小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗
B细胞淋巴瘤规范化诊断与治疗课件
鼓励患者保持健康的生活方式， 如规律作息、适量运动、保持良
好的心态等。
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，提供 个性化的饮食建议，包括选择富含 营养的食物、避免不健康的食物等。
避免感染
提醒患者注意个人卫生，预防感染， 特别是在接受化疗等治疗后，患者 的免疫力较低，容易感染。
THANKS
感谢观看
融合基因检测
检测肿瘤细胞融合基因的表达情况， 如BCR-ABL、TCF3-PBX1等融合基因， 有助于B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
细胞遗传学诊断
染色体核型分析
通过分析肿瘤细胞的染色体核型，寻找与B细胞淋巴瘤相关的染色体异常，如14q32重 排等。
荧光原位杂交技术
利用荧光标记的探针，检测肿瘤细胞染色体上的基因拷贝数变异，辅助诊断B细胞淋巴 瘤。
B细胞淋巴瘤规范化诊断 与治疗课件
• B细胞淋巴瘤概述 • B细胞淋巴瘤规范化诊断流程 • B细胞淋巴瘤治疗方案 • B细胞淋巴瘤治疗进展与展望 • B细胞淋巴瘤患者管理与随访
01
BHale Waihona Puke 胞淋巴瘤概述定义与分类定义
B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴 细胞的恶性肿瘤，是血液系统常 见的恶性肿瘤之一。
分类
01
方案一：局部放疗
02
方案二：全脑放疗
03
方案三：全骨髓放疗
04
方案四：立体定向放疗
靶向治疗与免疫治疗
靶向治疗
针对B细胞淋巴瘤的特定分子靶点，使用 小分子抑制剂或单克隆抗体进行治疗。
VS
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞，通过激活 或增强免疫细胞的活性来达到治疗目的。
04
B细胞淋巴瘤治疗进展与展望
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。
为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。
一、定义CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。
②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。
外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。
③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。
流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。
SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。
淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。
确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。
临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。
CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。
Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。
淋巴瘤的诊断和治疗
淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。
组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。
绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。
NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。
淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。
以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。
淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。
对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
边缘区淋巴瘤的诊断与治疗进展
边缘区淋巴瘤（MZL）是临床常见的一种小B细 胞淋巴瘤，包括脾边缘区淋巴瘤（SMZL）、黏膜相关 淋巴组织（MALT型）淋巴瘤和淋巴结边缘区淋巴瘤 （NMZL）3种亚型。本文主要阐述各型边缘区淋巴瘤 的诊断、鉴别诊断与治疗进展。
1 SMZL 1.1 临床特征
SMZL是一种极少见的肿瘤，发生率不到淋巴瘤 的2% ， 发 病 年 龄 在50 岁 以 上 ， 男 女 比 例 相 当 。 SMZL最显著的特征为脾大，脾门淋巴结常受累，浅 表淋巴结和结外组织常不累及，大多数SMZL患者存 在外周血和骨髓受累。SMZL通常有淋巴细胞增多、 贫血、血小板减少的表现，较少有B症状，可伴有混合 型冷球蛋白血症、自身免疫现象等。1/3患者存在单 克隆免疫球蛋白。对于CD5阴性难以分类的B细胞慢 性淋巴增殖性疾病，特别是脾脏明显肿大而无淋巴 结 肿 大 的 患 者 ， 应 考 虑SMZL 。 在 南 欧 发 现 此 病 与
MZL主要由边缘区细胞、单核细胞样细胞、小淋 巴细胞、浆细胞及转化的母细胞组成。边缘区细胞小 到中等大小，染色质较疏松，胞质相对丰富淡染，与 中心细胞相似。淡染的胞质增多时，可表现为单核细 胞样外观[1]。
SMZL在脾脏白髓中，中央区的肿瘤性小淋巴细 胞包围或取代反应性生发中心，使正常滤泡套区消 失，与周围边缘区融合。周围边缘区细胞形态如上所 述，转化的母细胞散在分布于周围区。在红髓中，小 结节样聚集的边缘区细胞和成片的小淋巴细胞经常 浸润髓窦。肿瘤细胞可有浆细胞分化。SMZL侵犯骨 髓十分常见，可发生于疾病早期，而无其他脏器受累 的证据，侵犯程度多为轻度至中度。骨髓组织切片中 侵犯方式主要包括4种：窦内型、间质型、灶性非小梁 旁、灶性小梁旁，弥漫型侵犯罕见。骨髓中可表现为 一种或多种侵犯方式，但以后者更为常见。窦内型侵 犯是一种比较特殊的骨髓侵犯方式，也是一种十分 常见的侵犯方式，是SMZL侵犯骨髓的一个重要病理 学特征。免疫组织化学CD20染色对于SMZL侵犯骨 髓的诊断十分重要，通常为强阳性，较其他B细胞标
慢性淋巴细胞白血病(CLL) 指南解读
1. Siegel R, et al. CA Cancer J Clin 2013; 63:11-30. 2. Hernández JA, et al. Cancer 1995; 75:381-94.
3. Yamamoto JF, Goodman MT. Cancer Causes Control 2008; 19:379-90. 4. Sant M, et al. Blood 2010; 116:3724-34.
• 相关研究 • 总结
诊断标准
血液 细胞学
• 外周血B淋巴细胞≥5×109/L，且≥3个月；或者B淋巴细胞＜ 5×109/L，但骨髓表现为典型的CLL细胞浸润致血细胞减少。
• 血涂片中的白血病细胞特征表现为小的、成熟淋巴细胞，细胞质 少，核致密，核仁不明显，染色质部分聚集。外周血淋巴细胞中 幼稚淋巴细胞＜55%。
诊断标准：CLL相关检查
基本项目
有助于诊断的检查
• 体检：注意带有淋巴结的区域， 包括韦氏环、肝脾大小
• 体能状态 • B症状：盗汗、发热、体重减轻 • CBC、白细胞分类、血小板计数 • LDH • 生化常规 • 乙型肝炎相关检测（如拟用CD20
单克隆抗体） • MUGA扫描/超声心动图（如需蒽
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
CLL流行病学
• CLL是西方国家最常见的白血病之一，约占美国所有白血病的 30%。1
• 男性发病率高于女性，男女比例约为1.7:1。2 美国每年男女发 病率分别为每十万人6.75和3.65，3 欧洲分别为5.87和4.01。4
• CLL多发于老年人，中位诊断年龄为70岁，5 发病率随年龄增长 快速上升。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，其临床表现通常包括颈部淋巴结肿大、持续性发热、乏力等症状。
在病理上，可见淋巴结结构受损，存在大量小淋巴细胞。
免疫组化显示CD20、CD79a等阳性。
分子遗传学上5q-、7q+等异常常见。
诊断主要依靠组织病理学检查和免疫组化染色。
与其他淋巴瘤的鉴别诊断需要结合病理特点和分子遗传学特征。
该疾病的治疗和预后仍有待进一步探讨，有必要加强对其临床和分子机制的研究。
深入了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点对于提高诊断准确性和指导治疗方案具有重要意义。
【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、免疫组化特点、分子遗传学特点、诊断和鉴别诊断、临床意义、进一步研究、展望1. 引言1.1 定义和背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的淋巴瘤类型，主要发生在消化道、呼吸道和其他黏膜相关器官的淋巴组织中。
MALT淋巴瘤在临床上呈现出慢性和进展性的特点，常见症状包括慢性腹痛、消化不良、体重减轻、贫血等。
这种淋巴瘤的诊断和治疗较为复杂，需要综合考虑临床症状、病理特点以及免疫组化和分子遗传学检测结果。
MALT淋巴瘤的病因目前尚未完全明确，但与慢性感染、自身免疫性疾病以及环境因素有一定关联。
引起MALT淋巴瘤的具体分子机制和遗传异常也是当前研究的热点之一。
深入了解MALT淋巴瘤的临床和病理特点，有助于提高对该疾病的诊断水平和治疗效果，为临床实践提供重要参考。
1.2 研究目的研究目的是深入探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，以期提高对该疾病的认识和诊断水平。
通过对病例的详细观察和分析，我们旨在总结该病的典型临床表现、病理特点、免疫组化特点以及分子遗传学特点，为临床医生提供更准确的诊断依据。
通过对该疾病的诊断和鉴别诊断进行探讨，旨在帮助临床医生更好地区分黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤与其他类似疾病，从而实现早期诊断并提供更有效的治疗方案。
淋巴瘤的诊断和治疗的医学教案课件
06
汇报人：XX
放疗的优缺点：优 点是治疗范围广， 缺点是副作用较大 ，可能对正常细胞 造成伤害
免疫治疗的原理：利用免疫系 统攻击肿瘤细胞
免疫治疗的类型：包括免疫检 查点抑制剂、CAR-T细胞疗法 等
免疫治疗的优点：副作用较小， 对某些类型的淋巴瘤效果显著
免疫治疗的局限性：并非对所 有类型的淋巴瘤都有效，可能 需要与其他治疗方法联合使用
添加 标题Байду номын сангаас
病理学检查：淋巴结活检、骨髓穿 刺等
淋巴结活检：通过手术切除淋巴结进行病理学检查 免疫组化：检测淋巴结中的免疫细胞类型和分布 基因检测：检测淋巴瘤细胞的基因突变和表达 影像学检查：通过CT、MRI等手段观察淋巴结的形态和位置
X光片：观察肺部、骨骼等部位的病变情况 CT扫描：详细检查淋巴结、器官等部位的病变情况 MRI扫描：观察软组织、神经等部位的病变情况 PET-CT扫描：检测淋巴瘤的代谢活性，判断病情发展情况
01
血液检查：血常规、血生化、血型 等
03
淋巴结活检：淋巴结穿刺、淋巴结 活检等
05
基因检测：基因突变、基因表达等
0 2 骨 髓 检 查 ：骨髓穿刺 、骨髓活检等
0 4 免 疫 学 检 查：免疫球 蛋白、补体等
病理学检查：组织病理学、细胞病 理学等
06
化疗药物：包 括烷化剂、抗 代谢药、抗生 素等
病理学检查：淋巴结活检、 骨髓穿刺等
检查结果：血常规、生化检 查、影像学检查等
症状描述：淋巴结肿大、发 热、盗汗等
患者基本信息：年龄、性别、 职业等
诊断依据：病理学检查、免 疫组化检查等
治疗方案：化疗、放疗、靶 向治疗等
预后评估：复发风险、生存 率等
小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断
.
MALTL诊断标准（一）
临床标准 • 结外 • 局限性 • 局部治疗能治愈 • 慢性感染或自体免疫性疾病史
.
MALTL诊断标准（二）
病理学标准 • 淋巴上皮病变，滤泡殖入，边缘区B细胞 • CD5-，CD10-，cyclinD1• t（11；18），+3
+ κ +/λ-或κ-/λ-
常＜25%
+.
κ +/λ+ 常＞40%
-
.
.
bcl-2
套细胞淋巴瘤 （Mantle Cell Lymphoma）
• 起自滤泡周套细胞内层CD5+，CD23- B 细胞
• 肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细 胞的高度侵袭性恶性淋巴瘤
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MCL临床特点
• 中老年人，中位年龄60岁 • 男：女=2~4：1 • 全身淋巴结肿大 • 胃肠道和口咽环常累及 • 80%患者为临床Ⅲ-Ⅳ期 • 5年生存率27%
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FL形态学（一）
• 组织结构：肿瘤性滤泡密集排列，占据 整个淋巴结
• 肿瘤细胞：中心细胞（CC） 中心母细胞（CB）
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.
FL形态学（二）
• 按肿瘤性滤泡多少分为： 滤泡为主（滤泡＞75%） 滤泡和弥漫（滤泡25-75%） 弥漫为主（滤泡＜25%）
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FL形态学（三）
• 按肿瘤性滤泡内CB数目分级： 1级 0-5CB/HPF 2级 6-15CB/HPF 3级 ＞15 CB /HPF 3a（＞15 CB /HPF，但仍存在CC） 3b（CB形成实性片状）
眼眶，腮腺等 • 2/3患者临床Ⅰ-Ⅱ期 • 5年生存率74%
淋巴瘤的检验报告标准
淋巴瘤的检验报告标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，其早期诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
淋巴瘤的检验报告是辅助医生进行诊断和治疗决策的重要依据。
对于淋巴瘤的检验报告标准化非常重要，本文将对淋巴瘤的检验报告标准进行详细介绍。
一、淋巴瘤的血液检验1. 血常规淋巴瘤患者常常出现贫血、白细胞计数异常、血小板减少等情况，因此血常规检查对于判断患者的病情及治疗效果具有重要意义。
标准的淋巴瘤血常规报告应包括血红蛋白、白细胞计数、红细胞计数、血小板计数等指标，并与正常范围进行比较。
2. 淋巴细胞计数淋巴瘤是一种淋巴细胞恶性增生的疾病，因此淋巴细胞计数对于淋巴瘤的诊断和鉴别诊断至关重要。
淋巴细胞计数的正常范围是多少？异常增多或减少代表什么意义？这些信息都应该在淋巴瘤的检验报告中清晰明确地呈现。
3. 淋巴细胞亚群分析除了总的淋巴细胞计数外，不同类型的淋巴细胞对于淋巴瘤的诊断和鉴别诊断也具有重要意义。
在淋巴瘤的检验报告中，应该包括不同淋巴细胞亚群的比例，如T细胞、B细胞、NK细胞等，以及这些细胞的功能状态。
1. 免疫球蛋白淋巴瘤患者常常出现免疫球蛋白的异常分泌，包括免疫球蛋白的升高或降低。
在淋巴瘤的检验报告中，应该包括总免疫球蛋白、IgG、IgA、IgM等各类免疫球蛋白的浓度，并与正常范围进行比较。
2. 淋巴细胞表面标记淋巴瘤的致病机制和分类与淋巴细胞表面标记密切相关，因此淋巴瘤的检验报告应该包括淋巴细胞表面标记的检测结果。
这些表面标记包括CD3、CD4、CD8、CD19、CD20等，通过表面标记可以帮助医生诊断淋巴瘤的亚型和分期。
三、淋巴瘤的病理组织检查1. 组织形态学淋巴瘤的病理形态学是确诊淋巴瘤的关键依据之一，因此淋巴瘤的检验报告应包括组织形态学检查的结果，包括细胞形态、核浆比、核分裂象等指标。
2. 免疫组织化学淋巴瘤的免疫组织化学检查是确定淋巴瘤亚型的重要手段之一，通过检测淋巴瘤标记物，可以帮助确定淋巴瘤的来源和类型。
中国慢性淋巴细胞白血病 小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2022年版)
中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（2022年版）近年来，慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的基础与临床研究，特别是新药治疗领域取得了巨大进展。
为提高我国临床医师对CLL/SLL的诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家对中国CLL/SLL的诊断与治疗指南（2018年版）进行了修订，制订了本版指南。
一、定义CLL/SLL是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×109/L，且持续≥3个月（如具有典型的CLL免疫表型、形态学等特征，时间长短对CLL的诊断意义不大）；②外周血涂片特征性地表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞；外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%；③外周血典型的流式细胞术免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20、CD22及CD79b的表达水平低于正常B细胞（dim）。
流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ∶λ>3∶1或<0.3∶1）或>25%的B细胞sIg不表达。
SLL与CLL是同一种疾病的不同表现，约20%的SLL进展为CLL。
淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征，确诊必须依赖病理组织学及免疫组化检查。
临床特征：①淋巴结和（或）脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血单克隆B淋巴细胞<5×109/L。
CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。
b细胞淋巴瘤分类
b细胞淋巴瘤分类（原创版）目录1.B 细胞淋巴瘤概述2.B 细胞淋巴瘤的分类3.B 细胞淋巴瘤的诊断和治疗正文【B 细胞淋巴瘤概述】B 细胞淋巴瘤是一种源于 B 淋巴细胞的恶性肿瘤，占所有淋巴瘤的85% 左右。
B 细胞淋巴瘤可以发生在淋巴结、脾脏、骨髓等淋巴组织，根据病变部位不同，临床表现也有所差异。
B 细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环境、免疫系统异常等多种因素有关。
【B 细胞淋巴瘤的分类】B 细胞淋巴瘤根据病变部位、细胞类型和分子遗传学特征可分为多种亚型，以下是常见的几种分类：1.慢性淋巴细胞性白血病（CLL）：是一种以成熟 B 淋巴细胞克隆性增殖为特征的疾病，病程进展缓慢，多见于老年人。
2.弥漫性大 B 细胞性淋巴瘤（DLBCL）：是一种最常见的 B 细胞淋巴瘤亚型，以弥漫性生长、异质性强、恶性程度较高的大 B 细胞为特点。
3.滤泡性淋巴瘤（FL）：是一种以滤泡中心 B 细胞增殖为特征的疾病，常见于中老年人，病程较缓慢。
4.边缘区 B 细胞性淋巴瘤（MZBL）：是一种较少见的 B 细胞淋巴瘤亚型，以边缘区 B 细胞为特点，临床表现多种多样。
5.淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）：是一种以浆细胞样 B 细胞为特征的疾病，常见于老年人，病程较缓慢。
6.小细胞性 B 细胞性淋巴瘤（SCLC）：是一种以小细胞 B 细胞为特点的疾病，较为罕见，恶性程度较高。
【B 细胞淋巴瘤的诊断和治疗】B 细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查（如血液学、生化检查、免疫学检查等）和病理学检查。
治疗方面，B 细胞淋巴瘤的治疗方案因亚型和患者病情不同而有所差异，常用的治疗方法包括化疗、免疫治疗、靶向治疗和干细胞移植等。
治疗过程中需要密切监测患者病情和药物不良反应，并根据治疗效果进行调整。
总之，B 细胞淋巴瘤是一类起源于 B 淋巴细胞的恶性肿瘤，根据病变部位、细胞类型和分子遗传学特征可分为多种亚型。
《中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)》解读
《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（完整版）》解读近年，在慢性淋巴细胞白血病（CLL）的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展，为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国CLL工作组组织相关专家对2015年版CLL/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断与治疗指南进行了更新修订。
现就2018年版新修订指南进行解读。
一、诊断CLL和SLL均为单克隆、成熟样小淋巴细胞的淋巴系统恶性疾病，两者的区别在于CLL临床多表现为外周血和骨髓异常淋巴细胞浸润的白血病样表现；而SLL多为淋巴器官肿大的淋巴瘤样表现和骨髓受累。
（一）诊断标准CLL诊断要求外周血B淋巴细胞≥5×109/L；外周血B淋巴细胞必须经流式细胞术检查确认为克隆性，即细胞表面限制性表达免疫球蛋白的κ或λ轻链（sIgκ或sIgλ）；另外，sIg阴性CD19细胞>25%也支持克隆性。
外周血涂片的形态学特征为成熟样小淋巴细胞（观察CLL细胞形态学外周血涂片优于骨髓涂片），这些细胞可能混有大而不典型的细胞、分裂细胞或<55%的幼稚淋巴细胞（简称幼淋细胞）。
如果外周血幼淋细胞占淋巴细胞的比例≥55%则诊断为幼淋细胞白血病（PLL），细胞形态学对诊断B-PLL至关重要；10%~54%则诊断为CLL/PL（CLL的一种变异型），幼淋细胞比例增高者预后不佳，同时需结合其他指标确认是否转化，特别是进行性增高时。
对于外周血存在克隆性B细胞，但B淋巴细胞绝对计数<5×109/L，同时不伴有淋巴结和器官肿大（所有淋巴结<1.5 cm）、血细胞减少和淋巴增殖性疾病相关症状的患者，应诊断为单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）；MBL大多CD5+，且呈典型的CLL表型，也可CD5－；CLL表型的MBL，根据外周血B淋巴细胞绝对计数分为低计数MBL（<0.5×109/L）及高计数MBL（≥0.5×109/L），前者进展为CLL的风险很小，无需常规随访，后者每年1%~2%进展为需要治疗的CLL，所以处理原则同早期CLL。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（又称MALT淋巴瘤）是一种罕见的淋巴组织恶性肿瘤，最常见的发生部位是胃、肠、甲状腺、肺、眼部及皮肤等黏膜相关淋巴组织结外边缘区。
MALT淋巴瘤的临床表现和病理特点具有一定的特殊性，本文将对其进行详细阐述。
一、临床表现MALT淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括消瘦、体重下降、发热、盗汗、疲乏、贫血等全身症状，以及局部侵犯所致的相应器官症状。
胃MALT淋巴瘤患者最常表现为上腹疼痛、消化不良、恶心呕吐等症状，眼部MALT淋巴瘤患者可表现为眼部肿胀、外观异常等。
二、病理特点1. 组织形态学：MALT淋巴瘤的病理学特点是在边缘区淋巴组织中出现异型淋巴细胞增生，呈现淋巴滤泡结构。
典型的MALT淋巴瘤病变呈现为小体状增生的淋巴细胞，有时可见到成簇的淋巴细胞形成。
2. 免疫组化：MALT淋巴瘤常表达B细胞标记物，如CD20、CD79a、CD19，也可能表达CD5、CD10、CD23等。
3. 分子遗传学：病变组织可常见到t(11;18) (q21;q21)和t(1;14) (p22;q32)等染色体易位。
4. 免疫组织化学：MALT淋巴瘤组织中常见到大量的IgM和IgA分泌，部分病例还可见到IgG和IgE的分泌。
5. 其他特点：MALT淋巴瘤组织中还可出现淋巴滤泡的脱落和破坏，以及间质纤维化的形成。
三、诊断要点MALT淋巴瘤的诊断主要依据组织病理学检查和免疫组化检查，常见的检查包括病变组织的组织切片检查和特定免疫组化标记物的检测。
放射学检查（如CT、MRI）、内镜检查、血清肿瘤标记物检测等也可辅助诊断。
四、治疗方案MALT淋巴瘤的治疗策略包括局部治疗和全身治疗两种，具体治疗方案因患者的具体病情而异。
一般局部治疗包括手术、放射治疗和局部化疗，而全身治疗则主要包括化疗和免疫治疗。
近年来，靶向治疗成为MALT淋巴瘤治疗的新方向，如采用靶向B细胞的药物进行治疗。
b细胞淋巴瘤免疫标记分类
b细胞淋巴瘤免疫标记分类
1. CD20：CD20 是一种 B 细胞表面抗原，几乎所有的 B 细胞淋巴瘤都表达 CD20。
因此，CD20 已成为 B 细胞淋巴瘤治疗的重要靶点，如利妥昔单抗（ Rituximab ）等抗 CD20 单克隆抗体已被广泛应用于 B 细胞淋巴瘤的治疗。
2. CD10：CD10 是一种 B 细胞分化抗原，通常在生发中心 B 细胞和一些惰性 B 细胞淋巴瘤中表达。
CD10 的表达常提示肿瘤起源于生发中心 B 细胞。
3. BCL2：BCL2 是一种抗凋亡蛋白，在大多数弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）中过表达。
BCL2 的表达与 DLBCL 的预后密切相关，通常提示预后较差。
4. Ki-67：Ki-67 是一种与细胞增殖相关的抗原，其表达水平可以反映肿瘤的增殖活性。
在 B 细胞淋巴瘤中，Ki-67 的高表达常提示肿瘤的侵袭性和预后较差。
5. CD5：CD5 是一种 T 细胞和 B 细胞共同表达的抗原，但在某些 B 细胞淋巴瘤中也可异常表达。
CD5 的表达常提示肿瘤起源于慢性淋巴细胞白血病（CLL）或小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）。
需要注意的是，B 细胞淋巴瘤的免疫标记分类是一个复杂的领域，不同的免疫标记组合可能对不同类型的 B 细胞淋巴瘤具有不同的诊断和预后意义。
因此，在进行 B 细胞淋巴瘤的诊断和治疗时，需要结合临床表现、组织病理学和免疫表型等多个方面进行综合评估。
同时，随着免疫治疗的不断发展，针对不同免疫标记的靶向治疗也为 B 细胞淋巴瘤的治疗提供了新的思路和方法。
淋巴瘤病理分型、临床表现与治疗
分型：霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL) 非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin
lymphoma,NHL)
淋巴瘤病理分型、临床表现和治疗
正常淋巴结结构
淋巴瘤病理分型、临床表现和治疗
淋巴瘤病理分型、 临床表现和治疗
淋巴瘤病理分型、临床表现和治疗
学习目的与要求
• 掌握淋巴瘤的病理分型，临床表现和 分期，辅助检查，诊断与鉴别诊断及 治疗
淋巴瘤病理分型、临床表现和治疗
概述
起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占 所有恶性肿瘤的第11-13位
可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓最易受累
无痛性进行性淋巴结肿大是特征性临床表现 诊断及分型依赖病理，分为HL及NHL 治疗措施的选择取决于病理分型及分期
淋巴瘤病理分型、临床表现和治疗
病因和发病机制
1、感染 （1）EBV （2）反转录病毒
病因及发病机制
（3）Hp感染 2、免疫功能低下 3、环境与职业、理化
淋巴瘤病理分型、临床表现和治疗
淋巴瘤病理和分型
mixed cellularity
lymphocyte-rich
淋巴瘤病理分型、临床表现ly和m治疗phocyte depleted
HL的组织分型（2001WHO）
淋巴瘤病理分型、临床表现和治疗
HL: NLP
CHL: RS
淋巴瘤病理分型、临床表现和治疗
HL组织分型
国内以混合细胞型为最常见 结节硬化型次之，其他各型少见 部分患者可发生类型转化，仅结
淋巴瘤病理分型、临床表现和治疗
B细胞淋巴瘤的精确诊断课件
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3
病例
男性，26岁，2006年底开始出现颈部
的淋巴结肿大。B超显示有7*8cm大小，
首次活检的病理报告：淋巴结结构破坏，
瘤细胞弥漫增生，可见明显星空现象，
免疫组化CD3弱阳性，部分区域CD20阳
性， Burkitt lymphoma，共完成6次
90%的病例有染色体易位t（14；18）， 使bcl-2基因表达下调。
滤泡大细胞淋巴瘤（3级滤泡性淋巴瘤） 一般按照DLBCL的指南治疗 。
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20
检查
必做：B组症状、体格检查、全血细胞计数及分 类、LDH、综合代谢评价、胸片或胸部CT、腹部 /盆腔CT
提高诊断率——双侧骨髓活检 排除有组织转化的部位——镓扫描 骨髓涂片
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6
病理诊断要点
–组织学、细胞形态学 –免疫表型（免疫组化/流式细胞学） – 遗传学特征(FISH/PCR/Lymphochip)
– 临床表现与病程
–其他：好的病理取材、有经验的病理专家
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7
控制风险
临床与病理医生彼此要充分认识不确定 性的重要性。
虽然我们不能完全掌控未知世界，但谨 慎是我们的首要职责。
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选择治疗方案
正确的病理诊断和分型、免疫表型 准确的临床分期 全面预后评估 规范化的治疗方案（NCCN指南） 个体化 经费
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“B细胞淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法
“B细胞淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法一概述B细胞淋巴瘤是B细胞发生的实体肿瘤。
包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
其分型众多，经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤，现在被认为是起源于B细胞的肿瘤。
弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤（MCL）5种B细胞非霍奇金淋巴瘤最为常见，占非霍奇金淋巴瘤的3/4。
B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。
二病因病因未明，与免疫缺陷、环境因素等有关。
三临床表现淋巴细胞既可以在它的出生地（胸腺、骨髓）发生恶变，也可以在淋巴结、脾、扁桃体及全身其他组织和器官的淋巴组织发生变化，所以，其临床表现是复杂多样的。
1.淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或像鼻尖的硬度。
以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟淋巴结次之。
也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现，如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大，起病较隐匿，发现时淋巴结肿大往往已比较明显。
2.进行性肿大的淋巴结可能对周围的组织器官造成影响或压迫，并引起相应的症状。
如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉，导致血液回流障碍，表现为面颈部肿胀、胸闷、胸痛、呼吸困难等；盆腔和腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或胆管等，造成肠梗阻、肾盂积水或黄疸，并引起腹痛、腹胀。
3.受累器官淋巴瘤也可以侵袭淋巴系统以外的器官，表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。
如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌和肠癌，可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等症状；皮肤淋巴瘤常被误诊为银屑病、湿疹、皮炎等；侵袭颅脑，可能出现头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、部分躯体和肢体的感觉及运动障碍，甚至瘫痪；侵袭骨骼，可致骨痛、骨折；侵袭鼻咽部，可出现鼻塞、流涕、鼻出血等，类似于鼻咽癌的表现。
4.全身症状淋巴瘤是全身性疾病，因此，除了上述局部症状，约半数患者还可能出现发热、盗汗、乏力消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。
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治疗
胃MALT ：临床I、II期，HP阳性病人：应用抗HP治疗3周 ，3个月后通过内窥镜做病理和HP检查，如果淋巴瘤和HP 均阴性，则可随访观察；
临床I、II期，HP阴性病人；首先考虑放射治疗，其次利妥 昔单抗。
III/IV期胃MALT淋巴瘤，如果有胃肠道出血、大肿块、过 去6个月内病变进展、有症状、危及器官功能或病人要求治 疗，应考虑化疗或放疗；如无上述指标，可考虑临床观察。
治疗
早期MCL：检查骨髓和上下消化道排除亚临床侵润； 对于惰性期，肿瘤负荷小，低危患者，可予以等待； 大多数患者需要治疗。
目前倾向于更强的治疗
改变化疗方案，应用无交叉耐药的药物，完全缓解率可达 90%以上。 大剂量化疗和自体干细胞移植，五年生存率分别为40% 和65%。 复发的患者：既往未用过的化疗药物；万珂（二线治疗）
HCL 毛细胞白血病
LPL
淋巴浆细胞淋巴瘤
MALT 粘膜相关淋巴瘤
FL
滤泡性淋巴瘤
慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
依据：
细胞形态：淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋巴细胞， 可见幼淋细胞形成的假滤泡。
免疫分型 CD19、CD23、CD5+ CD10-、Cyclin D1-
临床表现：年龄相关: 老年病人； 惰性经过； 常仅表现为单纯淋 巴结肿大或 白细胞增高。
患者反复发热，腹部症状改善不明显，后行胃 肠减压，加强抗感染治疗，症状略改善
再次复查胸部CT：双侧胸腔积液增多，右侧 达10cm, 腹部B超提示后腹膜广泛淋巴结增大 融合，脾脏增大明显，行胸腔穿刺置管放液。
诊断？
CLL/SLL 慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤
MCL 套细胞淋巴瘤
MZL 边缘带淋巴瘤
早期非胃肠道部位MALT淋巴瘤的治疗以受累野放疗为主 要治疗手段。
III-IV期: 参考滤泡性淋巴瘤治疗。
脾边缘带淋巴瘤
年龄：中位年龄68岁
大多数患者表现为脾肿大或淋巴细胞增多伴脾肿大， 80%患者在初诊时有骨髓累及，骨髓常为首诊部位。
细胞形态：脾脏中小B细胞侵润：小至中等大小，染色 体松散，核仁小而明显，胞浆丰富。外周血可见有绒毛的 淋巴细胞。
一线治疗：
•苯达莫司汀+美罗华
•CHOP+美罗华
•VCP+美罗华
•氟达拉滨
•FND（氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松）+ 美罗华
•放射免疫治疗 •美罗华
非霍奇金淋巴瘤NCCN2010
老年或体弱患者的一线治疗（如果不能耐 受上述治疗） •放射免疫治疗 •利妥昔单抗 •烷化剂单药（苯丁酸氮芥或环磷酰胺）
免疫表型
CD20和CD79a阳性；但缺乏CD5、CD10、CD23 和CD43表达 。
细胞形态：
异形性小B细胞，包括边缘区细胞、单核样细胞、小 淋巴细胞和散在的免疫母细胞
结外粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)
占所有淋巴瘤的4%-13%。最常见的原发部 位为胃肠道，占全部MALT淋巴瘤的45%56%。其他较常见部位包括肺、眼和结膜 、甲状腺、腮腺、皮肤和乳腺等。
外周血淋巴细胞绝对数大于 5000/μl, -CLL； 20%患者伴有球蛋 白增高，需与淋巴浆细胞淋巴瘤鉴别（后者常为IgM增高，表现为 成熟浆细胞免疫表型）。
CLL诊断标准（IW CLL)
B淋巴细胞>5000/μ l, >3个月 形态学：小的成熟淋巴细胞 免疫表型：
共表达 CD19,CD5,CD23 不或弱表达FMC-7, CD22，CD79b 克隆性表面免疫球蛋白（smIg) 弱表达或不表达
滤泡性淋巴瘤
免疫表型
FL细胞表达 CD19,CD20, CD22,CD79a, CD79b, PAX-5
CD10阳性 ；
BCL-6阳性 -t(14;18)(q21;q32)；胞浆 BCL2蛋白表达 是FL的标志性蛋白，也是鉴别FL和滤泡样淋巴细胞增生 的标志；
CD5 阴性。
滤泡性淋巴瘤的转化：25-50%患者转化为弥漫大B细 胞淋巴瘤或形态学类似Burkitt 淋巴瘤。临床病情进展， 预后差。
CLL的预后因素
1.预后不良 Ig VH 不突变； ZAP70阳性 流式细胞仪检测 CD38>30% 17p- ( P53 肿瘤抑制基因所在） 11q-(ATM基因）
2.预后相对较好染色体： 13q-(唯一的异常）；Ig VH 突变
治疗
特点：慢性经过，易缓解，易复发。根据生物学类型， 生存期从32月至310月不等，治疗个体化。
诊断
诊断：慢性淋巴细胞白血病
治疗：
2010-6-11给予FCD（氟达拉滨 50mg d13+CTX 0.4 d1-3+DXM 10mg d1-3）方案化疗。
化疗后患者出现发热，查胸部CT提示;双侧少 量胸腔积液，后腹胀，排气排便减少，腹痛， 先后给予泰能，美平，他格适，万古霉素以及 两性霉素抗感染。
临床表现
年龄大： 中位年龄 60岁 女性略多见。 常表现为亚急性和慢性无症状淋巴结肿大，可侵犯多个 部位，包括脾脏/肝脏和骨髓累及，多数患者初诊即为IIIIV期。
“B”症状少见，仅见于20%患者，一旦发现，需考虑 淋巴瘤转化。
治 疗原则
无腹部巨大肿块的I/II期（Ann Arbor) FL的治疗:
小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗
小B细胞淋巴瘤包括：
CLL/SLL 慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤
MCL
套细胞淋巴瘤
MZL
边缘带淋巴瘤
HCL
毛细胞白血病
LPL
淋巴浆细胞淋巴瘤
MALT 粘膜相关淋巴瘤
FL
滤泡性淋巴瘤
难点
诊断困难 易误诊 鉴别困难 治疗及治疗的时机 不易治愈
病例1
病史
骨髓活检
LCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT均阴性。 结论：符合小B细胞NHL累及骨髓。
染色体核型分析：46，XY [20] 外周血免疫分型：CD19 87.76%, cyCD79a
80.62%, CD103 0.21%, CD5 65.77%, CD34 0.13%, CD22 88.4%, sIgM 0.09%，CD7 5.36%, CD11C 2.47%, CD10 0.11%, CD20 92.33%, CD2 1.37%, CD23 1.44%.
无del(17p)
一线治疗
(年龄>70岁):瘤可宁+强的松;苯达司汀;烷化剂为基础的 化疗：CVP（环磷酰胺+长春新碱+强的松）;阿仑单抗;利妥 昔单抗;氟达拉滨+利妥昔单抗.
(年龄<70岁或虽在70岁以上但伴随疾病指数佳) 化疗免疫治疗（首选） FCR(氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗) PCR（喷司他丁，环磷酰胺,利妥昔单抗) 单一治疗:苯达莫司汀;瘤可宁+强的松;氟达拉滨;阿
免疫分型：CD19、CD20、 CD22,、PAX-5 阳性；部分患 者CD5、CD11c、CD103.59阳性。
治疗
无症状 无脾肿大 无血细胞减少
观察
脾肿大
丙肝阳性 丙肝阴性
肝炎 科会 诊
观 察
有肝炎治 疗指证
无肝炎治疗 指证
血细胞减少 有症状
无症状
相应 治疗
脾切除 或 利妥昔 单抗
淋巴浆细胞样淋巴瘤
治疗指征评估：
符合临床试验标准 •显著的疾病相关症状： •虚弱 •盗汗 •体重下降 •无感染性发热 •终末器官功能受损 •巨块型病变（脾肋缘下>6cm,淋巴结>10cm） •淋巴倍增时间<6个月 •进行性贫血 •血小板计数<100000/mm3
初始治疗：
美罗华+嘌呤类似物; 蒽环类保留应用于难治或复发病例; 对于伴高危染色体，尤其17p-（P53缺失），对嘌 呤类似物反应不佳，可考虑应用CD52单抗。 异基因干细胞移植用于难治复发病例。
临床检查
胸部CT平扫：前上纵膈，降主动脉旁以及腹腔 内多发结节，团块影，脾大，局部小片梗塞， 右肺上叶尖后段，右肺下叶斑片影。
腹部B超；脾脏15.4×5.3cm 骨髓细胞形态学：粒红巨核增生可，单核细胞
增多，幼单可见，浆细胞可见。 血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼淋可
见（2%）成熟淋巴细胞占50%。结论：疑似 慢性淋巴细胞白血病，请结合临床。
是一种由小B淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆 细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓、淋巴结和脾 ，一般不表达CD5，大多数病例有血清单克隆 蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症。
淋巴浆细胞淋巴瘤与华氏巨球蛋白血症归属为 一种疾病即淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血 症（LPL/WM）
免疫表型
肿瘤细胞表达B细胞相关抗原CD19,CD20,CD22,CD79α
治疗指征：①有症状；②危及脏器功能；③继发于淋巴 瘤的血细胞减少；④有巨大肿块；⑤在6个月期间病情稳 定进展；⑥病人意愿。
无治疗指征者，每3个月体检1次，直至1年，以后每3－6 个月体检1次。 有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法：①化疗或放 免 ②临床试验：由于常规治疗不能治愈FL，可考虑研究 性治疗为一线治疗； ③局部RT:为减轻局部症状的姑息性 治疗方法
胃肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环；
20-30%患者可转化为原始型，疾病快速进展， 对治疗耐药，中位生存4个月。
形态学
典型表现：小淋巴细胞，染色质聚集，核仁明显，形 态类似SLL/CLL。进展期可表现为类原始细胞的形态。
免疫分型
CD19， CD20， CD79a, CD79b,PAX-5,膜表面轻链 阳性 CD5 95%阳性 CD23 大多数完全缺失或弱表达 CD10, BCL-6 阴性 几乎所有病例表达cyclin D1 ：来自于t(11;14)(q13;q32)