特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜PPT
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
小儿特发性血小板减少性紫癜科普宣传课件
谁是高风险人群？
谁是高风险人群？
年龄
该病通常发生在儿童，尤其是2至5岁的幼儿 。
尽管任何年龄段的儿童都有可能发生，但小 于5岁的儿童更为常见。
谁是高风险人群？ 性别
该病在男孩和女孩中均可发生，但有些研究 显示男孩的发病率略高。
性别差异的原因尚不清楚。
谁是高风险人群？ 既往病史
有免疫系统疾病或家族史的儿童风险可能更 高。
该病通常在儿童中发生，可能会引起出血和淤血 。
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 症状
常见症状包括易出血、皮肤瘀点、淤血、以及可 能的口腔出血等。
这些症状可能会影响儿童的日常生活和活动。
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
病因
病因尚不明确，可能与病毒感染、免疫系统异常 等有关。
有些病例在病毒感染后发生，可能与机体的免疫 反应有关。
骨髓检查在某些情况下有助于确认诊断。
如何治疗？
如何治疗？
观察治疗
对于轻症患者，通常采取观察和定期监测的方式 。
许多病例会自行缓解，无需药物干预。
如何治疗？
药物治疗
严重病例可能需要使用皮质类固醇等药物来抑制 免疫反应。
药物治疗需在医生指导下进行。
如何治疗？
输血治疗
严重出血时可能需要进行血小板输注。
家族中有相似病历的儿童需特别关注。
何时就医？
何时就医？
典型症状
如发现皮肤出现紫癜、容易淤血或出现口腔出血 ，应及时就医。
早期识别和治疗至关重要，可以减少严重并发症 的风险。
何时就医？
定期检查
对于确诊的患者，需定期进行血小板计数和健康 监测。
定期检查有助于及早发现病情变化。
何时就医？
血小板减少性紫癜ppt
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
血小板减少性紫癜
护理评价：04-7 患者未发生颅内出血，但血小板计数 没有恢复正常。
4月2日定制
护理诊断:恐惧 与多次穿刺侵入治疗有关
护理目标：减轻患儿恐惧
护理措施：①提高穿刺技术，减少痛苦
信任。
②态度亲切，建立
③操作时尽量用玩 具等转移其注意力 04-7 护理评来自 患者体温正常平稳，未发生感染。
健康教育
04-02:疾病相关知识。 04-03：指导预防损伤 如：不玩尖利的玩具，加强护栏
防止坠床，不做剧烈运动，尽量满足其合理要求，避免 哭闹而增加颅内压。清淡软食，禁食辛辣粗硬食物。穿 棉质柔软的衣服，剪短指甲，避免搔抓皮肤， 沐浴或清 洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤。 04-04 ：用药指导:用药的必要性；用药后的可能不良反 应；按医嘱、按时、按量、按疗程用药，不可自行减药 停药，以免加重病情。 04-07：自我保护方法。:住院期间不与感染患儿接触， 出院后去公共场所尽量戴口罩，注意穿衣，避免受凉， 预防感冒。指导家长识别出血征象，如瘀点、黑便，一 旦发现出血立即回院复查及治疗。
束臂试验的方法
★在前臂屈侧面肘弯下4cm处，划一直径5cm的圆圈，用血压 计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后使血压保持在收 缩压和舒张压之间，持续8分钟，然后解除压力，待皮肤 颜色恢复正常后，计数圆圈内皮肤新出血点的数目。
★正常新出血点在10个以下。新出血点超过10个以上，称束 臂试验阳性
入院护理评估：
（*109/L）
血红蛋白 148
128
121
104
120-140
(g/L）
血小板
59
46
86
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏
【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜；妊娠合并原发性血小板减少性紫癜【ICD号】O99.1【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。
临床上分为急性型和慢性型。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
【流行病学】妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。
【病因】急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。
【发病机制】急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。
另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR(LB)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。
在系统性红斑狼疮(S L E)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。
特发性血小板减少性紫癜的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是特发性血小板减少性紫癜？ 2. 特发性血小板减少性紫癜的病因是什么 ？ 3. 如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 4. 特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有 哪些？ 5. 如何预防特发性血小板减少性紫癜？
什么是特发性血小板减少性紫 癜？
什么是特发性血小板减少性紫癜？
通过观察患者的临床症状，如皮肤紫癜、易出血 等进行初步评估。
临床表现是诊断的重要依据。
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？
实验室检查
血液检查可发现血小板明显减少，其他血液指标 多正常。
排除其他可能导致血小板减少的疾病也是诊断的 重要步骤。
些情况下，可能需要进行骨髓检查以排除其 他血液疾病。
药物选择需根据患者具体情况制定个体化方 案。
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？
其他治疗
对于严重病例，可能需要进行脾切除手术或 其他治疗措施。
脾脏是血小板破坏的主要场所，切除可提高 血小板水平。
如何预防特发性血小板减少性 紫癜？
如何预防特发性血小板减少性紫癜？ 健康生活方式
保持良好的生活习惯，增强免疫力，避免感染。
部分患者可能有家族史，提示遗传易感性。
但具体遗传机制尚不明确，仍需进一步研究 。
特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？ 环境因素
某些环境因素，如病毒感染和药物使用，可 能诱发或加重疾病。
如EB病毒、HIV等感染可能与该病相关。
如何诊断特发性血小板减少性 紫癜？
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 临床表现
骨髓检查可帮助确认骨髓生成血小板的能力。
特发性血小板减少性紫癜的治 疗方法有哪些？
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？ 观察与随访
特发性血小板减少性紫癜ITP
调整治疗方案。
病例二：成人ITP
患者情况
患者为35岁女性，因月 经量过多、皮下出血就 诊，查体发现血小板计 数轻度降低。
诊断过程
经过实验室检查和骨髓 穿刺活检，确诊为成人 特发性血小板减少性紫 癜（ITP）。
治疗建议
给予糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗，同时注意 观察病情变化和调整治 疗方案。
病例三：慢性ITP
留意皮肤、牙龈、消化道等部位 是否有出血症状，及时就医。
饮食调理
保持营养均衡，多摄入富含维生 素C、K的食物，促进血小板生成。
康复指导
心理支持
健康宣教
给予患者心理支持，帮助其树立信心， 积极配合治疗。
向患者及家属宣传ITP相关知识，提高 其对疾病的认知和自我管理能力。
康复锻炼
在医生指导下进行适当的康复锻炼， 促进血液循环，提高免疫力。
1 2
患者情况
患者为65岁男性，病程长达10年，反复出现皮 肤瘀点、牙龈出血等症状，查体发现血小板计数 持续偏低。
诊断过程
根据长期病史和实验室检查，确诊为慢性特发性 血小板减少性紫癜（ITP）。
3
治疗建议
给予免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，同时加 强病情监测和管理，预防并发症的发生。
THANKS FOR WATCHING
需要排除其他自身免 疫性疾病。
没有其他引起血小板 减少的疾病或状态。
鉴别诊断
过敏性紫癜
与ITP相似，但通常有过敏史，皮疹 多见于下肢，可伴有关节痛和腹痛等 症状。
再生障碍性贫血
全血细胞减少，骨髓造血功能低下， 与ITP不同。
骨髓增生异常综合征
血细胞形态异常，骨髓检查可见病态 造血，与ITP不同。
其他原因引起的血小板减少
ITP特发性血小板减少性紫癜
(五) 达那唑(丹那唑) 雄激素衍生物 0.1~0.2 3/d，一般2~6周起效
(六) 大剂量丙种球蛋白 1. 机制 阻断巨噬细胞Fc受体，血小板破 坏减少；
(二) 肾上腺糖皮质激素：首选治疗。 1. 机制 抑制单核巨噬系统的吞噬作用； 抑制骨髓产生抗体(对脾无抑制)； 降低毛细血管脆性，减轻出血。
2. 方法 强的松 1 mg/Kg/d； 有效者逐渐减量，至10mg左右维 持3~ 6个月停药； 4~6周无效者，渐减至停。
3. 有效率 病程短的初治者>80%。 4. 缺点 副作用，复发。
特发性血小板减少性紫癜
定义
特发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是因免疫机制使血小 板破坏增多的临床综合征。现又称免 疫性血小板减少性紫癜 ( Immunothrombocytopenic purpura, ITP )
分型
慢性ITP
(三) 脾切除 1. 机制 去处了抗体产生部位和血小板破 坏部位
2. 适应症 激素治疗3~6月无效； 激素治疗有效，但需较大量激素 维持；
有使用激素的禁忌；
以脾脏破坏为主。
3. 有效率70~90%。持久完全缓解45~60%。 即使无效，往往也可使激素的需 要量减少。
(四) 其它免疫抑制剂 1. VCR 1~2mg ivdrip 1/w, 4~6周一疗程。 2. 硫唑嘌呤 2~4mg/Kg/d, 与强的松合用 效果更佳。
发生或加重。 机制：不详。
四、临床表现特点
小儿特发性血小板减少性紫癜的科普知识PPT
了解家族史和近期感染史也很重要。
如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？ 实验室检查
血液检查是诊断的关键，主要检查血小板计数和 其他血液成分。
医生还可能进行骨髓穿刺以排除其他疾病。
如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？ 鉴别诊断
需要与其他类型的血小板减少症进行鉴别，包括 再生障碍性贫血和血小板功能障碍等。
在某些情况下，免疫抑制剂也可能被考虑。
小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗方法 其他治疗
在极少数情况下，可能需要进行脾脏切除手 术，以帮助恢复血小板水平。
手术通常是最后的选择，适用于严重病例。
如何预防和应对小儿特发性血 小板减少性紫癜？
如何预防和应对小儿特发性血小板减少性紫癜？ 定期体检
定期体检有助于早期发现潜在问题，尤其是有家 族史的儿童。
该疾病的症状有哪些？
其他症状
部分患儿可能出现疲劳、易怒和食欲减退等 全身症状。
这些症状可能会影响孩子的日常生活和学习 。
该疾病的症状有哪些？ 病情变化
部分儿童的病情可能自限，随着时间推移， 症状会逐渐改善。
然而，部分患儿可能需要医疗干预。
如何诊断小儿特发性血小板减 少性紫癜？
如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？ 临床评估
医生会根据孩子的健康状况提供适当的建议。
如何预防和应对小儿特发性血小板减少性紫癜？ 避免创伤
由于易出血，家长应尽量避免孩子参与高风险活 动，以减少受伤的机会。
如有外伤，应及时就医。
如何预防和应对Biblioteka 儿特发性血小板减少性紫癜？ 心理支持
给予孩子心理支持，帮助他们应对疾病带来的影 响，保持积极的心态。
家长和老师的理解与支持至关重要。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜
特发性或免疫性血小板减少性紫癜什么是特发性或免疫性血小板减少性紫癜？特发性或免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致瘀斑、瘀点以及黏膜出血等症状。
ITP患者的免疫系统错误地攻击和破坏健康血小板，导致血小板减少。
虽然大多数病例是原发性的（特发性），但也有些情况是由其他疾病或药物引起的继发性（免疫性）ITP。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的症状典型的ITP症状包括：•皮肤上的紫癜：这些是因为血小板减少，血液渗出到皮肤下表现为深紫色的瘀斑。
•黏膜出血：例如鼻出血、牙龈出血等。
•皮肤瘀伤：甚至是轻微的摩擦也会导致皮肤出现瘀斑。
在一些情况下，ITP也可能导致严重的出血，例如颅内出血，这需要紧急处理。
诊断特发性或免疫性血小板减少性紫癜ITP的诊断主要依靠病史、检查以及实验室检查。
医生会根据患者的临床表现进行初步诊断，并进行血小板计数、凝血功能检查等实验室检查以确认诊断。
在确定为ITP后，医生还需要进一步排除其他病因性血小板减少的可能性。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的治疗ITP的治疗取决于患者的症状严重程度、年龄等因素。
一般来说，治疗的目标是提高血小板数量以减少出血并改善患者的生活质量。
治疗方式包括：1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，用以抑制免疫系统对血小板的攻击。
2.手术：对于一些顽固性病例，可能需要进行脾切除手术来提高血小板数量。
3.其他治疗：如输血、免疫球蛋白等治疗方法也可以考虑。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的预后大多数ITP患者有良好的预后，尤其是儿童患者。
对于成人患者，疾病可能有复发的风险。
一些病例可能会演变成慢性ITP，需要长期治疗和监测。
通过及时有效的治疗，可以控制症状，避免严重的出血并提高生活质量。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜是一种常见的血液系统疾病，患者需要密切关注自己的症状变化，并定期就医接受治疗和监测。
如果有任何疑问或症状加重，请及时就医寻求专业医生的帮助。
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种以血小板计数显著降低为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要通过免疫反应破坏血小板，导致血小板数量减少，从而引起皮肤和黏膜出血。
ITP的发病机制复杂，目前尚未完全理解，但通过早期诊断和合理治疗，可以明显提高患者的生存质量。
在ITP的发病机制中，自身免疫反应起着重要作用。
正常情况下，血小板表面的抗原不会被机体免疫系统识别为外来物质，从而不会引发免疫反应。
然而，在ITP患者中，免疫系统会错误地认为血小板是外来的有害物质，并采取行动消除它们。
这导致T细胞和B细胞的异常活化，产生针对血小板的抗体。
这些抗体结合到血小板表面的抗原上，激活免疫系统中的巨噬细胞和NK细胞，促使它们摧毁被抗体结合的血小板。
此外，抗体也可通过Fc受体在肝脾组织中被吞噬细胞清除。
所有这些机制共同作用，导致血小板计数显著下降。
ITP的临床表现主要包括皮肤和黏膜出血症状。
患者可能出现紫癜、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。
出血严重程度与血小板计数的下降程度有关，普遍认为当血小板计数低于30×10^9/L时，就可能发生严重出血。
因此，监测患者的血小板计数对于评估疾病的进展和治疗效果至关重要。
ITP的诊断主要依赖于排除其他可能引起血小板减少的疾病，并确定相应的病因。
对于成人患者，首先要进行详细的病史询问和体格检查，以了解是否存在出血倾向。
其次，需要进行实验室检查，包括血细胞计数、凝血功能检查、血小板特异性抗体检测等。
确诊ITP的标准是排除其他可能引起血小板减少的疾病，并且在实验室检查中没有明显的异常。
ITP的治疗策略主要分为观察治疗、药物治疗和手术治疗三个方面。
对于轻度病例，通常只需要进行定期随访，并观察患者的病情变化。
药物治疗主要包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。
激素可以通过抑制免疫系统的活性，减少自身抗体的产生，从而提高血小板计数。
【医学ppt课件】特发性血小板减少性紫癜
诊断(Diagnosis)
• 出血症状 • 反复检测血小板减少 • 巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍 • 脾脏不肿大或轻度肿大 • 其他 ①泼尼松治疗有效；②血小板寿命
缩短；③脾切除治疗有效；④PAIgG阳性； ⑤ PAC3阳性
鉴别诊断
(Differential Dignosis)
• 过敏性紫癜 • 再生障碍性贫血 • 血栓性血小板减少性紫癜 • 肝硬化脾亢 • 系统性红斑狼疮 • 白血病
治疗(Treatment)
• 病因治疗 停用影响血小板的药物，休息 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂 • 难治性ITP① 静注丙球 0.4/kg/dⅩ5d
②Danazol(达那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w ③环胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w ④ 血浆置换 ⑤大剂量甲强龙 1gⅩ3d ⑥大剂量VitC2gp.o/8giv
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura
概念(Definition)
• 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic
thrombocytopenic purpura,ITP)又称 免疫性血小板减少性紫癜是一种自 身免疫性出血性疾障碍，导致外 周血血小板减少。
• 血象(blood smear) 血小板数减少，形态异常
（大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少
• 骨髓象(marrow smear) 巨核细胞增多或正常，
且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常
• 血小板抗体 PAIgG、PAIgM、PAIgA
PAC3
• 其他 血小板寿命缩短、相关抗原(GPⅠb-Ⅸ 、
特发性血小板减少性紫癜
十二、健康教育
• 本病急性型大多数病人数周至四个月可恢 复正常，慢性型常反复发作多迁延不愈， 可达数年或更长时间，很少自然缓解。 • 慢性病人适当限制活动；血小板低于 50*109/L，勿做较强体力活动，可适当散步 ，预防各种外伤；避免使用损伤血小板的 药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛 、右旋糖苷等；定期门诊复查，坚持治疗 。
十、预防脑出血
• 血小板计数在20*109/L以下时应警惕脑出血 ，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘 时要用泻药或开塞露，剧咳者可用镇咳药 。
十一、药物护理
• 本病首选药物为糖皮质激素，用药期间向 病人及家属解释药物副作用（库欣综合征 ），说明在减药、停药后不良反应可以逐 渐消失，以避免病人忧虑。还应定期为病 人检查血压、尿糖、白细胞计数，发现可 疑不良反应应及时报告医生。
病因和发病机制
三、临床表现
(一)起病情况
急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前 1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感 染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭
(二)出血症状
ITP出血常轻而局限，易反复 表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血 女性月经过多 严重时内脏出血特别是颅内出血 （三）乏力 （四）血栓形成倾向 （五）其他：长期出血可合并贫血
实验室和特殊检查
实验室和特殊检查
图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但 血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。
实验室和特殊检查
4. 抗血小板抗体测定：
血小板相关抗体（PAIg，多为Ig G）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。 但假阳性小，假阴性多见。
5. 其他检查：
特发性血小板减少性紫癜讲义
特发性血小板减少性紫癜讲义特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫介导的出血性疾病，其特点是皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。
ITP可以发生在任何年龄阶段，儿童常见急性型，成人常见慢性型。
病因与发病机制复杂，感染和免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。
慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。
临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型，病程在6个月以内的称为急性型，6个月以上的为慢性型，有的急性可能转为慢性型。
慢性型ITP的诊断标准：1）持续或反复出现皮肤、黏膜出血症状；2）血小板计数＜100×109/L；3）骨髓象巨核细胞显著增多，颗粒巨核细胞增多但是产板型巨核细胞显著减少或缺乏；4）排除其他病因所致的血小板减少症。
急性型ITP的诊断标准：1）急性起病；2）出现全身性皮肤、粘膜出血；3）血小板计数＜20×109/L；4）骨髓象巨核细胞数量轻度增多或正常，出现巨核细胞发育障碍，可见幼稚巨核细胞增多；5）排除其他病因所致的血小板减少症。
ITP的治疗方法包括药物治疗和手术治疗，药物治疗包括激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白等，手术治疗包括脾切除术和骨髓移植。
治疗方案应根据患者的年龄、病情、病程等因素综合考虑，个体化治疗是非常重要的。
在治疗过程中应注意监测血小板计数和出血情况，及时调整治疗方案，避免并发症的发生。
质松、甲泼尼龙等强效糖皮质激素。
但长期大剂量应用糖皮质激素会引起许多副作用，如易感染、水肿、糖尿病、骨质疏松等，因此应用时需权衡利弊。
2、免疫抑制剂：对于糖皮质激素无效或不能耐受的患者，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春新碱等，但这些药物常常需要长期应用，且有一定的肝肾毒性和骨髓抑制作用，应用时需密切监测。
3、脾切除术：对于血小板计数持续低于30，且糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效的患者，可考虑进行脾切除术，但手术风险较大，仅适用于特定的患者群体。
ITP
原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。
根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。
儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈，而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。
本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡，ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
1.症状体征【分型】分为急性型和慢性型。
【临床表现】(一)症状1，急性型常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近，起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜，如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能，病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周，少数可迁延或数年以上转为慢性，急性型占成人ITP不到10%。
2，慢性型常见于青年女性，女性为男性的3～4倍，起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。
(二)体征1，急性型可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡，胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险，脾脏常不肿大。
小儿特发性血小板减少性紫癜预防和措施
演讲人：
目录
1. 什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 2. 为什么需要预防小儿特发性血小板减少 性紫癜？ 3. 如何预防小儿特发性血小板减少性紫癜 ？ 4. 在发现早期症状时该怎么办？ 5. 如何支持患儿及其家庭？
什么是小儿特发性血小板减 少性紫癜？
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
家长应积极参与儿童的健康管理。
谢谢观看
定期举办健康讲座和宣传活动。
如何预防小儿特发性血小板减少性紫癜？
免疫接种
确保儿童按时接种疫苗，预防相关感染。 避免病毒感染是预防的关键之一。
如何预防小儿特发性血小板减少性紫癜？
生活方式
倡导健康的饮食和作息习惯，增强儿童免疫力。 均衡饮食、适量运动对预防有积极作用。
在发现早期症状时该怎么办 ？Biblioteka 在发现早期症状时该怎么办？
家庭负担
患病儿童的家庭可能面临心理和经济压力。 教育与预防措施有助于缓解家庭负担。
为什么需要预防小儿特发性血小板减少性紫癜？
社会影响
儿童健康问题会影响到学校和社会的参与。 增强公众意识促进早期发现和干预。
如何预防小儿特发性血小板 减少性紫癜？
如何预防小儿特发性血小板减少性紫癜？
健康教育
向家长和儿童普及疾病知识，增强自我保护意识 。
病因通常与免疫系统对血小板的攻击有关，可能 与病毒感染、药物反应等因素相关。
大多数情况下，具体原因尚不明确。
为什么需要预防小儿特发性 血小板减少性紫癜？
为什么需要预防小儿特发性血小板减少性紫癜？
健康影响
此病可能导致严重的出血风险，影响儿童的生活 质量。
及时预防和处理能够有效减轻症状和并发症。
特发性血小板减少性紫癜
停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。
3.大剂量静脉丙种球蛋白
• 主要作用： ⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体 ⑵中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。 ⑶抑制抗体产生
小板严重减少(<20109/L)可有严重 内脏出血，包括颅内出血。 5.贫血和轻度肝脾肿大
• 6.病程 – 急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； – 可自发缓解，病程一般少于半年。 – 慢性型：一般脾脏不大； – 病程长，反复发作可迁延数年，自行 缓解较少。
实验室检查
1.血象 血小板减少 血小板＜100×109/L 急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109／L时可见自
血小板存活时间明显缩短，甚至只有 数小时（正常为8～10天）。
6.其他
慢性患者的血小板粘附和聚集功能可 以异常。
诊断
根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍
病因与发病机制
1.血小板相关抗体产生－PAIgG 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。
结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞 表面F小板 单核/巨噬细胞 Fc受体
抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增 殖和成熟障碍。
血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体 同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障 碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小 板进一步减少。
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治疗措施
（一）一般治疗： 1.BPC<20×109/L者，应绝对卧床休息。 2.出血时应用止血药物及局部止血。 （二）糖皮质激素：为治疗ITP的首选药物，近期有 效率约为80%。 1.作用机理： （1）减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应，减少血小 板破坏，增加血小板有效生成。 （2）抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。 （3）改善毛细血管通透性。 （4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
治疗措施
2.剂量与用法：常用量为强的松30～60mg/d （一般1～2mg/kg/d）分次口服或顿服，病情 严重者需用等效剂量的DXM或甲基强的松龙静 脉滴注，好转后改为口服。多数患者用药数天 后出血停止，2周左右BPC上升，待BPC升至正 常或接近正常后逐步减量（每周减5mg），最 后以5～10mg/d维持治疗，持续3～6个月。
病因和发病机制
（一）感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系 （二）免疫因素：感染不能直接导致ITP发病，免疫 因素的参与可能是ITP发病的重要原因： 1.ITP患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。 2.80%以上ITP患者血小板表面有血小板相关抗体 （PAIg），多为IgG。 3.糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗 ITP疗效肯定，提示ITP发病与免疫因素有密切关系。
ITP概念
是血小板免疫性破坏，外周血中血小板 减少的出血性疾病，在血小板减少性紫癜中 发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血， 血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍， 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出 现为特征。临床上分急性型和慢性型，急性 型多见于儿童，慢性型多见于40岁以下的女 性。女 ：男约为4 ：1。
（二）急性型与慢性型ITP的鉴别
～4
鉴别诊断
1.继发性血小板减少症：如结缔组织病 （系统性红斑狼疮等）、再生障碍性贫 血、恶性血液病（白血病、淋巴瘤、恶 组、MM、MDS等）、药物性免疫性血小 板减少、脾亢等。 2.Evans综合症。 3.过敏性紫癜。
治疗措施
一般疗法：重度者卧床休息，避 免创伤 首选治疗：肾上腺皮质激素；次 选：脾切除；再选免疫抑制剂 紧急治疗：输新鲜血小板；大剂 量丙种球蛋白静点；大剂量激素
治疗措施
急症处理方法： 1.单采血小板输注。 2.大剂量静脉丙种球蛋白（HDIVIG）：0.4/kg/d，静 脉滴注，4～5d为1疗程，1个月后可重复使用。 3.血浆置换：3～5d内连续3次以上血浆置换，每次置 换3000ml血浆，可有效清除患者血浆中的PAIg。 4.大剂量甲基强的松龙（HDMP）：1.0/d，静脉滴注， 3～5d为1疗程。作用机制：抑制单核-吞噬细胞系统 对血小板的破坏。
急性特发性血小板减少性紫癜骨髓象
1.原巨 2.幼巨
3.颗粒巨
4.中幼红 5.晚幼红 6.组织细胞 7.中幼粒 8.早幼红 9.原红或早幼红有丝分 裂后期
慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象
巨核细胞增多，以颗 粒巨增生为主。
1.颗粒巨
2.早幼红 3.嗜酸性中幼粒 4.中幼红 5.晚幼红 6.原巨有丝分裂中期 7.巨血小板（颗粒巨 的浆质体）
1.ITP好发于40岁以下的女性。 2.雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核-吞噬细胞系统 对 与抗体结合的血小板吞噬的作用。
临床表现
皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性 针头大小的皮内或皮下出血点，形 成瘀点或瘀斑；可为全身性出血斑 或血肿；鼻衄、齿龈出血、球结膜 下出血也是常见症状；偶见肉眼血 尿、胃肠道出血，约1%患者发生颅 内出血；青春期女孩可见月经过多。 其它部位出血如胸腔、腹腔、关节 等处，极为少见
诊断标准
1.广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小 板计数减少。 2.脾不大或轻度增大。 3.骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.具备下列五项中任何一项： （1）强的松治疗有效。 （2）脾切除治疗有效。 （3）PAIg阳性。 （4）PAC3阳性。 （5）血小板生存时间缩短。 5.排除继发性血小板减少症。
实验室检查
（二）骨髓象： 1.急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常， 慢性型骨髓巨核细胞显著增加。 2.巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表 现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼 稚巨核细胞增加。 3.有血小板形成的巨核细胞显著减少（<30%）。
巨核细胞
1.原巨
2.幼巨
3.颗粒巨
4.产板巨
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic thrombocytopenia purpura ITP
血小板减少性紫癜
是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、 粘膜或内脏出血的疾病，约占出血性疾病的 30%。按其病因的不同分为四大类： （1）血小板生成减少：如AA、白血病、放 化疗后的骨髓抑制等。 （2）血小板破坏过多：如ITP等。 （3）血小板消耗过多：如DIC、TTP等。
病因和发病机制
（三）肝、脾的作用：
1.脾是ITP患者PAIg的产生部位。 2.与PAIg或IC结合的血小板，其表面性状发生改变，在通过 脾时易在脾窦被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被 单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。 3.肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。
（四）其他因素：ITP的发病可能与雌激素有关：
治疗措施
（四）免疫抑制剂： 1.适应证：
（1）糖皮质激素或切脾疗效不佳者。 （2）有使用糖皮质激素或切脾禁忌症。 （3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的 用量。
2.常用药物： VCR、CTX、硫唑嘌呤、环胞素A（CsA）
治疗措施
（五）其他治疗： 1.达那唑：为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同作用。 2.氨肽素： 3.中药：血美安等。 （六）急症处理： 适用于： ① BPC<20×109/L者。 ② 出血严重、广泛者。 ③ 疑有或已发生颅内出血者。 ④ 近期将实施手术或分娩者。
治疗措施
3.禁忌症： （1）年龄小于2岁（2岁以下患儿脾切除术后可发生 难以控制的感染）。 （2）妊娠期。 （3）因其他疾病不能耐受手术者。 （4）ITP首次发作，尤其是儿童。 4.切脾治疗有效率约为70～90%。为防止术中出血， 术前、术后应给予激素治疗。 5.脾动脉栓塞疗效与脾切除相似，可替代脾切除。
急性ITP
பைடு நூலகம்
小儿时期多为急性ITP，多见于 婴幼儿时期，7岁以后明显减少。 春季发病数较高。既往无出血史， 发病突然，出血严重，出血前不 久或出血的同时往往患上呼吸道 感染
慢性ITP
慢性病例可见于任何年龄和 性别，但以20～30岁青年女 性多见，多数发病潜隐，出 血症状较轻，严重内脏出血 少见，部分患者病情可因感 染等而突然加重
实验室检查
（三）PAIg 及PAC3：80%以上ITP患者PAIg 及PAC3阳 性，主要为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时 出现。 （四）止血和凝血功能检查： 1.出血时间延长，血块收缩不良。 2.束臂试验阳性。 3.血小板功能一般正常。 4.凝血酶原时间及凝血时间正常。 5.放射性51铬或111铟测定，90%以上患者血小板生存 时间明显缩短。
实验室检查
（一）血象： 1.血小板：急性型血小板多在20×109/L以下， 慢性型常在50×109/L左右。血小板平均体积 偏大，易见大型血小板。 2.白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性 粒细胞和淋巴细胞增多。 3.可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色 素性贫血，贫血与失血量成比例。少数可发 现溶血证据（Evans综合征）。
治疗措施
（三）脾切除：是治疗ITP最有效的方法之一。 1.作用机制： （1）减少血小板抗体生成。 （2）消除血小板破坏的主要场所。 2.适应证： （1）正规糖皮质激素治疗3～6个月无效。 （2）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂 量的维持量（强的松30mg/d以上）维持治疗者。 （3）有糖皮质激素使用禁忌证。 （4）51Cr扫描脾区放射指数增高，提示血小板主要在脾脏 破坏者。 （5）有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。