12-大疱性皮肤病
大疱及疱疹性皮肤病
治的 １ ７例 儿 童 皮 肌 炎 ／ 发 性 肌 炎 （Ｄ 了 Ｍ ） 者 （ 多 Ｊ Ｍ／Ｐ 患 解放 军 总 医院皮肤 科 ） 中 国皮 肤性 病学 杂 志 ． ０ ７ ∥ 一 ０， ２
的临 床资料 。结果 主 要 有 肌无 力 、 痛 或 肌 压 痛 、 节 ２ （ ） 一 ０ 肌 关 １ ５ ．３ ０
Ｃ ４ Ｄ５ Ｄ Ｃ ２ Ｔ 细 胞 具 有 免 抑 无 能 性 和免 疫 抑 制 该细胞 具 有分 泌抑 制 性 细胞 因子 、 胞 接 触介 导 抑制 、 细
肌 酶升 高显著 ， 以心肺 损 害多 见 ， 激 素 治疗 均 有 所 缓 性两 大 功 能 ， 为 固有 和适 应 性 Ｃ ４ Ｄ ５ 经 分 Ｄ Ｃ ２ Ｔ 细胞 。
法， ４ 对 ９例 大疱 性类 天疱 疮 （ Ｐ 患 者 及 ７ Ｂ ） ０例 正 常对 ∥ 中国麻 风 皮肤 病 杂志 ．２ ０ ，３ ８ ． １ 一０ ７ＨＬ Ｄ ＤＱＢ Ａ— Ｒ， １等位 基 因 的 分 型 ， 分 析 了 并
男 ，８岁 ， ７ 因胸 、 、 背 四肢 红 斑 、 水疱 伴 瘙 痒 半 年 入
２ ０ ０ ２ 无肌 病性 皮肤 异 色性 皮 肌炎 伴 甲萎 缩 １例 表达 抑制 性 辅 助 分 子 、 达 特 异 性 转 录 因子 Ｆ ｘ ３的 ０ ８２ ８ 表 ｏｐ
／ 朱文全 （ 苏 宜 兴 市 皮 防所 ）蒋 建 震 ， 树 林 ∥ 皮 肤 作用 。Ｃ Ｃ ２ Ｔ 细胞 与 类 风 湿关 节 炎 、 江 ， 王 Ｄ４ Ｄ ５ 系统 性 红
维普资讯
中国医学文摘． 肤科学 ２０ 皮 ０ ８年 ２月 第 ２ ５卷 第 １期
・３ ・ ９
（ 小萍 ） 马
斑 ３年 。查 体 ： 眶周 轻度 水肿 性 红斑 ； 、 部 三 角 区 ， 颈 胸
皮肤性病学(第9版)第二十一章 大疱性皮肤病
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皮肤性病学（第9版）
二、临床表现
（一）寻常型天疱疮
（二）增殖型天疱疮
（三）落叶型天疱疮 （四）红斑型天疱疮 （五）特殊类型天疱疮
增殖型天疱疮
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（三）落叶型天疱疮
1.好发人群 中老年人。 2.好发部位 （1）头面及胸背上部。 （2）口腔黏膜受累少。 3.典型皮损 （1）表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状。 （2）痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。
落叶型天疱疮
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（四）红斑型天疱疮
1.好发部位 头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位。 2.典型皮损 （1）红斑鳞屑性损害多见，伴有角化过度。 （2）面部皮损多呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性 皮炎相似。 3.预后 个别会发展为落叶型，预后大都良好。
皮肤性病学（第9版）
一、病因和发病机制
（一）病因 1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。 2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 3.天疱疮抗原（Dsg） 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。 （1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3 （2）落叶型天疱疮抗原（PFA）——Dsg1 （二）发病机制
皮肤性病学（第9版）
（一）寻常型天疱疮
大疱性皮肤病医学PPT
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天疱疮(Pemphigus)
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流行病学
• 男女患病情况相等 • 平均发病年龄：50-60岁
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病因
– 不明确 – 可能因素：药物、感染、遗传等
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发病机理
• 是一种自身免疫性疾病
– 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 – 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平
– 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量， 减量困难。
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• 其它治疗
– 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、 电解质紊乱
– 补充蛋白质、维生素及热量
– 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时 控制合并症与并发症
行 – 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 – 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 – 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 – 免疫抑制剂治疗有效
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机制
• 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间
• 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 • 纤维蛋白溶酶原激活 • 补体的激活
–破坏细胞-细胞间结合蛋白质
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8ห้องสมุดไป่ตู้
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分型
• 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
– 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
• 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
– 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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• 天疱疮的分型
– 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 – 最新分型
大疱性皮肤病
大疱性皮肤病大疱性皮肤病是以直径大于cm水疱为基本损害的一组皮肤病以水疱、大疱为特征的皮肤病称为大疱性皮肤病，其种类繁多临床不多见但多数病程为慢性病情较重有的还可危及生命早期诊断和及时治疗预后一般良好皮肤结构完整性的原发/继发改变促进了水疱形成；不同疾病最初发生分离或裂隙的位置各异，并取决与机械稳定性破坏的部位。
大疱性皮肤病的分类：机制/ 疾病1、抗体介导/ 寻常型天疱疮2、抗体、补体和炎症细胞/ 大疱性类天疱疮，获得性大疱性表皮松解症3、依赖性/ 瘢痕性类天疱疮4、毒素介导/ 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征5、内在结构脆弱、降解酶过多和机械创伤/ 隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症6、机制不明/ 多形红斑，疱疹样皮炎分类：一、自身免疫性大疱病1、天疱疮（Pemphigus）寻常型天疱疮及其变型（Pemphigus Vulgaris）落叶型天疱疮及其变型（Pemphigus Foliaceus）药物诱导的天疱疮IgA天疱疮副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic Pemphigus）疱疹样天疱疮（Pemphigus Herpetiformis）2、大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid）3、瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid）4、疱疹样皮炎（Dermatitis Herpetiformis）5、线状IgA大疱性皮病（Linear IgA Bullous Dermatosis）6、大疱性系统性红斑狼疮（Bullous Systemic Lupus Erythematosus）二、非自身免疫性大疱病1、遗传性大疱性表皮松解症（Inherited Epidermolysis Bullosa）单纯性大疱性表皮松解症交界性大疱性表皮松解症营养不良性大疱性表皮松解症2、家族性良性天疱疮（Familial Benign Pemphigus）三、非家族性棘层松解病暂时性棘层松解性皮病（Transient Acantholytic Dermatosis）持久性棘层松解性皮病（persistent Acantholytic Dermatosis）局限于外阴股部的棘层松解性皮病四、杂类水疱大疱病角层下脓疱病（Subcorneal Pustular Dermatosis）掌跖脓疱病（Pustulosis Palmaris Plantaris）连续性肢端皮炎（Acrodermatitis Continua）其他水疱大疱病Nikolsky征（Nikolsky's sign）：指表皮完整性丧失，是区分表皮内和表皮下大疱性疾病的一个重要体征，对表皮内大疱性疾病（如天疱疮）具有诊断价值；目前认为下述二种情况均为Nikolsky征阳性：①压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大；②摩擦或挤压水疱、糜烂附近表皮，引起表皮剥脱。
皮肤病：大疱性皮肤病
1997年 ，Cohen 等 将天疱 疮分 为5种 类
型: （1）寻常 型天 疱疮 及其变 型——增 殖 天疱疮 ；
（2）落叶 型天 疱疮 及其变 型——红 斑 天疱疮 ；
（3）药物 诱导 的天 疱疮； （4）IgA天 疱疮 ；
（5）副肿 瘤型 天疱 疮。
亦 有学 者将 天疱疮 分为 9种类 型： （1）寻常 （2）增殖 （3）落叶 （4）红斑 型天 型天 型天 型天 疱疮 疱疮 疱疮 疱疮 ； ； ； ；
C
B D
定义
大疱 性皮 肤病 （bullou s dermatosis ）是 指一 组发 生在皮 肤粘 膜以大 疱为 基本 损害 的皮肤 病。
第 一节 天 疱 疮
天 疱疮 （pemphigus）是 一组 累及 皮 肤和 粘膜 的自 身免 疫性表 皮内 大疱 病。
共同 的特 征有 ： （1）大疱 壁很 薄、松 弛、容 易破裂 （2）组织 病理 为棘 层松解 所致 的表 内水疱 ； （3）免疫 病理 显示 角质形 成细 胞间 IgG、IgA、IgM或 C3网状 沉积 。 血清 中存 在针 对桥粒 成分 的天 疱疮 抗体。
大 疱是 怎样 形成 的？
从二十世纪60年代现代免疫学取得了 重大 进展，一 位医学生Jordon在微生物学家 Bentner 指导下，于1965年发表论文指出 天疱 疮患者的血清中存在有 抗棘细胞间物质的自 身 抗体，即 天疱疮抗体。 1967年他又首 先发现大疱性类天疱 疮患者 的血清中存在着抗基底 膜带抗体。 由此开始掀起了一 股在大疱性皮肤病探 索 免疫学异常的热潮。研究结果 表明：大疱性皮 肤病患者的血清中均存 在有自身抗体，从而确 定这一组疾病为自身免 疫性疾病。
病程 慢性 ， 预后 较好 。
大疱性皮肤病
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天疱疮(pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存 在，主要是IgG，少数是 IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
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皮肤及表皮
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
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寻常型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
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增殖型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
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红斑型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
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免疫病理
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
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组织病理
基本病理变化是棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱 腔内有棘层松解细胞对诊断有价值。 棘层松解的深浅对天疱疮的分型及鉴别: 寻常型:棘层下方或基底层上方，疱顶为表皮， 疱底为基底细胞，形成绒毛。 增殖型:早期同寻常型，晚期表皮角化过度、增 殖，棘层肥厚呈乳头瘤样增生。 落叶型:红斑型:棘突松解部位主要在颗粒层或棘 层上部。有表皮角化过度，棘层肥厚，颗粒层有 角化不良细胞。
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
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寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)
大疱性皮肤病护理 (1)
大疱性皮肤病病人的护理试题刘冰洋填空1.寻常型天疱疮是最常见的一种，多累及中年人，___罕见。
2. 落叶型天疱疮多累及_____。
3.寻常型天疱疮好发于____,_____,______,_____，重者泛发全身。
4. lgA型天疱疮多见于______。
5.疱疹样天疱疮好发于_______。
6.增值型天疱疮多累及__________.7.约___寻常型天疱疮病人初发损害在口腔黏膜。
8.天疱疮中预后最差的是寻常型天疱疮，死亡率可达____。
9.天疱疮属于______疾病。
10.早期局部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑的为______。
11.疱疹样天疱疮具有___阴性。
12.天疱疮的治疗首选________，其治疗关键在于______等免疫抑制剂的准确应用。
13.天疱疮抗体与天疱疮抗原结合后，通过细胞信号传导途径激活一系列蛋白水解酶，导致细胞间连接结构水解，从而引起_______互相分离。
棘层松解及表皮内水泡形成。
14. 除特殊类型天疱疮(含药物诱导性、副肿瘤性天疱疮、lgA型天疱疮、疱疹样天疱疮)外，天疱疮一般可分为_______,_____,______,_______4型.15. 天疱疮治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的准确应用。
诊断一旦确立应及早应用，________应足够，以尽快控制病情。
16. 天疱疮是一种累及______，以_______为主要特征的大疱性皮肤病。
皮肤粘膜17. 寻常型天疱的首选药物是_______。
应及早应用，初始剂量应足够，以尽快控制病情。
18. 对与寻常型天疱疮皮损广泛者应给予_____疗法。
19. 寻常型天疱疮的抗原是_________.20. 落叶型天疱疮的抗原是_________.21. 天疱疮感染性皮损应选用________.22. 红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的良性型，偶可转化为_______.23. 天疱疮疼痛明显无感染皮损的患者应用________.24.增殖型天疱疮多累及______.25._________是寻常型天疱疮的良性型。
常见皮肤病图谱
囊肿疤痕性痤疮（放大图像）
前额部粉刺性痤疮
玫瑰痤疮-鼻赘期
螨虫×4
斑秃
普秃
雄激素性脱发
唇部单纯疱疹
带状 疱疹
带状疱疹
水痘
传染性软疣
左耳廓寻常疣
鼻部寻常疣
甲周疣
跖疣
头部白癣
脓癣
体癣
股癣
足癣
浸渍性糜烂型足癣
足癣（浸渍糜烂型）
手癣（角化过度型）
趾甲癣
花斑癣
皮肤病图 谱
新疆军区总医院 皮肤科
过敏性皮肤病
耳环
正红花油
芒果
雀斑-治疗前后
慢性单纯性苔藓
上肢湿疹
二期梅毒
寻常型天疱疮
大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮
变应性皮肤血管炎
过敏性紫癜
萎缩纹
雀斑
黄褐斑
白癜风
睑黄瘤
寻常座疮（丘疹型）
寻常座疮（脓疱型）
面部激素性脓疱性痤疮
面颈部囊肿疤痕性痤疮
花斑癣
糠秕孢子菌毛囊炎Biblioteka 糠秕孢子菌毛囊炎硬下疳
二期梅毒疹
二期梅毒疹
二期梅毒疹
先天性梅毒疹
淋病
革兰氏阳性淋病双球菌
非淋病性尿道炎
阴茎冠状沟尖锐湿疣
尖锐湿疣（醋酸试验阳性）
尖锐湿疣
生殖器疱疹
生殖器疱疹
疥疮
疥疮
疥疮
阴囊疥疮结节
疥虫
下肢火激性红斑（放大图像）
面部急性湿疹
慢性单纯苔藓
瘙痒性皮肤病—神经性皮炎
结节性痒疹
点滴型银屑病
点滴型银屑病（放大图片）
寻常型银屑病
寻常型银屑病
寻常型银屑病
银屑病甲损害
皮肤病分类有哪些 皮肤病的综合治疗方式
皮肤病分类有哪些皮肤病的综合治疗方式一、皮肤病有哪些分类分类1.病毒性皮肤病常见的有单纯疱疹、带状疱疹、疣(寻常疣、跖疣、扁平疣、传染性软疣、尖锐湿疣)、水痘、风疹、手足口病。
2.细菌性皮肤病常见的有脓疱病、毛囊炎、疖、痈、蜂窝织炎、丹毒及麻风。
3.真菌性皮肤病常见的有头癣、体股癣、手足癣、甲真菌病、花斑糠疹、马拉色菌毛囊炎。
4.动物引起的皮肤病如疥疮、螨皮炎、隐翅虫皮炎、虱病、虫螯伤或咬伤。
5.性传播疾病如梅毒、淋病及尖锐湿疣。
6.过敏性与自身免疫性皮肤病常见的有接触性皮炎、湿疹、荨麻疹;变应性皮肤血管炎、药物性皮炎、过敏性休克等。
7.物理性皮肤病常见的有日光性皮肤病、夏季皮炎、痱子、冻疮、鸡眼、手足皲裂、压疮。
8.神经功能障碍性皮肤病常见的有瘙痒症、神经性皮炎及寄生虫妄想症。
9.红斑丘疹鳞屑性皮肤病常见的有银屑病、单纯糠疹、玫瑰糠疹、扁平苔藓、红皮病。
10.结缔组织疾病常见的有红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征及皮肌炎。
11.大疱性皮肤病常见的有天疱疹、大疱性类天疱疹。
12.色素障碍性皮肤病常见的有黄褐斑、白癜风、文身、雀斑、色素痣、咖啡斑、黄褐斑、雀斑样痣、瑞尔(Riehl)黑变病、口周黑子、太田痣、色素性毛表皮痣、泛发黑子病、颜面-颈部毛毛囊性红斑黑变痣、色素性玫瑰糠疹、斑痣、先天性色素痣、褶皱部网状色素异常、蒙古斑、文身、白癜风、无色素痣、离心性后天性白斑、遗传性对称性色素异常症、贫血痣等。
13.皮肤附属器疾病常见的有痤疮、酒渣鼻、脂溢性皮炎、斑秃、秃发、多汗症及臭汗症。
14.遗传性皮肤病常见的有鱼鳞病、毛周角化病、毛发苔藓、遗传性大疱性表皮松解症、家族性良性慢性天疱疮。
15.营养与代谢障碍性皮肤病常见的有维生素缺乏症(蟾皮病、核黄素缺乏病、烟酸缺乏症)、肠病性肢端皮炎、黄瘤病。
16.皮肤肿瘤癌前期皮肤病，如日光性角化病、黏膜白斑;恶性皮肤肿瘤，如鲍恩病(皮肤原位癌)、湿疹样癌(Paget病)、基底细胞癌、鳞状细胞癌、蕈样肉芽肿、恶性黑素瘤。
大疱性皮肤病
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Blister classification
• vesicle（疱疹） • bulla（大疱） • pustule（脓疱）
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Classification
Intra-epidermis Sub-epidermis
– （Senear-Usher syndrome红斑性天疱疮）
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CLINICAL FEATURES
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Ⅰ Pemphigus Vulgarls寻常型天疱疮
1. Sex: mail＞femail，age：40-60 2. bullae characterized ：
① thin walled ② relatively flaccideasily ruptured ③ The Nikolsky’s sign (+)
EBD;epidermolysis bullosa dystrophica 营养不良性大疱性表皮松解
TEN Toxic epidermolysis erythema polymorphe
necrosis
多形红斑
Contact dermatitis SSSS
acrodermatitis enteropathica 肠病性肢端皮炎
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Ⅵ 特殊类型天疱疮
• 药物
– 保泰松 – 利福平 – 长效青霉胺 – 巯甲丙脯酸等
• 副肿瘤天疱疮
– 伴发肿瘤
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Pathology
• 表皮内裂隙水疱 • 棘刺松解 • 寻常型天疱疮疱较深---基底层上方 • 增殖型类似寻常型,有表皮肥厚炎细胞浸润 • 落叶性及红斑性疱较浅---位于颗粒层
大疱性表皮松解症的病因治疗与预防
大疱性表皮松解症的病因治疗与预防大疱性表皮松解(EB)这是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，水泡因日常轻微摩擦而反复发作。
这种疾病没有传染性。
大约5万名新生儿中的一名患者EB。
所有种族都会患EB，男女比例相同。
根据透射电镜下水泡形成的水平，大疱性表皮松解症可分为三类：简单性、营养不良和交界性。
原因如下：真皮-表皮交界处编码蛋白的不同基因突变为不同亚型的临床表现提供了不同的分子基础。
基底细胞层是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。
真皮表皮基底膜的透明带水平发生交界大疱性表皮松解的组织松解。
超微结构显示半桥锚细丝复合体异常，编码锚细丝蛋白·层粘连蛋白5(1aminin)的3个多肽α3、β3和γ2.基因突变。
此外，编码半桥粒成分的基因突变发现在交界大疱性表皮松解的亚型中，包括编码α6β4整合素β4亚单位基因突变和编码18OkDa大疱性天疱疮抗原BPAG2，也称Ⅶ型胶原基因突变。
致密带下锚原纤维水平发生了营养不良大疱性表皮松解的组织松解。
目前只发现Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变。
大疱性表皮松解症的临床症状包括：各种水泡性表皮松解症的共同特征是皮肤在轻微摩擦或碰撞后出现水泡和血泡，常发生在四肢和四肢关节的伸展侧，严重时可累及身体的任何部位。
皮肤损伤愈合后可形成疤痕或小米丘疹，四肢反复发作的皮肤损伤可导致指甲脱落。
简单型只涉及肢端和肢体关节的伸展侧，而不涉及粘膜。
皮肤损伤最浅，愈合后一般不留疤痕。
营养不良可涉及任何部位（包括粘膜），病情严重，出生后常出现皮肤损伤，位置较深，愈合后留下明显疤痕，肢体反复水泡和疤痕可使指尖之间的皮肤粘连，指骨萎缩形成爪形手；口咽粘膜反复溃疡，痂会导致口腔张开，吞咽困难，愈合不良。
交界式罕见，出生后出现广泛的水泡、水泡和侵蚀表面，预后差，多在2岁内死亡。
后天性大疱性表皮松解症（EBA）大多数发生在老年人，手指、脚、肘膝关节侧面的皮肤损伤，容易受伤，皮肤损伤无炎症反应形成水泡、水泡、侵蚀等损伤，愈合后可留下萎缩性疤痕，可见小米丘疹，部分患者伴有头发、甲状腺损伤和粘膜损伤。
大疱性皮肤病诊治
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• 冲击治疗：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，
对糖皮质激素常规治疗无反应，可选用糖皮质激素 冲击治疗。如用甲基泼尼松龙每日1g静滴，连用 3~5日后，改服泼尼松40mg/d。
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• 3、免疫抑制剂 主要是作为糖皮质激素的联合用 药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。
根据教学大纲的要求仅介绍 其中的五种类型
寻常型、增殖型
落叶型、红斑型
疱疹样天疱疮
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（一）寻常型天疱疮
• 是最常见的一型， • 好发年龄：中年人，儿童罕见。 • 好发部位：口腔、胸背部、头颈部，严重者可泛发 全身。约60%的患者初发损害在口腔粘膜，表现为 水疱和糜烂。4~6个月后才发生皮肤损害。
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[病因与发病机制
• 大疱性类天疱疮也是一种自身免疫疾病。患者血清 中存在有抗基底膜带的自身抗体，免疫电镜显示这 种抗体结合在基底膜带的透明板
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• 在补体的参与下趋化白细胞并释放蛋白水解酶，导 致表皮下水疱形成。
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[临床表现]
• 好发年龄：50岁以上的中老年人。 • 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约 10%~35%的病例出现口腔粘膜损害。
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• 5、支持疗法 对症状较重的病例应适当补充营养，
必要时少量输血、血浆、白蛋白，注意水电解质的 平衡，加强护理，防止感染
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• 6、外用药治疗 注意创面清洁，可用1：5000~1： 8000的高猛酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，每 日或隔日一次
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桂林市卫生学校教案首页大疱性皮肤病一、概念：指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。
二、临床分类1.按病因：（1）自身免疫性大疱病（2）遗传性大疱病（3）变态反应性大疱病（4）感染性大疱病（5）理化因素所致的大疱病（6）代谢性大疱病2.按组织病理：（1）表皮内大疱病（2）表皮下大疱病3.临床各类大疱病常见疾病：（1）自身免疫性大疱病：天疱疮、大疱性类天疱疮（BP）、获得性大疱性表皮松解症（EBA）、大疱性系统性红斑狼疮、线状IgA大疱病、疱疹样皮炎、大疱性扁平苔藓、大疱性硬皮病（2）遗传性大疱病遗传性大疱性表皮松解症、家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病（3）变态反应性大疱病大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎水疱-大疱型和重症型多形红斑（4）感染性大疱病：大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮（5）理化因素性大疱病：冷冻及强酸、强碱所致的大疱（6）代谢性大疱病：糖尿病性大疱病、卟啉病第一节天疱疮一、概念：是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。
好发于中老年患者。
二、发病机制：机体免疫系统功能紊乱产生针对表皮角质形成细胞间物质的自身抗体（天疱疮抗体），天疱疮抗体与相应的天疱疮抗原结合引起纤维蛋白酶激活，从而导致细胞间粘合物质（桥粒）的降解，出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。
三、临床分型：（1）寻常型天疱疮（2）增殖型天疱疮（3）落叶型天疱疮（4）红斑型天疱疮（5）疱疹样天疱疮（6）副肿瘤性天疱疮（7）IgA型天疱疮四、临床表现：（1）寻常型天疱疮：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜和上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。
数月后头皮、面部、躯干、四肢等处出现红斑、松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。
水疱和大疱易破裂糜烂，尼氏征阳性，糜烂面不易愈合。
皮损继发感染后可出现脓疱、脓性分泌物、异味，严重发生败血症。
（2）增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮的良性型。
皮损通常好发于腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等处，表现为乳头状、菜花状的肉芽增殖，表面糜烂，不易愈合。
通常不累及口腔粘膜。
（3）落叶型天疱疮：皮损通常好发于头面、胸背上部，严重泛发全身，表现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮剥脱或覆有叶片状黄褐色油腻性痂屑。
通常水疱少见，不累及粘膜。
（4）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的良性型。
皮损主要发生于头面、胸背上部和双上肢，表现为红斑基础上出现糜烂、脂溢性痂，痂不易脱落。
水疱往往较少见，不累及粘膜。
同时面部可出现类似SLE的蝶形红斑。
（5）疱疹样天疱疮：通常皮损好发于躯干及四肢近端，表现为环状或多环状水肿性红斑基础上出现丘疱疹或张力性水疱，尼氏征阴性，瘙痒明显。
无粘膜受累。
五、诊断和鉴别诊断：诊断依据：（1）患者年龄（2）临床表现（3）组织病理（4）免疫病理鉴别诊断：本病主要与大疱性类天疱疮鉴别，该病多发于中老人。
基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少。
组织病理为表皮下大疱。
免疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和/或C呈线状沉积。
3六、临床处理原则：（1）糖皮质激素（2）免疫抑制剂（3）丙种球蛋白（4）积极防治感染（5）支持治疗（6）皮肤粘膜护理（7）血浆置换九、护理天疱疮是一种由于表皮棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。
临床特点为在正常皮肤、粘膜或红斑上出现难以愈合的松弛性大疱。
常见护理问题包括：（1）有感染的可能；（2）睡眠型态紊乱；（3）自我形象紊乱；（4）潜在并发症---上消化道出血；（5）潜在并发症---糖尿病；（6）潜在并发症---高血压（7）有低钾的可能。
一、有感染的可能相关因素：1 皮损面多。
2 免疫力低下。
主要表现：在原有皮损处渗出脓性分泌物，病人体温升高，血白细胞总数升高。
护理目标：病人不出现继发感染。
护理措施：1 保持床褥清洁、平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。
2 病室每天紫外线消毒1次，每次30分钟--1小时。
3 修平病人指甲，避免抓破疱壁。
4 皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用0.1%利凡诺溶液或1：8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液。
5 在使用糖皮质激素的同时，遵医嘱使用抗生素。
6 避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力，必要时遵医嘱输血或输白蛋白液。
7 观察体温的变化，每天测体温3次，如有发热则增至4-6次。
重点评价：1 观察病人有否感染的征兆，如：皮肤、呼吸道感染等。
2 监测病人体温的变化。
二、睡眠型态紊乱相关因素：1 大剂量激素的使用。
2 皮损处疼痛。
3 持续静脉输液。
4 陌生的住院环境。
主要表现：病人情绪焦躁、失眠，白天精神委糜不振、打哈欠。
护理目标：病人睡眠质量提高。
护理措施：1 保持病室睡眠环境安静，夜间睡眠使用地灯。
2 保持床单位舒适；病室内温度、湿度适宜。
3 开导病人正确认识本病，耐心解答病人的疑问，消除病人焦虑的心理。
4 有计划地安排好护理活动，尽量减少对病人睡眠的干扰，如输液尽可能在白天完成，保证病人夜间休息。
5 给以止痛措施及镇静、安眠药。
重点评价：病人睡眠质量有否提高。
三、自我形象紊乱相关因素：1 激素使用引起脂肪堆积。
2 皮损多。
3 局部感染，有臭味。
主要表现：1 羞于与人交往。
2 缺乏自信心。
护理目标：1 病人能正确对待自己的外形。
2 病人能与周围人保持正常人际关系。
护理措施：1 与病人交谈，鼓励病人积极表达内心感受，并给予支持、鼓励。
2 指导病人保持良好的卫生习惯及必要的整洁以增加自信心。
3 及时更换污染的衣物及床单，增加病人舒适感。
4 安慰病人并告知外形的改变是由药物及皮损引起的是暂时的，病愈后体形可恢复正常。
5 鼓励家属来探视，取得家属的理解。
6 对有感染的皮损，加强皮肤护理和换药，消除异味。
重点评价：病人自信心是否增加。
四、潜在并发症---上消化道出血相关因素：大剂量激素引起。
主要表现：1 食欲减退，上腹痛。
2 原有溃疡病加重，消化道出血黑便。
护理目标：病人不发生消化道出血。
护理措施：1 少量多餐，进食易消化的软食，飞翔食粗纤维蔬菜及刺激性食物，如浓茶、咖啡、含酒饮料、辣椒等。
2 观察大便颜色、性状、量，发现异常及时报告医师。
3 对疑有出血者嘱其卧床休息，保持舒适体位。
4 遵医嘱给病人按时服用保护胃粘膜的药物。
5 监测血压变化，遵医嘱抽血查E6A及血红蛋白。
6 准备好急救用物及药物。
重点评价： 1 病人是否出现了上消化道出血。
2 病人上消化道出血是否得到及时控制。
五、潜在并发症---糖尿病相关因素：大剂量激素引起。
主要表现：病人多饮、多食、多尿，血糖浓度高于6.6mmol/L。
护理目标：1 血糖不升高。
2 升高的血糖经治疗恢复正常水平。
护理措施：1 告诉病人有关糖尿病症状的知识，如烦渴、多饮、多尿、多食、消瘦、疲乏等，让病人明白症状可自我监控。
2 严格控制饮食，并请营养护士制定糖尿病饮食，应嘱病人不可擅自添加食物。
3 每天监测尿糖，严密监测血糖浓度。
4 遵医嘱使用降糖药物，如餐前注射胰岛素等。
5 指导病人自测尿糖的方法。
6 做好出院指导，告知病人及家属发生低血糖及高血糖的基本处理方法。
（1）如发生低血糖且症状明显时，可口服10-20g糖，使血糖水平上升至正常，病人应及时去医院就诊。
（2）注射胰岛素30分钟后一定要进食。
（3）教会病人或家属学会注射胰岛素的方法。
（4）若发生高血糖，如病人清醒，不应喝含糖饮料，宜多喝水，并去医院就诊。
重点评价：1 病人是否出现低血糖症状，如头晕，眼花，饥饿感，出汗等。
2 病人血糖是否降至正常，有关糖尿病的常识是否已掌握。
六、潜在并发症---高血压相关因素：大剂量激素应用而致。
主要表现：血压升高，舒张压大于12.0kPa(90mmHg)。
护理目标：病人血压稳定在正常水平。
护理措施：1 嘱病人适当休息，避免精神紧张。
2 激素量每天超过300mg者，应测血压每天2次。
3 告诉病人有关高血压症状的知识，如头昏、头痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力等。
4 如有血压升高，遵医嘱给予抗高血压药。
5 建议病人自购家用血压计以监测血压。
6 教会病人及家属测量血压的方法。
重点评价：1 病人是否有血压升高的表现。
2 病人是血压是否维持正常水平。
七、有低钾的可能相关因素：1 大剂量激素引起保钠排钾。
2 未及时补钾。
主要表现：病人主诉腹胀、双下肢乏力、口渴、粘膜干燥，血清?gt;145 mmol/L，钾<3.5mmol/L。
护理目标：血钾保持正常水平。
护理措施：1 观察病人有无低钾症状，如腹胀、乏力等，监测心电图的u波。
2 鼓励病人每天多食含钾丰富的食物，如橙汁、香蕉，饮食宜低钠。
3 遵医嘱口服或静脉补钾。
4 每周测体重至少1次，每周监测E6A1次。
重点评价：1 病人有否出现低钾的症状。
2 监测血清钾的指数。
第二节大疱性类天疱疮一、概念：是一种自身免疫性表皮下大疱病。
好发于50岁以上的中老年患者。
二、发病机制：与自身免疫有关。
大多数患者血清中存在抗BMZ-Ab，此抗体可与其靶抗原即位于BMZ半桥粒中BP230和BP180发生特异性反应，引起真表皮连接结构破坏和表皮下水疱形成。
三、临床表现：皮损好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟等处，严重泛发于全身，表现为在外观正常皮肤或红斑的基础上发生张力性水疱、大疱，疱壁比较厚，不易破裂，糜烂面易于愈合，一般尼氏征阴性。
通常无粘膜损害。
这种病以胸腹、腋下、腹股沟及四肢屈侧多见，也就是中医学所说的“阴面”多见。
刚发病时大多是水疱，也有少数合并红斑及丘疹。
水疱仅局限在某一部位，半个月以后突然泛发全身，并出现大疱。
大疱多发生在红斑基础上，也可发生于健康皮肤上。
小的疱有樱桃大小，大的有核桃或鸡蛋大小，最大的直径可达7cm，呈半球状，就象一个大玻璃碗扣在皮肤上一样。
疱壁紧张且较厚，可以数天不破裂。
用手推推疱壁，硬硬的推不动；用手推擦正常皮肤，不会将皮肤擦破。
水疱破裂后，创面会渗出血来，这是因为疱已侵犯至真皮浅层。
疮面很快干燥结痂，糜烂面不再继续扩大，很快愈合。
痂脱落后常常有色素沉着，偶见皮肤萎缩、疤痕。
注意部分大疱性类天疱疮患者在疾病早期表现为水肿性红斑、风团或湿疹样皮炎样改变。
四、组织病理：表皮下水疱，疱腔内有嗜酸粒细胞，真皮乳头血管周围有嗜酸粒细胞、淋巴细胞中性粒细胞浸润。
五、免疫病理：皮损周围正常皮肤DIF显示IgG和/或C3沿BMZ呈线状沉积。
盐裂皮肤DIF显示IgG和/或C3呈线状沉积于盐裂皮肤的表皮侧（表皮BMZ）。
六、诊断和鉴别诊断诊断依据：（1）患者发病年龄（2）皮损（3）组织病理（4）免疫病理鉴别诊断：1．获得性大疱性表皮松解症本病为针对基底膜带Ⅶ型胶原的自身免疫表皮下大疱病。