伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤

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上皮样血管平滑肌脂肪瘤

上皮样血管平滑肌脂肪瘤
xx年xx月xx日
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目录
• 上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述 • 临床表现与诊断 • 治疗方法与效果 • 研究进展 • 预防措施与健康建议
01
上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述
定义与特征
上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤，由平滑肌细胞、脂肪细胞和血管内皮细胞组成。
饮食调养
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的饮食应清淡易消化，多摄入富含维生素、矿物质和蛋白质的食物，如新鲜蔬菜、水果、鱼肉、鸡肉等。
适当运动
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者可根据自己的身体状况适当参加一些运动，如散步、太极拳等，以增强身体素质，促进康复。
THANKS
感谢观看
02
临床表现与诊断
临床表现
1
多数无症状，少数有腹痛、腹胀及腹部肿块
2
可伴有头晕、乏力、消瘦、低热、食欲减退等一般症状
3
部分患者可出现慢性、进行性加重的贫血、消瘦、消化不良、食欲减退等症状
影像学诊断
B超
可见肿瘤边界较清楚，呈圆形或卵圆形，内部回声不均匀，常有散在低回声区，部分肿瘤周边可见较丰富的彩色血流信号
坚持长期治疗
遵循医生的建议，坚持长期治疗，包括药物治疗、放疗、化疗等，以提高治愈率，降低复发率。
保持良好的生活习惯
合理饮食、适量运动、保持心理健康等，有助于预防上皮样血管平滑肌脂肪瘤的复发。
针对上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的健康建议
01定期复查在源自疗过程中及治愈后，定期到医院复查，以便及时发现并处理可能
CT
表现为边界较清楚、形态规则的低密度灶，注射对比剂后肿瘤实质部分明显强化，中心可见坏死区无强化

肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病

肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病*导读：肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？相信很多人都不知道。

肾血管平滑肌脂肪瘤是一种常见的肾良性肿瘤疾病，是一种具有遗传特征的家族性疾病，其临床表现为腰部疼痛、胃部不适、智力减退、高血压、肾盂肾炎等。

……肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？相信很多人都不知道。

肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？肾血管平滑肌脂肪瘤是一种易诊断的疾病，诊断方法有实验室检查、B超检查、CT检查、X线检查、CT检查等。

实验室检查主要进行尿液检查，查看患者尿液中是否有血丝；B超检查主要查看患者脂肪及血管部分有无均匀的高回声区；X线检查主要查看患者肾轮廓是否不清，肾区有无钙化、腰大肌影是否消失、肾盂、肾盏有无被侵蚀。

肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？肾血管平滑肌脂肪瘤是一种可治疗的疾病，治疗方法有以下几种：1.单侧较大肿瘤须行患肾切除术；2.位于肾两极的较小肿瘤可行肾部分切除术；3.两侧肿瘤则尽可能地保留肾组织而施行肿瘤切除术。

这种疾病治愈的标准是临床症状消失，伤口愈合；未愈的标准是症状更明显、体征没有明显改善；好转的标准是肿瘤残存、肾功能欠佳。

肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？肾血管平滑肌脂肪瘤是一种病因未明的疾病，因此大家要采取适当的饮食保健方法进行预防及治疗。

由于患者症状不同，因此饮食保健方法也不一样，患者可自行咨询各专业医院的医生或者各门诊的中医，他们会根据患者的自身情况制定相应的饮食标准。

肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？如果大家看完上述介绍还是不了解这是什么病，可以自行去图书馆找相关书籍查看或者到各专业医院询问具有多年临床经验的医生。

这样才能及早治愈疾病，早日恢复健康。

肾血管平滑肌脂肪瘤的表现

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢肾血管平滑肌脂肪瘤的表现
导语：在人体易发的诸多肿瘤中，脂肪瘤是其中一种常见的良性肿瘤，可发生于任何有脂肪的部位。

也有部分病例发生在四肢，主要在皮下，也可见于肢体
在人体易发的诸多肿瘤中，脂肪瘤是其中一种常见的良性肿瘤，可发生于任何有脂肪的部位。

也有部分病例发生在四肢，主要在皮下，也可见于肢体深部和肌腹之间，患者年龄多较大，儿童较少见。

以下我们就其病症表现以及病理做个简单的介绍。

希望下文能给大家带来帮助。

血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）是肾良性肿瘤中最常见者，约占肾肿瘤的3%，肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成，可同时有结节性硬化症。

此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。

大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。

我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。

肾血管平滑肌脂肪瘤的表现
1.泌尿系表现小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。

大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。

若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出现，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。

血尿较少见。

2.肾外表现面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

3.其他病人可有高血压、肾盂肾炎等。

肾血管平滑肌脂肪瘤虽然是一种良性肿瘤，但也会影响我们的健康，如果发现自己身体表现出来的特征符合肾血管平滑肌脂肪瘤的特点，
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤10例报道并文献复习

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤10例报道并文献复习袁逸民;姜伟;张胜捷;张立进;蒋昊;陈蔚;赵晓智;郭宏骞【期刊名称】《现代泌尿外科杂志》【年(卷),期】2016(021)003【摘要】目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的症状、诊断、影像学表现、病理特征、治疗方法及预后.方法通过对10例EAML患者临床资料的回顾性分析,结合相关文献,探讨其临床特点、组织学特征、鉴别诊断及治疗方法.结果 10例患者,平均年龄43.9岁,8例无明显阳性体征,2例有腰痛症状.CT平扫呈略高密度实性肿块,边界清楚;实质期强化密度最高,排泄期密度下降较少.分别行肾肿瘤剜除术和肾根治性切除术,组织学主要以上皮样分化为主.免疫组化显示肿瘤细胞表达HMB45(+),A103(+),SMA(+),Ki67(+),Desmin(+).术后10例患者中位随访时间13个月,9例存活,1例术后6个月复发,12个月死亡.结论 EAML临床较少见,术前多无明显症状,确诊需组织病理结合免疫组化,治疗方法可予肿瘤剜除或肾脏切除,预后大多良好,但少数具有潜在恶性,存在恶变可能,术后需要长期密切随访.【总页数】4页(P214-217)【作者】袁逸民;姜伟;张胜捷;张立进;蒋昊;陈蔚;赵晓智;郭宏骞【作者单位】南京医科大学鼓楼临床医学院泌尿外科,江苏南京210008;南京医科大学鼓楼临床医学院泌尿外科,江苏南京210008;南京医科大学鼓楼临床医学院泌尿外科,江苏南京210008;南京医科大学鼓楼临床医学院泌尿外科,江苏南京210008;南京医科大学鼓楼临床医学院泌尿外科,江苏南京210008;南京医科大学鼓楼临床医学院泌尿外科,江苏南京210008;南京医科大学鼓楼临床医学院泌尿外科,江苏南京210008;南京医科大学鼓楼临床医学院泌尿外科,江苏南京210008【正文语种】中文【中图分类】R692.9【相关文献】1.肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤肺转移1例报告并文献复习 [J], 汪美华;凌扬;郜倩倩;黄早胜;万美珍;陈玉芳;周林艳;2.肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例报告并文献复习 [J], 丰琅;宋健;张道新3.儿童肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习 [J], 祝孟川;曾永娟;刘登瑞;陈健;高明太4.转移性肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习 [J], 陆文宝5.转移性肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习 [J], 陆文宝;因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及鉴别分析

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及鉴别分析作者：付雪峰孙青龙来源：《中外女性健康研究》2019年第11期【摘要】目的：探究肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及鉴别。

方法：选取2015年1月至2018年9月于本院收治的32例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者进行分析，另选取同期肾透明细胞癌患者和肾血管平滑肌脂肪瘤各30例，全部患者均进行CT检查，对比分析患者的病理特点。

结果：32例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者中，28例患者为单发，占比为87.50%，4例患者为多发，占比为12.50%;仅有2例患者边界模糊不清，占比为6.25%，30例患者边界清晰，占比为93.75%;32例患者均未发生囊变;16例患者存在脂肪，占比为50.00%，16例患者不存在脂肪，占比为50.00%;最大平均直径为（57.28±3.64）mm，囊变、脂肪以及肿瘤直径等数据均能够对肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行有效鉴别。

结论：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤容易与其他疾病混淆，通过CT检查能够进行有效鉴，在临床中具有较高的应用价值。

【关键词】肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤;肾透明细胞癌;肾血管平滑肌脂肪瘤;CT肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤在肾脏疾病中，发病率相对较低，该病具有发展为恶性潜能的间接叶源性肿瘤，临床中将其归为血管平滑肌脂肪瘤的一种特殊类型。

随着医疗技术的不断发展，对肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的認识逐步得到提高，发现该病能够发生于机体的多个器官中，其中以肾脏最为常见[1]。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤常与肾透明细胞癌、肾血管平滑肌脂肪瘤混淆，目前临床中主要通过CT等影像学手段对其进行有效鉴别，并已经取得了良好的临床效果。

选取2015年1月至2018年9月本院收治的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤32例进行分析，另选取同期肾透明细胞癌患者和肾血管平滑肌脂肪瘤各30例，本文主要探究肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及鉴别，探究结果汇报如下。

上皮样型肾血管平滑肌脂肪瘤2例

上皮样型肾血管平滑肌脂肪瘤2例
罗蓉;丁宁
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2005(21)5
【摘要】例1，男性，25岁，因左侧腰部疼痛1年余入院。

查体：左肾区隆起，可触及8cm×8cm×4cm肿块，质硬，无压痛。

B超探及左肾9．2cm×10．1cm 不均匀包块，提示左肾占位病变。

CT考虑左肾癌。

手术见左肾
14cm×10cm×10cm，肿物将肾皮质推向外侧，肿物表面血管曲张，部分呈囊性感，与毗邻分界清，周围淋巴结未见肿大，行左肾切除。

【总页数】2页(P635-636)
【作者】罗蓉;丁宁
【作者单位】广东省东莞市莞城医院病理科,东莞,523000;广东省东莞市莞城医院泌尿外科,东莞,523000
【正文语种】中文
【中图分类】R737.11
【相关文献】
1.血管周上皮样细胞及其相关病变--血管周上皮样细胞的新概念 [J], 陈乐真;钟定荣
2.阴阜上皮样肉瘤被误诊为上皮样平滑肌瘤1例 [J], 马云秀;赵甲升
3.良性上皮性肾血管平滑肌脂肪瘤2例 [J], 李淑莲;李丽娟
4.发生于手部的肌上皮瘤样玻璃样变上皮样肿瘤存在新型OGT-FOXO3基因融合
[J], Lee J C;Chou H C;Wang C H;王婷(译);余英豪(审校)
5.上皮样胶质母细胞瘤和间变性上皮样多形性黄色星形细胞瘤--同一肿瘤或同一谱系? [J], Alexandrescu S;Korshunov A;Lai S H;李晓玲(摘译);王行富(审校)
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

双肾多发血管平滑肌脂肪瘤的症状

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生活常识分享双肾多发血管平滑肌脂肪瘤的症状
导语：脂肪瘤是特别常见的一种肿瘤疾病，而且脂肪瘤的种类也多种多样，任何一个种类的脂肪瘤都要及早发现及早治疗，时间拖得越久病情就越发严重还
脂肪瘤是特别常见的一种肿瘤疾病，而且脂肪瘤的种类也多种多样，任何一个种类的脂肪瘤都要及早发现及早治疗，时间拖得越久病情就越发严重还有可能演变为恶性的脂肪瘤，恶性的脂肪瘤要想治愈就特别困难，今天要为大家介绍一下什么是双肾多发血管平滑肌脂肪瘤。

累及部位：前臂是最常见的发生部位，躯干和上臂次之。

脊髓血管脂肪瘤和肌间血管瘤以前称为“浸润性血管脂肪瘤”，是与本病不同的病变。

临床特征：血管脂肪瘤通常出现多发皮下小结节，通常有压痛或自觉疼痛。

疼痛程度和血管成分多少无关.
大体检查：血管脂肪瘤外观是有包膜的黄色或红色结节，大部分直径小于2cm.
组织病理学：典型的血管脂肪瘤包含两种成分：成熟脂肪细胞和分支状毛细血管样血管，其中有纤维素性血栓。

被膜下区域的血管成分非常明显。

血管和脂肪细胞的组成比例各不相同，有的病变几乎全部由血管组成。

这些“细胞性”血管脂肪瘤要与血管肉瘤和Kaposi肉瘤鉴别。

在较大年龄的病变中间质肥大细胞浸润可以比较明显，也可有纤维化增多。

遗传学：除1例外，所有经细胞遗传学分析的肿瘤都具有正常核型。

预后因素：血管脂肪瘤都是良性的，没有复发倾向，未见恶性转化。

以上内容就是关于什么是双肾多发血管平滑肌脂肪瘤的详细介绍。

可见前边是该疾病的主要发病部位。

当患者发现肌肤出现上述情况的时候，要到医院做相关的检查一旦确诊就立即治疗，该疾病在发病初。

上皮样血管平滑肌脂肪瘤

影像学表现
• EAML肿瘤体积多较大，肿瘤大多边界清晰，密度不均匀，可呈实性或囊实性，Tsukada根据肿瘤的密度形态等影像特征，将其分为单房囊性型，多房囊性型，均质实性肿块型，不均质实性肿块型。 • 平扫：实性成分稍高于正常肾实质，主要与以下几个原因相关：1）EAML主要由排列密集的上皮样细胞组成；2）肿瘤含有较丰富的血管成分；3）肿瘤内很少含有或不含有脂肪；4）部分病灶合并出血。
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（ epitheliolid angiomyolipoma，EAML）
概述
• 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤：是肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)中的一种特殊的亚型。，主要由上皮样细胞和厚壁血管等成分组成，呈浸润性破坏性生长，具有恶性潜能，是一种罕见的间叶组织源性肿瘤，1996年Mai等首先报道，2004年WHO肾脏肿瘤分类中将其单独分类，定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，主要发生在肾，肝，胰，盆腔，卵巢，骨也有病例报告
乳头状肾细胞癌
乳头状肾癌约占肾肿瘤的15%，恶性程度较低，为少血供肿瘤，CT增强后呈不均匀或均匀轻中度强化，强化程度明显低于肾透明细胞癌，由于血供稍，此类肿瘤易发生出血、坏死、囊变。
乳头状肾癌为乏血供肿瘤，呈渐进性强化，大部分强化程度低于嫌色细胞癌，但强化变异较大，有时可稍明显，据文献资料显示，乳头状肾癌的峰值不会高于84Hu。
影像学表现
•EAML内具有明确的异常血管成分，增强后显示更为清晰，但是这种血管发育常不成熟，结构欠完整，常合并动静脉畸形，因此常造成瘤内出血。
•男性，43岁，体检彩超发现左肾占位。
•EAML
男，30岁，体检发现右肾占位，右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤，双肾多发血管平滑肌脂肪瘤。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】ｋｉｄｎｅｙ；ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（ｅＰｉｔｈｅｌｉｏｉｄａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ＥＡＬ）是一种最近才被认识及接受的肿瘤，肿瘤组织中除血管、平滑肌及成熟的脂肪组织，还可见同时表达平滑肌分化及黑色素生成（ＨＭＢ４５）的上皮样细胞…，国内目前尚少见该病报道Ｉ２】。现将我们遇到的ｌ例肾脏ＥＬＡ结合文献探讨其临床病理特点、诊断及鉴别诊断。
ＡＮＪｉｅ，ＣＨＥＮＧＪｉ—ｍｉｎ，ＣＨＥＮＷｅｉ，ＺＨＡＮＧＷｅｎ，Ｌ１ＵＹａｒ Ⅱ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，ｔｈｅＢｅｔｈｕｎｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＰｅａｃｅＨｏｓｐｉｔａ１．Ｓｈｉｊｉａｚｈｕａｎｇ０５００８２
［Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｍＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｒｅｎａｌｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ａｎｄｉｔｓ
维普资讯
ＯｒｉｃｎａｌＲｅｓｅａｒｃｈ
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析
安杰成继民陈玮张文刘艳丽
中国人民解放军白求恩国际和平医院病理科，河北石家庄０５００８２
【摘要】目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的ｒ临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法肉眼观察手术切除肾脏肿瘤标本，镜检肿瘤组织形态和免疫组化表达。结果患者多为中年女性，临床症状不明显或以腹部包块、大出血而就诊，组织学形态表现为圆形、多边形和梭形上皮样细胞灶性分布于脂肪瘤中，上皮样瘤细胞免疫组化标记ＳＭＡ、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＨＭＢ４５均表达阳性。结论肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤较少见，多为良性，依赖于光镜及免疫组化进行诊断及鉴别。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

ＳＭＡ、３、Ｂ５Ｍｅｎ—Ａ、Ｄ８Ｃ１７均阳性。结论ＨＨ５ＨＭ４、ｌａＣ６、Ｄ１肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是十分少见的肿瘤，临床行
为属于潜在恶性，易被误诊为恶性肿瘤，确诊主要依靠组织病理学，并辅以免疫组化标记。
脏实质，限清楚，界向邻近肾脏实质推挤状生长，无浸润。大小约为１．ｍ×９５ｅ２５ｅ．ｍ×８０ｅ；．ｍ组织学上主要由单核或多核的上皮样细胞构成，特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆。免疫组化显示瘤组织ｖｔ、ｉｉｍｅｎ
居呈囊核仁血管平滑肌脂肪瘤，道如下，结合文献对其临床病理学特细胞核特点是核大、中或偏位，圆形或卵圆形，泡状，现报并
征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生等进行讨论。
１材料与方法
清楚，核分裂像偶见。可见部分区域肿瘤细胞退变坏死。肿瘤问质内可见不等量散在的淋巴细胞、细胞、浆嗜酸性粒细胞等炎症
【关键词】肾脏肿瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤肌脂肪瘤（ｐｔｅｏｎｉｍｏｐｍ，ｅｉｌｉａｇｙｌｏａｈｉｄｏｉ
界限清楚，包膜不完整，边缘向邻近肾实质推挤状生长，上无浸
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤极少见。上皮样血管平滑肌发生于肾脏，是可见于肾外，肝、、巴结及腹膜后等但如肺淋处Ｉ。ＷＨ２０）泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类中将２ＪＯ（０４

2018年肾血管平滑肌脂肪瘤病例-最新医学文档资料

皮样血管平滑肌脂肪瘤伴出血坏死、囊性变，灶区细胞异型性较大，但核分裂难找，请定期随访。输尿管及肾血管断端净，免疫组化：HMB45、Melan-A、CD68：（+）；Vimentin、Actin、CD117
女，27y，体检发现双肾占位5天 2012-09-01 CT0378272A
（右肾）多发性血管平滑肌脂肪瘤（肿瘤有5枚，直径1.5cm至 5cm）。 IHC：SMA、MelanA（＋）； Vimentin、HMB45、CD68 、S－100：散在个别（＋）； CD34血管（＋）、P53、Desmin 、CK（－）； Ki-67（＋、约2％）。
（右肾）上皮样血管平滑肌脂肪瘤（肿瘤大小9×7×4.4cm），局灶侵及肾实质，并紧邻肾被膜。肾门输尿管断端及动、静脉断端均未见肿瘤组织。 IHC：HMB45、Melan－A、SMA（＋）、desmin弱（＋）、CD34血管（＋）、S－100局灶（＋）、CK
女，54y，右侧腰痛10天， 2011-05-19 CT0313418A
男，23y，B超发现右肾占位 2010-11-26 CT0292213A
（右肾肿物）血管平滑肌脂肪瘤。 LN：肾周LN（0/1）未见转移瘤。免疫组化： Melan-A（＋），SMA（＋）， Vimentin（＋），HMB－45：（f
女，51岁，CT发现右肾占位 2009-08-14 CT0242232
女，52岁，腰痛1月余 2013-06-26 CT0425126
（左肾肿物）血管平滑肌脂肪瘤。
女，34岁，体检发现左肾肿瘤2 天 2013-11-20 CT0446390
(左肾肿瘤)血管平滑肌脂肪瘤，累及肾被膜，未累及肾周脂肪。肾脏基底切缘净。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理特点分析

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理特点分析发表时间：2016-12-30T16:29:28.800Z 来源：《医药前沿》2016年12月第35期作者：薛志新孙慧元陈烨石钧梅李慧芳[导读] 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)的一种罕见亚型。

（江苏大学附属武进医院病理科江苏常州 213000）【摘要】目的：探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid agiomyolipoma，EAML）的临床病理特点、鉴别诊断及生物学行为。

方法：观察3例肾脏EAML临床病理特点、免疫表型，并进行术后随访。

结果：3例年龄分别为47、50和63岁，均无结节硬化症。

光镜下肿瘤主要有异型上皮样细胞组成，弥漫或巢片状排列，部分区域有血管周上皮样排列，其中2例可见出血和坏死，肿瘤细胞体积大，呈圆形或多边形，胞质丰富，嗜酸性颗粒状，细胞核大，核仁明显，可见核分裂象，多核巨细胞散在其中，3例均可见经典AML成分。

免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性，SMA、Vimentin散在阳性；上皮细胞膜抗原（EMA）、CK、S-100、CD10均阴性。

2例患者术后12个月状态良好，未见肿瘤局部复发和转移，1例患者手术后33个月颈部发现肿瘤转移结节。

结论：EMAL的病理学及免疫组化特点对诊断及鉴别诊断至关重要，而肿瘤细胞的不典型性、出血、坏死、核分裂象活跃提示肿瘤具有恶性潜能或预后不良，须密切随访。

远处转移为该肿瘤恶性的确切证据。

【关键词】肾肿瘤；上皮样血管平滑肌脂肪瘤；免疫组织化学；恶性【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）35-0018-03【Abstract】Objective To investigate the renal epithelioid angiomyolipomas (epithelioid agiomyolipoma, EAML) the clinical pathological features, differential diagnosis and biological behavior.Methods To observe the clinical pathological characteristics, 3 cases of renal EAML immune phenotype, and postoperative follow-up.Results 3 cases of age 47, 50 and 63 years old, respectively, no tuberous sclerosis.Angiohyalinosis tumors are different of epithelioid cells, diffuse or flake, nest area of vascular weeks epithelioid arrangement, which 2 cases of hemorrhage and necrosis, tumor cell volume is big, assumes the circular or polygonal, abundant cytoplasm, eosinophilic granular, the nucleus, nucleolus, visible fission, multinucleated giant cells are scattered among them, 3 cases of classic AML component are visible.Immunohistochemical staining showed HMB - 45 positive tumor cells, the SMA, Vimentin positive;Epithelial membrane antigen (EMA), CK, S - 100, CD10 are negative.In good condition after 12 months, 2 cases with no tumor local recurrence and metastasis, 1 case of 33 months after operation in patients with neck tumor metastases nodules.Conclusion EMAL pathology and immunohistochemical characteristics is very important to the diagnosis and differential diagnosis, and typicality, hemorrhage, necrosis of tumor cells and nuclear fission as active prompt tumors with a malignant potential and prognosis, must be closely followed up.The exact evidence of distant metastasis of the tumor.【Key words】Renal tumor;Epithelioid angiomyolipomas.Immunohistochemistry;Malignant肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)的一种罕见亚型，属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤，主要以多形性和不典型的上皮样细胞为主，同时具有经典AML的厚壁血管、梭形或上皮样平滑肌细胞及脂肪3种成分，上皮样肿瘤细胞阳性表达HMB-45在内的黑色素相关抗原及SMA在内的部分肌源性标志物，而上皮标记不表达，提示肿瘤细胞具有同时向生成黑色素和平滑肌细胞方向分化的能力[1,2]。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例詹安娜【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2015(000)036【总页数】2页(P85-85,86)【关键词】上皮样血管平滑肌脂肪瘤;肾脏【作者】詹安娜【作者单位】江西 343000 吉安市妇幼保健院【正文语种】中文肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤在2004年时被WHO组织单独分类在肾脏肿瘤中，但是它真正的生物学行为目前尚不清楚。

吉安市妇幼保健院2012年8月15日接收1位上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者，该患者女性，39岁，因“停经33+5周，双下肢浮肿1个月，阴道流液1 h余，三胎妊娠”。

入院检查发现胃下后方右肾处见一肾形肿物12 cm×5 cm×3 cm，中间一直径3 cm大破裂口。

术后病检为：右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤，现报道如下。

患者女性，39岁，入院体查：T 36.5，P 82次/min，R 20次/ min，血压140/80 mmHg，全身浮肿，心肺部听诊未见明显异常，腹壁水肿明显，肝脾未及，肾区无叩击痛，脊柱生理弯曲，四肢无畸形，生理反射存在，病理反射未引出。

腹孕型，宫高45 cm，腹围114 cm，于腹部闻及三个胎心音。

140/136/142次/min，未及宫缩，颈管长1.5 cm，宫口容两指。

头先露，S-4，羊水清。

辅助检查B超：三胎妊娠。

反复催促未留尿标本行尿常规。

入院诊断：1孕33+5周，孕3产1，三胎妊娠，先兆早产，2胎膜早破，3妊娠合并水肿原因待查。

入院后查血常规HGB 74 g/L，予补血治疗硫酸镁治疗，促胎肺成熟治疗，8月16日患者突感胸闷不能平卧，脸色苍白，脉搏148次/min，考虑多胎妊娠，合并低蛋白水肿，导致心衰可能，立即与患者及家属沟通，立即在椎管内麻醉下子宫下段剖宫产，手术顺利，娩出3活男婴，分别重1300、1800、2250 g，评分8、7、8分，早产儿外观，送新生儿科。

脐带过细，胎盘部分前置于子宫切口下段，完整剥离，宫缩好，双附件外观正常，术后生命体征正常返病房。

肾血管平滑肌脂肪瘤可怕吗

龙源期刊网肾血管平滑肌脂肪瘤可怕吗作者：谭思琦来源：《家庭百事通·健康一点通》2019年第08期近年来，肾血管平滑肌脂肪瘤逐渐进入人们的视野，人们开始慢慢接触并了解它。

但不管如何，人们对病名中含有“瘤”字的病症还是感到恐惧。

那么，肾血管平滑肌脂肪瘤（也称肾错构瘤）真的可怕吗？不是癌症，不可怕血管平滑肌脂肪瘤是肾良性肿瘤中常见的一种，约占肾肿瘤的3%，是由异常增生的血管、平滑肌及肿瘤组织按照不同比例构成。

该瘤常常发生在肾脏、脑、眼、心、肺、骨等部位。

发生在肾脏部位的平滑肌脂肪瘤被称为肾血管平滑肌脂肪瘤。

过去，人们认为该瘤是很少见的一种疾病，近年来随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐增高。

医学统计发现，该病通常有家族遗传性。

不过，肾血管平滑肌脂肪瘤不是癌症，而是一种良性肿瘤。

该病病因尚不清楚，多发生于中年女性，可分为两种类型：①不伴有结节性硬化症者，约80%患者属于此类型。

肿瘤多单侧单发肾，瘤体不大。

②结节硬化症伴发肾血管平滑肌脂肪瘤者，约占该病患者的20%。

肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。

瘤体大或出血者需治疗绝大多数肾血管平滑肌脂肪瘤患者早期无明显症状，通过B超、X线、CT等影像学检查确诊。

肾血管平滑肌脂肪瘤为良性生长的肿瘤，其临床表现与肿瘤的大小、部位及有无破裂出血相关。

中、晚期患者因瘤体较大，会因压迫十二指肠、胃等器官而出现消化不良的症状;或因其组织血管丰富、血管壁结构异常，容易在外力作用下破裂出血。

当肾血管平滑肌脂肪瘤突然破裂时会导致腰腹疼痛和血尿等症状，病情严重的大出血患者可以在腹部触及包块。

治疗方法分情况肾血管平滑肌脂肪瘤患者的肿瘤若小于4厘米则可以暂不治疗，半年后复查CT，观察瘤体是否增长或有其他症状即可。

因肿瘤导致动脉栓塞甚至出血的患者，抑制出血，并考慮选择肾动脉分支栓塞，保护部分肾功能。

肿瘤小于5厘米的患者可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，可行保留肾单位切除术。

上皮样血管平滑肌脂肪瘤

02
临床表现与诊断
临床表现
多数无症状，表现为偶然发现的无痛性肿块可伴有局部压迫、疼痛等症状
可有局部出血或溃疡形成
影像学诊断
1 2
超声检查
显示为低回声或中等回声，边界清楚，内部回声不均匀
CT检查
显示为边界清楚的低密度影，增强后可呈中等强化
3
MRI检查
T1加权像上呈略低信号，T2加权像上呈高信号，边界清楚
临床研究进展
诊断方法
探索更准确、便捷的诊断方法是临床研究的重要方向，如影像学、生物标志物等。
治疗方法
研究更有效的治疗方法以提高患者生存率和生活质量，如手术、放疗、化疗和新靶点药物等。
新药研发及治疗进展
新药研发
针对上皮样血管平滑肌脂肪瘤的特定基因和分子靶点，开发新型药物是当前研究的热点，如激酶抑制剂、抗血管生成药物等。
患者管理和教育
对患者进行全面管理和教育，提高其自我管理和预防意识，有助于改善患者的生活质量和预后。
05
预防措施与健康建议
控制体重与饮食
保持健康体重
定期进行体重监测，保持适当的体重，避免肥胖，从而降低患病风险。
均衡饮食
合理安排膳食，保证摄入足够的蔬菜、水果、全谷类食物和蛋白质食物，减少高热量、高脂肪、高糖分的食物摄入。
避免长时间暴露于紫外线环境下
防晒措施
在紫外线较强的环境下，应采取防晒措施，如穿长袖衣服、使用遮阳帽或太阳伞等，避免皮肤直接暴露在阳光下。
注意时间段
尽量选择紫外线较弱的时间段进行户外活动，如清晨和傍晚。
定期体检，及时就医
定期体检
建议定期进行体检，以便早期发现潜在的健康问题。
及时就医
如发现自己可能患有上皮样血管平滑肌脂肪瘤或其他健康问题，应及时就医，寻求专业医生的诊断和治疗建议。

伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤

伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤沈勤;饶秋;余波;王璇;马恒辉;周晓军【摘要】目的探讨伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的病理学特征、鉴别诊断及生物学行为.方法对1例伴有TFE3扩增的肾脏EAML进行组织形态学观察、免疫组化染色及荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,追踪随访患者预后,并复习相关文献.结果该例EAML呈片状弥漫分布,瘤细胞呈上皮样改变,细胞形态异型性较大,核分裂象易见.肿瘤侵犯包膜.瘤细胞表达SMA、TFE3、cathepsin K,TFE3基因出现多倍体扩增,未见易位发生.患者第一次手术3个月后肿瘤复发,术后半年腹腔肿瘤广泛侵犯、肺部见转移.结论伴有TFE3扩增的EAML组织学形态及生长方式更具恶性特征,预后更差,与经典型EAML有所不同,需与其他形态学相似的肿瘤相鉴别.%Purpose To investigate pathological features, differential diagnosis and biological behaviour of epithelioid angiomyolipoma with TFE3 gene amplification. Methods A renal epithelioid angiomyolipoma with TFE3 gene amplification was studied by histopathol-ogy, immunohistochemistry and fluorescence in situ hybridization, the prognosis of patient was evaluated by follow-up, and the related literatures were reviewed. Results The case showed purely epithelioid morphology with cell anaplasia and multipolar mitotic figures. The tumor cells presented diffuse distribution in invasive growth and were positive for SMA, TFE3 and cathepsin K. FISH demonstrated TFE3 gene amplification with no translocation in tumor cells. The tumor recurrenced three months after resection and six months later the patient appeared widely abdominal invasion with lung metastasis.Conclusions In morphology and growth pattern this tumor displays more malignant features and very poor prognosis. The tumor might be an entity different from typical epithelioid angiomyolipoma and must be distinguished from other tumors with similar morphology.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2012(028)006【总页数】4页(P639-642)【关键词】肾脏肿瘤;上皮样血管平滑肌脂肪瘤;TFE3扩增;免疫组织化学;荧光原位杂交【作者】沈勤;饶秋;余波;王璇;马恒辉;周晓军【作者单位】;南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002【正文语种】中文【中图分类】R737.11上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，EAML)在2004年WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤病理学及遗传学分类中被单独列为一类肿瘤，属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasm，PEComa)种类之一。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的研究现状

有多分化潜能性，可分化为脂肪、血管和平滑肌组织。ＥＡＭＬ在免疫组化、超微结构及基因上具有上皮样特性，被认为单克隆性疾病，是一种真性肿瘤，
明显异形性，但核分裂并不常见，这一点与肾细胞癌形成鲜明对比；当光镜下超微结构以泡状透亮细胞为主时，则易与脂肪肉瘤或肾透明细胞癌相混淆，但
陆文宝（九江学院附属医院泌尿外科，江西九江３３２０００）关键词：肾；肿瘤；上皮样；血管平滑肌脂肪瘤
中图分类号：Ｒ７３７．１１
：１００９－８１９４（２０１５）１２－０１０３－０３
的ＡＭＬ成分。ＥＡＭＬ瘤体的主要成分为上皮样
平滑肌成分，围绕血管套袖状排列，细胞上皮样，圆形或多角形形态，核大，核仁异形明显，区域细胞形态复杂，有时并可出现多核巨细胞，甚至混合有多种透明细胞。部分可见核分裂甚至病理性核分裂，局
见泡状核及突出的核仁；而ＡＭＬ内的上皮样细胞不存在明显的细胞异形性，并提出ＡＭＬ内出现缺乏明显细胞异形性的上皮样细胞时不能诊断
ＥＡＭＬ。
种具有恶性潜能的间叶性肿瘤，肿瘤内以增生的
一
肾透明细胞癌无畸形厚壁血管及脂肪组织。与传统典型ＡＭＬ相比，Ｂｒｉｍｏ等］认为ＥＡＭＬ内的上皮

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例报告

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例报告余兴维;肖泽文;郭炬;张亿达;曹润福【期刊名称】《现代泌尿外科杂志》【年(卷),期】2016(021)003【总页数】2页(P243-244)【关键词】间叶肿瘤;上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML);诊治【作者】余兴维;肖泽文;郭炬;张亿达;曹润福【作者单位】南昌大学第一附属医院泌尿外科,江西南昌 330006;南昌大学第一附属医院泌尿外科,江西南昌 330006;南昌大学第一附属医院泌尿外科,江西南昌330006;南昌大学第一附属医院泌尿外科,江西南昌 330006;南昌大学第一附属医院泌尿外科,江西南昌 330006【正文语种】中文【中图分类】R737.11·短篇与个案·病例1，男性，44岁，右侧腰部疼痛5 d于2014年3月21日入院。

查体未见异常。

B超显示右肾低回声团块。

CT检查右肾上极见明显强化肿块影，突向肾轮廓外，边界尚清，约3.1 cm×3.7 cm，由右肾动脉内分支及副肾动脉供血(图1A、1B)。

血尿常规、血生化、肿瘤标志物正常。

全身麻醉下行后腹腔镜右肾部分切除术。

术后病理：肿瘤包膜完整，切面灰白，质韧；镜下：肿瘤细胞呈弥漫片状分布，部分呈束状排列，可见厚壁血管、脂肪组织穿插其中，部分组织变性、坏死(图1C)，肿瘤细胞胞质丰富，核大小不一，卵圆形、淡染，核仁可见，核分裂象约2个/10 HP；免疫组化：CK(-)、Vim(+)、HMB45(部分+)、SMA(+)、ACTIN(+)、S100(-)、Des(-)、CD68(部分+)、CD10(-)、RCC(-)、Ki67约1%(+)。

病理诊断为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

术后随访1年肿瘤未见复发转移。

病例2，女性，54岁，体检发现左肾肿物1 d于2014年9月2日入院。

查体未见异常。

血尿常规、血生化、肿瘤标志物无异常。

CT检查左肾内见分叶状稍高密度肿块影，边界尚清，增强扫描见明显不均匀强化，其内见无强化坏死囊变区，病灶大小约4.9 cm×5.7 cm(图2A、2B)。