特发性间质性肺炎病理特征及分类
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4.急性间质性肺炎
(Acute interstitial pneumonia，AIP)
5.非特异性间质性肺炎
（Nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）
机化性肺炎
淋巴细胞性间质性肺炎
2002年ATS/ERS特发性间质性肺炎国际多学科共识
病理类型
临床-影像-病理诊断
UIP的显微镜下病理表现
• 斑片状纤维化 • 分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下 • 病变间有正常肺组织 • 致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有
“蜂窝肺”形成 • 病变时相不一, 新老病变并存，病变中既
可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母 细胞灶（fibroblast foci）
UIP的病理诊断需要外科肺活检
变中，它占的比例很小
NSIP纤维化型组织学主要特征
• 间质纤维化(致密或疏松），病变时相一致， 经常保留肺脏结构，缺乏UIP的新老斑病变 并存特征
• 有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细 胞、浆细胞
• 在大约20%病例可以找到成纤维细胞灶，但 数量较少
纤维化性-NSIP
focal organizing pneumonia in NSIP
CT
GGO
网格影 牵张性支扩 GGO
无蜂窝肺
51
病理组织学NSIP的临床意义
• 特发性NSIP • 胶原血管性疾病 • 慢性过敏性肺炎 • 药物中毒或反应 • 部分感染 • 免疫缺陷性疾病 • IgG4相关性肺疾病
……
（二）、急性及亚急性IIP
AIP COP
Acute interstitial pneumonia ( AIP )
急性间质性肺炎
Hamman- Rich(1944)报道一组病人，原因 不明的急性起病，咳嗽，进行性呼吸困难，迅速 进入呼吸衰竭。X线显示双肺呈进行性间质纤维化 改变。病人在2-6个月内死亡。病理组织学包括肺 水肿，透明膜形成及间质纤维组织弥漫性增生， 命名为肺急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitial fibrosis of the lung，HammanRich syndrome)
• 64 cases • 首次提出非特异性间质性肺炎
(NSIP)这一 概念
American Thoracic Society. idiopatic nonspecific interstitial pneumonia: report of an American Thoracic Society project. Am J Respir Crit Care Med,2008,177: 1338–1347.
隐源性机化性肺炎（COP） Cryptogenic organizing pneumonia
62
• Epler GR等(N Engl J Med 1985：312：152-158))认 为它主要病变在小气道内纤维性肉芽肿机化，闭 塞为突出表现，认为它是间质性肺炎新类型，而 提出bronchiolitis obliterans organizing pneumonia （闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）的名称，简 称BOOP
Am J Surg Pathol, 1994, 18:136-147.
Organizing pneumonia components in nonspecific interstitial pneumonia (NSIP): a clinicopathological study of 33 NSIP cases Zhen Huo,et al.Histopathology 2015，June，22
3.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
4.淋巴细胞性间质性肺炎
lymphoid interstitial pneumonia（LIP）
5.巨细胞性间质性肺炎
Giant cell interstitial pneumonia（GIP）
巨细胞性间质性肺炎（GIP）
Hamman L,Rich AR. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.
Johns Hopkins Hosp.1944,74,177-212
56
1986年Katzenstein 报道8例与Hammanrich综合征相似的病例。病人均有急性呼吸 衰竭。在症状出现1-2周内使用机械通气， 病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤的机 化期。最后7 例均在半年内死亡，1例康复。 Katzenstein 将此组病人命名为急性间质性 肺炎。
1.UIP 型（全部符合）
2.很可能UIP 型：（部分符合） a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺） 但无斑片状分布或无纤维母细胞灶； b.仅表现为蜂窝肺
3.可能 UIP 型: 斑片状或弥漫状纤维化
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: IPF: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011
focal organizing pneumonia (10% -20%) 39%----cellular NSIP 71%----cellular and fibrosing NSIP 22%----fibrosing NSIP 48% overall frequency
Katzenstein A-L A, Fiorilli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/ fibrosis: histologic features and clinical significance.
主要类型 特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎
少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症
不能分类的特发性间质性肺炎
不能分类的IIP
1、临床、影像或病理资料不全或不一致 2、治疗后类型发生变化 3、病理变化不能归为已知类型 4、多种影像或病理类型共存
按病程、病因及主要的细胞成分IIP分5大类
1、慢性致纤维化性： UIP、NSIP
2、急性及亚急性： OP、AIP
3、吸烟相关性组织细胞性： DIP、RBILD
4、淋巴组织增生性病变：LIP 5、弹力纤维增生性：PPFE
各型IIP的病理诊断标本要求
UIP NSIP DIP LIP RBILD
开胸肺活检或胸腔镜肺活检
UIP特征性CT表现的病理基础
subpleural . Basal Reticular opacities honeycombing
fibrosis
34
蜂窝肺CT表现的病理基础
35
UIP的临床意义
• 特发性肺纤维化(IPF/CFA)
• 胶原血管性疾病
• 慢性过敏性肺炎 • 药物中毒或反应
IPF =病理UIP 病理UIP≠IPF
26/33 case NSIP+OP (78%) 13 case <10% (50%) 8 case 10-20% (30.7%) 5 case >20% (19%)
INSIP组织学特征
富细胞型: 间质轻-中度炎细胞浸润
纤维化型: 肺间质纤维化， 偶见纤维母细胞灶 可伴机化（20%） 缺乏蜂窝肺样纤维化
（RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIP Am J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733–748, 2013
。。。。。。
3
一 、特发性间质性肺炎的分类
Liebow和Carrington分类（1968年）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎
bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia（BIP）
特发性间质性肺炎的分类及病理特征
北京协和医院 病理科 冯瑞娥
特发性间质性肺炎
是一组原因不明的弥 漫性非肿瘤性疾病，主 要累及肺间质，以肺部 炎症及纤维化为主要病 理变化疾病。
弥漫性（间质性）肺疾病
• 特发性间质性肺炎 • 肺粉尘沉着病 • 外源过敏性肺泡炎 • 放射性损伤/药物相关的ILD • 感染相关性ILD • 结节病 • 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） • 肺Langerhans细胞组织细胞增生症（PLCH） • 胶原血管疾病相关的ILD • 肺血管炎相关的ILD • 淋巴增生性疾病相关的ILD • 遗传性疾病相关的ILD • 癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤
57
AIP病理特征： 弥漫性肺泡损伤机化期
• 透明膜 • 肺泡间隔增宽有纤维母细胞及散在淋巴细胞，浆
细胞浸润 • 肺泡II型上皮 细胞增生 • 肺小动脉内可见透明血栓。
58
59
60
弥漫性肺泡损伤可见于以下情况：
急性间质性肺炎 尿毒症 重症感染 败血症 胶原血管性疾病 灌注相关肺损伤 药物中毒 休克 严重创伤 等
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性纤维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
wk.baidu.com
特发性肺纤维化（IPF）
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
孟XX，男56岁
Peripheral accentuation Normal lung
肌硬化
Fibroblast focus
Normal lung
24
纤维母细胞灶
纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成 束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长 轴平行排列。
常位于纤维化与正常肺组织交接处。
纤维母细胞灶
• 分析305例发表NSIP病例，经过CRP诊断(193例），最 后明确67例为INSIP
• INSIP为独立的疾病实体
INSIP病理分型：
富细胞型 纤维化型：混合型
纤维化型
40
富细胞型NSIP病理组织学特征：
• 肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润， 主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞
• 病变呈片状或弥漫分布 • 间质淋巴细胞聚集和生发中心形成 • 肺泡Ⅱ型上皮增生 • 近半数病例有灶性BOOP改变，但在整个病
普通型间质性肺炎（UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎
脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
特发性肺纤维化（IPF）/ 隐源性纤维性肺泡炎（CFA）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病
纤维母细胞灶
Pleura
27
纤维母细胞灶
机化
蜂窝肺
蜂窝肺
IPF不能出现的病理改变（阴性改变）
①.无其他间质性疾病的病变， 如结节病，PLCH等
②.无显著慢性炎细胞浸润 ③.无肉芽肿结节、无血管炎 ④.无粉尘颗粒，如石棉小体 ⑤.缺乏显著嗜酸细胞浸润
以上任何一条，可以否定IPF的诊断
UIP的病理诊断几种情况：
Katzenstein分类（1997）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
3.呼吸性细支气管炎间质性肺病
（Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILD）
• 石棉肺（石棉小体）
非特异性间质性肺炎
NSIP
37
Katzenstein A-L A, Fiorilli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/ fibrosis: histologic features and clinical significance. Am J Surg Pathol, 1994, 18:136-147.
(Acute interstitial pneumonia，AIP)
5.非特异性间质性肺炎
（Nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）
机化性肺炎
淋巴细胞性间质性肺炎
2002年ATS/ERS特发性间质性肺炎国际多学科共识
病理类型
临床-影像-病理诊断
UIP的显微镜下病理表现
• 斑片状纤维化 • 分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下 • 病变间有正常肺组织 • 致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有
“蜂窝肺”形成 • 病变时相不一, 新老病变并存，病变中既
可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母 细胞灶（fibroblast foci）
UIP的病理诊断需要外科肺活检
变中，它占的比例很小
NSIP纤维化型组织学主要特征
• 间质纤维化(致密或疏松），病变时相一致， 经常保留肺脏结构，缺乏UIP的新老斑病变 并存特征
• 有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细 胞、浆细胞
• 在大约20%病例可以找到成纤维细胞灶，但 数量较少
纤维化性-NSIP
focal organizing pneumonia in NSIP
CT
GGO
网格影 牵张性支扩 GGO
无蜂窝肺
51
病理组织学NSIP的临床意义
• 特发性NSIP • 胶原血管性疾病 • 慢性过敏性肺炎 • 药物中毒或反应 • 部分感染 • 免疫缺陷性疾病 • IgG4相关性肺疾病
……
（二）、急性及亚急性IIP
AIP COP
Acute interstitial pneumonia ( AIP )
急性间质性肺炎
Hamman- Rich(1944)报道一组病人，原因 不明的急性起病，咳嗽，进行性呼吸困难，迅速 进入呼吸衰竭。X线显示双肺呈进行性间质纤维化 改变。病人在2-6个月内死亡。病理组织学包括肺 水肿，透明膜形成及间质纤维组织弥漫性增生， 命名为肺急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitial fibrosis of the lung，HammanRich syndrome)
• 64 cases • 首次提出非特异性间质性肺炎
(NSIP)这一 概念
American Thoracic Society. idiopatic nonspecific interstitial pneumonia: report of an American Thoracic Society project. Am J Respir Crit Care Med,2008,177: 1338–1347.
隐源性机化性肺炎（COP） Cryptogenic organizing pneumonia
62
• Epler GR等(N Engl J Med 1985：312：152-158))认 为它主要病变在小气道内纤维性肉芽肿机化，闭 塞为突出表现，认为它是间质性肺炎新类型，而 提出bronchiolitis obliterans organizing pneumonia （闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）的名称，简 称BOOP
Am J Surg Pathol, 1994, 18:136-147.
Organizing pneumonia components in nonspecific interstitial pneumonia (NSIP): a clinicopathological study of 33 NSIP cases Zhen Huo,et al.Histopathology 2015，June，22
3.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
4.淋巴细胞性间质性肺炎
lymphoid interstitial pneumonia（LIP）
5.巨细胞性间质性肺炎
Giant cell interstitial pneumonia（GIP）
巨细胞性间质性肺炎（GIP）
Hamman L,Rich AR. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.
Johns Hopkins Hosp.1944,74,177-212
56
1986年Katzenstein 报道8例与Hammanrich综合征相似的病例。病人均有急性呼吸 衰竭。在症状出现1-2周内使用机械通气， 病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤的机 化期。最后7 例均在半年内死亡，1例康复。 Katzenstein 将此组病人命名为急性间质性 肺炎。
1.UIP 型（全部符合）
2.很可能UIP 型：（部分符合） a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺） 但无斑片状分布或无纤维母细胞灶； b.仅表现为蜂窝肺
3.可能 UIP 型: 斑片状或弥漫状纤维化
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: IPF: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011
focal organizing pneumonia (10% -20%) 39%----cellular NSIP 71%----cellular and fibrosing NSIP 22%----fibrosing NSIP 48% overall frequency
Katzenstein A-L A, Fiorilli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/ fibrosis: histologic features and clinical significance.
主要类型 特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎
少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症
不能分类的特发性间质性肺炎
不能分类的IIP
1、临床、影像或病理资料不全或不一致 2、治疗后类型发生变化 3、病理变化不能归为已知类型 4、多种影像或病理类型共存
按病程、病因及主要的细胞成分IIP分5大类
1、慢性致纤维化性： UIP、NSIP
2、急性及亚急性： OP、AIP
3、吸烟相关性组织细胞性： DIP、RBILD
4、淋巴组织增生性病变：LIP 5、弹力纤维增生性：PPFE
各型IIP的病理诊断标本要求
UIP NSIP DIP LIP RBILD
开胸肺活检或胸腔镜肺活检
UIP特征性CT表现的病理基础
subpleural . Basal Reticular opacities honeycombing
fibrosis
34
蜂窝肺CT表现的病理基础
35
UIP的临床意义
• 特发性肺纤维化(IPF/CFA)
• 胶原血管性疾病
• 慢性过敏性肺炎 • 药物中毒或反应
IPF =病理UIP 病理UIP≠IPF
26/33 case NSIP+OP (78%) 13 case <10% (50%) 8 case 10-20% (30.7%) 5 case >20% (19%)
INSIP组织学特征
富细胞型: 间质轻-中度炎细胞浸润
纤维化型: 肺间质纤维化， 偶见纤维母细胞灶 可伴机化（20%） 缺乏蜂窝肺样纤维化
（RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIP Am J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733–748, 2013
。。。。。。
3
一 、特发性间质性肺炎的分类
Liebow和Carrington分类（1968年）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎
bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia（BIP）
特发性间质性肺炎的分类及病理特征
北京协和医院 病理科 冯瑞娥
特发性间质性肺炎
是一组原因不明的弥 漫性非肿瘤性疾病，主 要累及肺间质，以肺部 炎症及纤维化为主要病 理变化疾病。
弥漫性（间质性）肺疾病
• 特发性间质性肺炎 • 肺粉尘沉着病 • 外源过敏性肺泡炎 • 放射性损伤/药物相关的ILD • 感染相关性ILD • 结节病 • 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） • 肺Langerhans细胞组织细胞增生症（PLCH） • 胶原血管疾病相关的ILD • 肺血管炎相关的ILD • 淋巴增生性疾病相关的ILD • 遗传性疾病相关的ILD • 癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤
57
AIP病理特征： 弥漫性肺泡损伤机化期
• 透明膜 • 肺泡间隔增宽有纤维母细胞及散在淋巴细胞，浆
细胞浸润 • 肺泡II型上皮 细胞增生 • 肺小动脉内可见透明血栓。
58
59
60
弥漫性肺泡损伤可见于以下情况：
急性间质性肺炎 尿毒症 重症感染 败血症 胶原血管性疾病 灌注相关肺损伤 药物中毒 休克 严重创伤 等
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性纤维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
wk.baidu.com
特发性肺纤维化（IPF）
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
孟XX，男56岁
Peripheral accentuation Normal lung
肌硬化
Fibroblast focus
Normal lung
24
纤维母细胞灶
纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成 束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长 轴平行排列。
常位于纤维化与正常肺组织交接处。
纤维母细胞灶
• 分析305例发表NSIP病例，经过CRP诊断(193例），最 后明确67例为INSIP
• INSIP为独立的疾病实体
INSIP病理分型：
富细胞型 纤维化型：混合型
纤维化型
40
富细胞型NSIP病理组织学特征：
• 肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润， 主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞
• 病变呈片状或弥漫分布 • 间质淋巴细胞聚集和生发中心形成 • 肺泡Ⅱ型上皮增生 • 近半数病例有灶性BOOP改变，但在整个病
普通型间质性肺炎（UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎
脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
特发性肺纤维化（IPF）/ 隐源性纤维性肺泡炎（CFA）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病
纤维母细胞灶
Pleura
27
纤维母细胞灶
机化
蜂窝肺
蜂窝肺
IPF不能出现的病理改变（阴性改变）
①.无其他间质性疾病的病变， 如结节病，PLCH等
②.无显著慢性炎细胞浸润 ③.无肉芽肿结节、无血管炎 ④.无粉尘颗粒，如石棉小体 ⑤.缺乏显著嗜酸细胞浸润
以上任何一条，可以否定IPF的诊断
UIP的病理诊断几种情况：
Katzenstein分类（1997）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
3.呼吸性细支气管炎间质性肺病
（Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILD）
• 石棉肺（石棉小体）
非特异性间质性肺炎
NSIP
37
Katzenstein A-L A, Fiorilli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/ fibrosis: histologic features and clinical significance. Am J Surg Pathol, 1994, 18:136-147.