Wernicke脑病样神经精神性狼疮一例
Wernicke脑病
Wernicke脑病经典病例:Wernicke脑病世界临床医学2012-04-18发表评论分享2007年7月,一21岁男性因谵妄于我院急诊科就诊。
患者食欲不振3个月,自述由吞咽困难及大脑―监控‖进食所致。
同时伴有复视、眼睑下垂、耳鸣、气短、健忘及全身无力病史。
入院前6周起患者情绪低落,至今体重下降15 kg。
患者无相关病史,无服用毒品史,无家族病史。
体检可见患者重度恶病质,体重43.2 kg(体重指数14.1 kg/m2)。
患者言语不清,血压174/116 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),心率15次/min,呼吸频率20次/min,体温36.9℃,呼吸室内空气时氧饱和度97%。
毛细血管再充盈延迟。
胸骨左缘可闻及收缩期喷射性杂音。
瞳孔等大并有对光反射,但眼球活动异常,共轭凝视不良,眼球前突。
患者神经反射正常,按英国医学研究会分级其各肌群肌力减低为3/5级。
心电图示室上性心动过速,房室结传导阻滞,下传比例为2∶1(附图)。
附图心电图示室上性心动过速,房室传导比例2∶1给予腺苷治疗,心率恢复为72次/min,血压上升为114/82 mmHg。
动脉血气分析示乳酸蓄积,浓度为504 mg/L (正常范围45 ~198 mg/L)。
全血细胞计数正常,血糖浓度升高达2000 mg/L,血肌酐19 mg/L,血尿素氮280 mg/L,血清蛋白85 g/L,钙108 mg/L,血胆红素23 mg/L。
甲状腺功能检查正常,尿中药物筛查阴性。
胸片示心脏肥大,超声心动图可见全心舒缩功能减退,射血分数为40%~45%。
根据病史和症状诊断该患者为湿性脚气病和Wernicke脑病,给予维生素B1初始剂量100 mg静脉注射。
治疗后数小时内患者精神状态开始改善,4 d后除残存耳鸣外恢复至正常机能水平。
出院时嘱对其严重抑郁和厌食进行严密精神病学随访,并进行家庭辅助性物理治疗和营养监测。
1个月后随访时患者所有神经症状消退,体重增加4.1 kg。
以后部壳核受累为主要影像学表现的成人Wernicke脑病1例报道
以后部壳核受累为主要影像学表现的成人Wernicke脑病1例报道Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy)一种由于维生素B1缺乏导致的神经系统疾病,该病常见于酒精中毒患者,同时可见于妊娠剧吐、胃肠手术等。
本病起病急骤,致死率较高,然而本病及时发现并补充维生素后则预后良好。
目前临床上对本病仍未充分认识,头部磁共振检查是具有重要意义的辅助检查,敏感度及特异度均较高,既往研究表明小儿Wernicke 脑病患者中部壳核磁共振异常信号较为多见,然而这一磁共振特征罕见于成年患者中,本研究对1例以后部壳核受累为主要影像学表现的成人Wernicke脑病报道如下。
Wernicke脑病的主要临床表现为精神异常、眼球震颤与眼肌麻痹、姿势不稳与步态异常或共济失调三联征。
该病在1881年由Carl Wernicke 首次描述。
当时称其为上部出血性脑脊髓灰质炎。
而在二十世纪四十年代Campbell and Russell发现该病主要是由于维生素B1缺乏而引起的。
该病致死率较高,如不及时诊断,部分患者会逐渐出现昏迷乃至死亡,然而及时进行维生素B1补充治疗则预后良好。
既往研究表明,Wernicke病患者生前诊断率较低,尸检结果表明75%~80%的Wernicke脑病患者生前未能诊断。
对Wernicke脑病患者进行早期识别、早期干预至关重要,然而该病表现多样,目前诊断仍存在一定的困难。
1 病例患者,男,48岁,主因腹痛腹泻10 d,头晕头胀、视物重影1 d于2019年6月24日21点24分入院。
患者于2019年6月14日出现腹痛腹泻、呕吐,无发热,进食差,就诊于当地医院,诊断为“酮症酸中毒”,给予治疗(具体不详)后症状有所缓解,但患者始终进食饮水不佳;患者于2019年6月23日出现头晕、视物重影,伴有头胀、流泪和睁眼费劲,无视物旋转。
既往史:既往有糖尿病史半年。
个人史:吸烟史、饮酒史30余年,吸烟平均2~3支/d,每周饮30瓶啤酒(13500 mL)。
wernicke脑病
实验室诊断
血中的丙酮酸>1mg%,血清维生素B1含量降低,转酮酶活性也 降低,肝功能有异常。
EEG可见弥漫性慢波,可以有暴发性θ波出现。 头CT可见脑萎缩,MRI对急性Wernike脑病病人的早期诊断比CT
更敏感。MRI 示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变,典型变化 为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号影,且乳头体萎 缩。
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小脑性共济失调以躯干和下肢共济失调明显。
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临床诊断
由于W E 典型的3 组症状并不常见, 即使出现也很难辨认, 所 以容易漏诊、误诊。临床诊断主要根据三大特点,其中尤以眼 肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状,诊断本病特别困难 。如病人仅出现精神异常,特别以记忆能力缺失为特点时,称 为kosakoff综合征。临床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中 毒患者或营养不良患者, 应注意是否有发生W E 的可能, 以便 及早治疗。
2.病因治疗
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治疗
值得注意的是,对怀疑或确诊为Wernike脑病的病人,严禁在 未补充维生素B1前给予葡萄糖或皮质激素。因葡萄糖使丙酮酸 氧化脱羧反应减慢,使体内维生素B族的储备最后耗竭,导致 临床症状加重,而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化,使患者陷入昏 迷。
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预后
对于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和在 72h内对充分治疗无效的病人,预后不良。而在 存活的Wernike脑病患者中,很多可转为慢性的 Korsakof综合征。
Wernicke 脑病
1
简介
韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是由于维生素B1 缺乏而引起中枢神经系统病变的急性代谢性脑病。由Carl Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人,特点为急 性起始的疾病,以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主 要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害, 主要累及了脑室和灰质。20世纪以来,对本病的看法有了一些 广泛的共识。
狼疮性脑病1例
中 图分 类号 :R593.24
文献标 识 码 :B
文章 编号 :1671—8194 (2011)33一O173—02
系统性红斑狼疮 (systemic lupus el ̄thematosus,SLE)是一种累及 到许多系统和脏器的全身性结缔组织疾病 。SLE合并的精神神经系统损 害 ,可以是中枢或周 围神经系统的弥散性或局灶性损害 的后果 ,有时也 称为狼疮性脑病或狼疮性周围神经病 ,现将收治的1例报道如下。 1病 例 资料
国眶|巨—盈同 201 1年 1 1月第 9卷 第 33期
· 病例报告 · l73
脐血管血栓并间质 出血胎儿存活1例报道
李先 华 吕亮芬 周成艳 (汉 川市妇幼保健 院,湖北 汉)11431600)
【关键 词 】脐 血 管血栓 ;胎 儿存 活
中图分类号 :R714.43
文 献标 识 码 :B
文章编号 :1671-8194(2011) 33—0173-01
1病 例 资料 患者 3l岁 ,因停 经4O 周 阵发性下腹胀痛 14h。于2010年12月 15日
lO时人 院。平素月经 规律 ,末次月经2009年3月2日,预产 期2010年 12 月9日,孕4产 1存 1,无 不 良孕 产史 。孕期在基 层 医院产检6次 ,未行 三维彩超筛 查 。人 院查生命体征 正常 ,一股情 况 良好 。产科检查 :宫 高30cm,腹 围100cm,宫 缩间歇 时间2-3min,持续时 间40s,枕左前 位 ,胎一t ̄,138次/分 ,头先露 固定 ,宫 口开7cm,可及胎膜 ,行CST监护 阴性。 10时l5分行人 工破 膜 ,见 羊水 I 度污染 ,10时58分 顺娩一活男 婴 ,阿 氏评分 1min 8分 ,5min 9分 ,体质量3450g,羊水 Ⅱ度污染 ,新 生 儿外观无 畸形 ,胎盘 自然娩 出完整 16cm×18cm×2cm,重680g,色 泽正常 ,脐 带附着距 胎盘 边缘5cm处 ,长58cm,一条脐动 脉 由胎儿脐 轮至胎盘 附着 处全为 暗褐色 ,另一条 脐动脉及 脐静脉色泽 正常 ,脐带 有两处狭窄 :l处距胎盘7cm处狭窄 ,第2处是距胎盘28cm处狭窄并见 深褐色结节 ,切开见 凝血块及血栓 (图 1和 图2)。病理 报告为 :①正 常胎盘结构 ;②脐带标本见脐动脉间质散在出血灶。新生儿转入新生 儿 科住院 ,体检正常 ,密切监护7d,母婴 平安 出院。
大咖病例威尔森氏病合并系统性红斑狼疮1例
大咖病例威尔森氏病合并系统性红斑狼疮1例案例介绍患者,女,16岁,主诉患者肢体运动异常,言语含糊不清两年,症状加重20天。
最初,患者出现动作缓慢,双手笨拙,言语含糊不清。
在过去的20天里,逐渐出现烦躁不安,步态不稳,运动障碍,肢体不自主运动明显增加,跌倒> 4次。
颅磁共振成像(MRI)显示双侧基底神经节和丘脑的异常信号。
脑电图(EEG)显示弥散的4-6Hzθ波。
裂隙灯检查显示Kayser-Fleischer(KF)双眼环。
血清铜蓝蛋白浓度为0.033g / L(正常范围:0.2-0.6)。
症状逐渐恶化,出现发热,温度在37.5至38.0°C之间,未见寒战,咳嗽或腹泻。
患者难以张开嘴,一次只能说一个字,并且在入院时偶尔会出现扭转痉挛。
患者有口腔干燥症,干燥性角膜结膜炎,口腔溃疡频繁,无明显体重减轻。
既往无其他病史,据患者母亲回忆说,五年以来,患者出现说话变少,行为改变,步态异常,不自主的微笑和肢体的不自主运动。
父母和姐姐未见类似的症状。
体格检查显示患者理解能力正常,伴有低热,肝脾肿大,肌张力障碍,协调不足,轻微震颤,构音障碍,吞咽困难,右侧Babinski征阳性。
入院后,常规检查显示白细胞计数下降2.87 * 109 / L(正常范围:4-10)。
肝功能检查显示转氨酶水平略有升高,胆红素水平正常。
白蛋白水平降至32g / L(正常范围:> 35)。
肾脏参数略微升高,蛋白尿(1.12克/ 24小时)和血尿(++)。
腰椎穿刺显示颅内压升高,正常白细胞计数为2 / ul,蛋白质升高为0.69 g / L,免疫球蛋白G(IgG)升高为58.8 mg / L(正常范围:0-40)。
抗AQP-4(抗水通道蛋白4)IgG和髓鞘碱性蛋白均为阴性。
MRI 显示T1加权图像中低信号的对称异常信号,以及双侧基底神经节丘脑,中脑和脑桥的T2加权和FLAIR图像中的高信号。
计算机断层扫描(CT)扫描显示肝脏弥散性病变,密度不均匀和肝脾肿大。
Wernicke脑病1例
Wernicke脑病 1例绪论Wernicke脑病(Wernicke′s encephalopathy,W E)属于代谢性脑病范畴,主要是由于患者缺乏维生素B1而导致代谢障碍诱发的脑病。
长期饮酒,且饮酒时不进食其他食物的人群是Wernicke脑病高风险人群,其发病率约占慢性酒精中毒性疾病患者的3%。
其次由于胃肠道手术、胃部切除术而需要长期禁食的患者,容易发生Wernicke脑病。
患者起病急,以精神障碍、眼肌麻痹、共济失调为主要特征,如果不及时给予对症治疗会导致神经系统的不可逆损伤,因此需要得到临床医生的重视。
研究目的对1例Wernicke脑病患者的病例进行分析,为后续的临床工作提供经验。
患者的病例进行分析,为后续的临床工作提供经验。
基线资料患者贺某某,女,65岁。
以“十二指肠溃疡伴穿孔术后9天”之主诉入院。
9天前患者因腹部胀痛在西京医院就诊,检查发现空腔脏器穿孔,急诊行手术探查发现为十二指肠溃疡伴穿孔,行缝扎修补术,术后给予抗感染、营养支持等治疗,病情有所好转;转入我院普外科进行后续治疗,门诊以“十二指肠溃疡穿孔术后”收住入院。
查体:T:36.4°C,P:84次/分,R:19次/分,BP:124/70mmHg 神志清,精神差,鼻饲饮食。
上腹部可见长约15cm的手术缝合切口,右上腹部引流管通畅;肠鸣音3-5次/分。
专科检查:言语流利,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,眼球活动自如,四肢肌力正常,腱反射(++),感觉检查正常,指鼻试验、跟膝胫试验未见异常,巴氏征(-)。
治疗经过初步诊断:十二指肠溃疡伴穿孔修补术后;入院后给予给予静脉营养支持、抗感染及对症治疗。
经过21天治疗,患者可下床缓慢活动,少量进流食。
入院28天后出现认知功能障碍,不认识自己子女,表情淡漠,行走困难,查体:神志清,构音障碍,记忆力、计算力、定向力、判断力明显减退,左侧眼球不能外展,复视,四肢肌力4级,指鼻试验、跟膝胫试验不准确,感觉检查未见异常,巴氏征(+),神经内科会诊后考虑代谢性脑病,急行MRI+MRA+DWI检查。
一例威尼克脑病病例分享
感谢聆听!
2023-03-11血生化:低密度脂蛋 白 1.78mmol/L↓,高密度脂蛋 1.81mmol/L↑,钾 3.2mmol/L↓,钠 136.3mmol/L↓,氯: 95mmol/L↓,, 镁 0.66mmol/L↓,谷氨酰胺转肽酶: 111U/L,
辅助检查
M
IH
2023-03-12肿01单瘤击全填套加标:题CA19-9 100U/mL(0-37),CEA 6.44ng/mL(05),FPSA1.09ng/mL(0-1),PSA 5.46ng/mL(0-4)
2023-03-12血凝系统:甲状腺功能, 大小便常规正常
辅助检查
CT 2023-03-11 头颅CT+胸部CT+全腹部CT平扫 :双侧侧脑室旁
腔隙性梗塞灶及缺血性改变,老年性脑改变;两肺少许慢性炎 症伴纤维化灶,两肺散发徽小结节,食管下段管腔扩张见条状 高密度影,肝脏多发囊肿;胆总管稍增宽,左肾结石,双肾囊 肿可能。 2023-03-12 双侧颈部动脉及椎动脉彩超:双侧颈部动脉斑块形 成 2023-03-12眼眶CT平扫:未及异常
患者入院后第三天出现精神症状,幻视,胡 言乱语
2023-03-14经我科会诊转入我科
查体:Bp 12001/单8击0填m加m标H题g,神志清楚,
K
精神差,消瘦貌,反应稍迟钝,言语
清晰,颈软,记忆力、定向力下降,
计算力减退,双侧瞳孔等大,光反射
迟钝,双眼外展受限,左眼不过中线,
右眼内收受限,四肢肌力张力正常,
辅助检查
CT 22023-03-14复查头颅CT:颅内多发腔隙性梗塞灶及脑缺血性改
变(轻度),脑白质变性,老年性脑改变, 2023-03-14 行头颅MRI+DWI: 脑内多发小梗塞灶,轻度老年 性脑改变
Wernicke脑病的M_R_I表现
• Wernicke脑病的病因繁多,常见于慢性酒精 中毒和妊娠剧吐者。近年来,各种原因所致 的营养不良和胃肠外营养导致非酒精性 Wernicke脑病的发病率明显升高。还有报 道A IDS患者和甲亢患者患Wernicke脑病的 风险大大增加。
• Wernicke脑病多呈急性或亚急性发病,眼肌 麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的 “三联征”。Wernicke脑病中80%~90% 会发展为Korsakoff综合征,主要临床表现为 近事遗忘、错构症、虚构症及定向力障碍。 当Wernicke脑病及Ko rsakoff综合征同时出 现时称为Wernicke-Korsakoff综合征。
• Wernicke脑病颅脑特征性MRI表现为对称 性第三、四脑室旁,中脑导水管周围,乳 头体,四叠体,丘脑为常见受累部位,MRI 上可见上述部位病变呈稍长T1长T2信号, FlLAIR序列上呈高信号,DWI序列病变急 性期为高信号,亚急性期为低信号。急性 期由于血脑屏障破坏病灶可强化。
• 另外,小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中 脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也 可发生,急性期病灶还可表现为出血.
• Wernicke脑病脑损伤部位组织病理变化特 点:急性期主要以受累病变部位细胞性水肿 为主,亚急性期主要以血管源性水肿为主, 组织总含水量增加,水肿进一步发展为神 经元变性、坏死、缺失;神经纤维的松弛;髓 鞘结构变性、坏死;星形胶质细胞、少突胶 质细胞和毛细血竹增生,细胞内水肿和斑 点状出血等。
鉴别诊断
• Wernicke脑病表现复杂,应和多发性硬化、 血管性痴呆、病毒性脑炎等病相鉴别。
• 多发性硬化MRI表现大约90%的患者可以 在T2W I看到典型的表现,侧脑室周围及深 部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱 和后柱等部位呈稍长T1长T2信号,在横断 位成圆形,在冠状位成条形,均垂直于侧 脑室,其被称为“直角脱髓鞘征象”。
1例Wernicke脑病患者的护理
1例Wernicke脑病患者的护理作者:冯晓瑜,曹迎春,刘捷来源:《护理实践与研究》 2016年第18期冯晓瑜,曹迎春,刘捷doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.18.078Wernicke脑病由于维生素B1(即硫胺)缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病,可导致脑组织对葡萄糖的利用率减小、脑细胞乳酸酸中毒、氧化应激、内皮细胞功能障碍及一氧化氮所致线粒体功能障碍等,最终导致神经细胞凋亡[1-2],主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的Wernicke脑病出现眼肌瘫痪、共济失调、精神及意识障碍三联征[3],临床上多数患者仅表现出三联征中的1~2项。
本病由Carl Wernicke于1881年首先报道,当时描述的3例患者为急性起病,均以死亡为结局,病理解剖后发现为血管损害,累及了脑室和灰质。
我院2015年11月收治1例Wernick脑病患者,现报道如下。
1病例介绍患者,青年女性,病程6个月余,亚急性起病。
半年前无明显诱因出现反复呕吐胃内容物1月余,当地医院就诊予以对症治疗后好转,4个月前患者开始出现天旋地转样头晕、阵发性头痛,伴有听力下降及高调耳鸣。
2个月前患者出现夜间睡眠不佳,伴有烦躁、乱语等精神和意识障碍。
1个月前患者逐渐出现双眼睑下垂、复视及言语不清,近1周患者出现站作者单位:510120广州市广州医科大学附属第一医院神经内科冯晓瑜:女,硕士研究生,主管护师立及行走不稳,为求进一步诊治于2015年11月5日来我院就诊。
查体:神志清楚,构音清晰,对答切题,双侧眼裂正常,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0 mm,对光反射灵敏,双侧眼睑下垂,左眼外展受限,额纹、左侧鼻唇沟变浅,示齿口角歪向右侧,双侧咽反射正常,四肢肌张力正常,明显躯干性共济失调,闭目难立征阳性,左侧中枢性面瘫,左侧肢体偏瘫,左侧肢体感觉过敏,左侧轻瘫试验阳性,指鼻试验、跟-膝-胫试验正常,闭目站立征阳性,双侧病理征阴性,脑膜刺激征阴性。
狼疮性脑病1例并文献复习
一
eng.pdf
Chin J Lab Diagn,January,2018,Vol 22,No.1
(收 稿 日期 :2017— 11—26)
文 章 编 号 :1007—4287(2018)01— 0042— 02
狼 疮 性 脑 病 1例 并 文 献 复 习
江 巧 梨 ,张 景 凤 。,刘 树 军 ,许 帅 ,邹 洪斌 (1.吉 林 大 学 第 二 医 院 肾病 内科 ,吉林 长 春 130041;2.长 春 市 口腔 医 院)
*通 讯 作 者
常 ,皮 疹 较 上 次 入 院 时 好 转 。再 次 查 ANA 谱 核 糖 核 蛋 白 U1RNP抗 体 阳 性 (+ l 叶 ),史 密 斯 抗 体 阳性 (+ ),核 小 体 抗 体 阳 性 (+),组 蛋 白抗 体 阳 性 (+ ),核 糖 体 P蛋 白抗 体 阴 性 ,抗 双 链 DNA(EIA) < 200 IU/m1,抗 心 磷 脂 抗 体 测 定 69U/ml,ANA 筛 查 1:1 000。 补 体 c3 45.8 mg/dL,C411 mg/dL。ESR 35 mm/lh。脑 电 图 :枕 部 导 联 示 低 至 中 波 幅 8-9波 /秒 的慢 a波 及 活 动 ,波 形 尚整 ,调 节 欠 佳 。 入 院 3天 未 再 出 现抽 搐 ,出院 后 继 续 口服 药 物 治 疗 。
患 者 女 ,28岁 ,因 皮 疹 14天 ,发 热 7天 ,发 现 白细 胞 减 少 、贫 血 6天 于 2016-10—17就 诊 于 我 院 血 液 科 ,给 予 对 症 抗 过 敏 、消 炎 及 激 素 (8O mg/日)治 疗 ,发 热 症 状 好 转 ,皮 疹 缓 解 不 明 显 ,化 验 ANA 谱 核 糖 核 蛋 白 UIRNP抗 体 阳 性 (+}_ + ),史 密 斯 抗 体 阳 性 (— ),核 小 体 抗 体 阳 性 (—I+ ),组 蛋 白 抗 体 阳性 (+卜),核 糖 体 P 蛋 白 抗 体 阳 性 (++ ),抗 双 链 DNA(EIA)283 Iu/ml,抗 心 磷 脂 抗 体 测 定 > 120 u/ml, ANA 筛 查 1:1 000。补 体 C3 42.9 mg/dL,C412.8 mg/dL。 ESR 89 r am/1 h。 于 2016-10 20转 入 我 科 。 既 往 :体 健 。查 体 :体 温 36.8。C,脉 搏 86次 /分 ,呼 吸 19次 /分 ,血 压 120/80 mmHg。一 般 状 态 可 ,神 志 清 楚 ,对 答 切 题 ,查 体 配 合 。 颜 面 部 及 全 身 突 出于 皮 肤 表 面 无 疼 痛 及 痒 感 的 皮 疹 。 住 院 期 间 给 予 激 素 (60 mg/日)及 羟 氯 喹 (O.2 g BID)治疗 ,患 者 皮 疹 较 前 减 少 、颜 色 变浅 、未 再 出现 发 热 好 转 出 院 ,出 院 后 给 予 美 卓 乐 (40 mg/日)及 羟 氯 喹 (0.2 gBID)口服 。
维持血液透析患者并发韦尼克脑病的诊疗及预防
·短篇报道·维持血液透析患者并发韦尼克脑病的诊疗及预防亢亚琴1王彩丽1张艳辉1贾妮亚1中图分类号:R459.5文献标识码:A doi:10.3969/j.issn.1671-4091.2021.05.018韦尼克脑病(Wernicke encephalopathy,WE)是维生素B1(硫胺素)缺乏引起的一种严重且危及生命的破坏性急性或亚急性神经疾病。
WE的患病率为0.4%~2.8%,平均1.3%[1]。
国外学者分析文献报道的625例非酒精性WE患者基础疾病情况,其中肾衰竭透析24例,仅占3.8%。
WE临床症状多样化,典型的眼球运动麻痹、共济失调和意识精神障碍三联征发生率仅为16%~33%[2],最常见的临床表现为精神状态改变,发生率为34%~82%[3],约85%患有Korsa-koff综合征[3],死亡风险高达50%[3],若干预治疗后死亡风险下降到10%~20%[2]。
临床医师应提高对WE 的认识,增加诊断率,尽早进行预防、治疗,减少病死率。
本文回顾性分析维持性血液透析患者并发13例WE患者临床资料。
1资料和方法1.1一般资料选取包头医学院第一附属医院肾内科2016年8月~2020年8月维持血液透析患者并发WE病例。
根据2010年欧洲神经病学会联盟学会(European federation of neurological societies,EFNS)指南发布的WE诊断标准具备以下4项中的2项者即可认为WE诊断成立:①有营养障碍或长期饮酒史;②眼征;③小脑症状;④精神意识改变或轻度记忆功能障碍。
若患者具备以上临床特征中至少2项症状,其诊断WE敏感度高达85%[2]。
故纳入慢性肾脏病血液透析间出现疑似WE的神经功能障碍或精神紊乱症状患者,除外既往有严重的神经精神病史、脑血管疾病、痴呆以及抗生素引起中枢神经系统症状者,并以头颅MRI特征性表现及补充维生素B1治疗有效作为支持性诊断依据。
大量饮酒致wernicke脑病1例
大量饮酒致wernicke脑病1例Wernicke脑病(WE)也称为wernicke-korsaloff综合征,是维生素B1严重缺乏引起的急性和慢性中枢神经系统疾病,临床上相对少见,由于症状往往不典型以及临床医生对WE认识不足常导致漏诊误诊。
尸解研究[1]发现,有75%~80%的成人患者,常规的临床检查未发现WE。
为提高临床医师对其的认识,现将1例大量饮酒所致Wernicke脑病报告如下:1病例摘要患者男,40岁,在入院前2个月的1次饮酒后(大约1kg白酒)出现幻视、幻听、头痛伴恶心、呕吐。
戒酒10余天后,上述症状消失。
后继续饮酒,每日饮酒0.5kg左右,渐出现双侧手足麻木,视力下降,入院当日再次出现幻视、幻听、头痛伴恶心、呕吐,四肢无力,烦躁不安。
患者有20年饮酒史,近5年来大量饮酒,每日约0.5kg,且有空腹饮酒习惯。
1年来记忆力明显下降。
入院查体:嗜睡,面色苍白,表情淡漠,双眼可见水平震颤,双眼外展受限,四肢肌力4级,体形明显消瘦,余未见明显异常。
入院后行相关辅助检查,血、尿、大便常规,肝肾功,血糖,血脂均正常;电解质检查:钾3.0mmol/L;腹部B超显示肝脏纹理增强;头颅MRI显示双侧丘脑、乳头体、第三脑室、第四脑室、小脑双侧可见明显点状高信号影。
入院后即给予维生素B1 100mg,肌注,每日1次;同时给予补钾及银杏叶制剂、维脑路通等药物静滴。
入院第2天病情明显好转,住院5天后幻视、幻听、头痛、恶心、呕吐、四肢无力症状基本消失,主动要求出院。
2讨论WE最常见的原因为慢性酒精中毒,亦见于频繁呕吐,慢性腹泻,长期营养不均衡,胃肠手术后,甲亢,慢性感染发热性疾病及腹膜透析、血液透析等导致维生素B1缺乏的情况。
维生素B1主要来自谷类和肉食的水溶性维生素,人体不能自己合成,只能依靠外源补充。
维生素B1是参与葡萄糖代谢的重要因子,维生素B1缺乏将导致脑细胞能量代谢损害,正常情况下,人体每日需要维生素B1 约1-2mg。
以八个半综合征为表现的桥脑出血合并Wernicke脑病1例报告
以八个半综合征为表现的桥脑出血合并Wernicke脑病1例报告袁伟杰;李桂心;邓德旺【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)006【总页数】2页(P408,432)【作者】袁伟杰;李桂心;邓德旺【作者单位】355200 福建中医药大学附属福鼎市医院神经外科;355200 福建中医药大学附属福鼎市医院神经外科;355200 福建中医药大学附属福鼎市医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R743.34以八个半综合征为表现的桥脑出血合并Wernicke脑病(WE)临床上极其罕见,国内外尚未发现有相关报道;本研究报告去年收治的1例以八个半综合征为表现的桥脑出血合并WE患者如下。
1 病例男,年龄47岁,生活在农村,此次因“突发行走不稳伴左眼睑下垂1 d”就诊我院。
入院查体:T 36.6℃,P 97次/min,BP 158/96 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa);神清,表情淡漠,左眼睑下垂,右眼外展、内收受限,左眼内收受限、外展正常,双眼左视可见水平眼震,双眼上下视正常,双侧瞳孔等大等圆,光反射灵敏,右侧额纹及鼻唇沟浅,口角左斜,伸舌居中,颈无抵抗,双侧肢体肌力Ⅴ级,肌张力正常,双侧Babinski征阴性;双侧指鼻试验欠稳准。
头颅CT示脑干(桥脑)出血,双侧基底节区可疑腔隙灶,轻度脑萎缩(图1)。
酗酒20余年,近5年每日约饮用375 ml劲酒;“糖尿病”史2年,入院前2个月未服用降糖药物,血糖情况不详。
入院诊断:脑干出血;WE;2型糖尿病。
给予维生素B1100 mg×3次/d肌肉注射,同时予控制血压血糖、营养神经及其他对症治疗;入院当晚患者出现胡言乱语,躁狂不安,不排除酒精戒断综合征,给予镇静处理,并给予抗精神症状类药物治疗。
患者谵妄状态持续达1周,夜间表现重;7 d后患者神志转清,眼球震颤及精神症状消失,左眼睑下垂改善;2周后共济失调较前稳准;因各种原因,3周后行MRI检查,头颅MRI示双侧脑室旁脑白质区条片状长T1、长T2信号,T2Flair呈高信号,乳头体区域T2 Flair呈稍高信号改变(图3)。
Wernicke脑病误诊为急性脑卒中一例回顾分析
Wernicke脑病误诊为急性脑卒中一例回顾分析张素华;李毅;施海法;范天凤【摘要】目的探讨Wernicke脑病的临床特点,分析误诊原因.方法对误诊为急性脑卒中的Wernicke脑病1例的临床资料进行回顾性分析.结果本例因头痛1 d,失语伴肢体活动障碍12 h就诊.查体:血压151/100 mmHg,意识恍惚,呼之可睁眼,运动性失语,双上肢肌力V级,双下肢肌力IV级.急查血白细胞6.54×109/L,中性粒细胞0.67.初步诊断为急性脑梗死、高血压病,予降压、抑制血小板聚集、改善循环等治疗.入院8 h后出现意识不清,尿失禁,查叶酸4.17 ng/ml;血钾2.88 mmol/L;丙氨酸转氨酶65 U/L,γ-谷氨酰转肽酶209 U/L.反复询问病史,家属诉患者嗜酒,考虑电解质及肝功能异常与酒精有关,推测患者或许存在长期饮酒导致的维生素缺乏,故予维生素B1100 mg肌内注射,次日患者意识好转,言语流利,肢体活动恢复正常,故确诊为Wernicke脑病,继续肌内注射维生素B1100 mg、2/d.治疗5 d后病情好转,要求出院.出院后戒酒,继续口服维生素B1,随访1个月,病情稳定.结论临床遇及营养不良、酗酒等病史较明确的患者,且用常见病难以解释症状、体征或医技检查不支持诊断时要拓展思维,想到Wernicke脑病可能,如不能确定是否存在维生素缺乏,可予维生素B族诊断性治疗,尽快确诊并治疗,避免或减少误诊误治.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2017(030)009【总页数】2页(P33-34)【关键词】韦尼克脑病;误诊;脑卒中【作者】张素华;李毅;施海法;范天凤【作者单位】056002 河北邯郸,河北工程大学附属医院急诊科;100730 北京,协和医院急诊科;056002 河北邯郸,河北工程大学附属医院急诊科;056002 河北邯郸,河北工程大学附属医院急诊科【正文语种】中文【中图分类】R746.4男,45岁。
都是减肥惹的祸:Wernicke脑病一例
都是减肥惹的祸:Wernicke脑病一例Wernicke 脑病是由于 B 族维生素缺乏引起的疾病,严重者可能出现神经精神症状,甚至可能导致患者的死亡。
多见于厌食症、妊娠剧吐等患者。
近日,Parikh 等人在 ACR 网站上发布一例因胃旁路减肥手术导致的 Wernicke 脑病,比较有学习意义,现翻录如下。
病史40 岁女性,多发性硬化病史,主诉视力丧失、全身虚弱以及意识障碍急诊就诊。
影像学表现图 1 示:DWI 示双侧尾状核 (红色箭头)、丘脑 (绿色箭头) 和岛叶皮层 (蓝色箭头) 内对称性高信号。
图 2 示:T2flair 示双侧尾状核 (红色箭头)、丘脑 (绿色箭头) 和岛叶皮层 (蓝色箭头) 内对称性高信号。
图 3 示:DWI 示双侧海马(黄色箭头)和导水管周围灰质(白色箭头)内高信号。
图 4 示:T2flair 示导水管周围灰质(白色箭头)、双侧海马(黄色箭头)和乳头体(桔色箭头)内高信号。
图 5 示:矢状 T2 Flair 示乳头体(桔色箭头)、下丘脑(绿色箭头)和导水管周围白质(白色箭头)内高信号。
诊断Wernicke 脑病鉴别诊断(1)雅各布病(2)酒精性脑病(3)渗透性脱髓鞘病(4)低血糖症病例要点韦尼克脑病是硫氨素缺乏导致的有潜在可逆性的神经系统症状。
该病常见于酗酒者,因为酗酒可导致体内硫氨素大量丢失。
此外如胃旁路减肥术等类似的病因也可以有韦尼克脑病的表现,因为这会导致营养不良,从而使硫氨素缺乏。
讨论节食和运动仍然是肥胖病主要的长期解决方法。
但是,越来越多的肥胖病人为了尽快达到减肥效果而选择手术方法。
胃旁路术,有很好的减肥效果,而且没有明显的手术风险,但这并不代表其没有术后并发症。
恶心、呕吐是术后常见的早期并发症,通常是由饮食习惯不良所致的残胃无力症/ 胃瘫的结果。
持续性呕吐,加上术后胃容量减小和吸收不良均会导致维生素的缺乏,特别是硫氨素的缺乏。
韦尼克脑病是硫氨素缺乏而导致的神经系统症状。
Wernicke脑病
Wernicke脑病男性略多于女性,发病年龄30~70岁,平均分布。
在过去20年里,在饮酒人群中该病的发病率显著下降,然而在非饮酒人群中发现发病率有上升,并有不同的临床起病,主要是医原性的。
Wernicke提出的三联症,即眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍具有诊断价值。
通常首先表现为共济失调,数天或数周后精神错乱,并有自发性共济失调、眼震和眼肌麻痹。
1.眼球活动异常 Wernieke脑病多可由眼症状和体征来诊断。
其中包括:①眼震,包括垂直和水平性;②外直肌力弱或麻痹;③同向凝视力弱或麻痹。
除眼震外,多数眼球活动障碍是外直肌麻痹,双侧性但不一定是对称性,伴有复视和内斜视。
在完全外展麻痹患者其外展时的眼震不明显,随着外展症状的缓解,眼震可能出现。
水平和垂直眼震均可见,前者更常见。
下视不能并不是此病的常见表现,但是核性眼肌麻痹较常见。
在此病的进展阶段,可以完全丧失眼球活动,瞳孔通常不受累,也可缩小或无光反应。
上睑下垂、细小的视网膜出血、调节功能不良和视神经病变偶有发生。
根据上述眼部体征和症状、硫胺素补充后数小时至2 d后眼震消失和眼球活动好转有助于此病的诊断。
2.共济失调在急性期,患者可能需要扶持才能行走或站立。
中度患者表现为阔基、缓慢和小步态,轻度患者纵列步态不稳,而肢体共济失调和意向性震颤相对少见。
3.意识和精神异常约10%病例有不同程度意识和精神异常。
有4种类型的精神错乱和意识障碍。
最常见的是半球的精神错乱状态(~,lobal confusional state)。
患者缺乏兴趣、疏忽、对外界环境漠不关心,自发性言语很少,问之很少回答。
患者虽不难唤醒,但不与人交流而倒头大睡。
对时间、地点、身边人物缺乏认识。
谈话缺乏理性。
记忆和学习能力受累。
当充分给予硫胺素后,能快速地恢复,变得更警觉和有注意力。
最突出的异常是记忆力异常(Korsakoff遗忘状态)。
约15%患者有乙醇停药(戒断)症状,如幻觉、其他知觉异常、精神错乱、激越、震颤和植物神经功能过度兴奋。
昏迷为首发表现的Wernicke脑病一例抢救体会
昏迷为首发表现的Wernicke脑病一例抢救体会
杨顺林;李顺友;覃家珠
【期刊名称】《青海医药杂志》
【年(卷),期】2002(32)7
【总页数】2页(P40-41)
【关键词】昏迷;Wernicke脑病;病例报告;抢救
【作者】杨顺林;李顺友;覃家珠
【作者单位】四川省攀钢矿业公司湾丘医院
【正文语种】中文
【中图分类】R742
【相关文献】
1.以昏迷为表现的Wernicke脑病2例 [J], 刘云波;韦柳
2.干燥综合征合并慢性胰腺炎继发Wernicke脑病一例 [J], 王欣荣;徐胜前;龚勋;吴颖;麻璨琛;童辉;徐建华
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mmoI/L。氯109.2 mm01/L,钙1.93 mmoi/L;红细胞沉降
mm/l
率(ESR)26
h;C反应蛋白(CRP)1.00 mg/I.;抗核抗体
(ANA)1:1000+颗粒型,抗SSA抗体(+),抗SSB抗体(+);C3
700
mg,I。,C4 121 mg/L;尿蛋白定量(24 h)868.5 mg;头颅磁
10
wernirke脯病.建议治疗后复查。②头颅MRA末见异常。再
次腰椎穿刺,脑脊液压力130
mm
H,O,脑脊液常规及生化未
见异常。遂予甲泼尼龙针80 mg静脉滴注,2 d后,患者意识 障碍无明黟好转。神经科会诊意见:考虑Wernicke脑病口丁 能性大,建议大剂量维生索B1治疗。遂减少甲泼尼龙针为
尽管该例患者本院神经科和影像科均考虑诊断wemi。。ke 脑病,但综合分析存在许多不支持点:①患者已戒酒2年,较
万方数据
・358・
主堡恩堡瘟堂盘查2Q鲤生』旦签13鲞笠5翅£h边』基h£女幽!丛,丛鲤2Q螋,y吐13,盟Q:』
难解释为何此次神经精神症状加重发生于戒酒后;②患者
2007年2月首次发病就有复视及共济失调,经联合使用激 素、CTX和MMF治疗后患者上述症状好转,即说明至少当时 其复视及共济失调可用NPSLE来解释。另外,本例患者经减 量使用激素,加用大剂量维生素Bl治疗后,其症状、体征改 善不明显,甚至有加重倾向,尤其患者眼外肌麻痹无改善与 文献报道不符,故其诊断较难成立。 综合以上分析,认为诊断“NPSLE”成立。SLE受累的靶位 极其广泛,理论上可引起机体任何部位的损伤,其引起任何
都位的中枢或外周神经脱髓鞘病变完全可能,因而完全可能
出现眼外肌麻痹、精神障碍i共济失调,患者使用大剂量激 素、丙种球蛋白、鞘内注射及CTX治疗后症状明显减轻,均支 持患者存在NPSLE活动。
Rheumatol,2005.32:1843—1845.
【3】Donnino MW,Vega J,Miller J,et a1.Myths and misconceptions
nag,每日2次,并予丙种球蛋白20 g静脉滴注
讨论本例NPSLE患者在治疗药物减量过程中再发神 经精神症状.尤酸碱失衡.水电解质紊乱存在,肾功能正常。究 其原闵,在确诊NPSLE复发前。首先应排除有无并发颅内感 染的町能性.特别应除外结核、真菌感染。该患者既往无肺结
连续5 d。但患者上述病情无好转,并出现共济失调、嗜睡、定 向力障碍及幻觉。我科考虑NPSLE复发,于2008年3月24 日转入。患者既往体健,有长期酗酒病史.每月约醉酒20余 次,平均每次饮酒量300 ml,已戒2年余。入科查体:体温 38.2℃,脉搏120 0Umin。呼吸20次/min,血压124/82
40
mg/d静脉滴注,并予维生素BI
200
mg。肌肉注射,每日2
次,共2周,但患者嗜睡、复视、左眼睑下垂、口角右偏仍无明 显改善。科内会诊考虑:“SLE。NPsLE(Wemike脑病样改 变)。LN”。遂停用维牛索B1,予甲泼尼龙针500 mg/d共3 丙种球蛋白20 g静脉滴注5 d,CTX
1.0 d,
0.5
再次出现精神萎靡、复视,并进行性加重,2008年3月17日 患者开始}n现序侧眼睑下垂,口角右歪,于2008年3月20 日收住我院神经科。腰椎穿刺压力95
mill
H:O,脑脊液常规、
1
生化均正常。续予甲泼尼龙片12 mg隔日1次+8 mg隔I:t 次,MMF
750
g,每日2次+CTX
1.0
g,每月1次。
mg/d,将其MMF加至750 mg.每日2次,同时加强抗骨质
疏松治疗。2008年3月激素调整为甲泼尼龙片12 mg隔日1 次+8 n壤隔日1次,并继续MMF
100 750
mg,每日2次及羟氯喹
g冲击1次。并予地
rag。每日2次。患者2008年3月8日无明显诱因情况下
塞米松5 m酣甲氨蝶呤10 m异,鞘内注射,共4次,患者卜述症 状和体征明显改善.神志清楚,精神好转,定向力恢复正常,对 答切题,眼球运动仅左侧外展受限,双侧右侧凝视时仍有轻微 水平眼震,闭目直立征(一)。继续予甲泼尼龙片40 mg/d+MMF
mgxl8 d,2.5mgx7
mg每周2次,皮下注射5个月后,症状好转,ESR降至 h左右。此后依那西普减量为25 mg每周1次,2007
30 ram/1
年7月,患者自行停用异烟肼。1个月后因“受凉”出现头痛、 发热,体温最高38℃,伴恶心、呕吐,呈非喷射状,4 d后出现 意识模糊,急入我科。查体:生命体征平稳。库欣面容,神志不 清。全身浅表淋巴结未触及肿大。颈软,无抵抗。心肺腹未见
133.2
erythematosus。SLE)1年余,嗜睡,复视、步态蹒跚3 d于2008 年3月20日收住本院神经科。患者于2007年2月无明显诱 因下出现发热、复视、下半身躯体麻痹、行走失衡,并伴有大
小便潴留,查抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体均
阳性,尿蛋白定量(24 h)0.6 g,当地医院诊断为“SLE,神经精 神性红斑狼疮(NPSLE),狼疮肾炎(LN)”,予以每天甲泼尼龙 针1 g静脉滴注,共3 d,后续泼尼松片65 mg,每日1次门服 治疗。并予环磷酰胺(CTX)1 g冲击治疗。患者复视改善,发 热消退,大小便恢复正常,行路平稳,但仍有下半身麻木及浅 感觉减退。出院后泼尼松逐渐减量,并继续每月使用CTX
DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2009.05.025 作者单位:030001太原,山两医科大学第二医院风湿免疫科
d)、泼尼松(早15 mg、晚lO
nlln
核病史,现无脑膜刺激征。多次腰椎空刺脑脊液检查(常规、
生化、病原体涂片+培养)无提爪感染证据,综合考虑结核、 真菌感染可能性不大;鉴于该患者有长期酗酒史,临床出 现Wernicke脑病的三联征,有“眼外肌麻痹、精神障碍、共济 失调”三联征,其头颅MRI提示病变主要累及灰质,尤以中脑 导水管周围为甚.而典型NPSLE患者MRI表现为脑白质病 变¨.21。阗此该患者还要排除WemiPkP脑病可能i3・q。
示为NPSLE活动嘲。另外。NPSLE无论其临床表现亦或其影 像学表现均可表现为多样性,这就使临床诊断常出现一定的
(收稿日期:2008—10—17)
(本文编辑:周薇)
依那西普治疗类风湿关节炎时发生结核性脑膜炎一例
马丹张莉芸李小峰段锐峰
患者女,24岁。主因间断发热8年,多关节肿痛6年,头 痛伴恶心、呕吐1周于2007年8月1 Et入院。1999年无诱因 出现发热,体温最高40℃,抗生素治疗无效,激素治疗(具体 不详)有效。此后间断发热,未规律治疗。2001年出现双手近 端指间关节、双腕、双肘、双膝及双踝关节肿痛,晨僵不明显。 考虑类风湿关节炎(rheumatoid aahfifis,RA),给予小剂量激 素及多种免疫抑制剂联合治疗3年余,症状控制始终不理 想。红细胞沉降率(ESR)波动于100 mm/1 h左右。遂于2006 年11月行结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)试验阳性,硬结直 径7 cm;胸部x线片:右肺陈旧性钙化灶。签署知情同意书 后在异烟肼预防抗结核的基础上接受依那两普(etanercept)
生堡迅望疸堂盘查2Q螋笙』旦第13鲞笙』明£h也』丛!Ⅱ堂!丛:丛型至Q螋,yQ!:堕一睑5
・357・
・病例报告・
Wemicke脑病样神经精神性狼疮一例
董光富董伟张晓
患者男,32岁。因确诊系统性红斑狼疮(systemic
lupus
均受限。寿侧额纹消失.左侧鼻唇沟浅,口角右歪,伸舌左偏。 颈软。双肺呼吸音清,未闻及干湿件口罗音。心、肺、腹检无异 常。双侧肌力、肌张力正常,胸7以下浅感觉减退。闭目直立 试验(+)。辅助检查:血常规、尿、大便常规正常;肝功能:丙氨 酸转氨酶(ALT)46 U/IJ,天冬氨酸转氨酶(AST)34 u,L,白蛋 白(ALB)34.8 g/L;肾功能正常;电解质:钾3.10 mmoI/L,钠
共振(MR)增强+磁共振血管造影(MRA)示:①中脑、脑桥、中
脑导水管、小脑卜中脚及视交义见多发病灶。结合临床考虑:
g。至2007年8月泼尼松片减为15 mg/d。开始出现面部及双 手掌、甲周紫红色斑丘疹.此时CTX使用总量6 g。遂来我院 本科就诊,考虑其“SLE.NPSLE”活动未控制,将其泼尼松剂 量增加为30 mg/d,停CTX改为霉酚酸酯(MMF)1000 mg,每 日2次治疗,并加用羟氯喹100 mg,每日3次,患者皮疹逐渐 消退,下肢麻木减轻。2007年10月始MMF减至500 mg,每 日2次,泼尼松片20 mg/d。2008年2月患者自觉右髋关节疼 痛,磁共振成像(MRI)示股骨头坏死。遂将其泼尼松迅速减至
Pract Res Clin Bheumatol,2005,19:727—739.
【2】2
Prabhakaran
S,Bramlage M,Edgar
as
MA,et
a1.Overwhelming
leukoeneephalopathy
the only
sign
of neumpsychiatrie lupus.J
25
异常。右腕关节压痛(+),肿胀。左膝关节压痛(+),浮髌试验 (一)。膝腱反射存在。双侧克氏征(一),左侧巴宾斯基征(±o 血、尿、便常规正常;ESR:37
ram/1
h;C反应蛋白(CRP):31.7
ms/L;肝功能、肾功能正常;类风湿因子(RF)阴性;腰椎穿刺: 脑脊液压力300
mm
H20(1
of
Wemieke's encephalopathy:what
every
emergency
physician
should know.Ann Emerg