狼疮脑病PPT课件
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狼疮脑病ppt课件
9
常用治疗手段
治疗前首先必须明确 患者中枢神经系统病变是否原发，有无 继发因素 患者狼疮脑病究竟是以弥漫性炎症为主 亦或以局灶性血栓栓塞为主，还是二者 兼而有之 病变的严重程度。据此决定治疗的积极 程度
10
糖皮质激素加免疫抑制剂
对严重狼疮脑病，大剂量糖皮质激素(相当于 强的松≥1mg/kg/d)仍是首选治疗方案，对病情 进展迅速且危重者，则往往予以激素冲击治疗 (相当于甲基强的松龙1g/m2或1g静滴每天1次， 连续3～5天，必要时可予以重复) 对激素疗效不好或减量过程中出现复发的患者， 可联合应用环磷酰胺(0.75 g /m2～1g/m2)，适 用于以弥漫性炎症为主的狼疮脑病
22
IVIG
近年来IVIG治疗风湿免疫性疾病如SLE、 肌炎、RA、SS等的报道越来越多。
23
IVIG在SLE中的运用指征
SLE继发血小板减少； 重症SLE中与甲强冲击联合； 重症狼疮合并感染； 狼疮患者血浆置换后替补治疗。
24
临床研究资料
北京协和医院的研究及国外一些资料表明， IVIG与甲强冲击有协同治疗作用，可以更明显 控制SLE活动及提升血小板数值，缩短因重度 血小板降低导致脑出血的危险期。 近年来，有研究报道IVIG对狼疮脑病亦有一定 治疗作用。1999年美国ACR会议有作者报道 IVIG治疗危重狼疮脑病深昏迷患者获得成功 有作者报道对抗磷脂抗体阳性脑梗塞SLE患者 单独采用免疫抑制剂无效，加用IVIG有效。
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评价
由于IVIG为非创伤性治疗，方法简单， 设备技术条件要求低，且在很多风湿免 疫病中治疗有效，因此相对血浆置换来 说更易临床开展。 但其价格昂贵，对狼疮脑病究竟疗效如 何，尚乏系统对照研究。 与血浆置换一样，不作为首选，可作为 辅助手段。
常用治疗手段
治疗前首先必须明确 患者中枢神经系统病变是否原发，有无 继发因素 患者狼疮脑病究竟是以弥漫性炎症为主 亦或以局灶性血栓栓塞为主，还是二者 兼而有之 病变的严重程度。据此决定治疗的积极 程度
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糖皮质激素加免疫抑制剂
对严重狼疮脑病，大剂量糖皮质激素(相当于 强的松≥1mg/kg/d)仍是首选治疗方案，对病情 进展迅速且危重者，则往往予以激素冲击治疗 (相当于甲基强的松龙1g/m2或1g静滴每天1次， 连续3～5天，必要时可予以重复) 对激素疗效不好或减量过程中出现复发的患者， 可联合应用环磷酰胺(0.75 g /m2～1g/m2)，适 用于以弥漫性炎症为主的狼疮脑病
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IVIG
近年来IVIG治疗风湿免疫性疾病如SLE、 肌炎、RA、SS等的报道越来越多。
23
IVIG在SLE中的运用指征
SLE继发血小板减少； 重症SLE中与甲强冲击联合； 重症狼疮合并感染； 狼疮患者血浆置换后替补治疗。
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临床研究资料
北京协和医院的研究及国外一些资料表明， IVIG与甲强冲击有协同治疗作用，可以更明显 控制SLE活动及提升血小板数值，缩短因重度 血小板降低导致脑出血的危险期。 近年来，有研究报道IVIG对狼疮脑病亦有一定 治疗作用。1999年美国ACR会议有作者报道 IVIG治疗危重狼疮脑病深昏迷患者获得成功 有作者报道对抗磷脂抗体阳性脑梗塞SLE患者 单独采用免疫抑制剂无效，加用IVIG有效。
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评价
由于IVIG为非创伤性治疗，方法简单， 设备技术条件要求低，且在很多风湿免 疫病中治疗有效，因此相对血浆置换来 说更易临床开展。 但其价格昂贵，对狼疮脑病究竟疗效如 何，尚乏系统对照研究。 与血浆置换一样，不作为首选，可作为 辅助手段。
(2024年)PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件
2
01 引言
2024/3/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ，推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/3/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病，可累及 全身多个器官和系统
要点二
皮肌炎(DM)
DM以皮肤损害和肌肉炎症为特征， 皮肤损害表现为眶周紫红色斑疹、 Gottron征等，肌肉炎症表现为肌无 力、肌痛等。实验室检查可见肌电图 异常，肌肉活检可见肌纤维变性和炎 症反应。ANA可阳性，但无SLE特异 性抗体。
要点三
系统性硬化症(SSc)
SSc以皮肤变硬、僵硬和厚实为特征 ，可伴有内脏受累。皮肤硬化表现为 皮肤紧绷、僵硬、厚实，不能捏起， 可伴有雷诺现象、指端溃疡等。ANA 可阳性，但无SLE特异性抗体。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 SLE的发病风险。
遗传易感性
某些基因变异与SLE的易感性相关， 如HLA-DR2、HLA-DR3等。
2024/3/26
7
环境因素
感染
某些病毒、细菌感染可能触发SLE 的发病，如EB病毒、细小病毒 B19等。
2024/3/26
紫外线辐射
紫外线辐射可诱发或加重SLE的皮 肤症状。
指导患者进行自我管理和 保健，如避免阳光暴晒、 预防感染等
并发症防治
积极预防和治疗感染、骨 质疏松等并发症
19
预后和随访
2024/3/26
预后因素
早期诊断、合理治疗、病情活动度、脏器损害程度等影响预后
随访建议
定期随访，监测病情变化和药物副作用，及时调整治疗方案
01 引言
2024/3/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ，推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/3/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病，可累及 全身多个器官和系统
要点二
皮肌炎(DM)
DM以皮肤损害和肌肉炎症为特征， 皮肤损害表现为眶周紫红色斑疹、 Gottron征等，肌肉炎症表现为肌无 力、肌痛等。实验室检查可见肌电图 异常，肌肉活检可见肌纤维变性和炎 症反应。ANA可阳性，但无SLE特异 性抗体。
要点三
系统性硬化症(SSc)
SSc以皮肤变硬、僵硬和厚实为特征 ，可伴有内脏受累。皮肤硬化表现为 皮肤紧绷、僵硬、厚实，不能捏起， 可伴有雷诺现象、指端溃疡等。ANA 可阳性，但无SLE特异性抗体。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 SLE的发病风险。
遗传易感性
某些基因变异与SLE的易感性相关， 如HLA-DR2、HLA-DR3等。
2024/3/26
7
环境因素
感染
某些病毒、细菌感染可能触发SLE 的发病，如EB病毒、细小病毒 B19等。
2024/3/26
紫外线辐射
紫外线辐射可诱发或加重SLE的皮 肤症状。
指导患者进行自我管理和 保健，如避免阳光暴晒、 预防感染等
并发症防治
积极预防和治疗感染、骨 质疏松等并发症
19
预后和随访
2024/3/26
预后因素
早期诊断、合理治疗、病情活动度、脏器损害程度等影响预后
随访建议
定期随访，监测病情变化和药物副作用，及时调整治疗方案
狼疮性脑病PPT医学课件
NPLE主要临床表现：
癫痫 精神症状 急性意识模糊 脊髓病变 神经病变 多发脑梗塞 无菌性脑炎 53.4% 14.8% 9.1% 6.8% 5.7% 2.3% 1.1%
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96
系统性红斑狼疮脑病
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE
）
SLE是一种累及全身各个脏器和组织的全身免疫性疾病 SLE最常侵犯人体三大部位：皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系 统 SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病
SLE发病机制：
一、SLE的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 ⑴ 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗 DNP抗 体） ⑵ 抗双链DNA抗体（抗ds - DNA抗体） 2. 细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制
NPLE发病机制：
NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、 抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III 型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引 起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、 小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种 因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血 管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细 胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。
神经精神性狼疮ppt课件
Page 9
其他对症治 疗
护理措施
LOGO
安 全
(1)全面评估患者安全隐患：评估内容包括：临床症状，尤 其是癫痫、精神异常等表现；药物相关安全隐患，如免疫抑 制剂所致副作用观察，大剂量激素冲击后感染风险评估；患 者家属相关疾病知识和支持情况等。
(2)癫痫的安全护理：掌握癫痫发作的前驱表现，保持安静 的治疗环境，积极配合药物治疗，其次备齐各类急救物品， 以便在患者发生大抽搐时确保气道通畅，防止咬伤及舌后缀。 (3)积极预防感染：①加强基础护理，如皮肤清洁、口腔护 理。②积极配合支持治疗，给予患者使用丙种球蛋白，可提 高患者对感染的抵抗力，调节免疫功能。③预防医源性感染： 宜将该类患者与感染患者相对隔离，医务人员充分做好消毒 隔离措施。
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Page 13
谢谢观赏
Page 6
1999年ACR提出的神经精神狼疮分类标准
实验室及其他检查
实验室 检查
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脑脊液检查是诊断NPSLE最基本、最重要的检查 血清免疫学检查：抗磷脂抗体可作为预测神经精神事件的重要 因素，对有神经精神症状的SLE患者，应被作为常规检查。 明确SLE有无脑损害 根据影像学表现分型，对NPSLE进行定位、定性诊断及对更早 更成功地治疗干预和预后的改善有着积极的意义。 不具备特异性，但其异常程度与临床表现有着密切的关系，能 直接反映脑细胞功能状态。 对病情变化、治疗的观察起到一定的作用。
偏瘫
癫痫
Page 5
临床表现
神经精神性狼疮分类标准
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1急性炎性脱髓鞘性多 神经病 2 无菌性脑膜炎 3 自主神经紊乱 4 脑血管疾病 5 脱髓鞘综合症 6 头痛 7 单神经病（单发/多 发） 8 运动失调（舞蹈病） 9 重症肌无力
其他对症治 疗
护理措施
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安 全
(1)全面评估患者安全隐患：评估内容包括：临床症状，尤 其是癫痫、精神异常等表现；药物相关安全隐患，如免疫抑 制剂所致副作用观察，大剂量激素冲击后感染风险评估；患 者家属相关疾病知识和支持情况等。
(2)癫痫的安全护理：掌握癫痫发作的前驱表现，保持安静 的治疗环境，积极配合药物治疗，其次备齐各类急救物品， 以便在患者发生大抽搐时确保气道通畅，防止咬伤及舌后缀。 (3)积极预防感染：①加强基础护理，如皮肤清洁、口腔护 理。②积极配合支持治疗，给予患者使用丙种球蛋白，可提 高患者对感染的抵抗力，调节免疫功能。③预防医源性感染： 宜将该类患者与感染患者相对隔离，医务人员充分做好消毒 隔离措施。
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1999年ACR提出的神经精神狼疮分类标准
实验室及其他检查
实验室 检查
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脑脊液检查是诊断NPSLE最基本、最重要的检查 血清免疫学检查：抗磷脂抗体可作为预测神经精神事件的重要 因素，对有神经精神症状的SLE患者，应被作为常规检查。 明确SLE有无脑损害 根据影像学表现分型，对NPSLE进行定位、定性诊断及对更早 更成功地治疗干预和预后的改善有着积极的意义。 不具备特异性，但其异常程度与临床表现有着密切的关系，能 直接反映脑细胞功能状态。 对病情变化、治疗的观察起到一定的作用。
偏瘫
癫痫
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临床表现
神经精神性狼疮分类标准
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1急性炎性脱髓鞘性多 神经病 2 无菌性脑膜炎 3 自主神经紊乱 4 脑血管疾病 5 脱髓鞘综合症 6 头痛 7 单神经病（单发/多 发） 8 运动失调（舞蹈病） 9 重症肌无力
系统性红斑狼疮ppt课件
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五、实验室及其他检查
一般检查 血象可表现为全血细胞减少、单 纯性白细胞减少或血小板减少；蛋白尿、 血尿及各种管型尿；血沉增快；肝肾功能 异常等。
免疫学检查 抗核抗体谱 其他自身抗体 补 体 狼疮带实验 肾活组织病理检查
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19
六、诊断要点
符合4项或以上者，除外感染、 肿瘤和其他结缔组织病后， 可诊断SLE。
系统性红斑狼疮
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1
一、概述
系统性红斑狼疮
具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血 清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过 免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织.
以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。 SLE的发病率随地区、种族、性别、年龄而异。
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其中45％～85％有肾损害表现。
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10
四、临床表现：狼疮肾炎(LN)
可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、 慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合 征者较常见。
早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白 尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血 压，晚期发生尿毒症。
个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
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23
七、治疗要点
对于急性爆发性危重SLE，如狼疮性肾炎的急 进性肾炎肾衰竭，明显的精神症状、严重溶血 性贫血等，可采用激素冲击疗法，即用甲泼尼 龙500-1000mg/d溶于5%葡萄糖250ml中，缓慢静 滴每天1次，连用3天为1疗程，继而改用上述大 剂量泼尼松治疗方法，如需要可于1周后重复使 用，可以很快控制SLE爆发。由于用药量大， 应严密观察药物的不良反应。
狼疮性脑病患者应急预案及流程课件
01
02
03
04
建立静脉通道
立即为患者建立静脉通道，确 保液体和药物及时输入。
吸氧
给予患者吸氧，保持呼吸道通 畅。
心电监测
进行心电监测，密切关注患者 生命体征变化。
镇静治疗
在医生指导下使用镇静药物， 缓解患者症状。
危重状态应急预案
启动紧急抢救小组
立即启动紧急抢救小组，组织 多学科联合救治。
床旁检查
监测病情变化
密切监测患者的病情变化，特别是神 经系统症状，如头痛、癫痫等，以及 全身症状，如发热、皮疹等。
控制流程
预后评估与随访
在患者出院前进行预后评估，确定病情的 恢复程度和是否需要进一步的治疗或随访。
应急响应
当患者发生狼疮性脑病或其他紧急情况时， 启动紧急响应流程，通知相关医生、护士 和其他医疗人员。
起，如脑血管疾病、颅内
果和病史等，综合分析，
感染等，需要进行鉴别诊断。作出鉴别诊断。
04
治疗及护理流程
治疗流程
诊断与评估
根据患者病史、临床表现及辅助检查 结果，对狼疮性脑病进行诊断，并评 估病情严重程度。
对症治 疗
针对患者出现的神经精神症状，如癫 痫发作、精神异常等，给予相应的对 症治疗。
01
02
定义和概述
定义
狼疮性脑病是指系统性红斑狼疮（SLE）患者出现神经系统病变，包括癫痫、 精神症状、意识障碍等。
概述
狼疮性脑病是一种严重的并发症，需要及时诊断和治疗，以避免对患者的神经 系统造成永久性损害。该病的发生与SLE患者的免疫系统异常有关，也可能与药 物、感染等因素有关。
02
应急预案
急性发作期应急预案
糖皮质激素治疗
1例狼疮性脑病患者的护理ppt课件
4月7日反复 出现四肢抽搐， 两眼上翻，口 吐白沫，遂转 入ICU继续治 疗。
4
护理评估
生命体征 体温37.20C，呼吸26次/分，心率110次/分，血压 160/110mmHg, 体格检查 患者神志不清，四肢抽搐，牙关紧闭，双瞳孔扩大，等圆， 满月脸，颜面潮红，颜面、右手掌、骶尾部见散在红斑， 膝以下肿胀。 实验室检查 ds-DNA(+),800IU/ml,K+2.6mmol/L
1.有受伤的危险：与癫痫发作有关 住院期间不发生意外伤害 2.有窒息的危险：与癫痫发作有关 住院期间不发生窒息 3.电解质紊乱：与血浆置换有关 及时发现电解质紊乱的症状并尽快恢复电解质的平衡。 4.有感染的危险:与免疫功能缺陷、留置导管有关 住院期间体温正常、不发生导管相关性感染 5.焦虑、恐惧：与病情反复发作、皮肤损害有关 三天左右患者积极配合治疗，家庭支持水平上升 6.皮肤完整性受损：与疾病所致的血管炎性反应有关 已受损皮肤尽快修复，避免住院期间继续发生皮肤损害。 7.知识缺乏：健康教育相关知识缺乏 患者能陈述出院后注意事项
5
诊断
系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，狼疮性肝损害，狼疮性脑病， 狼疮性血液系统损害。
治疗
给予激素、免疫抑制剂、血浆置换、抗感染、抗癫痫
治疗效果
癫痫症状消失，膝以下肿胀消褪，颜面潮红及体表红斑明显 消褪。ds-DNA(-),53.2IU/ml,K+3.6mmol/L,于4月18日好转 出院。
6
护理问题及护理目标
14
效果评价
1.住院期间未发生意外伤害 2.住院期间未发生窒息 3.住院期间未出现明显电解质紊乱的症状，次日电解质水平 正常 4.住院期间体温正常、未发生导管相关性感染 5.三天后患者积极配合治疗，家庭支持水平上升 6.出院时膝以下肿胀消褪，颜面潮红及体表红斑明显消褪住 院期间未发生压疮 7.患者能陈述出院后注意事项并认真执行
狼疮脑病的早期诊治精品PPT课件
与神经细胞骨架蛋白结合，干扰神经细胞 功能，损害神经细胞。
MAP-2抗体在NPSLE的阳性率76.5%， 在SLE中17%，在其他原因神经损害4%。
其他抗体：如抗神经节甙抗体等。
18
腰穿脑脊液检查
➢ 最基本的检查； ➢ 异常者高达90%：
多表现为脑脊液压力升高； 蛋白升高； 有时也可出现白细胞升高（但多为轻度
自主神经病变； 单神经病变； 多神经病变 重症肌无力； 颅神经病变； 神经丛病变。
4
➢ 系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常 见，发生率高达24％－51％；
➢ 临床表现多种多样，病情有时进展迅速， 且缺乏统一诊断标准；
➢ 鉴别诊断时常困难； ➢ 不典型者易被漏诊或误诊； 这些都给临床治疗带来一定困难。
与狼疮脑病严重的神经精神症状（如：神 经病、情绪障碍等）相关；
IgG型AECE与SLEDI呈正相关。
16
➢ 抗N甲基天冬氨酸受体抗体
（Anti-N-methyl-D-aspartate receptors antibodies, anti-NMDAr）：
l 机制：生理情况下，神经细胞NMDR与谷氨酸盐 结合，激活离子通道，Ca及Na等内流，与空间学 习和记忆有关。与抗体结合干扰生理功能，并过 度离子内流导致神经细胞调亡。
用，干扰神经元功能，损害神经元细胞； 有报道狼疮脑病患者CSF中阳性率大95%； NPSLE患者CSF中IgG型anti-N是其血液中8倍； 与NPSLE的精神病表现、器质性脑病、全身发作
型癫痫等相关。
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➢ 抗神经胶质纤维酸性蛋白抗体
（Anti-glial fibrillary acidic protein antibodies, a-GFAP）：
MAP-2抗体在NPSLE的阳性率76.5%， 在SLE中17%，在其他原因神经损害4%。
其他抗体：如抗神经节甙抗体等。
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腰穿脑脊液检查
➢ 最基本的检查； ➢ 异常者高达90%：
多表现为脑脊液压力升高； 蛋白升高； 有时也可出现白细胞升高（但多为轻度
自主神经病变； 单神经病变； 多神经病变 重症肌无力； 颅神经病变； 神经丛病变。
4
➢ 系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常 见，发生率高达24％－51％；
➢ 临床表现多种多样，病情有时进展迅速， 且缺乏统一诊断标准；
➢ 鉴别诊断时常困难； ➢ 不典型者易被漏诊或误诊； 这些都给临床治疗带来一定困难。
与狼疮脑病严重的神经精神症状（如：神 经病、情绪障碍等）相关；
IgG型AECE与SLEDI呈正相关。
16
➢ 抗N甲基天冬氨酸受体抗体
（Anti-N-methyl-D-aspartate receptors antibodies, anti-NMDAr）：
l 机制：生理情况下，神经细胞NMDR与谷氨酸盐 结合，激活离子通道，Ca及Na等内流，与空间学 习和记忆有关。与抗体结合干扰生理功能，并过 度离子内流导致神经细胞调亡。
用，干扰神经元功能，损害神经元细胞； 有报道狼疮脑病患者CSF中阳性率大95%； NPSLE患者CSF中IgG型anti-N是其血液中8倍； 与NPSLE的精神病表现、器质性脑病、全身发作
型癫痫等相关。
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➢ 抗神经胶质纤维酸性蛋白抗体
（Anti-glial fibrillary acidic protein antibodies, a-GFAP）：
2024版医学ppt课件神经精神性狼疮NP
04
实验室检查与辅助诊断技术
15
免疫学检查指标分析
抗核抗体（ANA）
ANA是NP的标志性抗体，高滴度ANA与NP的发病密切相关。
抗双链DNA抗体（dsDNA）
dsDNA抗体与NP的活动性和严重性相关，可作为疾病监测和预后评估的重要指标。
2024/1/26
抗神经元抗体
如抗NMDA受体抗体、抗AMPA受体抗体等，这些抗体的存在与NP的神经系统症状有关。
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其他辅助诊断技术介绍
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02
03
脑脊液检查
脑脊液中的蛋白质、细胞 计数和免疫球蛋白等指标 异常可提示NP的存在。
2024/1/26
神经影像学检查
如MRI、CT等，可以显示 NP患者的神经系统病变， 如脑炎、脑膜炎、脑血管 炎等。
Hale Waihona Puke 脑电图检查脑电图异常可提示NP患者 存在神经系统功能障碍， 如癫痫、认知障碍等。
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并发症针对性预防措施建议
感染预防措施
保持患者生活环境清洁，避免接触感染源；加强个人卫生习惯培养，如勤洗手、戴口罩等；根据医嘱规范使用抗 生素等药物预防感染。
心血管事件预防措施
控制病情活动，减轻免疫系统对心血管系统的攻击；积极治疗心血管系统受累的情况，如使用抗炎、抗氧化等药 物；保持健康的生活方式，如低盐低脂饮食、适量运动等。
8
脑脊液检查异常表现
脑脊液蛋白升高
脑脊液免疫球蛋白异常
神经精神性狼疮患者脑脊液中蛋白含 量常升高，提示血脑屏障受损。
患者脑脊液中免疫球蛋白可出现异常， 如IgG指数升高等。
脑脊液细胞数增多
部分患者脑脊液中可出现白细胞增多， 以淋巴细胞为主。
2024/1/26
系统性红斑狼疮脑病PPT课件
ＭＲ具有高的分辨力,能发现微小病灶, 轻微的脑白质病变敏感性高。多方位成 像,病灶定位准确,且无电离辐射损害,Ｓ ＬＥ脑病有着典型ＭＲ信号变化,优于Ｃ Ｔ。因此文献认为当临床疑有ＳＬＥ脑 病时,ＣＴ可首选检查以辅助临床诊治, 若ＣＴ无阳性发现,可申请ＭＲ进一步检 查
其他
单光子发射计算机断层扫描(SPECT) 不 但能显示解剖学损害部位,还能显示功能 性低灌注区域。 正电子发射断层扫描(PET) 可反映大脑 各部位的细胞代谢情况,更敏感地定位诊 断脑细胞损害,但价格昂贵。
检查
相关抗体
抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、 癫痫等广泛性症状有关 抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有 关, 抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变密切 相关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关
脑脊液
压力增高 蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下） 白细胞增高（低于100×106/Ｌ） 糖、氯化物多正常 抗核抗体ＡＮＡ及抗ｄｓＤＮＡ多阴性。
诊断
ＳＬＥ脑病的确诊主要靠临床及实验室 检查。如在ＳＬＥ病程中,一旦突然出现 癫痫,精神异常或有脑定位症状体征,头 颅ＣＴ显示脑实质损害或脑萎缩,排除脑 血管病、脑寄生虫、脑肿瘤等疾病,可以 考虑该病诊断。
鉴别诊断：激素性精神障碍
以情感障碍为主要表现，很像躁狂 抑郁性精神病，较少表现为精神分 裂样症状 真正由激素引起的精神障碍不到5％ 撤药三天，看有无好转
双侧顶叶均见片状
低密度影
右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影
增强扫描病灶周边见条片状强化
影像学表现 — MRI
Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号 Ｔ2ＷＩ为高信号。 病变部位多位于额、顶叶白质区 以脑梗死、脑出血常见 钙化显示不敏感 无明确脑萎缩征象
狼疮2010典课件
2019/10/22
欣凯
8
在西方国家发病年龄有差异，近40 年有提前趋势
2019/10/22
欣凯
10
Five years after diagnosis, 9.7% of patients compared with 0.3% of controls had died (P < 0.0001).
狼疮2019
2019/10/22
1 欣凯
内容
系统性红斑狼疮和狼疮肾炎的流行病学 狼疮肾炎的发病机理的探索 狼疮肾炎治疗的进展 中国医生的机会
2019/10/22
欣凯
2
狼疮是年轻、古老的疾 病，但因其近侵犯软组 织，化石中没有痕迹
油画
2019/10/22 10世纪第一次描述
欣凯
3
早期的诊断标 准为显微镜下 找到狼疮细胞， 故遗漏了很多 病人
在全世界的种族中， 汉族人SLE发病率 位居第二
2019/10/22
欣凯
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Northwest England 208 cases of biopsy-proven LN 176 women, 32 man
2019/10/22
欣凯
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SLE的发病率在升高
过去40年，SLE的发病率上升了2-3倍
美国欣凯公司
1950–1979：1.51/10万 1980–1992：5.56/10万
肾脏是最常见和致死性的受累器官
SLE是我国特有的自身免疫性疾病
患病率约70/10万; 女性113/10万
2019/10/22
欣凯
Lancet 2019;357:1027–32
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SLE发病以育龄妇女为主，男女比例为1：8-10
狼疮脑病
Case Definitions for Neuropsychiatric Syndromes in Systemic Lupus Erythematosus系统性红斑狼疮神经精神综合征的定义Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (Guillain-Barré Syndrome)急性炎症性多神经根脱髓鞘性神经病（Guillain-Barre综合征）Acute, inflammatory, and demyelinating syndrome of spinal roots, peripheral, and occasionally cranial nerves.脊神经根和外周神经的急性炎症性脱髓鞘综合征，有时也累及颅神经。
Diagnostic criteria:诊断标准：A.Clinical features临床特点1.Progressive polyradiculoneuropathy, usually ascendingand predominantly motor, which peaks usually within 21days or less进行性多神经根神经病，主要累及运动神经，通常由下而上发展，在21天或更少的时间内达到疾病高峰2.Reflex loss反射减退3.Symmetric, may involve the trunk and may causerespiratory failure对称性发病，可累及躯干并引起呼吸衰竭B.CSF脑脊液Increased CSF protein without pleocytosis脑脊液蛋白含量增高而不伴有细胞数增多C.Supportive evidence by nerve conduction study (NCS)including F-wave ascertainment whereby there is ≥ 1abnormality in ≥ 3 nerves (1)包括F波测量的神经传导检查至少在3根神经上发现有1个以上的异常表现The abnormalities are:这些异常表现包括：∙Conduction block in which the amplitude of compoundmuscle action potential diminishes with more proximal sitesof nerve stimulation传导阻滞,表现为由近端神经刺激所产生的复合肌肉动作电位幅度减小∙ F waves may be absent or prolongedF波缺失延长∙Slowing of conduction velocity传导速度减慢∙Prolongation of distal latencies远端潜伏期延长NB: Nerve conduction abnormalities may be subtle in early stages and may need to be repeated.注意：神经传导异常在疾病早期可以很轻微，可能需要重复检查。
狼疮脑病PPT演示课件
脑病并无多大帮助。
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首次就诊(2008-8-11)
简要病史:
面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔 溃疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损 加重
专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑 化验检查：RBC:4.02X1012/L
HGB:112g/L 血沉、尿常规正常
自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++
11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
ห้องสมุดไป่ตู้
6
辅助检查
• 目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验 • 脑部MRI： • EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波 • 有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中
枢神经系统狼疮的活动性相关。 • DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性
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用药护理
不可随意增减剂量或停药，病情平稳后， 也要遵医嘱逐渐减至维持量
治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、 氯丙嗪、肼苯达嗪
育龄期妇女不宜用避孕药及含雌激素的药 物，以防诱发SLE活动或使病情加重
大剂量激素冲击治疗时要注意输液速度， 使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水 防止出血性膀胱炎、肝功能损害等
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核磁共振
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核磁共振
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核磁共振
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检查
脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度 异常脑电图
磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状 核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变 性。
18
SLE指导
SLE极易复发，需长期坚持服药，避 免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮 食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒 和紫外线直接照射，避免使用碱性过强 的肥皂、化妆品等。
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首次就诊(2008-8-11)
简要病史:
面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔 溃疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损 加重
专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑 化验检查：RBC:4.02X1012/L
HGB:112g/L 血沉、尿常规正常
自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++
11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
ห้องสมุดไป่ตู้
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辅助检查
• 目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验 • 脑部MRI： • EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波 • 有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中
枢神经系统狼疮的活动性相关。 • DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性
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用药护理
不可随意增减剂量或停药，病情平稳后， 也要遵医嘱逐渐减至维持量
治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、 氯丙嗪、肼苯达嗪
育龄期妇女不宜用避孕药及含雌激素的药 物，以防诱发SLE活动或使病情加重
大剂量激素冲击治疗时要注意输液速度， 使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水 防止出血性膀胱炎、肝功能损害等
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核磁共振
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核磁共振
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核磁共振
17
检查
脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度 异常脑电图
磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状 核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变 性。
18
SLE指导
SLE极易复发，需长期坚持服药，避 免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮 食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒 和紫外线直接照射，避免使用碱性过强 的肥皂、化妆品等。
最新精神神经性狼疮指导ppt课件
精神神经性狼疮指导
神经精神性狼疮是中枢或周围神经系统的弥漫 性或局灶性或混合性损害的后果，也被称为狼 疮性脑病或狼疮性周围神经病。
这些病症有些是SLE本身引起的，有些则继发 于如尿毒症、感染、高血压、药物等原因。神 经精神性狼疮的发病率从7.3—71%不等，一 般大宗病例报告发病率较低。系统性红斑狼疮 的神经精神症状多在发病1年内出现，以精神 症状为首发症状的不足5%。
神经精神性狼疮的临床表现
二、神经系统损害
1． 癫痫：癫痫是神经精神性狼疮最常见的表现，发作类 型多样，可以是大发作、小发作、精神运动性发作、局灶 性发作或杰克森发作。
癫痫发作的原因多数是由于大脑皮层小血管炎引起血管 闭塞，或是小血管、蛛网膜下腔出血。也可继发由高血压、 尿毒症、脑水肿或颅内压增高引起。
神经精神性狼疮的治疗
③重症患者：主张甲强龙500-1000mg静 滴，连用三天，再用强的松维持，无效者 加用环磷酰胺，或可以甲氨喋磷加地塞米 松鞘内注射。
神经精神性狼疮的治疗
④抗凝治疗：研究发现，抗磷脂抗体与舞蹈病、横 贯性脊髓炎、TIA等表现有关，aPL滴度和血浆中 持续时间对抗凝治疗方案的制定有指导意义。临床 研究发现，以往对aPL 阳性患者进行激素、免疫 抑制剂治疗，效果往往不佳，而抗凝治疗对这部分 人群有良好的治疗效果，低分子肝素和华法林的疗 效在许多临床研究中得到了肯定。
神经精神性狼疮的病理
神经精神性狼疮的病理最多见的显微镜 下改变为出血，梗死，脑内感染，伴发血管 病变，包括血管透明性变，血管周围炎症及 内皮增生，血管炎少见。
神经精神性狼疮的病因及发病机制
３ 抗磷脂抗体与血栓形成
抗磷脂抗体（ａＰＬ）并非直接与心磷脂结 合，而是必须在磷脂结合蛋白 β２－ 糖蛋白存 在的情况下才能与心磷脂结合。ａＰＬ及抗 β ２－ ＧＰ１ 抗体介导相关的血栓引起中小血管 病变，其中脑动脉缺血性损害发生率仅次于常 见的深静脉血栓，包括脑梗死、短暂性脑缺血、 心源性栓塞。一般认为 ａＰＬ与“局灶型”病 变有关。抗磷脂抗体综合征（ＡＰＳ ）表现在 神经系统方面的症候群近年受到高度认识。如： 脑血管疾病、舞蹈病／全身狂跃症、癜痫发作、 头痛、认知功能损害等等。
神经精神性狼疮是中枢或周围神经系统的弥漫 性或局灶性或混合性损害的后果，也被称为狼 疮性脑病或狼疮性周围神经病。
这些病症有些是SLE本身引起的，有些则继发 于如尿毒症、感染、高血压、药物等原因。神 经精神性狼疮的发病率从7.3—71%不等，一 般大宗病例报告发病率较低。系统性红斑狼疮 的神经精神症状多在发病1年内出现，以精神 症状为首发症状的不足5%。
神经精神性狼疮的临床表现
二、神经系统损害
1． 癫痫：癫痫是神经精神性狼疮最常见的表现，发作类 型多样，可以是大发作、小发作、精神运动性发作、局灶 性发作或杰克森发作。
癫痫发作的原因多数是由于大脑皮层小血管炎引起血管 闭塞，或是小血管、蛛网膜下腔出血。也可继发由高血压、 尿毒症、脑水肿或颅内压增高引起。
神经精神性狼疮的治疗
③重症患者：主张甲强龙500-1000mg静 滴，连用三天，再用强的松维持，无效者 加用环磷酰胺，或可以甲氨喋磷加地塞米 松鞘内注射。
神经精神性狼疮的治疗
④抗凝治疗：研究发现，抗磷脂抗体与舞蹈病、横 贯性脊髓炎、TIA等表现有关，aPL滴度和血浆中 持续时间对抗凝治疗方案的制定有指导意义。临床 研究发现，以往对aPL 阳性患者进行激素、免疫 抑制剂治疗，效果往往不佳，而抗凝治疗对这部分 人群有良好的治疗效果，低分子肝素和华法林的疗 效在许多临床研究中得到了肯定。
神经精神性狼疮的病理
神经精神性狼疮的病理最多见的显微镜 下改变为出血，梗死，脑内感染，伴发血管 病变，包括血管透明性变，血管周围炎症及 内皮增生，血管炎少见。
神经精神性狼疮的病因及发病机制
３ 抗磷脂抗体与血栓形成
抗磷脂抗体（ａＰＬ）并非直接与心磷脂结 合，而是必须在磷脂结合蛋白 β２－ 糖蛋白存 在的情况下才能与心磷脂结合。ａＰＬ及抗 β ２－ ＧＰ１ 抗体介导相关的血栓引起中小血管 病变，其中脑动脉缺血性损害发生率仅次于常 见的深静脉血栓，包括脑梗死、短暂性脑缺血、 心源性栓塞。一般认为 ａＰＬ与“局灶型”病 变有关。抗磷脂抗体综合征（ＡＰＳ ）表现在 神经系统方面的症候群近年受到高度认识。如： 脑血管疾病、舞蹈病／全身狂跃症、癜痫发作、 头痛、认知功能损害等等。
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多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
3
临床诊断
• 临床表现不特异，表现为癫痫，脑血管病， 颅神经麻痹，意识障碍或幻觉，妄想等精 神症状。
• 临床上可根据患者的精神神经症状，脑脊 液检查（颅压、白细胞记数及蛋白定量）， 脑电图，头颅CT及核磁共振（MRI）等项检 查确诊为狼疮脑病
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用药护理
➢不可随意增减剂量或停药，病情平稳后， 也要遵医嘱逐渐减至维持量
➢治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、 氯丙嗪、肼苯达嗪
➢育龄期妇女不宜用避孕药及含雌激素的药 物，以防诱发SLE活动或使病情加重
➢大剂量激素冲击治疗时要注意输液速度， 使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水 防止出血性膀胱炎、肝功能损害等
目前诊断
满足以下4项者: ➢ 符合1998年ACR提出的SLE诊断修订标准 ➢ 病情处于活动期 ➢ 出现抽搐或其他神经精神症状,排除其他
疾病所致 ➢ CSF检查:白细胞和蛋白轻度升高,糖无明
显降低,ANA阳性。 根据临床表现、影像学、CSF检查及体液培养 等排除颅内感染
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SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）
11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
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辅助检查
• 目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验 • 脑部MRI： • EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波 • 有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中
枢神经系统狼疮的活动性相关。 • DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性
➢要避免使用对肾脏有毒性的药物 21
治疗注意事项
• 临床上当患者出现精神障碍伴有神经病变 或脑脊液异常时多考虑为SLE本身所致的狼 疮性脑病，此时若加大激素用量，症状可 以减轻。如属中枢神经系统感染，不能用 大量激素，而需用抗生素治疗，而激素引 起的精神失常则需减少激素的用量。
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西京医院病房大楼
SS-B++
8
病理
9
病理
符合DLE 10
治疗情况
给予：家计强的松龙、硫酸羟氯喹、康 力宝、美能、艾洛松、维生素E乳膏治 疗2月后，患者面部红斑渐消退，脱发 减少。
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第 二 次 就 诊 (2008-1117)
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2020/1/2
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临床表现
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收入院后检查
血沉、尿常规正常，补体下降
血常规：WBC2.03X109/L，RBC3.56X1012/L， PLT29X109/L
脑病并无多大帮助。
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首次就诊(2008-8-11)
简要病史:
面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔溃 疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损加 重
专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑 化验检查：RBC:4.02X1012/L
HGB:112g/L 血沉、尿常规正常
自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，
核磁共振
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核磁共振
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核磁共振
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 检查
脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度 异常脑电图
磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状 核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变 性。
19
SLE指导
SLE极易复发，需长期坚持服药，避 免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮 食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒 和紫外线直接照射，避免使用碱性过强 的肥皂、化妆品等。
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis)
如果11项中有≥4项阳性者，在除 外感染、肿瘤和其他结缔组织病 后，可诊断为SLE。其特异性为 85％，敏感性为95%
HGB108g/L，中性粒细胞绝对值0.21X109/L
肝功：丙氨酸氨基转移酶224IU/L
天门冬氨酸转氨酶338IU/L
心肌酶谱：乳酸脱氢酶897IU/L，乳酸脱氢酶同功酶 1224IU/L
α-羟丁酸脱氢酶661IU/L，肌酸激酶364IU/L
自身抗体：核颗粒型+，SS-A+++，SS-B++
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脑科医院
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2020/1/2
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6.浆膜炎 (Serositis)
7.肾病变 (Renal disorder)
8.神经系统病变 (Neurologic disorder)
9.血液系统异常 (Hematologic disorder)
10.免疫学异常 (Immunologic disorder)
(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)
狼疮脑病
（神经精神狼疮） NPSLE
神经内科3病区
1
概述
系统性红斑狼疮（SLE）是一种可 累及全身多系统的自身免疫性疾病， 其中狼疮脑病是病情危重的一个标 志，死亡率极高，主要表现为癫痫、 昏迷、精神异常等。
2
紫外线
免 疫 耐 受 性 减 弱
病原体
易感者
发病机制
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化