特发性间质性肺炎最新分类课件

慢性致纤维化性IP IPF NSIP
急性/亚急性IP COP AIP
吸烟相关性IP DIP RB-ILD
由于证据不足下列二个病理类型未被列入疾病分类： 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
根据疾病行为提出了实用的 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 临床分类
不能分类IIP的原因
1.临床、放射线或病理学资料不充分: 2.临床、放射线或病理学发现存在显著不一致 :
(1)先前的治疗导致放射线或病理学表现出现 重要改变（如病理证实DIP隋着激素治疗 后表现为残留NSIP表现)
(2) 出现不认识的表现或已认识的表现出现了 不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分 类中，（如OP表现同时伴有显著的纤维化）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病（RB-ILD）
(ATS/ERS,2002)
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2012修正的IIPs分类 （ATS/ERS,MDD)
Major Idiopathic Interstitial Pneumonias IPF Idiopathic NSIP RBILD DIP COP AIP
1.特发性非特异性间质肺炎(INSIP)是一个特殊临床病理 实体疾病，临床过程有高度异质性。许多研究提示： INSIP发展过程终未期肺纤维化
2.首次提出吸烟相关间质性肺炎，包括肺气肿合并间质 肺纤维化，呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病(RB-ILD)。 既使没有肺活检资料，根据吸烟史、临床和影像学 (GGO和小叶中心结节)特点，也可以诊断。
6.提出需要推出IIP的临床诊疔途径，尤其是对于 没有病理学诊断和HRCT不符合某一典型的IIP 影像学表现时
7.提出了一种新的IIP类型，胸膜肺实质纤维增殖 疾病（PPFE）
8.提出了某些分子生物学标记物和基因学研究结 果可能对IIP的分类和诊断有一是帮助
文档D仅供if参f考u，s不e能作P为a科r学e依n据，c请h勿y模m仿；a如l有不L当u之n处，g请D联系is网e站a或s本e人s删/除。
3.特发性肺纤维化(IPF)呈进行性进展，但也可长期稳定， 可在病程中发生急性加重。
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4.对慢性致纤维化性间质性肺炎的“急性加重 （AE）”有了明确的定义和描述
5.首次明确提出部分IIP患者病理难以归入现有的 IIP类型中（不能分类的IIP）
Interstitial Lung Disease （DRLD/ILD）
已知原因： 特发性间质性肺炎 肉芽肿性疾病： 其他LAM、
CTD、粉等
（IIP）
结节病、EAA等 PLCH等
特发性肺间质纤维（IPF/UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐原性机化性肺炎（COP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP）
临床分类的综合考量因素（1） 疾病预后:虽然ILD病因不同，临床表现 各异，但疾病预后大致可归纳如下：
1.自限性炎症 2.稳定性肺纤维化 3. 炎症为主伴不同程度肺纤维化 4.进行性肺纤维化可逐渐达到稳定状态 5.不可终止的肺纤维化
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临床分类的综合考量因素（2） 疾病和患者的特征： 1. 诊断 2.病因 3. 主要形态学异常 4.疾病严重程度 5.疾病的动态改变 6.患者个人情况
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临床分类的综合考量因素（3） 处理方法：对不同预后疾病采取不同临
床策略 1.观察：自限性炎症/稳定性肺纤维化 2. 积极治疗，达到目标后，维持治疗 结果。炎症为主（大部分可逆）伴有 不同程度纤维化 3.治疗防止其进展：进行性进展有逐渐 达到稳定状态可终止的纤维化 4. 治疗让其缓慢进展：不可终止的纤维化
Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias Idiopathic LIP Idiopathic pleuropulmonary fibroelastosis
Unclassifiable IIPs(＞10% IIPS)
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长期观察评估疾病病程
长期观察评估疾病病程， 需要肺移植或有效辅助治 疗方法
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2002年ATS/ERS发表了特发性 间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias IIP） 分类共识 历经11年，IIP的临床和基础研 究取得了许多重要进展
新分类方案与2002年IIP专家 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 共识的区别
IIP临床分级管理策略 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
临床行为
治疗目标
监测策略
1.可逆性/自限性 （RB-ILD）
去除可能原因
2.伴有进展危险因素的 积极治疗取得初始效
可逆性疾病（某些NSIP、 果，然后合理的长期
DIP，COP）
治疗
3.伴有部分残留稳定病变 （NSIP）
(3)同一患者出现多种HRCT和/或病理学类型
特发性间质性肺炎分类（2012年） 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
特发性间质性肺炎（ IIP）
主要的IIP
少见的IIP

家族性2-20% 非家族性80%
特发性淋巴细胞间质性肺炎（ILIP） 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症 （PPFE）
4.具有潜在稳定，可能 的进展性，不可逆痫变
（f-NSIP）
5.即使积极治疗，仍呈不可 逆、进行性进展的病变 （IPF，某些f-NSIP）
维持目前现状 预防进展
延缓疾病进展
短期（3-6个月）观察以判定 疾病进展 IIP临床分级管理 方法 短期观察证实治疗有效， 长期观察保证治疗效果稳 定
长期观察评估疾病病程