骨肉瘤诊疗规范
骨肉瘤诊疗规范
肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图二、诊断骨肉瘤就是起源于间叶组织得恶性肿瘤,以产生骨样组织得梭形基质细胞为特征。
经典型骨肉瘤就是原发于髓腔内得高度恶性肿瘤,肿瘤细胞产生骨样组织,可能就是极少量。
㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤得80％,主要发生于儿童与青少年,中位发病年龄为20岁。
常见发病部位为股骨远端与胫骨近端,首发症状常为疼痛及肿胀,最常见得转移方式就是血行转移至肺脏。
㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见得临床表现就是疼痛与肿块。
疼痛可放射至临近关节,初期疼痛多为间断性隐痛,随病情发展疼痛逐渐加重,多发展为持续性疼痛,休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
㈢体征体格检查可能发现局限肿块,有压痛。
运动受限,局部发热与毛细血管扩张及听诊上得血管杂音。
在病情进展期,常见到局部炎症表现与静脉曲张、病理性骨折发生在５-１0％得病人中,多见于以溶骨性病变为主得骨肉瘤。
肿瘤突然得增大要怀疑继发得改变,如囊内出血、骨骺虽就是骨肉瘤进入骺端得屏障,但极少数病例中,肿瘤侵及或穿透骨骺,出现关节积液,有些病例可经骨骺穿入关节。
肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大,一般为吸收所致得淋巴结炎,个别见于淋巴结转移或受侵。
早期一般状态较好,消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生、㈣诊断具有恶性征象得经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院得专科进行诊治。
所有疑似患者活检后应进行分期,需完成以下检查:(1)胸部CＴ与骨扫描;(2)局部影像学检查(Ｘ线、ＣT或MＲI);(３)血常规、乳酸脱氢酶与碱性磷酸酶;(４)病理组织学检查、１、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。
2、影像学检查常见表现:(1)骨内始发骨破坏;(2)可破坏骨皮质;(3) 可在骨外形成软组织肿块;(4)可伴有骨膜反应;(5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合;(6)病变局部可见卫星病灶及跳跃转移;(7)可有肺转移灶、3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CＴ、MRI 及全身骨扫描。
骨肉瘤诊疗规范
肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范必要时重新评估一►无法切除一融感药一放疗+化疔~ 肿瘤治疗前再分 4高麼恶性溝肉摩; 蔚内■»表面一► （1类） 术前化疗 分期: 掴部口 局部X 光片病变址MRI 平扫 骨扫描 蜒似躊跃灶MRI 平扫+増强歴应葩好/边绦// 如可切除二阳性一►反应差 '乘取广泛切除'化疗•局部治疔 ” 「考處耳」 周部治疔•考虑更改+增强.CT 平扫• 化疗方案”*边缘一反应良好J 阴性、反应差考感更改化疗方案一、诊疗流程简图检査初始治疗平片 --------- ► 原发部位MRI+CT 胸部CT " 骨扫描LDH ---------- ►低度恶性骨肉瘤：广泛切除一高度恶性一化疗髓内+表面〈监测”,碱性磷酸酶屮 必要时迸行生育咨询+高匱恶性骨肉音:*见初始治疗1-劭辅助化疔髓内+表面再分期二、诊断骨肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤，以产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。
经典型骨肉瘤是原发于髓腔内的高度恶性肿瘤，肿瘤细胞产生骨样组织，可能是极少量。
㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤的80%，主要发生于儿童和青少年，中位发病年龄为20岁。
常见发病部位为股骨远端和胫骨近端，首发症状常为疼痛及肿胀，最常见的转移方式是血行转移至肺脏。
㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块。
疼痛可放射至临近关节，初期疼痛多为间断性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
㈢体征体格检查可能发现局限肿块，有压痛。
运动受限，局部发热和毛细血管扩张及听诊上的血管杂音。
在病情进展期，常见到局部炎症表现和静脉曲张。
病理性骨折发生在5-10%的病人中，多见于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。
肿瘤突然的增大要怀疑继发的改变，如囊内出血。
骨骺虽是骨肉瘤进入骺端的屏障，但极少数病例中，肿瘤侵及或穿透骨骺，出现关节积液，有些病例可经骨骺穿入关节。
骨肉瘤评估标准-定义说明解析
骨肉瘤评估标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于骨骼或软组织中的恶性肿瘤。
它是一种罕见但具有高度侵袭性和转移性的癌症。
尽管骨肉瘤的治疗在过去几十年中有了很大的进展，但其预后仍然相对不理想。
因此，评估骨肉瘤的标准对于指导临床治疗和预测患者的生存率至关重要。
评估标准是根据病理、影像学、生物学和临床病理等方面来确定骨肉瘤的特征和严重程度的量化指标。
这些评估标准不仅可以帮助医生进行准确的诊断，还可以指导治疗计划的制定和治疗效果的评估。
组织学评估标准是根据骨肉瘤患者的病理组织学特征来评估肿瘤的类型和分级。
通过对患者组织标本的检查，可以确定骨肉瘤的组织类型，如干骺端骨肉瘤和中心型骨肉瘤等，以及分级，如低、中、高分级。
这些评估标准可以为临床医生提供更准确的诊断和预后评估。
影像学评估标准是通过各种影像学技术，如X线、CT扫描、MRI和核医学显像等，来评估骨肉瘤的特征和扩散情况。
这些评估标准可以帮助医生确定肿瘤的大小、位置、侵袭深度和局部扩散情况，同时也可以评估肿瘤的局部复发和远处转移的风险。
生物学评估标准是根据骨肉瘤患者的遗传变异、分子标志物和细胞信号通路等方面来评估肿瘤的生物学行为和预后。
这些评估标准可以帮助医生了解骨肉瘤的基因变异和分子机制，从而为个性化治疗提供依据。
临床病理评估标准是根据患者的临床表现、病史和其他相关指标来评估骨肉瘤的临床特征和预后。
这些评估标准可以帮助医生确定患者的疾病分期、治疗方案和预后，并了解患者的生活质量等因素。
综上所述，骨肉瘤评估标准的制定和应用对于指导临床治疗和预测患者的生存率具有重要意义。
这些评估标准可以为医生提供更准确的诊断和预后评估，同时也为患者提供更个性化和有效的治疗方案。
然而，需要进一步的研究来完善和改进骨肉瘤评估标准，以提高其准确性和临床应用价值。
1.2文章结构文章结构部分的内容可以如下编写：2. 正文2.1 骨肉瘤的定义和背景- 骨肉瘤的定义：骨肉瘤是一种恶性骨肿瘤，起源于骨组织的肿瘤。
肿瘤科诊疗常规及技术操作规范
肿瘤科诊疗常规及技术操作规范一、引言本文档旨在明确肿瘤科诊疗的常规规范和技术操作要求，以提高诊疗质量，保证患者的安全和疗效。
本规范适用于肿瘤科专业医务人员。
二、诊疗常规规范1. 患者初诊：对于初次就诊的患者，医务人员应全面了解患者病史、家族史、症状等信息，并进行详细体格检查，以制定个体化的诊疗方案。
2. 患者随访：对于已确诊的患者，医务人员应定期进行随访，监测疗效和不良反应。
随访内容包括病情评估、实验室检查、影像学检查等。
3. 诊断和分期：根据临床表现、病理学、影像学等综合信息，医务人员应确诊肿瘤类型，并进行分期，以制定适当的治疗方案。
4. 多学科协作：肿瘤科诊疗涉及多学科合作，医务人员应积极参与多学科会诊，充分发挥各专业的优势，共同制定最佳的诊疗方案。
三、技术操作规范1. 手术操作：医务人员在进行肿瘤科手术时，应遵循无菌操作原则，确保手术区域清洁、消毒。
手术过程中应密切注意患者的生命体征，及时处理并报告任何意外情况。
2. 化疗操作：在进行化疗时，医务人员应准确计算药物剂量，并确保正确的给药途径和时间。
化疗过程中应密切关注患者的反应情况，及时处理不良反应。
3. 放疗操作：医务人员应严格按照放疗计划进行操作，保证放疗部位和剂量的精确性。
放疗过程中应监测患者的病情和放射损伤，及时调整治疗方案。
四、安全措施和注意事项1. 药物安全：医务人员应严格按照药物管理制度，确保药物的质量和正确使用。
减少药物误用和滥用的风险。
2. 感染控制：医务人员应遵循严格的感染控制措施，包括手卫生、环境清洁、器械消毒等，以防止交叉感染的发生。
3. 患者安全：医务人员应关注患者的安全问题，提供安全的就诊环境和护理服务。
在诊疗过程中，减少操作风险，提高患者满意度。
五、总结本文档明确了肿瘤科诊疗的常规规范和技术操作要求，旨在提高诊疗质量，保障患者安全。
医务人员应严格遵守相关规范，并不断优化诊疗过程，提升医疗水平。
软骨肉瘤临床诊疗指南
1Hale Waihona Puke 制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤。
3【临床表现】
3.1 发病年龄多在40岁以上。
3.2 多见于骨盆、股骨和胫骨。
3.3 疼痛和肿胀为主要症状，肿瘤生长缓慢，常可形成巨大肿块压迫周围
组织产生症状。
的软骨基质在T2上是非常高的信号强度o MRI可照示软骨帽的厚度，骨与软组织肿瘤如果Tl加权像上为均匀的低信号，T2加权像上为很不均匀的高低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。
4.4 病理学检查 肉瘤性软骨细胞分布在成软骨细胞的基质中，可发生骨化。
5【诊断】
5.1 40岁以上骨盆、股骨或胫骨出现疼痛和肿胀。
4 【辅助检查】
4.1 X线 从部位上区分，可铃为中央型和周围型，中央型发生于髓腔或皮质，
位于长骨的干骺端，为体积大小不等的厚壁透亮区，其中可见不规则的钙化和骨
化斑点，特征被描述为“棉絮状”或“云雾状”o骨皮质有不规则的破坏，可见
软组织内肿块。周围型位于骨外，瘤体可见钙化，可见垂直于骨皮质的针状骨形
成，并不侵犯相邻骨髓腔。
2.2CT平扫时，中心型表现为髓腔内高、低密度病灶，其中破坏后的残余骨、
瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变呈低密度。外围型表现与中心型相似，但整个病灶有蒂与皮质骨相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。
4.3MRI 软骨肉瘤的钙化在T1. T2加权像上均为低信号区；呈斑点状不钙化
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6【治疗】以手术治疗为主。在明确诊断和外科分级的基础上制定手术方
骨肉瘤的规范化疗
是骨 肉瘤 化疗 中最 常用 的药 物 ‘即“ 肉瘤 化疗 四 ， 骨 大经 典药 物 ” ０ 。２ 世纪 ９ 年 代 ， 肉瘤 的生 存率 已达 ０ 骨 平 台期 ， 内外 学 者 尝试 在 有 限 的 化疗 药 物 基 础 上 国 联 合用 药 、 改变 剂 量强 度 、 改变 给 药途 径 以提 高 化疗 效 果 。２０ 年 试验 结 果说 明顺 铂 和 阿霉 素剂 量 普 通 组 和 剂 量 增 强 组 的 组 织 反 应 率 分 别 为 ３％和 ６ ５％（＝ ．０ ）但 与 总生 存 率 和无 瘤生 存 率 无关 。 ０ １ ００３ ， ９ 。 另 一方 面 ， 肉瘤 化疗 药物 的常 用 给 药途 径 为 静 脉 骨 给 药 和 动 脉给 药 ， 脉灌 注 给 药 可 以增 加 局 部 肿 瘤 动
毒性 反 应 ， 其疗 效 高于 静脉 给 药 ， 是 并不 能减 少肿 但 瘤转 移 ， 于转 移性骨 肉瘤治疗 效 果欠佳 。 对 尽 管 常用 药 物 大 多 一 致 ， 骨 肉瘤 化 疗 方 案 国 但
国癌 症联 合 会 （ Ｊ Ｃ 提 出 的 Ｔ Ｍ分 期 系统 ， 为肿 ＡＣ ） Ｎ 此 瘤 内科 医 师更为熟 悉 的肿 瘤分期 系统 。
１ 诊 疗程 序规范 ｌ ｇ 科 分期 ｎｂ
助化疗组和单独手术组的２ 年生存率分别 为６％和 ３ １％（＜ ．１。２ ０ 年 本 中心 报 道 了国 内病 例 数 最 ２ Ｐ Ｏ０ ） ０ ５
大 的骨 肉瘤综 合治 疗结 果 ： 律化疗 组 和非 规律 化 规 疗 组 患 者 的 ５年 生 存 率 分 别 为 ７ ． ．５ ８ ％和 ３．％（ ＜ ５ ２ Ｐ ０ １ ， 一步提 示规 范 的辅 助化疗 的重要 性 。 ． ）进 Ｏ
骨肉瘤病理分级 -回复
骨肉瘤病理分级-回复骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于骨骼或软组织中的幼稚肉母细胞。
它通常发生在儿童和青少年身上，但也可能影响成年人。
这种肿瘤有多种不同的病理类型，其治疗和预后可能因病理分级不同而有所不同。
因此，对骨肉瘤进行病理分级是非常重要的。
骨肉瘤病理分级基于肿瘤细胞的特征，包括肿瘤的分化程度、细胞核特征以及细胞核的多型性。
这些因素被用来确定骨肉瘤的分级，从而为治疗和预后提供重要的信息。
骨肉瘤的病理分级通常从Ⅰ级到Ⅳ级，其标准如下：Ⅰ级：低级别别处理，也可以称为分化好的骨肉瘤。
在低级别别处理下，肿瘤细胞似乎更接近于正常的骨样细胞。
细胞核是规则的，细胞核的染色质和核仁较少。
此类肿瘤增殖缓慢，且生长速度较慢。
Ⅱ级：中级别别处理，也可以称为分化一般的骨肉瘤。
在中级别别处理下，肿瘤细胞稍微失去了与正常骨样细胞相似的特征。
细胞核变得较大，细胞核的染色质和核仁更多。
此类肿瘤增殖速度较快，但相对于其他骨肉瘤病理分级较低的病人，预后更好一些。
Ⅲ级：高级别别处理，也可以称为分化不良的骨肉瘤。
在高级别别处理下，肿瘤细胞几乎完全失去了正常骨肉瘤细胞的特征。
细胞核非常大，并且核仁和染色质非常多。
此类肿瘤生长速度非常快，预后相对较差。
Ⅳ级：胚胎型骨肉瘤。
这一级别别处理通常用于描述生长在软组织中的骨肉瘤，而非骨骼。
胚胎型骨肉瘤细胞具有较高的分化，且观察到细胞核某些特征，如核膜不连续或出现嗜不与酯染色的细胞核。
这些病理分级对患者的治疗和预后都具有重要意义。
一般来说，低级别别处理的肿瘤对化疗和放疗的敏感性较低，预后相对较好。
而高级别别处理的肿瘤则对药物治疗更敏感，但预后较差。
胚胎型骨肉瘤通常对化疗和放疗都敏感，预后相对较好。
此外，骨肉瘤的病理分级还从分子水平上进行了研究和分析。
这些分子标志物能够提供更准确的预后指导和治疗选择。
例如，p53、MYCN和MDM2等分子的突变或过度表达与恶性程度和预后相关。
总结起来，骨肉瘤的病理分级是根据肿瘤细胞的特征及其分化程度，从Ⅰ级到Ⅳ级进行分类。
CSCO 型骨肉瘤诊疗指南
化疗是骨肉瘤综合治疗的重要组成部分40余年前，骨肉瘤根治性手术治疗，即便是长骨骨肉瘤接受了标准的损毁性截肢术，仍然难以避免局部复发，远处转移和死亡。
骨肉瘤单行手术后的5年生存率仅20%，其实通常仅5%-10%。
无声的肺转移播散是骨肉瘤常见的远处转移。
20世纪70年代，化疗开始应用于骨肉瘤治疗。
大剂量足疗程的化疗，不仅显著提高了骨肉瘤患者的生存率，而且还有效提高了骨肉瘤患者的保肢率。
目前，骨肉瘤治疗通常采用术前化疗-外科手术-术后化疗的综合治疗模式。
目前，骨肉瘤患者的5年生存率已达到50%~80%。
术前化疗术前化疗亦被称为新辅助化疗。
对于经典型骨肉瘤IIB期和III期的患者，术前化疗的证据级别是1A 类证据，I级推荐。
其他情况的术前化疗证据及推荐级别详见表1。
术前化疗前需要详细评估患者的一般情况，评估对其治疗的耐受性，综合制定治疗方案。
目前观点认为，新辅助化疗并不能在辅助化疗的基础上提高生存率，但至少有以下优点：化疗期间有足够的时间进行保肢手术设计；诱导肿瘤细胞凋亡，促使肿瘤边界清晰化，使得外科手术更易于进行；有效的新辅助化疗可以降低术后复发率，使得保肢手术可以更安全地进行。
术前化疗不仅可能控制肿瘤生长，控制微转移灶，术前化疗的另一优点是在患者体内进行了真正的个体化药敏试验。
骨肉瘤新辅助化疗推荐药物为大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星、顺铂(证据级别：1A/I级专家推荐)，给药方式可考虑序贯用药或联合用药。
选用两种或两种以上药物联合化疗，并保证足够的剂量强度。
用药剂量参考范围为：甲氨蝶呤8-12g/m2（MTX化疗需行血药浓度监测），异环磷酰胺12-15g/m2，多柔比星90mg/m2，顺铂120-140mg/m2，以上为单药应用推荐剂量，若联合用药则需酌情减量，用药时间达2-3个月。
自70年代术前化疗+手术+术后化疗应用于骨肉瘤治疗后，5年生存率获得了显著提高，由原来的10-20%提高到60-80%，但近30年来进入了平台期，尚未发现证据级别更高、能显著提高生存率的药物。
骨肿瘤的诊疗规范
骨肿瘤的诊疗规范————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：浅谈骨肿瘤的诊疗规范在看到一些因误诊为骨肉瘤而被截肢的医疗事件，一些诊断为骨恶性肿瘤进行刮除病变组织植骨治疗的事件，一些转移性骨肿瘤致病理性骨折按照创伤性骨折进行处理的事件，心中不免一阵悲痛，骨肿瘤因其发病率低，诊断及鉴别诊断困难，不同肿瘤治疗方法大相径庭，致使部分骨科医师对骨肿瘤的规范性诊疗认识有所欠缺，请允许我就骨肿瘤的诊疗抛砖引玉，如有纰漏，请各位老师斧正。
定义及分类凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤统称为骨肿瘤，包括原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤。
原发性骨肿瘤包括良性和恶性，发病率较低，约2-3/10万人，男性稍多于女性，良性多于恶性。
继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤是身体其他组织或器官的肿瘤转移到骨骼系统，属于恶性肿瘤。
多学科协作骨肿瘤的诊断治疗需要由骨科医师、影像科医师（尤其是磁共振医师）、病理科医师、放疗科医师及肿瘤内科医师共同协作完成，尤其是一些难以诊断的怀疑恶性骨肿瘤的病例，一般都需要联合会诊才能明确（我院已成立骨肿瘤诊疗中心，汇集骨科、磁共振科、病理科和肿瘤内科知名专家），手术治疗可能还经常需要联合其他外科专家，如血管外科（尤其是骨盆肿瘤），心胸外科（如胸骨肿瘤），介入科栓塞治疗等。
如果可能最好与专业骨肿瘤内科医师合作进行辅助治疗，有助于随诊和及时发现复发及转移。
三结合诊断原则骨肿瘤的诊断必须临床、影像及病理三者结合，病理组织学检查是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查，但是绝不能“迷信”病理专家，必须临床症状体征及影像学诊断均一致的情况下才能最终诊断，否则，建议联合会诊，必要时上级医院会诊。
（见过很多病理专家术前穿刺诊断为“骨肉瘤”的病历，经会诊后考虑“骨母细胞瘤”，术后病理最终还是考虑“骨母细胞瘤”。
）细问病情、严查体征首先，临床症状和体征是确诊的首要且十分重要的一步。
骨肉瘤的CT与MRI影像诊断与
骨肉瘤的CT与MRI影像诊断与鉴别诊断(一)概述与临床资料骨肉瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的1/3。
成骨肉瘤起源于骨的未分化纤维组织。
临床可分为原发性及继发性。
原发性骨肉瘤常见于20岁以下年轻人，男女发病率比为2：1，好发于四肢长管状骨。
继发性骨肉瘤可继发于如Paget 病、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖以及放射后骨骼等，发病年龄晚于原发性骨肉瘤，好发于扁骨。
成骨肉瘤可发生于全身任何骨骼，但亦有其好发部位。
原发性骨肉瘤常发生于四肢长管状的干骺端，75%发生于膝关节周围（股骨下端、胫骨和腓骨上端）；9.5%发生于骨干，其中34.1%可侵犯骨骺。
骨肉瘤常具有疼痛、肿胀和运动障碍等表现，以疼痛最为常见。
开始为间断性，后持续性加剧。
侵犯软组织时患处可出现肿块，边界常不清，压痛明显，局部皮肤温度增高，表浅静脉怒张，邻近关节可肿胀积液。
病情发展较快，病程短。
实验室检查血清碱性磷酸酶可增高，多在正常值的两倍以下。
继发性骨肉瘤在原有的病变基础上症状加剧，可出现局部软组织肿块、血清碱性磷酸酶增高等表现。
骨肉瘤多通过血行转移至其他部位，如肺、脊柱、骨盆等，部分可沿长骨骨干跳跃性转移。
发生于肩胛骨、骨盆的骨肉瘤可通过淋巴道转移，常转移至纵隔或主动脉旁淋巴结。
80%的骨肉瘤可采用术前化疗后保肢手术。
手术切除病灶时，根据病变的范围和分期尽可能避免截肢手术，以提高患者的生存质量及生存率。
(二)病理骨肉瘤是肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织的恶性肿瘤。
根据骨肉瘤细胞和组织分化方向，分为骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型。
①骨母细胞型成骨肉瘤，肿瘤以异型性骨母细胞为主要成分，瘤骨丰富，少有溶骨性破坏。
②软骨母细胞型，瘤组织中1/2以上呈软骨肉瘤样结构，在此基础上可化生形成骨质，但必须见到直接成类骨或瘤骨的梭形瘤细胞，以与软骨肉瘤区分。
③纤维母细胞型，瘤组织中1/2以上呈纤维肉瘤样结构，瘤细胞呈梭形，束状及紧密编织状排列，瘤细胞间有少量肿瘤性骨质或骨样组织。
骨肿瘤的诊治标准
骨肿瘤的诊治标准骨肉瘤诊断依据：1.流行病学：好发于10-20岁青少年，男女比例3：2。
2.多发于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端，胫骨近端，肱骨近端。
3.临床症状、体征：逐步加重的疼痛，肢体局限性肿块，可有临近关节活动受限，局部触及压痛可伴红肿，皮温增高，毛细血管扩张。
4.实验室检查：约50％病例可见碱性磷酸酶升高。
5. 影像学资料：X线表现为长骨干骺端偏心性溶骨（虫蚀状，斑片状）或成骨性或溶骨成骨混合型边界不清界骨质破坏，伴有骨膜反应（Codman三角，日光放射样），肿瘤突出软组织可以见到软组织影等典型表现。
6.病理学：肿瘤组织为鱼肉样组织，组织学上可见骨样基质细胞，病理学诊断为骨肉瘤诊断的金标准。
疗效判断标准：1.近期疗效：化疗后疼痛减轻或缓解，肿块缩小，变硬，边界清晰，血清碱性磷酸酶降低，影像学上可见肿块的硬化，肿瘤体积缩小，术后病灶组织肿瘤坏死率测定〉90%。
瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。
2.远期疗效：肢体功能得到全部或部分恢复及替代，5年内无局部复发或远处转移，视作临床治愈。
尤文氏肉瘤诊断依据：1.流行病学：好发于5-25岁青少年，男女比例1.3-1.5：12. 多发于长管状骨，股骨最多，其次是胫骨和腓骨，扁平骨也较多见，如骨盆，肋骨，肩胛骨等。
3.临床症状：逐步加重的疼痛和局部肿胀，可有临近关节活动受限，局部皮肤发红，张力增大，静脉曲张。
相当一部分病人可伴有全身症状，如：间歇性发热，白细胞升高，血沉增快，核左移，贫血。
4. 影像学资料：X线可见长管状股的骨干或干骺端区域骨质破坏，主要沿骨的长轴，典型表现为，有葱皮样骨膜反应5.病理学：软组织肿块突出于骨外，无包膜或仅有假包膜。
大多数肿瘤细胞含糖原颗粒，PAS 染色阳性，病理学诊断为尤文氏肉瘤诊断的金标准。
疗效判断标准：1.近期疗效：化疗后疼痛减轻或缓解，肿块缩小，影像学上可见肿瘤体积缩小，术后病灶组织肿瘤坏死率测定〉90%，瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。
骨肉瘤分级标准
骨肉瘤分级标准
骨肉瘤是比较常见的一种肿瘤，它是一种肿瘤性疾病，可能会发生在骨骼组织中的任何位置，尤其是畸形的骨骼组织和软组织，它可以影响各个年龄段的人，并可能传播至身体的其他部位。
骨肉瘤的分级通常是根据病理活检和影像检查结果，去检测到肿瘤的部位、大小、侵略性和特征等来判断的，将病理活检和影像检查结果结合起来，可以将骨肉瘤分为I、II、III、IV四类。
I类骨肉瘤主要是体细胞肿瘤，多见于儿童，它们多为有限的，基本上不会传播到其他部位，所以只要进行手术就可以治愈，对抗癌症的最佳方法。
II类骨肉瘤是比较常见的，多见于中老年人，它们可能传播至附近的骨骼组织，但大部分不会传播到其他器官，在治疗过程中，要考虑骨折、改变形状以及未及时采取措施而导致肿瘤复发的可能性，所以还需进行局部手术治疗以及药物治疗。
III类骨肉瘤是最严重的，它们可以迅速扩展到其他部位，会传播到身体的其他部位，在治疗过程中，要采取更严厉的措施，这需要多学科团队协作治疗，包括局部手术以及药物等其他治疗手段。
IV类骨肉瘤是最危险最复发性的，它们可以迅速扩展到整个身体，有可能传播至脑部、肝脏等脏器，因此在治疗过程中，多种学科的医生要协同治疗，不仅要采取手术治疗，更需要采取放射治疗等多种治疗方式，以防止复发。
以上就是骨肉瘤分级标准的全部内容，在治疗骨肉瘤时，应该根
据这些分级规范，结合个人情况，灵活采取最佳治疗方案。
如果及早进行治疗，可以有效阻止癌症的扩散，有助于达到治愈的最终目标。
儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范(2019年版)
附件 7-1儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019 版）一、概述骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤，多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。
75 的患者发病年龄在 10～20 岁，年发病大约为 2～3/100 万，占人类恶性肿瘤的0.2，占原发骨肿瘤的11.7。
男性多于女性，比例约 1.4:1。
同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高，预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。
近年来，采用手术与化疗相结合的新辅助化疗方案治疗的患者5 年生存率达到60～70 ，其中伴有远处转移者5 年生存率仅为20～30 。
有一些骨肉瘤治疗中心报道5 生存率可达到80以上。
二、适用范围根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。
三、骨肉瘤诊断骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科多学科协作。
（一）临床表现大约80 ～90的经典型骨肉瘤发生在长管状骨，最常见发病部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端，这三个部位大约占所有肢体骨肉瘤的85 ，也可发生于扁平骨如骨盆、颅骨、肩胛骨、肋骨和脊柱。
骨肉瘤无特异性临床表现，通常表现为原发肿瘤部位的疼痛和肿块。
1.疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。
疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。
下肢疼痛可出现避痛性跛行。
2.肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。
肿块增长迅速者，表面可见静脉怒张。
因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。
肿块的增大，可引起关节活动受限和失用性肌肉萎缩。
3.全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。
个别患儿肿瘤增长迅速，早期发生肺转移，致全身状况恶化。
与肿瘤相关的病理骨折可使症状更加明显。
（二）实验室检查1.血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。
骨肉瘤临床诊疗指南
骨肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】
骨肉瘤发生于成骨组织，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。
结合临床表现、放射学变化、病理学特点将其分为一般型骨肉瘤（髓内起源）、骨皮质旁骨肉瘤、继发性骨肉瘤和多发性骨肉瘤，以一般型和骨皮质旁型多见，继发性指的是继发于骨梗死、畸形性骨炎或良性骨肿瘤放射治疗后的骨肉瘤。
3 【临床表现】
3.1 患者多为10～25岁的青少年。
3.2 好发于骨骺生长最快的长管状骨干骺端，尤以股
骨下端、胫骨上端最
多见，其次为肱骨上端。
肿瘤科临床诊疗规范制度
肿瘤科临床诊疗规范制度第一章总则第一条为了确保肿瘤科临床诊疗工作的规范化和高质量，提高医疗服务水平，保障患者权益，订立本规范。
第二条本规范适用于本医院的肿瘤科临床诊疗工作。
第二章临床诊疗流程第三条临床诊疗流程应包含以下几个环节：1.病史手记：认真了解患者的病情、病史和家族史等信息。
2.体格检查：对患者进行全面的身体检查，包含病情评估、病变部位和范围的检查等。
3.辅佑襄助检查：依据病情和需要，辅佑襄助检查包含试验室检查、影像学检查、病理学检查等。
4.诊断和分期：依据临床表现、辅佑襄助检查结果和专家讨论，进行疾病诊断和分期。
5.订立治疗方案：基于诊断和分期结果，订立个体化的治疗方案。
6.诊疗监测和随访：对治疗过程进行监测和记录，并进行定期随访。
第四条临床诊疗流程中，各环节的责任和任务调配如下：1.病史手记：由医生负责，手记患者病史和相关信息。
2.体格检查：由医生负责，对患者进行全面的身体检查。
3.辅佑襄助检查：由医生和技师共同负责，确保检查的准确性和完整性。
4.诊断和分期：由专家组负责，依据病情和辅佑襄助检查结果进行诊断和分期。
5.订立治疗方案：由专家组负责，依据诊断和分期结果订立个体化的治疗方案。
6.诊疗监测和随访：由医生和护士共同负责，对治疗过程进行监测和记录，并进行定期随访。
第三章临床诊疗质量管理第五条为了保证临床诊疗质量，本医院肿瘤科应进行以下管理措施：1.设立质量管理委员会，负责肿瘤科临床诊疗质量的评估、监测和改进工作。
2.订立和完善相关的质量管理制度和流程，明确各岗位的责任和任务。
3.开展内部评审和外部评估，定期对肿瘤科临床诊疗质量进行评估和监测。
4.加强职业培训，提高医护人员的临床诊疗水平和专业发展本领。
5.建立患者满意度评价制度，了解患者对肿瘤科临床诊疗的满意度，并依据评价结果进行改进。
第四章入院管理第六条凡需要住院治疗的肿瘤患者，应依照以下规定办理入院手续：1.患者或其家属应供应实名制有效证件和相关病历资料。
骨肉瘤化疗方案
骨肉瘤化疗方案引言：骨肉瘤是一种罕见但严重的骨骼恶性肿瘤，常见于青少年和青年人。
由于其高度侵袭性和容易发生转移的特点，治疗骨肉瘤常需要采用综合性的治疗方法，其中化疗在骨肉瘤治疗中起到了重要的作用。
本文将介绍骨肉瘤化疗的方法和方案。
一、单独化疗针对早期骨肉瘤患者，单独化疗是一种常用的治疗方法。
常被应用的化疗药物包括顺铂、阿霉素和高剂量甲氨蝶呤。
一般给药周期为每3周一次，连续4-6个周期。
在化疗期间，医生会进行定期监测，根据效果和患者耐受情况来调整剂量或换药。
二、联合化疗对于中晚期骨肉瘤患者，联合化疗是更常用的治疗方法。
联合化疗方案一般采用多种化疗药物，并结合手术和放疗进行综合治疗。
常用的联合化疗方案包括MAID方案（阿霉素、顺铂、高剂量甲氨蝶呤和长春新碱）、IE方案（异环磷酰胺和VP-16）、VAC方案（长春新碱、阿霉素和环磷酰胺）等。
这些方案的具体剂量和给药周期会根据患者的具体情况而定。
三、新药治疗随着医学的进步，一些新型的化疗药物也被研发出来并应用于骨肉瘤治疗中。
例如，2002年美国食品药品监督管理局（FDA）批准了索拉非尼（Sorafenib）用于治疗晚期骨肉瘤。
索拉非尼是一种靶向药物，能够阻断肿瘤血管生成和促进肿瘤细胞凋亡。
此外，尚有其他一些新药正在临床试验中，有望成为骨肉瘤治疗的新选择。
四、化疗的副作用与护理化疗虽然在骨肉瘤治疗中是一种重要的手段，但由于其强烈的毒性，会带来一系列副作用。
常见的副作用包括恶心、呕吐、疲劳、脱发、消化道反应等。
在化疗期间，患者需要特别注意休息，保持良好的营养和充足的水分摄入，减少感染风险，避免暴露在有毒物质中。
结论：骨肉瘤化疗是一种常用且有效的治疗方法，但也伴随着一系列的副作用。
在进行化疗时，需要根据患者的具体情况制定合适的化疗方案，并在治疗中进行定期监测和调整。
此外，在化疗期间，患者需要合理护理和管理，以减轻副作用的发生。
随着医学的不断发展，信心有望更好地控制骨肉瘤的发展并提高患者的生存率。
肿瘤科金方38 骨肉瘤
肿瘤科金方38 骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤是原发于骨组织的恶性肿瘤，是恶性肿瘤中最常见、恶性程度最高的肿瘤。
本病是—种特殊结缔组织肉瘤，在发展过程中可以形成有样组织和骨组织，可发生在骨的内部，也可发生在骨表面，后者称为皮质旁骨肉瘤。
本病可发生于任何年龄，高发年龄为11-20岁，其次是21-30岁。
男性多于女性，男女之比为2:1。
女性5年生存率为45.8％，男性为16.6％。
本病的病因尚不清楚，有人指出放射性同位素镭和病毒，外伤刺激等为诱发因素。
骨肉瘤好发于骨骺生长最活跃的部位，以股骨远端、胫骨、肱骨近瑞最多见，约占85％，多呈单发，疼痛和肿胀是最常见，的临床表现，开始时常为间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，最后呈跳动性，使患者难以忍受，以后局部出现肿胀。
由于肿瘤毗邻关节，常可引起直邻关节的疼痛而活动受限，甚至产生关节积液等。
肿胀一般是按照骨的外形偏心性增大，肿瘤的质地是不同的，如是硬化性肿瘤则质地如岩石样硬；如为溶骨型，质地如橡皮。
肿瘤表面皮肤发亮、发热，搏动和毛细血管扩张多见，但有表面静脉怒张，偶尔有病理性骨折。
全身状况在初期尚佳，在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦。
可较早发生转移，尽管临床尚未发现，一旦患病，可以认为，接近70％的患者已发生了转移，最常见为肺转移，且转移的发生与否决定患者的预后。
×线检查为诊断本病必不可少的方法。
碱性磷酸酶增高：骨肉瘤破坏明显，产生碱性磷酸酶，其升降对使用化疗有指导意义。
活组织检查可从病理学上确诊。
方1【药物组成】竹叶心10克，生石膏（先煎）30克，麦冬20克，人参10克，姜半夏10克，粳米10克，甘草6克。
*呕恶严重，旋复花（包）10克，代赭石（先煎）30克，淡竹茹10克；*胃热亢盛，口舌生疮，重用生石膏30-60克，加知母12克，玄参12克，天花粉30克，口腔内搽锡类散等外用中成药；*身发斑丘红疹，瘙痒难忍，加鲜生地12克，赤芍12克，白芍12克，丹皮12克；*气虚多汗，心悸怔忡，加黄芪30克，当归12克，五味子15克，煅龙骨30克，煅牡蛎30克，灵磁石15克，或加服生脉饮：*腹痛腹泻，加木香10克，枳壳12克，白芍12克，或加服黄连素片。
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肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图二、诊断骨肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤，以产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。
经典型骨肉瘤是原发于髓腔内的高度恶性肿瘤，肿瘤细胞产生骨样组织，可能是极少量。
㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤的80％，主要发生于儿童和青少年，中位发病年龄为20岁。
常见发病部位为股骨远端和胫骨近端，首发症状常为疼痛及肿胀，最常见的转移方式是血行转移至肺脏。
㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块。
疼痛可放射至临近关节，初期疼痛多为间断性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
㈢体征体格检查可能发现局限肿块，有压痛。
运动受限，局部发热和毛细血管扩张及听诊上的血管杂音。
在病情进展期，常见到局部炎症表现和静脉曲张。
病理性骨折发生在5-10%的病人中，多见于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。
肿瘤突然的增大要怀疑继发的改变，如囊内出血。
骨骺虽是骨肉瘤进入骺端的屏障，但极少数病例中，肿瘤侵及或穿透骨骺，出现关节积液，有些病例可经骨骺穿入关节。
肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大，一般为吸收所致的淋巴结炎，个别见于淋巴结转移或受侵。
早期一般状态较好，消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生。
㈣诊断具有恶性征象的经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院的专科进行诊治。
所有疑似患者活检后应进行分期，需完成以下检查：（1）胸部CT和骨扫描；（2）局部影像学检查（X线、CT或MRI）；（3）血常规、乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶；（4）病理组织学检查。
1、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。
2、影像学检查常见表现：（1）骨内始发骨破坏；（2）可破坏骨皮质；（3）可在骨外形成软组织肿块；（4）可伴有骨膜反应；（5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合；（6）病变局部可见卫星病灶及跳跃转移；（7）可有肺转移灶。
3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CT、MRI 及全身骨扫描。
（1）X线表现：骨质破坏、骨膜反应、不规则新生骨；（2）CT表现：①显示骨破坏状况，②显示肿瘤内部矿化程度，③强化后可显示肿瘤的血运状态，④肿瘤与血管的关系，⑤肿瘤在骨与软组织肿的范围；（3）MRI表现：①对软组织显示清楚，②有助于术前计划，③可以显示肿瘤在软组织内侵及范围，④可显示骨内侵及范围，⑤发现跳跃病灶；（4）骨扫描有助于发现其他无症状病变。
4、病理学检查病理组织学表现符合经典型骨肉瘤定义。
活检要求：（1）治疗前一定要行活检术；（2）应在外科治疗单位行活检术；（3）活检应在影像学检查完备后进行；（4）活检位置的选择对以后的保肢手术非常重要；（5）活检时应注意避免引起骨折；（6）骨肿瘤科、放射科及病理科联合诊断非常重要；（7）需要新鲜标本以行分子生物学研究；（8）不恰当的活检会造成对患者的不良后果；（9）推荐带芯针吸活检；（10）带芯针吸活检失败后推荐切开活检；（11）不推荐冰冻活检，因为污染范围大，而且组织学监测不可靠；（12）避免切除活检。
三、分期推荐采用美国骨骼肌肉系统肿瘤协会提出的外科分期系统，根据组织学分级、互补侵袭和是否存在区域或远隔转移进行外科分期。
（1）组织学分级：病程、症状、组织学检查。
（2）局部侵袭：影像学检查累及间室情况。
①X线：肿瘤的表现及累及范围；②CT：骨破坏程度及特点，与血管关系；③MRI：肿瘤局部累及范围，显示卫星灶、跳跃转移；④骨扫描：显示病灶及卫星灶、跳跃转移；⑤PET-CT：肿瘤局部累及范围，显示卫星灶、跳跃转移。
（3）转移：影像学检查。
①骨扫描：显示其他骨受累可能；②胸部CT：检查肺转移可能。
骨肉瘤常见分期类型：ⅡA：骨内，未转移；ⅡB：已累及骨外软组织，未转移；ⅢA：骨内，已有区域或远离转移；ⅢB：已累及骨外软组织，已有区域或远隔转移。
TNM分期系统由美国癌症联合会提出，包括组织学级别、肿瘤大小、是否存在区域转移不和是否存在远隔转移。
TX 原发肿瘤不能评价T0 无原发肿瘤证据T1 肿瘤最大径为8cm或以下T2 肿瘤最大径大于8cmT3 原发骨出现多个肿瘤区域淋巴结（N）NX 区域淋巴结转移不能评价N0 区域淋巴结没有转移N1 区域淋巴结有转移注：由于骨肉瘤转移的淋巴结转移很罕见，当没有淋巴结浸润的临床证据时，采用上述NX可能不合适，应使用N0表示远处转移MX 远处转移不能评价M0 没有远处转移M1 有腹膜腔外的远处转移M1a 肺转移M1b 其它远处转移组织病理学分级（G）GX 分级不能评估G1 分化良好-低度恶性G2 分化中等-低度恶性G3 分化差-高度恶性G4 未分化-高度恶性分期分组IA期T1 N0 M0 G1，2低恶IB期T2 N0 M0 G1，2低恶IIA期T1 N0 M0 G3，4高恶IIB期T2 N0 M0 G3，4高恶III期T3 N0 M0 任何GIVA期任何T N0 M1a 任何G IVB期任何T N1 任何M 任何G任何T 任何N M1b 任何G表2 外科分期系统(SSS)分期分级部位IA 低度(G1) 间室内(T1)IB 低度(G1) 间室内(T2)IIA 高度(G2) 间室内(T1)IIB 高度(G2) 间室外(T2)III 任何(G)+区域或远处转移任何(T)四、诊断与鉴别诊断㈠诊断根据病史、影像学表现及病理结果三结合患者有疼痛病灶，平片上病灶边缘欠佳，应怀疑恶性骨肿瘤。
40岁以下患者出现进行性的疼痛骨病变，恶性原发性骨肿瘤的可能性很大，应转到骨肿瘤科进行进一步的诊断。
40岁以上患者，如果依靠平片和病史无法得出一个明确诊断，应考虑转移癌，进行胸部Ｘ线、胸部、腹部和盆腔CT、骨扫描，乳腺Ｘ线及其他影像学检查。
怀疑患者骨肉瘤时应进行分期后取活检。
对可疑原发性骨肉瘤分期的标准步骤应该包括胸部影像学(胸部CT检测肺转移)，原发病灶的影像学检查Ｘ线平片，局部分期的磁共振成像(MRI)和/或CT扫描和骨扫描。
对于无痛病变，在进行骨科影像学检查后，如有必要，应转由适当的多学科治疗团队进行诊治。
实验室检查如CBC、乳酸脱氢酶(LDH)、碱性磷酸酶(ALP)应该在开始治疗之前完成。
㈡鉴别诊断1、慢性骨髓炎：慢性骨髓炎发病隐匿，病人主诉为轻至中度骨痛，无全身症状，很少有功能障碍。
实验室检查很少有阳性发现，大部分病人血沉轻度增快，血培养很少阳性。
X线表现为干骺端髓腔内斑片状、虫蚀样骨破坏和层状葱皮样的骨膜反应。
骨髓炎的骨破坏同时有骨质增生，骨破坏与修复性、反应性增生同时存在。
当骨破坏广泛后则多有死骨出现，死骨是诊断骨髓炎的特殊征象。
骨髓炎的破坏有想骨骺蔓延的倾向。
骨髓炎的病程进展后软组织肿胀可逐渐消退，无软组织包块出现。
活检有助于诊断。
2、尤文肉瘤：尤文肉瘤是儿童第二位常见的原发恶性骨肿瘤，常发生于长骨和骨盆，经常侵犯骨干。
骨膜反应可呈葱皮样改变，但增生的骨膜中多可见到不规则的骨破坏，临近软组织也往往有瘤组织侵入，CT和MRI可清楚显示。
临床上多疼痛剧烈，伴有发热、白细胞轻度升高。
3、骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤好发年龄为20-40岁，常见于长骨骨端，偏心的圆形或椭圆形溶骨性破坏，逐渐向四周膨胀性发展，但以横向发展更明显。
肿瘤膨胀改变明显后受侵骨皮质变薄，骨外膜在皮质外有新生骨形成，形成薄的骨包壳。
包壳可呈分页状、多房状，则X线平片表现为多房样，包绕溶骨性破坏密度减低区，其内不见钙化或骨化致密影。
4、疲劳骨折：疲劳骨折多见于新兵和各种运动员，发病部位以跖趾骨多见，其次为胫骨。
主要表现为局部隐痛或钝痛，负重行走后加重，休息后好转。
查体见局部牙痛，有时有局部软组织肿胀，少数病人可触及硬块。
X线表现为局限性大量平行骨膜反应、骨痂及大量骨髓内生骨痂，MRI可发现骨折缝。
鉴别诊断主要通过病史、影像学和组织病理检查。
五、治疗原则推荐术前化疗、疗效评估、外科手术和术后辅助化疗模式，由多学科医师治疗。
治疗原则：(1)新辅助化疗对局限性病变有效；（2）不能耐受高强度化疗的骨肉瘤患者，建议即刻手术；（3）手术外科边界应较广泛（截肢或保肢）；（4）术后化疗可明显提高患者生存率；（5）广泛切除术术后病理证实术前化疗反应好者，术后应继续术前化疗方案；（6）广泛切除术术后病理证实术前化疗反应不好者，术后应改变化疗方案；（7）术前化疗后仍不能切除的肿瘤，可行放疗；（8）肺转移者经与胸外科医师分析讨论后认为可以完全切除者，预后接近未转移患者。
㈠术前化疗1、常用药物常采用大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、阿霉素和顺铂等。
2、给药方式（1）序惯用药或联合用药；（2）选用两种以上药物；（3）动脉或静脉给药3、疗效评估采用RECIST1.1版标准评价。
对术前化疗反应评估应全面参考临床表现和影像学检查变化。
临床表现变化：（1）症状变化；（2）肢体周径差变化。
影像学检查变化：（1）X线：肿瘤的表现及累及范围变化；（2）CT：骨破坏程度变化；（3）MRI：肿瘤局部累及范围、卫星灶、跳跃转移变化；（4）骨扫描：范围及浓集度变化。
症状减轻、界限清晰、骨化完全、肿块缩小及核素浓集减低示术前化疗反应好的表现。
㈡外科手术1、手术原则（1）应达到广泛或根治性外科边界切除；（2）对于个别病例，截肢更能达到肿瘤局部控制的作用；（3）如能预测术后功能良好，可行保肢术；（4）化疗反应好是保肢治疗的前提；（5）无论是截肢还是保肢，术后都应进行康复训练。
2、保肢适应征（1）ⅡA期肿瘤；（2）化疗有效的ⅡB期肿瘤；（3）重要血管神经束未受累；（4）软组织覆盖完好；（5）预计保留肢体功能优于义肢。
远隔转移不是保肢的绝对禁忌症。
3、截肢适应征（1）患者要求截肢；（2）化疗无效的恶ⅡB期肿瘤；（3）重要血管神经束受累；（4）缺乏保肢后骨火软组织重建条件；（5）预计义肢功能优于保肢。
Ⅲ期患者不适截肢手术的禁忌症。
4、重建方法重建包括骨重建和软组织重建，骨重建是为了重建支撑及关节功能，包括生物重建和非生物重建。
软组织重建可提供动力，也可以为局部提供良好覆盖。
5、术后外科边界和肿瘤坏死率的评价（1）标本外科边界：标本各方向均达到广泛以上的外科边界。
（2）肿瘤坏死率评估：Ⅰ级：几乎未见化疗所致的肿瘤坏死；Ⅱ级：化疗轻度有效，肿瘤组织坏死率＞50％，尚存有活的肿瘤组织；Ⅲ级：化疗部分有效，肿瘤组织坏死率＞90％，部分组织切片上可见残留的存活的肿瘤组织；Ⅳ级：所有组织切片未见活的肿瘤组织。
Ⅲ级和Ⅳ级为化疗反应好，Ⅰ级和Ⅱ级为化疗反应差。
㈢术后化疗1、常用药物常采用大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、阿霉素和顺铂等。
2、药物选择（1）术前化疗反应好，维持术前化疗药物种类和剂量强度；（2）术前化疗反应差，更换药物或加大剂量强度。
3、给药方式（1）序贯用要活联合用药；（2）选用两种以上药物；（3）动脉和静脉给药（MTX、IFO不适合动脉给药）。