颈动脉狭窄并发烟雾病的治疗体会
探索烟雾病,破解临床诊治新课题
探索烟雾病，破解临床诊治新课题2013年天坛国际脑血管病会议于6月28日至6月30日在北京国家会议中心隆重召开。
在这届学术盛会上，长期致力于烟雾病研究的解放军第307医院神经外科主任段炼教授继续主办大会烟雾病论坛，并出任该论坛主席。
同时，在这届“天坛会议”上，段炼教授还主编了《聚焦烟雾病》的会议特刊。
该特刊以其丰富翔实的内容，引起了诸多与会专家、代表们的高度关注。
此前据记者了解，烟雾病是一种慢性进展性脑血管病，从发现至今仅有50余年的历史。
国外流调显示，该病的患病率约为10/10万。
过去我国缺乏对该病的足够认识，造成了大量患者的误诊误治。
实际上烟雾病是儿童最常见的脑血管病，也是成人脑卒中的重要原因。
如何正确诊疗及研究这個疾病，已成医学界面临的一个新课题。
会后，本刊记者就与“烟雾病”临床研究及诊断、治疗相关的诸多话题，对段炼教授作了独家专访。
烟雾病：我们还处在认识的初级阶段采访一开始，段炼教授即开门见山地说：“烟雾病又称为自发性基底动脉环闭塞症，是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
”段炼教授接着介绍说，烟雾病从发现至今仅有50余年的历史，第一个10年，人们逐渐认识了这个疾病的梗概，较全面地了解了其临床特征；第二个10年，主要是寻找其发病原因，探索治疗方法；第三个10年，认识到该病无确切有效的治疗药物，而外科治疗能够有效改善脑缺血患者的临床症状；第四个10年，随着磁共振血管成像（MRA）、经颅多普勒超声（TCD）等无创检查技术的应用，使烟雾病的检出率迅速提高，临床及基础研究飞速发展；第五个10年，人类全基因组的解序激励着人们又回到了对烟雾病致病基因的探索上。
”简单介绍了国际上针对烟雾病的研究现状后，段炼教授说，1957年，日本首次报道烟雾病，迄今也是发病率最高的国家。
日本最近的一次流行病学调查显示，该病的患病率为6.03/10万，年发病率为0.54/10万。
颈动脉狭窄的危害及治疗
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目录
• 颈动脉狭窄概述 • 颈动脉狭窄的危害 • 颈动脉狭窄的治疗方法 • 治疗效果评估与随访计划 • 患者教育与康复指导 • 总结与展望
01
颈动脉狭窄概述
定义与发病原因
定义
颈动脉狭窄是指由于动脉粥样硬 化、动脉炎、动脉夹层等多种原 因引起的颈动脉管腔狭窄或闭塞 。
脑组织缺血
颈动脉狭窄导致脑组织缺 血，增加了脑卒中的风险 。
神经系统损害
脑卒中可能导致神经系统 损害，如瘫痪、失语等。
认知功能下降
记忆力减退
颈动脉狭窄可能导致记忆力减退，表 现为记不住新事物、忘记重要细节等 。
思维迟钝
判断力减弱
颈动脉狭窄可能影响判断力，使人在 决策时变得犹豫不决。
颈动脉狭窄影响大脑的正常功能，导 致思维迟钝、反应迟缓等。
向患者详细解释颈动脉狭窄的病因、发展过程和 可能的影响，使其对疾病有全面认识。
症状识别
指导患者如何识别和判断颈动脉狭窄的常见症状 ，如头痛、头晕、视力模糊等，以便及时就医。
3
危险因素
告知患者可能导致颈动脉狭窄的危险因素，如高 血压、高血脂、吸烟等，并指导其如何预防和控 制这些危险因素。
指导患者进行康复训练和日常生活调整
06
总结与展望
总结颈动脉狭窄的危害及治疗方法
危害总结
脑供血不足：颈动脉狭窄导致脑部供血不足，引发头痛、头晕、记忆力减退等症状 。
脑卒中风险：颈动脉狭窄是脑卒中的重要危险因素，可能导致缺血性脑卒中或出血 性脑卒中。
总结颈动脉狭窄的危害及治疗方法
• 认知功能障碍：长期脑供血不足可能导致认知功能障碍， 如记忆力下降、注意力不集中等。
烟雾病护理-个案讨论
概念
烟雾病又称Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞 ，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动 脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以
至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张及异常增生为 特征的疾病，该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。
颈动脉狭窄的图片
烟雾病血管图片
发病原因
现存的护理诊断
现存的护理诊断
疼痛（头痛）
睡眠形态的紊乱
发热
焦虑
生活自理缺陷
知识缺乏
营养失衡
P1:疼痛（头痛）
疼痛评分为6分 与颅内压升高有关
I: 1.绝对卧床，抬高床头15-30°，减轻脑水肿. 2.严密观察病情，有异常及时告知医生. 3.降颅压，遵医嘱予脱水利尿剂. 4.保持大便通畅，避免用力排便. 5.必要时遵医嘱用止痛剂. 6.心理护理.
神经 系统
神志清楚， GCS15分，双侧 瞳孔等大等圆， 对光反应灵敏
简要 病史
酒后突发右侧肢体无 力，无法站立，伴有 嘴角右偏、口角流延 不能言语，无胸痛、 胸闷、无头晕、头痛 无恶心、呕吐、无视 物模糊及视物旋转， 无肢体抽搐、口吐白 沫及意识丧失.
入院诊断
烟雾病
影像学检查
头颅MRI： 左侧基底节区及半卵圆区中心多发梗死，左侧尾 状核头部异常信号，考虑出血可能. 左侧大脑中动脉闭塞伴左侧烟雾综合征.右侧大脑 中动脉上干闭塞，右侧大脑中动脉上干闭塞.
P6:焦虑
与烟雾病诊断和担心手术效果有关 I： 1.介绍主管医生的技术水平.
2.介绍同类成功病例的情况. 3.给予适当的心理支持. O： 患者趋于情绪稳定，消除顾虑.
P7:知识的缺乏
与对疾病不了解有关 I: 1.通俗地讲解疾病类型，治疗目的，手术方案
我国对烟雾病治疗的30年进展
我国对烟雾病治疗的30年进展咸鹏;段炼【摘要】烟雾病是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的血管性疾病.因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病.该病最早于1957年由日本的清水和竹内描述,1969年由铃木命名.自1976年,河南医学院李树新[1]在国内首次报道4例烟雾病以来,国内学者对烟雾病的研究陆续进行了报道,在病因学、流行病学、临床特征、诊断,尤其是治疗等方面均取得了较大的进展,我们重点对中国人烟雾病30年治疗方面的文献进行综述.【期刊名称】《中国脑血管病杂志》【年(卷),期】2012(009)002【总页数】3页(P96-98)【关键词】脑底异常血管网病;治疗;中国;综述文献【作者】咸鹏;段炼【作者单位】作者单位：100071北京,军事医学科学院附属医院中国人民解放军第三O七医院神经外科;作者单位：100071北京,军事医学科学院附属医院中国人民解放军第三O七医院神经外科【正文语种】中文烟雾病是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的血管性疾病。
因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
该病最早于1957年由日本的清水和竹内描述，1969年由铃木命名。
自1976年，河南医学院李树新［1］在国内首次报道4例烟雾病以来，国内学者对烟雾病的研究陆续进行了报道，在病因学、流行病学、临床特征、诊断，尤其是治疗等方面均取得了较大的进展，我们重点对中国人烟雾病30年治疗方面的文献进行综述。
1 20世纪70—80年代主要的治疗方式20世纪70—80年代，我国对烟雾病的认识不足，治疗处于探索阶段。
这一时期关于烟雾病的治疗，除了内科对症治疗外，大部分报道为对患者行尝试性外科治疗的个案报道，缺乏对大宗病例治疗的研究及长期随访的结果。
1978年，武汉医学院杨得娟［2］首次报道1例采用颞浅动脉－大脑中动脉直接吻合术(superficial temporal artery-middle cerebral artery bypass，STAMCA)治疗烟雾病后，国内逐渐开始尝试烟雾病的外科治疗。
烟雾病的护理观察与体会
烟雾病的护理观察与体会烟雾病是由于颅内大动脉狭窄或闭塞的颅内和颅外侧支循环代偿性增生，导致异常的疾病，影像学表现为典型的烟雾状血管。
其病因尚不明确，手术治疗也有各种各样的。
儿童烟雾病显示缺血症状，成年人的和大出血症状。
在2013年1月～2014年1月12例成人出血性烟雾病，颈动脉周围交感神经切除术（血管减压），辅以钻孔（一种改进的简化间接血管搭桥术），取得了令人满意的结果，现将护理体会介绍如下。
1资料与方法1.1一般资料本组12例，男性7例，女性5例。
年龄24～53岁，平均34岁。
5例脑室出血的第一症状，脑内血肿5例，蛛网膜下腔出血2例。
所有病例均经DSA检查（DSA）。
一侧大脑中动脉（MCA）单侧大脑前动脉闭塞（ACA）动脉狭窄5例，3例，侧MCA和侧ACA狭窄单侧MCA，ACA闭塞2例，双侧颈内动脉（ICA）动脉狭窄1例，单侧MCA狭窄，单侧ICA狭窄或闭塞1例ACA。
操作前，意识障碍5例，肢体运动障碍2例，2例失语。
1.2方法在全身麻醉下的损伤侧颈开放颈动脉鞘，从颈总动脉和颈内动脉下游的显微镜，颈外动脉1cm，膜的去除和周围的结缔组织；然后根据DSA病变血管部位，在钻孔的相应位置，稍微扩大骨窗口，和硬脑膜切除。
1.3 结果意识障碍5例出现的，在稳定的状态下，脑室外引流2例，现有症状患者定向障碍也显着提高肌肉力量，减少术后肌力明显改善，自诉头痛。
随访（6个月），除1例因对方再出血和死亡，其余的患者稳定后，患者的DSA可见部分与主要血管狭窄缓解，无1例呈进行性发展，与颅骨孔可见血管生成，提示颅内和颅外侧支循环良好。
2术前护理2.1密切观察特别注意由于压力引起的血流动力学异常侧支血管出血的症状[1]，发作先兆、肢体运动障碍。
采取相应的护理措施，卧床休息，避免情绪波动，保持大便通畅，避免血压突然升高引起的出血。
2.2脑血管痉挛的治疗术前的尼莫地平，低分子右旋糖酐、丹参等。
尼莫地平能扩张脑血管，增加脑血流量；低分子右旋糖酐，丹参能改善脑微循环，降低血液粘度，从而防止或逆转延迟性缺血性神经功能障碍。
什么是烟雾病?危害大吗?
什么是烟雾病?危害大吗?烟雾病不是烟雾引起的疾病，而是慢性闭塞性性脑血管疾病。
近年来，烟雾病的发病率和流行率不断攀升。
尽管现阶段医学发展非常迅猛，但是烟雾病的病理机制以及发展进程均不是十分明确，这为烟雾病的治疗造成了一定阻碍。
从临床上来看，烟雾病本身不会导致患者死亡，但是由烟雾病引发的脑出血、脑梗会严重威胁患者的生命安全。
下面我们将对烟雾病进行简单介绍，并说一说烟雾病产生的危害。
一、什么是烟雾病？烟雾病在临床上主要表现为颅内颈动脉闭塞或者狭窄，进入脑部的血流明显减少。
为了保证脑部的血流供应，位于脑底部的细小血管就会不断扩张，这时给患者血管打上造影剂显影，血管就会呈现出与烟雾相似的形态，因此被人们形象地称为“烟雾病”。
在20世纪60年代，烟雾病首次在日本被发现。
调查数据显示，烟雾病具有非常强的地域性，主要分布在日本、韩国、朝鲜、中国等地区。
从某种程度上来讲，我们可以将人类大脑看作是一块田地，而大脑中的血管就像是用于灌溉的沟渠。
在正常的情况下，沟渠处于畅通无阻的状态，那么田地就能够得到即使灌溉，庄稼就会茁壮成长。
但是如果沟渠被堵塞，那么田地的灌溉就会受到影响，庄稼就会由于缺水而逐渐枯萎，在堵塞非常严重的情况下，庄稼会直接枯死。
这里的庄稼枯萎就相当于人体的脑缺血，庄稼枯死就相当于人体的脑梗死。
但是值得注意的是，人类的大脑远远比沟渠聪明，当大血管被堵塞的时候，就会生成一些烟雾状的小血管，进行代偿性血管增生。
与正常血管相比，这些烟雾状小血管更加脆弱，非常容易出现破裂和出血问题。
洪涝灾害会直接淹死庄稼，烟雾状小血管破裂出血会引发脑出血，导致神经功能障碍。
在当前社会的发展过程中，6%-12%的烟雾病患者有家族史，如果同胞患有烟雾病，那么本人烟雾病的发生率会远远高于普通人。
由此可见，遗传因素在烟雾病中占据着非常关键的地位。
除此之外，血管炎、扁桃体炎以及上呼吸道感染也会诱发烟雾病。
二、烟雾病的危害1.缺血性、出血性脑卒中烟雾病在儿童到成年的任何时间段都有可能发病，高发期为5-10岁和25-49岁。
临床烟雾病病例分享临床表现和影像学特征
临床烟雾病病例分享、临床表现和影像学特征脑底异常血管网症，又称烟雾病，是颅内大动脉进行性狭窄形成的小血管侧支循环，表现出如同烟雾一般的影像学特征。
烟雾病是一种临床相对罕见的脑血管病，临床表现为缺血性或出血性卒中，严重威胁到患者的生命健康。
对烟雾病的早期识别，准确诊断和及时治疗具有至关重要的临床意义。
病例分享案例一40岁女性主诉：因头痛、偏侧肢体乏力2周入院。
现病史：患者于2周前无明显诱因开始出现持续性头痛，最初以为是普通的偏头痛，未引起注意。
然而，头痛在未经任何治疗的情况下持续存在，并在1周后出现右侧肢体乏力，尤以手部最为明显。
患者未发热，未出现恶心、呕吐，语言理解和表达能力未受影响，无眩晕、失去平衡等症状。
在当地医院就诊，磁共振扫描显示可能存在脑血管异常，前来我院就诊。
案例二10岁男性主诉：言语不利伴左侧肢体活动不灵5天。
现病史：患者5天前出现言语不利，伴有左侧肢体活动不灵，开始未给重视，后肢体无力症状逐渐加重，来我院就诊。
案例三患者男性，39岁，表现为反复左侧肢体麻木伴不自主抖动1月余。
临床表现及影像特征烟雾病常见临床症状缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作：烟雾病最常见的初始表现是缺血性脑卒中。
短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)也是一种常见的初始表现，并且可能反复发生。
脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血：虽然缺血症状在发病时可能更常见，但烟雾病的出血性并发症，主要是脑内出血，带来了巨大的临床负担。
与儿童相比，脑内出血更多见于成人。
癫痫发作：烟雾病患者偶尔会出现癫痫发作，通常是继发于缺血性损伤。
儿童患者的癫痫发病率可能高于成人患者。
头痛：烟雾病患者常见头痛。
其中，偏头痛症状比紧张型头痛症状更常见。
其他神经系统症状：烟雾病患者还可以出现肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍，但这些表现比较少见。
无症状疾病：可能在因其他疾病或因家族史而进行影像学筛查时，偶然发现烟雾病。
烟雾病的影像学特征诊断烟雾病是基于特征性的血管造影表现：累及颈内动脉远端和Wi11is环血管其他近端的双侧狭窄，伴明显的侧支血管。
烟雾病的护理
护理问题识别与优先级排序
护理问题识别
根据患者的具体情况，识别出存 在的护理问题，如疼痛、活动受 限、焦虑等。
优先级排序
根据问题的紧急程度和重要性进 行排序，优先解决影响患者生命 安全和舒适度的问题。
制定个性化护理计划
护理目标设定
针对每个护理问题，设定 明确的护理目标，如缓解 疼痛、提高活动能力等。
20XX
PART 02
护理评估与计划
REPORTING
患者基本情况评估
01
02
03
病史采集
详细了解患者的烟雾病病 史、家族史、过敏史等， 评估患者的疾病严重程度 和进展。
体格检查
观察患者的神志、瞳孔、 肢体活动等，检查是否存 在神经系统异常表现。
实验室检查
进行血常规、凝血功能、 生化指标等检测，了解患 者的全身状况。
药物使用与观察要点
REPORTING
常用药物种类及作用机制简述
01 02
抗凝药物
如华法林等，用于防止血栓形成，降低烟雾病患者发生卒中的风险。其 作用机制是通过抑制维生素K依赖的凝血因子合成，从而达到抗凝效果 。
抗血小板药物
如阿司匹林、氯吡格雷等，用于抑制血小板聚集，防止血栓形成。这些 药物通过不同的途径抑制血小板的活性，减少血栓形成的风险。
通过逻辑推理、问题解决等活动， 激发患者思维活力，提高分析和解 决问题的能力。
肢体运动功能恢复锻炼计划制定
被动运动
在患者肌力较弱时，采用被动运动方 式，如关节活动度训练，预防关节僵 硬和肌肉萎缩。
抗阻训练
在患者肌力逐渐恢复后，引入抗阻训 练，增强肌肉力量和耐力。
主动运动
鼓励患者进行主动运动，如床上翻身 、坐起、站立等，逐步增加运动强度 和难度。
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)
烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病，目前病因尚不明确。该疾病表现为双侧颈内动 脉(ICA)末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成，由于这种颅底异常血管网在脑血管造影上形似"烟 雾"，故称为"烟雾病"。
烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病。近年来，烟雾病在我 国的发病率和患病率均有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议。
2 诊断及评估
(二) 烟雾病分期
目前，使用最广泛的是Suzuki分期，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期，双侧的病变分期可能不同。此 分期系统的优势在于结构简明、易于理解，为临床医生提供了一种观察疾病进展的便捷工具。然而该分级无法 充分反映症状的严重程度。此外，随着影像学技术的进步，更高分辨率的影像学提供了对疾病更精细的评估手 段。因此，虽然Suzuki分期仍被广泛应用于临床实践中，但其在现代医学研究和诊疗中的作用正逐渐被更为全 面和详细的评估方法所补充和完善。
2017年，由全国20多家临床医学中心的专家共同制定了烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共 识。本次专家共识结合了近年烟雾病诊治的新进展，对前一版共识内容进行增补及更新。
一、流行病学 二、诊断及评估 三、治疗 四、围手术期管理
1 流行病学
(一) 发病率和患病率 (二) 年龄分布 (三) 性别分布 (四) 遗传特征
烟雾病侧支循环分级是近年来提出的烟雾病新分级。该分级以颅内侧支循环为切入点，提出基于颅内侧支循 环代偿途径和范围，结合颅底Willis环周围病变进展情况的新分级系统。该分级基于全脑血管造影这一诊治烟雾 病的"金标准"，按Suzuki分期Ⅰ～Ⅵ期分别记6～1分，后循环向大脑前动脉(ACA)供血区、大脑中动脉(MCA)顶 枕部供血区、MCA颞部供血区不同代偿范围记为后循环血供的1～6分，同时纳入前循环、后循环的血供情况形 成1～12分的新型评分系统。其中1～4分代表侧支循环代偿不良(Ⅰ级)，5～8分为侧支循环代偿一般(Ⅱ级)， 9～12分为侧支循环代偿良好(Ⅲ级)。该分级系统与患者的临床症状、缺血严重程度及血流动力学状态密切相关。
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
1969年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。
由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。
烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。
近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议，尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的排除，临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。
有鉴于此，我们共同商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。
诊断一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。
脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。
神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。
其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。
辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。
脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。
头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网－－基底节出现多发的点状血管流空影。
烟雾病的影像表现及诊断
烟雾病的影像表现及诊断烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi 和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
1临床与病理MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。
成年人MMD超过66%以脑出血为主要表现，可以表现为脑内血肿、侧脑室出血和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血多见。
儿童仅约10%表现为脑出血，绝大多数表现为脑缺血，40%左右表现为TIA，约30%表现为脑梗死，还有少部分表现为头痛、癫痫等。
MMD分为缺血型、出血型和其他症状型。
2影像表现（1）典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。
CTA 可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。
烟雾病的CTA左侧大脑中动脉闭塞（箭）烟雾病CTA-MIP颅底烟雾状血管形成（箭）（2）常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。
MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。
（3）MRA 直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。
烟雾病3D-TOF-MRAMRA示左侧颈内动脉终末段闭塞（4）DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。
烟雾病DSA女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成3诊断诊断标准：目前国际上普遍采用是1997年日本国立卫生署和福利社MMD研究委员会修订的诊断标准。
烟雾病患者行颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术后脑梗死1例总结
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动 脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底 异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在 脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”［１］。临床治疗上 以颞浅动脉 - 大脑中动脉吻合术 + 硬脑膜翻转 + 颞肌贴敷术治疗 为主 ［２］。该患者血管条件差，多处血管狭窄，血管调节能力有限， 在家中多次缺血晕倒，诱导时采用分次小剂量的诱导方式，既保证 了足够深的麻醉深度，又避免了循环的剧烈波动。术前麻醉准备 间监测脑氧饱和度显示：左侧大脑 55~58%、右侧大脑 71~73%，反 应该患者左侧大脑血供较差。由于手术原因，术中监测右侧大脑 脑氧饱和度维持在 81%~83% 之间，反映该患者大脑血流灌注是 足够的，Dunham Cm 等人的研究也证实了这一点，经颅脑氧饱和 度监测是利用近红外光谱技术来间接地测量脑部混合静脉血氧饱 和度 (rSO2%) 的一种无创的监测方法。在这项前瞻性研究中，脑 氧饱和度监测 rSO2% 在相当大的程度上与颅内灌注压 CPP 相关。 当脑氧饱和度 rSO2% ≥ 75 意味着 CPP 是充分的，当脑氧饱和度 rSO2%<55 意味着颅内灌注压 CPP 不充分 ［３］。术前及术中泵注右 美 托 咪 啶，可 以 减 少 炎 症 介 质 和 神 经 内 分 泌 激 素 的 释 放，并 保 持 颅内环境稳态，减轻缺血性脑损伤，并起到保护大脑的作用 ［４］。术 后苏醒期患者左侧脑氧和右侧脑氧较基础脑氧发生了较大改变， Kobayashi 等认为脑氧饱和度较基础值下降 20% 或绝对值低至 50% 时可能存在脑缺氧 ［５］。由于条件原因未能监测桥血管血流动 力学，从脑氧监测显示看术侧血流有了较大改善，对侧血流减少， 手术者吻合血管使用了罂粟碱扩血管，增加了术侧血流，加剧了对 侧脑组织的缺血 ［６］。术后急查头颅 CT 未见对侧脑梗，也不排除脑 梗在影像学上显示需要时间 ［７］。术中血流动力学及内环境较为稳 定，PaCO2 维持在 35~45 之间，未利用允许性高碳酸血症对脑血 管的调节作用，但有研究显示烟雾血管对 CO2 的反应性有限，即 在高碳酸血症时烟雾血管扩张的程度很微弱，烟雾血管供血区域 脑血流量增加有限。正常脑区的血管在高碳酸血症时扩张程度更 大，此时可能产生局部脑血流转移，导致脑内窃血，反而加重缺血 区域脑组织损害 ［８－９］。本例患者手术体位为仰卧头右侧位，可能影 响椎动脉的血流，在手术结束后搬动体位难免会影响循环的波动， 导致斑块的脱落 ［１０］。患者多发脑梗病史，停药半月余，术前 D 二 聚体、FDP 及红细胞压积较高，是脑梗发生的高危因素 ［１１］。术前、 术中及术后是否需要干预显得尤为关键。术前颅脑 CTP 显示大 面积脑组织血流灌注减低反应了大脑侧支循环代偿较差，患者抗 高血压药物控制的血压范围是否合适也是关键因素，住院期间患 者未在病房，没能对患者的基础血压进行监测，导致术中血压的控
烟雾病的康复
烟雾病的诊断标准主要包括临床表现、脑血管造影特征和排除其他类似疾病。 根据日本烟雾病研究委员会制定的标准，烟雾病的诊断需要满足一定的血管造 影表现和临床症状。
烟雾病对患者影响
神经功能损害
烟雾病可导致患者神经功能受损 ，表现为认知功能障碍、运动障 碍、感觉异常等。这些症状严重 影响患者的生活质量和日常活动
适量运动
在医生指导下进行适量的有氧运动，如散步、太极拳等，以增强 身体素质和抵抗力。
营养饮食干预措施
低盐低脂饮食
减少盐和脂肪的摄入，有助于控制血压和血脂水平，降低血管病变 风险。
增加膳食纤维摄入
多食用富含膳食纤维的食物，如蔬菜、水果、全谷类等，有助于保 持大便通畅，降低颅内压。
补充维生素和矿物质
适量补充富含维生素和矿物质的食物，如绿叶蔬菜、坚果、豆类等， 有助于改善血管功能和神经传导。
个体化用药
根据患者的具体情况和康复需求，制定个体化的用药方案。
阶段性调整
随着病情的变化和康复进程的推进，适时调整用药策略，以满足不同阶段的康复需求。
04
非药物治疗方法探讨
生活方式调整建议
戒烟限酒
烟雾病患者应严格戒烟，限制酒精摄入，以降低血管病变风险。
规律作息
保持良好的作息习惯，避免熬夜和过度劳累，有助于改善脑部血 液循环。
思维能力训练
进行逻辑推理、问题解决和决策制定等思维活动，提升患 者的思维能力。
语言交流能力提高途径
01
口语训练
鼓励患者进行口语表达，从简单词汇开始，逐步增加难度，提高口语流
畅度和准确性。
02
听力理解
通过听故事、听音乐、听指令等活动，提高患者的听力理解能力。
03
颈动脉周围交感神经切除并颅骨钻孔治疗烟雾病
吻 合术 如 颞 浅 动 脉 与 大脑 中动 脉 吻 合 ，间 接 血 管 吻 合 术 如 脑一 肌 肉贴 敷 术 、 一 硬 膜一 血 管 贴 敷 术 、 脑 大
网膜 颅 内 移 植 术 ，血 管 减 张 术 如 星 状 交 感 神 经 节 切 除术 和 颈 动 脉 周 围交 感 神 经 切 除 术 等 。直 接 血 管 吻
患 者 因左 侧 再 次 出血 而 死 亡 外 ，其 余 患 者 均病 情 稳
定 ，８ 接 受 Ｄ Ａ 复查 的 患 者 均 可 见 原 血 管 狭 窄 程 例 Ｓ 度 较前 减 轻 ， 一 例 呈 进 行 性 发 展 ， 颅 骨 钻 孔 处 可 无 且 见 新 生 血 管 形 成 ， 示 颅 内外 侧 支 循 环 良好 。 提
故 该术 式 属 于 间接 吻合 手 术 中脑 一 肌 肉贴 敷术 的 一
后 根 据 Ｄ Ａ所 示 之 病 变 血 管 供 血 部 位 ， 相 应 部 位 Ｓ 在 颅 骨 多 点 钻 孔 ， 扩 大骨 窗 ， 切 除该 处 硬脑 膜 。钻 略 并
孔 部 位 为 大脑 前 动 脉 对 应 额 部 ，大脑 中 动 脉 对 应 顶
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浙江 医学 ２０ ０ ２年 第 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ４卷 第 ｌ ０期
颈 动 脉 周 围交 感 神 经 切 除 并 颅 骨 钻 孑 治 疗 烟 雾 病 Ｌ
叶盛 诸 葛启 钏 潘 进 钱 吴近 森 瞿 宣兴
明 显 改 善 ， １ 术 前 肢 体 肌 力 下 降 的患 者 术 后 肌 力 例 等 级 较 术 前 明显 提 高 。 随 访 ６～３ ０个 月 ， 均 １ 平 ２个 月 ，除 １ 曾 行 右 侧 颈 动 脉 周 围 交 感 神 经 切 除术 的 例
烟雾病患者颈动脉超声检查的应用研究
烟雾病患者颈动脉超声检查的应用研究王立淑;孙剑;吴明星;张东;何文【摘要】目的探讨烟雾病患者颈部血管形态学及血流动力学特征.方法选取56例烟雾病患者(病例组)和同期检查的56例健康志愿者(对照组),应用灰阶超声测量两组双侧颈总动脉、颈内动脉及颈外动脉内径,计算颈内动脉/颈总动脉和颈内动脉/颈外动脉比值(颈内动脉/颈总动脉＜0.5称为瓶颈征,颈内动脉/颈外动脉＜1.0称为内径反转征).应用频谱多普勒测量两组颈内动脉和颈外动脉收缩期峰值流速(PSV)、舒张末期流速(EDV)及阻力指数(RI),结果进行对比分析.结果①病例组瓶颈征发生率为24.5％,内径反转征发生率为50.0％;对照组均无瓶颈征表现,内径反转征发生率为9.8％;两组瓶颈征及内径反转征发生率比较差异有统计学意义(P＜0.05);②病例组和对照组颈内动脉和颈外动脉PSV、EDV及RI比较差异均无统计学意义.结论瓶颈征和内径反转征是烟雾病患者颈部血管较为特征性的形态学改变,具有一定诊断价值;颈内动脉及颈外动脉血流动力学参数对烟雾病的诊断无明显价值.【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2016(018)001【总页数】3页(P48-50)【关键词】超声检查;烟雾病;颈动脉;血流动力学参数【作者】王立淑;孙剑;吴明星;张东;何文【作者单位】100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院超声科;100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R743;R445.1ABSTRACT Objective To explore the morphologic and hemodynamic features of internal carotid artery and external carotid artery in patients with moyamoya disease.Methods Fifty-six patients with moyamoya disease （case group）and 56 healthy volunteers（control group）were selected.The bilateral common carotid arteries（CCA），internal carotid arteries（ICA）and external carotid arteries（ECA）diameters of the two groups were measured using gray scale ultrasound，and ICA/CCA and ICA/ECA was calculated（ICA/CCA<0.5 was called bottleneck sign，ICA/ECA＜1.0 was called diameter reversal sign）.The peak systolic velocity （PSV），end diastolic velocity（EDV），resistance index（RI）were measured in ICA and ECA of the two groups using spectral Doppler ultrasound，the results were compared and analyzed.Results①The bottleneck sign and diameter reversal sign were 24.5％ and 50.0％ in case group，while 0 and 9.8％ in control group（P<0.05）.②There were no statistical differences in PSV，EDV RI of ICD and ECD between two groups.Conclusion Bottleneck sign and diameter reversal sign are characteristic and morphological changes of neck vessels of patients with moyamoya disease，which has a certain value for diagnosis of moyamoya disease.Hemodynamic parameters of ICD and ECD has no value in thediagnosis of moyamoya disease.KEY WORDS Ultrasonography；Moyamoya disease；Carotid artery；Hemodynamic parameters烟雾病是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，主要表现为双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，同时伴有脑底异常增生的侧支血管网形成。
中医治疗烟雾病
中医治疗烟雾病
霍清萍
【期刊名称】《中医杂志》
【年(卷),期】2005(46)2
【摘要】烟雾病，又称脑底动脉闭塞症。
临床以脑血管闭塞引起的脑缺血或颅底异常血管网破裂出血为特征。
脑血管造影可见颈内动脉虹吸段和大脑前、中动脉近段狭窄或闭塞，以及颅底出现异常增生毛细血管网，颇似飘散在空气中一股袅袅上升的雪茄烟雾状。
烟雾病临床少见，由于该病病因及发病机理迄今不甚明了，致使临床治疗十分棘手。
近年来，
【总页数】2页(P150-151)
【关键词】烟雾病;中医药疗法;脑底动脉闭塞症;脑血管造影
【作者】霍清萍
【作者单位】上海交通大学附属第六医院
【正文语种】中文
【中图分类】R277.73
【相关文献】
1.烟雾病致脑室出血并发脑积水1例的诊断与中医治疗分析 [J], 张毅;李先强;宋振宇;尚珊珊
2.手术治疗与保守治疗出血型烟雾病的疗效对比 [J], 戴科芳
3.颅内外血管吻合结合间接血运重建术治疗烟雾病21例的治疗体会 [J], 侯前亮;
张景龙;李光
4.四国专家携手力克烟雾病难题——烟雾病国际协作组成立/抗血管生成疗法联合化疗治疗非小细胞肺癌恶性胸腔积液疗效明显/阜外医院成立“无输血心脏外科中心” [J],
5.烟雾病中医药相关研究现状 [J], 陶睿;于书香;王爱军
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烟雾病和烟雾综合征外科治疗、内科药物治疗、急性期、慢性期和出血性MMD管理等临床诊断治疗管理
烟雾病、烟雾综合征外科治疗、内科药物治疗、急性期、慢性期和出血性MMD管理等临床诊断治疗烟雾病和烟雾综合征烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。
这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似烟雾，称为烟雾病。
烟雾病在东亚国家高发，特别是日本和中国。
，烟雾病有多种治疗方法，但最终临床结局仍不理想表1.证据等级的分类和建议等级外科治疗建议：i对于出现脑缺血症状的烟雾病来说，手术重建血管是合理的。
ii.对于术后脑过度灌注综合征患者来说，适当的血压控制可能是合理的，同时考虑到伴随的脑缺血。
说明：i.手术适应证：对患有脑缺血发作的患者进行血管重建手术，可以减少短暂性脑缺血发作的频率和脑梗塞风险，改善术后日常生活和神经认知功能的长期预后。
在单光子发射断层扫描或正电子发射断层扫描上有血流动力学损伤患者进行血管再造手术后，脑血流动力学和代谢得到改善。
ii.外科手术MMD的血管重塑手术包括直接血管重塑、间接血管重塑或这两种手术的结合，颞浅动脉-大脑中动脉吻合术是直接的血管再造手术。
间接血管重建手术包括脑-硬脑膜-动脉血管融合术，脑-肌肉血管融合术，脑-肌肉-动脉血管融合术，多点钻孔术或这些手术的组合。
直接和间接血管重建或直接或间接组合血管重建手术都可以改善脑血流动力学，改善TIA严重程度和频率，降低脑梗塞风险，并改善术后ADL和神经认知功能长期预后。
成年患者仅靠间接手术是不够，必须采用直接手术或联合手术。
与单独直接手术相比，联合手术可以提供更广泛缺血脑区域，使成年 MMD 患者手术效果更好,不能对MMD狭窄性病变血管内治疗。
iii.围手术期管理充分血压控制和液体置换，维持正常心率及必要抗血小板治疗是围手术期管理的必要条件，以避免缺血性并发症，不仅在手术方面，而且在非手术方面。
由于脑过度灌注综合征或相关延迟性颅内出血导致短暂的神经系统恶化是MMD血管重建手术后关注点，在术后早期评估脑血流动力学，以区别术后缺血和高灌注。
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颈 动 脉 狭 窄 并 发 烟 雾 病（Moyamoya disease， MMD）是引起缺血性脑卒中的原因之一。现就本科
资料与方法
收治的 10 例颈动脉狭窄并发 MMD 患者的治疗进行 1. 临床资料
分析，报道如下。
表 1 10 例颈动脉狭窄并发 MMD 患者临床资料
例序 性别 年龄（岁） 手术方法
1男 2男 3男 4男 5男 6男 7女 8女 9男 10 男
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颈动脉内膜剥脱术
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颈动脉内膜剥脱术
55
颈动脉内膜剥脱术
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颈动脉内膜剥脱术
60
颈动脉内膜剥脱术
59
颈动脉内膜剥脱术
68
颈动脉内膜剥脱术
时间 3 个月 3 个月 3 个月 3 个月 3 个月 3 个月 3 个月 3 个月 3 个月 3 个月
随访 口服药物 阿司匹林，阿托伐他汀 阿司匹林，阿托伐他汀 阿司匹林，阿托伐他汀 阿司匹林，阿托伐他汀 阿司匹林，阿托伐他汀 阿司匹林，阿托伐他汀 阿司匹林，阿托伐他汀 阿司匹林，阿托伐他汀 阿司匹林，阿托伐他汀 阿司匹林，阿托伐他汀
临床症状 症状消失 无症状 无症状 症状消失 症状消失 症状消失 无症状 症状消失 症状消失 症状消失
基金项目 ：河北省科技计划项目（162777141）；河北省卫计委青年科技课题（20170083） 作者单位 ：050000 石家庄，河北医科大学第二医院神经外科 通信作者 ：马志昭，Email: mazhizhao2007@
【关键词】 颈动脉狭窄 ；烟雾病 ；颈动脉内膜剥脱术 中图分类号 ：R743.32 文献标识码 ：A 文章编号 ：1006-351X（2019）03-0133-05
Treatment experience for carotid stenosis complicated with Moyamoya disease Cao Xuhua, Ma Zhizhao, Zhang Haofeng, Wang Liqun. Department of Neurosurgery, the Second Hospital of Hebei Medical University, Shijiazhuang 050000, China Corresponding auther: Ma Zhizhao, Email: mazhizhao2007@
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颈动脉内膜剥脱术
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颈动脉内膜剥脱术
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颈动脉内膜剥脱术
临床症状 手术前 发作性左下肢无力 无症状 无症状 一过性言语不利 发作性左侧肢体无力 一过性黑朦 无症状 发作性言语不利 一过性右侧肢体无力 一过性左侧肢体无力
手术后 症状消失 无并发症 无并发症 症状消失 症状消失 症状消失 无并发症 症状消失 症状消失 症状消失
脑与神经疾病杂志 2019 年第 27 卷第 3 期
颈动脉狭窄并发烟雾病的治疗体会
133
·论 著·
曹旭华 马志昭 张皓峰 王立群
【摘要】 目的 总结颈动脉狭窄并发烟雾病（MMD）患者的治疗的临床体会。方法 收集本科收治的 10 例颈动脉狭窄并发 MMD 行颈动脉内膜剥脱术（CEA）患者的临床资料，探讨颈动脉狭窄并发 MMD 患者 的治疗方法与疗效。结果 所有患者均行 CEA，术后 5~7d 复查头颈上胸段 CT 血管成像（CTA），可见血 流通畅，患者临床痊愈出院。术后 3 个月随访患者，所有患者症状消失，未出现缺血性脑血管病相关症状。 结论 颈动脉狭窄并发 MMD 患者如果颅内大脑前动脉或大脑中动脉正常存在，则应考虑 CEA，以保证颅 内正常血管的血供。
【Abstract】 Objective To summarize the treatment experience of patients for carotid stenosis complicated with Moyamoya disease（MMD）. Method By collecting the data of 10 cases of patients with carotid stenosis complicated with MMD, who were treated by carotid endarterectomy（CEA）, to explore the treatment experience and curative effect of patients for carotid stenosis complicated with MMD. Results All patients were treated by CEA, 5-7 days after surgery, CTA was reviewed，the results showed that blood flow was free.All patients were recovery. Patients were followed up by telephone 3 months after surgery, All patients' symptoms disappeared without any new symptoms of ischemic cerebrovascular disease. Conclusion For the patients with carotid stenosis complicated with MMD, if the anterior cerebral artery or the middle cerebral artery are present normally, carotid endarterectomy should be considered to ensure the blood supply of normal vessels in the skull.