涎腺肿瘤
口腔组织---涎腺肿瘤与非肿瘤性疾病
三题例一选择题A型题1 坏死性涎腺化生的临床特征性表现是A腭部出现淡蓝色伴局部破溃的肿物B面部中线组织坏死伴溃疡形成C软组织内溃疡，向周围浸润D腭部穿孔E粘膜表面形成深达骨面浅面火山口样溃疡2 坏死性涎腺化生的病理表现除外A溃疡周围的表面上皮呈假上皮瘤样增生B 腺小叶坏死，腺泡壁溶解消失，黏液外溢形成黏液池C 腺导管鳞状化生，上皮岛或上皮索条形成D 腺小叶完全鳞状细胞化生E化生的鳞状细胞形态不一，出现核异形性或间变3 舍格伦综合症为A局部淋巴细胞反应增生性疾病B病毒感染性疾病c 细菌感染性疾病D全身性自身免疫性疾病E局部自身免疫性疾病4舍格伦综合症伴有的全身性结缔组织病主要是A系统性红斑狼疮B多发性肌炎C 类风湿关节炎D 硬皮病E结节性动脉周围炎5舍格伦综合症的病理表现不包括A淋巴细胞浸润B小叶轮廓仍保留C 形成上皮岛D病变常从小叶周边开始E导管增生扩张6 舍格伦综合征病理检查部位多选择A唇腺B磨牙后腺C舌下腺D颌下腺E腭腺7 舍格伦综合征区别于腺体的其他慢性炎症的病理特点是A腺小叶内黏液池形成B腺导管鳞状化生C腺小叶淋巴细胞，组织细胞浸润缺乏纤维组织修复D腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞E腺导管管腔内有中性粒细胞聚集8 艾滋病病毒相关性涎腺疾病与舍格伦综合症免疫特征不同，前者外周血及局部组织的浸润T细胞A．以CD8阳性细胞为主B 以CD4阳性细胞为主C．以CD5阳性细胞为主D．以CD3阳性细胞为主E．以CD2阳性细胞为主9．慢性复发性腮腺炎唇腺活检主要病理学表现为A．形成上皮岛B 腺管及实质内以中性粒细胞和白细胞浸润C．腺小叶缺乏纤维组织修复D．腺导管鳞状化生E．腺体萎缩，间质中淋巴细胞浸润10．最常见的涎腺肿瘤是A．肌上皮瘤B 多形性腺瘤C 腺泡细胞癌D 黏液表皮样癌E 腺样囊性癌11．常采用免疫组化的方法来判断涎腺肿瘤的组织学来源．下列哪个指标~一般不用于鉴定腺上皮来源的肿瘤A．淀粉酶B．细胞角蛋白C．乳铁蛋白D 肌球蛋白E 溶菌酶12 下列哪项不是多形性腺瘤的病理学特征A 多形性腺瘤不仅含有肿瘤性上皮，还含有黏液，软骨样基质，因此具有多形性的特性B 可见鳞状细胞化生，有角化朱形成C 显微镜下观察到的黏液和软骨样基质，来源于肿瘤性上皮分泌的上皮性黏液D 肿瘤性上皮除形成细胞团片外，可形成典型的腺管样结构即表现为双层细胞排列，内层为腺管上皮细胞外层为及上皮细胞E 肿瘤的包膜大多数是完整的13 腺淋巴瘤由下列哪两种组织构成A 腺上皮与淋巴样间质B腺上皮与粘液样组织C 腺上皮与软骨样组织D 腺上皮与鳞状上皮E 腺上皮与肌上皮样细胞14 关于恶性多形性腺瘤的描述错误的是A 肿瘤生长迅速，局部可有疼痛与麻木感B肿瘤呈浸润性生长，包膜不完整或无包膜C．可见典型的多形性腺瘤的结构D．有时细胞可排列成筛孔状结构E．有时可见典型的腺癌、鳞状细胞癌、未分化癌及骨肉瘤并存的现象1 5一早期即可引起感觉异常、麻木和疼痛的涎腺肿瘤是A．恶性多形性腺瘤B．黏液表皮样癌C．腺泡细胞癌D．乳头状囊腺癌E．腺样囊性癌1 6．高分化黏液表皮样癌表现为A．黏液细胞占40%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞不多B．黏液细胞占50%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞不多C．黏液细胞占30%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞较乡D．黏液细胞占60%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞较多E．黏液细胞占70%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞不多1 7．关于低分化黏液表皮样癌的描述错误的是A.黏液细胞不足20%，表皮样细胞或中间细跑多形成细胞团片B 肿瘤细胞的异形性明显，核分裂多见C 在细胞团片中可见透明细胞，来自于表皮样细胞D肿瘤组织常向周围组织浸润E 与高分化粘液表皮样癌相比，恶性程度高18 腺样囊性癌的肿瘤细胞组成主要是A 导管内衬上皮细胞与肌上皮细胞B 表皮样细胞与及上皮细胞C 鳞状上皮细胞与导管内衬上皮细胞D黏液细胞与鳞状上皮细胞E 肌上皮细胞与鳞状上皮细胞19 Warthin 瘤是指A多形性腺瘤B 腺淋巴瘤C 肌上皮瘤D腺样囊性癌E粘液表皮样癌B 型题20～24题A．急性涎腺炎B 慢性涎腺炎C，慢性复发性腮腺炎D．慢性硬化性颌下腺炎E．舍格伦综合征20．腺管及实质内以中性粒细胞和白细胞浸润为主的涎腺疾病是2 1．腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润，腺泡内纤维组织增生的涎腺疾病是22．腺小叶为淋巴细胞、组织细胞所取代，缺乏纤维组织修复的涎腺疾病是23，导管上皮增生，囊状扩张，导管周围淋巴细胞浸润的涎腺疾病是24．小叶内导管周围纤维化、玻璃样变性，导管上皮可鳞状化生，腺泡内淋巴滤泡形成的涎腺疾病是【X型题】25．原发性舍格伦综合征的临床表现有A．干性角膜B．口干C．唾液腺肿D 类风湿关节炎E 泪腺肿大26 舍格伦综合征唇腺活检的定度标准为A 在2 ~4mm大小的组织内至少包括4个腺小叶B 每50个淋巴细胞为一灶C 至少有2个以上的灶D 有一个以上的灶E 有3个或更多的灶27 舍格伦综合症病理电镜显示正确的有A 细胞间隙增宽，桥粒破坏或消失B 细胞结构破坏，溶解C肌上皮细胞增生，肥大，胞浆突伸长D 导管细胞变性，液化泡形成，出现溶酶体和酯酶E淋巴细胞侵入肌上皮与腺上皮之间28 舍格伦综合症的生物学行为说法正确的是A 淋巴细胞，组织细胞可恶变B 可恶变成恶性淋巴瘤C可恶变成癌D 无恶变倾向E 上皮成分可恶变2 9．舍格伦综合征的病理表现有A．腺体内淋巴细胞及组织细胞增生浸润B．腺泡内淋巴滤泡形成C．小叶内缺乏纤维组织修复D．导管上皮岛形成E．小叶内导管增生扩张3 0．关于米库利奇病的描述正确的是A．泪腺、腮腺、颌下腺对称性肿大B．具有舍格伦综合征相同的病理表现C．与舍格伦综合征为同一种疾病D．镜下为腺间充质内有大量淋巴细胞浸润E．其病理变化称为良性淋巴上皮病变3 1．关于慢性硬化性颌下腺炎，描述正确的是A．又名Kuthner瘤B。
涎腺腺泡细胞癌临床病理分析
涎腺腺泡细胞癌临床病理分析涎腺腺泡细胞癌（salivary acinic cell carcinoma）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于唾液腺的腺泡细胞，其病理特点和临床表现在很大程度上决定了该疾病的诊断和治疗方案。
本文将对涎腺腺泡细胞癌的病理特点进行详细分析。
一、涎腺腺泡细胞癌的病理特点涎腺腺泡细胞癌是一种多形性肿瘤，其形态学特点主要包括以下几个方面：1. 组织学特征涎腺腺泡细胞癌的组织学特征与正常腺泡细胞明显不同。
在病理切片中，可见癌细胞形态不规则，排列呈实腺状，细胞质呈玻璃状，胞质丰富，核深染。
癌细胞形态的异质性对诊断和鉴别诊断有重要意义。
2. 免疫组化特征涎腺腺泡细胞癌的免疫表型特点是其诊断的关键之一。
常用的免疫组化标记包括CK7、CK19、CK14、EMA、S-100、Ki-67等。
其中，CK19在涎腺腺泡细胞癌中表达较强，是其特异性免疫标记。
3. 分子遗传学特点涎腺腺泡细胞癌的分子遗传学特点是近年来研究的热点之一。
研究发现，该肿瘤的发生与部分基因的突变或异常表达密切相关。
如MYB-NFIB融合基因突变在涎腺腺泡细胞癌中常见，因此可用于辅助诊断。
二、涎腺腺泡细胞癌的临床表现涎腺腺泡细胞癌的临床表现具有一定的多样性，主要包括以下几个方面：1. 肿瘤部位涎腺腺泡细胞癌最常见于腮腺，其次是颌下腺和舌下腺。
少数病例也可见于其他唾液腺。
2. 疼痛和肿块患者常以颌下腺区域的局部疼痛和肿块就诊，有时可伴有面部肿胀和压痛。
3. 淋巴结转移涎腺腺泡细胞癌具有较高的淋巴结转移率，患者出现颌下、锁骨上等区域的淋巴结肿大，提示疾病的进展。
4. 远处转移少数病例可能出现远处器官的转移，如肺、肝、骨等，为晚期病例的典型表现。
三、涎腺腺泡细胞癌的治疗策略涎腺腺泡细胞癌的治疗策略主要包括手术治疗、放射治疗和化学治疗。
1. 手术治疗对于早期涎腺腺泡细胞癌，手术切除是首选治疗方法。
根据病变部位和范围的不同，可选择行局部切除、腮腺切除或颌下腺切除等手术方式。
涎腺肿瘤解析
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Case 2
• 男，34岁 • 左腮腺肿瘤术后7年，左耳下区发现肿物2年。 • 送检左腮腺浅叶7×5×2.5 cm. • 切面见质韧区5×2.5×2.3 cm，不规则，黄褐色、
红褐色，界限不清。
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局部淋巴结转移）
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囊腺癌
大体检查
• 多囊腔隙； • 囊腔内容常为粘液； • 至少有部分区域界限不清。
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囊腺癌
病理学特点
• 细胞类型：立方，柱状，黏液，透明，嗜酸性 • 大量大小不一的囊腔；部分充满粘液； • 囊之间为纤维结缔组织； • 可见细胞岛、细胞巢、导管样结构； • 囊腔内上皮可见乳头状增生； • 囊腔可发生破裂，引起出血和肉芽组织形成。
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肉眼检查：
• 冰余破碎组织共1.5×1×0.5 cm； • 灰白、暗褐，质地稍韧。
术中冰冻考虑粘液表皮样癌
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诊断
• 乳头状囊腺癌
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腺泡细胞癌
定义： 一种涎腺上皮性恶性肿瘤，至少有一些细胞有
浆液性腺泡细胞分化，特征是胞质内酶原分泌颗粒。 涎腺导管细胞也是该肿瘤的一部分。 细胞学上呈现向腺泡细胞分化
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临床特点： • 多发生于腮腺 • 小涎腺发生极少见 • 缓慢生长的肿块伴有或不伴疼痛 • 可双侧发生（是最常见的双侧性癌）
涎腺肿瘤(1)
高度恶性肿瘤
多形性低度恶性腺癌（终末导管腺癌） 上皮-肌上皮癌 唾液腺导管癌 基底细胞腺癌 恶性皮脂腺肿瘤
-皮脂腺癌 -皮脂腺淋巴腺癌 嗜酸粒细胞腺癌 囊腺癌 低度恶性筛孔状囊腺癌 黏液腺癌 非特异性透明细胞癌 非特异性腺癌 鳞状细胞癌 癌在多形性腺瘤中 -癌肉瘤 -转移性多形性腺瘤 小细胞未分化癌 淋巴上皮癌 成釉细胞癌 其他癌
学时：2学时 授课内容： 唾液腺肿瘤的发病情况、临床表现、诊断和治疗及预后。 多形性腺瘤、沃辛瘤、黏液表皮样癌、腺样囊性癌的诊治原则。 目的：
能够阐述唾液腺肿瘤的诊治总则。 能够说出唾液腺肿瘤的分类和治疗方法。 能够阐述多形性腺瘤、沃辛瘤、黏液表皮样癌、腺样囊性癌 的诊断和处理原则。
重点： 掌握上述四种唾液腺肿瘤的临床特点及处理原则。 难点： 唾液腺肿瘤的临床诊断和鉴别诊断。
（引自邱蔚六主编,实用口腔疾病诊 治图谱,山东科学技术出版社，1997， 258页）
舌下腺肿瘤
部分病例无任何自觉症状。 部分病例可有一侧舌痛或 舌麻木，或舌运动受限。 触诊可及舌下腺硬性肿块， 有时与下颌骨舌侧骨膜粘 连而不活动，口底黏膜常 完整。
Байду номын сангаас
口底部腺样囊性癌 （引自道健一 久野吉雄 野间弘康主编，
（引自邱蔚六主编,实用口腔疾病诊治 图谱,山东科学技术出版社，1997， 260页）
组织病理（ 金标）准
冰冻切片常应用于术中; 唾液腺肿瘤的确切诊断常依赖于石蜡切片诊断; 必要时应用免疫组织化学方法协助诊断。
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腮腺肿物诊断思路及鉴别诊断流程
腮腺肿物
腮腺弥漫性肿大
16涎腺肿瘤
1、WHO涎腺肿瘤组织学分类：①恶性上皮性肿瘤②良性上皮性肿瘤③软组织肿瘤④淋巴造血系统肿瘤⑤继发性肿瘤2、涎腺肿瘤的组织发生的理论：①基底储备细胞理论（排泄管和闰管的基底细胞）②多能单储备细胞理论（排泄管的基底细胞）③半多能双储备细胞理论（排泄管的基底细胞和半多功能储备细胞或干细胞）④多细胞理论（正常涎腺各类细胞）3、多形性腺瘤（pleomorpic adenoma）：临床表现：①最常见的涎腺肿瘤，大多在腮腺。
小涎腺以腭部最多见。
②临床上表现为生长缓慢的肿块，大小多数直径在2-5cm。
肿瘤呈不规则形，表面有结节，由于结构不同，触之软硬不一，可活动。
③发生于腭部和多次复发者一般不活动，腭部肿物较大时黏膜表面可形成创伤性溃疡。
④当生长加快并伴有疼痛时应考虑恶变。
病理变化：①肉眼观察，多呈不规则结节状，剖面多为实性，灰白色或黄色，有白色条纹，可见囊腔形成，囊腔内含透明粘液，有时可见浅蓝色透明的软骨样组织或黄色的角化物，偶见出血及钙化。
②肿瘤周围有厚薄不一的包膜，多数肿瘤包膜完整，但是以粘液样结构为主的肿瘤或发生于小涎腺包膜可不完整或无包膜。
③腺管样结构：腺上皮呈立方状或矮柱状，核圆形或卵圆形，呈空泡状，含1-2个核仁，胞浆微嗜伊红。
主要为导管样结构。
腺管的外围为梭形的肌上皮细胞或柱状的基底细胞，胞浆少，核染色深。
管腔内有粉染的均质性黏液，PAS染色阳性。
④肌上皮结构：肿瘤性肌上皮分为浆细胞样细胞、梭形细胞、透明肌上皮细胞和上皮样细胞。
浆细胞样细胞多见，圆形或卵圆形，核偏位或中位，胞浆嗜伊红均质状，呈片状或弥漫散在分布。
梭形细胞类似于平滑肌细胞，常排列成束，偶见胞浆透明的肌上皮细胞和上皮样肌上皮细胞。
可见巢状鳞状上皮化生，细胞间有明显细胞间桥，上皮团中央可形成角化珠。
角化脱落可形成囊腔。
⑤粘液样组织和软骨样组织：腺管及上皮条索周围常见到上皮细胞疏松排列，逐渐移行为黏液样和软骨样组织。
黏液样组织的细胞呈星形或梭形，疏松排列，胞浆突彼此相连成网状，PAS呈弱阳性。
涎腺肿瘤（1）—多形性腺瘤
涎腺肿瘤（1）—多形性腺瘤
多形性腺瘤又称混合瘤，是最常见的涎腺肿瘤，因肿瘤中含有肿瘤性上皮组织、黏液样组织和软骨样组织，组织学形态呈显著的多形性及混合性，故称“混合瘤”。
混合瘤好发于腮腺，约75%发生在腮腺浅叶，其次为腭腺及颌下腺，混合瘤多见于中青年人。
右侧腮腺多形性腺瘤↑
多形性腺瘤结构组织复杂，各个肿瘤之间或同一个肿瘤内均有不同侧组织，上皮细胞成分多时，质地较硬，剖面呈灰白色；黏液样组织丰富时，质地较软；软骨样组织较多时，质地较硬，剖面呈淡蓝色、半透明。
左侧颌下腺多形性腺瘤，内部可见钙化↑
超声表现：腺体内见单个（少数为多个）实性肿块，呈圆形、椭圆形、梨型的实性肿块，边界通常清楚光滑，内部回声均匀或欠均匀，部分可呈分叶状，边缘清晰但可以不规则，内部可见钙化（少见），少数肿块可发生囊性变。
肿块内部及周边无或有稀疏的血流信号，周边也可见环状血流（提篮样血流），并可见穿支血流，频谱显示为中低速的动脉血流，同时有低速的静脉血流。
多形性腺瘤的生物学特性属于交界性肿瘤，具有易种植，好复发的特点，多形性腺瘤的复发率几乎完全取决于第一次手术是否充分切除，颌下腺多形性腺瘤，应包括颌下腺一并切除。
肿瘤位于腮腺浅叶一般做肿瘤及浅叶切除，当肿瘤位于腮腺后下极，可采取肿瘤及周围部分正常组织的区域性切除术。
“涎腺肿瘤的诊断和治疗指南”发布
３ １ 无 明显面部 凹陷畸形 ． 腮 腺大 部分浅 叶或部分 腮腺 切除 术 ，保 留 了腮 腺导管 ，肿瘤 周 围 ０５ １ ｍ 以外 的腮腺组 织也尽 ．～ ． ｅ ０ 可能得 到 了保 留 ， 术后 无 明显 的面部 凹陷畸形 。 中 术 置橡 皮引 流条 ｌ ，４ｈ抽 出 ， 根 ２ 防止创 口积 血感 染 ， 术后适 度 加压 包扎 ７ ８ｄ 使皮 瓣 与术创 紧 密贴 合 ， ～ ， 防止残 留腺体分 泌 的唾液潴 留在皮 瓣下 ，形成 涎液 潴 留和涎 瘘 ， 以 ， 所 加压 包扎 的力量 一定要适 当。 ３２ 术后 无复发 ． 本组 ６ ２例 患者 术 后 随访 ０５ ５年 ，无 １ 复 ． 面部 肿瘤 ， 理类 型 十分 复杂 。以往对 各种 类 型肿瘤 的临 床病理 特点 和生 物 病
学 行 为 缺 乏 深 入 了解 ， 疗 方 面 争 议 较 多 。 近 ２ 治 ０年 国 内 专 家 对 涎 腺 肿 瘤 的 诊 断 和 治 疗 进 行 了 较 系 统 的 研
涎 腺肿 瘤 协作 组 主持 制 订 的“ 腺肿 瘤 的诊 断 和治 疗 指南 ” 于《 涎 ， 中华 口腔 医学 杂 志 ＞ ０ ０年第 ３期 全文 发 ＞ １ ２ 表 （ 信作 者 ： 光 岩教 授 ， 者 ： 通 俞 作 俞光 岩 、 大权 、 马 彭歆 、 王松 灵 、 龙 江 、 创奇 、 勇 、 贵清 、 长 伏 、 李 俞 程 廖 孙 孙
后 半年检查 腮腺导 管 口形 态与健 侧相 仿 ， 压腮腺 ， 挤
３３ Ｆｅ 综 合征 的发生 率 明显 降低 ． ｒｙ Ｆ ｅ 合征 是腮 腺 手 术最 常见 的并 发症 之一 ， ｒｙ综
文献报 道其 发生率 在 ２ ％～ ０ 本组病 例 中 ． 留 ０ ６ ％ｌ ２ ｌ 。 保 腮腺 导 管切 除腮 腺 大 部分 浅 叶或 部 分腮 腺 ，ｒｙ综 Ｆｅ
涎腺常见疾病PPT
二、慢性复发性腮腺炎
(病因) (临床表现) (诊断及鉴别诊断) 诊断主要根据临床表现及腮
腺造影 (治疗) 儿童复发性腮腺炎具有自愈性，大
多在青春期后痊愈。因此，以增强抵抗力、 防止继发感染、减少发作为原则。
三、慢性阻塞性腮腺炎
慢性阻塞性腮腺炎又称腮腺管炎，以前与 复发性腮腺炎一起，统称为慢性化脓性腮腺炎。 (病因) (临床表现) (诊断及鉴别诊断) (治疗)
▪ 典型的涎石病诊断不难，有时需与下列疾病 鉴别：
▪ 1．舌下腺肿瘤 ▪ 2．颌下腺肿瘤 ▪ 3．慢性硬化性颌下腺炎 ▪ 4．颌下间隙感染 ▪ (治疗)
第二节 舍格伦综合征
(病因) (临床表现) (断) (治疗)
第三节 涎腺粘液囊肿
▪ 粘液囊肿是最常见的涎腺瘤样病变，其中包括一般 的粘液囊肿和舌
四、涎石病和颌下腺炎
▪ 涎石病是在腺体或导管内发生钙化性团块而 引起的一系列病变。
▪ 85％左右发生于颌下腺，其次是腮腺，偶见 于上唇及唇颊部的小涎腺，舌下腺很少见。
▪ (病因) ▪ (诊断及鉴别诊断)根据进食时颌下腺肿胀及伴
发疼痛的特点，导管口溢脓以及双手触诊可 扪及导管内结石等，临床可诊断为颌下腺涎 石并发颌下腺炎。确诊应作X线检查。
第四节 涎腺肿瘤
一、涎腺良性肿瘤
(一)多形性腺瘤 多形性腺瘤又名混合 瘤该瘤属“临界瘤”
(临床表现) 最常见于腮腺， (诊断) (治疗)
(二)沃辛瘤 沃辛瘤又名腺淋巴瘤
(临床表现) (诊断) (治疗)
二、涎腺恶性肿瘤
恶性肿瘤约占涎腺肿瘤的25％，其中以粘液 表皮样癌和腺样囊性癌为最常见。
(临床表现)
(诊断及鉴别诊断)
急性化脓性腮腺炎依靠病史及临床检查， 诊断并不困难。急 性化脓性腮腺炎不宜行腮 腺造影。
腮腺肿瘤影像学诊断
嗜酸细胞腺瘤
医学影像论坛
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（二）非上皮性良性肿瘤 几种比较常见非上皮性良性肿瘤如：血管瘤、淋巴瘤及
脂肪瘤等影像表现上具有各自的特征。 1、血管瘤
腮腺血管瘤发生于婴幼儿，是婴幼儿腮腺最常见的肿瘤 （50%以上）。女孩多见。
若腮腺区皮肤有红色斑点或呈青蓝色，且腮腺区肿大明 显，诊断较容易；对皮肤无改变，肿大不明显者，易误诊。 腮腺血管瘤的特点：患儿出生时就有，随年龄增大而增大； 哭闹时明显增大；用力挤压时肿胀区缩小。影像学表现为外 生性，可占据整个腮腺，彩色多普勒示血流信号丰富，患儿 头低位时，肿块增大（淋巴管瘤无上述特）。CT为均匀软组 织密度；MRI 呈长T1、长T2WI信号，并可见不规则血管流 空信号。增强后明显强化。
……
医学影像论坛腺淋巴ຫໍສະໝຸດ -6……医学影像论坛
腺淋巴瘤-7
医学影像论坛
医学影像论坛
3、 基底细胞腺瘤 是一种较少见的良性肿瘤。由单一的基底
样细胞构成，又称为单形性腺瘤。常见于老年 （50~60岁）女性（男：女≈1：2）。
影像表现：好发于腮腺浅叶，尤其是包膜 下；一般 较小（多小于3cm）；多为类圆形 无 或浅分叶状；边界清楚；有稍低密度(或低信号) 包膜；囊变发生率高 。肿瘤的实性部分为T2WI 多为低信号。肿瘤持续性显著强化（动、静脉 期强化程度基本一致）。，囊壁易见到明显强 化的壁结节。
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腮腺肿瘤的影像诊断
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腮腺易发多种类型的良、恶性肿瘤 。 影像检查的目的在于确定肿瘤的大小、 数目、位置 、形态 、肿瘤与周围结构的关 系以及有无颈部淋巴结肿大，并根据影像 学特点确定肿瘤的性质 。
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WHO涎腺肿瘤组织学分类（2005年） 一 、上皮来源 （一）良性肿瘤：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、基底细胞腺瘤、肌上
涎腺肿瘤的病理诊断
Ｉ 涎腺 肿 瘤概 述
常涎 隙 ｝管 【．皮 的 …ｈ … Ａ（多 璇 ｊ、ＥＭＡ
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涎腺肿瘤诊疗指南
涎腺肿瘤诊疗指南（2012版）复旦大学附属肿瘤医院头颈外科唾液腺肿瘤亦称涎腺肿瘤，包括三对大涎腺即腮腺，颌下腺，舌下腺，以及广泛分布于口腔，鼻窦，气管粘膜下的小涎腺。
腮腺恶性肿瘤所占比例不足20%，颌下腺良恶性肿瘤约各占一半，舌下腺肿瘤中80%-90%为恶性肿瘤。
小涎腺肿瘤中恶性肿瘤略多于良性。
【解剖及生理功能】大涎腺包括腮腺、颌下腺和舌下腺。
小涎腺数以百计，广泛分布于上呼吸道及上消化道的粘膜下。
1. 腮腺腮腺是三大涎腺中最大的一对，系浆液性腺体。
腮腺区位于颧弓以下，颌骨下缘沿线以上，前外界为下颌支内面后份和翼内肌后缘，后外界为外耳道的前下部并延伸到乳突尖部。
大体呈楔形。
底向外尖向内，以面神经为界将腮腺分为深叶和浅叶。
腮腺肿瘤约90%发生在浅叶。
腮腺深叶在外耳道软骨下方绕下颌骨后缘向内，腮腺导管全长约3.5-5cm，直径约0.3cm，自腮腺前缘穿出后平行于颧弓下约1.5cm水平的咬肌表面，至咬肌前缘转向内侧，开口于上颌第二磨牙相对应的颊粘膜处。
约50%的人有副腺体，多位于腮腺导管的上方。
腮腺恶性肿瘤以黏液表皮样癌，恶性混合瘤及腺癌较多见，其他组织类型较少见。
腮腺淋巴结可分为腺内和腺外淋巴结，腺内淋巴结位于腮腺实质内，面后静脉周围。
腺外淋巴结主要在耳屏前，腮腺前缘的咬肌表面以及腮腺后面和胸锁乳突肌间。
腮腺的淋巴引流经腮腺浅和腮腺深淋巴结至颈浅和颈深上淋巴结。
腮腺非上皮来源肿瘤中以淋巴瘤较常见,腮腺淋巴结转移癌常来自头面部皮肤粘膜黑色素瘤,鳞癌及睑板腺癌。
2. 颌下腺颌下腺是混合性腺体，以浆液腺泡为主，位于二腹肌前腹、后腹和下颌骨下缘所形成的颌下三角内，紧邻下颌骨的内面和翼内肌的下部。
舌下神经由腺体的内下方行于舌骨舌肌浅面入舌。
舌神经在腺深部的上方经舌骨舌肌浅面入舌。
颌下腺开口位于口底粘膜的舌下肉阜。
颌下腺周围有4-6个淋巴结，3.小涎腺肿瘤侵及部位不同，其临床症状也各异,多表现为局部肿物,骨质破坏和临近神经受侵症状。
黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC)
黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）黏液表皮样癌是最常见的涎腺肿瘤，在大、小涎腺发生率相似。
MEC 有3种类型细胞组成：黏液细胞通常较大和类似杯状，经常衬覆于囊壁；非角化表皮样细胞，甚至可能看起来是鳞状上皮；中间细胞则更像基底样或立方细胞。
非典型性少见，表皮样/鳞状细胞倾向类似于正常黏膜上皮。
临床上，使用FISH检测MAML2重排对几种情况有帮助。
在低级别MEC病例中，鉴别诊断需考虑良性肿瘤如Wathin瘤的化生性变型，或更罕见的疾病，如淋巴腺瘤。
在这种情况下，对MAML2重排的检测可以确认MEC的诊断。
在MEC 嗜酸细胞亚型的这种特殊情形中，MAML2 的FISH检测非常有用，因为其中突出的嗜酸细胞形态学可以掩盖表皮样表型，并类似WT、嗜酸细胞囊腺瘤或AciCC。
虽然在许多情况下出现p63阳性反应提示MEC，但对MAML2重排的检测可确认MEC。
尽管许多需与良性肿瘤（WT或嗜酸细胞囊腺瘤）鉴别的嗜酸细胞MEC 是低级别和转移风险较低，但恶性嗜酸细胞MEC由于复发风险较高，对其的诊断诊断仍很重要。
在瘤谱的另一端，高级别MEC可以类似各种其他高级别癌。
在这种情况下MAML2重排的确定对MEC具有诊断性，而且可能很重要，因为在腮腺部位能排除转移的可能性。
高级别MEC中的MAML2重排少见，因此没有重排也不能排除MEC的诊断。
鉴别诊断需要考虑下列肿瘤，包括SDC、腺鳞癌、甚至鳞状细胞癌；一般而言，所有这些肿瘤都比高级别MEC预后更差。
SDC通常由雄激素受体（AR）阳性而p63阴性，与MEC形成对照，后者通常为AR阴性，并至少具有p63的局灶阳性。
腺鳞癌和鳞状细胞癌一般认为源自表面上皮，与MEC对比，后者没有表面原位癌成分。
多灶角化的存在有利于鳞状细胞癌的诊断而非MEC。
MAML2基因断裂探针黏液表皮样癌有特征性的 t（11;19）易位，导致形成 MAML2-CRTC1 融合蛋白。
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多形性腺瘤癌变
多形性腺瘤癌变中癌的成分
2.多形性低度恶性腺癌
n 是以细胞形态的一致性，组织结构的多 n 样性及浸润性生长为特征，主要发生在 n 小涎腺的肿瘤
n 肿瘤细胞主要由肌上皮细胞和肿瘤性导 管上皮细胞构成→呈一致性
n 结构多样性：小叶状结构、乳头或乳头 囊状结构、筛状结构、条索状结构、小 导管样结构
外层：柱状细胞
囊壁细胞假复层排列 里层：锥状细胞
n 根据是酸性上皮细胞和淋巴细胞间质所占比例 分为四型：
上皮:间质 I型: 1 : 1 77%为此型,为典型的warthin瘤 II型:7~8 :3~2 细胞约占70%~80% III型:3~2:7~8 间质约占70%~80% IV型:该型上皮发生广泛鳞状化生及退行性变。
胞和肌上皮细胞
这二种细胞不仅参与腺体组织的正常代谢，也是涎腺肿 瘤的起源
n 2.多种细胞理论： 中心思想：
有增殖功能的细胞并非仅限于排泄管的基 底细胞及润管细胞（导管细胞）
正常的涎腺各类腺上皮细胞（包括腺泡细 胞，纹管细胞均有增殖能力）
n 构成涎腺肿瘤细胞有三大类：
（1）腺泡或导管内衬细胞 腺瘤、腺泡细胞癌 （2）导管内衬细胞和肌上皮细胞 多形性腺瘤
胞浆Байду номын сангаас而核深染
高分化（低度恶性）：
粘液细胞 50%
表皮样细胞 分化良好 核无异形性，有丝
中间细胞 不多
分裂极少或不见
n 中分化（中度恶性）：
粘液细胞>10% 表皮样细胞 较多。细胞轻度或中度异形， 中间细胞 有有丝分裂像
n 低分化（高度恶性）：
粘液细胞 <10%
表皮样细胞 形成实性团片，异形性明显
肿瘤细胞组成 空泡细胞 圆形，核小常被挤至一侧
润管样细胞 立方形，胞浆嗜酸
透明细胞 境界清楚，核小居中， 胞浆透明
腺泡细胞癌
腺泡细胞癌
n 6.鳞状细胞癌：
指原发于涎腺的鳞状细胞癌，而非指皮 肤或邻近部位鳞状细胞癌扩展转移至涎 腺者。
是一种上皮性恶性肿瘤，其特征是角蛋 白形成和细胞间桥出现。
n ７.腺癌（又名非特异性腺癌） n ⑴肿瘤细胞为立方形或卵圆形，肿瘤细
n ３.腺样囊性癌（a.c.c.） 发生在舌下腺者:应首先考虑为腺样囊性癌 镜下：
肿瘤细胞 导管内衬上皮细胞 立方、嗜伊红
肌上皮细胞 多角形，胞浆少核深
n 分型：
（1）腺型（筛状）型：为a.c.c.最常见且最具特 征性结构，瘤细胞形成圆形，形成不规则的上 皮团块，其中有大小不一的圆形孔隙，象藕的 断面
（2）管状型：由2~3列细胞组成。 内层 立方状衬里上皮
外层 肌上皮细胞
（3）充实型（少见）：
腺样囊性癌
腺样囊性癌
腺样囊性癌
浸润到神经
n ４.粘液表皮样癌：为涎腺恶性肿瘤中较
常见者
粘液细胞 立方型、柱状或杯状
表皮样细胞 类似鳞状上皮细胞、
肿瘤细胞组成 有时有角化
中间细胞 似基底细胞，体积小，
涎腺肿瘤
主讲：倪景萍
一 概述
n 分类：２００５年 WHO分类 1.恶性上皮性肿瘤 2.良性上皮性肿瘤 3.软组织肿瘤 4. 淋巴造血系统肿瘤 5.继发性肿瘤
二 涎腺肿瘤的组织学发生
n 1.半多能双储备细胞学说
核心：涎腺排泄管的基底细胞 是两种干细胞或
润管的导管细胞
称储备细胞
它们有多向分化的潜能
基底细胞 分化形成 排泄管的柱状细胞和鳞状细胞 导管细胞 分化形成 腺泡细胞、润管细胞、纹管细
团块状 乳头状囊性结构
为共同特征
乳头状囊腺瘤
乳头状囊腺瘤
乳头状囊腺瘤
四 涎腺上皮性恶性肿瘤
n 1.多形性腺瘤癌变 90%以上由良性多形性腺瘤恶变而来 镜下：癌在多形性腺瘤中组织学特征是既有良性
多形性腺瘤结构，又有癌的成分 癌的成分：可见典型的涎瘤鳞状细胞癌，为分化
癌等 癌变的细胞学共性为 （1）细胞丰富，大小不等 （2）核异常，染色深，核浆比 （3）鳞癌特征：角蛋白形成 细胞间桥出现
腺样囊性癌 （3）肌上皮细胞形成的 肌上皮瘤或肌上皮癌
三 涎腺上皮性良性肿瘤
n 1.多形性腺瘤（又名混合瘤） 镜下：肿瘤性上皮形态
腺管，片块， 粘液样组织
上皮 条索状，鳞 基质
状细胞团块
软骨样组织
（1）腺管样：与正常腺导管相似双层细胞 内 立方型 外 似肌上皮，多角形
（2）肌上皮片块：肿瘤性肌上皮细胞形成 不规则实性片
中间细胞
可见核异形及较多的有丝分裂象
透明细胞：细胞呈多边形，境界清楚
粘液染色呈阴性
粘液表皮样癌
粘液表皮样癌
粘液表皮样癌
粘液表皮样癌
n ５.腺泡细胞癌：
n 分型：①实体型：５０﹪
n
②微囊型：３０ ﹪
n
③滤泡型：１５ ﹪
n
④乳头囊状型：５ ﹪
镜下：
腺泡样细胞 多形性，含嗜碱性颗粒 （PAS）染色（+）
n 基质：由粘液样基质或粘液样结构构成
n 生物学行为：较少复发，但以透明细胞 为主的肌上皮瘤．属恶性
肌上皮瘤
n ３．基底细胞腺瘤
n 以基底细胞样形态的肿瘤为特征，缺 乏粘液、软骨样组织成份
基底细胞腺瘤
n ４.腺淋巴瘤（Warthin瘤） 镜下：肿瘤由 嗜酸性上皮细胞 上皮组成
淋巴样间质 间质 肿瘤性上皮构成不规则囊肿并形成乳头突起。
多数认为可能来源于腮腺内淋巴结或邻近淋巴 结中异位涎腺组织的增生
Warthin瘤
Warthin瘤
上皮及淋巴组织
n ５.乳头状囊腺瘤：为较常见的涎腺良性 肿瘤
肉眼观：实性中含有大小不等的囊腔
腔内有乳头状突起及粘液物质
镜下观： 粘液细胞 胞浆色浅，呈空泡状
立方细胞 嗜酸性 腺管样
两种瘤细胞交错排列形成
胞排列成腺样或导管样 n ⑵肿瘤细胞排列成条索样或细胞岛状 n 总体成多形性结构特征
（3）鳞状上皮化生：典型鳞状上皮结构 中心有角化珠
多形性腺瘤
腺瘤上皮主腺管样
多形性腺瘤 鳞状
上皮及软骨样组织
上皮及粘液样组织
软骨样组织
２．肌上皮瘤（肌上皮腺瘤）
n 由肌上皮分化特点的细胞构成，呈多形性
①梭形细胞：细胞呈梭形，核居中，类似于平滑肌 ②浆细胞样细胞：细胞呈椭圆形或多边形，核大 ③上皮样细胞：细胞呈立方形或圆形，核居中 ④多边形细胞：细胞界限清楚，胞浆透明