弥漫性大B细胞淋巴瘤——病理
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弥漫性大B细胞淋巴瘤 （diffuse large B-cell lymphoma， DLBCL）
南昌大学第二附属医院病理科 2017-5-30 曾良涛
定
义
流 行 病 学
病 因 学
大 体 检 查
形 态 学
ห้องสมุดไป่ตู้免 疫 表 型
01
02
03
04
05
06
定义
DLBCL为弥漫性增生的大B细胞恶性肿瘤，瘤细胞
病因学
DLBCL的病因仍不清楚。
通常是原发性，也可是其它低侵袭性淋巴瘤发展
和转化而来(继发性)，如慢性淋巴细胞性白血病 /小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤 (FL)、边缘带B细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为 主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
有免疫缺陷的较散发DLBCL更常伴发EBV感染。
中心母细胞DLBCL
由中到大淋巴样细胞组成，细胞圆形、椭圆形，
泡状核，染色质较细，2-4个核仁，靠近核膜。 胞质较少，嗜双色性或嗜碱性。
Kiel分类分为4种细胞类型：单形性、多形性、
分叶核、中心细胞样。
免疫母细胞DLBCL
绝大多数细胞(>90%)是免疫母细胞，其特点是单
个中位核仁，细胞大，胞质较丰富，嗜碱性。有 时伴有浆细胞分化。中心母细胞的含量<10%。
核增值指数Ki-67>40%,有的甚至>90%
Bcl-2
Bcl-6
CD10
IHC确定DLBCL细胞起源
CD10 BCL6
MUM1
生发中心细胞
CD10+ or BCL6+ and MUM1只要CD10+ 只有BCL6+
+ + + or + or -
/
非生发中心细胞 (生发中心后的B细胞)
CD10- and MUM1+ or CD10- and BCL6+ or +
间变性DLBCL
细胞大，圆形、椭圆形或多边形，异型多核，有
的类似于RS细胞。细胞呈铺路石样排列，貌似癌， 也可沿淋巴窦生长。
Centroblastic
Immunoblastic
Centroblastic/Immunoblastic
免疫表型
B细胞标记阳性，如CD20、CD22、CD79a、PAX5 50%-70%表达表面或/和胞质Ig 绝大多数间变型DLBCL表达CD30 10%表达CD5 25%-50%表达CD10 30%50%表达BCL2 很少的病例可有浆细胞相关抗原(CD138)表达
THANK YOU
大体检查
淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织所
取代。偶尔病变只局部生长。 可出现出血坏死。 结外DLBCL长形成瘤块，伴有或不伴有纤维化。
脾脏弥漫大B细胞淋巴瘤
形态学
典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被弥
漫性的肿瘤组织取代。病变可以累及整个或部分 淋巴结，也可以累及整个或部分淋巴结，也可以 仅见于滤泡间区，但累及淋巴窦不常见。 淋巴结周围组织常有浸润，可见宽的或窄的硬化 性纤维条带。 DLBCL是由转化的大淋巴细胞组成，细胞形态存 在不同的变异，从而分为不同的形态学变异型。
-
-
+ or -
基因分型
DNA芯片技术研究发现，DLBCL中存在2种不同的
分子类型及基因表达，提示肿瘤性B细胞处在不 同的分化阶段。 生发中心B细胞样DLBCL（GBC） 活化B细胞样DLBCL（ABC）
5 Year OS (Pre-R) GCB 76% ABC 34%
免疫组化与预后 近来研究显示，某些免疫组化标记似乎可以提示 DLBCL的预后，CD5（+）的DLBCL患者生存期明显 短于CD5（-）的病例；一般认为DLBCL中Bcl-2的高 水平表达，与不良预后有关；大约60%DLBCL中可检 测到Survivin，提示生存率下降；bcl-6+/CD10+的 是GC样DLBCL，提示预后良好。MUM-1（+）的生 发中心后来源DLBCL预后差。 在CHOP方案中加入CD20单克隆抗体Ritumab（RCHOP），生存显著改善。
形态学变异型
常见变异型 DLBCL亚型
• • • •
中心母细胞DLBCL 免疫母细胞DLBCL 间变性DLBCL 少见形态变异型
分子亚型
• 生发中心B细胞样 • 活化B细胞样
免疫组化亚型
• T细胞/组织细胞丰富型大B 细胞淋巴瘤 • 原发性中枢神经系统 DLBCL • 原发性皮肤DLBCL • 老年EBV+DLBCL
核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞 的2倍。
流行病学
DLBCL在西方国家占成年人非霍奇金淋巴瘤30%-
40%，在发展中国家更高
中位发病年龄60-70岁，男稍多于女
部位
结内和结外
结外可发生在结外任何部位，如皮肤、中枢神经、
骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、 肾、脾和Waldeyer环；最常见的部位是胃肠道 （胃和回盲部）
• CD5+DLBCL • 生发中性B细胞样 • 非生发中心B细胞样
其他大B细胞淋巴瘤
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 慢性炎相关性DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿 ALK 阳性DLBCL 浆母细胞淋巴瘤 发生于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞 淋巴瘤 • 原发渗出性淋巴瘤 • • • • • • •
南昌大学第二附属医院病理科 2017-5-30 曾良涛
定
义
流 行 病 学
病 因 学
大 体 检 查
形 态 学
ห้องสมุดไป่ตู้免 疫 表 型
01
02
03
04
05
06
定义
DLBCL为弥漫性增生的大B细胞恶性肿瘤，瘤细胞
病因学
DLBCL的病因仍不清楚。
通常是原发性，也可是其它低侵袭性淋巴瘤发展
和转化而来(继发性)，如慢性淋巴细胞性白血病 /小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤 (FL)、边缘带B细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为 主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
有免疫缺陷的较散发DLBCL更常伴发EBV感染。
中心母细胞DLBCL
由中到大淋巴样细胞组成，细胞圆形、椭圆形，
泡状核，染色质较细，2-4个核仁，靠近核膜。 胞质较少，嗜双色性或嗜碱性。
Kiel分类分为4种细胞类型：单形性、多形性、
分叶核、中心细胞样。
免疫母细胞DLBCL
绝大多数细胞(>90%)是免疫母细胞，其特点是单
个中位核仁，细胞大，胞质较丰富，嗜碱性。有 时伴有浆细胞分化。中心母细胞的含量<10%。
核增值指数Ki-67>40%,有的甚至>90%
Bcl-2
Bcl-6
CD10
IHC确定DLBCL细胞起源
CD10 BCL6
MUM1
生发中心细胞
CD10+ or BCL6+ and MUM1只要CD10+ 只有BCL6+
+ + + or + or -
/
非生发中心细胞 (生发中心后的B细胞)
CD10- and MUM1+ or CD10- and BCL6+ or +
间变性DLBCL
细胞大，圆形、椭圆形或多边形，异型多核，有
的类似于RS细胞。细胞呈铺路石样排列，貌似癌， 也可沿淋巴窦生长。
Centroblastic
Immunoblastic
Centroblastic/Immunoblastic
免疫表型
B细胞标记阳性，如CD20、CD22、CD79a、PAX5 50%-70%表达表面或/和胞质Ig 绝大多数间变型DLBCL表达CD30 10%表达CD5 25%-50%表达CD10 30%50%表达BCL2 很少的病例可有浆细胞相关抗原(CD138)表达
THANK YOU
大体检查
淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织所
取代。偶尔病变只局部生长。 可出现出血坏死。 结外DLBCL长形成瘤块，伴有或不伴有纤维化。
脾脏弥漫大B细胞淋巴瘤
形态学
典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被弥
漫性的肿瘤组织取代。病变可以累及整个或部分 淋巴结，也可以累及整个或部分淋巴结，也可以 仅见于滤泡间区，但累及淋巴窦不常见。 淋巴结周围组织常有浸润，可见宽的或窄的硬化 性纤维条带。 DLBCL是由转化的大淋巴细胞组成，细胞形态存 在不同的变异，从而分为不同的形态学变异型。
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+ or -
基因分型
DNA芯片技术研究发现，DLBCL中存在2种不同的
分子类型及基因表达，提示肿瘤性B细胞处在不 同的分化阶段。 生发中心B细胞样DLBCL（GBC） 活化B细胞样DLBCL（ABC）
5 Year OS (Pre-R) GCB 76% ABC 34%
免疫组化与预后 近来研究显示，某些免疫组化标记似乎可以提示 DLBCL的预后，CD5（+）的DLBCL患者生存期明显 短于CD5（-）的病例；一般认为DLBCL中Bcl-2的高 水平表达，与不良预后有关；大约60%DLBCL中可检 测到Survivin，提示生存率下降；bcl-6+/CD10+的 是GC样DLBCL，提示预后良好。MUM-1（+）的生 发中心后来源DLBCL预后差。 在CHOP方案中加入CD20单克隆抗体Ritumab（RCHOP），生存显著改善。
形态学变异型
常见变异型 DLBCL亚型
• • • •
中心母细胞DLBCL 免疫母细胞DLBCL 间变性DLBCL 少见形态变异型
分子亚型
• 生发中心B细胞样 • 活化B细胞样
免疫组化亚型
• T细胞/组织细胞丰富型大B 细胞淋巴瘤 • 原发性中枢神经系统 DLBCL • 原发性皮肤DLBCL • 老年EBV+DLBCL
核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞 的2倍。
流行病学
DLBCL在西方国家占成年人非霍奇金淋巴瘤30%-
40%，在发展中国家更高
中位发病年龄60-70岁，男稍多于女
部位
结内和结外
结外可发生在结外任何部位，如皮肤、中枢神经、
骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、 肾、脾和Waldeyer环；最常见的部位是胃肠道 （胃和回盲部）
• CD5+DLBCL • 生发中性B细胞样 • 非生发中心B细胞样
其他大B细胞淋巴瘤
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 慢性炎相关性DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿 ALK 阳性DLBCL 浆母细胞淋巴瘤 发生于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞 淋巴瘤 • 原发渗出性淋巴瘤 • • • • • • •