心肌疾病课件(8版本内科学)

诊 断
扩张型心肌病治疗
• 病因治疗：控制感染、戒酒、治疗相应内分泌疾病 • 心力衰竭治疗 ACEI/ARB、 β 受体阻滞剂、盐皮质激 素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、 利尿剂、洋地黄等 • 心律失常治疗 • CRT • CRTD、ICD • 抗凝治疗 • 心脏移植 • 左室成形术
扩张型心肌病临床表现
• 症状
①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力 衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状
• 体征
①心脏向两侧扩大②第一心音减弱，第 三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关 闭不全杂音③心衰体征，肺底湿啰音、 肝大、下肢浮肿④心律失常、栓塞体征
扩张型心肌病辅助检查
• X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、 有时可见胸腔积液 • 心电图 心律失常、T波改变、心前导联R波递 增不足、病理性Q波 • 超声心动图 • 心脏磁共振 • 核素心肌显像、核素血池扫描 • 心导管检查和心血管造影 • 心内膜心肌活检
瓣膜性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病
高血压性心脏病
肺源性心脏病
先天性心脏病
心肌病分类
肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全
左室致密化不全
遗传性心肌病：
原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病
混合型心肌病： 扩张型心肌病和原发限制型心肌病
炎症性心肌病
应激性心肌病
获得性心肌病：
IIa
A
对应用植入式心脏复律除颤器（ICD） 治疗心衰患者的推荐
推荐
二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、 功能状态良好、预期生存期>1年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险 一级预防 对有症状性心衰（NYHA II-III 级)、尽管用了 优化的药物治疗射血分数仍≤35%、功能状态良好、预 期生存>1年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险 推荐 类别 证据 水平
推荐
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期≥130 ms、呈LBBB QRS图形、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患者 ，推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过早 I 死亡的危险
推荐 类别
证据 水平
A
非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期 ≥150ms、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患者 ，应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和过 早死亡的危险
扩张型心肌病病因
a、病因尚不清楚；
b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。
病 毒
对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展
DCM
c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。
扩张型心肌病病理
肉眼观：以心腔扩张 为主：
a.心室扩张 b.室壁 多变薄 c.纤维化瘢 痕
扩张型心肌病病理
围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病
心肌病分类
原 发 性 心 肌 病 扩张型心肌病 肥厚型心肌病
心 肌 疾 病
限制型心肌病
致心律失常性右室心肌病 未分类
特异性心肌病
扩张型心肌病概念
扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内 径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的 心肌病，是原发型心肌病最常见的类型， 临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律 失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不 良，5年存活率50%，10年存活率25%。
扩张型心肌病病心电图表现
• 敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG 完全正常可排外扩张型心肌病 • 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常
• 易变性：多种组合的心律失常可随时改变， 尤其是房室、束支、分支阻滞多变
• 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM
扩张型心肌病超声心动图特点
“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱
I
A
非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期 ≥150ms、EF≤35%、功能状态良好、预期生存>1年的患者 ，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡 IIa 的危险
A
对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且 射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）
d.附壁血栓
扩张型心肌病病理
室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓
瓣膜及冠状动脉正常
扩张型心肌病组织学改变
心肌细胞肥大变性
纤维化病变
混合出现
心肌细胞肥大
纤维化
扩张型心肌病的心肌组织
正常心肌组织
心力衰竭
临 床 表 现
心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音
栓 塞. 猝 死 心律失常
各种心律失常
I
A
(1) 缺血原因和急性心梗后>40天 (2) 非缺血性原因
I I
A B
埋藏式心脏复律除颤器（ICD）
感知心电
识别
慢性或快速性
记录存储
治疗(除颤/起搏)
定义
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病，以 心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是青 少年运动猝死的主要原因之一。
对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心 衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT） 推荐 类别
推荐
证据 水平
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS间期≥120 ms、呈LBBB QRS 图形、EF≤35%、功能状态良好、预期生存>1年的患 者，推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死 亡的危险
心肌疾病
承德市中医院内一科 马新
心肌疾病定义
心肌疾病是由各种病因（主要是遗传） 引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏 机械和电活动的异常，表现为心室不适当 的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心 脏，也可以是全身系统性疾病的一部分， 最终导致心力衰竭或死亡。
心肌疾病是以心肌病变为主要表 现的一组疾病。但应除外
BNP/ NT-proBNP
• 脑钠肽（brain natriuretic peptide， BNP）<100pg/ml (<35pg/ml ) • 氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP) <300pg/ml (<125pg/ml )
Байду номын сангаас
扩张型心肌病诊断
采取排除法：
临床:心脏增大 心律失常 心力衰竭 排 除 各种特异性心肌病 弥漫性搏动↓ 各器质性心脏病