最新 肾小球疾病概述
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肾小球疾病
[治疗]
1、 血浆置换疗法---应用血浆置换机
适用于各型急进性肾炎，主要用于I型。
以正常人血浆置换病人血浆，隔日1次，每次置 换2L，直至血中抗基膜抗体或免疫复合物转阴， 均需1～2周。 配合应用皮质激素(泼尼松)，服3个月后渐减至 维持量)及细胞毒药物(环磷酰胺或硫唑嘌呤。
[治疗]
2、甲基泼尼松龙冲击疗法：
①心力衰竭：常发生于肾炎早期。 ②高血压性脑病：多见于儿童，剧烈头痛、呕 吐及视力模糊，严重者可有惊厥或癫痫样发 作。 ③急性肾功能衰竭：极少数病人急性期持续少 尿、无尿，血肌酐及尿素氮持续升高，可出 现尿毒症症状。
三、实验室检查
1、尿液检查：
①急性肾炎病人几乎全有血尿，尿沉渣中尚可 见WBC及管型(颗粒管型、RBC管型乃至白细胞 管型)。 ②尿蛋白定性多在 + ～ ++ ， 24 小时尿蛋白定量 通 常 1 ～ 2g ， 少 数 病 例 可 有 大 量 蛋 白 尿 (>3.5g／日)。
♣ 基本表现包括
①蛋白尿：尿蛋白含量不等，通常为持续性的轻、中度
蛋白尿，定量在1～3g／日；
②血尿：持续镜下血尿，可出现肉眼血尿，可见RBC管
型；
③水肿：多有眼睑水肿和(或)下肢可凹性水肿。 ④高血压：部分病人以高血压为首发症状。 ⑤肾功能损害：肌酐清除率慢性进行性降低 ⑥慢性肾炎急性加重：
病情相对稳定或缓解期间，由于感染、劳累、血压增高 或用肾毒性药物，在短期内病情急剧加重。
肾小球炎症。 2、炎症介质：产生多种介质（生物活性肽、生物活性脂、血管活性胺、补体）致病。
（三）非免疫机制：大量蛋白尿、大量糖尿、高血压、高血脂等促进肾
小球硬化等。
肾小球疾病概述 PPT
避免受凉、受湿，注意劳逸结合，预防呼吸道 感染
注意合理膳食，有氮质血症时，给予优质低蛋 白饮食
不用损肾药物，育龄期女病人应避孕 指导病人和家属学会观察水肿、尿量、排尿时
引起泡沫增多且不易消失的蛋白尿、尿色等。 定期门诊随访，复查尿常规及肾功能，有异常
及时就诊
预后
慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展， 最终将至慢性肾衰竭。病变进展速度个体 差异很大，病理类型为重要因素，但也与 是否重视保护肾及治疗是否恰当有关。
咯血等系统性血管炎的表现
少尿，肾功能在短期内急剧恶化－主要临床表现
Diagnosis
一、急进性肾炎综合征： 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重
二、免疫学检查： 1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型） 2、ANCA（+）（Ⅲ型） 3、CIC（+），C3 （Ⅱ型）
三、B超影像学检查 双肾增大 四、Biopsy：新月体肾炎
纤维性新月体无效 3.老年患者相对较差
Chronic Glomerulonephritis (CGN)
慢性肾小球肾炎
指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表 现，起病方式各不相同
病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾 功能减退
最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病 随病情发展，数年～数十年可出现肾功能减退
免疫病理分型
1、抗GBM抗体型——Ⅰ型 2、免疫复合物型——Ⅱ型 3、非免疫复合物型——Ⅲ型 4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型 5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型
新月体性肾小球肾炎模式图 壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭， 毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图） 1.肾小囊壁层 2.上皮细胞 3.内皮细胞 4.系膜细胞及基质 5.新月体
注意合理膳食，有氮质血症时，给予优质低蛋 白饮食
不用损肾药物，育龄期女病人应避孕 指导病人和家属学会观察水肿、尿量、排尿时
引起泡沫增多且不易消失的蛋白尿、尿色等。 定期门诊随访，复查尿常规及肾功能，有异常
及时就诊
预后
慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展， 最终将至慢性肾衰竭。病变进展速度个体 差异很大，病理类型为重要因素，但也与 是否重视保护肾及治疗是否恰当有关。
咯血等系统性血管炎的表现
少尿，肾功能在短期内急剧恶化－主要临床表现
Diagnosis
一、急进性肾炎综合征： 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重
二、免疫学检查： 1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型） 2、ANCA（+）（Ⅲ型） 3、CIC（+），C3 （Ⅱ型）
三、B超影像学检查 双肾增大 四、Biopsy：新月体肾炎
纤维性新月体无效 3.老年患者相对较差
Chronic Glomerulonephritis (CGN)
慢性肾小球肾炎
指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表 现，起病方式各不相同
病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾 功能减退
最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病 随病情发展，数年～数十年可出现肾功能减退
免疫病理分型
1、抗GBM抗体型——Ⅰ型 2、免疫复合物型——Ⅱ型 3、非免疫复合物型——Ⅲ型 4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型 5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型
新月体性肾小球肾炎模式图 壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭， 毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图） 1.肾小囊壁层 2.上皮细胞 3.内皮细胞 4.系膜细胞及基质 5.新月体
第二节 肾小球疾病概述
第二节
肾小球疾病概述
临床系 杨羽副主任医师
肾小球疾病
概念 分类 发病机制 临床分型
概述
概念
肾小球疾病是指一组临床表现相似 ( 如蛋 白尿、血尿、水肿、高血压)，但病因、发病机 制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主 要累及双肾肾小传性
原发性肾小球疾病占绝大多数， 是引起慢性肾衰竭的主要疾病。
2.炎症反应
免疫反应激活炎症细胞，炎症细胞产生炎症介质， 二者相互促进和制约，致肾小球损伤及临床症状（免疫 反应引起的肾脏损伤均需炎症反应的参与）。 在炎症反应中起主导作用的是炎症细胞 和炎症介 质 。两者共同参与，相互作用，最终导致肾小球损害。
3.非免疫、非炎症因素
（1）高血压 引起肾小动脉硬化性损伤 （2）蛋白尿 导致肾小球及肾小管慢性损伤 （3）高脂血症 引起肾小血管和肾小球硬化
（一）按发病原因
急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎
肾小球肾炎 （二）临床分型
慢性肾小球肾炎
无症状性血尿或（和）蛋白尿 肾病综合征 （隐匿性肾小球疾病）
发病机制
多数肾小球疾病是属于免疫介导性炎症
疾病，但在慢性进展过程中也有非免疫、非
炎症因素的参与。
（一）免疫反应 （1）循环免疫复合物的沉积 为肾脏免疫损伤中最常见的免疫复合物形成机制。系外源性 抗
原（如致病菌株的某些成分）或内源性抗原剌激机体产生相应抗 体，在血循环中形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区和基底膜 的内皮细胞下而导致肾脏损伤。
（2）原位免疫复合物的形成
肾小球自身抗原（如肾小球基膜）或外源性种植抗原（如SLE病人 体内的DNA)刺激机体产生相应抗体，抗原与抗体在肾脏局部结合成 原位免疫复合物而导致肾脏损伤。
肾小球疾病概述
临床系 杨羽副主任医师
肾小球疾病
概念 分类 发病机制 临床分型
概述
概念
肾小球疾病是指一组临床表现相似 ( 如蛋 白尿、血尿、水肿、高血压)，但病因、发病机 制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主 要累及双肾肾小传性
原发性肾小球疾病占绝大多数， 是引起慢性肾衰竭的主要疾病。
2.炎症反应
免疫反应激活炎症细胞，炎症细胞产生炎症介质， 二者相互促进和制约，致肾小球损伤及临床症状（免疫 反应引起的肾脏损伤均需炎症反应的参与）。 在炎症反应中起主导作用的是炎症细胞 和炎症介 质 。两者共同参与，相互作用，最终导致肾小球损害。
3.非免疫、非炎症因素
（1）高血压 引起肾小动脉硬化性损伤 （2）蛋白尿 导致肾小球及肾小管慢性损伤 （3）高脂血症 引起肾小血管和肾小球硬化
（一）按发病原因
急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎
肾小球肾炎 （二）临床分型
慢性肾小球肾炎
无症状性血尿或（和）蛋白尿 肾病综合征 （隐匿性肾小球疾病）
发病机制
多数肾小球疾病是属于免疫介导性炎症
疾病，但在慢性进展过程中也有非免疫、非
炎症因素的参与。
（一）免疫反应 （1）循环免疫复合物的沉积 为肾脏免疫损伤中最常见的免疫复合物形成机制。系外源性 抗
原（如致病菌株的某些成分）或内源性抗原剌激机体产生相应抗 体，在血循环中形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区和基底膜 的内皮细胞下而导致肾脏损伤。
（2）原位免疫复合物的形成
肾小球自身抗原（如肾小球基膜）或外源性种植抗原（如SLE病人 体内的DNA)刺激机体产生相应抗体，抗原与抗体在肾脏局部结合成 原位免疫复合物而导致肾脏损伤。
肾小球疾病概述
蛋白尿：
正常人尿液中蛋白质含量较少。 若尿常规检查蛋白定性为阳性， 尿蛋白定量>150mg/24hr称为蛋 白尿。
少量蛋白尿： 尿蛋白定量<1000mg/24hr(<1500mg/24hr)
中等量蛋白尿： 尿蛋白在1500-3000mg/24hr
大量蛋白尿：尿蛋白定量 >3500mg/24hr
蛋白尿发生机制： 肾小球滤过：正常的肾小球 滤过膜可允许分子量<2-4万道 尔顿的蛋白质自由通过肾小球 滤过膜。
肾小管重吸收：
经肾小球滤过的原尿中95%以上 的蛋白质被近曲小管重吸收
肾小管和髓攀升支分泌的蛋白质， 如T-H蛋白。
尿道组织蛋白：如分泌型IgA等Байду номын сангаас
肾小球滤过膜的结构： 1、毛细血管内皮细胞 2、基底膜 3、脏层上皮细胞
生物活性酯：前列腺素类、活化因 子
血管活性胺：组织胺、5-羟色胺、 儿茶酚胺
补体 酶
凝血及纤溶系统因子 细胞粘附分子 活性氧 活性氮
非免疫机制的作用 高血压 高脂血症 蛋白尿
肾小球疾病常见的临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害
肾小球疾病诊断常用的实验室检查及影 像学检查
尿常规 尿蛋白定量测定 尿蛋白电泳 尿沉渣定量分析 尿红细胞形态观察 尿红细胞容积分布曲线 尿液特殊蛋白质的测定
性血尿或/和蛋白尿） 5.肾病综合症
原发性肾小球病病理分型
（WHO1982年分类标准）
•轻微病变性肾小球肾炎 微小病变性肾病
•局灶性节段性病变 局灶性节段性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾病 2.增生性肾炎
系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎
医学：肾小球疾病
免疫学检查
检测免疫复合物、补体等 指标，有助于诊断免疫性 肾小球疾病。
影像学检查
B超检查
放射性核素肾显像
通过高频声波显示肾脏形态，观察肾 脏大小、结构是否正常。
评估肾脏血流灌注和肾功能状态，有 助于诊断肾脏疾病。
CT和MRI检查
提供更详细的肾脏结构和毗邻关系的 图像，有助于发现肾脏占位性病变。
病理学诊断
发病机制
01
02
03
免疫机制
多数原发性肾小球疾病与 免疫系统异常有关，如免 疫复合物沉积、炎症细胞 浸润等。
循环障碍
肾小球内血流动力学改变， 如高血压、高血脂等，可 导致肾小球损伤。
遗传因素
部分遗传性肾小球疾病与 基因突变有关，如Alport 综合征等。
临床表现
水肿
蛋白尿
患者可能出现眼睑、颜 面、下肢等部位的水肿。
要点二
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） /血管紧张素受体拮抗…
通过抑制肾素-血管紧张素系统，减少肾小球内压力和蛋白 尿，延缓肾小球疾病的进展。
基因治疗
基因敲除技术
利用基因敲除技术，消除导致肾 小球疾病的基因突变，从根本上 治疗遗传性肾小球疾病。
基因转移技术
将正常的基因转移到病变的肾小 球细胞中，以补偿功能缺陷或增 加细胞保护机制。
循医生的建议，按时服用免疫抑制剂， 定期进行复查。
04 肾小球疾病的预防与护理
预防措施
定期进行体检
控制慢性病
通过常规的尿液和血液检查，可以及时发 现肾脏疾病的迹象。
高血压、糖尿病和肥胖等慢性病是导致肾 小球疾病的主要原因，控制这些慢性病可 以有效预防肾脏疾病的发生。
避免使生素 和化疗药物可能对肾脏造成损害，在使用 时应特别注意。
肾小球疾病概述范文
肾小球疾病概述范文肾小球疾病（glomerular diseases）是一类累及肾小球的疾病，是肾脏疾病中的一大类。
肾小球是肾脏的基本功能单位，通过其特殊的结构和功能对体内的废物、毒素和多余的物质进行过滤和排泄，同时保留和重吸收有益物质。
因此，肾小球的疾病会直接影响肾脏的排泄和调节功能，导致肾功能受损。
原发性肾小球疾病又可以细分为许多不同的类型，包括最常见的膜性肾病（membranous nephropathy）、狼疮性肾炎（lupus nephritis）、IgA肾病（IgA nephropathy）等。
这些疾病通常以肾脏病变为主要表现，而其他系统的损害相对较轻。
继发性肾小球疾病则是由其他全身性疾病引起的肾小球病变，如糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮等。
这些疾病通常首先影响全身其他器官，然后引起肾小球病变。
肾小球疾病的病因目前不完全清楚，可能是由于多种复杂的因素相互作用所致。
遗传因素、免疫因素、环境因素等都可能参与其中。
一些疾病与免疫系统异常有关，如自身免疫性疾病和过敏反应。
一些疾病则与遗传因素相关，如常染色体显性遗传的Alport综合征。
而其他疾病可能与感染、药物、毒素等有关。
肾小球疾病的临床表现因疾病类型和严重程度而异。
一般而言，患者常有蛋白尿、血尿、水肿等症状。
蛋白尿是由于肾小球滤过功能受损，导致大分子量的蛋白质溢出到尿液中。
血尿是由于肾小球炎症导致毛细血管通透性增加，红细胞从血液进入尿液。
水肿则是由于肾小球滤过功能不足，导致体内废物和液体滞留，引起组织和器官水肿。
诊断肾小球疾病通常需要通过肾脏活检来确定病理类型。
肾脏活检是一种微创手术，通过从肾脏中取一小段组织进行病理学检查，从而判断肾脏的病变类型和程度。
针对不同类型的肾小球疾病，治疗方法也有所不同。
一般的治疗原则包括控制病情进展、减轻症状、保护肾功能、预防并发症等。
对于一些原发性肾小球疾病，如膜性肾病和IgA肾病，可以采用免疫抑制剂来抑制免疫反应，减轻炎症和损伤。
肾小球疾病概述(含病因、临床表现、治疗等)
肾脏固有成分作为抗原—肾小球基膜抗原、肾小管上皮细胞 抗原等。
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
肾小球疾病概述
肾小球疾病概述肾小球疾病是一组病因、发病机制、临床及病理表现不尽相同，但病变告主要侵犯双肾肾小球的疾病，可分为原发性、继发性及遗传性。
继发性肾小球疾病系指全身性疾病（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜及糖尿病等）的肾小球损害；遗传性肾小球疾病是遗传基因病变导致的肾小球病（如遗传性进行性肾炎）；原发性肾小球疾病多数病因不清，需除外继发性及遗传性肾小球疾病后才能诊断，它占肾小球疾病的大多数。
肾小球疾病是引起慢性肾功能衰竭的主要疾病，应予重视。
［发病机制］多数原、继发肾小球疾病皆是免疫介导性炎症疾病，由免疫引起炎症导致肾小球损害。
但在慢性进展进程中也有非免疫非炎症机制参与。
一、免疫反应体液免疫可引起肾炎早已为共识，细胞免疫能否致成肾炎曾长期存在争论，但近几年动物试验已确证了细胞免疫的致肾炎作用。
体液免疫反应可通过下列两种途径致病：（－）循环免疫复合物沉积某些外源性抗原（如致肾炎株链球菌的某些成分）或内源性抗原（如系统性红斑狼疮病人细胞核抗原的某些成分）能刺激机体产生相应的抗体，并在血循环中形成免疫复合物（CIC），沉积于肾小球引起炎症。
当CIC中抗原略多于抗体时则形成可溶性免疫复合物，尤其该CIC带阳电行时，以及机体单核一巨噬细胞系统吞噬功能或（和）肾小球系膜清除功能减退时，此CIC尤易沉积于肾小球致病。
一般认为CIC仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。
（二）原位免疫复合物形成肾小球中某些固有抗原（如肾小球基膜或脏层上皮细胞中的某种糖蛋白）或种植抗原（如系统性红斑狼疮时机体的DNA）能引起机体免疫反应而产生相应的抗体。
此血循环中的游离抗体然后在肾小球内与上述抗原结合，形成原位免疫复合物致成炎症。
一般认为上皮下的免疫复合物皆为原位形成，但原位免疫复合物也可形成于系膜区和（或）内皮下。
沉积或形成于肾小球的免疫复合物还会不断地变化。
如果局部浸润的中性粒细胞或单核一巨噬细胞将其吞噬、肾小球系膜将其清除，则疾病渐痊愈。
反之，若CIC不断沉积、或原位免疫复合物中抗原过剩继续结合循环中抗体、或机体针对肾小球内免疫复合物中免疫球蛋白产生自身抗体（如针对Fab段的抗个体基因型体及针对Fo 段的类风湿因子等），均可导致疾病进展。
肾小球疾病概述
❖ 慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全
10
肾性高血压的出现往往提示预后不佳，是肾功能恶化的 主要加重因素。
机制：(1)水钠潴留；(2)高肾素； (3)肾内降压物质的减少。
9
肾小球疾病概述
临床表现 5.肾功能损害
1.蛋白尿 2.血尿 3.水肿 4.高血压 5.肾功能损害
❖ 急性肾炎可出现一过性肾功能损害, 急进性肾炎常导致进行性恶化的肾功能损害
肾小球疾病概述
1
肾小球疾病概述
原发性肾小球疾病的分类
临床分型： ❖ 急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis ❖ 急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis ❖ 慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis ❖ 隐匿性肾小球肾炎 latent glomerulonephritis ❖ 肾病综合征 nephrotic syndrome
7
肾小球疾病概述
3.水肿
临床表现
1.蛋白尿 2.血尿 3.水肿 4.高血压 5.肾功能损害
肾病性水肿：上行性水肿，原因为大量蛋白尿引起的低 蛋白血症。
肾炎性水肿：下行性水肿，原因为GFR 降低所致的球管失衡。
8
肾小球疾病概述
4.高血压
临床表现
1.蛋白尿 2.血尿 3.水肿 4.高血压 5.肾功能损害
选择性蛋白尿：中分子白蛋白为主，电荷屏障受损，预 后较好
非选则性蛋白尿：中大分子混合型蛋白，分子和电荷屏 障同时受损，预后较差
6
肾小球疾病概述
2.血尿
临床表现
1.蛋白尿 2.血尿 3.水肿 4.高血压 5.肾功能损害
新鲜尿沉渣相差显微镜检查及尿红细胞容积分布 曲线有助于区分肾小球源性、非肾小球源性血尿。肾 小球疾病血尿常为无痛性全程血尿，可伴蛋白尿﹑管 型尿。
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肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿 童 青少年 中老年 膜性肾病 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 乙型肝炎相关性 过敏性紫癜肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性
肾小球肾炎
先天性肾病综合征
乙型肝炎相关性
表现的一组疾病。
免疫病理分型
1、抗GBM抗体型——Ⅰ型
2、免疫复合物型——Ⅱ型
3、微血管炎型——Ⅲ型
4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型
5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型
Diagnosis
一、急进性肾炎综合征： 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重 二、免疫学检查： 1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型） 2、ANCA（+）（Ⅲ型） 3、CIC（+），C3 （Ⅱ型） 三、B超影像学检查 四、Biopsy：新月体肾炎
急进性肾小球肾炎( rapidly progressive glomerulonephritis) 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)
隐匿性肾小球肾炎(latent glomerulonephritis)
肾病综合征(nephrotic syndrome)
三、冲击治疗
四、四联疗法
糖皮质激素应用注意事项
一、感染
鉴别诊断
急性肾小管坏死
急性间质性肾炎
梗阻性肾病（急性）
继发性急进性肾炎
原发性肾小球病
Treatment
一、强化疗法：
1、血浆置换
2、冲击疗法
3、四联疗法
二、替代治疗
Nephrotic Syndrome
肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白 ＞3.5g/d），低蛋白血症（血浆白蛋白＜ 30g/L），伴有水肿和/或高脂血症为主要 临床表现的一组临床症候群
Pathology
1、Anatomy：B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。
2、Light microscope： ⑴轻度改变；⑵重度改变；⑶肾小管病变。 3、Immunofluresence： IgG、C3沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。
4、Electron microscope：
Sub epithelial nodules or “Humps” electron dense.
急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性 起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、 水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一 组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾 炎综合征”
Etiology and Epidemiology
1、 bacteria、 viruses、 protozoa、myoplasma、 fungi。其中以β-溶血性链球菌A族M型“致肾 炎菌株”最常见。 2、儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为 散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿 童）。
发病机制（Pathogenesis）
一、免疫反应：
1、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积 ⑵原位免疫复合物形成 2、细胞免疫
二、炎症反应：
1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板 ⑵肾小球固有细胞 2、炎症介质
三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。
Acute Glomerulonephritis(AGN)
Chronic Glomerulonephritis (CGN)
慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、 高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各 有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不 同程度肾功能减退，最Байду номын сангаас将发展为慢性肾衰 竭的一组肾小球疾病。
Clinical manifestation
蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本 临床表现。 多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性 发展，
二、系膜增生性肾小球肾炎
三、系膜毛细血管性肾小球肾炎
四、膜性肾病
五、局灶性节段性肾小球硬化
并 发 症
一、感染
二、血栓与栓塞
三、急性肾衰竭 四、蛋白质及脂肪代谢紊乱
鉴别诊断
一、过敏性紫癜肾炎
二、系统性红斑狼疮肾炎
三、糖尿病肾病
四、肾淀粉样变性 五、骨髓瘤性肾病
Treatment
一、一般治疗 二、对症治疗
肾小球肾炎
骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体
肿瘤性肾病
Clinical manifestation
一、大量蛋白尿： 1、分子屏障；2、电荷屏障。 二、低蛋白血症： 3、合成不足；4、摄入不足。
1、尿蛋白丢失；2、近曲小管上皮细胞中分解；
三、水肿。
四、高脂血症。
原发性肾病综合征的病程与临床
一、微小病变型肾病
三、尿RBC管型及C3动态变化对诊断较特异
四、除外其它疾病。
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Treatment
一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、
血压恢复正常后即可逐渐增加活动。 二、对症治疗： ⑴抗感染 ⑵适当限制水、盐及蛋白质摄入 ⑶适当应用利尿剂和降压药物 三、清除感染病灶
Clinical manifestation
一、前驱感染
二、Nephritis Syndrome：血尿、蛋白尿、水肿、 高血压等。 四、laboratory features: ASO ，CIC(+)， CH50、C3
三、尿异常：如发现RBC管型，诊断意义较大。
Diagnosis
一、前驱感染+Nephritis Syndrome 二、ASO 、CIC（+）对诊断有帮助
肾小球疾病概述
肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如 血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、 病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累 及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和 遗传性肾小球疾病。
原发性肾小球疾病的临床分型
急性肾小球肾炎( acute glomerulonephritis)
可有不同程度肾功能减退 B超所见双肾改变
Diagnosis
肾炎综合征+下列一项即可诊断
1、高血压
2、贫血
3、肾功能改变 4、肾结构改变
Treatment
1、适当休息
2、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及
磷的摄入
3、对症治疗
4、AA疗法
5、替代治疗
急进性肾炎（RPGN）
急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综 合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急 性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎