肺硬化性血管瘤22例临床分析
肺叶切除术治疗肺硬化性血管瘤的疗效观察
等 ， 于此病 临床 上缺 乏 特 异 性症 状 ， 多为 体 检 鉴 故
时 发现 ， 影 像 学 特 点 易 与 肺 癌 或 结 核 球 、 构 且 错 瘤、 炎性 假瘤 等其 他肺 良性 肿瘤 相 混 淆 ， 前 确 术 诊 率不 高 ， 多 靠 术 后 病 理 明 确 诊 断 。病 理 及 免 大 疫 组化 显示 ， 瘤 细 胞 成 分 单 一 ， 小 形 态 一 致 ， 肿 大 无 异型 和核 分 裂 相 ， 要 由立 方 形 细胞 和 多 角 形 主
血 管瘤 （ Ｓ 患者 ， 后 效果 良好 。 Ｐ Ｈ） 术
１ 临床 资 料
１１ 一 般资 料 ．
～
５例 肺硬 化 性 血管 瘤 （ Ｓ 患 者 Ｐ Ｈ）
血 管瘤 中 女性 占 ９ ．％ ＿ 。另 外 ， 临 床 研 究 中 １７ ５ Ｊ 在 发 现 ， 数 肺 硬 化 性 血 管 瘤 患 者 的影 像 学 检 查 有 少
肿 瘤 ， 组织 学起 源一 直 有 争 议 ， 其 目前 多倾 向于 原
始 呼 吸道上皮 细 胞 … 。手 术 切 除是 目前 比较 常 用 的治疗 方法 。２ ０ ０ ４年 ７月 至 ２ ０ ０ ９年 ７月 ， 科 采 本
用 侧胸 小切 口肺 叶切 除 术 治疗 ５例 女 性肺 硬 化 性
３ 讨 论
肺 硬化 性血 管瘤 是 一种 少 见 的发 生 于肺 实 质 的真性 肿瘤 ， 且是 一 种 可 能发 生 转 移 的 良性 肿 瘤 ， 而 不是 非特 异炎 症所 致 的肺 内瘤样 增 生 病 变 。有 关 文献 报道 ， 病 有 时 可 伴 发 纵 隔 、 器 、 骼 和 此 脏 骨 皮 肤 的血管 瘤 Ｊ本 组 病 例 中未 发 现 。肺硬 化 性 ， 血 管瘤 大多 为单发 ， 好 发 于 女 性 ， 病 年龄 跨 度 且 发 大， 平均 发病 年龄 约为 ４ ０岁 ｊ 。有 报 道 肺硬 化 性
硬化性肺细胞瘤（pulmonarysclerosingpneumocytoma，PSP）
硬化性肺细胞瘤（pulmonarysclerosingpneumocytoma，PSP）硬化性肺细胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP ）临床较少见，是肺部的一种良性肿瘤。
由于对其组织来源争论较多，既往文献及临床工作中曾称其为硬化性血管瘤、硬化性血管瘤型肺炎性假瘤等，2015年WHO该类肿瘤正式命“硬化性肺细胞瘤”，属于肺神经内分泌肿瘤中的腺瘤。
患者临床症状与体征无明显特异性，好发30-50岁女性。
病理上肿瘤与周围组织界清，易从周围肺组织剥离，部分有包膜、假包膜，切面灰白灰黄，呈颗粒状、橡皮状或肉状，出血区呈红色，质软，局部有钙化，亦可有囊性变。
低倍镜下组织构象有4种：乳头状区、实性区、硬化区和出血（血管瘤样）区。
乳头区多位于肿瘤外周，呈粗大的乳头状，无纤维血管轴心，由表面立方上皮细胞与间质圆形卵圆形细胞构成，突入肺泡腔内。
实性区瘤细胞较多，肺泡腔被挤压变小或无或形成裂隙样结构，部分细胞胞质透亮。
硬化区多位于肿瘤中心，肺泡间隔纤维、胶原组织增生，逐渐纤维化、透明变性，其中可见少数散在圆形卵圆形瘤细胞。
出血区由于出血致上皮样细胞受压，肺泡腔充血扩张，肺泡间隔可有不同程度的增宽。
免疫组化多表现为 Vimen- tin、TTF-１、CK、EMA 抗体阳性影像学一般多表现为于胸膜下圆形或类圆形的孤立性结节、肿块，多小于 3cm，较大的病灶可见浅分叶征象，纵隔窗病灶为软组织密度，大多密度较均匀，钙化较少见，多表现为边缘粗大钙化,部分内可见散在小斑片状钙化灶，可与错构瘤相鉴别，特异表现“贴边血管征”是指病灶边缘出现点状或条状血管影并呈明显强化，其发生机制可能是PSP 推压病灶周围的肺小动脉所致，“晕征”是指病灶边缘模糊，出现磨玻璃样改变，其发生机制可能是临近肺泡内出血或肺泡上皮反应性增生，强化特征PSP血供丰富，其强化方式中度至明显强化，病灶内强化程度不均匀，有报道提示PSP为渐进式强化，动态曲线呈缓慢上升型。
硬化性肺泡细胞瘤的CT特点与鉴别诊断
硬化性肺泡细胞瘤（pulmonary sclerosing pneumo -cytoma ，PSP ）曾被称为肺硬化性血管瘤，于1956年被Liebow 等首次提出，它是临床上尤为少见的肺部良性肿瘤。
PSP 发生率低，临床表现缺乏特异性，临床上对该病认识不足，术前CT 检查误诊率较高。
笔者收集了经病理确诊的28例PSP 患者，回顾分析其临床资料、影像学特点，以期提高对该病的术前诊断正确率。
1对象和方法1.1对象收集台州市第一人民医院2005年11月至2015年11月经病理证实的PSP 患者28例，男2例，女26例；年龄25~75（46.5±13.0)岁。
9例因咳嗽（6例）、咳痰（2例）、胸痛（3例）、胸闷（3例）、咯血（5例）症状就诊，部分患者有1项以上症状；1例因巧克力囊肿癌变根治术后行胸部CT 检查发现；其余18例健康体检时胸部CT 检查发现。
1.2CT 检查方法采用GE 公司LightSpeed 16排螺旋CT 机，患者取仰卧位，双臂高举过头，深吸气后屏气扫描，范围自胸廓入口水平至肋膈角下缘。
扫描参数：120kV ，150~200mAs ，层厚5mm ，间隔5mm ，必要时1.25mm 薄层重建。
增强扫描采用非离子型对比剂Omnipaque （300mgI/ml ），用量80~90ml ，以2.5~3ml/s 的速率团注，于35和70s 行动脉期和静脉期扫描。
1.3图像分析由2位影像医师对本组患者的CT 图像进行分析，包括肿瘤的发生部位、形态、大小、边缘、强化特点及病灶周围改变。
2结果2.1胸部CT 表现本组21例患者行胸部CT 平扫+增强检查，7例仅行CT 平扫检查。
28例患者均为单发病灶。
（1）肿瘤部位：左肺13例（包括上叶2例，下叶8例，上下叶3例），右肺15例（包括上叶5例，中叶3例，下叶4例，中上叶、上下叶及中下叶各1例）；16例发生于段以下支气管所在肺组织，即周围型，12例发生于段或段以上支气管所在肺组织，即中央型。
肺硬化性血管瘤临床特点与病理分析
电图、ｘ 线胸片、超声心动图应列为重要的常规检查项 目；心脏同位 素扫描对于心肌炎早期阳性率较高，但晚期的阳性率低，故仅适用于 早期患儿的诊断；急性期心肌酶谱增高，敏感性和特异性好，对心肌
炎具有早期诊 断价值 。 ３ ． ４一般治疗
多采取综合性治疗措施。本病出现心律失常是由于心肌炎所致 ，
３ 心力 衰竭的治疗 ． ６ 病毒性心肌 炎时 ，心肌应 激性增高 ，对 洋地 黄耐受性 差 ，易发生 洋地 黄中毒 。当合 并心力 衰竭时 ，应用 洋地 黄剂量宜偏小 ，并密切观 察 病情 ，避免 发 生洋地 黄 中毒。酚 妥拉 明为 ａ肾上 腺素 能受体 阻滞
扩大、心电图异常等问题，有２例因呼吸道感染就诊时发现早搏，再 ｌ 进一步检查、才确诊。这要求临床医生除了仔细询问病史外，还必须 做系统的详细体格检查，必要时还需做辅助检查，以便早期确诊，避 免 因漏诊而延误病 情。重者可 呈暴 发型 ，起病急骤 ，短时间 内出现 心
坏灌注，减轻外周血管阻力，增加心排血量 ，又无洋地黄类毒性，可 作为佐治心力衰竭的首选药物。 综上所述，早期足量应用抗氧化剂、丙种球蛋白，合理应用激 素、洋地黄、联合应用酚妥拉明、多巴胺和多巴酚丁胺尤为重要，可
进一步提 高病毒性心肌 炎的疗 效 ，静脉注射 丙种球蛋 白治疗病 毒性心 肌炎有显著疗效且安全 ，应尽早 足量应 用。
22例肺硬化性血管瘤影像学分析
膜均 完整 ， 能完整切除。 影像 学检查主要表现为肺部孤 立、 境界 清楚 的结 节影。 结论
具有独特的临床病理特 点， 断有赖于计算机体层摄影 术表现和组织病理 学特点的结合 ， 则容 易误诊 ， 诊 否 治疗以手术治疗为主 。
【 关键词】 肺海绵状血管瘤， 体层摄影术， ｘ线计算机， 病理学改变
结合 ２ 例肺硬化性血管瘤 患者的 临床资料和 文献复 ２
２ 中的 ２ ２例 ０例被证 实的硬化性血 管瘤 患者均行 胸外手 肺硬化性血管瘤是一种 少见的 良性真性肿瘤 ，
习． 细分析该病的病 因、 详 临床表现 、 断、 诊 鉴别诊 断、 治疗及预后 等。 结果
术治疗。 随访时间 １ 月～ 年 不等 。０例手术病人术后均无复发和转移。 中见肺 内直径约 ｌｍ ６０ｍ大小不等肿块 ， 中、 个 ５ ２ 术 ｃ～． ｃ 质 光滑、 包
ｒ ｄ ｏｏ ｉａ ｅ ｔ ｒ ｓｏ ｅ ｔ— ｗｏ ｐ ｔ ｎ ｓｗｉ ｃｅ ｏ ｉ ｇ ｈ ｍａ ｇｏ ｆｔ ｅ ｌ ｎ ｒ ｔ ｄ ｅ ｅｒ ｓ ｅ ｔ ｅｙ ａ ｄ ｗｅ ｅ ｃ ｒｅａｅ ｉ ｈ ａ ｉｌ ｇｅ ｌ ａｕ ｅ ｆ ｗ ｎ ｙ ｔ ａ ｉ ｔ ｔ ｓ ｌ ｒ ｓ ｅ ｎ ｉｍａ ｏ ｈ ｕ ｇ ｗｅ ｅ ｓｕ ｉｄ ｒ ｔｏ ｐ ｃ ｉ ｌ ｎ ｒ ｏ ｒｌ ｔｄ ｗ ｔ ｔ ｅ ｆ ｔ ｅ ｈ ｎ ｖ ｈ ｐ ｔｏ ｏ ｉ ｎ ｉ ｇ ｆ ｈ ｅ ｅ ｔ ｄ ｓ ｅ ｉ ｎ ． ｓ ｌ ｔ ｅ ｔ ａｉ ｎ ｓｗ ｒ ｕ ｅ ｙ ｏ ｅ ａ ｉｎ ａ ｄ ｈ ｄ ｂ ｅ ｌ ｗ ｄ ｕ ｏ ｆ ｅ ｙ ａ ． ｃｅ ａｈ ｌ ｇｃ ｆ ｄ ｎ ｓｏ ｅ ｒ ｓ ｃｅ ｐ ｃｍｅ ｓ Ｒｅ ｕ ｔ ｗ ｎ ｙ ｐ ｔ ｔ ｅ ｅ ｃ ｒ ｄ ｂ ｐ ｒ ｔ ｎ ａ ｅ ｎ ｆ ｌ ｅ ｐ ｔ ｖ ｅ ｒ Ｓ ｌ— ｉ ｔ ｓ ｅ ｏ ｏｏ ｉ ｓ ｒ ｓｎ ｅ ｎ ｉｍａ ｐ ｅ ｒｄ ａ ｏｉ ｒ ． ｌ ｄ ｆ ｅ ｓ ｅ ．Ｃｏ ｃｕ ｉ ｎ ｃｅ ｏ ｉ ｇ ｈ ｍａ ｇｏ ｓａ ｒｒ ｕ ｍｏ ａ ｕ ｒ Ｃｌ ｉａ ｎ ｏ ｉｇ ｈ ｍａ ｇｏ ｓａ ｐ ａ ｅ ｓ ｓ ｌ ａ ｙ ｗｅｌ ｅ ｎ ｄ ｍａ ｓ ｓ ｔ － ｉ ｎ ｌ ｓｏ Ｓ ｌｒ ｓ ｅ ｎ ｉｍａ ｉ ａｅ ｐ ｌ ｎ ｒ ｔｍｏ ． ｉ ｃ ｌａ ｄ ｎ ｙ ｎ ｒ ｄ ｏｏ ｉａ ｎ ｉ ｇ ｒ ａ ａ ｌ ． ａ ｉｌｇｃ ｌ ｄｎ ｓａ ｅ ｖ ｒ ｂ ｅ ｉ ｆ ｉ
肺硬化性血管瘤误诊为错构瘤1例
肺硬化性血管瘤误诊为错构瘤1例
曹廷志;邱永斌;周黎明
【期刊名称】《中国误诊学杂志》
【年(卷),期】2006(6)1
【总页数】2页(P188-189)
【关键词】肺肿瘤/诊断;皮肤纤维瘤/诊断;错构瘤/诊断;误诊
【作者】曹廷志;邱永斌;周黎明
【作者单位】南京军区南京总医院疗养区
【正文语种】中文
【中图分类】R734.204
【相关文献】
1.右上肺内癌误诊为肺硬化性血管瘤1例 [J], 向光明
2.肺硬化性血管瘤CT误诊为错构瘤1例 [J], 王智琴
3.肺硬化性血管瘤误诊为甲状腺肿瘤肺转移一例 [J], 司慧远;周平;
4.肺硬化性血管瘤误诊为甲状腺肿瘤肺转移一例 [J], 司慧远;周平
5.误诊为肺癌的三例肺硬化性血管瘤临床分析 [J], 李秀业;刘领;崔健;薛兵
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肺硬化性血管瘤CT诊断ppt课件
1
概述：
PSH是一种少见的肺良性肿瘤，好发于中年女性，大 多数起源于上皮细胞，尤其是肺细胞或终末细支气管 细胞，也叫硬化性肺细胞血管。
2
临床：
发病率:占肺良性肿瘤的22.2%—32.8% 性别：女性多见，占83%（附院14个病理证实的病例
中10个为女性） 年龄：13—80岁，平均46岁（附院14个病例中5个在20
15
PSH鉴别诊断：
4、肺霉菌球：多表现为薄壁空洞或空腔内孤立球形灶， 病灶可随体位变化而移动，增强一般不强化。
16
PSH鉴别诊断：
5、周围型肺类癌： 肺内类圆形肿块，多边缘光滑， 血运丰富，为气管动脉供血，增强明显强化，临床上 常伴有类癌综合征（阵发性皮肤潮红、胸痛、腹泻、 喘鸣等）。
6、肺动静脉畸形：CT上表现为圆形或分叶的致密影， 多位于肺门附近的肺内带。在不少病例中可见到输入 动脉及引流静脉。
PSH鉴别诊断：
1、错构瘤：病灶边界清楚，CT上可见典型的爆米花 样钙化及脂肪成分。
13
PSH鉴别诊断：
2、炎性假瘤：病变多位于胸膜下，成楔形或类圆形， 与胸膜广基底相贴，密度不均，强化多较明显，可有 毛刺征，尖桃征、支气管充气征等。
14
PSH鉴别诊断：
3、结核球：多位于双肺上叶和下叶背段，周围常有卫 星病灶，增强呈环形强化或无强化，钙化常见。
5
CT表现：
肿瘤与肌肉对比多为等密度，部分病灶内可见钙化和 囊变，研究认为，出血可能是造成囊变的主要原因。 PSH增强后多为中重度强化，强化可均匀或不均匀。
6
PSH特征性征象：
1、空气新月征：是由于未分化的肺泡间质细胞不断增生 和透明样变，致气道变形而形成肿瘤与包膜间的游离 气腔，CT表现为肿块周围新月形或半圆形的无肺纹理 区域。
肺硬化性血管瘤临床病理及免疫表型特征分析
肺 硬 化 性 血 管 瘤 （ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ，ＰＳＨ） 最 初 南 Ｌｉｅｂｏｗ和 Ｈｕｂｂｅｌｌ于 １９５６年首次报道并 予 以命名Ｉ－Ｉ． 是 一种 少 见 的发生 在肺 实 质 的 良性肿 瘤 。由于 其病 理组 织 学 表 现复 杂 ，在 病 理诊 断 尤 其是 术 中冰冻 又 极 易被 误诊 为 肺 癌 ，给患 者造 成损 害 。本 文 回顾性 分析 了 ４８例 ＰＳＨ 临床 病 理 资料 及 免 疫 表 型特 征 ，探 讨 其 临床 病 理 、免疫 表型 特
和鉴别 诊 断 ，进一 步提 高 对该 肿瘤 的认识 ．．
ＧＡ０ Ｊｉｎｌｉ ＤＯＮＧ Ｚｈｉｇｕａｎｇ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｐｕｙａｎｇ Ｐｅｏｐｌｅ’Ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｐｕｙａｎｇ ４５７０００，Ｃｈｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｃ１ｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｉｍｍｕｎ０ｐｈｅｎ０ｔｙｐｅ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ （ＰＳＨ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ａ ｔｏｔａｌ ｏｆ ４８ ｃａｓｅｓ ｏｆ ＰＳＨ ｗｅｒｅ ｓｔｕｄｉｅｄ ｂｙ ＨＥ ｓｔａｉｎ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｓ ａｎｄ ｌｉｇｈｔ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ ＨＥ ｓｔａｉｎｉｎｇ ｒｅｖｅａｌｅｄ ｔｈａｔ ＰＳＨ ｓｈｏｗｅｄ ａ ｍｉｘｔｕｒｅ ｏｆ ｔｈｅ ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ ｆｏｕｒ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｐａｔ— ｔｅｍ ｓ：ｐａｐｉｌｌａｒｙ，ｓｏｌｉｄ，ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ—ｌｉｋｅ ａｎｄ ｓｃｌｅｒｏｔｉｃ．Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ｔｗｏ ｔｙｐｅｓ ｏｆ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ：ｃｕｂｏｉｄａｌ ｃｅｌｌｓ ｃｏｖｅｒｅｄ ｔｈｅ ｐａｐｉｌｌａｒｙ ｓｕｒｆａｃｅ ，ａｎｄ ｌｉｎｅｄ ｆｉｓｓｕｒｅ－ｃａｖｉｔｙ ｉｎ ｔｈｅ ｓｏｌｉｄ ａｎｄ ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ—ｌｉｋｅ ａｒｅａｓ，ａｎｄ ｒｏｕｎｄ ｏｒ ｐｏｌｙｇｏｎａｌ ｃｅｌｌｓ ｗｉｔｈ ｃｏｎｓｉｓｔｅｎｔ ｓｉｚｅ ａｎｄ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ ｉｎ ｔｈｅ ｓｏｌｉｄ ａｒｅａｓ ｐａｐｉｌｌａｒｙ ａｘｉｓ．Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｉｎｇ ｒｅａｖｅｌｅｄ ｔｈａｔ ｔｈｅ ｃｕｂｏｉｄ ｃｅｌｌｓ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ ＣＫ （Ｐａｎ），ＣＫ７，ＥＭＡ ａｎｄ １ｖｒＦ１，ａｎｄ ｒｏｕｎｄ ｏｒ ｐｏｌｙｇｏｎａｌ ｃｅｌｌｓ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ ＥＭＡ，ｒｎ’Ｆｌ，ＥＲ，ＰＲ，ｖｉｍｅｎｔｉｎ， ａｎｄ Ｋｉ一６７．Ｓｐｏｒａｄｉｃ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｏｆ ＣｇＡ ａｎｄ Ｓｙｎ ｗａｓ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｉｎ ａ ｆｅｗ ｃａｓｅｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ＰＳＨ ｉｓ ａ ｒａｒｅ ｌｕｎｇ ｔｕｍｏｒ， ｐａｒｔｉｃｕｌａｒｌｙ ｐｒｅｖａｌｅｎｔ ｉｎ ｙｏｕｎｇ ａｎｄ ｍｉｄｄｌｅ—ａｇｅｄ ｗｏｍｅｎ，ａｎｄ ｏｆｔｅｎ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｌｕｎｇ ｃａｎｃｅｒ．Ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃａｌ ａｎａｌｙ— ｓｅｓ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｓ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙ Ｋｉ～６７ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ ｉｎ ｃｅｌｌ ｍｅｍｂｒａｎｅ ，ａｒｅ ｔｈｅ ｍａｉｎ ａｐｐｒｏａｃｈｅｓ ｆｏｒ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ． 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｌｕｎｇ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ； Ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ；Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｙ；Ｉｍｍｕｎ０ｐｈｅｎｏｔｙｐｅ
肺硬化性血管瘤一例报告
的假 包膜 ， 瘤 组 织 形 态 多 样 ， 要 由 实 性 区 、 管 瘤 样 肿 主 血
区、 头状 区 、 化 区组 成 ， 瘤 细胞 主 要 由立 方 细 胞 和多 乳 硬 肿
角细 胞组 成 。术 后病 理诊 断 ： 硬 化 性 血 管 瘤 。患 者 痊 愈 肺
肺 硬 化性 血管 瘤 是 一种少 见 的肺 良性 肿 瘤 ， 将 我 院 现 经手术 病 理证 实 的 １ 报 告如 下 。 例 【 例 】 男 ，２岁 。 因 咳嗽 、 痰 半 个 月 就 诊 。咳 白 病 ８ 咳 色泡沫 痰 ， 见血 痰 和咯 血 ， 近期 发 热 病 史 ， 未 无 否认 结 核 病 史 。查 体 ： 双肺 呼吸运 动 大致 正 常 ， 叩诊 清 音 ， 听诊 右 侧 呼 吸音 减 低 ， 可 闯及 干鸣 音 ， 闻及 异 常血 管 杂 音 。查 血 偶 未 白细胞 和 红细胞 沉 降率 正 常 。摄 ｘ线胸 片 和胸 部 Ｃ Ｔ扫 描 示右 肺上 叶前段 有一 ４ ｃ ×４ ｃ 大 小类 圆形 软组 织 密度 ｍ ｍ 团块 ， 界 清 晰 、 滑 ， 见 钙 化 ， 边 光 未 团块 边 缘 可 见 空 气 半 月 征 ， 围有 云 絮状 阴影 （ １见 封 ３） 纵 隔肺 门 淋 巴结 不 周 图 ，
出院 。
征 （一） 肝 、 肋 下未 触 及 ， 动 性 浊 音 （一） 听 诊 肠 鸣 音 ， 脾 移 ， 活 跃 ， 闻及气 过水 声 。ｘ 线胸 透 示 心肺 膈 未见 异常 ； 线 未 ｘ 腹 透示 肝 脾 曲 肠 管 有 少 量 积 气 ， 见 液 气 平 面 ； 未 Ｂ超 检 查
肺硬化性血管瘤一例 报告
硬化性肺泡细胞瘤的影像学分析
硬化性肺泡细胞瘤的影像学分析发表时间：2018-01-24T14:02:43.490Z 来源：《心理医生》2018年1期作者：肖慧君蔡玮玮詹阿来沈庆隆[导读] 边缘光滑，或伴钙化，增强早期强化明显（CT净值＞40Hu）或延迟呈持续强化改变，可见贴边血管征，首先考虑本病的可能。
（福建医科大学附属漳州市医院影像科福建漳州 363000）【摘要】目的:探讨硬化性肺泡细胞瘤(PSP)的CT特征,提高诊断水平。
方法:回顾性分析我院2007—2017年21例经手术与病理证实的PSH 临床资料和CT表现。
其中女20例，男1例，年龄12～60岁，平均年龄44.9±11岁，均行胸部CT平扫及其中19例行增强扫描。
结果：19例表现为类圆形结节或肿块，其中17例为孤立灶，2例合并肺癌；另外2例，一例表现为不规则形软组织块影、另一例为片状实变影。
PSP 影像多以孤立病灶表现为主，边缘光滑整齐。
病变直径8～56mm，平扫CT 值(17Hu～49Hu，平均CT值约34Hu)，增强扫描呈均匀或不均匀强化，大部分动脉期明显强化，净值(40～56Hu)，个别早期轻度强化者，延迟期呈持续上升强化。
结果：中年女性，孤立的边缘光滑的类圆形或椭圆形结节或肿块，密度均匀或不均匀，增强后早期明显强化，延迟持续上升强化、强化时间长为PSP强化特征。
结论:硬化性肺泡细胞瘤的CT表现有一定性别、年龄分布特点，CT扫描形态及增强检查能为诊断提供重要依据。
【关键词】硬化性肺泡细胞瘤；影像诊断；X线计算机【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）01-0014-03 The Imaging Characteristic Analyses of CT of Sclerosing Pneumocytoma Xiao Huijun,Cai Weiwei,Zhan ALlai,Shen Qinglong. Zhangzhou Municipal Hospital Affiliated to Fujian Medical University Fujian Zhangzhou 363000 ,China 【Abstract】Objective To discuss the imaging feature of pulmonary sclerosing emanagioma(PSP),so that to improve the accurate rate of its diagnosis.Methods 21cases with PSP proved by surgery and pathology were enrolled.The CT findings of 21 cases including 1 males and 20 females ,ranged in age from 12 to 60,with the averagy of 44.9±11. All the cases underwent MSCT precontrast scan and 19cases received enhanced CT scan.19 cases were nodule or lump, 17 cases were single shot,2 case with both lung cancer and PSP at the same time;1 case was irregular form, 1 was patchy consolidation; Diameters of these lesions ranged from 8 to 56 mm;The CT value of precontrast was ranged from 17Hu to 49Hu,average 34Hu,All case were homogeneous or heterogeneous enhancement after contrast ministration,Most of the case was obvious enhancement,the abosolute enhancement ranges from 40 to 56 Hu.Small part was slight enhancement in arterial phase,and continuous strengthening in lag phase.Middle aged Women,single and round nodule or lump in lungs,with homogeneous or inhomogeneous density ,obvious enhancement and lasts long, is characteristic presene of PSP. Conclusion The CT image features of PSP have some characteristic in sex,age and shape,the enhanced CT scan could be helpful in diagnosis. 【Key words】Pulmonary sclerosing emanagioma; Imaging diagnosis; Computer tomography 硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumooytoma PSP)是一种临床少见的肺部肿瘤，过去多命名为肺硬化性血管瘤，随着认识的深入，免疫组化和超微结构表明这种肿瘤来源于Ⅱ型肺泡细胞，于是在2015年肺肿瘤组织分类学正式称为硬化性肺泡细胞瘤。
肺硬化性血管瘤研究进展
为它是一种 良性肿瘤。关于肿瘤 的发 生有 内皮细胞 、 问皮细胞 、 问叶细胞 、 肺泡及 支气管上皮 细胞 和神经 内分 泌细 胞来源等观点 。本文就 Ｓ Ｉ Ｉ Ｌ的组织发生 和来 源以及肿瘤性质 的最 新研 究进展进行综述 ： 关量词 肺硬化性血管瘤 ； 组织发生学 ； 免疫组织化学 ； 超微结构
Ｓ ＨＬ的肿 瘤成分 主要 有两 种 细胞 构 成 ， 即多 角 形 细胞 和立方细 胞 。多角 形细胞 ， 圆形 或多角形 ， 大
小基 本 一致 ， 胞浆 丰富浊 染或略 嗜酸性 ， 核分裂 像极 少见 ， 胞 境 界 不清 。 细胞 问 可见 桥 粒 ， 接复 合 细 连 体 ， 细胞 常融 合 成 实性 片块 、 位 于乳 头 的轴 心 ， 该 或 或位 于 管瘤 内皮 ” 下 ｌ 。立 方 细 胞 胞 浆 嗜 酸 血 之 ４ Ｊ 性 ， 覆在实变 区的间隙 内 ， 被 或者血管 瘤样 区的裂 隙 内， 者乳头表 面 ， 或 免疫 组化及 超微结 构发现 其 主要
是肺 泡 Ｉ 型 细胞 ， Ｉ 也有 一 些 Ｃａａ细胞 及 神 经 内分 ｌ ｒ
痛等症 状。胸 片为小 的孤 立性结节 。 肉眼边 界清楚
的实性 病灶 ， 无 包膜 ， 黄 色 ， 时 可见 出血 区呈 但 棕 有 暗红 色。组织学 上它 是 由具有一 个淡染 核仁 的多角
形细 胞或浅 染 细 胞 （ａ ｅｓ 、 以外 被立 方 细胞 ｐｌ ｃｉ） 混 ｅ ｌ
来 困惑 。 由于 发病 率 较 低 ， 在很 大程 度 上影 响 了该 病 的研 究 ， 国外大样 本 同时 进行 免疫 组 化和 超 微 结
构 的研 究不 多 ． 内仅 见个 别 小 样本 进行 研 究 的报 国 道． 现有文 献多为个 案 报道 。 １ Ｓｔ ＩＬ的命 名 Ｌｅｏ 于 １ ５ ｉ ｗＥ ｂ ９ ６年 首 次 报 道 了 Ｓ 由于 其 ＨＩ ，
肺硬化性血管瘤11例报告
我院 自２０ 年 １ ０３ 月至 ２０ ０７年 ６ 月共收治肺硬 彳Ｊ血管瘤患者 ｌ 例 ， 七生 ｌ １ 均经手术病理证实 ， 中女 其 性７ ， 例 男性 ４ ， 例 年龄 ３ —６ 岁 ， ４ ５ 平均年龄 ４ ． ９２
全部病例均经手术治疗 ， 中肺叶切除 ３ ， 其 例 肺
】 例患者大体标本观察均为圆形或类圆形， １ 位 于肺实质内， 最大体积 ５５ＣＩ ４ ５ｃ ３５ｃ 最 ． ｌ× ． ｍ× ． ｍ， Ｔ
—
其他 治疗 方法相 比， 它是 一 种 用 于治 疗 早 期 皮 肤癌
【］ １王景权 ， 陈
茜， 王亚萍 ， ． 例皮肤肿瘤临床分析 ［ ］皮 肤病 等 ７ ５ ｊ．
症如 Ｂ Ｄ的更好的保守方法 。 』
随着人们 审 美 观 念 的 提 高 ， 面 部 皮 肤 肿瘤 越 头
与性病 ， ０ ，６２ ：． ２ ４ ２ （） ６ ０ ［］ ２ 王勇炫 ， 曾赤佳 ， 雄 ， 老年人皮肤肿瘤 ２ 例临 床病理 分析 张 等． ０ ［］ 当代医学 ， １ ， （ ）９ Ｊ． ２ ０１ ２ ：． ０ ６ ５
段 切除 或楔形 切 除 ８例 ， 后按 常规 给予重 症监 护 ， 术
岁 ， 例为胸部体检 时发 现 ， １ 其余 １ Ｏ例均有不 同程
度咳嗽 、 咯痰症状 ， 例 患者伴有痰 中带血 ， ４ 术前均 常规行胸部 ｃ 检查 ， Ｔ 右肺下叶 ４ ， 例 右肺 中叶 ２ ， 例 右肺上叶 ２ ， 例 左肺下叶 ２ ， 例 双肺多发 １ 。 例
虑到治疗的彻底性 ， 而且要尽量做到美观 ， 这些特殊 性就要求我们医务工作者必 须要权衡利 弊， 根据不
（ 收稿 日期 ： １ 一０ ～ｌ） ２ ｌ ２ ９ ０
肺硬化性血管瘤9例CT诊断分析
采用 Ｐｃ ｅ Ｕｌａ ｉｋ ｒ ｔ Ｚ螺旋 Ｃ ｒ Ｔ机 ， 扫描条件 ：２ Ｖ，０ １ ０ｋ ２ ０ｍＡ， 螺 距 １ ， 厚 １ ．层 ０ ０ｍｍ、 间隔 １ ｆ ， 灶 区 域加 扫 薄 层 ． 厚 ０ ｌ ｌ病 ＇ ｎ 层
２ ｍｍ，增 强 检 查 对 比剂 选 用 非 离 子 型 优 维 显 ３ ０注 射 液 ０
２３ 形 态 ．
本 组 ９例 患者 中 ， ２例 ， ７例 ； 龄 ３ － ４岁 ， 均 男 女 年 ０６ 平
４ ． 。临 床表 现 ： 有胸 痛 、 嗽 、 中带 血丝 ； ６２岁 ２例 咳 痰 １例 自觉
胸 部 不适 ； 其余 ６例均 无 任 何 症状 于 体检 或 其 他 疾病 就 诊 时
１ ０ ｍｌ注 药 速度 为 ３ ｌ， 迟 ４ 开 始 扫 描 ， 用 肺 ０ ， ． ｍｉ 延 ０ ｓ ０ｓ后 采
窗 和纵 隔 窗进 行 观察 和 摄 片 。 来自２ 结 果 ２１部 位 ．
４例 瘤 内见 条 片状 钙 化 ， １例瘤 内见 沙砾 状 钙化 。 开钙 避 化 ７例 瘤 体密 度 均匀 ， ２例密 度不 均 匀 ， 内见囊 变 区 。增 强 扫 描 ６例 瘤 体 呈显 著 性 均匀 强 化 ． 强 后 Ｃ 增 Ｔ值 为 ７ ～ ２ ， ５ １６Ｈｕ ３例 呈 显 著 不 均 匀 强 化 ， 病灶 内囊 变 区无 强 化 ，增 强 后 ２例 Ｃ Ｔ值 为 ２ ～ １ 。 ‘ ５ ｌ６Ｈｕ
围。
２． 大 小 ２
证 实 的 ９例 肺 硬 化 性 血 管 瘤 （ Ｓ 患 者 的 临床 和 Ｃ Ｐ Ｈ） Ｔ资 料 ， 旨在 分 析其 Ｃ Ｔ表现 ， 探讨 Ｃ Ｔ对 Ｐ Ｈ 的诊 断价 值 。 ｓ
１材 料 与 方 法
肺硬化性血管瘤误诊左下肺癌1例及文献复习
肺硬化性血管瘤误诊左下肺癌1例及文献复习
顾众宏;饶赣锋;刘懿;邱龄龄
【期刊名称】《医学理论与实践》
【年(卷),期】2012(25)18
【摘要】肺硬化性血管瘤（pulmonarysclerosinghemangioma，PSH）是一种少见的肺良性肿瘤，自1956年Liebow等首次描述此瘤并且命名以来，国内外学者对其病理形态、免疫组化等进行了较全面的研究，取得较大的进展，因其临床和影像学表现无特异性，术前确诊较难，易误诊为肺部恶性肿瘤等其他疾病。
现将我所误诊为左下肺癌的病例进行回顾性分析，结合文献复习探讨PSH的临床诊治，旨在提高临床医师对此病的认识。
【总页数】1页(P2244-2244)
【关键词】肺硬化性血管瘤;误诊;左下肺癌
【作者】顾众宏;饶赣锋;刘懿;邱龄龄
【作者单位】南京司令部第四干休所
【正文语种】中文
【中图分类】R734.2
【相关文献】
1.肺硬化性血管瘤误诊分析并文献复习 [J], 高福平;魏谨;马平;孙琼
2.肺结核球误诊为肺硬化性血管瘤1例及资料复习 [J], 赵静玉
3.肺硬化性血管瘤误诊为肺癌1例 [J], 蔡忠全; 陈秋旺
4.误诊为肺癌的三例肺硬化性血管瘤临床分析 [J], 李秀业;刘领;崔健;薛兵
5.所谓肺硬化性血管瘤误诊1例报告并文献复习 [J], 杨丽;刘永桥
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肺部硬化性血管瘤一例
采用 １立 Ｐ Ｏ Ｔ ３ Ｒ Ｎ Ｏ全身 Ｃ Ｔ机 ， 层厚 ３ ｍ， ｍ 层距 ３ ｍ， ｍ 均作
平扫， 例作增强扫描。 ３
２ 结 果
有时胰腺损伤的 Ｃ Ｔ征 象 不 明 显 ，特 别 是 受 伤 后 即 刻 Ｃ Ｔ 检 查 易 漏 诊 ， 层 或增 强扫 描 对 发 现 病变 有 帮 助 。怀 疑有 胰 腺 薄 损 伤 时 ， 即使 最 初 的 Ｃ Ｔ检查 正 常 ，也 应 在 １ ２ 时 内复 ２— ４小 查 ， 其 损 伤 表 现可 能 延 迟 出 现 ， 因 条件 允许 及 时 做增 强 扫描 有
小 网膜 囊 内低 密 度 暗 区 。
『 】 卢 光 明 ， 君 坤 ， 编 ． Ｔ诊 断 与鉴 别 诊 断 ．东 南 大 学 ４ 陈 主 Ｃ
出版 社 ．９ ９ ３ ５ １ ９ ．６ （ 收稿 ：ｏ ７— １ １ ２ ｏ ０ —１ ）
肺 部 硬 化 性 血 管 瘤 一 例
刘 少图 袁 曼华 伍 卿 石 家 华
查 可见 胰 腺 可有 增 大 ， 度减 低 。 密
【 】 裘发 祖 ， 编 ．外科 学 ．人 民卫 生 出版 社 ，０ ０ ４ １ ２ 主 ２０ ，１
【 】 王 红 剑 ， 爱 华 ．胰 腺 钝 性 伤 的 Ｃ ３ 薛 Ｔ诊 断 ．中华放 射性
杂志 ，０ ，５： ７ ２ ０１ ３ ４ ０
网膜 囊 积 液 或 积 脓 。
长沙市 生殖 医学专科 医院 （１２５ ４０ ０ ）
【 关键 词 】 肺硬 化 性血 管 瘤 Ｘ线 影 像 诊 断
患者男 ２ ７岁 。２ ０ ０ ６年 １ 月 份体 检 时 ， １ 电视 透 视 下 ： 发现
右 下 肺 一 小结 节病 灶 ， 性质 待查 。 主诉
肺硬化性血管瘤临床病理论文
肺硬化性血管瘤的临床病理分析[摘要] 目的分析肺硬化性血管瘤的临床病理特点及组织。
方法对4例肺硬化性血管瘤进行临床病理、免疫组化分析研究。
结果肺硬化性血管瘤由实性片块区、乳头区、血管瘤样区及硬化区组成。
被覆乳头表面、实性区裂隙及血管样腔面的立方细胞；实性区及乳头轴心为形态一致的圆形、多边形胞浆浅染细胞。
免疫组化显示：两种细胞均表达ttf1，立方细胞表达ck、ema；而浅染圆形细胞弥漫表达vimentin、er、pr，部分表达nse和syn。
结论肺硬化性血管瘤起源于肺泡ⅱ型细胞或呼吸道的原始多潜能干细胞。
er、pr的高表达与女性高发病率密切相关。
[关键词] 肺;硬化性血管瘤; 临床病理; 分析[中图分类号] r363[文献标识码] a[文章编号] 1005-0515（2011）-01-033-01肺硬化性血管瘤（shl），是肺内少见的一种良性肿瘤，在临床病理诊断中极易与炎性假瘤、肺泡细胞癌及类癌等混淆。
我们对4例shl进行了光镜观察及免疫组化分析研究，进一步探讨其临床病理特征。
1 资料与方法1.1 临床资料 4例均为女性，年龄44-56岁，平均为49.25岁。
临床表现：2例表现为咳嗽，痰中带血和胸痛等。
2例在体检时发现。
1.2 材料收集我院2007/1-2009/12 shl4例，其标本经10%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋及he染色。
1.3 免疫组化检测平sp法，所用抗体为：甲状腺转录因子1（ttf1，8g7g3/1）、copan(ae1/ae3)、ema（gp1.4）、vim（v9）、er（6f11）、pr（1a6），pcna(pc10)均为美国new markers公司产品，购自福州迈新生物技术开发有限公司。
2 结果2.1 影像学检查 x线及ct检查提示肿块为圆形或类圆形致密阴影，位于肺叶周边部，其中左肺上叶2例，右肺上叶1例，右肺下叶1例。
2.2 病理检查大体：肿块位于肺周边，直径在1.5-3.0cm，境界清楚，切面呈灰白色、灰红色，部分见出血或囊性变。
硬化性肺细胞瘤临床病理分析
硬化性肺细胞瘤临床病理分析王阳;徐振宇【摘要】目的观察硬化性肺细胞瘤的临床病理特征、免疫组化特点并探讨其诊断和鉴别诊断要点.方法收集4例经病理确诊的硬化性肺细胞瘤,分析其临床和影像学特点,组织形态学、免疫组化以及预后特征.结果巨检示4例肿瘤均界限清楚,位于周围肺实质,最大长径2.0~3.4cm(平均2.6cm),切面灰红、灰褐.镜下4例肿瘤均界限清楚,无包膜.由立方形至矮柱状的表面上皮细胞和圆形的间质细胞组成,排列结构包括致密硬化性间质伴条索状肿瘤细胞(4/4),血管瘤样结构伴出血(3/4),实性片状结构(3/4),乳头状结构(2/4),每例肿瘤至少可见2种上述结构.瘤细胞核形态温和,未见核分裂像和坏死.免疫组化染色,上皮细胞与间质细胞均弥漫强表达TTF1,散在表达EMA;上皮细胞弥漫表达角蛋白AE1/3和NapsinA,而间质细胞均阴性.3例术后随访15~37个月(平均26.9个月)均未见肿瘤复发和转移.结论硬化性肺细胞瘤是一种少见的良性上皮性肿瘤,组织学构型多样,需要与许多良恶性肺肿瘤区分,仔细的形态学观察辅以免疫组化染色可助于其诊断和鉴别诊断.【期刊名称】《浙江实用医学》【年(卷),期】2017(022)004【总页数】4页(P279-282)【关键词】肺细胞瘤;硬化性血管瘤;鉴别诊断【作者】王阳;徐振宇【作者单位】临海市第二人民医院, 浙江临海 317016;临海市第二人民医院, 浙江临海 317016【正文语种】中文2015年WHO肺和胸膜肿瘤病理学分类[1]将“肺的硬化性血管瘤”更名为“硬化性肺细胞瘤（sclerosing pneumocytoma，SP）”，主要基于认识到所谓的“硬化性血管瘤”并非血管起源的肿瘤，而是由原始呼吸上皮衍生的肿瘤，因此将其从肺的杂类肿瘤范畴划归入腺上皮肿瘤范畴[2]。
SP是一种少见的良性肺肿瘤，组织构型多样，易误诊为恶性肿瘤。
目前中文文献中对其临床病理特点，特别是免疫表型的研究尚不多见。
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中外健康文摘临床医师 2008年7月第5卷第7期 W orl d Hea lth D ig e stM edica l Peri odica l综 述肺硬化性血管瘤22例临床分析■刘立水(河北省邢台市人民医院胸外科 054031)【摘要】目的:探讨肺硬化性血管瘤(PSH)的临床特点和治疗方法,进一步提高对该病的认识。
方法:回顾分析我院1999年4月至2006年5月间收治22例PS H。
结果:全组女性占81182%(18/22)。
病变部位分布于右肺上叶(3例)、右肺下叶(5例)、右肺中叶(6例)、左肺上叶(5例)和左肺下叶(3例)。
术前无一诊断PSH。
肺叶切除术4例,肺楔形切除术18例,胸腔镜辅助小切口8例,术中实行快速冰冻病理检查8例。
占有实变区、出血区、乳头瘤样区和硬化区其组织结构中的全部(10/22)和三种(12/22)。
均痊愈出院。
随访1年～9年,均无局部复发和转移。
结论:PSH发病女性多于男性,可发生在任何肺叶,手术以行肺楔形切除术为主,胸腔镜辅助小切口为发展趋势,手术预后良好。
【关键词】肺;硬化性血管瘤;诊断;治疗【中图分类号】R543 【文献标识码】AC li n i ca l Ana lysi s of22Ca ses of Pul m ona r y Sc lerosi n g Hema ng i o m aLi u L i S huiDepart ment of Thorac ic Surge ry;T he Peop l e s Hos pital of XingTa i;HeBe i054031【Ab str a ct】Objec tive T o i nvestigate the clinical fea tures and of pul monary sc l e rosing hemangi o m a(PS H)and i m p r ove t he unde rstanding of it1M ethods,T wenty2t w o cases of pul monary s c lerosing hem angio m a proved by ope rati on and p a2thol ogy in Xingta i people Hos pital fro m Ap ril 1999t oM ay2006were ana lyzed1Re sults,the re were18fema l e s(81182%)1D reg distributi on on lobus superior pul monis dextri in3case s, inferi o r l obe of right lung in5case s,lobus medius pul monis dextri in6ca s e s,l obus su pe ri or pul mon is si nistri z in5ca ses,infe ri or l obe of left lung in3ca s e s,whi ch ne iher we re dianosed PS H bef ore operati on1Pneumonec t o m y in4case s,wedge re s ec ti on of lungi n18ca ses,thoraco2 scope a i d t om inilapa r oto my in8ca s e s,perfessi ong freem artin pathol ogical a t survery in8ca s e s1Account for all(10/22)and three kinds(12/ 22)of organiza ti on strucure of cons oli dated region,bleedi ng regi on,m a m illa ry tu morlike regi on and hardening region and t hey all recvery1 Fl ow2up fro m one t o nine year,1A ll patients have no l oca l p alindr om i a and me tasta sis1Conclusi on,PSH usua lly occur fema le many i n m ale and can gro w i n any l obes of lung1Surgi ca l resecti on of the m ain wedge re sec tion of lung1Thoracoscope aid t om inilapa r oto my is tendency 1ope rati on of g ood t herapeutic result1【Key wor ds】Lung;sc l e rosing hemangi o m a;D i agnosis;treat ment肺硬化性血管瘤(pul mona ry scle r osing he m angio ma,PSH)是发生在肺实质内少见的良性肿瘤,术前明确诊断困难,易误诊为恶性肿瘤,靠病理明确诊断。
现将我院1999年4月至2006年5月间收治的22例肺硬化性血管瘤进行分析。
1 对象与方法111 一般资料本组共22例,男4例,女18例,男∶女为1∶415;年龄23～69岁,平均年龄4012±5岁:病程15日至2年,平均13月;发病部位:右肺上叶3例,右肺下叶5例,右肺中叶6例,左肺上叶5例,左肺下叶3例;临床症状:咳嗽7例,血痰2例,胸痛3例,无症状10例;术前诊断:术前均无诊断肺硬化血管,13例诊断为良性肿瘤,3例诊断为肺癌,2例诊断为结核球,4例为肺阴影性质待定。
影像学显示:22例均为肺内单发的软组织结节,直径为115～515cm,平均212cm;圆形2例,类圆形15例,不规则形5例;肿块密度均匀、边缘光滑的15例,有钙化的2例;8例增强CT中6例强化。
16例行纤维支气管镜检查无阳性发现。
112 手术方法全组病人均在全麻下手术切除,肺叶切除术4例,肺楔形切除术18例;后外侧切口13例,胸腔镜辅助小切口8例,腋下小切口1例;18例术中对切除的标本实行快速冰冻病理检查。
113 病理结果全组切除标本术后病理均为肺硬化性血管瘤;全组均为单发的类圆形或圆形肿块,表面光滑,界线清楚;有完整包有9例(1%),无完整包膜有为例(1%),无包膜的有例(1%);平均直径(13±16),其中最小15,最大515;光镜下所见主要分为种结构类型,实变区、出血区、乳头瘤样区和硬化区。
实变区见成片圆形间质细胞,大小较一致,细胞边界不清,胞质丰富浅染,核居中,呈圆形或卵圆形,部分可见小核仁,无核分裂象;乳头区见低矮乳头表面被覆命立方上皮,胞质嗜酸,核小而深染;出血区见许多血管样腔隙,管腔形态不规则,内含红细胞,管壁内衬立方或扁平细胞,似血管瘤样;硬化区见纤维组织增生,胶原化及玻璃样变性,形成均匀红染而致密的结构特征。
4种结构以不同比例混合而成。
本组22例标本中,10例包含以上全部结构,12例包含以上3种结构。
2 结果全组病例无并发症发生及死亡病例,均痊愈出院。
随访1年～9年(平均418年),均无局部复发和转移,生存良好。
3 讨论PS H是一种少见的肺部良性肿瘤,于1956年由L ieb ow和Hub ll L[1]首先报道。
有人认为PSH是一种与肺部炎性假瘤不同的真肿瘤,是出血、乳头状突起、结节及硬化组织细胞构成的混合体。
关于是PSH的组织来源有很大的争论,有内皮细胞起源、间皮细胞起源、神经内分泌细胞起源和上皮细胞起源。
近年来,免疫组化的研究倾向PSH来源于上皮细胞:认为PSH 是一种II型肺泡细胞瘤。
研究发现PS H的两种主要细胞,表层细胞(位于乳头状突起表面的立方状细胞)和环状细胞(位于结节区的密集细胞)上皮膜抗原(E MA)的表达阳性[2],肿瘤转移因子(TTF)21表达阳性L[3]。
PHS发病女多于男,于长海等[4]报道61例,男(11)∶女(5)为∶16,平均年龄为31岁;本组病例男∶女为∶15,平均年龄为1±5岁,与其报道相接近。
S为肺实质性肿瘤,大多为单发,从本组本例显示可发—6—4091418199 4091207cm1cmc m:401492414402P H7综 述 中外健康文摘临床医师 2008年7月第5卷第7期 W orld Hea lth D igestM edical Peri odical 生在任何肺叶,均为单发。
临床上50%～87%无症状,常见症状是咳嗽、胸痛和痰中带血[5],均无特异性。
本组病例无症状占45145%,比其略低。
PHS 在X 线胸片和CT 扫描呈单个圆形或卵圆形的结节状肿块,边缘光滑,轮廓清楚,密度均匀,大小2～3cm,少数有点状钙化及空气新月征,肺门淋巴结通常不大;CT 增强扫描显示病灶呈中等以上均匀或不均匀强化,要考虑硬化性血管瘤的诊断[6]。
本组病例8例CT 扫描中6例出现强化,说明CT 增强扫描对诊断PSH 有帮助。
本组16例纤维支气管镜检查均阴性,说明其对诊断价值不大,但可以做为术前鉴别其它疾病的手段。
对于PHS 而言,临床易于与其它肺部良、恶性肿瘤及结核球混淆,肺部肿物术前很少诊断本病,就其原因有:11本病少见,医生对其缺乏足够的认识。
21本病临床症状、X 线和CT 检查缺乏特异性。
本组病例术前均无诊断PHS 。
PS H 的大体形态特征是肺实质内常见单发的圆形或类圆形肿块,边界清楚。
镜下特征具有实性区、乳头区、出而区及硬化区4种形态。
PSH 以不同比例由以上四种4种形态组成。
本组10例包含以上全部结构,12例包含以上3种结构。
病理诊断时,应考虑PSH 缺乏炎性假瘤所具有的较多炎细胞成分特征,也没有血管瘤那样成分单一,且无细支气管肺泡癌在乳头区被覆上皮那样具有明显异型性。
外科手术是诊断和治疗PSH 唯一的手段。
麻醉采用全麻双腔插管,手术切口以小切口为主,近年来由于胸腔镜的普及,采用胸腔镜辅助小切口将成为趋势。
本组8例是通过胸腔镜辅助小切口来完成的;手术切口小,病人创伤小,术后恢复快,出院后胸壁不适感明显减少。
病变多位于肺周边,且与肺组织界线清楚,本组18例手术行局部楔形切除;因术前很难明确肺肿物的性质,故楔形切除的标本送快速冰冻病理明确诊断。
4例因病变接近肺门且直径大而行肺叶切除术。
不主张行肿瘤摘除术,原因:11不符合肿瘤切除的原则,肿瘤摘除后可能有瘤细胞残留。