大脑皮质坏死症
脑皮质层状坏死的临床研究进展
中国实用内科杂志２００７年１月第２７卷第１期・４３・脑皮质层状坏死的临床研究进展曲方【文章编号】１００５—２１９４ｆ２００７）０１一ＯＤ４３—０４ｆ中圈分类号】Ｒ５ｆ文献标志码】Ａ【关键词】脑皮质层状坏死；磁共振成像；神经疾病ｌ【ｅｙｗｏｒｄｓＣｏＩｔｉｃａｌ１珊ｎｉｎａｒｎｅｃｒｏｓｉｓ；ＭａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａＩｌｃｅｉｍａｇｉｎｇ；Ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌｄｉｓｅａｓｅｓ曲方，男，医学博士，主任医师。
１９８９年毕业于第二军医大学。
２００２年在美国华盛顿大学医学院（圣路易斯）神经ＩＣＵ进修。
现任沈阳军区总医院神经内科主任。
兼任辽宁省内科学会副主任委员，《中国实用内科杂志》编委等。
２００４年主持辽宁省科技攻关项目计划资助课题“阿司匹林的神经保护作用”。
发表论文近百篇，参编专著３部。
曾获军队科技进步二、三、四等奖，省科技进步一、二等奖。
脑皮质层状坏死（ｃｏｒｔｉｃａｌｌａｍｉｎａｒｎｅｃｒｏｓｉｓ，ＣＬＮ），也称假层状坏死（ｐｓｅｕｄｏｌａｍｉｎａｒｎｅｃｒｏｓｉｓ），可发生在不同年龄，见于多种原因造成的中枢神经系统氧和（或）糖的摄取障碍以及脑能量代谢的遗传或后天性缺陷。
ＭＲＩ的问世使临床上对ｃＬＮ有了更多的认识。
本文对ＣＬＮ的有关问题进行介绍。
１脑皮质层状坏死的组织病理学ｃＬＮ是一种特殊类型的皮质坏死，常常是广泛缺氧的结果，并非局部血管的异常。
在组织病理学上，ｃＬＮ是一种泛坏死（ｐａｎ—ｎｅｃｍｓｉｓ），即受累区域的神经元、神经胶质和血管的死亡，主要包括神经元缺血性改变、胶质反应和富脂肪巨噬细胞的层状沉积。
ｃＬＮ的发生机制仍不清楚，存在两种学说：“血管学说（ｖａｓｃｕｌａｒｔｈｅｏｒｙ）”和“异感学说（ｐａｔｈｏｃｌｉｓｉｓｔｈｅｏ一作者单位：沈阳军区总医院神经内科，辽宁沈阳１１００１５Ｅ—ｍａｉｌ：ｆａｎｇｑｕｌ６８＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｍｒｙ）”¨ｊ。
前者认为，病理上的层状分布符合大脑皮质的毛细血管分布形式，毛细血管的形态异常或功能失调影响神经组织的供血和供氧，可以解释缺血引起ｃＬＮ的神经元损伤。
急性坏死性脑病的临床特征及预后
急性坏死性脑病的临床特征及预后甘颖妍;麦坚凝;曾意茹;吴汶霖【摘要】目的探讨急性坏死性脑病(ANE)临床及影像学特点,以便提高对该疾病的认识,早期进行诊断及治疗.方法回顾性分析9例ANE患儿的临床资料.结果本研究共纳入9例ANE患儿,3～5岁年龄段患儿较多,9例患儿均无急性脑病的家族史及类似病史,发病月份多集中发生在3～5月.9例(100.0％)患儿均有发热现象,持续时间1～10 d,中位持续时间3 d,热峰(39±1)℃.8例(88.9％)伴有反复惊厥,且惊厥为脑病的首发表现.9例(100.0％)均在病程早期出现昏迷,多数在发病第3天,最快在发病24 h出现昏迷.脑脊液检查发现8例(88.9％)出现蛋白升高(微量蛋白>0.45g/L),2例(22.2％)出现脑脊液压力>200 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa).9例(100.0％)脑电图均呈现慢波背景.6例死亡患儿中4例出现基底节豆状核受累,而3例存活患儿中1例出现豆状核受累.另外死亡患儿头颅磁共振成像(MRI)受累区域数目较存活患儿多.病变性质9例(100.0％)均可见水肿病变,包括血管性、间质及细胞内水肿,还可见2例(22.2％)出血性病灶.在病原学检查中,所有患儿均进行了病原咽拭子脱氧核糖核酸(DNA)检测(包括流感A+B型、肠道病毒、单纯疱疹、肺炎支原体、衣原体、腺病毒、合胞病毒).入院行血生化检查,6例(66.7％)出现肝酶升高,有4例(44.4％)低白蛋白(<40 g/L),有1例(11.1％)乳酸升高.9例(100.0％)血浆氨基酸、血酰基肉碱、尿气相色谱-质谱分析(GC/MS)检查未见异常.血炎症指标检查,8例(88.9％)血降钙素原明显升高.5例(55.6％)完善外周血淋巴细胞计数检查,其中4例(80.0％)出现自然杀伤性T细胞(NKT细胞)计数下降,而其他类别淋巴细胞计数正常.治疗上,所有患儿均予以甘露醇及3％氯化钠交替降颅压,流感病毒B感染患儿予磷酸奥司他韦抗病毒,单纯疱疹病毒感染患儿予阿昔洛韦,支原体感染患儿予阿奇霉素,但人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗上差别很大,8例(88.9％)患儿予人免疫球蛋白或甲强龙治疗,而1例(11.1％)患儿未予免疫球蛋白或甲强龙治疗.人免疫球蛋白治疗量分别为0.5～2.0 g/(k g·d),使用1～2 d;5例患儿予甲强龙10 mg/(kg·d)冲击治疗,启动时间在入院第2～20天,另有3例患儿分别在入院的第2、5、20天分别予2 mg/(kg·d)、5 mg/(kg·d)、20 mg/(kg·d)甲强龙治疗.本研究中有6例(66.7％)死亡,死亡时间在入院的5～15 d(在病程的1～3周).3例(33.3％)存活患儿均有严重的后遗症,改良RANKIN量表(mRS)评分4～5分.结论 ANE虽为罕见疾病,但病情进展快,且致死致残率高,故早期诊断,积极治疗,改善患儿预后尤为关键.【期刊名称】《中国实用医药》【年(卷),期】2018(013)020【总页数】4页(P19-22)【关键词】急性坏死性脑病;儿童;头颅磁共振成像【作者】甘颖妍;麦坚凝;曾意茹;吴汶霖【作者单位】510000 广州市妇女儿童医疗中心神经康复科;510000 广州市妇女儿童医疗中心神经康复科;510000 广州市妇女儿童医疗中心神经康复科;510000 广州市妇女儿童医疗中心神经康复科【正文语种】中文急性坏死性脑病是一种罕见的且病情快速进展的急性重症脑病。
儿童急性坏死性脑病研究进展
㊃综述㊃基金项目:2019年度河南省医学科技攻关计划联合共建项目连续血液净化治疗儿童流感相关神经系统损伤的疗效与机制研究(L H G J 20191235);2019年度新乡医学院第一附属医院青年培育基金项目血浆置换联合血液滤过对儿童重症病毒性脑炎中Y K L -40㊁I L -6㊁I L -10㊁T N F -α的清除效果机制研究(Q N -2019-B 15)通信作者:李树军,E m a i l :p i c u 3390@126.c o m 儿童急性坏死性脑病研究进展倪婧雯1,李树军2,方柯南1(1.洛阳市妇幼保健院儿童重症监护病房,河南洛阳471023;2.新乡医学院第一附属医院儿童重症监护病房,河南新乡453100) 摘 要:儿童急性坏死性脑病多见于病毒感染后,以意识水平进行性恶化㊁频繁抽搐为主要临床表现的急性脑功能障碍㊂目前认为发病机制主要是感染后细胞因子风暴,基因易感性可能也起了一定作用㊂关于儿童急性坏死性脑病救治,目前尚无特效治疗方法,主要的治疗方法集中于针对炎症反应的抑制治疗,主要包括糖皮质激素㊁丙种球蛋白以及血浆置换,但该病进展快,部分患儿在前驱感染后短时间内即出现严重脑功能障碍,即使给予积极救治,仍有较高致死率和致残率㊂关键词:脑疾病;急性坏死性;儿童中图分类号:R 742 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2020)11-1045-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2020.11.018 儿童急性坏死性脑病(a c u t e n e c r o t i z i n ge n c e p h a l o p a t h y of c h i l d r e n ,A N E C )是一种呈全球分布的罕见病,临床以急性发生的脑功能障碍为主要表现㊂多发生于病毒感染后,临床表现无特异性,主要包括意识水平快速进行性恶化㊁频繁抽搐㊁脑脊液蛋白含量增加,转氨酶水平升高和血小板减少等[1]㊂本文将从流行病学㊁病因㊁发病机制㊁临床表现㊁辅助检查㊁诊断标准㊁治疗以及预后八个方面对A N E C 进行探讨㊂1 流行病学A N E C 最初于1995年由M i z u g u c h i 等[2]首次提出,将其定义为以对称性分布的脑实质坏死性病变为特点的一类疾病㊂最初报告中,大多数病例为日本和台湾儿童,故怀疑该疾病与种族因素有关[3]㊂后来西方国家报道了越来越多的病例,其中包括部分成人病例,表明急性坏死性脑病的发病率无种族差异㊂对于A N E C 的发病机理,目前主要认为是在各种病毒感染后机体出现的过度免疫反应,即细胞因子风暴,从而导致弥漫性脑损伤,故冬季为高发季节㊂其中,流感病毒与A N E C 的发病密切相关,4岁以下儿童发病率高,男女发病概率相当[4]㊂2 病因一般来说,A N E C 分为两大类㊂第一类通常有明确的前驱感染为诱因,病毒感染较为多见,如甲型和乙型流感病毒㊁柯萨奇病毒㊁副流感病毒㊁疱疹病毒㊁轮状病毒㊁人类细小病毒B 19等[2,5-11],也有报道支原体感染可以引起发病[12]㊂尤其认为其与流感病毒密切相关,所以急性坏死性脑病也被归类为流感的神经系统表现,属于 急性发作-细胞因子风暴一类[13]㊂除上述病毒感染外,A N E C 还可继发于白喉㊁百日咳和破伤风类毒素疫苗接种[14]㊂各种病原导致的A N E C 临床表现无明显差异[15]㊂第二类则无明确感染病史,病毒血清学㊁寄生虫学结果均正常,根据临床检查和医学影像学做出诊断,丘脑病变的中心通常显示血管周围出血,以及神经胶质细胞和神经元坏死,头颅M R I 的A D C 序列可见高信号影,周边区域的少突胶质细胞呈急性肿胀,其余部分主要为动㊁静脉和毛细血管充血,为低信号[16]㊂3 发病机制虽然A N E CI 型多发生在病毒感染后,但由病毒感染导致的病毒性脑炎主要是由传染性疾病和/或非传染性疾病引起的脑实质炎症[17]㊂然而,流感病毒引起的中枢神经系统感染,则与常见的病毒性脑炎不同㊂L E E 等[18]研究发现,有3例与成人甲型流感感染相关的急性脑病,在其脑脊液中检测到细胞因子增加,这表明脑病的发病机制是细胞因子介导的㊂高度传染性的H 5N 1流感病毒可通过脑神经从周围神经系统进展到中枢神经系统,从而激活大脑中的免疫反应[17]㊂与流感相关脑病相似的是,目前对于A N E C 的发病机制,主要包括感染后的炎症因子风暴[19]以及基因易感性㊂炎症因子风暴理论通常认为在A N E C 患儿体内,存在促炎因子升高的全身炎症反应综合征,增强了各种病毒感染所产生的免疫反应㊂该免疫反应可出现包括急性肝功能㊁急㊃5401㊃‘临床荟萃“ 2020年11月20日第35卷第11期 C l i n i c a l F o c u s ,N o v e m b e r 20,2020,V o l 35,N o .11Copyright ©博看网. All Rights Reserved.性肾功能㊁甚至弥散性血管内凝血㊁休克等多系统损伤;在神经系统中,可以见到血脑屏障的破坏以及脑损伤[20-21]㊂此外,一些证据表明,A N E C患儿的血清和(或)脑脊液中,可以见到白细胞介素(I L)6㊁肿瘤坏死因子α(T N F-α)㊁I L-10等多种炎症因子的升高,其中以I L-6和T N F-α更为突出,前者在高浓度时具有神经毒性,后者可能损害中枢神经系统的内皮细胞[19]㊂基因易感性指的是A N E CI型患儿具有一定的遗传易感性㊂其中一项高危遗传因素为R A N B P2基因的突变,其位于染色体2q13上,包括外显子29个,呈不完全外显的常染色体显性遗传[13]㊂R A N B P2基因的突变可能影响细胞内线粒体运输或能量产生和脂质过氧化,并影响包括病毒进入㊁抗原呈递㊁细胞因子信号传导㊁免疫应答和血脑屏障维持等功能[22]㊂据估计,约有一半患有I型A N E C的患儿容易复发,一旦出现感染,将导致神经系统功能损害㊂部分患儿可能多次发病,每次发病都会出现更多的脑组织受损,导致神经系统功能进一步恶化[23]㊂携带该基因突变的儿童,有40%的几率发展为急性坏死性脑病,50%的概率可发生复发性急性坏死性脑病[13]㊂上述论点同时也解释了流感神经系统损伤的预后有别于其他病毒所致的病毒性脑炎㊂另外,也有报道指出,C P TⅡ基因的突变在A N E C的发病中具有相关性[24],其编码的C P TⅡ蛋白参与了脂肪酸氧化及脂质代谢㊂S h i n o h a r a等[25]报道了C P TⅡ基因突变存在于A N E患儿中,同样, K o b a y a s h i等[26]也在成人A N E的患者中,发现了C P TⅡ基因的突变㊂但这些均不能解释所有A N E C 的发病机制㊂4临床表现A N E C无特异性的临床表现,也无典型的神经系统症状㊂临床表现与前驱病毒感染相关,比如发热㊁上呼吸道感染以及胃肠道症状等,流感病毒感染前期可见咽痛㊁乏力㊁肌肉酸疼等,还可表现为全身炎症反应综合征,如休克㊁多脏器功能衰竭和弥散性血管内凝血[27-29]等㊂然而,有研究显示部分患儿最初可出现谵妄行为,大多数有谵妄行为的患者多有脑干损伤,且有谵妄行为的患者脑干损伤发病率高于无谵妄行为患者㊂但是,目前脑干损伤在谵妄发生机制中所扮演的角色尚不清楚,并且在没有脑干损伤的患者中也观察到了谵妄行为,考虑除了脑干外的其他大脑区域的损伤可能也会导致谵妄行为的发展[30]㊂A N E C的临床过程中,通常可分为3个阶段,即前驱感染期㊁急性脑病期和恢复期㊂在前驱感染阶段,可见包括发热㊁咳嗽㊁呕吐㊁腹泻㊁皮肤红斑等表现,主要是与各种病毒感染临床症状相关㊂随之进入急性脑病期,大脑功能逐渐出现障碍,例如意识障碍㊁癫痫发作㊁局灶性受损等㊂如果能够存活,将进入恢复期,大多数患者会留下不同程度的神经系统后遗症,只有少数患者可以完全康复[19]㊂5辅助检查5.1血常规检查外周血象㊁淋巴细胞㊁中性粒细胞比例与前驱感染相关㊂若发展为重症病例,则可出现D I C表现:比如血小板计数下降等㊂5.2血生化检查包括转氨酶㊁肌酸激酶㊁乳酸脱氢酶升高㊂部分患者还可以出现低血糖㊁低脂血症㊁氮质血症以及代谢性酸中毒等㊂若下丘脑病变严重,临床中可出现顽固性高钠血症等中枢性尿崩症表现[31]㊂凝血功能可见凝血酶原时间延长㊁纤维蛋白原降低㊁纤溶降解产物升高等㊂5.3脑脊液检查脑脊液常规中细胞数正常,脑脊液生化中蛋白明显升高,与细胞数不一致,糖㊁氯化物正常,脑脊液培养无细菌生长㊂5.4脑电图急性期以背景慢波化为主,部分可见尖波㊁棘波,脑电压波幅与脑功能受损程度具有相关性,当排除镇静药物过量导致的脑电低电压时,提示患儿预后极差㊂随着患儿意识逐渐恢复,背景慢波可恢复,尖波㊁慢波可消失,脑电压波幅降低情况可改善㊂5.5影像学检查 A N E C的影像学检查主要包括颅脑C T及颅脑M R I㊂主要特征为灰质和白质的多灶性㊁对称性损害,受累部分主要包括丘脑㊁侧脑室周围白质㊁上脑干背侧以及小脑髓质,偶可见脊髓受累㊂颅脑C T上,主要呈现低密度影㊂随着水肿和肿块效应的消退,病变处逐渐呈现出血瘀斑和坏死的特征,由于血管的渗出或瘀斑出血,C T上的低密度区域变得密度不均[19]㊂颅脑M R I上可见到双侧丘脑T1W I高信号,增强扫描轻-中度环形强化;其他部位病变T1W I一般呈低信号,T2W I及T2-F L A I R 呈混合高信号,增强后一般只有轻度强化或无强化㊂DW I能较传统序列更好地反映病理变化㊂最早的神经系统改变,可能仅仅是由于血管壁通透性改变或者血管壁坏死引起,DW I呈高信号,A D C呈低信号[32]㊂6诊断标准A N E C诊断标准由M i z u g u c h i等[2]提出,后由N e i l s o n等[22-23]做出了补充,归纳如下:①前驱感染后出现急性脑病表现:频繁抽搐及意识水平迅速恶化;②家族中有相似神经系统感染症状者;③复发性㊃6401㊃‘临床荟萃“2020年11月20日第35卷第11期 C l i n i c a l F o c u s,N o v e m b e r20,2020,V o l35,N o.11Copyright©博看网. All Rights Reserved.脑病伴发热者;④脑脊液检查:细胞数正常,蛋白升高或正常;⑤头颅影像学检查:受损部位呈对称性的多部位分布,包括双侧丘脑㊁上脑干背侧㊁小脑髓质㊁侧脑室周围白质㊁内囊㊁壳核;也可累及颞叶内侧病变㊁岛叶㊁屏状核㊁外囊㊁杏仁核㊁海马㊁乳状体㊁脊髓;⑥血清转氨酶㊁乳酸脱氢酶㊁肌酸激酶和尿素氮升高,但通常无高氨血症㊂7治疗A N E C目前尚无特效治疗方法㊂对于前驱感染,主要为对症治疗,同时及时明确病因,尤其当前驱感染为流感病毒时,需立即给予神经氨酸酶抑制剂应用㊂对于A N E C的治疗,除了止抽㊁脱水降颅压等治疗外,鉴于其发病机制主要为细胞因子风暴,故治疗手段主要包括糖皮质激素㊁免疫球蛋白以及血浆置换在内的免疫调节疗法㊂当发生中枢性尿崩症时需给予对应的补液及血管加压素治疗,但期间仍需密切监测电解质,避免因血管加压素应用而出现低钠血症引起抽搐进而进一步加重脑损害的情况㊂目前有文献报道过1例流感脑病患者,在经过激素和血浆置换治疗后,症状得以恢复的案例[33]㊂考虑到A N E C发病机制中有涉及炎症因子升高和免疫损伤,与脓毒症发病机制相同的是,脓毒症患者同样存在着白细胞㊁内皮细胞激活以及大量炎症因子释放的过程,而连续性血液净化技术被证实可以通过清除细胞因子㊁炎症介质,从而达到免疫稳态的作用[34],进而在脓毒症的治疗中起到积极作用㊂对于连续性血液净化的原理,主要包括弥散㊁对流㊁吸附3种㊂其中对流作用可以清除中分子如炎症介质,也包括水㊁电解质㊁肌酐㊁尿素氮等小分子物质;吸附则能够清除大分子物质㊂那么,连续性血液净化是否也可以通过其清除细胞因子㊁炎症介质㊁协助液体管理㊁改善内环境㊁重建免疫稳态等作用,进而在A N E C的救治中起到积极的意义,尚需进一步的研究㊂也有研究认为,脑干尚未受累的患者在发病后24小时内或在疾病早期应用类固醇与预后更好有关㊂相反,有研究认为,接受类固醇治疗患者预后更差[28]㊂针对A N E患儿是否应用类固醇激素㊁应用剂量以及应用持续时间,尚未达成共识㊂此外,也可以应用亚低温技术(深部体温35ħ)来治疗A N E C 而取得较好疗效,尤其在发病12小时内效果更加显著[35]㊂8预后A N E患儿预后极差,病情进展快,多数在病初主要表现为发热等前驱感染症状,但是几天内因出现意识水平进行性下降伴频繁抽搐,而入住重症监护室,已有文献报道C T和M R I中出现出血㊁受损以及脑脊液异常是预后的不良指标[35-36]㊂A N E患儿虽然立即给予积极救治,但死亡率仍约30%,83%的患儿会出现神经系统后遗症[19,37]㊂北京儿童医院P I C U将2017年11月至2018年4月,收入病房的原发病为流感的19例死亡病例进行了分析,其中8例患儿合并了流感相关脑病,7例患儿死于流感相关脑病[38]㊂日本对2010-2015年患流感相关脑病的儿童及成人进行统计发现,从流感相关脑病发病到死亡的中位持续时间仅为1天[39]㊂另外,来自澳大利亚的一项研究显示,季节性流行性感冒是澳大利亚儿童急性神经系统疾病的重要原因,且流感相关性脑病与其高发病率和高病死率密切相关[40]㊂因此,对于流感病毒的发病机制以及宿主的免疫应答分子机制,需要进一步研究,以研发更有效的流感防治方法㊂对于A N E C的临床救治,需要提高警惕,并且对于A N E C早发现㊁早治疗,仍是我们儿科医生亟待进一步研究和解决的问题㊂参考文献:[1] H o s s e i n i S A,T a b a t a b a e iF S,M o l s e g h i MH,e ta l.A R a r eC a s eR e p o r t o fA c u t eN e c r o t i z i n g E n c e p h a l o p a t h y o f C h i l d h o o d[J].I r a nJC h i l dN e u r o l,2020,14(1):133-137.[2] M i z u g u c h iM,A b eJ,M i k k a i c h iK,e ta l.A c u t en e c r o t i s i n ge n c e p h a l o p a t h y of c h i l d h o o d:an e ws y n d r o m e p r e s e n t i ng w i t hm u l t i f o c a l,s y mm e t r i cb r a i nl e s i o n s[J].J N e u r o lN e u r o s u r gP s y c h i a t r y,1995,58(5):555-561.[3] M i z u g u c h iM.A c u t en e c r o t i z i n g e n c e p h a l o p a t h y o f c h i l d h o o d:an o v e l f o r m o fa c u t ee n c e p h a l o p a t h yp r e v a l e n t i nJ a p a na n dT a i w a n[J].B r a i nD e v,1997,19(2):81-92.[4]S i n g hR R,S e d a n iS,L i m M,e ta l.R A N B P2m u t a t i o na n da c u t en e c r o t i z i n g e n c e p h a l o p a t h y:2c a s e s a n d al i t e r a t u r er e v i e wo f t h e e x p a n d i n g c l i n i c o-r a d i o l o g i c a l p h e n o t y p e[J].E u rJP a e d i a t rN e u r o l,2015,19(2):106-113.[5] H u a n g S M,C h e n C C,C h i u P C,e ta l.A c u t e n e c r o t i z i n ge n c e p h a l o p a t h y o fc h i l d h o o da s s o c i a t e d w i t hi nf l u e n z at y p eBv i r u s i n f e c t i o n i na3-y e a r-o l d g i r l[J].JC h i l dN e u r o l,2004, 19(1):64-67.[6] G i k aA D,R i c hP,G u p t a S,e t a l.R e c u r r e n t a c u t e n e c r o t i z i n ge n c e p h a l o p a t h yf o l l o w i ng i n f l u e n z a A i n a g e n e t i c a l l yp r e d i s p o s e d f a m i l y[J].D e v M e dC h i l dN e u r o l,2010,52(1): 99-102.[7] M a r c oE J,A n d e r s o n J E,N e i l s o nD E,e t a l.A c u t e n e c r o t i z i n ge n c e p h a l o p a t h y i n3b r o t h e r s[J].P e d i a t r i c s,2010,125(3):e693-e698.[8] L e e J H,L e e M,L e e J.R e c u r r e n t a c u t e n e c r o t i z i n ge n c e p h a l o p a t h y i naK o r e a n c h i l d:t h ef i r s t n o n-C a u c a s i a n c a s e[J].JC h i l dN e u r o l,2012,27(10):1343-1347.[9] N i s h i m u r aN,H i g u c h iY,K i m u r a N,e ta l.F a m i l i a la c u t e㊃7401㊃‘临床荟萃“2020年11月20日第35卷第11期 C l i n i c a l F o c u s,N o v e m b e r20,2020,V o l35,N o.11Copyright©博看网. 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奶牛脑脊髓灰质软化的防控
症状轻重和治疗的效果连用 3～10d。对一些价值较高的牛
可用甘露醇，但其效果尚未证明。给药采用 20%溶液 20～
30min 缓慢静脉注射，剂量为 0.5～2.0g/kg。间隔 3～4h 重复
给药 1~2 次。一般不采用皮质激素。在急性病例，用上述方法
治疗数小时内逐渐出现病症好转。亚急性病例，在 24～96h
主要的鉴别诊断是区别铅中毒、 脑 膜 炎 、脑 炎 、狂 犬 病 、食 盐 中 毒 、神 经性酮病（在成年泌乳牛）、肝脑病、D 型肠毒血症（仅在犊牛发生）。 4预防
对所有 PEM 患牛的日粮都应进 行评估。特别是当牛群中有多头成牛
DOI:10援3969/J.ISSN援1671-6027援2018援06.073
的营养因素也有必要注意。在饲料中添加 5～10mg/kg 硫胺
素可以阻止疾病的发生。在犊牛群体暴发时给未发病的患畜
肌肉注射盐酸硫胺（10mg/kg），每周重复使用可起到一定预
防作用。
5治疗
PEM 的特异性治疗首次使用 10～20mg/kg 的盐酸硫胺
素做静脉注射，然后用 10mg/kg，2 次 /d 重复肌肉注射，根据
脑神经细胞坏死是什么意思
脑神经细胞坏死是什么意思脑袋的神经元可以说是无限多，每个人的思维总是会经过很多个不同过程的叠加，最终才形成了我们的一些行为习惯，不过目前脑神经细胞坏死成了很多病人最头疼的问题。
脑神经细胞坏死，一听名字总会觉得很吓人，毕竟脑袋用于思考的地方，神经细胞出现坏死，绝对不是什么好事情。
脑、脊髓神经损伤、神经退行性病变、血管疾病等，是造成的严重神经功能缺损是影响人类延年益寿的主要因素之一，目前有大量病患者，急需有效疗效。
但现有的治疗手段效果有限，需要积极探索。
大量文献证实，多种神经修复营养药物（神经生长因子、维生素B12、神经节苷脂、胞二磷胆碱、纳洛酮、小牛血清去蛋白提取物等），对于体外神经细胞和周围神经的修复营养支持作用，效果肯定。
但遗憾的是，对中枢神经系统疾病的应用价值极其有限。
其主要原因是，血脑屏障的存在。
而常规的用药途径，主要是肌肉注射、静脉注射，药物基本无法通过血脑屏障，而达到和作用到脑和脊髓损伤/损害的部位。
临床实践中，临床医生为达到脑脊髓内可能的有效血药浓度，往往大剂量或超大剂量外周用药，极大增加患者家庭及社会负担，并可能增加副作用。
鞘内药物靶向注射给药治疗，是神经外科临床治疗的重要的手段，也是一项传统有效治疗手段。
最初使用抗生素治疗成功救治大量脑脊髓严重感染患者。
后用于鞘内化疗（如氨甲蝶呤、阿糖胞苷），有效的提高了肿瘤患者的疗效。
对于自身免疫性疾病和急性脑脊髓损伤的激素、干扰素鞘内冲击治疗，也获得很多基础和临床研究支持。
鞘内使用神经促醒药物，促进脑功能恢复，促醒治疗，也有不少临床报道。
脑神经细胞坏死让很多人陷入人生的绝望境地，不过也成就了不同的成就，越来越多的医学教授发现了关于脑神经细胞坏死的治疗方法，一次又一次的帮助了那些患病的朋友走出了病魔的掌控之中。
对于目前大部分的脑神经类疾病，现代医学治疗还是挺突出的。
儿童急性坏死性脑病诊疗方案解读
诱因
(一)细胞因子风暴 感染后宿主免疫应答异常可能是儿童急性坏死性脑病发病的主要原因。该病的病
理特征为病变部位血脑屏障破坏，伴脑出血、细胞损伤和坏死，但没有中性粒细胞、 淋巴细胞等炎症细胞浸润。急性期血清和脑脊液中多种细胞因子，特别是白介素6(interleukin-6，IL-6)和肿瘤坏死因子-a(tumor necrosis factor-a，TNF-a)明显升高， 说明细胞因子在其发病中起重要作用。但这些细胞因子升高也可见于其他类型的急 性脑病，提示可能还有其他机制参与该病的发病。
2023年儿童急性坏死性脑病 诊疗方案解读
儿童急性坏死性脑病是一种少见、快速进展、危及生命的 感染相关性急性脑病，多由病毒感染（病毒或肺炎支原体） 诱发。该病发病机制复杂，病情凶险，早期缺乏特异性表现， 尚无特效治疗，病死率和致残率较高，严重威胁儿童健康。
一、流行病学
儿童急性坏死性脑病在全球均有病例报告。全年均可发病，冬季相对高发，5岁以下 儿童较多见，男女发病无显著差异。病毒感染是最常见的诱发因素，可继发于甲型流 感病毒、乙型流感病毒、新冠病毒、人疱疹病毒-6、副流感病毒、水痘-带状疱疹病毒、 风疹病毒、麻疹病毒、博卡病毒、肠道病毒和登革热病毒等感染，以流感病毒、新冠 病毒和人疱疹病毒-6 最常见，极个别由肺炎支原体等病原体感染引起，其病死率可高 达30%以上，完全康复比例在10%左右。
(一)免疫调节治疗 以大剂量糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)最常用，可联合血浆置换 (plasma exchange，PE)和(或)持续肾替代治疗 (continuous renalreplacement therapy，CRRT)、托珠 单抗等。如患者不伴脑干损害在发病48小时内开始免疫 调节治疗，可改善其预后，多种方法联合应用的效果可 能优于单一治疗方法。
皮质基底节变性
手术治疗存在一定的风险，且手术治疗的效果因个体差异而异。同时，手术治疗 需要高昂的治疗费用，对于家庭经济负担较大。
04 预防
健康生活方式
保持适度的运动
均衡饮食
定期进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体机能和免疫力 。
保持营养均衡，摄入足够的蛋白质、脂肪 、碳水化合物、维生素和矿物质，避免过 度摄入高热量、高脂肪和高糖分的食物。
基因检测
对于有家族遗传史的人群，基因检测可以帮助了解是否存在与皮质基 底节变性相关的基因突变，以便进行早期干预和治疗。
遗传咨询和生育指导
遗传咨询
对于家族中有皮质基底节变性患者的 人群，遗传咨询可以帮助了解疾病的 发生风险和遗传方式，提供针对性的 预防建议。
生育指导
对于有遗传性皮质基底节变性风险的 人群，生育指导可以提供关于生育计 划和降低疾病风险的建议，如胚胎植 入前遗传学诊断等。
03 治疗
药物治疗
药物治疗
目前尚无特效药物能够完全治愈皮质基底节变性，但可以使 用一些药物来缓解症状和改善生活质量。例如，使用抗癫痫 药物来控制癫痫发作，使用多巴胺受体激动剂来改善运动障 碍等。
药物治疗的局限性
药物治疗的效果因个体差异而异，且长期使用可能产生副作 用和依赖性。因此，药物治疗应结合其他治疗方式进行综合 治疗。
康复治疗
康复治疗
康复治疗是针对皮质基底节变性的重要治疗方式之一，主要通过物理疗法、职 业疗法、语言疗法等手段来改善患者的运动、语言、认知等功能障碍。
康复治疗的局限性
康复治疗的效果与患者的病情和康复计划有关，且需要长期坚持进行，对于家 庭和社会负担较大。
手术治疗
手术治疗
对于药物治疗和康复治疗无效的患者，可以考虑手术治疗。手术治疗的方式包括 脑深部电刺激、脑起搏器植入等，可以改善患者的运动障碍和其他相关症状。
枕叶梗死伴皮质层状坏死15例MRI表现
2019年7月第26卷第13期·检验与影像·枕叶梗死伴皮质层状坏死15例MRI表现朱美茹严宜飞李蔚君后循环的大脑后动脉及其分支闭塞可致枕叶梗死，远较前循环供血区域的梗死少见[1]。
枕叶梗死可伴发较为罕见的脑皮质层状坏死（CLN）。
CLN有较为特征性的MRI表现，CT及MRI上认识不足易漏诊或误诊为出血，可造成不当治疗，影响预后[2]。
收集我院2014年1月至2017年5月收治的枕叶梗死伴CLN 15例的临床及影像学资料，报道如下：1 临床资料1.1 一般资料确诊为枕叶梗死伴CLN患者15例，其中男9例，女6例；年龄47～86岁，平均（68.2±2.6）岁。
主要临床表现：视力障碍15例，头晕13例，头痛10例，精神异常4例，听力下降2例。
病程25天至4个月，平均45天。
患者近期均有明确的枕叶梗死病史，既往高血压病史5例，脑梗死4例，高脂血症4例，糖尿病3例，冠心病3例，白内障2例。
CLN由特征性的MRI T1WI梗死区皮质表面线状或脑回状高信号获得诊断。
1.2 MRI上病灶分布、各序列MRI表现及MRI随访所见MRI上单侧枕叶梗死13例，双侧2例。
本组MRI诊断CLN时，枕叶梗死均表现为典型慢性期梗死信号特征：枕叶区域长T1WI长T2WI信号、FLAIR低、DWI低信号及ADC高信号，均伴枕叶萎缩。
CLN表现为梗死区域内的线状或脑回样异常信号影，在T1WI（图1）、FLAIR（图2）及DWI（图3）序列上呈高信号，以T1W I上信号最高且范围最大；在T2WI（图4）及ADC（图1）图像多呈等低信号。
图1～4为女性患者，47岁，双侧枕叶陈旧性梗死伴皮质层状坏死的MRI图像。
1.3治疗及转归患者均予抗血小板聚集、稳定斑块等对症支持治疗及针对高血压、糖尿病、高脂血症等的治疗。
MRI检出CLN时间距枕叶梗死发生时间为25天至4个月，距确诊后1个月至2.5年MRI复查中T1WI高信号均未见明确消失征象。
伴脑皮质层状坏死的渗透性脱髓鞘综合征二例并文献回顾
·病例报告·伴脑皮质层状坏死的渗透性脱髓鞘综合征二例并文献回顾DOI ：10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2018.03.015基金项目：山西省自然科学基金（2015011087）作者单位：030024 太原，山西医科大学附属大医院神经内科通信作者：李新毅，Email ：xinyili2003@闫欣桐 景玮 李玉峰 赵海娜 李新毅渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome ， ODS ）是一种发生在中枢的罕见特殊脱髓鞘疾病，临床表现为脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis ，CPM ）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis ，EPM ），或二者同时发生。
脑皮质层状坏死（cortical laminar necrosis ，CLN ）最常发生于缺血缺氧性脑病，然而，伴有CLN 的ODS 病例鲜有报道，现报道山西医科大学附属大医院神经内科收治的2例伴有CLN 的ODS 患者，同时系统性地回顾相关文献报道，并结合文献进行分析。
病例1：女性，62岁，因“腹胀8 d ，意识障碍2 d ”于2017年4月9日入院。
2017年4月1日患者无明显诱因出现腹胀，伴恶心呕吐，4月6日开始出现反应慢、理解力差、言语含糊、肢体无力，当地医院化验电解质提示低钾低钠低氯血症（血钾1.49 mmol/L ，血钠96.3 mmol/L ， 血氯58.6 mmol/L ），予以纠正电解质紊乱。
4月7日血钠升至115.5 mmol/L ，患者言语、理解力较前稍好转，与家人交流尚可，4月7日下午患者开始出现思维错乱、意识模糊，后意识障碍逐渐加重，呼之不应，4月8日14时转入山西医科大学附属大医院急诊，化验提示低钾低钠低磷血症（血钾2.21 mmol/L ，血钠137.1 mmol/L ，血磷 0.17 mmol/L ），4月9日入神经内科。
以神经症状为主牛病的防治
血清镁浓度低于0.33mmol/ L 时，将出现低血镁搐搦的临床症状。镁是许多酶的辅助因子及激活剂。
2+ 与二磷酸腺苷，三磷酸腺苷螯合是许多酶促反应所必需。当镁缺乏时，酶的催化作用减弱，使
糖酵解受到影响。在三羧酸循环过程，参加反应的酶如异柠檬酸脱氢酶、 a-酮戊二酸脱氢酶、琥珀
养物常呈阴性。本菌为严格厌氧菌。在普通琼脂上可形成直径4~6mm、扁平、灰白、半透明、表面
灰暗、边缘有羽毛状细丝的不规则形菌落、似小蜘蛛状，如培养基湿润时可融合成片。肉汤中略浑
浊，后经沉淀而澄清。明胶穿刺先沿穿刺线穗状生长，然后由穿刺轴以直角伸出棉花状细丝深入培
养基中，继而液化并使培养基变黑，产生气泡。
症状为特征。表现卧地，强直性、间歇性的痉挛等，短期内死亡。多发于育肥牛或6月龄至2岁的育
成牛，特别是6~9个月龄的育成牛，也偶见于放牧牛。
牧草搐搦症又称为泌乳搐搦或麦类牧草中毒,是反刍动物的一种高度致死性疾病。泌乳牛的发病率最
高。以血镁浓度下降、常伴血钙浓度下降为特点。临床上以强直性和阵发性肌肉痉挛、惊厥、呼吸
点的稍后方。睾丸约300个，分布于两侧，卵巢分两叶，近生殖孔侧的一叶较小。孕节内子宫有
14~26对分支。虫卵直径为29~37μ m ，内含六钩蚴。脑多头蚴多为乳白色，半透明囊泡，圆形或
卵圆形，大小取决于寄生部位、发育程度及动物种类。直径约5cm或更大。囊壁由两层膜组成，外
膜为角质层，内膜为生发层，其上有许多原头蚴（图 1-1)，直径为2~3mm，数量约有100~250个。
种急性、中毒性人畜共患传染病。该病的主要特征为全身骨骼肌持续性或阵发性痉挛以及对外界刺
脑皮质层状坏死病因、影像学表现、临床表现及头颅CT高密度影像疑似表现和病例解析
脑皮质层状坏死病因、影像学表现、临床表现及头颅CT高密度影像疑似和病例解析病例简介基本情况：患者，80 岁女性，记忆力减退 4 天。
现病史：患者无明显诱因开始出现记忆力减退，无法自行出门回家，言语减少、交流沟通障碍，无肢体活动障碍、抽搐、意识障碍、畏寒发热、肢体麻木等，遂来院就诊。
既往史：高血压病史30余年，间断服用降压药物，未监测血压。
神经系统查体：神清，高级认知功能下降，对答部分切题，口齿清晰，四肢肌力V级，肌张力不高，四肢腱反射对称存在，病理征均未引出。
头颅 MRI影像：DWI可见右侧额叶弥散受限，提示急性脑梗死。
复查头颅CT高密度继发出血诊断复查头部CT：右侧额叶梗死区域出现脑回样高密度影，皮质层状坏死的特异性影像表现如下：脑皮质层状坏死脑皮质层状坏死概念病因：脑皮质层状坏死是以大脑皮质 3 至5 层坏死为主选择性皮质坏死。
在组织病理学上，坏死表现为受累区域神经元缺血、胶质增生、蛋白质降解、增多巨噬细胞吞噬大量类脂质的层状沉积。
发生原因主要有脑部出现缺氧状态、发生脑梗塞、肾上腺危象、渗透性脱髓鞘综合症、溶血性贫血、氰化物中毒、癫痫持续状态、线粒体脑肌病、严重脑部损伤以及低血糖等。
影像学表现：脑皮质层状坏死在CT平扫上表现为脑回样高密度，沿脑表面曲线走形，大部分位于脑沟两侧。
因该 CT 值接近于血的CT值，易被误认为是出血。
出现脑缺血后导致再灌注引发出血性脑梗死重要因素，脑表面曲线状T1W1高信号及CT上高密度为层状坏死，并不是出血症状，为反应性胶质细胞增生和富脂肪巨噬细胞沉积引发，累及皮层亚急性或慢性期大脑皮质出现脑回样T1W1高信号和脑回样CT高密度一般被认为脑皮质层状坏死典型影像表现。
病例病例：68 岁女性：右侧肢体无力伴言语不清近 1 月，头部 MRI 已明确为左侧额颞叶大片急性脑梗死，复查头部 CT 提示梗死区域脑回样高密度影。
病例：缺血缺氧性脑病患者合并脑皮质层状坏死。
图示： 1A.CT 平扫示双侧大脑半球脑实质密度普遍降低，灰白质分界不清，脑肿胀；1B.13 天后复查头 CT 示双侧大脑半球脑皮质出现广泛脑回状高密度影，分布于脑沟两侧；1C.稍上层面 CT 复查示双侧大脑皮质广泛脑回状高密度影；2A.T1W1 示左侧颞叶皮层脑回状高信号影；2B.冠状面 FLAIR 示左侧颞叶皮质病灶呈高信号，病灶与 T1W1 基本一致。
脑梗死后皮质层状坏死二例并文献复习
•病病道告•脑梗死后皮质层状坏死二例并文献复习张忠胜石詰摘要：脑皮质层状坏死是脑梗死后少见的影像学表现，脑皮质在MR T1加权成像上呈边界清楚的线样高信号。
临床上，脑皮质层状坏死需要与脑梗死后出血转化相鉴别,正确地区别二者对患者的后续治疗很重要。
作者回顾性分析了2例脑梗死后合并皮质层状坏死患者的临床资料,通过文献复习，阐述脑皮质层状坏死的病因、影像学表现及临床意义，以提高对该影像特征的认识。
关键词：脑梗死;皮质层状坏死;出血转化doi：10.3969/j.issn.1672-5921.2021.01.012Two cases of cortical lamellar necrosis after cerebral infarction and literature review Zhang Zhongsheng,Shi Zhe.Department of Neurology,the6th Affiliated Hospital of Guangzhou Medical University(QingyuanPeople's Hospital),Qingyuan,GGuangdong511518,ChinaCorresponding author:Zhang Zhongsheng,Email:zzsllokyy@Abstract:Cortical laminar necrosis(CLN)is a rare imaging manifestation after cerebral infarction.The typical manifestation of CLN on MRI T1weighted imaging showed clearly defined linear hyperintensity.Clinically,cortical lamellar necrosis needs to be distinguished from the hemorrhagic transformation aftercerebral infarction,and it is important to distinguish them correctly for the following treatment of patients.The authors retrospectively analyzed the clinical data of2patients with CLN after cerebral infarction.Through literature review,the etiology,imaging manifestations and clinical significance of CLN weredescribed to improve the understanding of its imaging characteristics.Key words:Cerebral infarction；Cortical laminar necrosis;Hemorrhagic transformation急性脑梗死是最常见的卒中类型,占我国卒中的69.6%~ 70-8%[1]o急性脑梗死后合并皮质层状坏死临床较少见，因皮质层状坏死MR呈T1加权成像高信号而易被误诊为梗死后出血。
皮质纹状体脊髓变性
基因治疗是一种有前景的治疗方法，通 过修改导致疾病的基因来阻止疾病的进
展。
细胞治疗，特别是干细胞治疗，为该疾 病的治疗提供了新的希望。通过替换受 损的神经细胞，细胞治疗有望恢复神经
功能并改善患者的生活质量。
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皮质纹状体脊髓变性
目录
• 介绍 • 病因和病理生理 • 症状和诊断 • 治疗和护理 • 研究和未来方向
Hale Waihona Puke 01 介绍定义• 皮质纹状体脊髓变性（Cortico-Basal Degeneration，CBD） 是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要影响大脑皮质、纹状 体和脊髓。它通常在中年或老年期发病，导致患者出现进行性 运动障碍、认知障碍和行为异常等症状。
物理治疗和康复需要专业人员进行指导，并定期评估患者的进展情况， 根据需要调整治疗方案。
生活方式调整和护理
1
生活方式调整和护理是皮质纹状体脊髓变性治疗 的重要方面之一，可以帮助患者保持良好的生活 习惯、提高生活质量。
2
生活方式调整包括合理饮食、适量运动、保持良 好的作息时间等，这些可以帮助患者保持身体健 康、增强免疫力。
语言和吞咽障碍
患者可能出现语言不清、发音 困难、吞咽困难等症状。
认知和行为异常
皮质纹状体脊髓变性可能影响患 者的认知功能，如记忆力减退、
注意力不集中、情绪不稳等。
诊断方法
神经影像学检查
通过头颅MRI或CT等影像学检查， 观察脑部是否存在皮质、纹状体和脊 髓等部位的病变。
神经电生理检查
通过肌电图、脑电图等检查，评估神 经传导和电生理功能是否正常。
药物治疗需要遵循医生的指导，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并定 期进行评估和调整。
脑部坏死灶常见原因
脑部坏死灶常见原因脑部坏死灶是指脑组织遭受损伤及死亡的区域，这可能是由于各种原因引起的。
下面将详细介绍脑部坏死灶的常见原因。
1. 中风：中风是脑部坏死灶的主要原因之一。
中风（脑卒中）是指脑血管破裂或阻塞，导致脑部缺血或缺氧。
缺血性中风是脑血管阻塞引起的，常见于血栓形成或动脉粥样硬化。
缺氧性中风由于脑血管破裂，血液流向脑部的血组织被破坏。
2. 头部外伤：头部外伤常常导致脑组织损伤。
严重的头部创伤可以破坏血管，导致脑部出血或缺血。
同时，头部外伤也可能引起颅内血肿，增加颅内压力，从而损伤大脑组织。
3. 肿瘤：脑肿瘤是脑部坏死灶的另一个常见原因。
脑肿瘤可以直接侵犯和破坏周围的脑组织。
肿瘤生长可能导致脑组织受到压迫，从而引起血液供应不足，最终导致脑部坏死。
4. 代谢性疾病：一些代谢性疾病可以引起脑部坏死灶。
例如，糖尿病患者可能发生脑部底部的微小血管阻塞，导致脑组织坏死。
此外，许多遗传代谢性疾病，如苯酮尿症和肾脏疾病与脑部坏死灶有关。
5. 感染：脑部感染也是导致脑部坏死的常见原因。
例如，脑膜炎是指脑膜的感染，当未及时治疗时，可能导致脑组织损伤和坏死。
其他病原体感染，如脑脓肿和脑脊髓炎，也可能引起脑组织坏死。
6. 血管病变：血管病变如脑动脉瘤和脑血管畸形是导致脑部坏死的潜在原因。
脑动脉瘤是一种血管壁的异常扩张，如果破裂则可导致颅内出血和脑组织损伤。
脑血管畸形是指脑血管的结构异常，可能导致脑组织缺血和坏死。
7. 自身免疫性疾病：一些自身免疫性疾病，如多发性硬化症和脑脊髓炎，可能导致脑部坏死灶。
这些疾病的特点是免疫系统攻击和破坏正常组织和神经元，从而引起脑组织损伤。
总结起来，脑部坏死灶的常见原因包括中风、头部外伤、肿瘤、代谢性疾病、感染、血管病变和自身免疫性疾病。
了解这些原因有助于更好地了解脑部坏死的发生机制，并为预防和治疗提供指导。
但需要明确的是，不同的个体可能有不同的原因导致脑部坏死灶，因此诊断和治疗应该根据个体情况进行。
脑皮质层状坏死的MRI诊断分析
脑皮质层状坏死的MRI诊断分析发表时间：2016-10-21T14:26:41.510Z 来源：《中国医院药学杂志》2016年8月作者：刘宇亭王亮夏瑞明何本振[导读] CLN具有典型的MRI影像特征，即T1WI呈脑回状高信号，SWI可以鉴别脑梗死性CLN出血灶。
绍兴文理学院附属医院放射科浙江绍兴 312000摘要目的：探讨脑皮质层状坏死（CLN）的MRI影像特征，提高对本病的认识及诊断水平。
方法：回顾分析2011年11月-2016年3月我院内科诊治的15例CLN患者的影像资料。
总结其MRI影像特点。
结果：15例CLN患者在发病后均有异常MRI表现，15例中双侧大脑半球病变4例，单侧大脑半球病变11例。
1个脑叶受累9例。
两个脑叶受累4例。
所有病灶T1WI及FLAIR均表现为脑回状、线状高信号。
10例DWI上表现为高信号。
6例SWI序列中4例表现出片状高信号，提示CLN非出血病灶，2例表现出局部低信号，提示脑梗死性CLN出血灶。
结论：CLN具有典型的MRI影像特征，即T1WI呈脑回状高信号，SWI可以鉴别脑梗死性CLN出血灶。
关键词脑皮质层状坏死；磁共振成像。
【中图分类号】R381【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)08-0016-02【Abstract】: Objective：To investigate the MR imaging features of cerebral cortical laminar necrosis (CLN).Methods:The MR imaging materials of 15 CLN patients diagnosed in our hospital ranged from November 2011 to March 2016 were retrospectively analyzed. The MRI characteristics wer studied. Results: There were all abnormal MRI expression after the disease,15 Cases of CLN patients. The affected regins were bilateral cerebral hemisphere (4/15),unilateral cerebral hemisphere(11/15), then the single lobe(9/15,doublelobes(4/15). On MRI,the gyral shape lesion showed high intensity on T1WI and fluid-attenuated inversion-recovery(FLAIR),10 patients manifested as high intensity on DWI. 6 patients manifested as schistose high intensity on SWI, CLN non hemorrhagic foci，2 cases exhibit low signal, suggesting that CLN fatal hemorrhage cerebral infarction。
哺乳期黑白花公牛犊的大脑皮质坏死症
哺乳期黑白花公牛犊的大脑皮质坏死症
片山正夫;乔海生
【期刊名称】《牧业译丛》
【年(卷),期】1994(000)002
【总页数】3页(P24-26)
【作者】片山正夫;乔海生
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】S858.237.1
【相关文献】
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5.哺乳期补饲开食料对牦牛犊牛生长性能、腹泻频率和发病频率的影响 [J], 郭文杰;刘书杰;冯宇哲;孙璐;崔占鸿
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大脑中动脉供血区梗死伴脑皮质层状坏死MRI表现
大脑中动脉供血区梗死伴脑皮质层状坏死MRI表现蒙宗萍;丁长青;孙迎迎;罗慧;李成哲【期刊名称】《中外医疗》【年(卷),期】2017(036)029【摘要】目的探讨大脑中动脉区脑梗死伴脑皮质层状坏死的MRI表现特点.方法回顾性分析该院2015年8月—2017年5月临床随访证实的37例大脑中动脉区较大面积脑梗死伴脑皮质层状坏死的病例资料,重点分析其MRI表现特征.结果 37例患者,均为单侧发病,MRA或CTA提示患侧大脑中动脉狭窄,其中重度狭窄21例,闭塞16例.MRI可见患侧大脑中动脉供血区较大片状梗死,其中较新鲜梗死2例,病灶呈T1WI低、T2WI及FLAIR高信号、DWI高信号、ADC低信号;陈旧性梗死35例,病灶呈T1WI低、T2WI高、FLAIR多低信号、DWI低信号、ADC高信号,伴患侧皮层弥漫性或局灶性萎缩.层状坏死均表现为沿梗死区皮质表面分布的线状或脑回样T1WI高信号,部分高信号病灶可深达基底节区,MRI随访高信号多未见消失征象.结论大脑中动脉区较大面积脑梗死伴脑皮质层状坏死多继发于大脑中动脉重度狭窄或闭塞,MRI及其随访可准确诊断.【总页数】5页(P180-184)【作者】蒙宗萍;丁长青;孙迎迎;罗慧;李成哲【作者单位】丰县人民医院神经内科,江苏丰县 221700;丰县人民医院影像科,江苏丰县 221700;丰县人民医院神经内科,江苏丰县 221700;丰县人民医院影像科,江苏丰县 221700;丰县人民医院神经内科,江苏丰县 221700【正文语种】中文【中图分类】R742【相关文献】1.大脑中动脉供血区急性脑梗死患者MRI影像学表现与神经功能缺损的关系 [J], 管风云;晏增亚2.枕叶梗死伴皮质层状坏死15例MRI表现 [J], 朱美茹;严宜飞;李蔚君3.大脑中动脉供血单发皮质下小梗死与脑小血管病总负荷的研究 [J], 王丽娟;刘欣;马丽芳;刘荧;吕娜;王红霞4.多模态MRI联合CT评估大面积脑梗死相关脑皮质层状坏死的影像学特征及其临床意义 [J], 李兆勇;梁俊生;王青云;何银雀;李佳钰;林燕萍;李扬彬5.大脑中动脉区脑梗死伴脑皮质层状坏死临床报告 [J], 杨淑;张蕾;符浩;朱会敏;王全玉;杨莹;丁里因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
以神经紊乱为共症的常见牛病的治疗方法
以神经紊乱为共症的常见牛病的治疗方法摘要：牛病中神经紊乱作为共症的出现，给养殖业带来了严重的健康和经济问题。
神经紊乱可能导致牛的运动障碍、行为异常和神经系统功能的受损，对牛的生产和福利产生负面影响。
因此，及时有效地治疗以神经紊乱为共症的常见牛病对于保障牛的健康和提高养殖效益至关重要。
关键词：神经紊乱、治疗方法、牛病引言：神经紊乱是常见的牛病，其治疗方法需要根据具体的病因和症状进行个体化的选择。
在治疗过程中，早期诊断、合理使用药物治疗、提供适宜的环境和营养支持，以及预防措施的落实都是关键。
此外，定期监测牛群的健康状况、加强卫生管理、遵循兽医指导，并密切关注牛群的行为和运动情况也是必要的。
以下是以神经紊乱为共症的常见牛病的具体分析：一、破伤风（一）症状破伤风是一种由破伤风梭菌（Clostridium tetani）引起的感染性疾病。
该细菌存在于土壤、粪便和污染的物体中，通常通过伤口进入人体或动物体内。
感染后，破伤风毒素会影响神经系统的功能，导致肌肉痉挛和僵硬。
痉挛通常从颜面肌肉开始，然后蔓延到颈部、肩部、背部和四肢。
这种肌肉痉挛是破伤风的典型特征，患牛可能呈弓背状，肌肉僵硬，常被称为"锯木样"或"石像样"。
牛还可能出现吞咽困难、张口困难和咀嚼困难等症状。
治疗破伤风的关键在于早期诊断和综合治疗。
以下是常用的治疗方法：（二）治疗方法破伤风的治疗方法主要包括清创和伤口处理、药物治疗以及预防措施的实施。
首先，清创和伤口处理是治疗破伤风的关键步骤。
当牛患有破伤风时，伤口应进行彻底的清洁和处理。
这包括用温盐水或适当的消毒剂清洗伤口，并去除任何污垢和异物。
清洁后，可以应用适当的抗菌药膏或药物来预防感染。
其次，药物治疗在破伤风的治疗中起着重要作用。
抗破伤风抗毒素是治疗破伤风的关键药物。
这种抗毒素可以中和体内已经存在的破伤风毒素，阻止其对神经系统的进一步损害。
兽医通常会根据病情的严重程度和牛的体重来确定抗破伤风抗毒素的用量。
Binswanger病(BD)
Binswanger病(BD)又称皮质下动脉硬化性脑病(SAE).BD为一种脑血管性老年人大脑半球白质脱髓鞘性疾病.BD的发病机理观点不一，目前大多数认为与动脉粥样硬化有关。
额叶、颞叶、顶叶皮层下深部脑白质大部分是由脑表面的皮层穿通支小动脉供血，小部分由中央深穿支供血。
基底节和内囊由穿支动脉供血，穿支动脉细而长，且缺少侧支循环，而皮层支的小动脉在脑实质内有一定的毛细血管吻合，在高血压动脉粥样硬化等病因的长期反复作用下，这些小动脉受损屈曲，而这种吻合不足以代偿血管损伤引起的脑组织缺血，缺氧而发生脑梗死，神经细胞的脱髓鞘变性，胶质增生，也有人认为部分病人与遗传因素有关.BD的发病形式多样，但临床多以卒中或TIA的形式发病及癫痫样发作。
1/3急性起病，1/3缓慢发病呈阶梯样进展，1/3无特殊临床表现，仅有影像学的改变.诊断标准参考:①中老年缓慢进行性痴呆。
呈阶梯斑片样智能衰退。
②有高血压，动脉硬化，反复中风发作，糖尿病、心脏病等危险因素存在。
③累积性神经系统症状和体征，卒中样发作，锥体束，锥体外系小脑受损，假性球麻痹及Parkinson综合征表现，较长的临床平稳和好转期。
④神经心理改变符合皮质下痴呆的特征。
⑤CT、MRI有白质改变，可伴有不同程度的脑萎缩。
⑥病理改变为皮质下白质脱髓鞘，皮质下腔隙或软化，穿支小动脉硬化。
BD尚需与正常颅压脑积水(NPH)、Alzhcimer氏病(AD)、多发性硬化(MS)各种白质脑病相鉴别.不能去除病因者，多呈缓慢进展性加重，多数预后不良，最后出现昏迷和去皮层状态****************************************Binswanger病临床诊断的六条标准如下：（1）有高血压（或血压不稳定）病史的中、老年人；（2）认知障碍是必须具备的条件，而且是心理学测验所证实的；（3）多数潜隐起病，逐渐进展加重。
极少数可亚急性发病。
也可呈台阶状发展，可有数月乃至数年的稳定期或暂时好转。
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诊断
血液检查可见白细胞数与嗜中性 白细胞稍有增加，血糖、血液中 的丙酮酸及乳酸量增加，血清中 的GOT、R-GTP及CPK活性增高。 与本病症状相类似的疾病有牛低 镁血症、维生素A缺乏症及急性 铅中毒等，所以在临床上应注意 进行鉴别诊断。
防治
对本病的治疗维生素B1有特效， 对轻症2-4mg/Kg，重症4-8mg/Kg， 按半量每天2次静脉搏注射，46小时后症状明显好转。如同时 肌肉注射地塞米松0.1-0.2mg/Kg 效果更佳。
症状
病初患牛突然发病，首先出 现下痢，同时表现精神沉郁， 食欲减退，继而步态强拘不 愿运动，强迫运动后，出现 无目的徘徊，共济失调的症 状。
严重时出现眼睛失明，肌肉、 眼睑、耳朵及鼻翼震颤，眼球 震荡，对外界刺激过敏、咬牙、 角弓反张等神经症状。大多呈 急性经过，往往还未来得及治 疗，于12-48小时内死亡，一般 在死亡时才被发现。
如果连续2次注射维生素B1 也不好转的时候，已无治
疗价值，应予以淘汰。
预防本病主要是加强饲养
管理，增喂富含维生素B1的 饲料，如青贮、谷物饲料
及麸皮等。大脑皮质坏死症 Nhomakorabea病因
一般认为牛体通过瘤胃内 微生物的作用，很容易合 成维生素B1，而且体内根 本不缺乏维生素B1。
但是近年来由于以多给精饲料为 主体的快速育肥方式 ，将含有大 量可消化碳水化合物的各种糟粕 类饲料为主体。而且在粗纤维明 显减少的饲养管理条件下，瘤胃 液化气性状发生了异常变化，其 微生物群的种类和数量也发生了 变化，维生素B1的合成明显降低， 甚至例全不能合成。
这样既防碍了维生素B1在体内的 转换。这时与维生素B1的化学结 构相似的维生素B1拮抗物质和维 生素B1的分解酶在牛体内被合成， 这就阻碍了维生素B1作为碳水化 合物理学必须辅酶缺乏后，在中 间代谢产物丙酮酸增加的同时， 大脑皮质即形成坏死病灶，开始 出现神经症状。
本病发生于多给精饲料的育 肥牛或用糟粕喂饲的6月龄至 2岁的育成牛，特别是6-9个 月龄的育成牛，也偶见于放 牧牛。