自身免疫性胰腺炎1例报告并国内文献复习

中国实用外科杂志2011年9月第31卷第9期论著文章编号：1005-2208（2011）09-0812-04自身免疫性胰腺炎1例报告并国内文献复习王科伟，李昱骥，孔凡民，周建平，董明，田雨霖【摘要】目的探讨自身免疫性胰腺炎（AIP ）的临床特征及其诊断与治疗。

方法报告中国医科大学附属第一医院2011年3月收治1例AIP 的临床资料，并检索2001年1月至2010年12月国内10年文献报道18篇107例。

对所有108例AIP 临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗方法及随访资料进行分析。

结果男98例，女10例。

临床表现为梗阻性黄疸80例次，上腹部不适或疼痛50例次。

健康检查发现1例（无症状）。

行CA19-9检查86例中38例(44.2%)阳性，多为轻度升高。

行免疫球蛋白（IgG ）检查81例中56例（69.1%）升高，行球蛋白或γ球蛋白检查42例中29例（69.0%）升高。

行B 超及CT 检查，108例中弥漫性胰腺肿大54例（50.0%），局限性肿大54例（50.0%），主要为胰头部肿大（51例），胰体部或胰体尾部肿大仅3例。

53例行手术治疗，63例行激素治疗。

应用激素治疗者2例无效，其余临床症状均有所缓解。

7例复发，再次应用激素治疗后症状缓解。

结论AIP 好发于中老年男性（55岁左右），多以梗阻性黄疸、腹部不适首诊，伴有IgG 和球蛋白的升高，影像学以胰腺弥漫性或局限性肿大为特征，激素治疗效果良好。

【关键词】自身免疫；慢性胰腺炎；黄疸中图分类号：R6文献标志码：ADiagnosisi and treatment of autoimmune pancreatitis:one case report and literature review in China WANG Ke-wei,LI Yu-ji,KONG Fan-min,et al.Department of Gastrointestinal Surgery,the First Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110001,ChinaCorresponding author:Dong Ming,E-mail:mingdong@Abstract Objective this paper summarizes the clinical data of one hundred and eight patients to explore the methods of dianosis and treatment of the AIP.Methods There has been one AIP patient received and cured in our hospital in 2011,March.The auther searched other 107paitents from literature documentsfrom January of 2001to December of2010.And then this paper made analysis according to these 108clinical expressions,laboratory examinations,image detection,the methods of treatment and the follow-up data.ResultsThe clinical manifestations were obstructive jaundice in 80patients,upper abdominal discomfort or pain in 50patients,and asymptomatic in one patient.86patients checked CA19-9and the results were positive in 38cases,mostly for mildly elevated.81cases`Immunoglobulin (IgG)had been detected,andamongthem,56cases increased.Thepatients hadCTfindingsof diffusepancreaticenlargement in 54cases,and local pancreatic enlargement in 54cases .55cases had accepted surgical treatment,63cases hadaccepted hormone therapy.In the 63hormone-treated patients only 2cases were ineffective,the other`s clinical symptoms were eased.7cases were relapse,but they were remission after using hormone again.Conclusion AIP often occurs in middle-agedfemale.Its main clinical manifestations are obstructive jaundice and abdominal discomfort.IgGand globulin often increase.The imaging is charactered by the diffuse or local enlargement of pancrease.Hormone treatment is very effective.Keywords autoimmune;chronic pancreatitis;jaundice自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis AIP ）是由自身免疫炎症介导、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎［1］。

多以梗阻性黄疸为临床表现就诊于内科或外科，常被误诊为胰腺癌而采取了手术治疗。

本文报告笔者医院于2011年3月收治的AIP1例，并检索2001年1月至2010年12月国内10年文献报道共18篇，对自身免疫性胰腺炎的诊断及治疗进行回顾性分析。

作者单位：中国医科大学附属第一医院普通外科教研室胃肠外科，辽宁沈阳110001通讯作者：董明，E-mail：mingdong@··812中国实用外科杂志2011年9月第31卷第9期1临床资料1.1本院病例资料病人女，60岁。

2011-03-25以梗阻性黄疸入院。

自2个月前开始出现周身不适，自述乏力感，食欲减退，恶心，未吐，并伴有皮肤、巩膜黄染，无腹痛、腹胀，无反酸、嗳气。

近来自觉症状加重，并于1个月前出现皮肤瘙痒，以夜间为重，就诊于当地医院拟诊为“梗阻性黄疸，胰头肿物可能性大”。

病来无发热，饮食睡眠差，大便正常，小便颜色加深，体重减轻约5kg。

既往史：糖尿病，否认高血压、冠心病史。

无嗜烟嗜酒。

入院后完善相关检查：CA19-934.65kU/L，总胆红素90.7μmol/L，直接胆红素78.3μmol/L，免疫球蛋白（IgG）17.8g/L（正常值7.5~15.6g/L，轻度升高）；α1球蛋白5.3%，γ球蛋白29.3%，GGT1264U/L。

CT示肝内外胆管扩张，胆总管末端管壁增厚、狭窄，胰腺略有弥漫性肿大（图1）。

鉴于病人黄疸、IgG升高、胰腺弥漫性肿胀，考虑为自身免疫性胰腺炎可能性大，遂转入消化内科给予保肝、降糖、抑酸治疗；并于2011-04-12开始行激素冲击治疗：醋酸泼尼松片30mg，每日1次口服。

用药2周后，复查总胆红素45μmol/L，直接胆红素19.3μmol/L，IgG 11.6g/L，α1球蛋白4.7%。

病人临床症状得到明显改善。

鉴于实验室检查、影像学所见和激素治疗有效，最后确诊为AIP，于2011-04-28出院。

应用激素1个月后复查直接胆红素、IgG均降至正常水平。

CT可见胆总管直径较前明显减小，胰腺体积也有所减少（图2）。

1.2本院病例及国内文献回顾分析联合检索中文生物学文献多家数据库。

检索关键词为自身免疫性胰腺炎、AIP。

时间为2001年1月至2010年12月，共检索到含有AIP病例报道的文献21篇，报道自身免疫性胰腺炎119例，并全部获取原文。

其中影像学文献3篇，共报告12例。

鉴于该3篇文献系重点讨论影像学表现，缺乏临床资料，故不作为统计对象。

因此，纳入分析107例［2-19］，加上本院1例，总样本量108例。

108例中，男98例，女10例。

年龄26~84岁，平均55岁。

临床表现梗阻性黄疸80例次，上腹部不适或疼痛50例次，健康检查发现1例（无症状）。

在有记载的93例中有42例（45.2%）伴随其他自身免疫性疾病，其中糖尿病26例次，干燥综合征5例次，系统性红斑狼疮3例次，肺间质纤维化3例次，肾内多发低密度灶5例次，自身免疫性甲状腺病2例次，强直性脊柱炎1例次。

其中5例同时伴随两种自身免疫性疾病［3］。

实验室检查：行CA19-9检查86例中38例（44.2%）阳性，多为轻度升高。

行IgG检查的81例中56例（69.1%）升高，行球蛋白或γ球蛋白检查的42例中29例（69.0%）升高。

影像学检查：B型超声检查85例，行腹部增强CT检查92例。

根据影像学B超及CT所见108例中弥漫性胰腺肿大54例（50.0%），局限性肿大54例（50.0%），主要为胰头部肿大51例，胰体部或胰体尾部肿大另有3例。

综合临床表现、实验室检查及影像所见，诊断为胰头癌（或胰腺癌）49例（45.4%）、胆管癌9例（8.3%），AIP31例（28.7%），慢性胰腺炎2例（1.9%），另17例疑似AIP临床观察治疗中。

治疗：诊断为胰头癌、胆管癌的58例病人中有53例行手术治疗，其中行胰十二指肠切除术（PD）17例，胆肠吻合21例，开腹探查活检术7例，脾切除加活检1例（合并门静脉高压症），射频消融术1例，6例术式不详，。

63例予以激素治疗，有6例行胆道内支架植入治疗，其中包括PD后1例黄疸、胆管狭窄，激素治疗症状缓解，1例支架已取出。

病理：行手术治疗53例及B超引导下胰腺穿刺获取病变组织16例，于镜下见胰腺组织内广泛淋巴细胞及浆细胞浸润，免疫组化IgG4（+），CD4（+），其中1例有假性囊肿。

结果：行手术治疗的53例无严重手术并发症，无手术及住院死亡。

给予激素治疗的63例中61例病情有明显缓图1CT示肝内外胆管扩张，胆总管末端管壁增厚、狭窄，胰腺略有弥漫性肿大··813中国实用外科杂志2011年9月第31卷第9期解，另2例激素治疗无效，仅对症治疗，无住院死亡。