小儿神经系统影像学进阶
儿科中枢神经系统病例影像分析-孙国强
儿科中枢神经体系病例影像剖析首都医科大学从属北京儿童病院影像中间第一章脑白质髓鞘化髓鞘的重要成分为疏水糖脂蛋白,MRI可显示其沉积过程.T1WI 髓鞘化的白质呈相对高旌旗灯号,生后前6～8个月显示清楚.T2WI 未髓鞘化白质呈高旌旗灯号,跟着髓鞘化的过程,脑白质水含量削减,脂质增长,改变成低旌旗灯号.T1WI显示髓鞘化旌旗灯号改变早于T2WI,而T2WI能更好地反应髓鞘化的完成.生后前6～8个月以T1WI为主,6～18月以T2WI为主.T2WI对小脑和脑干早期髓鞘化更迟钝.脑白质的髓鞘化次序是从脑的尾侧向头侧,从背侧向腹侧,先中心后外周,感到纤维早于活动纤维.例如,脑干早于小脑和基底节,后者又早于大脑半球,大脑半球的枕叶早于额叶.脑干背侧的内侧丘系.内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束.小脑上脚和下脚传导前庭感到.听觉.触觉.本体感到,出生时已经髓鞘化,而小脑中脚传导活动冲动的神经纤维髓鞘化较晚.熟习小儿同月龄阶段性髓鞘形成情形对小儿脑的发育评估是平常重要的.1.缺少月儿正常脑CT及MR表示（表1-7-1）：孕24周以前,无脑回形成,仅显示广大.垂直偏向的外侧裂.脑体积小,皮层微薄,T1WI上相对于极低旌旗灯号的白质,灰质呈高旌旗灯号,T2WI相对于高旌旗灯号白质,灰质呈低旌旗灯号.脑沟自28周今后逐渐消失主沟,35周以下小儿脑沟浅少,脑池包含侧裂.大脑半球间裂.脑干小脑四周脑池均较宽.到36周仅侧裂池和枕极池稍著,透明间腔和穹隆间腔较显著,脑室小.基底节于32～33周开端能分辩,T1WI 上旌旗灯号高于大脑白质与内囊呈等旌旗灯号,36周内囊旌旗灯号高于或等于基底节之豆状核.脑白质髓鞘化过程见表1-8-1.生发基质CT上呈高旌旗灯号.在MRI上呈等灰质旌旗灯号,小胎儿（18-20周）时生发基质较厚,沿侧脑室壁散布呈带状;跟着胎儿成熟逐渐变薄,且中断性中止;尾状核头部最厚,退化最晚,至孕36周生发基质已完整退化,勿误诊为生发基质出血.此后脑皮质进一步加厚,更多的脑回消失,基底节丘脑在CT上密度增长,脑白质额枕区密度降低.2.足月儿（38~40周）正常脑CT及MR表示（表1-7-1）：CT上足月新生儿与较大婴儿很少不同,脑沟接近成人但较浅.额叶,顶枕部脑白质较灰质仍保持相对低密度.这可能与含水分高缺少髓鞘脂有关.MR足月儿脑形态和旌旗灯号与婴儿期很不雷同,脑干背侧,内囊后肢,放射冠中间部分,于T1WI上较其余脑组织旌旗灯号高.侧裂沟,枕部CSF间隙也较大,后者可保持到生后数月.透明距离腔及穹隆间腔（Vergae腔）出生时平日可见,生后敏捷闭合.枕大池及基底池在全部婴儿期均较大,于MRI上表示较显著.大部未髓鞘化的脑白质在T1WI上旌旗灯号较灰质低,在T2WI上较灰质高.1WI.T2WI上旌旗灯号的改变反应脑成熟的不合阶段.Dietrich 商量正常脑成熟过程在T2加权像的旌旗灯号变更,将之分为三种类型：①婴儿型（出生至6个月）,此时脑白质旌旗灯号较灰质相对高;②等旌旗灯号（8~12月）指脑灰白质旌旗灯号相等;③成人早期型（18月今后）.脑白质旌旗灯号较灰质低.（表1-7-1）（1）T1WI表示：T1WI新生儿脑白质旌旗灯号比灰质低,跟着脑白质的成熟,旌旗灯号逐渐升高,最终高于脑灰质.出生时后颅窝呈高旌旗灯号的构造包含：内侧丘系,外侧丘系,内侧纵束,下丘臂和小脑高低脚.生后第1个月末,小脑深部白质旌旗灯号升高,3个月时小脑皮层下白质呈高旌旗灯号,与成人基底细同.脑桥腹侧白质髓鞘化稍晚,3～6个月时旌旗灯号逐渐升高. 出生时幕上呈高旌旗灯号的构造包含：小脑上脚.丘脑腹外侧.惨白球.内囊后肢后部.半卵圆中间中心部分.皮质脊髓束高旌旗灯号从脑桥开端逐渐向大脑脚.内囊后肢.半卵圆中间延长.生后1个月,中心前后回脑白质旌旗灯号升高,3个月时皮层下活动传导束根本完成髓鞘化呈高旌旗灯号.视神经和视束在缺少1个月时即可呈高旌旗灯号,3个月时枕部距状沟四周白质也呈高旌旗灯号.出生时内囊后肢后部呈高旌旗灯号,2～3个月时内囊前肢旌旗灯号增高.生后4个月,胼胝体压部呈高旌旗灯号,并逐渐向前成长,至6个月胼胝体膝部也呈高旌旗灯号.除视觉和活动区外,皮层下白质在生后3个月开端髓鞘化.深部白质的髓鞘化从后向前成长,枕部最早,其次为额部,颞部最晚.脑白质的髓鞘化从中心向外周延长,枕叶皮层下白质7个月时完成髓鞘化,额颞部在8～11个月完成.（2）T2WI表示：T2WI新生儿脑白质旌旗灯号比灰质高,跟着脑白质成熟,旌旗灯号逐渐减低.在新生儿早期评价脑干和小脑白质的髓鞘化,T2WI优于T1WI.出生时,小脑上脚下脚和颅神经核（尤其VI,VII,VIII颅神经）表示为低旌旗灯号.小脑蚓部和小脑绒球呈低旌旗灯号.5个月时,脑干腹侧呈低旌旗灯号,与背侧雷同.生后2个月,小脑中脚旌旗灯号开端减低,3个月表示为平均低旌旗灯号.生后4个月,大脑脚呈低旌旗灯号,5个月红核旌旗灯号减低.5～8个月小脑叶皮层下白质消失低旌旗灯号,至18个月小脑白质髓鞘化与成人接近.出生时幕上呈低旌旗灯号的构造包含：小脑上脚,表里侧膝状体,底丘脑核,丘脑腹外侧区,内囊后肢后部的小部分.第1个月内,中心前后回白质旌旗灯号即可低于四周皮质.2个月半卵圆中间可见片状低旌旗灯号,而临近脑回和皮质下白质分界隐约,中心旁回不轻易分辩.4个月,中心旁回旌旗灯号可与临近脑回相差别.出生时视束即可呈低旌旗灯号,1个月时大多半呈低旌旗灯号.随后两个月低旌旗灯号沿视放射向后延长,到4个月时,距状沟四周脑白质呈低旌旗灯号.大脑深部白质束在6～12个月旌旗灯号减低.内囊的髓鞘化从后向前成长,7个月时,内囊后肢前部消失细带样低旌旗灯号,至10个月带状低旌旗灯号逐渐增粗.内囊前肢11个月时呈低旌旗灯号,部分患儿在生后7个月即可见低旌旗灯号,但晚于内囊后肢低旌旗灯号.胼胝体的髓鞘化从后向前成长,压部在生后6个月即呈低旌旗灯号,膝部8个月呈低旌旗灯号.与皮层下白质比较,5～7个月基底节旌旗灯号开端减低,至四周脑组织髓鞘化旌旗灯号减低时,其旌旗灯号减低表示不再显著.到10个月,基底节旌旗灯号与皮层下白质基底细等.惨白球呈旌旗灯号减低中断至生后10年,为铁质沉积所致.皮层下白质（除距状沟和罗兰多区）髓鞘化的次序是从枕部向前至前额和颞叶.9～12个月从枕部开端,11～14个月额叶,颞叶最后.皮层下白质髓鞘化从1岁开端,至22～24个月根本完成.除“终末带”（“terminal zones”）外,白质髓鞘化在2岁末完成.在外周白质旌旗灯号逐渐减低过程中,皮质逐渐变薄,皮层下白质旌旗灯号常不平均.（3）终末带（terminal zones）：T2WI几乎所有婴幼儿均表示为侧脑室体部旁白质中断高旌旗灯号,以侧脑室三角区背侧和上方为著.多半呈平均高旌旗灯号,部分可为斑片状高旌旗灯号.T2WI 高旌旗灯号的重要原因是顶叶后下部和颞叶后部皮质相干的纤维束髓鞘化延迟.侧脑室三角区四周广大的血管四周间隙也是高旌旗灯号的原因之一.该区域为“终末带”,高旌旗灯号可中断到10岁,甚至20岁,少数人达40岁.有时在侧脑室额角四周也可消失“帽状”高旌旗灯号,为正常白质纤维相对较少的原故.表1-1：脑白质髓鞘化表示剖解区域T1WI T2WI小脑上脚孕28周孕27周内侧纵束孕25周孕29周内侧丘系孕27周孕30周外侧丘系孕26周孕27周小脑中脚出生出生～2月小脑白质1～3月8～18月皮质脊髓束出生出生丘脑腹外侧部出生出生内囊后肢后部孕36周孕40周前部1月4～7月内囊前肢2～3月7～11月胼胝体压部3～4月6月胼胝体体部4～6月6～8月胼胝体膝部6月8月中心前后回1月9～12月半卵圆中间出生2～4月视束.视交叉出生出生视放射出生3月枕部白质中心3～5月9～14月四周4～7月11～12月额部白质中心3～6月11～16月四周7～11月14～18月颞叶7～11月12～24月第二章脑先天发育平常颅脑的先天发育平常较罕有,根据胚胎发育过程中脑的形成和构造的平常分为两大类：第一类包含器官生成平常,即胚胎性脑构造未实时退化,中断到生后,脑部分缺如,部分发育不全或是畸形发育.第二类重要为组织发育平常,脑相对正常,但有平常细胞中断分化.也有增长第三类即细胞产生障碍.一.神经管闭合畸形闭合性畸形系指神经管发育缺点或平常闭合引起的畸形,产生于怀胎第4~10周时代.原始神经管不完整闭合称为颅裂畸形,如脑脊膜膨出.神经管不完整闭合所引起的中线构造发育平常,如胼胝体发育不良等.而Chiari畸形及Dandy-Walker分解征虽有神经管闭合的缺点,但其胚胎发育的病理改变动为庞杂.（一）脑膨出脑膨出（cephalocele）较脊髓脊膜膨出少见.系指颅内容物经颅顶或颅底部骨和硬膜缺损处向颅外疝出.依膨出物的内容,分为脑膜膨出.脑膜脑膨出.积水型脑膜脑膨出.后者膨出内容物中除脑膜（硬脑膜和蛛网膜）.脑组织外,还可有脑室.膨出的脑组织一般发育不良.根据病变的部位又可分为：①高位枕部脑膨出,位于窦汇临近,为枕叶膨出.低位枕骨缺损伸展到枕大孔.颈枕部脑膨出的内容物则包含全部小脑,构成Chiari III型畸形.②顶部脑膨出,位于前后囟之间中线部位.可归并胼胝体发育不良.Dandy-Walker囊肿.③前头部脑膨出,包含额—鼻.额—筛部以及鼻—眶—额部脑疝.常归并胼胝体发育不良,大脑前纵裂脂肪瘤及眼距增宽.膨出的神经组织包含嗅束.额叶.④颅底部脑膨出可构成鼻咽部肿物.脑膨出的临床表示决议于膨出的部位和疝出物的大小.1.CT表示：脑膜膨出可见颅骨缺损,以及由缺损处膨出的囊性肿物,呈脑脊液密度.归并脑膨出时,肿物呈脑组织密度,局部脑组织受牵拉.变形,并向患侧移位.归并脑室膨出时,于脑组织内见脑脊液密度的低密度区.CT检讨尚能发明伴发的其他畸形.2.MR表示：MR可显示脑膨出的部位和疝出物.颅内其余部分脑组织构造的变形,以及疝出物的牵拉.除上述的脑膜.脑本质和脑室外,同时可显示疝出物的血管构造,以及发明并存的畸形.蝶及蝶—筛部位膨出,40%的病例有视神经发育不良.MRI显示脑本质经鞍底向下膨出,进入鼻咽甚至口咽部,囊内包含第三脑室和丘脑,常导致垂体异位,视神经交叉向下伸展,40%病例伴胼胝体发育不良.（二）胼胝体缺如或发育不全（agensis or hypoplasia of corpus callosum）胼胝体于怀胎第10~12周开端自前向后发展,而胼胝体嘴最后形成全过程大约于20周时完成.此后中断增大,生后3~8月逐渐髓鞘化.此间,如受机械.代谢或沾染等身分影响,可导致胼胝体缺如或部分不发育.亦可于胼胝体发育后,因血管等病变遭损坏.缺损.先本性胼胝体缺如,因结合板形成障碍,神经轴突成为纵行的纤维束.两侧胼胝体卷入脑室内缘使脑室内缘形态不正常,深部脑白质常发育不良.胼胝体发育不全常归并其他畸形,如半球间裂囊肿,脂肪瘤,脑积水,Dandy-Walker畸形,灰质异位,ChiariⅡ型畸形等.是以,临床上有80%～90%的病例于3岁阁下时消失抽搐,此外可有智力障碍和下丘脑功效不良,偏瘫等.CT和MR表示：轴位CT和MRI可见双侧侧脑室前角细尖而分别,体部三角区和枕角显著扩大,大脑发育不良构成特别的形态,双侧侧脑室体部平行外移, 或凹面向内呈围绕状.同时,第三脑室上移居两侧脑室之间.大脑前纵裂后端接近第三脑室.有时伴中线部位囊肿和脂肪瘤.MRI尚可显示侧脑室内壁的胼胝体纵束.冠状位扫描显示第三脑室上移和双侧额角倒八字形分别,并呈新月形.矢状位MRI则能直接展现胼胝体全貌.正常者呈“C”形,胼胝体嘴.膝.体和压部清楚可辨,于T1WI上呈平均的高旌旗灯号.发育不良时,胼胝体细薄,压部掉去球茎外形,或消失局限性低旌旗灯号(图2b,c).部分或全体不发育时,可伴前结合.海马回.后结合的部分或全体缺如.正常扣带回缺掉,旁中心回和脑沟沿脑室的内侧壁呈放射状分列.有时可见幕上脑室扩大.CT和MRI还可以发明其他伴发的畸形.（三）Chiari畸形（小脑扁桃体延髓结合畸形）Chiari畸形为先本性后脑畸形,系背侧引诱的缺点,产生于怀胎4周,病因不明.特点是小脑扁桃体和蚓手下移,经枕大孔疝入颈椎椎管上段,延髓及第四脑室亦向下移位.Chiari畸形分为四型,分述如下：1.Chiari I型：最罕有.重要为小脑扁桃体有时并小脑蚓手下移,经枕大孔疝入上部颈椎椎管,使枕大池闭塞.有人以为此型并不是均是神经管闭合平常,它可伴发于颅底和颈椎（C1.C2）发育不良.偶因脑积水颅内高压引起的扁桃体下疝.60%~80%的病例伴脊髓积水,20%~25%有脑积水.各类颅结合部畸形,颅底陷入,颅椎,颈椎融会畸形亦相当罕有,约占5%~25%.此型多见于10岁以上的儿童.临床表示：头痛,上肢肌力削弱和活动障碍,以及颅神经症状.CT和MR表示：CT和MR为本病重要检讨办法,MR不单可以直接诊断本病,还可以不雅察颅脑及脊柱脊髓畸形,今朝为首选的检讨办法.MR检讨,尤其是矢状位扫描能更详尽的供给病理剖解学改变.MRI表示为正中矢状位上正常圆形的小脑扁桃体下端变尖下移,下端超出枕大孔程度5mm以上即可确诊（正常＜3mm,3~5mm为可疑）,甚者可达C1~3程度,位于颈段脊髓之后方.可使颈段脊髓曲折,扭结.归并脊髓积水时,矢状位图像上脊髓内可见圆柱状或分节状长T1长T2旌旗灯号区,长度不一.少数病例归并脑积水.颅.颈椎平片或体层相,可显示颅颈椎发育不良,如颅底陷入症,环枢关节脱位,以及颅椎融会畸形.Klippel Feil畸形等.2.Chiari II型：又称为Arnold-Chiari畸形,多见于小儿,病变累及中胚层（颅骨,硬膜）后脑和脊柱,几乎于出生时均有脊髓脊膜膨出,为神经管闭合障碍.幕上畸形产生率高.小脑扁桃体,蚓部,第四脑室及延髓经枕大孔疝入上颈段椎管内.临床有高低肢活动和感到障碍,脑积水和小脑症状.⑴X线表示：颅顶骨发育不良,颅内板凹凸不服,为陷窝颅的表示,平日于生后6个月之后逐渐消掉.后颅窝狭小,枕大孔扩大.岩骨后缘变平或凹陷,内听道较短.⑵MR表示：MRI 可直接从矢状位和冠状位不雅察.MR检讨是首选影像学检讨办法,可明白诊断.①Chiari畸形现象：小脑扁桃体和下蚓部等下移至颈段椎管内,位于脊髓侧后方,使脊髓前移.脑干（延髓）向下延长,在颈脊髓之衔接部位C1程度以下,并形成特点性曲折,扭结（占70%）.第四脑室狭小延长,下疝至椎管C2.3程度,其远端有时呈憩室样扩大如泪滴.枕大孔扩大,后颅窝狭小.②中脑和小脑平常：ChiariⅡ型中,90% 伴中脑平常.四叠体小丘融会成鸟喙状,向后下榨取上蚓部,伴中脑导水管狭小和脑积水者颇罕有.小脑平常包含小脑经由过程天幕切迹向上发展,形成幕上肿块,并推移颞叶及枕叶外移.小脑包绕脑干,甚至基底动脉和颅神经,冲入双侧桥脑小脑角池时,则形成特别的“三峰征”.③大脑镰和小脑天幕发育不良：ChiariⅡ型大脑镰可部分或完整缺如,半球间裂呈锯齿状,为两侧脑回交织所致,见于20%的病例.小脑天幕切迹平常扩大呈“U”型.天幕缘侧弯,后方附着处下移至窦汇低位.④脑室与脑池平常：第四脑室下疝变形已如前述.第三脑室不合程度扩大,侧壁呈凹弧形.侧脑室额角因尾状核榨取而深陷,厥后外缘向下呈尖角状,于冠状面最显著.90%以上的病例有脑积水,可能因中脑导水管狭小,枕大孔,天幕切迹受压,或第四脑室出口受阻所致.⑤ChiariⅡ型几乎均有脊髓脊膜膨出和脊髓畸形,为其重要的构成部分（详见脊柱章）.3.Chiari III型：为最轻微的一型,多见于新生儿及婴幼儿,现实为ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出.临床表示小头畸形和颅颈部肿物.其临床症状决议于疝出的神经组织.CT和MR表示：枕颈部脑膨出,下枕部,枕骨大孔后缘及C1.C2后弓有骨质缺损.全体或部分小脑,脑干,第四脑室及上颈段脊髓,经骨缺损处进入后颈部膨出之囊内.术前断定脑干膨出情形至关重要,因除脑干外,膨出之脑组织发育不良,一般无功效.Ⅳ型：为轻微的小脑发育不良,产生于怀胎第8~13周.见于婴幼儿,表示为小脑功效不良症状.CT 和MR表示为小脑半球和蚓部显著发育不良,后颅窝重要由扩大的蛛网膜下腔所占领.（四）Dandy-Walker畸形Dandy-Walke畸形为胚胎第7~10周时菱脑发育畸形.特色为扩大的后颅窝.天幕上抬.小脑蚓部发育不良或不发育.第四脑室囊样扩大.其原由另有争执.现以为胚胎期第四脑室前膜区退化不完整,以及第四脑室出口闭塞,顶孔（Magendie孔）开通受阻.第四脑室极端向后扩大或与后颅窝伟大囊肿相通.半数以上病例归并中枢神经体系其他畸形,罕有者为脑积水（占75%）,胼胝体发育不良（20%~25%）,前脑无裂畸形和移行平常（5%~10%）等.25%以上病例有赘生指.并指.心脏畸形.颅骨平常,后脑膨出和Klippel Feil分解症等畸形.患儿多在两岁前消失症状,表示为头大.发育落伍.活动迟缓.头部掌握力差.步态蹒跚,或有共济掉调.可有颅内压增高症状.1.CT和MR的表示：CT与MR表示雷同.①伟大囊肿占领后颅凹中部呈脑脊液密度,并与扩大的第四脑室相通,MR呈长T1,长T2旌旗灯号.②小脑天幕上移,中脑导水管扭曲.幕上脑室扩大.③小脑后部中距离缺如.④小脑半球发育不良,并向前外侧移位.⑤小脑蚓部缺如或发育不良.⑥后颅凹扩大,后枕部外膨,局部颅板变薄.窦汇及横窦上抬超出人字缝程度,这一倒置现象有诊断意义.Dandy-Walker变异型被以为是这一畸形的轻型.第四脑室上部和小脑上蚓部相对正常.但是,可见大小和形态不一的袋状憩室自下髓帆长出,小脑谿加宽而下蚓部发育不良.小脑下蚓部逆时针扭转具有特异性.有时四脑室正常而小脑半球显著发育不良,一般无脑积水现象,小脑后部中距离消失,后颅凹部轻度增大.无后颅凹囊肿的Dandy-Walker畸形,为第四脑室顶部不凋谢所致的第四脑室呈囊样极端扩大,甚至占领大部分后颅凹.并将小脑半球推向前外方,上蚓部也向前上方移位.常伴脑积水,小脑半球发育不良和下蚓部缺如.二.憩室性畸形憩室性畸形产生于怀胎第5~7周,即前脑开端囊泡化,脑室与大脑半球形成分别阶段的发育障碍可致前脑和面部畸形.㈠视——隔发育不良（septo-optic dysplasia）包含视神经发育不全,透明隔缺如.近2/3病例有垂体及下丘脑功效不全,可伴胼胝体.穹隆柱及漏斗部平常.系怀胎第5~7周时脑发育障碍.患儿有目力障碍.侏儒.尿崩.皮质类固醇排泄缺少,以及癫痫,轻偏瘫,脑积水,少数病例有智力障碍.作者所遇病例均有癫痫和偏瘫.CT和MRI表示：视—隔发育不良表示为透明隔缺如致两侧脑室前角融会,前壁平展向后方凹陷.鞍上池和第三脑室前部扩大,视神经和视交叉渺小.可归并胼胝体部分或完整缺如和脑皮质萎缩.50%并发脑裂畸形.垂体柄可增粗.㈡前脑无裂畸形前脑无裂畸形（holoprosencephaly）是胚胎第4~6周时,原始前脑形成终（端）脑和间脑时的发育障碍,阁下大脑半球未分别,为罕有的脑发育畸形.常伴随中线部颅面平常,如眶距短缩.腭裂等.Demyer根据畸形程度把它分为三型：即无脑叶型,畸形最轻微,大脑半球完整不分别;半脑叶型,半球后半部已部分发育,分别;单脑叶型,两半球发育接近正常,仅于额叶的前下部尚融会.有时与视—隔发育不良不轻易区分.临床上严宿疾例常夭折,存活病例常有智力低下和癫痫症状.CT和MR表示：⑴无脑叶型（alobar form）：全前脑无裂畸形为最轻微的类型,未决裂的前脑含单一脑室,且显著扩大呈一新月形囊腔,占领颅腔的大部分,其前方环以薄饼状脑组织.无正常发育的大脑镰.胼胝体.半球间裂和透明隔.间脑融和,丘脑中线无隙状第三脑室,而呈单一块状物.一般情形,颅大小正常或偏小.约有10%的病例第三脑室膜性顶部外膨构成背侧囊腔,与上述新月形囊腔相连,常归并头大和脑积水.中线部位的动.静脉包含静脉窦缺如或发育平常.⑵半叶前脑无裂畸形（semilobar form）：前脑不完整决裂,枕及颞叶开端发育,常伴胼胝体不发育,单脑室初步分出枕和颞角,无透明距离.间脑部分决裂成两个丘脑,第三脑室小部分成形.半球后纵裂,大脑镰,以及静脉窦部分发育.⑶单叶前脑无裂畸形（lobar form）：此型最轻.大脑半球和丘脑已近于正常,仅额叶前下部之脑灰质与白质仍融会,额叶常发育不良,脑室前角呈方形,透明距离仍未发育,半球间裂较短浅,其余脑室体系,大脑镰,动静脉已大致正常.三.神经元移行平常神经元移行平常（amomalies of neuronal migration）为怀胎第3~5月时,神经元自室管膜的生发基质（germinal matrix）移行至脑概况形成脑皮质层的过程中产生平常.根据产生的时光和轻微程度分为无脑回畸形.巨脑回畸形.脑裂.灰质异位.多小脑回畸形.半侧巨脑等畸形.可单独消失或结合消失.㈠无脑回畸形无脑回畸形（agyria,complete lissencephaly）,又称滑腻脑,伴发巨脑回（pachygyria）时构成不完整性滑腻脑,临床上可表示为小头畸形,面庞平常及某些分解征,脑积水,视网膜发育不良,先本性肌发育不良,后颅凹发育畸形和脑萎缩等,是以,常有轻微的智力低下和癫痫发生发火.CT和MR表示：重要表示为脑概况轮廓和脑灰白质散布平常.脑概况脑回数量削减或消掉,呈滑腻状,少数病例可累及全脑,多半并发巨脑回畸形,此时无脑回区以顶枕部最罕有,而巨脑回见于额颞区.因为岛盖板发育不良,呈垂直偏向之侧裂沟,致脑轮廓呈卵形或“8”字形.脑皮质显著增厚,而半卵圆中间发育不良,脑白质树枝状崛起消掉.脑皮质与髓质之界面滑腻.胼胝体,脑干小.㈡巨脑回畸形巨脑回畸形（pachygyria）可单独产生,或与其他畸形并存.为脑回平宽,数量少,皮质内有致密的胶质增生和大而平常的神经元.临床表示：小头.抽搐.发育迟缓.智力低下,以及局灶性神经症状,可伴面庞畸形.CT和MR表示：巨脑回可呈局限性.一侧性或漫溢性散布.局灶性巨脑回产生于脑的任何部位,而漫溢性者常归并没有脑回,此时巨脑回罕有于额—颞区.巨脑回较正常脑回显著增宽.粗大,致脑沟回浅少,脑轮廓近于正常.巨脑回区皮质增厚,密度增高.灰.白质间接壤面掉去正常的交织征像.蛛网膜下腔稍扩大.㈢多小脑回畸形多小脑回畸形（polymicogyria）指脑皮质有很多渺小的脑回所构成.系神经元在脑皮层散布的平常,归并大小胞病毒和弓形体沾染者相当多见.MR表示与巨脑回畸形类似,平常的皮质区状如长段的巨脑回.脑概况呈不规矩的小结节状崛起,有少数浅小的脑沟,局部脑皮质增厚,内侧缘滑腻（图1-7-27）.邻接脑白质可有胶质增生,且常有平常静脉引流.临床表示为轻微发育迟缓,癫痫和局灶。
儿童神经系统罕见病的影像学诊断与治疗
儿童神经系统罕见病的影像学诊断与治疗随着医学技术的不断进步，对于儿童神经系统罕见病的影像学诊断与治疗也取得了显著的进展。
神经系统罕见病是指发病率低于1/2000的疾病，由于其病情复杂多样，常常给医生和家长带来困扰。
本文将介绍儿童神经系统罕见病的影像学诊断与治疗的最新进展。
一、影像学诊断1. 脑部CT扫描脑部CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以对儿童神经系统罕见病进行初步筛查。
通过脑部CT扫描可以观察到脑部结构的异常情况，如脑积水、脑出血等。
此外，脑部CT扫描还可以检测到颅内肿瘤、脑血管畸形等病变，为后续的治疗提供重要的参考依据。
2. 脑部MRI扫描脑部MRI扫描是一种高分辨率的影像学检查方法，可以更加清晰地观察到脑部结构的异常情况。
与脑部CT扫描相比，脑部MRI扫描对于一些细微的病变更加敏感，可以提供更准确的诊断结果。
脑部MRI扫描在儿童神经系统罕见病的影像学诊断中起着至关重要的作用。
3. 脊髓MRI扫描脊髓MRI扫描是一种用于观察脊髓结构的影像学检查方法。
脊髓是神经系统的重要组成部分，与许多儿童神经系统罕见病密切相关。
通过脊髓MRI扫描可以观察到脊髓的异常情况，如脊髓膨出、脊髓损伤等。
脊髓MRI扫描对于儿童神经系统罕见病的诊断和治疗具有重要意义。
二、治疗方法1. 药物治疗药物治疗是儿童神经系统罕见病的常用治疗方法之一。
根据病情的不同，医生会选择合适的药物进行治疗。
例如，对于癫痫病患儿，常常会使用抗癫痫药物进行治疗；对于肌萎缩侧索硬化症患儿，常常会使用肌肉松弛剂进行治疗。
药物治疗可以有效地控制病情，提高患儿的生活质量。
2. 物理治疗物理治疗是儿童神经系统罕见病的重要治疗方法之一。
通过物理治疗可以改善患儿的运动功能，增强肌肉力量，提高平衡能力。
物理治疗包括康复训练、按摩、理疗等多种方法，可以根据患儿的具体情况进行个体化的治疗方案。
3. 手术治疗手术治疗是儿童神经系统罕见病的最后手段，适用于一些病情严重、药物治疗无效的患儿。
小儿神经系统影像学进阶
颅内肿瘤
• 增生性婴幼儿神经节细胞瘤
颅内肿瘤
• 中枢性神经细胞瘤
颅内肿瘤
• 室管膜下巨细胞瘤
神经上皮肿瘤
• 星形细胞瘤
• 青少年毛细胞星形细胞瘤
神经上皮肿瘤
• 室管膜瘤
神经上皮肿瘤
• 髓母细胞瘤
松果体瘤
表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤
脉络丛乳头瘤
颅咽管瘤
成血管细胞瘤
中枢神经系统感染
• 先天性中枢神经系统感染
• CMV感染
中枢神经系统感染
• 弓形体病
后天性中枢神经系统感染
• 化脓性脑膜炎
后天性中枢神经系统感染
• 结核性脑膜炎
后天性中枢神经系统感染
• Ⅰ型单纯疱疹病毒感染
后天性中枢神经系统感染
• 脑囊虫病
自体免疫及感染性疾病
• 多发硬化
自体免疫及感染性疾病
• 亚急性硬化性全脑炎
影像检查方法及其正确选择
• X线平片：颅骨和脊柱骨折、颅骨先天性发
育异常等
• 超声：2岁以下囟门尚未闭合的婴儿和新生儿
• CT：颅内肿瘤、脑脓肿及炎性肉芽肿、脑寄
生虫病、颅脑外伤、脑先天性畸形以及椎管
内肿瘤等
• MRI：对脑干、幕下区、枕骨大孔区及脊髓
病变的显示明显优于CT。对脑代谢性疾病及
脑白质病、脑脱髓鞘性疾病、脑血管性疾病、
病变的血管改变。血管造影检查目前仍
为脑血管性疾病诊断的金标准。
影像检查方法及其正确选择
• 炎症、脑白质病和脱髓鞘性疾病: CT 平扫和
增强扫描可以解决大部分颅内炎症性病变的
诊断。MRI能更敏感地显示炎症的范围、病
变内部改变及周围组织的改变。对于脑白质
小儿髓鞘发育的影像学变化
小儿髓鞘发育的影像学变化小儿髓鞘发育的影像学变化介绍：小儿髓鞘发育是指儿童期间中枢神经系统中髓鞘的形成和发展过程。
影像学是评估小儿髓鞘发育的重要方法之一。
本文将详细介绍小儿髓鞘发育的影像学变化，包括髓鞘的形成时间、影像学表现和相关疾病。
一、髓鞘的形成时间1.小脑髓鞘：小儿期脑髓鞘主要形成于2岁至3岁之间。
2.大脑髓鞘：大脑髓鞘的形成过程相对较长，通常开始于胎儿期，继续到儿童期。
二、影像学表现1.小脑髓鞘：小脑髓鞘主要在小脑半球和脑脚部位形成。
在影像学上，小脑髓鞘的形成可以通过MRI进行评估。
正常情况下，小脑髓鞘在2岁至3岁时已基本形成，并呈现均匀高信号。
影像学变化的异常表现包括：髓鞘形成延迟、髓鞘增生不良等。
2.大脑髓鞘：大脑髓鞘主要在大脑的白质区形成。
通过MRI可以观察到大脑髓鞘的形成情况。
正常情况下，大脑髓鞘的形成过程呈现出一定的阶段性：起初，大脑髓鞘的形成仅在短暂的时间内集中在特定的脑区，随着儿童的年龄增长，逐渐扩展到整个大脑。
影像学变化的异常表现包括：髓鞘形成延迟、髓鞘破坏、髓鞘萎缩等。
三、相关疾病1.白质发育异常：白质发育异常是指小儿期间髓鞘形成出现异常，导致神经系统功能异常。
常见的白质发育异常疾病包括：先天性脑发育不良、白质发育障碍等。
这些疾病在影像学上常表现为白质信号异常、髓鞘形态异常等。
2.先天代谢性疾病：先天代谢性疾病是由于代谢酶的缺乏或异常导致物质代谢紊乱，从而影响髓鞘的形成和发展。
常见的先天代谢性疾病包括：苯丙酮尿症、亚硝酸盐尿症等。
这些疾病在影像学上表现为髓鞘破坏、白质萎缩等。
附件：本文档涉及附件有：无法律名词及注释：本文档不涉及法律名词及注释。
小儿神经系统疾病CT及MRI诊断优秀
小儿神经系统肿瘤 室管膜瘤
小儿神经系统疾病CT及MRI诊断优秀
小脑畸胎瘤
小儿神经系统疾病CT及MRI诊断优秀
小脑畸胎瘤
小儿神经系统疾病CT及MRI诊断优秀
原始神经外胚层肿瘤
小儿神经系统疾病CT及MRI诊断优秀
原始神经外胚层肿瘤
小儿神经系统疾病CT及MRI诊断优秀
小儿神经系统疾病CT及MRI诊断优秀
小儿神经系统肿瘤
n 胚胎原始细胞的异位 是颅内肿瘤如 颅咽管瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等形成的 一个重要原因。有些颅内肿瘤的原因目 前尚未查明。
小儿神经系统疾病CT及MRI诊断优秀
小儿神经系统肿瘤
n 小儿颅内肿瘤多数生长在中线和后颅窝，且恶性肿 瘤占大多数：
n （1）髓母细胞瘤：具有恶性程度高、生长迅速的特 点。绝大多数生长在小脑蚓部，偶可见于小脑半球。 常原发于小脑蚓部或后髓帆，造成局部脑组织的破坏， 以后瘤体逐渐变大，向下伸入第四脑室，甚至向后突 入两侧小脑扁桃体之间，如向两侧生长则侵入小脑半 球。大体所见肿瘤常充满第四脑室内，呈浸润性生长。
小儿神经系统疾病CT及MRI诊断优秀
小儿颅内感染
小儿神经系统疾病CT及MRI诊断优秀
三、小儿神经系统肿瘤
n 小儿颅内肿瘤以神经胶质瘤最多见，占 70～80%，其次为先天性肿瘤如颅咽管 瘤。
n 神经胶质细胞瘤中以星形细胞瘤、室 管膜瘤、髓母细胞瘤多见，近年来已证 实DNA病毒可诱发神经胶质细胞瘤。
n
小儿神经系统疾病CT及MRI诊断优秀
小儿神经系统肿瘤
n （2）星形细胞瘤：通常可分为纤维型和原 浆型两种。两者可以单独存在，但经常在同一 肿瘤中混合共存。纤维型较原浆型生长缓慢， 肿瘤细胞分化也较好，手术后复发间隔也较长。 但生长于小脑的星形细胞瘤，边界清楚，易于 囊性变者，生长缓慢，复发较少。若早期手术 切除可以获得治愈。
小儿髓鞘发育的影像学变化简洁范本
小儿髓鞘发育的影像学变化
小儿髓鞘发育的影像学变化
引言
髓鞘发育的阶段
小儿髓鞘发育可以分为不同的阶段，包括髓鞘初期、中期和后期。
每个阶段都有特定的影像学表现。
髓鞘初期
在髓鞘初期，影像学表现主要是脊髓和鞍样结构的形成。
脊髓在T2加权像上显示为高信号，而在T1加权像上显示为低信号。
鞍样结构则显示为低信号。
髓鞘中期
在髓鞘中期，脊髓和鞍样结构的形态进一步完善。
脊髓显示为中低信号，而鞍样结构则显示为中高信号。
还可以观察到脊髓周围的白质区域逐渐增大，形成明显的高信号环。
髓鞘后期
在髓鞘后期，脊髓和鞍样结构的形态成熟，白质区域的高信号环也更加明显。
还可以观察到脊髓盘状结构的形成，显示为明显的低信号。
髓鞘发育的异常表现
除了正常的影像学变化，小儿髓鞘发育的异常表现也是需要关
注的。
髓鞘发育延迟
髓鞘发育延迟是指髓鞘形成的速度较慢或不完全。
在影像学上，可以观察到脊髓和鞍样结构的发育滞后，白质区域的高信号环较小
或不明显。
髓鞘发育异常
髓鞘发育异常指的是髓鞘形成过程中出现的结构异常或缺陷。
这些异常包括脊髓形态异常、鞍样结构异常以及白质区域的高信号
环异常。
这些异常在影像学上表现为不正常的信号强度或形态。
小儿髓鞘发育的影像学变化是评估儿童神经系统发育的重要指标。
了解正常发育过程以及异常表现有助于早期发现和诊断相关的
疾病。
在评估小儿神经系统发育时，对髓鞘发育的影像学变化要特
别关注。
儿科培训-神经影像
新生儿 100% 属此期。 出生时灰白质含水量相同， 均为90%左右， 中间及外围区均呈高信号， 两者间信号区别不大， 中央区为低信号。
Ⅰ期：新生儿期
新生儿期（40W）T2WI
出生14天
Ⅱ期：生后1～6个月
1个月~ 6个月的婴儿，88%属于II期。 皮层内有成熟的髓鞘形成，白质内水分较高 中间区仍为高信号，呈树枝状分布 外围区为低信号 中央区仍为低信号。
正常
CT
MR矢状位
MR轴位
胼胝体发育不良伴脂肪瘤
丹瓦综合症（Dandy-Walker)
多在2岁前发病，发育迟缓；高颅压症状；共济失调或痉挛步态；外展神经麻痹 小脑蚓部及四脑室顶发育异常，中孔侧也闭锁，四脑室扩张，继发梗阻性脑积水
蛛网膜囊肿 可以是先天性的，也可以是感染、外伤等引发。部位、大小决定临床表现。
虹膜Lisch结节：起源于神经脊的色素细胞虹膜错构瘤 不同类型的神经纤维瘤
NF-II型 中枢型神经纤维瘤病 神经纤维瘤 神经鞘瘤 胶质瘤 脑膜瘤
脑血管病
脑出血 脑梗死 蛛网膜下腔出血 AVM Moya-Moya HIE
出血
高血压脑出血、脑外伤性血肿、新生儿VK缺 乏性出血……
脑内、硬膜下、硬膜外均可 新鲜出血CT值70HU左右，高密度 随着吸收，密度渐降，边界模糊
别，CT上称之为反转征 脑室变窄，甚至消失，提示脑水肿程度重，脑组织肿胀，可见颅缝增宽，灰白质界面模糊，CT提
示预后不良。
小儿髓鞘发育的影像学表现
髓鞘包绕于神经纤维周围，起到保护轴索、帮助传递神经冲动的作用。 主要成份是鳞脂（80%)和蛋白质。 正常髓鞘形成是在生后3－6个月开始，有规律的动态发展 9－12个月向周围发展 3岁基本形成 以后缓慢发展，至青春期成熟。
儿童神经系统影像诊断
4m/M
1Y/M
小结
• 宫内感染是儿童脑内钙化最常见的原因
• FLAIR增强对儿童感染性病变很敏感（免费 ）
• DWI对部分感染性病变很敏感
主要内容
• 儿童脑发育与髓鞘化 • 癫痫影像检查 • 感染性病变 • 新技术
如何开单？
• 颅脑平扫+增强（+FLAIR增强）
DWI in the diagnosis of enterovirus 71 infected hand-foot-mouth disease combined with encephalitis
Zhou-yang Lian, Biao Huang
[Rutherford MA et al, Pediatrics 1998]
Mild HIE, 6 days
DEHSI
Diffuse excessive white matter intensity
NORM
小结
• 儿童脑与成人有明显区别，髓鞘化的信号 变化有规律
• 良性蛛网膜下腔增宽是发育过程中的正常 表现
• 一种皮质发育畸形，1971年Taylor首先报道 • 药物难治性癫痫的重要原因
32
小结
• 儿童癫痫，海马硬化最常见 • FCD也是癫痫常见的原因
主要内容
• 儿童脑发育与髓鞘化 • 癫痫影像检查 • 感染性病变 • 新技术
– 弥散成像DWI – MR波谱 – 磁敏感成像SWI
• Torch
先天性感染
– 单纯疱疹病毒性脑炎（HSE） – Tick-Borne脑炎（TBE）
• 慢性病毒性脑炎
小儿髓鞘发育的影像学变化
小儿髓鞘发育的影像学变化小儿髓鞘发育的影像学变化1.介绍小儿髓鞘发育的影像学变化是指儿童在骨龄发育过程中，髓鞘的形成和进展的变化。
随着生长和发育，小儿的髓鞘会逐渐成熟，并在影像学上呈现出一系列特征性的变化。
了解这些变化对于正确诊断和评估儿童的神经系统发育至关重要。
2.影像学变化的时间序列2.1. 胎儿期：在胎儿期，髓鞘的形成还未开始。
胎儿期的神经影像学检查主要依靠超声波成像。
2.2. 新生儿期：在新生儿期，髓鞘的形成刚刚开始。
脑白质的密度较低，灰质和白质的边界模糊。
2.3. 早期婴儿期：在早期婴儿期，髓鞘的形成逐渐进展。
脑白质的密度逐渐增加，灰质和白质的边界开始清晰。
2.4. 幼儿期：在幼儿期，髓鞘的形成进一步增加。
脑白质的密度进一步增加，灰质和白质的边界更加清晰。
2.5. 学龄前期和学龄期：在学龄前期和学龄期，髓鞘的形成基本完成。
脑白质的密度达到成年水平，灰质和白质的边界清晰明显。
3.髓鞘发育的影像学特征3.1. 脑白质密度：随着髓鞘的形成和进展，脑白质的密度逐渐增加。
3.2. 灰质与白质的分界线：随着髓鞘发育，灰质与白质的边界变得更加清晰明显。
3.3. 髓鞘的形态：随着髓鞘的成熟，其形态会呈现出一定的变化，如密度的增加、大小的增加等。
3.4. 髓鞘的分布：髓鞘的分布在不同年龄段有所差异，随着年龄的增长，髓鞘会逐渐覆盖全脑。
4.结论了解小儿髓鞘发育的影像学变化，对于正确评估儿童的神经系统发育非常重要。
医生在进行儿童神经影像学检查时，应该考虑孩子的年龄和骨龄发育情况，并对脑白质密度、灰质与白质的分界线以及髓鞘的形态和分布进行评估。
附件：本文档没有涉及任何附件。
法律名词及注释：无。
儿科中枢神经系统病例影像分析-孙国强之欧阳引擎创编
儿科中枢神经系统病例影像分析欧阳引擎（2021.01.01）首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强2012.10第一章脑白质髓鞘化髓鞘的主要成分为疏水糖脂蛋白，MRI可显示其沉积过程。
T1WI髓鞘化的白质呈相对高信号，生后前6～8个月显示清楚。
T2WI未髓鞘化白质呈高信号，随着髓鞘化的进程，脑白质水含量减少，脂质增加，转变为低信号。
T1WI显示髓鞘化信号改变早于T2WI，而T2WI能更好地反映髓鞘化的完成。
生后前6～8个月以T1WI为主，6～18月以T2WI为主。
T2WI对小脑和脑干早期髓鞘化更敏感。
脑白质的髓鞘化顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧，先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维。
例如，脑干早于小脑和基底节，后者又早于大脑半球，大脑半球的枕叶早于额叶。
脑干背侧的内侧丘系、内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束。
小脑上脚和下脚传导前庭感觉、听觉、触觉、本体感觉，出生时已经髓鞘化，而小脑中脚传导运动冲动的神经纤维髓鞘化较晚。
熟悉小儿同月龄阶段性髓鞘形成情况对小儿脑的发育评估是非常重要的。
1.不足月儿正常脑CT及MR表现（表1-7-1）：孕24周以前，无脑回形成，仅显示宽大、垂直方向的外侧裂。
脑体积小，皮层菲薄，T1WI上相对于极低信号的白质，灰质呈高信号，T2WI相对于高信号白质，灰质呈低信号。
脑沟自28周以后逐渐出现主沟，35周以下小儿脑沟浅少，脑池包括侧裂、大脑半球间裂、脑干小脑周围脑池均较宽。
到36周仅侧裂池和枕极池稍著，透明间腔和穹隆间腔较明显，脑室小。
基底节于32～33周开始能辨别，T1WI上信号高于大脑白质与内囊呈等信号，36周内囊信号高于或等于基底节之豆状核。
脑白质髓鞘化进程见表1-8-1。
生发基质CT上呈高信号。
在MRI上呈等灰质信号，小胎儿（18-20周）时生发基质较厚，沿侧脑室壁分布呈带状；随着胎儿成熟逐渐变薄，且连续性中断；尾状核头部最厚，退化最晚，至孕36周生发基质已完全退化，勿误诊为生发基质出血。
小儿髓鞘发育的影像学变化
小儿髓鞘发育的影像学变化小儿髓鞘发育的影像学变化介绍：小儿髓鞘发育的影像学变化是指儿童在髓鞘形成和发育过程中，其在影像学上呈现的各种特征和变化。
髓鞘是神经纤维的保护层，对于正常神经系统的功能发挥至关重要。
通过了解小儿髓鞘发育的影像学变化，可以帮助医生及时发现并诊断髓鞘发育异常的情况，为相关治疗和干预提供依据。
一、新生儿期1.胎儿期脑部成像：新生儿脑部影像学检查显示，脑白质呈现高信号，而灰质呈现低信号，表示胎儿脑内髓鞘尚未完全发育。
脑室系统较大，脑组织密度低。
2.髓鞘发育初期：在出生后的几个月里，髓鞘开始形成。
影像学显示脑白质逐渐增加，信号逐渐变高，反映出脑部髓鞘的发育进展，脑室逐渐缩小，脑组织密度逐渐增加。
3.神经网络连接：在这个阶段，神经纤维的连接也会逐渐增加，可以通过脑部功能连接网络的成像技术来观察神经网络的发育情况。
二、婴幼儿期1.髓鞘进一步发育：婴幼儿期是髓鞘进一步形成和发育的时期，脑白质信号进一步增加，表示髓鞘的形成和密度增加。
2.神经纤维迁徙：在婴幼儿期，神经纤维开始进行迁徙，连接不同的脑区。
可以通过弥散张量成像（DTI）来观察神经纤维迁徙及其受到的影响。
三、儿童期1.髓鞘完全形成：在儿童期，髓鞘的形成基本上达到了成年的水平，脑白质信号稳定在高水平，脑室大小和脑组织密度也基本上稳定。
2.神经网络的建立：儿童期是神经网络建立和优化的关键时期，可以通过功能磁共振成像（fMRI）来观察不同脑区的功能连接情况。
附件：1.文献参考：- [文献1：小儿髓鞘发育的影像学研究](附件1)- [文献2：小儿髓鞘发育异常的影像学表现](附件2)2.影像示例：- [影像示例1：新生儿脑部MRI扫描图片](附件3)- [影像示例2：婴幼儿脑部MRI扫描图片](附件4)- [影像示例3：儿童期脑部MRI扫描图片](附件5)法律名词及注释：1.髓鞘（Myelin Sheath）：指神经纤维外的一层保护膜，由骨髓细胞（Oligodendrocyte）或胶质细胞（Schwann Cell）产生，对于神经信号的传递起到重要的作用。
儿科中枢神经系统病例影像分析-孙国强之欧阳道创编
儿科中枢神经系统病例影像分析首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强2012.10第一章脑白质髓鞘化髓鞘的主要成分为疏水糖脂蛋白，MRI可显示其沉积过程。
T1WI髓鞘化的白质呈相对高信号，生后前6～8个月显示清楚。
T2WI未髓鞘化白质呈高信号，随着髓鞘化的进程，脑白质水含量减少，脂质增加，转变为低信号。
T1WI显示髓鞘化信号改变早于T2WI，而T2WI 能更好地反映髓鞘化的完成。
生后前6～8个月以T1WI 为主，6～18月以T2WI为主。
T2WI对小脑和脑干早期髓鞘化更敏感。
脑白质的髓鞘化顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧，先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维。
例如，脑干早于小脑和基底节，后者又早于大脑半球，大脑半球的枕叶早于额叶。
脑干背侧的内侧丘系、内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束。
小脑上脚和下脚传导前庭感觉、听觉、触觉、本体感觉，出生时已经髓鞘化，而小脑中脚传导运动冲动的神经纤维髓鞘化较晚。
熟悉小儿同月龄阶段性髓鞘形成情况对小儿脑的发育评估是非常重要的。
1.不足月儿正常脑CT及MR表现（表1-7-1）：孕24周以前，无脑回形成，仅显示宽大、垂直方向的外侧裂。
脑体积小，皮层菲薄，T1WI上相对于极低信号的白质，灰质呈高信号，T2WI相对于高信号白质，灰质呈低信号。
脑沟自28周以后逐渐出现主沟，35周以下小儿脑沟浅少，脑池包括侧裂、大脑半球间裂、脑干小脑周围脑池均较宽。
到36周仅侧裂池和枕极池稍著，透明间腔和穹隆间腔较明显，脑室小。
基底节于32～33周开始能辨别，T1WI上信号高于大脑白质与内囊呈等信号，36周内囊信号高于或等于基底节之豆状核。
脑白质髓鞘化进程见表1-8-1。
生发基质CT上呈高信号。
在MRI上呈等灰质信号，小胎儿（18-20周）时生发基质较厚，沿侧脑室壁分布呈带状；随着胎儿成熟逐渐变薄，且连续性中断；尾状核头部最厚，退化最晚，至孕36周生发基质已完全退化，勿误诊为生发基质出血。
此后脑皮质进一步加厚，更多的脑回出现，基底节丘脑在CT上密度增加，脑白质额枕区密度下降。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
遗传代谢性脑病
• 异 染 质 脑 白 质 营 养 不 良
遗传代谢性脑病
良球 状 细 胞 病脑 白 质 营 养 不 • ( Krabbe )
遗传代谢性脑病
• 肾上腺脑白质营养不良
遗传代谢性脑病
（海 绵 变 性 病性 ）脑 病 • Canavan
遗传代谢性脑病
• Pelizaeus-Merzbacher病
基底节区代谢性脑病
• 肝豆状核变性
基底节区代谢性脑病
• 亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）
基底节区代谢性脑病
• Hallervorden-Spatz病
颅内肿瘤
• 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤( DNT)
颅内肿瘤
• 神经节细胞瘤和神经节胶质瘤
颅内肿瘤
• 小脑发育不良性神经节细胞瘤 ( Lhermitte Duclos病)
影像检查方法及其正确选择
• 颅脑先天畸形:首选MRI • 脑血管性疾病: 脑出血的急性期, CT最为 敏感。亚急性期和慢性期, MRI更敏感。 • 在常规MRI检查的基础上加扫弥散加权 成像可有利于缺血6h以内病灶的检出。 • MRA无需对比剂的注入即可显示大部分 病变的血管改变。血管造影检查目前仍 为脑血管性疾病诊断的金标准。
• 先天性中枢神经系统感染 • CMV感染
中枢神经系统感染
• 弓形体病
后天性中枢神经系统感染
• 化脓性脑膜炎
后天性中枢神经系统感染
• 结核性脑膜炎
后天性中枢神经系统感染
• Ⅰ型单纯疱疹病毒感染
后天性中枢神经系统感染
• 脑囊虫病
自体免疫及感染性疾病
• 多发硬化
自体免疫及感染性疾病
• 亚急性硬化性全脑炎
影像检查方法及其正确选择
• 炎症、脑白质病和脱髓鞘性疾病: CT 平扫和 增强扫描可以解决大部分颅内炎症性病变的 诊断。MRI能更敏感地显示炎症的范围、病 变内部改变及周围组织的改变。对于脑白质 病和脱髓鞘性疾病, 需要做MRI检查。 • 如加扫液体衰减反转恢复序列( FLAIR) 可更 有利于病变的检出, 特别是对于脑室旁病变的 显示更为敏感, 避免脑室内水的干扰; 质子磁 共振波谱更有利于脑白质病的诊断和鉴别诊 断; 加扫弥散加权成像可更敏感地检测出细胞 内水含量的增多, 对于炎症基础上所并发的梗 死具有一定的诊断价值。
小儿神经系统影像学进阶
葛欣
影像检查方法及其正确选择
• X线平片：颅骨和脊柱骨折、颅骨先天性发 育异常等 • 超声：2岁以下囟门尚未闭合的婴儿和新生儿 • CT：颅内肿瘤、脑脓肿及炎性肉芽肿、脑寄 生虫病、颅脑外伤、脑先天性畸形以及椎管 内肿瘤等 • MRI：对脑干、幕下区、枕骨大孔区及脊髓 病变的显示明显优于CT。对脑代谢性疾病及 脑白质病、脑脱髓鞘性疾病、脑血管性疾病、 脑与脊髓肿瘤、血肿、脊髓先天异常与脊髓 空洞症的诊断也有较高价值
• 灰 质 异 位
神经元移行障碍
• 多小脑回畸形
视隔发育不良
Chiari畸形
后颅窝囊性畸形 （Dandy Walker畸形）
神经皮肤综合征
• 神经纤维瘤病
神经皮肤综合征
• 结节性硬化
神经皮肤综合征
• Sturge-Weber病
遗传代谢性脑病
• ( 1) 累及脑白质的疾病, 即通常所称的脑白质 营养不良, 包括异染质脑白质营养不良,肾上 腺脑白质营养不良, 球状细胞脑白质营养不良 ( Krabbe病) , Canavan病( 又称海绵状脑白质营 养不良) , 纤维蛋白质脑白质营养不良 ( Alexander病), Pelizaeus-Merzbache r病等; • ( 2)累及基底节区疾病, 包括肝豆状核变性, 亚 急性坏死性脑脊髓病( Leigh病) 以及 Hallervorden-Spatz病等; • ( 3)粘多糖病, 主要为粘多糖Ⅰ型和Ⅳ 型; • ( 4) 影响脑灰质的疾病, 主要为线粒体脑病。
自体免疫及感染性疾病
• Rasmussen脑炎
小儿脑血管病
• 脑动脉闭塞性脑梗死
小儿脑血管病
• 烟雾病
小儿脑血管病
• 脑出血
足月新生儿缺氧缺血性脑病
颅脑外伤
• 硬膜外血肿
颅脑外伤
• 硬膜下血肿
颅脑外伤
• 蛛网膜下腔出血
颅内肿瘤
• 增生性婴幼儿神经节细胞瘤
颅内肿瘤
• 中枢性神经细胞瘤������
颅内肿瘤
• 室管膜下巨细胞瘤
神经上ห้องสมุดไป่ตู้肿瘤
• 星形细胞瘤 • 青少年毛细胞星形细胞瘤
神经上皮肿瘤
• 室管膜瘤
神经上皮肿瘤
• 髓母细胞瘤
松果体瘤
表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤
脉络丛乳头瘤
颅咽管瘤
成血管细胞瘤
中枢神经系统感染
颅脑先天发育畸形
• • • • • • • • 胼胝体发育不良 胼胝体脂肪瘤 脑膨出 神经元移行障碍 视隔发育不良 Chiari畸形 后颅窝囊性畸形 神经皮肤综合征
胼胝体发育不良
胼胝体脂肪瘤
脑膨出
神经元移行障碍
• 无 脑 回 巨 脑 回 畸 形 -
神经元移行障碍
• 脑 裂 畸 形
神经元移行障碍
影像检查方法及其正确选择
• 颅脑外伤: 骨折需行CT检查, 也可同时 了解颅内有无出血及出血的详细情况。 • 脊柱外伤：一般情况下, X线平片和CT 能满足脊柱外伤的诊断。 • 颅内肿瘤:多选择CT 和MR I检查。多 在常规扫描的基础上经静脉注入对比 剂后行增强扫描。 • 新生儿脑疾病:超声、CT、MR等