冷凝集素综合征1例并文献复习
冷凝集素综合征合并伤寒、脓肿、骨髓炎一例
从本例患者发病特点上分析 , 患者存在冷凝集素综合征
这一基础病且长期应用激素及免疫抑制剂 , 在化疗期间 出现 伤寒沙 门菌感染。 询问病史 , 患者发病前无不 洁饮食史 , 无异
院。人 院查体 : 体温 3 . 呼吸 2 7 7℃, 0次/ i, a r n脉搏 9 7次/ i, m n
血压 108 n H ( // H = . 3k a。贫血 貌 , 、 阴 3 /5I g11 1 g 01 P ) n 3 / 3 心 肺 性, 腹阴性 , 双下肢不肿 , 双季肋部及 右髋部 、 右腹股 沟处无 局限性压痛 ; 实验室检 查 : 白细胞 1. ̄ 0 L血红蛋 白 7 血 1 19 , 0 / 5 g, / 中性粒细胞 08 7 嗜酸 陆粒细胞 00 肥达反应( 1 2 , L . , 0 .。 O): 0 3
(0 80 — 9收稿 20 — 5 1
20—70 0 8 0 — 4修回) ( 本文编辑 孙东建 )
冷凝集素综合征合并 伤寒 、 脓肿 、 骨髓炎一例
周
关键词 贫血 , 血性 , 溶 自身免疫性 伤寒 脓肿
蕾
郭 宁茹
骨髓炎 伤寒沙门菌感染导致 的骨髓炎临床并不 多见 。 伤寒合并骨髓 炎 的发生率为 04 08 %,多数 发生在伤寒病 的发热期或 . %~ . 2
tep n ra:atpc lyc si acn mao w l n n oe t h a ce s ial ytcc rio fl mai a tp tni y o g l a
【1 e nD anP to, 0 01() 6 8 . J. mi ig a l2 0 ,716 — O S h :
恢复期 , 病程进展缓慢 , 症状较轻 , 发部位为肋 骨 、 好 胫骨及 脊柱。 有文献报道英伦 三岛地 区的地 中海贫血患者特别是儿 童和青少年 , 当合并伤寒 沙门菌感染时容易形成骨髓炎【 分 1 I 。 析其原因 , 中海贫血系溶血性贫血 , 地 患者易发生 骨梗死 , 形 成局限性骨坏死 , 门菌沉积于梗死 的骨坏死部位形成骨髓 沙
Bing-Neel综合征1例报告并文献复习
Bing-Neel综合征1例报告并文献复习Bing-Neel综合征是一种罕见的病症,通常与多发性骨髓瘤(MM)有关,其特征是中枢神经系统(CNS)中的浸润和脑脊液中的浆细胞瘤细胞增多。
本文将重点介绍一例Bing-Neel 综合征的患者并对相关文献进行复习。
患者资料我们收治了一位77岁的男性患者,主要症状为头痛和视力下降。
MRI显示脑室系统扩张,并有多个软化灶。
脑脊液检查显示浆细胞瘤细胞增多。
血清和尿液免疫固定电泳显示M蛋白(IgG kappa型)阳性。
骨髓活检证实了多发性骨髓瘤的诊断。
根据患者的临床表现和检查结果,我们诊断为Bing-Neel综合征。
治疗过程患者首先接受了放疗治疗,以减轻脑部症状。
随后开始了化疗方案,包括来那度胺、他莫昔芬和地塞米松。
在经过一段时间的治疗后,患者的头痛明显减轻,视力有所改善。
脑脊液检查显示浆细胞瘤细胞减少。
目前患者正在进行持续的化疗和跟踪观察。
诊断方面,MRI和脑脊液检查是关键的辅助手段。
MRI可以显示脑部病变和脑室系统扩张,脑脊液检查则可以发现浆细胞瘤细胞的存在。
血清和尿液中的M蛋白是多发性骨髓瘤的常见表现,也可以帮助诊断Bing-Neel综合征。
治疗方面,放疗和化疗是目前的主要治疗方法。
放疗可以减轻脑部症状和缓解压力,而化疗可以阻止浆细胞瘤细胞的生长和扩散。
一些研究还探讨了靶向治疗在Bing-Neel综合征中的应用,取得了一些初步的成果。
总结Bing-Neel综合征是一种临床表现复杂的疾病,需要多学科的综合治疗。
在诊断和治疗过程中,及时的MRI检查和脑脊液检查非常重要。
目前对该综合征的认识还比较有限,需要更多的临床和基础研究来揭示其病理生理机制和寻找更有效的治疗方法。
希望通过本例报告和文献复习,可以为临床医生更好地了解和诊治Bing-Neel综合征提供一些参考。
含有冷凝集素患者1例的输血研究
含有冷凝集素患者1例的输血研究关键词冷凝集素输血血型鉴定凝聚胺配血法病历资料患者,女,42岁,于2008年10月21日因重度贫血急诊收入我院,Hb 41g/L,当日下午申请去白细胞血液2U,患者ABO血型鉴定为AB型(正定型),RhD为阳性。
取同型獻血者血液行凝聚胺法交叉配血发现主、次侧均凝集,于是重新将患者和献血者ABO血型和RhD血型鉴定,均为AB型(正定型)、RhD阳性,核对病人身份后无误,同时用反定型对患者ABO血型鉴定却为O型,正反定型不符,疑血型有误;在37℃恒温水浴箱条件下对患者行ABO正反定型鉴定,结果正反定型均为O 型,RhD为阳性,综合各种检查结果发现,最后该患者定型为O型,RhD阳性。
在37℃条件下将O型献血者血液与该患者进行凝聚胺配血后,主、次侧管均无凝集及溶血现象,最后将献血者血袋用热毛巾热敷,使血液温度接近30℃左右进行输血,输后无不良反应,达到了有效治疗的目的。
血型血清学检查:①试剂来源:抗-A、抗-B均为长春博德生物技术有限责任公司产品;改良凝聚胺试剂为上海血液生物医药有限责任公司产品;抗-D、广谱抗人球试剂为上海市血液中心产品。
②患者ABO血型及Rh血型鉴定:正定型抗-A侧凝集(2+)、抗-B侧凝集(1+),反定型A细胞凝集(3+)、B细胞凝集(4+)、O细胞凝集(1+),抗-D凝集(2+);因反定型阴性对照管O细胞凝集(1+),疑病人血液中可能有冷凝集素或不规则抗体存在。
③在37℃恒温水浴箱中对患者血型进行ABO正反定型鉴定,结果患者正反定型均为O型;RhD阳性,表明患者血液中含有冷凝集素。
④抗人球蛋白试验:直接抗人球蛋白试验及间接抗人球蛋白试验,均为阴性。
⑤凝聚胺配血:将患者标本和低离子溶液于37℃恒温水浴箱中预温,与O型献血者血液在37℃水浴箱中进行凝聚胺法配血,最后加扩散剂后主、次侧管均无凝集及溶血现象,即配血相合。
输血方法:在30℃左右条件下,将献血者O型、RhD阳性2U血液输给患者,即将献血者血袋用数条热毛巾热敷,使献血者血液温度尽可能保持在30℃左右,然后输给患者,同时密切观察患者体征,临床表现,结果输血后患者无输血反应。
1例冷凝集素综合征病人的救治及护理
文 童 编 号 :0 9—6 9 (0 0 4 10 43 2 1 ) B一1 3 —0 02 2
冷凝 集 素 综 合 征 (oda guii y do , AS 又 称 冷 凝 cl g lt nsn rmeC ) n 素 病 , 冷 抗 体 ( 凝 素 ) 起 的 一 种 自身 免 疫 性 疾 病 , 是 冷 引 B淋 巴 细 胞 功 能异 常亢 进 , 生 抗 自身 红 细胞 抗 体 , 红 细 胞 破 坏 增 加 而 产 致 引 起 贫血 , 占免疫 性 溶 血 性 贫 血 的 1 ~ 3 1。发 病 原 因不 6 2 ] 明 , 在 寒 冷 环 境 中 发 病 , 人 常 表 现 为 血 红 蛋 白尿 、 战 、 多 病 寒 高 热 、 衰 竭等 , 肾 严重 者可 有 耳 郭 、 尖 、 ( ) 发 绀 , 至 冻 疮 , 鼻 指 趾 端 甚 但 一 经加 温 即可 消 失 , 主要 发 生 在 中年 及 老 年 人 群 。 该 病 较 罕
止 污 染 , 要 时 加 简 单 配 料 , 配 随 用 , 挂 时 间 < 4 h 以 防变 必 随 悬 ,
Ho p t l Chi s a e f M e c l Sce c s s ia , ne e Ac d my o dia i n e ,Be— i
jn 0 7 0Chn ) ig 1 0 3 ia
尿 管通 畅 , 每周 更 换 尿 袋 2次 。
20 年 1 08 2月我 科 收 治 了 1例 冷 凝 集 素 综 合 征 病 人 , 全 力 救 经
中图 分 类 号 : 4 3 5 R 7 . 文献 标 识 码 : C
d i 1. 9 9jis. 0 9 4 3 2 1. 0 4 o : 0 3 6/.sn 10 —6 9 .0 0 1 . 5 1
8f性冷凝集素综合征1例报告并文献复习
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用药,收到了满意的疗效。 1 方法
彩色多普勒定位脓肿位置,确定脓肿距体表距离后,决定 穿刺部位入路 选 择 腹 侧 或 背 侧, 用 碘 伏 消 毒 后 铺 无 菌 洞 巾。 采用 1%利多卡因局麻,16#穿刺针沿定位器穿刺到达脓肿最 低位置,50 ml 注射器抽吸脓汁,链霉素溶液冲洗,最后将 1 mg 链霉素溶液留于腔内,拔除穿刺针。 术后患者卧床 3 个 月,全身抗结核治疗。 2 讨论
从上世纪 50 年代发明抗结核化பைடு நூலகம்药物以来,我国的脊柱 结核主要采取外科治疗的方法[4] 。 这个方法解决了许多单 纯化疗无法解决的问题,同时也显示出了纯粹外科手术所致 医源性创伤的常见弊病,并且还有一定的复发率。 这种复发 率除与外科创伤相关外,与脊柱结核的炎症本质相关[5] 。
这种局部穿刺的方法适用于腰椎结核不伴神经症状、影 像上无畸形、伴寒性脓肿而腔内无死骨的患者。 治疗过程中 患者无痛苦,创伤小,提高了结核病灶局部的药物浓度,增强 了化疗药物的作用,这一点显然优越于手术的方法。 全身抗
血液常规:静脉抽血时,发现有红细胞自凝现象,于 37℃ 水浴 30 min 后,凝集消失。 WBC11畅6 ×109 /L,HB 123 g /L, PLT 296 ×109 /L,手工分类:可见明显的冷凝集,中性粒分叶 细胞 50%,中性杆状细胞 4%,淋巴细胞 42%,单核细胞 3%, 嗜酸细胞 1%,片尾可见异形淋巴细胞,部分红细胞呈缅钱状 排列,网织红细胞 3畅0%。 2畅2 特殊实验室检查 Coomb’ s 试验直接法 C3 ( +),IgG (-) ,冷凝集试验 1:1024(正常 <1:32),冷热溶血试验阴性, 自身抗体阴性,EB 病毒阴性,巨细胞病毒抗体阴性,支原体抗
冷凝集素综合征1例并文献复习
冷凝集素综合征1例并文献复习
黄菊;王宙政;叶俏;韩艳霞;胡蓓莉;陈丽花;沈洁
【期刊名称】《浙江中西医结合杂志》
【年(卷),期】2014(24)2
【摘要】冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS),又称为冷凝集素病,是冷抗体引起的一种自身免疫性疾病,自身反应性红细胞凝集及寒冷诱导因素导致
慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征,是自身免疫性溶血性贫血的一种类型[1],发病率较低,现就临床所收治冷凝集素综合征1例报道如下.
【总页数】2页(P172-173)
【作者】黄菊;王宙政;叶俏;韩艳霞;胡蓓莉;陈丽花;沈洁
【作者单位】浙江省嘉兴市第二医院血液风湿免疫科嘉兴314000;浙江省嘉兴市
第二医院血液风湿免疫科嘉兴314000;浙江省嘉兴市第二医院血液风湿免疫科嘉兴314000;浙江省嘉兴市第二医院血液风湿免疫科嘉兴314000;浙江省嘉兴市第
二医院血液风湿免疫科嘉兴314000;浙江省嘉兴市第二医院血液风湿免疫科嘉兴314000;浙江省嘉兴市第二医院血液风湿免疫科嘉兴314000
【正文语种】中文
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4.淋巴瘤所致冷凝集素综合征3例临床回
顾性分析并文献复习5.治疗慢性冷凝集素病1例报告并文献复习
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冷凝集素综合征1例
冷凝集素综合征1例作者:崔付生来源:《中国医药导报》2010年第28期[关键词] 冷凝集素综合征;肢端麻木;发凉;花斑;丹红注射液[中图分类号] R556.6[文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2010)10(a)-121-01冷凝集素综合征常在冬季发病,温暖季节症状消失,本病属自体免疫性疾病,相关报道较少,通过本病例可提高对冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)的认识,以防漏诊。
1 临床资料患者,男,69岁,入院时间:2009年11月6日,主因:发现糖尿病8年,消瘦1年,纳差半个月。
1年来,开始应用诺和灵30R注射,血糖波动较大,体重下降约10 kg,双足麻木,面色黄,大小便正常。
有脑梗死病史2年,双下肢无力,1年前患“抑郁症”,开始抗抑郁治疗,否认有肝炎、结核病史,无药物食物过敏史,无输血史。
消瘦,皮肤、巩膜轻度黄染,无肝掌、蜘蛛痣,心肺听诊(-),肝肾区无叩击痛,心电图正常,随机血糖26.4 mmol/L,血钾6.7 mmol/L(11月7日),血常规:WBC 6.6×109/L,RBC 2.18×1012/L,Hb 82 g/L,HCT 22.1%,PLT 228×109/L,GR 79.9%,MCHC 371 g/L;细胞形态学示红细胞大小不等,以大细胞为主,部分红细胞淡区扩大,网织红1.9%。
肝功能检查:总胆红素4.3 μmol/L,谷丙转氨酶11 U/L,谷草转氨酶71 U/L,γ-谷氨酰转移酶1 U/L,白蛋白37 g/L,球蛋白24 g/L。
肾功能正常,胱抑素C 0.86 mg/L,尿常规:糖(++++)。
粪OB(+)。
B超示肝囊肿、胆石症。
初步诊断:①2型糖尿病并周围神经病变。
②贫血原因待查。
③胆石症并胆囊炎。
给予降糖治疗,营养支持,保护胃黏膜,改善肝功能,补充维生素,改善周围神经功能,应用门冬胰岛素30三餐前剂量分别为18 U、8 U、12 U,三餐前皮下注射,11月15日,发现查常规指尖血糖时很快成片状凝聚,静脉抽血很快凝聚成块,化验室认为抽血不合格,血沉126 mm/h,余项目无法检查,快速再采血查血凝四项,PT 14.5 s,TT 12.4 s,APTT 38.1 s,Fib 3.4 g/L,患者贫血貌加重,精神差,四肢远端花斑样改变[1],双手发凉、麻木,考虑冷凝反应,给予活血化瘀治疗,应用丹红注射液30 ml,每日1次静脉点滴,保暖,防止血栓形成。
冷凝集素综合征并β-地中海贫血患者1例的护理
世界最新医学信息文摘 2019年第19卷第75期365投稿邮箱:sjzxyx88@冷凝集素综合征并β-地中海贫血患者1例的护理王倩倩,鲁树超,张国娟(中山大学第一附属医院,广东 广州)摘要:目的 探讨冷凝集素综合征并β-地中海贫血患者的护理方法与效果。
方法 本院曾收治1例患者,经诊断确定为冷凝集素综合征并β-地中海贫血,给予患者保暖、洗涤红细胞、美罗华靶向药物等的治疗及护理。
结果 患者贫血相关症状明显改善,最终顺利出院。
结论 对冷凝集素综合征并β-地中海贫血患者实施积极的治疗和护理干预能够有效改善患者预后效果,且在此之中保暖又是非常重要的治疗护理措施。
关键词:冷凝集素综合症;β-地中海贫血;治疗;护理中图分类号:R473.5 文献标识码:B DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.75.255本文引用格式:王倩倩,鲁树超,张国娟.冷凝集素综合征并β-地中海贫血患者1例的护理[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(75):365-366.0 引言冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS),又名冷凝集素病,是由冷抗体在低于31℃时作用于自己的红细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集引起的一种自身免疫溶血性贫血,临床发病率低,据统计年发病率仅为1/100万[1,2]。
β-地中海贫血是由于调控珠蛋白合成的基因缺失或突变,导致构成血红蛋白的β链珠蛋白的合成比例失衡,红细胞寿命缩短的一种溶血性贫血,该疾病导致大量红细胞被破坏,导致贫血[3]。
本例患者为冷凝集素综合征并β-地中海贫血,在临床上罕见;冷凝集素综合征的病人应该尽量避免输血,因为输血会带入体内新鲜补体,进而加重贫血[4],而输血治疗又是β-地中海贫血常用的治疗手段[3],因此在治疗和护理中就更具挑战性。
现将中山大学第一附属医院血液内科所见1例冷凝集素综合征并β-地中海贫血的患者的护理进行汇报,以供探讨。
冷凝集素增高1例报道
健 康大 视 野 ・ 学 分 册 医
20 0 6年 1 2月
第1 2期
H a hH r o ・ d a SineFsiu el oi n Mei l c c ac l t z c e ce
论
著
查 ,0 9 %患者 出血灶 完全 吸收 ,0 1 %患者 出血灶 液化 呈囊 样变 , 8 %患者肢体 功能恢 复快。 0 22 对照组除 8例冈继续脑 出血 中转 手术 外 , 余 给予 西药 治 . 其 疗, 其临床症状消失时 间明 延 K, 般 3~4 一 w后方 渐消 失 , 其 出血灶 吸收亦较迟 缓 , 般在 4 一 0~6 d 平 均 5 d 在此期 间复查 0, 0,
注: P<0 0 1 .0 。
3 讨 论
行手术 治疗 的观点。科学稳妥地 利用 祛瘀 消肿合 剂治 疗 自发性
脑 血管病的发病 率高 , 残 率高 , 死 率高 , 直 以来严 重 致 病 一 威胁着人类的健康【 , 目前为止 尚尤肯定 有效 的治疗 方法 【 至 。
自发性脑出m的治疗 目的是挽救 患者 的生命 , 少残疾 , 高生 减 提 存质最l 。脑 出血 的 内、 5 J 外科各 种疗 法 还 没有被 较 多 的循证 医 学证 实哪种更 l效 。运用祖 国医学 理论 , 有 对急性 自发性 脑 出血 设计 中医方剂 , 即祛瘀 消肿合 剂 , 影像 学 严密 检查 指导 下 , 在 观 察临床疗效 。急性 自发性 脑 出血非 手术 治 疗 , 医虽 给予止 血 西
[ ] 肖波 , 3 柳茵 . 脑血 管病常用影像 学检 查厦其 临床价值 [ ]新 J. 医学,0 6 7 3 )4 4 8 . 20 ,(7 :8 4 5 [ ] 殷 小平 , 苏明 . 出血治 疗 新进 展 [ ] 新 医学, 0 5 9 4 张 脑 J. 2 0 ,
儿童冷凝集素综合征1例报告
冷凝集素综合征 ( CAS )是免疫球蛋 白 M ( M)抗 I g 体 引 起 的 自体 免 疫 性 疾 病 ,是 自身 免 疫 性 溶 血 性 贫血 ( HA)的一种特殊类 型,属于 后天获得性 。由于机体免 AI 疫反应的变异 , 生出冷型 自身抗体 , 产 此种抗体在低温下与 红细胞发生反应 ,引起溶血性贫血及脏器功 能紊乱 。本病临 床症状与受凉有关 , 多在冬季发病 , 主要有红细胞凝集性症 状 ,如体表末梢部位呈现青紫缺氧、手指麻痛等溶血症状和 神 经系统症状 ,确诊需 冷凝集 素试验 阳性 。
步研 究 。
( 收稿: 09 0— 2 修回: 0O 0— 5 20— 5 1 2 1- 2 0)
( 发稿编辑 :阳光)
试 验正常 ,冷凝集 素试验效价 1: 2 ,冷水试验 阳性 。结 18
5 1
19 / . mg L,抗链 球菌溶血 素 O 试验 ( O)3 6 ml AS 4 U/ , 增高 ,提示 曾有溶 血性 链球 菌感 染 。肝 肾功 能 、心肌酶 、 电解质 无 明显异 常 肿瘤 指 标 :糖 链 抗 原 ( 9 CA l —9) 3 9 ml 8. U/ ,轻度增高 ;甲胎蛋 白、癌胚抗原正 常 , B病 E
除肠 源 性 、肺 源 性 、心 源 性 发绀 。考 虑 C 9 9轻 度 增 高 A1 -
考虑到亚硝 酸盐 中毒 可引起青紫 ,应 用亚 甲蓝病情 无 改善 ,无呕吐、腹 痛等 ,粪常规及 隐血试验均正常 ,不支持
亚 硝 酸 盐 中毒 。
在采集血标本时,观察试管壁上有很多血凝珠悬浮 ,考
出院 ,门诊 随访 至今未 见复发 。该 患儿临床 检验结果 存在
较 明确的链球 菌感染 证据 ,但未 找到其他病 因,链球 菌感
以冷凝集素综合征为首发表现的脾边缘区淋巴瘤一例
赵丽云.以冷凝集 素综合征 为首发表 现 的脾 边缘 区淋 巴瘤一例 [ J ] . 中 国全科 医学,2 0 1 5 ,1 8( 2 3 ) :2 8 6 0— 2 8 6 1 .[ w w w . c h i n a g p . n e t ]
Z h a o L Y. S p l e n i c ma r g i n a l z o n e l y mp h o ma w i t h c o l d —a g g l u t i n a t i o n s y n d r o me a s t h e f i r s t ma n i f e s t a t i o n: a c a s e r e p o r t
利妥昔单抗可直接淋巴细胞膜表面的cd20结合通过补体介导的细胞毒作用和抗体依赖的细胞毒作用抑制细胞增殖并诱导其凋亡同时干扰t细胞的活化以及调理作用细胞抑制自身免疫抗体的产另一方面利妥昔单抗抗igg淋巴细胞形成的免疫复合物能与单核细胞巨噬细胞等表达fc受体的效应细胞识别并结合通过掩蔽效应减少效应细胞对红细胞的破坏marshallalernestetal
以冷凝集素综合征为首发表现的淋巴瘤1例
以冷凝集素综合征为首发表现的淋巴瘤1例作者:李鑫阙文君余泽波来源:《医学信息》2020年第12期关键词:冷凝集素综合征;淋巴瘤;血浆置换冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS),又称为冷凝集素病,是由冷抗体引起的以自身反应性红细胞凝集,及寒冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的自身免疫性疾; ; 病[1]。
发病率低,尤其是较严重的冷凝集素综合征,临床上比较罕见。
冷凝集素综合征分为特发性和继发性,前者病因不明,后者多见于淋巴瘤、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、结缔组织病等。
现对我院收治的以冷凝集综合征为首发表现的淋巴瘤1例报道如下,结合文献复习,以提高临床医师对此疾病的认识。
1临床资料患者,女性,52岁。
因“头昏、乏力、间断发热5+月,加重1月”于2015年11月入院。
入院前5+个月患者因受凉后出现头昏、乏力,伴间断发热,最高体温39 ℃,遇冷后四肢末端及脸颊紫绀,保暖后缓解;入院前1个月患者上述症状加重,查血常规示Hb 32 g/L。
查体:神志清楚,全身皮肤、黏膜无黄染,无瘀斑瘀点,全身浅表淋巴结未见肿大,心肺阴性,腹部平软,无压痛、反跳痛,肝脏肋下可触及,脾脏增大平脐。
辅助检查:血常规:Hb 26 g/L,Hct 8.5%,Ret 1.2%;肝功:Alb 29 g/L,TBil 8.6 μmol/L,DBil; ; ; ;0.9 μmol/L;免疫:血清补体C3 0.80 g/L,血清补体C4 0.02 g/L,IgA 0.62 g/L,IgM 9.58 g/L,IgG 8.52 g/L;Coomb's试验:直抗3+(不排除IgM抗体附着于红细胞表面造成干扰可能),间抗3+;冷凝素效价8192。
骨髓穿刺示:粒系增生活跃,异型淋巴细胞7%;外周血异型淋巴细胞8%,病态造血,MDS不能除外,外周血两系减少。
腹部、盆腔CT示肝脾增大。
淋巴结病理活检阴性。
Bing-Neel综合征1例报告并文献复习
Bing-Neel综合征1例报告并文献复习
Bing-Neel 综合征是指Waldenström囊性淋巴瘤(WM)累及中枢神经系统(CNS)的一种罕见并且严重的表现形式,它是一个潜在的终末疾病并且预后很不好。
本文介绍了一例Bing-Neel 综合征的病例,并对相关文献进行了复习。
病例描述:一名64岁的男性患者,在接受多次化疗和免疫疗法治疗WM一年后出现思维迟钝、去向错乱等神经系统症状。
脑磁共振显示脑室周围和皮质下白质存在散在病灶,脑脊液中有浆细胞恶性增生。
因此,诊断为Bing-Neel综合征。
患者接受了以依库珠单抗为基础的治疗方案,并在观察病情后又逐渐恢复了神经系统症状。
对Bing-Neel综合征的回顾性文献分析发现,该综合征的典型症状包括头痛、意识障碍、脑神经瘫痪、意识丧失、癫痫、视力损失等。
有时,该综合征可以表现为“mimic”多发性硬化症,从而更加增加了临床诊断的难度。
而且,Bing-Neel综合征的确诊和治疗都很困难和具有挑战性。
治疗方面,还缺少一致的治疗方案。
常常使用的药物包括针对B细胞的免疫治疗、脑脊液灌注化疗、放射治疗等。
但是,这些治疗在不同的病例中可能会产生不同的效果。
总之,本文报道了一例Bing-Neel综合征的病例,并且综述了相关文献。
该病的早期检测和诊断非常重要,并且很可能需要多种治疗方案。
该综合征对于治疗师和医生来说是一个具有挑战性的问题,因此需要更多的研究来确定最佳治疗方案和预测该病的预后。
1例高效价冷凝集素致配血不合及单一主侧管配血不合简析
1例高效价冷凝集素致配血不合及单一主侧管配血不合简析我的论文2008-03-27 09:11:28 阅读868 评论0 字号:大中小订阅郝繁运中国输血杂志 2003年 8月第16卷第4期患者,女,42岁,血型为0型,无输血史,因食管癌切除术术前备0型全血800ml,2份0型全血均由泰安市中心血站提供,条形码分别为OW0013986,OW0014052。
血源与患者血液经盐水法配合,次侧管无凝集无溶血,主侧管出现弱凝集,37℃温浴后仍有凝集现象。
采用洗涤红细胞及去除冷抗体血清,经正反定型复核患者与2位献血者血型无误。
进一步检测排除了亚型的可能,主侧管凝集是由于患者血清中含有高效价冷凝集素所致,并经泰安市中心血站血型室用抗球蛋白法确证,经37℃温浴后输注,无不良反应。
1 材料与方法1.1 标准血清(批号:2001008)和红细胞(批号:20001106))均为南京军区医学研究所出品。
1.2 将患者红细胞用3712等渗盐水洗涤6次,1份洗涤红细胞加1份患者血清,混合后立即置412冰箱30min,迅速以冰水保护离心分离血清,再加1份红细胞立即置412冰箱30min,冰水保护离心分离血清供实验备用[1l。
3 患者与献血者红细胞分别用3712等渗盐水洗涤6次分离红细胞。
根据盐水法、胶体介质法试验要求分别用等渗盐水和自身血清配成0.05L/L的红细胞备用。
2 结果2.1 未除去冷抗体的患者血清与标准红细胞测定见附表。
2.2 除去冷抗体后,采用盐水法、胶体介质法试验主侧 (患者血清+献血者1红细胞,患者血清+献血者2红细胞)与次侧(患者红细胞+献血者1血清,患者红细胞+献血者2血清)均为一。
3 讨论一般正常人血清中含有少量冷凝集素,但效价很低,且<4℃才有活性,20℃即不凝集,对交叉配血无明显影响。
但在某些病患者血清中,常含有高效价的病理性自身冷凝集素,如系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、支原体肺炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、肝硬化及某些肿瘤患者等,常会给交叉配血带来一定困难。
以冷凝集综合征为首发表现的脾边缘区淋巴瘤1例并文献复习
细胞。考虑为恶性单克隆成熟小 B 细胞淋巴瘤,表型不似典型慢 淋(评分 1-2 分)、毛白、滤泡淋巴瘤、burkitt 淋巴瘤、套细胞淋巴 瘤,不除外边缘区淋巴瘤或其他小 B 细胞淋巴瘤。骨髓活检:镜 下描述:骨髓有核细胞增生程度大致正常 55%,粒 / 红比例大致正 常,粒系以偏成熟阶段细胞为主,偏幼稚细胞散在少数;红系以中 晚幼红细胞为主,巨核细胞数量正常范围,以分叶核为主,可见多 个淋巴细胞灶,以成熟小淋巴细胞为主,骨髓间质未见胶原纤维增 生。免疫组化:CD3 散在及小灶散在 +,CD20 多灶 +,CD56 偶见 +, CD5 散 在 少 +。Cyclin-D1(-);CD43 瘤 细 胞 偶 见(+);CD38 少 数 (=);KI-67<10% 结合免疫组化,符合小 B 细胞淋巴瘤侵犯骨髓, 不除外边缘区淋巴瘤建议行影像学检查寻找有无肿大淋巴结。外 周血 CD55/59 在正常范围。外周血淋巴细胞亚群分析:CD19+B 细胞占淋巴细胞的比例 64.2% 明显升高,CD3+T 细胞占淋巴细胞 的比例:22.6% 明显减低,余结果大致正常。入院后诊断为:①成 熟小 B 细胞淋巴瘤 脾边缘区淋巴瘤;②冷凝集综合征 急性溶血 发作;③冠状动脉粥样硬化性心脏病 不稳定型心绞痛 心力衰竭 心功能Ⅱ;④高血压 3 级;⑤雷诺氏现象;⑥肝功能损害 高胆红素 血症;⑦胆结石 胆囊炎。入院后给予沙利度胺 75mg/ 晚 R-CVP (美罗华 500mg d0;环磷酰胺 600mg d1-2;长春新碱 2mg d1; 泼 尼松 100mg d1-5)方案化疗,同时给予保肝、保护胃黏膜、保护心 肌细胞等药物治疗,治疗结束患者胸痛症状明显好转,尿色变浅, 查体面色红润,皮肤黏膜黄染减轻。复查血常规检查显示 WBC: 5.16×109/L Hb:98g/L PLT:108×109/L,血 涂 片:中 性 分 叶 56%, 淋巴细胞 33%,网织红细胞 1.5%。患者病情好转出院。后患者规 律应用化疗 R-CVP 方案治疗 3 个周期,患者目前门诊随访,口服 沙利度胺治疗,疾病平稳,血常规显示血红蛋白维持在正常范围, 患者一般情况良好,无四肢末梢发绀及疼痛,无胸痛等不适。
AIDS并冷凝集素综合征漏诊1例
AIDS并冷凝集素综合征漏诊1例吴友根;伍玉容;刘红兵【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2014(021)002【总页数】2页(P59-60)【作者】吴友根;伍玉容;刘红兵【作者单位】攀枝花市第六人民医院,四川攀枝花617023;攀枝花市第六人民医院,四川攀枝花617023;攀枝花市第六人民医院,四川攀枝花617023【正文语种】中文【中图分类】R512.91患者,男,75岁,因咳嗽、咳痰7天,伴头晕、乏力、纳差入院。
确诊AIDS两年,予拉米夫定、司他夫定、奈韦拉平抗病毒治疗11月,停司他夫定,改用齐多夫定又治疗4月。
查体:体温、血压正常,脉搏90~110次/min,呼吸22次/min,消瘦,贫血貌,口唇轻度发绀,咽充血,双肺可闻及少量干湿啰音。
腹平软,肝肾区无叩痛,双下肢轻度浮肿。
2014年1月6日血常规红细胞(RBC)0.28×1012/ L,血红蛋白(Hb)54.2g/L,红细胞压积(HCT)0.0334,红细胞平均体积(MCV)117.94fl,平均血红蛋白量(MCH)192.94pg,平均血红蛋白浓度(MCHC)1636.40g/L;白细胞(WBC)4.05×109/L,中性、淋巴比例正常;血小板(PLT)129.00×109/ L。
红细胞沉降率58mm/h,B型尿纳肽1392pg/ml,乳酸脱氢酶259U/L,a-羟丁酸脱氢酶238U/L。
TORCH、肺炎衣原体支原体、EB病毒-IgM抗体等均为阴性。
心肌钙蛋白、尿常规、肌红蛋白、空腹血糖、肝功、肾功、电解质、血脂等基本正常。
CT示:右肺尖感染性病变。
4月前CD4+T 淋巴细胞计数498个/mm3。
入院诊断:1、肺部感染;2、AIDS;3、重度贫血。
考虑贫血可能为抗HIV药物所致,故暂停抗HIV治疗;给予左氧氟沙星、头孢呋辛抗感染、对症支持疗法。
完善血型等检测,准备输RBC治疗。
因RBC离体后迅速凝集,多次血型难以鉴定,配血失败。
以肺栓塞为首要表现的冷凝集素病1例
以肺栓塞为首要表现的冷凝集素病1例涂伟;刘翱;樊满齐;张鑫;余苏云【摘要】@@ 病历资料:患者女,20岁,主因"反复晕厥半月,咳嗽、呼吸困难1周,左下肢肿胀3 d"于2010年3月19日入院.于半月前无明显诱因反复出现晕厥,多为活动后出现,每次持续2~3 min后自然清醒,醒后伴轻微胸闷、乏力,休息后缓解,无抽搐、偏瘫及大小便失禁,无发热、盗汗、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、心慌等;1周来伴有咳嗽、呼吸困难,3 d前发现左下肢肿胀,右下肢无明显异常,为进一步诊治到我院就诊.【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2011(016)007【总页数】1页(P1147)【作者】涂伟;刘翱;樊满齐;张鑫;余苏云【作者单位】650032,云南,昆明,成都军区昆明总医院呼吸内科;650032,云南,昆明,成都军区昆明总医院呼吸内科;650032,云南,昆明,成都军区昆明总医院呼吸内科;650032,云南,昆明,成都军区昆明总医院呼吸内科;650032,云南,昆明,成都军区昆明总医院呼吸内科【正文语种】中文病历资料:患者女,20岁,主因“反复晕厥半月,咳嗽、呼吸困难1周,左下肢肿胀3 d”于2010年3月19日入院。
于半月前无明显诱因反复出现晕厥,多为活动后出现,每次持续2~3 min后自然清醒,醒后伴轻微胸闷、乏力,休息后缓解,无抽搐、偏瘫及大小便失禁,无发热、盗汗、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、心慌等;1周来伴有咳嗽、呼吸困难,3 d前发现左下肢肿胀,右下肢无明显异常,为进一步诊治到我院就诊。
查体:体温:36.7℃,脉搏:122次/min,呼吸:23次/min,血压:124/86 mmHg。
神志清楚,呼吸急促,口唇发绀,胸廓对称,呼吸运动及呼吸频率快,双肺叩诊清音,听诊呼吸音清晰,双肺未闻及干、湿性啰音。
心率122次/min,律齐,肺动脉瓣第二心音亢进,可闻及3/6级收缩期吹风样杂音;左下肢重度非凹陷性水肿,皮温高,压痛明显;右下肢正常。
Bing-Neel综合征1例报告并文献复习
Bing-Neel综合征1例报告并文献复习Bing-Neel综合征是一种罕见的疾病,它是指淋巴浆细胞浸润到中枢神经系统中。
本文将通过对一例Bing-Neel综合征患者的报告及文献复习,来探讨该疾病的临床表现、诊断和治疗方法。
1. 病例报告患者X,女性,65岁,因头痛、视力减退、晕厥等症状就诊于我院神经内科。
患者病史回顾发现,患者此前曾被诊断为淋巴浆细胞白血病(LPL),并接受过多次化疗治疗。
患者的体格检查发现双侧颞浅靶感受减退,双侧颞区可见巨细胞瘤样结节,指测深反射减弱,静息性震颤阴性。
MRI显示双侧颞叶局部T1W呈低信号,T2W呈高信号,增强后呈均匀强化,结合临床表现和影像学检查结果,患者被诊断为Bing-Neel综合征。
患者接受了脑穿刺检查,结果显示脑脊液淋巴浆细胞占90%以上,并进行了颞叶活检,病理结果进一步证实了Bing-Neel综合征的诊断。
2. 文献复习Bing-Neel综合征是一种极为罕见的疾病,其病因目前尚不清楚。
文献报道显示,淋巴浆细胞白血病(LPL)是Bing-Neel综合征的主要病因之一,患者常常有长期的慢性淋巴浆细胞白血病病史。
临床上,Bing-Neel综合征的临床表现多样,包括头痛、视力减退、晕厥、神经系统症状等。
神经系统影像学检查通常显示中枢神经系统有不同程度的浸润和损害,如MRI检查中可见T1W呈低信号、T2W呈高信号。
而诊断Bing-Neel综合征的“金标准”是脑脊液检查和组织病理学检查,脑脊液检查发现淋巴浆细胞占90%以上,组织病理学检查显示淋巴浆细胞浸润。
治疗方面,化疗是目前Bing-Neel综合征的主要治疗方法,包括环磷酰胺(CTX)、他克莫司(TMZ)等多种药物的组合使用。
Bing-Neel综合征是一种罕见但值得重视的疾病。
临床医生在面对淋巴浆细胞白血病患者出现头痛、视力减退等神经系统症状时,应高度警惕Bing-Neel综合征的可能性。
对Bing-Neel综合征患者的治疗应在综合考虑患者的临床表现和病情严重程度的基础上,选择合适的治疗方法,以期取得良好的临床疗效。
糖尿病合并冷凝集综合征1例报告
糖尿病合并冷凝集综合征1例报告
佚名
【期刊名称】《中国实验诊断学》
【年(卷),期】2005(009)005
【摘要】@@ 冷凝集素综合征(cold autoagglutins syndrome,CAS)是由冷反应性抗体引起的自身免疫性疾病,可分为原发性和继发性两类,后者常在淋巴瘤、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症时出现.国内有散在报道[1],但是其发病率尚不清楚.本文报道1例2型糖尿病合并冷凝集素综合征,现报告如下.
【总页数】2页(P826-827)
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.冷凝集素综合征合并胆囊结石行腹腔镜胆囊切除术1例报告 [J], 王彬;罗晓;孙宝震;杨光;孟子辉;季德刚
2.白血病合并冷凝集素综合征一例报告 [J], 张志芬
3.一例冷自身凝集反应的血型鉴定报告 [J], 齐敏
4.支原体肺炎合并冷凝集素综合征一例报告 [J], 左小芹
5.1型糖尿病合并Sweet综合征患者1例报告 [J], 马朝;俞娉;吴佳丽
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[3]张之南,郝玉书,赵永强等.血液病学[M].第2版,北京:人民卫生出版社,2011:1094-1096.
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Opin Hemato,l2007,14(4):369-374.
[6]陈文明,黄晓军.血液病学[J].北京:科学出版社,2012:367-371.
收稿日期:2013-07-26冷凝集素综合征1例并文献复习
黄菊王宙政叶俏韩艳霞
胡蓓莉陈丽花沈洁
浙江省嘉兴市第二医院血液风湿免疫科
嘉兴314000
关键词冷凝集素综合征;自身免疫性溶血性贫血
冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS),又称为冷凝集素病,是冷抗体引起的一种自身免疫性疾病,自身反应性红细胞凝集及寒冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征,是自身免疫性溶血性贫血的一种类型[1],发病率较低,现就临床所收治冷凝集素综合征1例报道如下。
1病例介绍
患者,男,54岁,因“四肢末梢及颜面部遇冷发绀10年,加重1个月”于2012年11月22日入院。
患者于10年前游泳后出现四肢末梢及颜面部发绀,并间断解浑浊酱油样尿液数次,其后每当遇寒冷刺激后即出现上述情况,经保暖后病情可好转,症状消失。
2012年10月底因天气逐渐转凉,寒冷刺激后再次出现四肢末梢、颜面部、耳后、口唇紫绀,有时解酱油样尿液。
入院查体:皮肤黏膜无苍白,巩膜无黄染,双手、双足末梢皮肤紫绀,未见出血点及瘀斑瘀点,肝脾肋下未扪及,双下肢无浮肿。
辅助检查:血常规示白细胞、血小板正常,淋巴细胞比例43.9%,红细胞3.37×109/L,血红蛋白119g/L,网织红细胞4.46%;生化示总胆红素41μmol/L,直接胆红素15.3μmol/L,间接胆红素25.7μmol/L,乳酸脱氢酶593IU/L,凝血功能正常,尿常规正常,免疫球蛋白示IgM>5.44g/L,轻链均正常,酸溶血实验阴性,PNH实验阴性,抗人球蛋白实验阳性,冷凝聚素实验1:1024阳性;淋巴细胞亚群示T细胞(CD3+)53.5%减低,T辅助细胞22.2%减低,T抑制细胞30.12%正常,B细胞(CD19+)31.44%升高,NK细胞13.8%正常。
肺炎支原体DNA 阴性,支原体抗体<1:40,呼吸道病毒抗体均阴性,抗核抗体全套均阴性。
肿瘤系列、叶酸、维生素B12等指标均正常,常规胸片、心电图、B超等检查均未见异常。
在抽血检查过程中多次出现自凝现象,其后采取在室内温度20℃以上,局部红外线加热,抽取标本迅速予以37℃水浴箱中保存,在最短时间内进行检测从而避免了患者血样标本凝聚现象。
诊断:冷凝集素综合征,考虑患者病情稳定,经保暖后症状均可消失,故未用药治疗,现一直随访中病情稳定。
2讨论
冷凝集素综合征其特征性表现为由寒冷刺激引起四肢末梢紫绀、周围血管收缩等征象,可伴有血红蛋白尿、黄疸等表现,陈滨海等[2]报道还有个别患者可并发深静脉血栓形成。
该病于1966年由Schubo-the首先提出,多发于中老年人,文献统计以51~60岁多见。
分为特发性和继发性,发病率低,据统计年发病率仅为1/100万。
特发性者病因不明,可能与免疫功能调节紊乱有关,继发性者多见于淋巴增殖性疾病、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、结缔组织病等有关。
原因不明性的冷凝聚素综合征病情多较稳定,进展缓慢,总体预后较好,仅个别患者在冬季有血红蛋白尿,不伴有寒战、发热及肾功能不全,多表现为耳廓、鼻尖、手指及足趾的发绀,甚至发生冻疮,经加温保暖即消失。
而继发性冷凝聚素综合征的预后则与原发病有关。
实验室检查多表现为轻至中度贫血、血清胆红素水平升高、乳酸脱氢酶水平升高、免疫球蛋白水平单克隆升高、冷凝集素实验阳性、直接抗人球蛋白实验阳性,极少数患者有双克隆球蛋白水平升高。
挪威一项回顾性研究表明[3],94%患者有单克隆免疫球蛋白表达升高,其中90%为IgM,分别有3.5%患者表达IgG、IgA,2.5%患者表达双克隆IgM及IgG,同时有94%患者检测出Kappa 轻链。
同时表明患者血红蛋白水平与单克隆免疫球蛋白及冷凝集素效价之间无相关性。
该病中位生存
期为12.5年,死亡年龄中位数为82岁,总体预后良好。
91%患者存在与寒冷相关的临床症状,部分患者甚至暴露在较轻的寒冷环境中即可出现严重的雷诺氏现象,还有74%的患者在患发热性疾病时也出现重度贫血。
使用流式细胞技术检测到约90%的CAS 患者Kappa/Lambda比值>3.5,且大部分CAS患者表现为克隆性骨髓淋巴组织异常增生。
因此,免疫固定电泳应该作为CAS的诊断常规检测项目。
原发性CAS治疗主要为避免寒冷的环境,注意保暖。
输血有可能导致更加严重的溶血,因此输血需慎重,必要时需输注洗涤红细胞,溶血严重者则需行血浆置换治疗;激素和脾脏切除效果不佳,苯丁酸氮芥、环磷酰胺及干扰素可能有一定的效果,可以减轻症状、降低冷抗体效价。
有研究发现,部分CAS患者骨髓存在克隆性CD20+cyk+B淋巴细胞,伴有IgH
V4-34片段重排,这类患者也许抗CD20单抗治疗有效。
对于继发性CAS患者重点在于治疗原发病。
参考文献
[1]邓家栋,杨崇礼,杨天楹.邓家栋临床血液学[M].上海:上海科学技术出版社,2001:641-643.
[2]陈滨海,沈一平,叶宝东,等.冷凝集素综合征并发双下肢静脉血栓形成1例并文献复习[J].中国医药,2010,7(5):678.
[3]吴敏,陈会友,田兆嵩.86例原发性慢性冷凝集素疾病病人临床研究[J].国际输血及血液学杂志,2007,5(30):477-
479.
收稿日期:2013-07-01
双黄连雾化吸入联合甲泼尼龙
治疗小儿急性感染性喉炎蒋丽霞浙江省建德市梅城医院建德311604
关键词小儿急性感染性喉炎;双黄连口服液;
甲泼尼龙注射液
笔者应用双黄连雾化吸入联合甲泼尼龙静滴治疗急性喉炎患儿30例,取得满意疗效,现报道如下。
1临床资料
2009年5月—2013年4月我院收治急性喉炎患儿57例,均符合《诸福棠实用儿科学》“急性喉炎”诊断标准[1]。
排除白喉、喉痉挛及支气管异物等引起的喉梗阻性疾病及极度呼吸困难需行手术治疗患儿。
57例随机分为治疗组30例,男16例,女14例,年龄9个月~2岁6个月,平均(1.62±0.53)岁;发病至就诊时间1~39h,平均(17.00±2.36)h;临床表现为不同程度的呼吸困难、犬吠样咳嗽、喉鸣、声音嘶哑,伴有发热12例,腹泻7例;对照组27例,男13例,女
14例,年龄6个月~3岁,平均(1.72±0.54,)岁,发病至就诊时间2~48h,平均(19.00±2.54)h;临床表现不同程度的呼吸困难、犬吠样咳嗽、喉鸣、声音嘶哑,伴有发热10例,腹泻7例。
两组年龄、性别、病程及临床表现差异无统计学意义(P>0.05)。
2治疗方法
两组均给予常规抗感染、祛痰、吸氧、镇静、输液等治疗。
对照组予甲泼尼龙注射液1mg/(kg·次)加100mL葡萄糖液静脉滴注,1天1次,疗程3天。
治疗组在对照组治疗基础上加用双黄连注射液10mL,超声雾化吸入治疗,气道给药,1天2次;疗程3天。
治疗过程中密切观察两组患儿症状、体征消失时间及不良反应。
统计学方法:两组疗效比较采用字2检验,P<0.05为差异有统计学意义。
3治疗结果
3.1疗效标准[2]显效:治疗48h内呼吸困难、犬吠样咳嗽、声嘶及喉鸣等症状完全消失;有效:治疗48h 后上述症状有一定缓解;无效:治疗48h后上述症状或体征改善不明显或无改善或病情加重。
3.2结果治疗组30例中显效16例,有效13例,无效1例,总有效率96.7%;对照组27例中显效5例,有效10例,无效12例,总有效率55.6%。
两组比较差异有统计学意义(P<0.01)。
4讨论
急性喉炎是耳鼻喉科常见的一种急性弥漫性炎症,是由细菌或病毒感染引起的一种急性咽部疾病,具有发病急、病情重等特点。
发病年龄以3岁以下婴幼儿多见,临床表现多以声嘶、犬吠样咳、喉鸣、吸气性呼吸困难等症状为主,冬季发病多见。
多数患儿在发病期间很易并发喉头梗阻,严重者可危及生命。
小儿急性喉炎常见病原有副流感病毒、腺病毒及金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、链球菌等。
表现为咽喉部黏膜充血,假声带肿胀,声门下黏膜呈梭形肿胀,以致喉腔狭小发生喉梗阻[3]。
因此,保持气道通畅、抗炎、抗水肿及抗感染是治疗小儿急性喉炎的关键。