特发性间质性肺炎病理特征及分类优质PPT课件
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
4.急性间质性肺炎
(Acute interstitial pneumonia，AIP)
5.非特异性间质性肺炎
（Nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）
机化性肺炎
淋巴细胞性间质性肺炎
2002年ATS/ERS特发性间质性肺炎国际多学科共识
病理类型
临床-影像-病理诊断
特发性间质 性肺炎病理 特征及分类
特发性间质性肺炎
是一组原因不明的弥 漫性非肿瘤性疾病，主 要累及肺间质，以肺部 炎症及纤维化为主要病 理变化疾病。
弥漫性（间质性）肺疾病
• 特发性间质性肺炎 • 肺粉尘沉着病 • 外源过敏性肺泡炎 • 放射性损伤/药物相关的ILD • 感染相关性ILD • 结节病 • 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） • 肺Langerhans细胞组织细胞增生症（PLCH） • 胶原血管疾病相关的ILD • 肺血管炎相关的ILD • 淋巴增生性疾病相关的ILD • 遗传性疾病相关的ILD • 癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤
1.UIP 型（全部符合）
2.很可能UIP 型：（部分符合） a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺） 但无斑片状分布或无纤维母细胞灶； b.仅表现为蜂窝肺
3.可能 UIP 型: 斑片状或弥漫状纤维化
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: IPF: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011
3.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
4.淋巴细胞性间质性肺炎
lymphoid interstitial pneumonia（LIP）
5.巨细胞性间质性肺炎
Giant cell interstitial pneumonia（GIP）
巨细胞性间质性肺炎（GIP）
（RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIP Am J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733–748, 2013
孟XX，男56岁
Peripheral accentuation Normal lung
肌硬化
Fibroblast focus
Normal lung
24
纤维母细胞灶
纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成 束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长 轴平行排列。
常位于纤维化与正常肺组织交接处。
纤维母细胞灶
普通型间质性肺炎（UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎
脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
特发性肺纤维化（IPF）/ 隐源性纤维性肺泡炎（CFA）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病
UIP的显微镜下病理表现
• 斑片状纤维化 • 分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下 • 病变间有正常肺组织 • 致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有
“蜂窝肺”形成 • 病变时相不一, 新老病变并存，病变中既
可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母 细胞灶（fibroblast foci）
UIP的病理诊断需要外科肺活检
Katzenstein分类（1997）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
3.呼吸性细支气管炎间质性肺病
（Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILD）
按病程、病因及主要的细胞成分IIP分5大类
1、慢性致纤维化性： UIP、NSIP
2、急性及亚急性： OP、AIP
3、吸烟相关性组织细胞性： DIP、RBILD
4、淋巴组织增生性病变：LIP 5、弹力纤维增生性：PPFE
各型IIP的病理诊断标本要求
UIP NSIP DIP LIP RBILD
开胸肺活检或胸腔镜肺活检
纤维母细胞灶
Pleura
27
纤维母细胞灶
机化
蜂窝肺
蜂窝肺
IPF不能出现的病理改变（阴性改变）
①.无其他间质性疾病的病变， 如结节病，PLCH等
②.无显著慢性炎细胞浸润 ③.无肉芽肿结节、无血管炎 ④.无粉尘颗粒，如石棉小体 ⑤.缺乏显著嗜酸细胞浸润
以上任何一条，可以否定IPF的诊断
UIP的病理诊断几种情况：
。。。。Fra Baidu bibliotek。
3
一 、特发性间质性肺炎的分类
Liebow和Carrington分类（1968年）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎
bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia（BIP）
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性纤维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
特发性肺纤维化（IPF）
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
主要类型 特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎
少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症
不能分类的特发性间质性肺炎
不能分类的IIP
1、临床、影像或病理资料不全或不一致 2、治疗后类型发生变化 3、病理变化不能归为已知类型 4、多种影像或病理类型共存
(Acute interstitial pneumonia，AIP)
5.非特异性间质性肺炎
（Nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）
机化性肺炎
淋巴细胞性间质性肺炎
2002年ATS/ERS特发性间质性肺炎国际多学科共识
病理类型
临床-影像-病理诊断
特发性间质 性肺炎病理 特征及分类
特发性间质性肺炎
是一组原因不明的弥 漫性非肿瘤性疾病，主 要累及肺间质，以肺部 炎症及纤维化为主要病 理变化疾病。
弥漫性（间质性）肺疾病
• 特发性间质性肺炎 • 肺粉尘沉着病 • 外源过敏性肺泡炎 • 放射性损伤/药物相关的ILD • 感染相关性ILD • 结节病 • 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） • 肺Langerhans细胞组织细胞增生症（PLCH） • 胶原血管疾病相关的ILD • 肺血管炎相关的ILD • 淋巴增生性疾病相关的ILD • 遗传性疾病相关的ILD • 癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤
1.UIP 型（全部符合）
2.很可能UIP 型：（部分符合） a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺） 但无斑片状分布或无纤维母细胞灶； b.仅表现为蜂窝肺
3.可能 UIP 型: 斑片状或弥漫状纤维化
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: IPF: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011
3.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
4.淋巴细胞性间质性肺炎
lymphoid interstitial pneumonia（LIP）
5.巨细胞性间质性肺炎
Giant cell interstitial pneumonia（GIP）
巨细胞性间质性肺炎（GIP）
（RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIP Am J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733–748, 2013
孟XX，男56岁
Peripheral accentuation Normal lung
肌硬化
Fibroblast focus
Normal lung
24
纤维母细胞灶
纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成 束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长 轴平行排列。
常位于纤维化与正常肺组织交接处。
纤维母细胞灶
普通型间质性肺炎（UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎
脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
特发性肺纤维化（IPF）/ 隐源性纤维性肺泡炎（CFA）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病
UIP的显微镜下病理表现
• 斑片状纤维化 • 分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下 • 病变间有正常肺组织 • 致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有
“蜂窝肺”形成 • 病变时相不一, 新老病变并存，病变中既
可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母 细胞灶（fibroblast foci）
UIP的病理诊断需要外科肺活检
Katzenstein分类（1997）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
3.呼吸性细支气管炎间质性肺病
（Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILD）
按病程、病因及主要的细胞成分IIP分5大类
1、慢性致纤维化性： UIP、NSIP
2、急性及亚急性： OP、AIP
3、吸烟相关性组织细胞性： DIP、RBILD
4、淋巴组织增生性病变：LIP 5、弹力纤维增生性：PPFE
各型IIP的病理诊断标本要求
UIP NSIP DIP LIP RBILD
开胸肺活检或胸腔镜肺活检
纤维母细胞灶
Pleura
27
纤维母细胞灶
机化
蜂窝肺
蜂窝肺
IPF不能出现的病理改变（阴性改变）
①.无其他间质性疾病的病变， 如结节病，PLCH等
②.无显著慢性炎细胞浸润 ③.无肉芽肿结节、无血管炎 ④.无粉尘颗粒，如石棉小体 ⑤.缺乏显著嗜酸细胞浸润
以上任何一条，可以否定IPF的诊断
UIP的病理诊断几种情况：
。。。。Fra Baidu bibliotek。
3
一 、特发性间质性肺炎的分类
Liebow和Carrington分类（1968年）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎
bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia（BIP）
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性纤维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
特发性肺纤维化（IPF）
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
主要类型 特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎
少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症
不能分类的特发性间质性肺炎
不能分类的IIP
1、临床、影像或病理资料不全或不一致 2、治疗后类型发生变化 3、病理变化不能归为已知类型 4、多种影像或病理类型共存