皮肤淋巴瘤病理诊断和鉴别诊断ppt课件

皮肤淋巴瘤的一般特点（三）

皮肤 T/NK 细胞淋巴瘤 (CTCL) 远比 B 细胞 淋巴瘤常见，前者约占 CL 的 65% 。但如除 去蕈样肉芽肿（约占所有 CL 的 40% ）后， 皮肤T/NK细胞淋巴瘤 与B细胞淋巴瘤二者 发病率相似 有些类型CL单独依据形态学和免疫表型难 以区分，甚至无法区分，必须结合临床表 现，有时还需结合分子遗传学才能做出正 确诊断


病理学


小至中等大、细胞核呈脑回样的 T 细胞浸润表皮 和真皮浅层 亲表皮性(Pautrier 微脓肿) 大细胞转化: 主要发生在肿瘤期，真皮浸润的淋 巴细胞中存在> 25% 大细胞(CD30- 或 CD30+)， 预后差 免 疫 P 表型 和遗传学 : CD2+, CD3+, beta-F1+, CD5+, CD4+, CD8-/+( 儿 童 MF), CD7-, CLA+, 细胞毒蛋白（ TIA1, GrB, perforin ） -/+; TCR 基因克隆性重排


亲毛囊 MF
佩吉特样网状细胞增生症

肉芽肿性松弛皮肤
赛塞利综合征 （Sézary syndrome，SS)

少见，大约占CL的3-5%

以红皮病、全身淋巴结肿大和皮肤、淋巴结、周 围血中存在脑回状核肿瘤性 T细胞（Sézary 细胞） 为特征的白血病性病变；此外，还需要符合下列 标 准 ： (Sézary 细 胞 ≥1000 / mm3, CD4:CD8 ＞ 10:1和/或丢失一个或数个T细胞抗原
WHO 4th Edition, 2008
皮肤T细胞和NK细胞淋巴瘤
蕈样肉芽肿 （Mycosis fungoides，MF)
临床特点


最常见的CTCL，约占所有原发性CL的40-50%
好发于成人/老年人； M:F = 2:1 病变位于皮肤，分布广泛 临床经过缓慢，病程长达数年至数十年 : 非特 异性有少量鳞屑的斑片→ 局限性斑片/斑块→ 广泛浸润性斑块→ 肿块; 偶尔伴有红皮病 晚期皮肤外播散 ( 淋巴结、肝、脾、肺和血 液) ，很少累及骨髓 预后因素：年龄、LDH 水平和临床分期相关
WHO 4th Edition, 2008
皮肤淋巴瘤WHO-EORTC的分类
皮肤B细胞淋巴瘤
皮肤边缘区B细胞淋巴瘤 原发性皮肤免疫细胞瘤 原发性皮肤浆细胞瘤 滤泡增生伴单克隆性浆细胞 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤 增生方式：滤泡性、滤泡性和弥漫性、弥漫性 原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型 原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤，其他 原发性皮肤血管内大B细胞淋巴瘤
WHO分类（2008）
成熟T细胞和NK细胞肿瘤
蕈样肉芽肿（MF） MF变型和亚型 亲毛囊 MF 佩吉特样网状细胞增多症 肉芽肿性松弛皮肤 Sé zary 综合征 成人T细胞淋巴瘤/白血病 原发性皮肤CD30+T细胞淋巴组织增生性疾病 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 淋巴瘤样丘疹病 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤* 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 水疱痘疮样T细胞淋巴瘤 原发性皮肤周围T细胞淋巴瘤，非特指性 原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8+T细胞淋巴瘤 （ 暂定名） 皮肤γ /δ T细胞淋巴瘤 原发性皮肤CD4+小/中T细胞淋巴瘤（暂定名）
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皮肤淋巴瘤病理诊断 和鉴别诊断
皮肤淋巴瘤的一般特点（一）



皮肤淋巴瘤（ CL ）是第二个最常见的结外 非霍奇金淋巴瘤，在临床、形态学和免疫表 型上有显著差异的一组肿瘤，可分为原发性 和继发性二大类 原发性 CL 起自皮肤，在诊断和临床分期时， 肿瘤局限在皮肤，并且长期局限于皮肤；继 发性 CL 是淋巴结或结外其他部位淋巴瘤浸 润到皮肤 成熟T/B细胞肿瘤远比前体T/B细胞肿瘤常见
皮肤淋巴瘤的一般特点（二）

有些淋巴瘤只发生在皮肤，从不原发于淋 巴结或结外其他部位，如蕈样肉芽肿 有些 CL 在形态学上相似于淋巴结相应的肿 瘤，但在表型、遗传学和临床行为上不同， 如原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 有些 CL 在表型和遗传学上相似于淋巴结相 应的肿瘤，但临床行为和预后不同，如原 发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指性
CD3
MF的淋巴结累及

MF患者肿大的淋巴结常显示皮病性淋巴结病 （DL） ISCL-EORTC 对MF/SS中在临床上有异常淋巴 结 (> 1.5cm)进行组织病理学分期 N1：DL，无非典型淋巴细胞 N2：DL，散在无非典型淋巴细胞早期累及 N3：大量非典型淋巴细胞湮没正常结构

MF变型

皮肤淋巴组织增生性疾病 (CLD)


反应性淋巴组织增生(RLH) (假性淋巴瘤)
淋巴瘤前病变(PLD) 明确的低度恶性淋巴瘤 (LLM) 明确的高度恶性淋巴瘤(LHM)
临床特点
形态学
淋巴瘤
免疫表型
遗传学
皮肤淋巴瘤WHO-EORTC的分类
皮肤T细胞和NK细胞淋巴瘤
蕈样肉芽肿（MF） 亲毛囊 MF 佩吉特样网状细胞增多症 肉芽肿性松弛皮肤 Sé zary 综合征 成人T细胞淋巴瘤/白血病 原发性皮肤CD30+T细胞淋巴组织增生性疾炎样T细胞淋巴瘤* 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 原发性皮肤周围T细胞淋巴瘤，非特指性 原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8+T细胞淋巴瘤（暂定名） 皮肤γ /δ T细胞淋巴瘤 （暂定名） 原发性皮肤CD4+小/中T细胞淋巴瘤（暂定名）
免疫表型和遗传学特点相似于MF


预后差，中位生存时间2-4年，5年生存率10-20%
原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织 增生性疾病 （Primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders）
前体血源性肿瘤
CD4+/CD56+血源性皮肤肿瘤（以前的母细胞性NK细胞淋巴瘤）
WHO分类（2008）
成熟B细胞肿瘤
结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤
（MALT）淋巴瘤 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指性 弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型 血管内大B细胞淋巴瘤
前体肿瘤
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤