疑难病例讨论模板

住院医师发言：
根据临床资料，小儿患者，肝脾肿大，移动性浊音阳性，声像图表现肝略增大，肝回声密集、增粗，分布不均匀，肝内管道壁增厚，回声增强，肝表面较粗糙肝缘锐利，肝内未见占位，肝门静脉、胃左静脉、脾静脉内径内径均增宽，胃镜检查示：胃底静脉曲张，据此我支持上述诊断，考虑肝硬化并门静脉高压症，但是这里面有些疑问:1、肝脏体积不是缩小而是增大？2、胆囊壁略增厚，呈单层而不是双边征3、小网膜增厚，回声增强如何解释？
小儿门静脉高压的声像图表现与成人有以下不同点：
1、小儿门静脉高压原因多数为先天性，成人大多数为肝硬化。因而小儿表现为肝稍大或明显肿大，儿童罕见肝缩小。
2、有学者报道，小儿门静脉高压引起肝门静脉血流瘀滞或淋巴回流瘀滞，结果导致小网膜回声增强、增厚。正常儿童小网膜厚度与主动脉前后径之比<1.7:1，门静脉高压时此比值超过2:1，而成年人门静脉高压常表现为胆囊壁水肿，多呈双层。
3．循环淤滞 门静脉系统长期血流障碍，可引起所属的血管床扩张，脏器淤血。脾除淤血外还可发生网状内皮系统增生。
4．侧支循环 有离肝及向肝性2种。主要是离肝性侧支循环，使门静脉血不经过肝脏而流向躯干。向肝性侧支循环是经肝脏的侧支循环，门静脉闭塞后，门静脉与门静脉间建立侧支循环，其中主要有胆囊深静脉、大网膜静脉、肝门、横膈、脐旁及肝韧带静脉。
门静脉高压症形成后，可发生下列病理变化：
1．脾肿大、脾功能亢进 门静脉血流受阻时，首先出现脾脏充血肿大。长期的脾窦充血，发生脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，引起脾脏破坏血细胞的功能增强，形成充血性脾肿大和脾功能亢进。
2．交通支扩张 由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，上述四个交通支因而显著扩张。临床上，特别重要的是胃底、食管下段交通支。它离门静脉主干最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。这些位于食管下段和胃底的静脉发生曲张后，可使覆盖的黏膜变薄，变薄的黏膜易为粗糙食物或胃酸反流腐蚀所损伤；特别在恶心、呕吐、咳嗽、负重等使腹腔内压突然升高，门静脉压力也随之突然升高的情况下，就可以导致曲张静脉的破裂，引起急性大量出血。其他交通支也可以发生扩张，如直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张；腹膜后的小静脉也明显扩张、充血。
5．淋巴循环改变 肝的淋巴约90%来自窦状隙，肝硬化时，胸导管内淋巴液流量及压力增高，胸导管扩张，肝内淋巴液增多，有人认为它是门脉高压的原因，另外亦有人认为是肝内淤滞所致。
6．血浆量及其他变化 肝内型门脉高压，血浆量增加，肝前性则正常或轻度增加，由肝硬化引起的门静脉压者心脏排出量增加。
7．代谢改变 门静脉与体循环的侧支循环建立开放后，可引起肝性脑病，肝硬化肝内激素灭活发生障碍，可出现多种代谢异常。
【声像图表现】（照书上直接写）肝略增大，肝回声密集、增粗，分布不均匀，肝内管道壁增厚，回声增强，肝表面较粗糙肝缘锐利，肝内未见占位。肝门静脉内径约9mm，肝门静脉入肝血流流速约10cm/s，肝动脉血流流速约90cm/s。胃左静脉内径约4mm。胆囊壁略增厚，呈单层。脾厚约30mm，肋下20mm。脾静脉内径约7mm，小网膜增厚，厚约13mm，回声增强。腹主动脉内径约6mm，胰腺回声增强增粗。肝肾隐窝可及厚约10mm液性暗区。下腹腔可见25mm×45mm液性暗区。（图把书上的复制下来就行）
3．腹水 门静脉压力升高，使门静脉系毛细血管床的滤过压增高，这对腹水形成有一定影响；同时也促使肝内淋巴液的容量增加，回流不畅，以致大量淋巴液自肝表面漏入腹腔而引起腹水。但造成腹水的主要原因还是肝硬化后肝功能减退，以致血浆白蛋白的合成受到障碍，含量减低，引起血浆胶体渗透压降低。另外，肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体抗利尿激素在体内增多，促进肾小管对钠和水的再吸收，而引起钠和水的潴留。以上多种因素综合起来，便发生腹水。
丁玫副主任医师发言：
冯医生说的很好，并提出了病例中的不同点，回顾病例，患者是小儿，据肝门静脉内径约9mm，肝门静脉入肝血流流速约10cm/s，肝动脉血流流速约90cm/s。小网膜增厚，厚约13mm，回声增强胰腺回声增强增粗。肝肾隐窝及腹腔有积液，胃镜诊断胃底静脉曲张，据此门静脉高压诊断明确， 此患儿应该考虑小儿门静脉高压症。小儿门静脉高压症发生在门静脉血流受阻、血液淤滞时。门静脉压力增高后，临床表现为脾肿大、脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张、呕血和黑便以及腹水等症状。在我国，造成门静脉高压症的主要原因是肝硬化。在血吸虫病流行地区主要是血吸虫病引起的肝硬化，在其他地区主要是肝炎后肝硬化。小儿肝外门静脉阻塞如门静脉主干先天性畸形（闭锁、狭窄或海绵窦样变）、门静脉主干血栓形成（多由腹腔内感染如急性阑尾炎、脐炎引起）等，并不少见。这与成人不同。成人肝硬化以肝内型占绝大多数。 门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者又收集肠系膜下静脉的血液。脾静脉的血流约占门静脉血流的20%。门静脉主干在肝门处分为左、右两支，分别进入左、右半肝，逐渐分支，其小分支与肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦（肝的毛细血管网），然后流入肝小叶的中央静脉，再经肝静脉流入下腔静脉。所以，门静脉系是位于两个毛细血管之间：一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。
2．血流量改变 窦前性门静脉高压症的门脉血流量减少，肝动脉血流量增多，肝血流量保持正常。窦后性的肝血流量减少，脾血流量在肝内性或肝外性门静脉高压症中均无变化。 肝动脉与门脉血流量的关系是门脉血流量减少，肝动脉血管张力降低，血流量增多。而肝动脉血流量减少不影响门脉的血流量。这是一种保持肝血流量的自我调节机制。
陈艳医师（规培生）发言：（写自己的名字）
小儿女性患者，肝、脾略增大，肝回声密集、增粗，分布不均匀，肝内管道壁增厚，回声增强，肝表面较粗糙肝缘锐利，考虑弥漫性肝损害。肝门静脉内径约9mm，肝门静脉入肝血流流速约10cm/s，肝动脉血流流速约90cm/s，胃左静脉增宽，并伴有腹腔积液，我考虑符合肝硬化并门静脉高压。闫媛媛主任总结（总结可以在上搜索百科关于这个疾病的内容）
小儿门静脉高压属比较少见的病例，据临床统计70%以上是由肝外原因引起，门静脉高压症可发生下列病理生理变化：
1．门脉压及静脉压（窦后压或肝静脉楔状压） 因闭塞的部位不同而异，窦前性高压时门静脉压上升，肝静脉压正常，门静脉压与肝静脉压相差0．66kPa（5cmH2O）以上。窦后性的门静脉压及肝静脉压都升高，二者相差在0．66kPa以下。
参加人员签名：

讨论地点
超声医学科会议室
主持人
姚俊芳副主任医师（小组组长）
参加人员
闫媛媛主任、丁玫副主任医师、史海宏副主任医师、张慧主治医师、田园主治医师、崔智飞主治医师、张卓恒主治医师、冯先瑞住院医师等全体医师及实习、进修、规培学员
姚俊芳副主任医师汇报病例：
【临床资料】（照书上直接写）患儿女性，2岁，因呕吐入院。查体：发育较差，轻度贫血貌，腹部膨隆，腹壁静脉未见曲张，肝肋下2cm，质中，脾肋下2cm，腹腔未及包块，移动性浊音（+），急诊行胃镜检查示：胃底静脉曲张，怀疑肝门静脉高压而行超声检查。
（随意写谁）住院医师发言：（内容自己编）
这位同学说的很好，病例中是小儿患者，据肝门静脉内径约9mm，肝门静脉入肝血流流速约10cm/s，肝动脉血流流速约90cm/s。小网膜增厚，厚约13mm，回声增强胰腺回声增强增粗。肝肾隐窝及腹腔有积液，胃镜诊断胃底静脉曲张，据此门静脉高压诊断明确， 此患儿应该考虑小儿门静脉高压症。