特发性血小板减少性紫癜
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慢性型：一般脾脏不大； 病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解
较少。
● 实验室检查
1.血象 血小板减少 血小板＜100×109/L 急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109
／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜ 10×109／L时出血严重。
血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体
临床表现
1.发病年龄：多见于1～5岁小儿 2.季节：春季发病率较高 3.感染史：急性患儿于发病前1～3周常有病 毒感染史
ITP与妊娠的相互影响
• 1.妊娠对ITP的影响 目前对于妊娠是否会使ITP妇女病情恶化观点不一，文献 报道大多数妊娠可使病情恶化或出于缓解期的ITP病情加重。妊娠虽然有使稳 定性ITP患者复发及使活动型ITP妇女病情加重的倾向，使ITP患者出血的机会 增多，但妊娠本身一般不影响本病的病程及预后，因此合并ITP不是终止妊娠 的指征。
• 2.ITP对孕妇的影响 由于ITP孕妇体内血小板降低，对妊娠的影响主要是出血 问题，尤其是血小板低于50*109/l的产妇。在分娩过程中用力屏气可诱发颅内
出血、产道裂伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好，产后大出血并不多 见。ITP患者妊娠时，自然流产率较正常妊娠高两倍，主要取决于周围血中血 小板数目和是否有出血倾向，血小板计数明显减少（＜30*109/l）
其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血 和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长 和血块收缩不良。
病因与发病机制
●
ITP分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生 于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清 中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体 (PAIgG）明显升高；慢性型则以成年女性多见， 发病前多无明显感染。目前认为是由于血小板结 构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患 者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PAIgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板经 过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使 血小板减少。另外，慢性型ITP好发生于妊娠期， 并且容易复发，因其目前认为雌激素增加血小板 吞噬和破坏作用。
6. 排除继发性血小板减少症
急性型与慢性型ITP的鉴别
•
急性型
慢性型
1.年龄
1～5岁多见
学龄期多见
2.起病
较急
较缓
3.出血程度
较重
较轻
4.病程
≤ 6个月
＞ 6个月
5.血小板计数 常＜20×109/L
一般（30 ～ 80）×109/L
6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育
小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性
导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步
减少。
2.免疫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ能异常
T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加， CD4+细胞减少
3. 雌激素的作用
证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制：不详。
6.病程
急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP
概念
ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜， 系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减 少的出血性疾病，本病女性多见且不影响生育， 所以妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科 较常见的血液系统合并症之一。。
临床表现及诊断
1.主要表现是以自发性皮肤和黏膜出血。
皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血
小板严重减少(<20109/L)可有严重 内脏出血，包括颅内出血。 2.贫血和轻度肝脾肿大 3.血小板相关抗体产生
抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，
• 或临床出血严重，则自然流产或治疗性人工流产的比例增高，且母婴死亡率 均高于正常孕妇。曾有资料报道，ITP患者妊娠期间若未行系统治疗，流产发
生率为7%~23%，孕妇死亡率为7%~11%。
对胎儿及新生儿的影响
• 由于部分抗血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血 循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿 血小板减少。在母体血小板＜50*109/l的孕妇中， 胎儿（新生儿）血小板减少的发生率9%~45%，但 这种减少的机会与母体血小板不一定成正比。严 重者也能发生颅内出血，这种血小板减少均为一 过性，新生儿脱离母体后体内的抗体多数于一个 月内逐渐消失，偶可持续4~6个月血小板才逐渐恢 复正常。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量可 间接帮助了解胎儿血小板情况。合并ITP妊娠胎儿 死亡率达26.5%，但未见畸形的报道。
ITP
巨 核 细 胞 增 多急 ，性 以 幼 稚骨 型髓 巨象 核 细 胞 为 主
巨
核
细
胞慢
增性
ITP
多
，
以 颗 粒 型
骨 髓 象
巨
核
细
胞
为
主
4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳 性。
5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常
为8～10天）。
6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
诊断
根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍
5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。
2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性
3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主; 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为
主，血小板生成减少。 红系和粒系正常
幼稚巨核细胞比例正常
产血小板巨核细胞明显减少
或稍高，产血小板巨核细胞减少
鉴别诊断
1. 急性白血病 2. 再生障碍性贫血 3. 过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，
较少。
● 实验室检查
1.血象 血小板减少 血小板＜100×109/L 急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109
／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜ 10×109／L时出血严重。
血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体
临床表现
1.发病年龄：多见于1～5岁小儿 2.季节：春季发病率较高 3.感染史：急性患儿于发病前1～3周常有病 毒感染史
ITP与妊娠的相互影响
• 1.妊娠对ITP的影响 目前对于妊娠是否会使ITP妇女病情恶化观点不一，文献 报道大多数妊娠可使病情恶化或出于缓解期的ITP病情加重。妊娠虽然有使稳 定性ITP患者复发及使活动型ITP妇女病情加重的倾向，使ITP患者出血的机会 增多，但妊娠本身一般不影响本病的病程及预后，因此合并ITP不是终止妊娠 的指征。
• 2.ITP对孕妇的影响 由于ITP孕妇体内血小板降低，对妊娠的影响主要是出血 问题，尤其是血小板低于50*109/l的产妇。在分娩过程中用力屏气可诱发颅内
出血、产道裂伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好，产后大出血并不多 见。ITP患者妊娠时，自然流产率较正常妊娠高两倍，主要取决于周围血中血 小板数目和是否有出血倾向，血小板计数明显减少（＜30*109/l）
其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血 和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长 和血块收缩不良。
病因与发病机制
●
ITP分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生 于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清 中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体 (PAIgG）明显升高；慢性型则以成年女性多见， 发病前多无明显感染。目前认为是由于血小板结 构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患 者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PAIgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板经 过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使 血小板减少。另外，慢性型ITP好发生于妊娠期， 并且容易复发，因其目前认为雌激素增加血小板 吞噬和破坏作用。
6. 排除继发性血小板减少症
急性型与慢性型ITP的鉴别
•
急性型
慢性型
1.年龄
1～5岁多见
学龄期多见
2.起病
较急
较缓
3.出血程度
较重
较轻
4.病程
≤ 6个月
＞ 6个月
5.血小板计数 常＜20×109/L
一般（30 ～ 80）×109/L
6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育
小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性
导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步
减少。
2.免疫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ能异常
T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加， CD4+细胞减少
3. 雌激素的作用
证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制：不详。
6.病程
急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP
概念
ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜， 系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减 少的出血性疾病，本病女性多见且不影响生育， 所以妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科 较常见的血液系统合并症之一。。
临床表现及诊断
1.主要表现是以自发性皮肤和黏膜出血。
皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血
小板严重减少(<20109/L)可有严重 内脏出血，包括颅内出血。 2.贫血和轻度肝脾肿大 3.血小板相关抗体产生
抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，
• 或临床出血严重，则自然流产或治疗性人工流产的比例增高，且母婴死亡率 均高于正常孕妇。曾有资料报道，ITP患者妊娠期间若未行系统治疗，流产发
生率为7%~23%，孕妇死亡率为7%~11%。
对胎儿及新生儿的影响
• 由于部分抗血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血 循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿 血小板减少。在母体血小板＜50*109/l的孕妇中， 胎儿（新生儿）血小板减少的发生率9%~45%，但 这种减少的机会与母体血小板不一定成正比。严 重者也能发生颅内出血，这种血小板减少均为一 过性，新生儿脱离母体后体内的抗体多数于一个 月内逐渐消失，偶可持续4~6个月血小板才逐渐恢 复正常。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量可 间接帮助了解胎儿血小板情况。合并ITP妊娠胎儿 死亡率达26.5%，但未见畸形的报道。
ITP
巨 核 细 胞 增 多急 ，性 以 幼 稚骨 型髓 巨象 核 细 胞 为 主
巨
核
细
胞慢
增性
ITP
多
，
以 颗 粒 型
骨 髓 象
巨
核
细
胞
为
主
4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳 性。
5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常
为8～10天）。
6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
诊断
根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍
5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。
2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性
3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主; 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为
主，血小板生成减少。 红系和粒系正常
幼稚巨核细胞比例正常
产血小板巨核细胞明显减少
或稍高，产血小板巨核细胞减少
鉴别诊断
1. 急性白血病 2. 再生障碍性贫血 3. 过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，