 物即是旁路途径的C3转化酶，其中的Bb片段具有蛋白酶 活性，可裂解C3 但其极不稳定，可被迅速降解。 C3。 活性，可裂解C3。但其极不稳定，可被迅速降解。血清 中的备解素(properdin (properdin， 因子)可与结合，并使之稳定。 中的备解素(properdin，P因子)可与结合，并使之稳定。
(一) 经典（传统）激活途径 经典（传统） 1.激活剂 Ag-Ab复合物 IgG、 1.激活剂 Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 复合物( 主要是抗原与IgG IgM类抗体形成的免疫复合物，其次， 主要是抗原与IgG、IgM类抗体形成的免疫复合物，其次，具 IgG、 类抗体形成的免疫复合物 Clq受体的某些RNA病毒 核酸、粘多糖、 受体的某些RNA病毒、 有Clq受体的某些RNA病毒、核酸、粘多糖、肝素和鱼精蛋白 等，均可与Clq结合，产生激活补体效应。纤溶酶或组织蛋 均可与Clq结合，产生激活补体效应。 Clq结合 白酶可激活相当数量的Clr Clr和 白酶可激活相当数量的Clr和Cls 2.参与成分 C1～ 2.参与成分 C1～C9 3.激活过程（三个阶段） 3.激活过程（三个阶段） 激活过程 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段
补体与抗体的区别
抗体
产生方式 免疫类型 化学本质 组成类型 抗原刺激产生 特异性 主要是γ球蛋白 不是酶系统
补体
体液中天然存在 非特异性 主要是β球蛋白 是酶系统
(二) 补体系统的组成及命名
1. 补体系统组成 （1）固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)－C9、 C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、 D、 P 因子、 甘露糖结合凝集素) 因子、MBL(甘露糖结合凝集素)、丝氨酸蛋白 酶。 （2）调节分子 ①可溶性调节因子。 可溶性调节因子。 膜结合性调节分子。 ②膜结合性调节分子。 （3）受体成分 C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.， C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR 等。
(2)趋化作用 (2)趋化作用 趋化因子C5a C3a、 C5a、 趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、 C5a、C3a 中性粒细胞向感染部位聚集 炎症反应。 炎症反应。
(3)激肽样作用 (3)激肽样作用 C2a、C4a能增强血管的通透性 C2a、C4a能增强血管的通透性 炎性渗出、水肿。 炎性渗出、水肿。 补体激肽的作用不为抗组胺药物所抑制。 补体激肽的作用不为抗组胺药物所抑制。 如果机体先天缺乏C1 INH，血中C2a C1C2a、 如果机体先天缺乏C1-INH，血中C2a、C4a 水平增高， 水平增高，便会出现遗传性血管神经性水 肿。
(三) 调理吞噬作用
Ag（颗粒性） Ag（颗粒性）-Ab 复合物 C3b、 C3b、 C4b、 结合于吞噬细胞CR C4b、iC3b 结合于吞噬细胞CR 吞噬免疫复合物。 吞噬免疫复合物。