狼疮脑病PPT课件

多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
3
临床诊断
• 临床表现不特异，表现为癫痫，脑血管病， 颅神经麻痹，意识障碍或幻觉，妄想等精 神症状。
• 临床上可根据患者的精神神经症状，脑脊 液检查（颅压、白细胞记数及蛋白定量）， 脑电图，头颅CT及核磁共振（MRI）等项检 查确诊为狼疮脑病
4
HGB108g/L，中性粒细胞绝对值0.21X109/L
肝功：丙氨酸氨基转移酶224IU/L
天门冬氨酸转氨酶338IU/L
心肌酶谱：乳酸脱氢酶897IU/L，乳酸脱氢酶同功酶 1224IU/L
α-羟丁酸脱氢酶661IU/L，肌酸激酶364IU/L
自身抗体：核颗粒型+，SS-A+++，SS-B++
15
核磁共振
16
核磁共振
17
核磁共振
18
检查
脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度 异常脑电图
磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状 核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变 性。
19
SLE指导
SLE极易复发，需长期坚持服药，避 免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮 食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒 和紫外线直接照射，避免使用碱性过强 的肥皂、化妆品等。
脑病并无多大帮助。
7
首次就诊(2008-8-11)
简要病史:
面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔溃 疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损加 重
专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑 化验检查：RBC:4.02X1012/L
HGB:112g/L 血沉、尿常规正常
自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，
➢要避免使用对肾脏有毒性的药物 21
治疗注意事项
• 临床上当患者出现精神障碍伴有神经病变 或脑脊液异常时多考虑为SLE本身所致的狼 疮性脑病，此时若加大激素用量，症状可 以减轻。如属中枢神经系统感染，不能用 大量激素，而需用抗生素治疗，而激素引 起的精神失常则需减少激素的用量。
22
西京医院病房大楼
狼疮脑病
（神经精神狼疮） NPSLE
神经内科3病区
1
概述
系统性红斑狼疮（SLE）是一种可 累及全身多系统的自身免疫性疾病， 其中狼疮脑病是病情危重的一个标 志，死亡率极高，主要表现为癫痫、 昏迷、精神异常等。
2
紫外线
免 疫 耐 受 性 减 弱
病原体
易感者
发病机制
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化
目前诊断百度文库
满足以下4项者: ➢ 符合1998年ACR提出的SLE诊断修订标准 ➢ 病情处于活动期 ➢ 出现抽搐或其他神经精神症状,排除其他
疾病所致 ➢ CSF检查:白细胞和蛋白轻度升高,糖无明
显降低,ANA阳性。 根据临床表现、影像学、CSF检查及体液培养 等排除颅内感染
5
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）
20
用药护理
➢不可随意增减剂量或停药，病情平稳后， 也要遵医嘱逐渐减至维持量
➢治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、 氯丙嗪、肼苯达嗪
➢育龄期妇女不宜用避孕药及含雌激素的药 物，以防诱发SLE活动或使病情加重
➢大剂量激素冲击治疗时要注意输液速度， 使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水 防止出血性膀胱炎、肝功能损害等
11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
6
辅助检查
• 目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验 • 脑部MRI： • EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波 • 有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中
枢神经系统狼疮的活动性相关。 • DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性
脑科医院
23
24
2020/1/2
25
SS-B++
8
病理
9
病理
符合DLE 10
治疗情况
给予：家计强的松龙、硫酸羟氯喹、康 力宝、美能、艾洛松、维生素E乳膏治 疗2月后，患者面部红斑渐消退，脱发 减少。
11
第 二 次 就 诊 (2008-1117)
12
2020/1/2
13
临床表现
14
收入院后检查
血沉、尿常规正常，补体下降
血常规：WBC2.03X109/L，RBC3.56X1012/L， PLT29X109/L
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis)
如果11项中有≥4项阳性者，在除 外感染、肿瘤和其他结缔组织病 后，可诊断为SLE。其特异性为 85％，敏感性为95%
6.浆膜炎 (Serositis)
7.肾病变 (Renal disorder)
8.神经系统病变 (Neurologic disorder)
9.血液系统异常 (Hematologic disorder)
10.免疫学异常 (Immunologic disorder)
(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)