Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断(附2例报道)

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临床很可能诊断的Creutzfeldt-Jakob病分析

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５・６
中国现代医药杂志２１０２年１月第ｌ４卷第１期ＭＭＪ，Ｊｎ２１，Ｖｏ１，Ｎｏ１Ｃａ０２ｌ４．
临床很可能诊断的ＣｅｔｆｌｔＪｋｂ病分析ｒｕｚｅ — ａｏｄ
戴加飞程茂薇
【摘要】目的
ＣＦ资料。结果Ｓ
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cjd诊断标准

cjd诊断标准
CJD（Creutzfeldt-Jakob病）是一种罕见但严重的神经系统变性疾病，其诊断通常依赖于一系列的临床特征、实验室检查和医学影像学。

诊断CJD的标准主要包括以下方面：
1. 临床症状和体征
- 快速进行性认知功能丧失、记忆力减退和智力下降。

- 运动协调障碍、肌张力障碍、肌阵挛或震颤等神经系统症状。

- 通常伴有精神病理学异常和视觉障碍。

2. 医学影像学检查
- 脑部CT扫描或MRI检查可能显示脑组织的变性和损害。

3. 脑脊液检测
- 脑脊液检测可能显示特定蛋白质（Prion蛋白）异常，即蛋白质的异常聚集。

4. 电生理检查
- 电生理检查可能显示神经传导速度减慢或其他异常。

5. 临床病史和家族史
- 了解患者的病史和家族史，有时可以为CJD的诊断提供重要线索。

CJD的确诊需要排除其他可引起相似症状的疾病，如其他神经系统变性疾病、脑部感染或肿瘤等。

综合分析上述临床特征、影像学和实验室检查结果，医生可以做出CJD的诊断。

需要强调的是，CJD是一种严重的神经系统疾病，及早诊断和治疗对患者非常重要。

散发型Creutzfeldt—Jakob病的临床、脑电图及头颅磁共振DWI影像特点研究

多次动态检查有利于提高阳性率；ＤＷＩ病变主要分布于皮层及纹状体，ＤＷＩ对于早期发现特异的皮层
和基底节高信号优于传统磁共振的ＴｗＩ、Ｔ：ｗＩ及ＦＬＡＩＲ技术有无创、快捷优点，有助于ｓＣＪＤ早期诊治。关键词克雅病；临床特征；脑电图；ＤＷＩ；诊断
Ｓｙｓｔｅｍｉｃｓｔｕｄｙｗａｓｐｅｒｆｏｒｍｅｄｏｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ＥＥＧｃｈａｎｇｅｓ，ａｎｄｈｅａｄｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ
【ＡＢＳＴＲＡＣＴ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｆｅａｔｕｒｅａｎｄｖａｌｕｅｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ、ＥＥＧａｎｄ
现代电生理学杂志２０１３年第２（】卷第３期
ＪＭＥＰ．Ｓｅｐｔｅｍｂｅｒ２０１３，Ｖｏ１．２０，Ｎｏ－３
论著・
散发型Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ — Ｊａｋｏｂ病的临床、脑电图及头颅
ｒａｔｅ；ｔｈｅｌｅｓｉｏｎｓｍａｉｎｌｙｄｉｓｔｒｉｂｕｔｅｄｉｎｔｈｅｃｏｒｔｅｘａｎｄｂａｓａｌｇａｎｇｌｉａｉｎＤＷＩ．ＴｈｅｓｐｅｃｉｉｃｆｇａｎｇｌｉａｈｉｇｈｓｉｇｎａｌｏｆｃｏｔｅｒｘａｎｄｂａｓａｌｉｎＤＷＩｉｓｅａｒｌｉｅｒｔｈａｎｏｆＭＲＩＴ１ＷＩ，Ｔ２ＷＩａｎｄＦＬＡＩＲｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ：ＥＥＧａｎｄｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇＤＷＩｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙｈａｖｅｔｈｅａｄｖａｎｔａｇｅｏｆｎｏｎ — — ｉｎｖａｓｉｖｅａｎｄｆａｓｔａｎｄｃａｎｈｅｌｐｅａｒｌｙ

Creutzfeldt-Jakob病二例

维普资讯
中国神经免疫学和神经病学杂志２Ｏ０生
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Ｃｒｕｚｅｄ—ａｏｅｔｆｌｔｋｂ病二例Ｊ
赵贺玲伟，吕，郭洪伟，于波霞，曹，曹秉振，长岛和郎
征阳性，膜刺激征阴性。头颅ＭＲ检查显示多发性腔隙脑Ｉ
ＭＲ检查示脑萎缩，Ｉ以皮层为著，侧大脑半球、底节及双基
白质多发长Ｔ１Ｔ、２信号。住院两个月后死于肺部感染。尸检结果示，重１６，脑蚓部及左半球留有手术遗留脑３０ｇ小疤痕，脑半球表面脑沟增宽，回萎缩。组织病理学检查大脑见脑内神经元小至中等空泡形成，分融合形成较大空泡，部神经元内亦有空泡形成，质结构呈海绵样改变；质内大灰皮量神经元丢失，胶质细胞明显增生，述病理改变在额颞伴上
叶、底节、脑、橄榄核、脑齿状核区明显，脑半球基丘下小小
性脑梗死、层下白质Ｔ皮２异常高信号、萎缩。入院后行脑
脑电图检查示弥漫性慢波改变，有周期性棘慢复合波呈并
（．济南军区总医院神经内科，东济南２０３；．日本北海道大学医学部分子细胞病理研究室，日本札幌００８３）１山５０１２６ —６８

散发型克雅病临床特点二例分析

生国医煎！Ｑ１２生』旦筮２鲞擅型￡ｂｉ塑！熊堑ｉ罂：§！业２Ｑ！！：！尘：２。§！Ｅ巳！
．论著．
散发型克雅病临床特点二例分析
林浩尹世敏王磊
【摘要】目的探讨散发型克雅病的临床表现、脑脊液１４－３－３蛋白结果、头颅ＭＲＩ及脑电图特点。
方法回顾性分析２例散发型克雅病的临床特点、影像、脑电图及脑脊液的检查结果。结果２例患者均表现为渐进性意识障碍，均有锥体外系症状、典型的肌阵挛，１例意识障碍前有精神行为异常，１例有锥体系症状；动态脑电图均有典型的周期性三相波出现；２例头颅ＭＲＩ检查Ｔ２加权序列（Ｔ２ＷＩ）及弥散加权成像（ＤＷＩ）可见皮质、基底节区异常高信号；脑脊液１４－３－３蛋白检测均为阳性。结论对于临床上快速进展的意识障碍、精神行为异常并伴有锥体系、锥体外系等多系统受累的疑似克雅病患者，头颅ＭＲＩ、动态脑电图及脑脊液１４－３＿３蛋白检测有助于克雅病的早期诊断。【关键词】克雅病，散发型；蛋白１４—３－３；脑电图【中图分类号】Ｒ７４１【文献标识码】Ａ
ｔｗｏ
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医多多精神病病例——可能Creutzfeldt-Jakob病专家的讨论与点评

医多多精神病病例——可能Creutzfeldt-Jakob病专家的讨论与点评男，74岁出生地：不详民族：不详职业：高级工程师居住地：不详主诉：惊慌、焦虑、烦躁4周伴加重1周现病史：患者2004年1月中旬开始常问女儿、外孙回家没有，为什么不来看望。

约第10天午休起床后，惊慌地问孩子们为什么不来看他。

第ll天因感到不舒服主动要求住院。

第13天后不会计算、不看电视和报纸。

头颅CT提示皮质轻度萎缩。

诊断“脑腔隙性梗死”。

给予尼莫地平治疗，10天后出现焦虑、烦躁、不愿他人看望。

4周后出院，不主动洗漱和吃饭，手发抖。

出院后1周，因大小便不能自理，偶尔尿床，有羞耻感，烦躁时说有人叫他死，背后有个人，恐惧，表情呆滞收入我院精神科。

既往史：既往体健，否认传染病史。

手术外伤史：否认手术、外伤史.输血史：否认输血史.药物过敏史：否认药物过敏史。

个人史：否认外地居住及疫区接触史，否认烟酒不良嗜好。

婚育史：不详家族史：否认家族遗传病史。

生命体征：未见明显异常体格检查：脑神经无异常，四肢肌力、肌张力尚正常，未引出病理反射，全身阵发性肌肉颤动。

初诊：脑腔隙性梗死辅助检查实验室检查：肝功能，血糖，肾功能，脑脊液均正常。

影像学检查：头颅CI皮质轻度萎缩，头颅MRI加权发现双侧尾状枝头部及壳核T2信号有改变。

脑电图各导联呈弥漫性中高波幅θ波为主，间有δ波及少许尖慢波发放。

专科检查精神状态检查：扶拉入室，接触困难，无法进行言语交流，思维内容无法获得，记忆与智能无法查，情绪紧张，恐惧，行为怪异.鉴别诊断：1.帕金森；2.肌阵挛性癫痫诊断：Creutzfeldt-Jakob病诊疗思维：结合病史，应立即隔离、销毁污物等处理，防止医源性及畜源性传染。

病情转归：患者死亡讨论与点评本例特点有：①患者发病年龄为63岁；②亚急性起病，症状进行加重，各种治疗无效；③突出智能障碍，如计算、理解能力下降，记忆力障碍；④阵发性肌阵挛发作；⑤脑电图弥漫性异常，头颅Cr有皮质轻度萎缩，MRI基底核区T2信号异常，脑脊液正常；⑥精神症状有一过性幻听，被害观念，情绪紧张，恐惧，烦躁等；⑦在半年内死亡。

克雅氏病

散发型克雅氏病一例克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病，是指由朊病毒蛋白（PrP）感染所致的一种中枢神经系统变性疾病，具有传染性和致死性。

现将我科收治的一例散发型CJD（sCJD）病例临床演变过程汇报如下。

患者女性，64岁，文盲，因“构音障碍半月”于2011年2月25日收入我科。

神经系统体检：构音障碍，吟诗状言语，四肢肌力Ⅴ级，肌张力、腱反射正常，病理征未引出，余共济检查正常。

患者平时生活环境单一，无疫区接触，饮食以猪肉、鱼类及蔬菜为主，不食牛肉；无家族史；无脑部手术、注射、脑组织移植、应用人脑垂体生长激素或输血史等。

2月22日于外院行头颅MRI DWI序列示可疑左侧颞叶、双侧额叶沿皮层异常高信号（图1A）。

3月4日复查头颅MRI.明确DWI序列上左侧额颞顶叶、右侧额颞叶沿皮层彩带样高信号，左侧明显（图1B）。

3月8日脑脊液检查：压力15 cm H2O（1 cmH2O～0.098 kPa）；常规：正常；生化：氯化物117.81 mmol/L（↓），糖3. 13 mmoUL，蛋白243.00 mg/L。

3月9日EEG检查：α节律慢化，轻度异常EEG（图2A）。

3月10日患者渐出现阵发性痉挛性呃逆，双下肢不自主抽动。

结合患者头颅MRIDWI序列特异表现及肌阵挛症状，考虑“疑似CJD”，支持治疗为主。

3月16日出院，出院时患者意识清楚，构音障碍加重，言语不流畅，能对答，阵发性呃逆及下肢阵挛发作，认知功能减退，记忆力、定向力减退，四肢活动无障碍。

出院后患者病情逐渐加重，至2011年4月下旬出现不能与人交流，右侧肢体活动不利，右侧肢体肌阵挛频繁发作，进行性痴呆。

5月4日再次入院，卧床，重度痴呆，无自发言语，无动性缄默，时有无意识哭叫，右侧肢体活动不利，右侧肢体频繁肌阵挛发作。

体检：痴呆状，惊恐貌，右上肢肌力0级，肌张力增高，有阵挛表现，右下肢及左侧肢体能自主活动，肌力检查不配合，双上肢腱反射（++）.双下肢腱反射（+），病理反射未引出。

克-雅氏病的临床特征与诊断(附2例报告)

克-雅氏病的临床特征与诊断(附2例报告)
邱力;吴琪;方莹莹;黎锦如
【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》
【年(卷),期】2008(034)008
【摘要】克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称为皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病，是一种朊蛋白相关的慢性、进展性脑病，临床比较少见。

我国自1980丘钜世等报道2例病理证实的CJD以来，各地陆续有CJD散发病例报道。

由于CJD的早期表现缺乏特异性，早期临床诊断较难。

为提高对本病的认识，现将我院今年收治的2例CJD病例报告如下。

【总页数】2页(P500-501)
【作者】邱力;吴琪;方莹莹;黎锦如
【作者单位】中山大学附属第一医院神经科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经科,广州,510080
【正文语种】中文
【中图分类】R742
【相关文献】
1.骨髓涂片检查仍是尼曼匹克氏病诊断的重要依据——附一例漏诊报告 [J], 武大林;黄志光
2.5例克-雅氏病的临床特征与诊断 [J], 陈念;王平平;童燕娜
3.克-雅氏病与新变异型克-雅氏病 [J], 边宏伟;蒋龙;谢宝钦
4.桥本氏脑病临床特征及诊断分析(附2例报告) [J], 徐文苑;况卫丰;黄经纬
5.37例散发型克-雅氏病临床特征及影像学特点 [J], 贾茜;郭冬梅
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Creutzfeldt-Jakob病例报告及文献复习

型４。０９％的ＣＤ呈散发型：族型占１％：源型占种８％～０Ｊ家０医
９个月。２０于０４年ｌ月ｌ１１日收入院。患者于入院前９月个
无明显诱因出现头晕伴走路不稳。以脑干缺血、遂甲状腺功能亢进（甲亢）第一次住入我科，当时神经系统查体：指鼻试验、膝一跟一胫试验缓慢，其他正常。头颅ＭＲ无明显异常，Ｉ给予改善循环、改善细胞代谢以及抗甲状腺药物治疗ｌ周后无好转出院。出院后ｌ周出现智能减退、流涎、站立不稳和走路困难等，无二便障碍，行脑电图检查可见弥漫性慢波，出院后２周出现幻视、发热、失语、吞咽困难、智能减退进行性加重．尚能认识家人。在外院复查头颅ＭＲ可见顶叶轻度萎缩．Ｉ见
脑电图显示：相波，图３三见。患者于２０年ｌ０５０月死亡。
Ｃｅｔｅｄ－ａｏｒｕｆｔＪｋｂ病（Ｊ）发生在人类由朊蛋白（一ｚｌＣＤ是
ｏ）ｌ的以海绵样变性为病理特征的一组中枢神经系统变ｎｅ起性疾病，它与脑细胞朊蛋白．）Ｐ的异常￣（ｒｓ）ｃＰＰｃ在神经细胞
３．℃ ，率８ｍｎ呼吸ｌ７８心８ｔｉ，％／９次／ｉ血压１５８ｍｎ，０／０唧Ｈｇ
机体内感染因素。考虑为与下丘脑受损有关。对于临床表现眩晕、共济失调、精神异常。伴进行性痴呆，并出现肌阵挛，要警惕该病，需要进行脑电图、Ｉ腰ＭＲ及穿检查。若脑电图呈现特征性的周期性棘一复合波。慢脑脊液检测ｌ— — 脑蛋白阳性，４３３早期的ＭＲ２Ｉ加权相和Ｄ可ＴＷＩ显示双侧尾状核、壳核Ｔ异常信号。有助于早期发现ＣＤ２Ｊ。

CJD亚急性海绵状脑病临床诊疗

weighted image DWI）对于CJD的早期诊断有很高的敏感性（92.3%）和特异性（93.8%）。早期CJD 患者即可在DWI上出现皮层和（或）基底节区的异常高信号，皮层异常高信号被称为“花边征”；在疾病晚期，DWI异常高信号可消失。
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▪ 本病好发于50-70岁人群，男女均可发病，CJD
受感染后潜伏期约4-30年。现今全世界已经有五十多个国家和地区发现CJD。我国自1980到 2005年已经发现至少60余例经剖检或活检证实的CJD。
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散发型CJD 处，请联系网站或本人删除。
➢大多数CJD病例呈散发性，无地理上的聚集性； ➢病人之间无明显传播现象； ➢发病率为1~2人/每百万人/每年； ➢男女病人的比例与整个人口的性别比例一致； ➢与社会经济状况无关； ➢平均发病年龄为65岁，在14-92岁之间； ➢无明显的证据表明饮食（包括食脑）、原先的手术、输血、职业以及动物接触有明显的致病危险。
▪ 苍白球（2.5%）、丘脑（脑皮质偶见长T信号，但在FLAIR和DWI 中更为明显。
▪ 研究发现，DWI上异常高信号出现常早于肌阵挛、脑电图特
异性周期性同步放电以及14-3-3蛋白阳性。因此，DWI是诊断早期CJD最为敏感的检查。
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可采用以下标准： ① 在2年内发生的进行性痴呆； ② 肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默四

Creutzfeldt-Jakob病的鉴别诊断

Creutzfeldt-Jakob病的鉴别诊断
本病应以一下病进行鉴别：
1.与Alzheimer病鉴别;
2. 皮质下受累明显时应与帕金森病、橄榄脑桥小脑萎缩、进行性核上性麻痹等区别;
3.有显著局灶性体征提示颅内占位病变可能需与脑囊虫病等鉴别;
4.注意与肌阵挛性癫痫、急性代谢性疾病导致精神改变和肌阵挛等鉴别。

典型病例的诊断无困难。

发生在成年人的相对迅速出现的痴呆，并继之出现肌阵挛，而脑脊液正常，有特征性脑电图(除早期外)时，即应考虑CJD诊断。

近年来，可以与CJD 特异蛋白质起交叉反应的抗羊搔痒症因子抗体的发展在脑活检或尸解标本可以作出快速免疫学诊断。

Creutzfeldt-Jakob脑病的诊断

Creutzfeldt-Jakob脑病的诊断摘要】目的讨论Creutzfeldt-Jakob脑病的诊断。

方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。

结论 CJD确定诊断标准：①进行性痴呆；②典型脑电图表现，即每秒出现1～2次的典型的三相波；③至少有以下两种以上的症状表现：肌阵挛、视觉障碍、小脑性共济失调、锥体束征或锥体外系、无动性缄默；④特征性神经病理改变；⑤免疫学检测PrP阳性。

【关键词】Creutzfeldt-Jakob脑病诊断(一)概述克-雅脑病(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD)是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，又称为皮质-纹状体-脊髓变性(corticostriatal-spinaldegeneration)、亚急性海绵状脑病(subacutespongiform encephalopathy)、传递性海绵状脑病(transmissiblespongiform encephalopathy)、传递性病毒性痴呆(transmissiblevirusdementia)。

本病好发于50～70岁人群，男女均可发病，CJD受感染后的潜伏期为4～30年。

现今全世界已有50多个国家和地区发现CJD。

我国自1980年起，已发现20余例经剖检或活检证实的CJD。

(二)病因CJD病因可概括为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白(PrP)基因突变。

外源性感染的途径主要有：①受损的皮肤黏膜接触了含有朊病毒患者的血液或分泌物；②进食已患病的动物制品，如进食疯牛病的牛肉或其他制品；③注射带有朊病毒血液或生物制品，如注射了从患病脑提取的垂体生长素等；④移植性传染，如接受患有朊蛋白患者的器官，或使用了朊蛋白患者使用过的手术器械等。

内源性发病原因为家族性的CJD患者自身的朊蛋白的遗传性突变。

根据不同的病因，临床中常将CJD分为散发性、遗传性和医源性能三种类型。

Creutzfeldt－Jakob 病的临床、影像学及电生理特点

Creutzfeldt－Jakob 病的临床、影像学及电生理特点张萍;李洁;李莉萍【摘要】目的：探讨Creutzfeldt－Jakob病（ CJD）的临床、影像学及电生理特点。

方法回顾性分析28例很可能CJD患者的临床资料。

结果本组28例患者中，5例急性起病，17例亚急性起病，6例慢性起病。

以头晕、行走不稳为首发症状11例（39．3％），认知功能障碍10例（35．7％），视觉症状3例（10．7％），精神症状、失眠、反复跌倒、言语不清各1例（3．6％）。

主要临床症状包括进行性痴呆28例（100％）、肌阵挛21例（75．0％）、共济失调19例（67．9％）、精神行为异常7例（25．0％）、锥体束征20例（71．4％）、锥体外系症状15例（53．6％）、视觉障碍6例（21．4％）、睡眠障碍11例（39．3％）、失语9例（32．1％）。

12例（42．9％）患者CSF 14－3－3蛋白阳性。

24例（85．7％）患者大脑皮质或／及基底节出现异常高信号≥2处。

8例（28．6％）患者EEG出现典型的周期性尖慢复合波（PSWCs）；12例（42．9％）有弥漫性对称或不对称或局灶性慢波活动；8例（28．6％）间隙性节律性三相波或delta波，以前额为著或全导同步出现。

结论CJD患者多为亚急性、慢性起病，首发临床症状不典型，病程进展至中晚期出现典型的临床症状，接近一半的患者CSF14－3－3蛋白阳性，大部分患者MRI DWI可见异常信号，接近三分之一的患者EEG出现典型的PSWCs。

%Objective To explore the clinical, imaging and electrophysiological characteristics of Creutzfeldt-Jakob disease ( CJD) .Methods The clinical data of 28 very probable CJD patients were analyzed retrospectively. Results Twenty-eight patients in this group, acute onset was in 5 cases, subacute onset was in 17 cases, chronic onset was in 6 cases.The initial symptoms were dizziness,gait instability in 11 cases ( 39.3%) , cognitive dysfunction in 10 cases (35.7%), visual symptoms in 3 cases (10.7%), mental symptoms, insomnia, repeated falls and barylalia in 1 case (3.6%) respectively.The clinical symptoms were progressive dementia in 28 cases (100%), myoclonus in 21 cases (75.0%), ataxia in 19 cases (67.9%), abnormal mental behavior in 7 cases (25.0%), pyramidal signs in 20 cases (71.4%), extrapyramidal symptoms in 15 cases (53.6%), visual impairment in 6 cases (21.4%), sleep disorder in 11 cases (39.3%), and aphasia in 9 cases (32.1%).Twelve patients (42.9%) had positive results with CSF 14-3-3 proteinanalysis.Twenty-four patients (85.7%) had MRI high signal abnormalities in caudate nucleus and putamen or/and at least two cortical regions.Eight cases (28.6%) experienced a typical periodic sharp wave complexes (PSWCs), 12 cases (42.9%) had a diffuse symmetric or asymmetric slow-wave activity, 8 cases (28.6%) showed rhythmic three-phase or delta wave, with the whole guide or forehead synchronization.Conclusion Most CJD patients are subacute or chronic onset.Initial symptoms of CJD are atypical, progressed to classical clinical characteristics presented in middle-late stages.Nearly half patients have CSF 14-3-3 protein positive.MRI DWI of mostly CJD patients have abnormal signal.EEG of nearly a third of CJD patients shows PSWCs.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2015(000)004【总页数】4页(P265-268)【关键词】Creutzfeldt-Jakob病;临床特点;影像学特点;电生理特点【作者】张萍;李洁;李莉萍【作者单位】618000德阳市人民医院神经内科;618000德阳市人民医院神经内科;首都医科大学宣武医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R742.9Creutzfeldt-Jakob病的临床、影像学及电生理特点张萍，李洁，李莉萍【摘要】目的探讨Creutzfeldt-Jakob病( CJD)的临床、影像学及电生理特点。

新型Creutzfeldt-Jakob病

新型Creutzfeldt-Jakob病*导读：当人们对几年前世界上许多国家为防止狂牛病蔓延至本土而纷纷禁止从英国进口牛肉的事件仍记忆犹新时，上周末日本东京都发现了日本国内的第二例疑似狂牛病的病例。

这无疑在提醒世人，亚洲已不再是狂牛病的非疫区。

……当人们对几年前世界上许多国家为防止狂牛病蔓延至本土而纷纷禁止从英国进口牛肉的事件仍记忆犹新时，上周末日本东京都发现了日本国内的第二例疑似狂牛病的病例。

这无疑在提醒世人，亚洲已不再是狂牛病的非疫区。

狂牛病所引起的担忧不仅在于是它一种可在牛羊等动物间传播的传染病，虽然并没有直接的证据足以证明狂牛病可以传染给人，但在未排除这种可能性之前，日本政府仍决定暂停牛肉的市场供应。

同羊的搔痒症、人的亚急性海绵状脑病变和Creazfeld- Jakob病(CJD)相同，狂牛病的病原体也是一种称为普恩蛋白(Prion)的特殊蛋白质。

尽管CJD的发现约早于狂牛病近十年，但一种新型CJD的出现却引起了人们的极大关注。

1996年初英国国家CJD监督单位发表了几例年轻的CJD患者死亡病例，这在过去是不常见的。

因为自1970年来不同年龄组CJD 患者死亡的统计结果显示，在1994年以前，30岁以下的CJD偶发死亡患者仅1人，而从1994-1999年间该年龄组死亡人数已有25人。

其中24人曾是新型CJD的患者。

新型CJD与散发型CJD在临床特征上是不同的。

病程较长，可持续14个月，而散发型CJD一般为4个月。

在表现出包括运动失调、不随意性运动和进行性痴呆等神经特征后约6个月，新型CJD病人的精神病症状占明显的主导地位。

除了具有散发型CJD 的神经病理特点外，所有的新型CJD病人在脑组织中会出现广泛的淀粉空班堆积。

究竟为什么在短短的几年中会出现这样多的新型CJD病例?有人认为它可能来自狂牛病。

因为(1)、狂牛病出现病例最多的国家英国也正是发现新型CJD病例最多的国家;(2)、在实验室，引起狂牛病的病原因子普恩蛋白也可以由牛传播给小鼠，并产生与新型CJD相同的疾病特征。

Creutzfeldt-Jakob病的磁共振诊断

Creutzfeldt-Jakob病的磁共振诊断*导读：头部磁共振成像的异常信号对CJD诊断虽非完全特异，但结合临床具有一定价值。

……CJD是一种可传递的神经系统变性疾病。

致病因子为一种具有感染性质的特殊蛋白质，此组疾病被统称为朊病毒病或朊蛋白病。

资料表明，中国人的CJD急性发病较多，往往以神经症状开始，病程短以及脑萎缩不明显等。

即使这样，单凭临床症状和体征还是很难准确诊断。

因此，寻找一种临床适用、准确客观的确诊方法，不仅有利于患者，而且对防止医源性传播十分有益。

脑活检可提供确切诊断，脑组织切片以PrP抗血清为第一抗体的免疫组化染色，几乎能100%肯定诊断。

先决条件是必须钻颅取出少量脑组织，因而往往遭患者或家属拒绝。

脑电图所呈现的具有诊断意义的周期性同步放电，也只能在病情发展到一定程度，通常10周以后才出现。

因此，人们不得不寻找一种安全、简便、无痛的检查方法。

头部CT检查虽可发现大脑皮质萎缩，但非特异。

在发病后相当长一段时期内，CT所见可以完全正常。

而头部MRI则优于头部CT。

1985年以前，曾有人报告MRI检查对CJD无任何诊断意义。

1988年Gertz HT等人报告1例55岁患者，于发病后9个月，即死亡前4周行头部MRI检查，发现底节区于T2加权像上呈高信号。

剖检证实该例整个大脑皮质有海绵状变性、胶质细胞增生和轻微神经细胞丧失，而尾状核、壳核、苍白球及丘脑病变则重于大脑皮质。

翌年，Prarl GS等人报告一68岁女性患者，于发病后6个月，即死前4个月接受头部MRI检查，双侧尾状核于T2加权像呈高信号，但尾状核轮廓正常。

脑部剖检证实双侧尾状核、壳核有明显的海绵状变性、胶质细胞增生和神经细胞丧失，而苍白球、丘脑及大脑皮质病变相对较轻。

之后，有人证实并强调了双侧尾状核、壳核于T2加权像呈对称性均质的高信号，很少波及苍白球，也不呈增强效应。

T1加权像可完全正常。

这种征象对CJD临床诊断有重要意义。

在分析与判断CJD的MRI所见时，必须与可能出现类似改变的疾病如严重缺氧、低血糖、CO中毒、脑炎等相鉴别。

Creutzfeldt-Jakob病流行病学

Creutzfeldt-Jakob病流行病学*导读：自英国1986年确认第一例疯牛病以来，仅英国在1987－1999年间证实的疯牛病就达到17万头以上，而迄今为止有包括亚洲国家日本在内的24国家已经发现了疯牛病。

……克雅氏病潜伏期1.5～10 年，甚至长达40 年以上。

典型临床表现为进行性发展的痴呆，肌痉挛，小脑共济失调，运动性失语，并迅速发展为半瘫、癫痫，甚至昏迷。

患者最终于一年内死于感染或中枢神经系统衰竭。

海绵状脑病的病理学特征是该病重要诊断依据之一。

自英国1986年确认第一例疯牛病以来，仅英国在1987-1999年间证实的疯牛病就达到17万头以上，而迄今为止有包括亚洲国家日本在内的24国家已经发现了疯牛病。

目前众多证据显示该病是由于牛吃了被TSE感染因子污染的肉骨粉饲料(MBM)引起的。

而感染的牛脑、脊髓和视网膜具有高度的感染性。

实验感染动物的远端回肠、背根神经节和骨髓也具有一定的感染性。

尽管BSE的爆发是由于污染TSE因子的饲料所引起，但并不能完全排除潜在的其他的感染途径，如母牛到小牛的垂直传播，粪便传播等。

1996年在英国和法国出现的独特的累及年轻人的新型变异型vCJD病人。

vCJD无论在发病年龄、临床表现及病程等方面都明显不同于传统的CJD。

而且流行病学和实验室研究方面都高度提示vCJD的出现和BSE高度相关。

值得一提的是vCJD的出现提示了动物源性的TSE因子极有可能突破种属屏障传播给人类，并且大量的资料也显示了疯牛病因子可以通过消化道进入人体，在人体局部消化道的淋巴组织中增殖，并最终定位于中枢神经系统。

截至2005年初，全球vCJD病人已经超过180人，主要分部在英国和欧洲，在亚洲的日本、沙特和中国香港地区也出现vCJD病人。

最近的资料证明，vCJD可通过输血造成人群之间的传播并导致发病死亡，已经对人类的公共卫生形成了威胁。

人类Creutzfeldt-Jakob病临床进展

人类Creutzfeldt-Jakob病临床进展
张天玲;陈晟
【期刊名称】《空军医学杂志》
【年(卷),期】2004(020)004
【摘要】Creutzfeldt—Jakob病(克一雅氏病)是较为罕见的中枢神经系统变性疾病，其发病率约为每年每百万人口1～2例。

现被证实它是由一种传染性朊蛋白所造成的。

该病已经有很长的历史了。

早在1920年，Creutzfeldt和Jakob两位医生就报道共6例不明原因的进行性痴呆，肌阵挛，小脑共济失调的病人，他们病程多短于1年。

后经病理解剖发现这6例病人大脑都有不同程度的海绵状变的共同病理改变。

【总页数】3页(P223-225)
【作者】张天玲;陈晟
【作者单位】上海第六人民医院,上海,200233;上海第六人民医院,上海,200233【正文语种】中文
【中图分类】R741
【相关文献】
1.Creutzfeldt－Jakob 病临床研究进展 [J], 王超;谷艳霞(综述);张兆辉(审校)
2.Creutzfeldt-Jakob病神经影像学研究进展 [J], 易欣
3.散发性Creutzfeldt-Jakob病脑脊液生物标记物的研究进展 [J], 蒋胶胶;张家堂
4.散发性Creutzfeldt-Jakob病脑脊液生物标记物的研究进展 [J], 蒋胶胶;张家堂;
5.Creutzfeldt-Jakob病与路易体痴呆脑电图表现的研究进展 [J], 刘军艳; 侯晓华; 张黎明
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以责任病灶同侧偏瘫为首发表现的Creutzfeldt-Jakob 病(附 1 例报告)

以责任病灶同侧偏瘫为首发表现的Creutzfeldt-Jakob 病（附 1例报告）Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一种神经系统变性疾病，属于人类病毒性脑炎的一种。

本病最早由德国神经科医生Creutzfeldt和Jakob教授于1920年首次报道，故称Creutzfeldt-Jakob病。

该病在世界范围内发病率较低，但具有极大的致命性和传染性。

Creutzfeldt-Jakob病临床上表现为进行性痴呆、肢体动作缓慢、肌张力增高等神经系统症状，可伴有视觉、听觉和运动障碍等。

本文将介绍一例以责任病灶同侧偏瘫为首发表现的Creutzfeldt-Jakob病患者的临床表现、诊断和治疗过程。

病史：一男性，64岁，主因反复右侧肢体抽搐伴面部抽搐6个月入院。

患者半年前无明显诱因出现右上肢不自主抽动，频数逐渐增多，伴有右面部不自主抽动，无明显诱因，每次持续数秒至数十秒不等，自行缓解，开始时每天发作1-2次，入院时每天发作4-5次，无意识丧失，伴右侧肢体触觉异常、感觉过敏及右侧肢体乏力1周。

既往体健，否认慢性病史及遗传病史，无明显外伤史。

入院查体：GCS 15分，查体神志清，右侧面部表情减弱，右眼睑下垂，对侧额部肌张力增高，右侧肢体肌力4级，右上肢及右腿肌张力增高，生理反射存在，病理征未引出。

诊断：患者拟诊断为右侧大脑皮层责任病灶同侧Creutzfeldt-Jakob病（CJD）。

治疗：患者及家属未选择开展手术治疗，遵循综合治疗原则，积极调整患者相关生活和休息状态。

随访：患者出院后定期随访，由于患者病情恶化，脑功能明显下降，治疗效果不佳，最终于入院后3个月因呼吸衰竭而死亡。

Creutzfeldt-Jakob病是一种罕见的脑变性疾病，但由于其高度致命性及传染性，对患者及家属造成极大的精神和身体压力。

对该病的早期诊断和治疗具有重要意义。

希望通过本文的报道，能够引起医护人员及公众对Creutzfeldt-Jakob病的重视，及早发现和治疗该病，尽早减轻患者及家属的痛苦。

Creutzfeldt-Jakob 病3例临床及病理分析

Creutzfeldt-Jakob 病3例临床及病理分析卢文甫;王鲁宁;蒲传强;陈彤;王炜;朱明伟;于慧玲;汤洪川【期刊名称】《解放军医学杂志》【年(卷),期】2001(026)001【摘要】分析3例CJD的临床、EEG、MRI、CSF中14-3-3蛋白、脑病理组织学及PrP的免疫组化资料。

本组CJD发病年龄平均在64岁，均为急性起病，除痴呆和肌阵挛表现明显外，视觉改变及小脑征出现相对较早，而锥体束损害相对不明显。

3例EEG显示周期性尖慢复合波，1例脑CT显示底节钙化，3例脑MRI 示脑萎缩不明显，1例T2加权像示双侧脑室旁信号增加，额叶及枕叶各1例脑活检证实为海绵状脑病，1例额叶活检的病例PrP免疫组化检查阳性而CSF中14-3-3蛋白检测为阴性，另1例临床诊断为可能CJD而14-3-3检测1次为阴性，1次为可疑。

国人CJD存在着以下特点: ①发病年龄相对较早;② 多数为急性起病;③除痴呆和肌阵挛表现明显外，视力损伤和小脑征出现相对较早，而锥体束损害相对不太明显；④脑萎缩不明显;⑤ 脑MRI的改变尚需进一步研究;⑥14-3-3蛋白阴性者也不能排除CJD的诊断。

%To study the features of sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) in China. Three cases of CJD diagnosed by clinical，electroencephalography (EEG)， MRI，14-3-3 brain protein in cerebrospinal fluid (CSF)，pathology and immunocytochemistry prion protein (PrP) were analysed. The average age of the onset of CJD was sixty four years.The onset was acute in all three cases. Visual and cerebellar signs appeared comparatively early besides mental and myoclonic symptoms，but signs of pyramidal damage were not obvious relatively. Inall the three cases EEG showed periodic sharp wave complexes. Calcification of pallidumes was showed by CT in one case. Brain atrophy was not so obvious in three cases on MRI. One case showed increased signal surrounding both lateral ventricles of the brain on T2-weighted images. Biopsy，narked changes in the frontal lobe in one case,and in the occiptal lobe in another case were observed，with disappearance of nerve cells and extensive astroglial proliferation and spongiform state. Anti-PrP immunocytochemistry had detected PrP deposits in the one biopsy，but the 14-3-3 brain protein was negative in CSF. The diagnosis of CJD was made clinically, but the 14-3-3 brain protein was suspicious one time and negative in another test. It suggested that CJD in Chinese patients may consist of the following features: 1. The onset was comparatively early in age. 2. The onset was acute. 3. Visual and cerebellar signs appeared comparatively early besides mental and myoclonic changes，but signs of pyramidal damage were not obvious relatively. 4. Brain atrophy was not remarkable. 5. Farther study with MRI should be carried out. 6. Negative 14-3-3 brain protein test could not rule out CJD.【总页数】3页(P71-73)【作者】卢文甫;王鲁宁;蒲传强;陈彤;王炜;朱明伟;于慧玲;汤洪川【作者单位】解放军总医院;解放军总医院;解放军总医院;解放军总医院;解放军总医院;解放军总医院;解放军总医院;解放军总医院【正文语种】中文【中图分类】R364.7【相关文献】1.Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断及病理特征分析 [J], 林红;王华燕;王柠;王宝婵2.Creutzfeldt-Jakob病(附国内45例临床病理分析) [J], 黄向东3.Creutzfeldt-Jakob病临床病理分析 [J], 陈怀红4.Creutzfeldt-Jakob病4例临床特点及病理分析 [J], 孙晓培;陶定波;胡志云;王璐5.Creutzfeldt-Jakob病的临床及病理分析 [J], 陶定波;孙晓培;宋凡;胡志云;雷征霖因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

Creutzfeldt—Jakob病与脑电图

Creutzfeldt—Jakob病与脑电图王兵科;贺维权【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】1998(004)007【摘要】Creutzfeldt-Jakob病(CJD)即亚急性海绵状变性脑病是一种老年前期痴呆,表现为较快的进行性智能衰退、肌阵挛和各种神经精神症状的复杂中枢神经系统疾病.近年关于CJD及脑电图(EEG)表现有不少报道,现将CJD的临床表现、病理改变、治疗及EEG表现综述如下:1 CJD的临床表现CJD的临床表现较为复杂多变,临床演变发展过程不一;王为民等报道1例始发症状为头痛、头晕、言语渐少,记忆力减退.2月后出现走路不稳、动作笨拙;接着1周后发呆、傻笑、不认熟人、入睡后右侧肢体频抽动,后又出现意识模糊、颈抗、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,频发肌阵挛,轻度肌萎缩;最后出现去皮质状态,大便失禁等.熊友生等报道60岁女性1例,开始出现性格改变,经常发呆,时有怪异行为;半年后记忆力明显下降,精神异常,常做刻板动作,主动言语减少;其后1月只能简单对答,且言语不清,大小便不能控制,【总页数】2页(P387-388)【作者】王兵科;贺维权【作者单位】张家口医学院第三附属医院;张家口医学院第三附属医院【正文语种】中文【中图分类】R742【相关文献】1.3例Creutzfeldt—Jakob病的脑电图分析 [J], 李妍;张小倩;张朝东2.动态脑电图观察对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值探讨（附1例临床报告）[J], 王广文;李娜;吕玉丹;林卫红3.1例Creutzfeldt-Jakob病的神经影像学与脑电图长期跟踪研究 [J], 张家堂;蒲传强;郎森阳;贾渭泉;黄旭升;于生元;吴卫平4.Creutzfeldt-Jakob病的临床及脑电图特点 [J], 王华燕;王宝婵5.Creutzfeldt-Jakob病与路易体痴呆脑电图表现的研究进展 [J], 刘军艳; 侯晓华; 张黎明因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。