(2)血液系统疾病常见症状_临床血液学

结，胸骨压痛，肝脾有无肿大，腹部
有无肿块等。
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实验室检查


血常规及血小板计数，为最基本的化验检查 网积红细胞计数，以了解骨髓增生情况。各种 红细胞平均指数的测定，对贫血患者进行形态 学分类，有助于寻找贫血的原因。 骨髓检查 包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织 检查，对某些血液病有确诊价值（如白血病、 骨髓瘤、骨髓纤维化等）及参考价值（如增生 性贫血）。
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发热
Fever
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原因


感染：占多数，主要原因为中性粒细胞 减少，少数患者为体液或细胞免疫缺陷。 如见于：再生障碍性贫血、急性白血病、 慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤等。 肿瘤热：白血病、淋巴瘤
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感染的原因—粒细胞缺乏症



疾病本身和放化疗后可导致正常中性粒 细胞减少。＜500/μl感染机会增加， ＜ 100/μl可发生严重感染。 感染部位：皮肤、牙周组织、口咽部、 结肠、肛周是常见感染部位。 微生物学：G-菌致病力强，特别是绿脓 杆菌，致死率高。G+和真菌感染几率增 加。
正细胞性贫血
80～100
26～32
小细胞低色素 性贫血
＜80
＜26
＜30
缺铁性贫血（iron deficiency anemia） 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血
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贫血的严重程度

轻度贫血，＞90g/L；
中度贫血，60～90g/L； 重度贫血，30～60g/L； 极重度贫血，＜30g/L。
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贫血的定义


定义：外周血液在单位体积中的血红蛋 白（hemoglobin）浓度、红细胞 （erythrocyte）计数和（或）红细胞压 积低于正常最低值。 以血红蛋白（携氧能力）最为重要，红 细胞大小影响红细胞与血红蛋白之间的 比值。小细胞贫血患者红细胞数可正常， 血红蛋白则可显著减少。
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诊断贫血的注意点
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血小板异常



血小板在血管损伤处血小板相互粘附、 聚集→白色血栓阻塞伤口 血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生 四烯酸 → 转化为血栓烷(TXA2) → 促进 血小板聚集 → 强烈的血管收缩作用 → 促进局部止血 当血小板数量或功能异常时，均可引起 皮肤粘膜出血
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血小板减少



血小板生成减少：再生障碍性贫血、白 血病、感染、药物性抑制等 血小板破坏过多：特发性血小板减少性 紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜 血小板消耗过多：血栓性血小板减少性 紫斑、弥散性血管内凝血
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局限性淋巴结肿大


非特异性淋巴结炎 颌下淋巴结肿大常由口腔 内炎症所致；颈部淋巴结肿大常由化脓性扁 桃腺炎等急、慢性炎症所致；上肢的炎症常 引起腋窝淋巴结肿大；下肢炎症常引起腹股 沟淋巴结肿大，一般炎症所致的淋巴结肿大 多有触痛，表面光滑，无粘连，质不硬。 淋巴结结核 肿大的淋巴结常发生在颈部血管 周围，多发性，质地较硬，大小不等， 可互相粘连，或与邻近组织粘连。如组织发 生干酪性坏死，则可触到波动。晚期破溃后 形成
伤后难以止血为特征。

局部因素导致出血。
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病因及发病机制

毛细血管壁的缺陷
血小板数量或功能异常 凝血功能异常
凝血因子缺乏或活性降低 血液中病理性抗凝物质增多 纤溶亢进
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血管壁功能异常
血管破损 → 局部小血管发生反射性 收缩 → 血流变慢，以利初期止血 → 在血小板释放的血管收缩素等血清 素作用下 → 毛细血管较持久收缩 → 发挥止血作用



性别差异、居住地（高海拔和低海拔）、血液 稀释状态（妊娠中后期、低白蛋白血症）、血 液浓缩状态（严重脱水、大面积烧伤） 平原地区的诊断标准：血红蛋白成年男性低于 120g/L（正常值120～160g/L），成年女性低 于110g/L（正常值110～150g/L），妊娠低于 100g/L。 贫血是症状，要寻找病因。
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凝血功能障碍

许多凝血因子参与凝血过程
任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可
引起凝血障碍，导致皮肤粘膜出血
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临床表现

皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或 粘膜下，形成红色或暗红色斑，压之不 褪色 视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀 斑

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皮肤下出血（subcutaneous hemorrhage） 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种： 小于2mm称为瘀点（petechia） 3-5mm称为紫癜（purpura） 大于5mm称为瘀斑（ecchymosis） 片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿 （hematoma）
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血小板功能异常


遗传性：血小板无力症(thrombasthenia) (主要为聚集功能异常) 血小板病(thrombopathy) (主要为血小板第3因子异常) 继发性：继发于药物、尿毒症、 肝病、异常球蛋白血症等
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血小板增多

原发性：原发性血小板增多症 继发性： 继发于 慢性粒细胞白血病、脾切除后 感染、创伤等。
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实验室检查


出血性疾病 出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、 白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的 检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验 以了解血小板功能。 溶血性疾病检查 常用的试验有游离血红蛋白测定、 血浆结合珠蛋白测定、Rous／试验、尿潜血（血管 内溶血）；酸溶血试验、蔗糖水试验（PNH）；渗透 脆性试验（先天性球成形红细胞增多症）；高铁血红 蛋白还原试验（G6PD酶缺乏）；抗人球蛋白试验 （自身免疫性溶贫）等以确定溶血原因。
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感染的原因—细胞免疫缺陷


疾病、抗肿瘤药物或皮质激素引起。HD 和AL缓解期，都可发生。 微生物学：细菌、分枝杆菌、真菌（隐 球菌、卡氏肺孢子虫）、病毒（水痘带 状疱疹病毒、巨细胞病毒）、原虫和蠕 虫（鼠弓形虫、肠内原线虫）
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感染的原因—体液免疫缺陷


丙种球蛋白缺乏和低丙种球蛋白血症易 发生感染，其缺少对囊包产脓细菌起调 理作用的抗体，同时多数患者存在补体 缺陷。见于慢淋、多发性骨髓瘤。 微生物学：肺炎链球菌感染占优势，补 体活性降低增加了流感嗜血杆菌、脑膜 炎奈瑟菌、大肠杆菌感染的机会。
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实验室检查


细胞化学染色 对诊断急性白血病的类 型有价值，如过氧化酶、碱性磷酸酶、 非特异性酯酶等。 活体组织检查 如淋巴结或浸润包块的 活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润 有诊断价值。
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实验室检查



生化及免疫学检查 自身免疫性血液病及淋巴 系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的 异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病 进行免疫学分型。 器械检查 如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴 瘤的诊断。 放射性核素 应用于红细胞寿命、红细胞破坏 部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。
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贫血的病因



红细胞生成减少：造血原料不足（常见 的为铁、叶酸、维生素B12），红细胞生 成障碍（再障、MDS、骨髓病性贫血） 红细胞寿命缩短：正常120天，溶血性贫 血 红细胞丢失：急性和慢性失血，慢性失 血造成缺铁性贫血
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贫血的实验室检查
类型 大细胞性贫血 MCV(μm) MCH（pg） MCHC （ %） ＞100 ＞32 32～ 35 32～ 35 巨幼红细胞性贫血（megaloblastic anemia） 再生障碍性贫血（aplastic anemia) 急性失血性贫血（acute blood loss）
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感染的原因—脾切除


脾是清除不受调理作用细菌的最有效器 官。脾切除患者不能产生起调理作用的 抗体，感染囊包细菌时，常常会出现脓 毒血症。 微生物学：肺炎链球菌感染，其次是流 感嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌。
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感染的原因—其他因素

留置静脉导管
卧床和卧床时间 营养不良和神经功能障碍 局部肿瘤作用
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检查锁骨上窝淋巴结时，检查者面对病人(可 取坐位或仰卧位)，用右手检查病人的左锁骨 上窝，用左手检查其右锁骨上窝，检查时将示 指与中指屈曲并拢，在锁骨上窝进行触诊，并 深入锁骨的后部。检查腋窝淋巴结时，用手扶 被检查者前臂稍外展，医师以右手检查左侧， 以左手检查右侧，触诊时由浅人深，直达腋窝 顶部。检查滑车上淋巴结时，以左手扶托病人 左上臂，以右手在其肱骨上髁两横指许，在肱 二头肌内侧滑动触诊。检查腹股沟淋巴结时， 受检查者仰卧，检查者用手指在腹股沟平行处 进行触诊。
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贫血的症状



消化系统，恶心、腹胀、腹部不适、便秘。食 欲不振和厌食是巨幼红细胞贫血的早期表现。 泌尿生殖系统表现，多尿、尿比重低、蛋白尿 及肾小球滤过功能和肾小管分泌和重吸收功能 障碍。性功能减退，女性月经紊乱。 其它不同原因贫血的伴随症状：黄疸（溶血性 贫血）、发热（白血病）、出血（白血病）、 骨关节痛（白血病、多发性骨髓瘤）等。
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鉴别：血管痣、蜘蛛痣

注意：大小、分布范围、其他伴随的出
血症状、病程、其他伴发疾病
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伴随症状

四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿 紫癜伴有广泛性出血 紫癜伴有黄疽 自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸 形者
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问诊要点



出血时间、缓急、部位、范围、特点(自发性 或损伤后)、诱因 有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便 血、血尿等出血症状 有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记 忆力减退、发热、黄疽、腹痛、骨关节痛等贫 血及相关疾病症状
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病例举例


女性，22岁， 3天来头晕无力加重，面色苍白，血红蛋 白逐渐下降，红细胞形态正常，无黄疸， 无发热等其它症状，补液后头晕稍好转。 血红蛋白从10g/L下降至6g/L。