胰腺癌和胰腺病理整理
胰腺癌
胰腺癌(胰头癌)-病因-病理-临床表现-诊断-治疗胰腺癌是消化道常见肿瘤之一,近年来其发病率有上升趋势。
胰腺癌临床症状缺乏特异性,以致难以获得早期诊断,确诊时多已属晚期,是目前预后最差癌肿之一。
胰腺癌(cancer of pancreas, pancreatic cancer)最早由Mondiare及Battersdy叙述。
1888年Bard和Pis在文献上做了临床报告。
1935年,美国著名外科学家Whipple首先报告胰十二指肠切除术成功,从而确立了手术治疗胰、十二指肠和壶腹部恶性肿瘤的方式。
1943年,Rockeg首先实行了全胰切除术。
国内余文光于1954年首先报告胰头十二指肠切除的病例。
近年来,胰腺癌的发病率逐年上升,在美国1988年发病率为9.0/10万,男:女为1.3:1。
多见于45岁以上者。
瑞典发病率较高,为125/10万,并且在过去20年里保持不变。
英国和挪威各增加了l倍。
70年代与60年代相比,加拿大、丹麦和波兰的标化发病率增加了50%以上。
在我国,胰腺癌已成为死亡的十大恶性肿瘤之一。
北京协和医院近年来收住院的胰腺癌病人比50年代增加了5~6倍。
而且据北京地区7家医院354例病例分析,病人中41~70岁者占80%,近来,年轻的胰腺癌病人也较10年前有明显增加的趋势,而且恶性度更高,预后更差。
就胰腺癌的发生部位而言,仍以胰头部位最多见,约占70%左右,胰体次之,胰尾部更次之,有的头体尾部均有,属于弥漫性病变或多中心性病变。
病因学胰腺癌的病因至今尚未完全清楚。
流行病学调查资料提示发病率增高与吸烟、饮食中脂肪和蛋白摄入过多、内分泌代谢紊乱及遗传因素有关。
组织类型胰腺癌的组织类型以导管细胞癌最多见,约占90%。
组织学分类目前尚无统一标准,以下分类法可供参考:①导管细胞癌:乳头状腺癌,管状腺癌,囊腺癌,鳞形上皮癌,腺鳞癌,粘液癌;②腺泡细胞癌;③胰岛细胞癌;④其他:未分化癌,胰母细胞癌,癌肉瘤等。
胰腺癌的病理
一、胰腺癌的病因病机(一)胰腺癌的病因胰腺癌的病因尚不清晰,但当前公认吸烟是风险的的致病要素,吸烟者发作胰腺癌的相对风险对错吸烟者的1.5倍。
一些化学物质能够也有致癌效果,触摸化学物质多的人发病时机好像较常人为多。
长时间很多饮咖啡、患有胆石症、肝硬化、糖尿病、喝酒以及缓慢胰腺炎等均与胰腺癌的发作有必定联系。
(二)胰腺癌的病机本病病位在脾,凡外感六淫、内伤七情、饮食不节等要素,均可伤脾生积成癌。
1、外感湿毒湿气通于脾,脾性恶湿,职司运化。
外感湿毒,损伤脾气,脾运失司,水湿不化,郁而化热,湿热内蕴,热毒结瘤。
2、内伤忧思脾居中州,为气机升降之纽带。
内伤忧思,郁闷伤脾,脾气郁结,升降异常,水津不运,血行不畅,津停为痰,血停而瘀,痰血阻脾,结聚成瘤。
3、饮食失宜饮食不节,内伤酒食,伤脾损胃,聚湿生痰,痰湿瘀血结聚于脾,日久不散,酿生癌瘤。
西医学以为,胰腺癌与其他脏器的癌症相同,发病缘由不明。
但从大都资普标明,本病与吸烟有关,吸烟者的发病率两倍于非吸烟者;并且在进食高动物脂肪及蛋白、含亚硝酸盐类食物以及触摸某些化学物质等的人群中发病率高;在有吸烟或饮咖啡嗜好的人群较无嗜好者多;年少型糖尿病患者兼并胰腺癌者较非糖尿病者高2倍。
胰腺癌和缓慢复发性胰腺炎的联系,当前难以确定能否有直接的因果联系。
胰结石并发胰腺癌比普通的发作率高,以为胰腺结石是由于机械性的影响使胰管粘膜上皮增生,与上皮化生有关。
二、胰腺癌的分型依据胰腺癌发作部位,可分为胰头癌、胰体癌、胰尾癌及全胰癌。
1、胰头癌胰腺癌的头部包罗乳头和胆管下端,所以有胰头癌、乳头癌、壶腹部癌和胆管下端癌等称号的差异。
据统计,胰腺癌发作于胰头者约60%~70%,均匀巨细为4.2~5.0cm。
可压榨胆总管而致进行性阻塞性黄疸,胆囊和肝脏肿大;如癌肿滋润胆总管或壶腹部发作溃烂,可惹起急性和缓慢出血;可以由于淤胆而呈现肝脏肿大。
大都有进行性黄疸,体重下落,上腹痛或胀满不适,痛苦多坐落上腹部或偏右,可向肩部放射。
胰腺癌病理学
胰腺癌病理学胰腺癌是一种致命性疾病,它起源于胰腺组织中的恶性细胞。
病理学是研究疾病形态学和组织学特征的科学分支,对于了解胰腺癌的发展过程和病理特征至关重要。
本文将详细介绍胰腺癌的病理学特点和相关研究进展。
1. 胰腺的解剖结构胰腺是一个位于腹腔深处的腺体器官,被分为头部、颈部、体部和尾部四个部分。
胰腺主要由外分泌部分和内分泌部分组成,外分泌部分主要负责消化酶的产生,而内分泌部分则负责胰岛素和胰高血糖素等激素的分泌。
2. 胰腺癌的分类和分级胰腺癌主要分为两类:胰腺导管腺癌和胰腺内分泌肿瘤。
胰腺导管腺癌占所有胰腺肿瘤的大部分,而胰腺内分泌肿瘤则较为罕见。
在胰腺导管腺癌中,分级可以根据细胞学特点分为乳头状瘤、黏液性囊腺癌、小管状腺癌和鳞状细胞癌等,其中黏液性囊腺癌是最常见的类型。
3. 胰腺癌的病理特征胰腺癌的病理特征主要包括细胞异型性、增殖活跃、组织浸润、血管侵犯和淋巴结转移等。
在组织学上,胰腺癌细胞呈现明显的异型性,核质比例增加,核染色质深染,核团浓缩,细胞形态不规则。
此外,肿瘤细胞的增殖活跃也是胰腺癌的重要特征,常伴有核分裂象的出现。
4. 胰腺癌的诊断胰腺癌的病理诊断主要依赖于活体组织检查,包括穿刺活检、手术切除标本和细针吸取细胞学检查等。
在病理学检查中,医生可以观察到组织中癌细胞的存在,并通过染色和免疫组化等技术鉴定癌细胞的类型和分级。
5. 胰腺癌的预后及治疗胰腺癌的预后较差,主要由于早期胰腺癌很难被发现和诊断,大部分患者在确诊时已处于晚期。
胰腺癌的主要治疗手段包括手术切除、化疗和放疗,其中手术切除是目前治疗胰腺癌的最有效方法。
然而,由于胰腺癌的侵袭性和转移性,手术切除并不能完全根治胰腺癌。
总结:胰腺癌病理学是了解胰腺癌病情和指导治疗的重要领域。
通过胰腺癌的病理学研究,我们能够更好地理解胰腺癌的病变过程和发展规律,为早期诊断和治疗提供指导。
希望随着科学技术的进步和研究的深入,能够找到更有效的治疗手段,提高胰腺癌患者的生存率和生活质量。
胰腺癌病理分型
胰腺癌病理分型|2016年临床执业医师考试病理学复习要点1、导管腺癌:导管腺癌占胰腺癌的80%-90%,主要由分化不同程度的导管样结构的腺体构成,伴有丰富的纤维间质。
高分化导管腺癌主要由分化较好的导管样结构构成,内衬高柱状上皮细胞,有的为粘液样上皮,有的具有丰富的嗜酸性胞浆。
2、特殊类型的导管起源的癌:①多形性癌:亦称巨细胞癌,可能为导管癌的一种亚型。
由奇形怪状的单核或多核瘤巨细胞,甚至梭形细胞构成,有时可类似於破骨细胞的巨细胞或绒癌样细胞。
瘤细胞排列成实性巢状或呈肉瘤样排列。
②腺鳞癌:偶见於胰腺,可能为胰管上皮鳞化恶变的结果。
肿瘤由腺癌和鳞癌成分。
纯粹的鳞癌在胰腺相当罕见。
③粘液癌:切面可呈胶冻状,极相似於结肠的胶样癌。
光镜下,肿瘤含有大量粘液,形成粘液池。
细胞可悬浮其中或散在于粘液池的边缘。
④粘液表皮样癌和印戒细胞癌:在胰腺中偶可见到。
⑤纤毛细胞癌:形态与一般导管癌相同,其特点是有些细胞有纤毛。
3、腺泡细胞癌:仅占1%,肿瘤细胞呈多角形、圆形或矮柱形。
核圆、常位於基底部。
瘤细胞排成腺泡状或条索状,胞浆强嗜酸性颗粒状。
电镜和免疫组织化学均显示瘤细胞的腺泡细胞特征,如丰富的粗面内质网和酶原颗粒。
腺泡细胞癌主要转移至局部淋巴结、肝、肺或脾。
4、小腺体癌:为少见类型的胰腺癌。
胰头部较为多见。
镜下,肿瘤由很多小腺体结构及实性癌巢组成,其间有纤细的纤维间隔。
细胞可为立方或柱状,核较为一致,常见小灶性坏死,在小腺体的腔缘可见少量粘液。
近来研究表明,此型胰腺癌可能为腺泡细胞和内分泌细胞复合性肿瘤。
5、大嗜酸性颗粒细胞性癌:此型肿瘤罕见,其肿瘤细胞具有丰富的嗜酸性颗粒性胞浆,核圆形或卵圆形,排列成小巢状。
其间有纤维间隔分隔。
电镜瘤细胞胞浆内充满肥大的线粒体。
6、小细胞癌胰腺的小细胞癌:形态上与肺小细胞癌相似,约占胰腺癌的1%~3%.由一致的小圆细胞或燕麦样细胞构成,胞浆很少,核分裂很多,常有出血坏死,nse免疫组化染色阳性,此型预后很差。
胰腺癌
胰腺癌【病因病理】1.病因胰腺癌的发病原因尚不清楚,已发现一些环境因素与胰腺癌的发生有关。
其中已定的首要危险因素为吸烟。
吸烟者发生胰腺癌相对危险度是非吸烟者的1.5倍,而且随着吸烟数量增加而增加。
其他高危险因素还有糖尿病、胆石病、饮酒(包括啤酒)以及慢性胰腺炎等。
进食高脂肪、高蛋白饮食和精制的面粉食品,胃切除术后20年者,也是发生胰腺癌的危险因素。
2.病理胰腺癌致死率特高,是确诊时多已进入晚期之故。
早期即可转移到区域淋巴结(90%),甚至转移到纵隔及锁骨上淋巴结,确诊时半数以上病人已有肝转移,1/4以上病人已有腹膜种植,1/3病人已侵犯十二指肠并可溃破。
胰腺癌的组织学类型以导管细胞癌最多,约占90%。
其组织学分类尚无统一方案,下列分类法可作为参考①导管细胞癌:乳头状腺癌、管状癌腺、囊腺癌、鳞形上皮癌、腺鳞癌、黏液癌等;②泡细胞癌腺;③胰岛细胞癌;④其他分化癌、胰母细胞癌、癌肉瘤等。
【临床表现】上腹部不适及隐痛是胰腺癌最常见的首发症状。
肿瘤常致胰管或胆管梗阻,尽管尚未引起黄疸,但胆汁排泄不畅,胆道内压力升高,胆管及胆囊均有不同程度的扩张,病人可觉腹部不适及隐痛。
以往强调胰头癌的典型症状是无痛性黄疸,实际上无痛性黄疸作为首发仅出现于10%~30%的病人。
腹痛在胰头癌病人还是很常见的症状。
至于胰体尾部癌,腹痛发生率更高,且可由于累及腹腔神经丛而呈显著的上腹痛和背痛。
这种症状的出现,常提示病变已进入晚期。
1.食欲减退和消瘦也是胰腺癌的常见表现,肿瘤常使胰液及胆汁排泄受阻,因此影响病人食欲,且有消化吸收不良,致体重明显减轻。
2.梗阻性黄疸是胰头癌的突出表现。
肿瘤部位若靠近壶部周围,黄疸可较早出现。
黄疸常呈持续且进行性加深。
大便色泽变浅,甚至呈陶土色。
皮肤黄染呈棕色或古铜色,有皮肤瘙痒症。
3.胰头癌除致梗阻性黄疸外,亦常致胆囊肿大,可在右上腹清楚扪及。
梗阻性黄疸伴胆囊肿大常提示壶腹周围肿瘤的可能。
4.晚期胰腺癌者可出现上腹固定的肿块,腹水征阳性。
胰腺癌的临床病理
– 临床诊断的胰腺癌中,1/3的病例肿瘤并非源于 胰腺,而是来源于十二指肠(壶腹)、腹膜后或为 转移癌。
• 远离肿瘤的非瘤性胰腺组织,可表现为广泛萎缩、 慢性炎症、纤维化及前述的导管扩张。
• 印戒细胞癌( Signet-ring cell carcinoma) – 印戒细胞, 50+%,实性片块,小灶低分 化导管腺癌,CEA++++ – 伴有广泛的胰腺浸润,存活几个月,罕见,
• 腺鳞癌(Adenosquamous carcinoma) – 中到低分化产生粘液的导管腺癌
– 混有至少 30%的高到中分化鳞状细胞癌
• 在可以切除肿瘤的病人中,大约80%一90%存活不 足3年。
• 术后5年存活率约为15%。近来来自日本、美国以 及欧洲的病例报道其生存率有所改善。
• 手术切除后常有局部肿瘤复发,并且是决定预后 的因素之一。
大体特征
• 界限不清、质硬、切面灰黄色,偶尔广泛囊性变, • 受累的胰管通常高度扩张,管腔内充满坏死的肿瘤
胰腺外分泌肿瘤
• 导管腺癌
– 亚型
• 导管内乳头状粘液性肿瘤 • 粘液性囊性肿瘤 • 浆液性囊性肿瘤 • 腺泡细胞癌 • 胰母细胞瘤 • 实性假乳头状肿瘤 • 其他癌 • 婴儿和儿童肿瘤 • 非上皮性肿瘤和继发性肿瘤 • 瘤样病变
• 实性
– 导管腺癌及其亚型为“实性”癌,胰头部。
– 腺泡细胞癌、胰母细胞瘤和内分泌肿瘤,少见,仅占 4%(表11.1),
– 胰体尾,神经周围、淋巴管以及血管浸润,预后非常 差。
病理学 胰腺疾病
也有种植转移 血行转移
诊断、临床表现和影像学检查
①临床表现
❖ 上腹疼痛、饱胀不适 ❖ 黄疸、胆囊肿大 ❖ 消瘦乏力 ❖ 消化道症状:食欲不振,恶心,呕吐,腹胀
有时甚至出现消化道梗阻和出血 ❖ 其 它:糖尿病症状、胆道感染
6、局部并发症
➢ 胰腺坏死 ➢ 胰腺脓肿 ➢ 胰腺假性囊肿
7、治 疗
绝大多数情况下是非手术治疗 非手术治疗:①禁食、持续胃肠减压
②补液 ③抑制胰液分泌 ④营养支持 ⑤使用抗生素 ⑥对症处理 ⑦中药治疗
手术治疗
❖ 指征:①诊断不明确
②合并严重的腹腔感染 ③合并胆道疾病 ④病情继续恶化
❖ 手术方式:清除坏死组织,术后腹腔持
↓ 自家消化和坏死→ 胰腺坏死 → 血管活性物质,炎症介质等
↓ (激肽、血管舒缓素、组胺等)
↓
局部损害
全身损害
肝
肠麻痹
↓ 对周围组织严重 肺 腐蚀、脂肪坏死 ↓
ARDS 心脏出量 ↓
心肾
凝血机
↓
制异常
胰性脑病
3、病 理
基本变化:水肿、出血和坏死 大体分为两种
①急性水肿性胰腺炎
早期阶段可逆 体尾部常见一般炎症 表现 间质水肿明显可以有坏死灶,一 般存在于间质中的脂肪坏死灶、不伴有 腺小叶的实质坏死
或梗阻上方扩张明显,下方中断 胰管显影正常
2、治 疗
➢ Whipple胰十二指肠切除 ➢ PPPD保留幽门的胰十二指肠切除 ➢ 5年存活率达40%-60% ➢ 肿块无法切除,有胆道和胃肠道梗阻者
胆肠吻合 胃肠吻合
胰腺生理病理详解
胰腺生理病理详解胰腺 - 人体部位胰腺在人们身体上腹部深处有一个非常不显眼的小器官,它就是胰腺。
胰腺虽小,但作用非凡,可以说,它是人体中最重要的器官之一。
之所以说胰腺是人体最重要的器官之一,因为它是一个兼有内、外分泌功能的腺体,它的生理作用和病理变化都与生命息息相关。
胰腺位于腹上区和左季肋区。
胃和腹膜后面约平第一腰椎椎体处,横卧于腹后壁,为一长条状腺体。
它长约14—18厘米,重65—75克。
胰腺下缘在腹前壁表面投影相当于脐上5厘米,上缘相当于脐上10厘米。
胰腺分头、颈、体、尾4部分,这几部分之间并无明显界限。
其右侧端为胰头部分,被十二指肠所环抱,后面与胆总管、门静脉和下腔静脉相邻。
胰颈为头、体之间的移行部,其前上方为十二指肠上部和幽门,其后面有肠系膜上静脉和脾静脉合成门静脉。
胰体较长,为胰的中间大部分,其前面隔小网膜囊与胃后壁相邻,后面与左肾和左肾上腺等相接。
胰尾为胰体向左逐渐移行变细的部分,与脾门相邻。
胰腺“隐居”在腹膜后,知名度远不如其近邻胃、十二指肠、肝、胆,但胰腺分泌的胰液中的好几种消化酶在食物消化过程中起着“主角”的作用,特别是对脂肪的消化。
在分泌方面,虽然胰腺体积细小,但含有多种功能的内分泌细胞,如分泌高糖素、胰岛素、胃泌素、胃动素等等。
这些细胞分泌激素除了参与消化吸收物质之外,还负责调节全身生理机能。
如果这些细胞病变,所分泌的物质过剩或不足,都会出现病症。
胰腺 - 基本功能胰腺胰腺为混合性分泌腺体,主要有外分泌和内分泌两大功能。
它的外分泌主要成分是胰液,内含碱性的碳酸氢盐和各种消化酶,其功能是中和胃酸,消化糖、蛋白质和脂肪。
内分泌主要成分是胰岛素、胰高血糖素,其次是生长激素释放抑制激素、肠血管活性肽、胃泌素等。
胰岛素的功能为:(1)促进肝糖原和肌糖原的合成。
此作用主要通过提高肝脏和肌肉中糖原合成酶的活性而完成。
(2)促进葡苟糖进入肌肉和脂肪组织细胞内。
(3)激活葡萄糖激酶,生成6—磷酸葡萄糖。
胰腺癌病理诊断标准
胰腺癌病理诊断标准胰腺癌是一种高度恶性的肿瘤,由于其隐匿的发展特性和早期症状缺失,常常在晚期才被发现。
病理诊断在胰腺癌的早期发现和治疗中扮演着重要的角色。
本文旨在介绍胰腺癌的病理诊断标准,并对其进行详细讨论。
一、病理外观特征胰腺癌的病理外观特征包括肿瘤的大小、形态特征和组织结构。
在镜下观察中,胰腺癌常呈实性肿块,边界不清晰。
肿瘤细胞核呈不规则形状,核浆比增加,核仁明显。
血管侵犯可以观察到肿瘤周围出血和血管增生。
二、免疫组化检测免疫组化检测是诊断胰腺癌的重要手段之一。
常用的标记物包括CK19、CEA、CA19-9等。
CK19是胰腺癌的特异标记物,对于鳞状细胞癌、腺泡细胞癌等不易分类的胰腺癌有一定的辅助诊断价值。
CEA和CA19-9水平的升高也可以作为胰腺癌的指标之一。
三、基因检测近年来,基因检测在胰腺癌的病理诊断中发挥着重要作用。
KRAS、p53等基因的突变与胰腺癌的发生密切相关。
通过检测这些基因的突变情况,可以辅助判断肿瘤的恶性程度和预后。
四、微观分级胰腺癌的微观分级是根据细胞学和组织结构特点进行的。
常见的分级方式包括T分级和TNM分期。
T分级根据肿瘤侵犯深度和范围进行评估,分为T1、T2、T3、T4等级。
TNM分期包括肿瘤大小(T)、淋巴结转移(N)和远处转移(M)等参数,可以更准确地评估肿瘤的分期和预后。
五、分子病理学分子病理学在胰腺癌的病理诊断中扮演着越来越重要的角色。
通过检测胰腺癌相关基因的突变和蛋白表达情况,可以为诊断和治疗提供更为准确的依据。
例如,BRCA1和BRCA2基因突变与胰腺癌的遗传易感性有关,对于家族性胰腺癌的筛查和诊断具有重要价值。
总结胰腺癌病理诊断标准是确诊和评估胰腺癌的重要依据,包括病理外观特征、免疫组化检测、基因检测、微观分级和分子病理学等方面。
随着医学技术的不断进步,病理诊断在胰腺癌的早期发现和治疗中扮演着越来越重要的角色,为患者提供更准确的诊断和预后评估。
胰腺癌病理取材及诊断报告规范循证学指南(完整版)
胰腺癌病理取材及诊断报告规范循证学指南(完整版)成人胰腺肿瘤中约90%为胰腺导管腺癌及其变异亚型,手术依然是唯一可能治愈的手段。
术后病理标本中肿瘤浸润范围、切缘状态等各项病理学指标的评估是评判肿瘤预后的最关键因素,而完成这一精准评估的前提是对胰腺切除标本精准全面的取材和规范化病理报告。
这不仅有助于临床医师对患者进行个体化、高质量的管理,而且可以为临床研究提供更准确和详尽的病理数据。
此外,新辅助治疗引起的肿瘤退缩已被证明可提高肿瘤可切除性和(或)切缘阴性(R0切除)的概率,进而提高患者无病生存率和总生存率,因此,经过新辅助治疗的胰腺癌手术标本也越来越多。
然而到目前为止,国内外尚无为新辅助治疗后胰腺癌手术切除标本制定规范化的病理学检查和报告指南,这也导致不同医疗机构之间对肿瘤退缩和切缘状态等病理学指标评估的差异。
为规范我国胰腺癌病理诊断,由中国医师协会胰腺病专业委员会、国家消化病临床医学研究中心(上海)和《中华胰腺病杂志》牵头,组织病理学、外科学、内科学、影像医学、循证医学等领域专家,遵循《世界卫生组织指南制定手册》、美国医学科学院提出的临床实践指南的定义、中华医学会发布的《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》以及世界卫生组织颁布的《国际疾病分类(第11版)》,参考指南研究与评价工具(appraisal of guidelines for research and evaluation, AGREE Ⅱ)和国际实践指南报告标准(reporting itemsfor practice guidelines in healthcare, RIGHT),依据已发表的文献,广泛征询专家意见,采用改良Delphi法,通过多轮投票与集体讨论的方式,针对胰腺癌病理取材及诊断报告中的关键问题,共形成11条推荐意见。
由海军军医大学第一附属医院病理科成立指南起草小组对指南进行起草和修订,最终制定了《中国胰腺癌病理取材及诊断报告规范循证学指南》。
胰腺癌的临床、病理及免疫组织化学特点分析
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中国临床保健杂志 2014年 12月第 17卷第 6期 ChinJClinHealthc,December2014,Vol.17,NO.6
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系膜血管等周围组织;Ⅲ期,有区域淋巴结转移;Ⅳ 期,有大网膜、肝、腹膜等脏器的广泛转移。 2 结果 2.1 临床 表 现 早 期 无 特 异 性,随 病 情 进 展 而 明 显。主 要 临 床 表 现 为 腹 痛 或 腹 部 不 适 70.7% (116/164)、黄 疸 39.0% (64/164)、体 质 量 减 轻 30.5%(50/164)、食欲不振 20.7%(34/164)、腰背 痛 20.7%(34/164)、恶心、呕吐 6.7% (11/164)、 症状 性 糖 尿 病 4.3% (7/164)、腹 部 包 块 3.7% (6/164)等,还有进展期无任何症状 4.3%(7/164)。 以腹痛或腹部不适最多见。 2.2 病变部位 尽管所有病例都有病理组织材料, 但有些是通过超声内镜引导下穿刺等获得病理标 本,虽然影像学检查也可以提示发生部位,但是有时 无法都达到精确定位,因此剔除了 34例,而余下的 130例均行外 科 开 腹 手 术,明 确 指 明 了 肿 瘤 所 在 胰 腺确切部位且有手术记录。
作者简介:黄敏,硕士在读,Email:15805522360@163.com 通信作者:余跃,主任医师,Email:yuyuemd@163.com
性胰腺炎、肝炎、胆囊及胆管炎,胆道梗阻等良性疾 病以及胃肠道恶性肿瘤者。② CT/MRI联合 PET/ CT检查有胰腺癌特征的占位性病变。③有病理(细 胞学或组 织 学 )确 诊 的 胰 内 原 发 或 胰 外 转 移 病 灶。 (2)一般 条 件:① 高 危 人 群。 ② 特 异 或 非 特 异 性 症 状及体征。必备条件中任意 2项联合或不联合一般 条件 均 可 临 床 诊 断 胰 腺 癌。同 时 组 织 病 理 学 和 (或)细胞 学 检 查 是 确 诊 胰 腺 癌 的 唯 一 依 据 和 金 标 准。
病理学第四节 胰腺疾病
第四节胰腺疾病一、胰腺炎胰腺炎(pancreatitis)是胰腺因胰蛋白酶的自身消化作用而引起的疾病。
可分为急性及慢性二种。
病因和发病机制本病主要由胰腺组织受胰蛋白酶的自身消化作用。
在正常情况下,胰液内的胰蛋白酶原无活性,待其流入十二指肠,受到胆汁和肠液中的肠激酶(enterodinase)的激活作用后乃变为有活性的胰蛋白酶,方具有消化蛋白质的作用。
胰腺炎时因某些因素(下述)激活了胰蛋白酶,后者又激活了其它酶反应,如弹性硬蛋白酶(elastase)及磷脂酶A(phospholipase A),对胰腺发生自身消化作用,促进了其坏死溶解。
已查出在胰腺腺泡的酶原颗粒中含有高浓度的弹性硬蛋白酶,在胰腺分泌液中含有无活性的该酶前体,后者可被胰蛋白酶激活而能溶解弹性组织,从而破坏血管壁及胰腺导管。
另外,胰蛋白酶对由脂蛋白构成的细胞膜及线粒体膜并无作用,而胰液中的磷脂酶A被脱氧胆酸激活后,作用于细胞膜和线粒体膜的甘油磷脂,使之分解变为脱脂酸卵磷脂,亦称溶血卵磷脂(lysolecithin),后者对细胞膜有强烈的溶解作用,可溶解、破坏胰腺细胞膜和线粒体膜的脂蛋白结构,致细胞坏死。
脂肪坏死也同样先由胰液中的脱脂酸卵磷脂溶解、破坏了脂肪细胞膜后,胰脂酶才能发挥作用。
急性胰腺炎时胰酶被激活的原因概括如下。
1.十二指肠壶腹部的阻塞引起胆汁返流(biliary reflux)总胆管和胰管共同开口于十二指肠壶腹部,返流的胆汁可进入胰管(共道说),将无活性的胰蛋白酶原激活成胰蛋白酶,再诱发前述一系列酶反应引起胰腺的出血、坏死。
引起十二指肠壶腹部阻塞的原因有胆石、蛔虫、暴饮暴食引起的壶腹括约肌痉挛及十二指肠乳头水肿等。
后二种原因也可使十二指肠液进入胰内。
2.胰液分泌亢进使胰管内压升高暴饮暴食,酒精的刺激使胃酸及十二指肠促胰液素secretin分泌增多,进而促进胰液分泌增多,造成胰管内压增高。
重者可导致胰腺小导管及腺泡破裂,放出内生性活素,激活胰蛋白酶原等,从而引起胰腺组织的出血坏死。
胰腺疾病的病理生理特征
汇报人:XX 2024-01-23
contents
目录
• 胰腺疾病概述 • 急性胰腺炎的病理生理特征 • 慢性胰腺炎的病理生理特征 • 胰腺癌的病理生理特征 • 其他胰腺疾病的病理生理特征 • 胰腺疾病的预防与治疗策略
01
胰腺疾病概述
胰腺的解剖与生理功能
胰腺位于腹腔深部,是一个狭长的腺 体,分为头、颈、体、尾四部分。
参加临床试验或接受免疫治疗等新兴 治疗方法可能是患者的选择之一。
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胰腺癌主要分为导管腺癌、腺泡 细胞癌、黏液性囊腺癌等类型,
其中导管腺癌最常见。
肿瘤分期
根据肿瘤大小、浸润深度、淋巴 结转移情况等,胰腺癌可分为不 同分期,早期胰腺癌症状不明显 ,晚期则出现黄疸、腹痛等症状
。
转移途径
胰腺癌主要通过淋巴道和血管道 进行转移,常见转移部位包括肝
脏、肺、骨骼等。
胰腺癌的临床表现与诊断
腹部超声、CT等影像学 检查可显示胰腺肿大、 胰周渗液等征象,有助 于急性胰腺炎的诊断和 鉴别诊断。
03
慢性胰腺炎的病理生理特征
慢性胰腺炎的发病机制
胰腺腺泡损伤
长期酒精摄入、遗传因素 等导致胰腺腺泡细胞损伤 ,引发炎症反应。
胰管阻塞
胰管结石、狭窄或胰管外 压迫等因素导致胰管阻塞 ,使胰液排出受阻,进而 引发胰腺炎。
肿瘤压迫
肿瘤生长可对周围组织和器官产 生压迫,引起腹痛、腹胀、黄疸 等症状。
远处转移
部分胰腺内分泌肿瘤具有恶性潜 能,可发生远处转移,导致相应 的临床表现。
06
胰腺疾病的预防与治疗策略
急性胰腺炎的预防与治疗策略
预防策略 避免过量饮酒和暴饮暴食,减少胰腺负担。 积极治疗胆道疾病,防止胆源性胰腺炎的发生。
胰腺癌病病理学
胰腺癌病病理学
胰腺癌病病理学是研究胰腺癌病变特征、产生的生理和病理效应、影响他们的因素和相关治疗手段的学科。
本文将从胰腺癌病病理学的概念、病因、分类、病理特征、相应临床表现和治疗措施等方面进行详细论述。
一、胰腺癌病病理学概论
胰腺癌病变是一种由胰腺的恶性组织增生引起的肿瘤,是常见的恶性肿瘤之一,在发达国家中,胰腺癌的发病率排第十。
二、胰腺癌病病因
胰腺癌的发生与多种危险因素有关,如吸烟、长期饮酒、高脂饮食等。
此外,胰腺炎、胰腺囊肿、胰腺结石等也会增加患癌风险。
三、胰腺癌病分类
胰腺癌病变有多种分类方法,按照组织来源可分为:导管型腺癌、细胞型腺癌、胰岛素瘤、胰外源性神经内分泌肿瘤等;按病理学特征可分为:腺癌、鳞癌、小细胞癌和无头细胞癌等。
四、胰腺癌病病理特征
胰腺癌病变的病理学特征主要包括:肿瘤大小、形态、分化程度、浸润范围、转移情况和与周围组织关系等。
五、胰腺癌病相应临床表现
胰腺癌的早期症状不典型,一般在晚期才出现疼痛、黄疸、恶心和呕吐等。
此外,由于其病理特征的不同,患者的临床表现也有差异。
六、胰腺癌病治疗措施
目前胰腺癌的主要治疗手段包括手术治疗、放疗和化疗等。
不同类型的胰腺癌病变需要采取不同的治疗方案,细胞型腺癌和鳞癌常采用手术切除,而胰岛素瘤和胰外源性神经内分泌肿瘤多采用化疗。
综上所述,胰腺癌病病理学是研究胰腺癌病变特征、产生的生理和病理效应、影响他们的因素和相关治疗手段的学科。
了解胰腺癌病病理学特征,对早期预防和治疗具有重要意义。
胰腺癌的病理-杨茂瑞
染色:HE 细胞着色浅,不易分;
特染/电镜:分A、B、D、PP细胞
与 国 际 同 步
胰腺光镜像(示胰小叶, ↑胰岛)
与
国
际
同
步
胰 腺 高 倍
泡心细胞
Centroacinar C
胰岛
Pancreatic islet 与 国 际 同 步
胰 岛
与
国
际
同
步
胰岛细胞
A 细胞
B 细胞 与 国 际 同 步
胰腺癌的病理基础
断层影像科 -杨茂瑞
与
国
际
同
步
• 1.胰腺的正常组织结构 • 2.胰腺癌的病理学
与
国
际
同
步
胰腺构成及功能
(表面)被膜:薄层结缔组织,深入
实质,将其分成许多小叶。
外分泌部:浆液性复管泡状腺 腺泡
实质
(大部分) 分泌多种消化酶
导管
内分泌部:胰岛(散在分别的细
胞群) 分泌激素:主要参与糖代谢
胰腺外分泌部 Exocrine pancreas
• 腺泡: –纯浆液性 –泡心C
与
国
际
同
步
胰腺外分泌部细胞
Pancreatic exocrine gland cells
与 国 际 同 步
泡心细胞
闰管
胰腺外分泌部
与 国 际
同
步
(一)外分泌部
2.导管
无纹状管,管径由细变粗,上皮 由扁平状逐渐变成高柱状
与 国 际 同 步
胰 腺
与
国
际
同
步
胰 腺 低 倍
与
国
际
胰腺病理报告
胰腺病理报告
病史:
患者男性,60岁,主诉右上腹不适1个多月。
检查结果:
B超检查示:胰头、体部弥漫性增大,边界不清,胰管扩张。
CT检查示:胰头、体部肿大,边界欠清,增强扫描呈“花环征”,内部密度不均,胰管扩张。
门静脉旁、淋巴结增大,左肾上极错
构瘤,右肺上叶结节。
手术记录:
行全胰切除、脾脏切除、十二指肠切除术与冠状动脉/上肠系动脉分离吻合术。
术中见胰头、体部肿大,边缘欠清,质地坚硬。
腹腔内无明显转移灶。
镜下检查:
肿瘤组织共计 1.5×1.3×1.0 cm,灰黄色,质地较硬,涂片制备。
光镜下:肿瘤组织为腺泡状腺癌,肿瘤细胞数量极多,形态不规则,大小不一,染色质较浓,细胞核分裂象较多,见乏特性。
瘤旁胰腺实质有不同程度增生及炎性渗出。
免疫组化:CK19弱阳性(+),CDX2阳性(+++),腺激素受体(ER)弱阳性(+),HER2阴性(-)。
诊断:
胰头、体部腺泡状腺癌,浸润性生长。
瘤旁胰腺实质有不同程度增生及炎性渗出。
建议进一步治疗规划。
结论:
该患者病理检查结果显示为胰头、体部腺泡状腺癌,建议在医生的指导下进行进一步治疗。
同时注意术后的护理和恢复。
15.胰腺癌
胰腺疾病
胰腺癌
一、病因
不明确
二、病理
①胰头癌:发病最高
②导管细胞癌:最常见
转移方式:淋巴转移
三、表现、体征
表现:①早期:腹部隐痛→发现晚→预后不良
②晚期:进行性黄疸
体征:Courvoiser(库瓦济埃征)征+胆囊肿大(右上腹无痛性肿块)
四、鉴别诊断
①胆管结石:痛、黄疸(不是进行性加重)
②胆管癌:1)上段胆管(肝门部胆管):进行性黄疸+无胆囊肿大
2)中下段胆管:进行性黄疸+无痛性黄疸→只能用增强CT相鉴别
五、检查
①首选:增强CT
②梗阻性黄疸:尿胆红素:(+),尿胆原:(-)
六、治疗
手术治疗:胰头癌切胰头,胰尾癌切胰尾。
胰腺癌和胰腺病理整理
胰腺癌主要就是起源于胰外分泌腺系统得恶性肿瘤,只有约5〜1 0%得胰腺肿瘤起源于胰腺内分泌 细胞(胰岛细胞)危险因素:生活习惯(吸烟);激素分泌:化学致癌物;遗传因素;疾病状态(肥胖、糖尿病、慢性胰腺炎、Hp 感染、牙龈炎或牙周病)町发生于胰腺任何部位:胰头癌约占60%,胰体尾癌约占20%,弥漫性得约占10%临床表现:腹痛、黄疽、不典型症状腹痛 1) 2) 3) 4) 疼痛机制癌细胞浸润或侵犯血管、神经、其她内脏等,对其压迫或刺激,从而引起了疼痛b.癌瘤本身破溃,引起周围组织得炎症或坏死导致疼痛得发生肿瘤细胞生长过程中产生得一些化学致痛物质等,也可引起疼痛黄疸:1) 黄疸就是胰头部癌得突出症状2) 可与腹痛同时或在疼痛发生后不久出现3) 因胰头癌压迪或浸润胆总管引起其她症状: 体重减轻:90%得恿者有迅速而明显得体重减轻,部分恿者可不伴腹痛与黄疸 食欲不振与消化不良,与胆总管阻塞有关 恶心、呕吐与腹胀腹泻:脂肪泻,因胰腺外分泌功能不全上消化道出血:病变侵及對、十二指肠壁 精神症状:忧郁、焦虑、个性改变等,可能与腹痛、失眠有关 胰源性糖尿病血栓性静脉炎 不同部位胰腺癌得临床表现1. 胰头癌:黄疽就是胰头癌都突出症状.由于胰头癌容易压迫胆总管,阻塞胆汁排泄, 最易引起黄疸、肝肿大,及大便颜色变浅,呈白陶土样,使胰头癌早期较容易被发现。
2. 胰体癌:以疼痛为主,因胰体与腹腔神经从相邻,病变容易侵及神经,疼痛为间歇 性或持续性,夜间加重.3. 胰尾癌:较隐匿,疼痛不多见,除一般得消瘦、乏力、厌食、消化不良外,有时表现为 腹部包块,容易被误诊为左肾疾病.诊断:令0 位于中上腹深处,胰头癌略偏右,体尾癌则偏左;常为持续性进行性加剧得钝痛或钻痛,可有阵发性绞痛,餐后加剧,用解痉止痛药难以奏 效:夜间与(或)仰卧与脊柱伸展时加剧,俯卧、蹲位、弯腰坐位或蜷膝侧卧位可使腹痛减轻 腹痛剧烈者常有持续腰背部剧痛1) 2) 3) 4) 5a . c. 实验室检查:胆红素t .CA199t影像学检查:彩超、CT 、MRI腹部彩超:首选筛査方法,可显示〉2cm 得胰腺肿瘤CT :可显示<2cm 得肿瘤,可见胰腺形态变异、局限性肿大、胰周脂肪消失、胰管扩 张或狭窄、大血管受压、淋巴结或肝转移等,诊断准确率80%以上。
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胰腺癌主要是起源于胰外分泌腺系统的恶性肿瘤,只有约5~10%的胰腺肿瘤起源于胰腺内分泌细胞(胰岛细胞)危险因素:生活习惯(吸烟);激素分泌;化学致癌物;遗传因素;疾病状态(肥胖、糖尿病、慢性胰腺炎、Hp感染、牙龈炎或牙周病)可发生于胰腺任何部位:胰头癌约占60%,胰体尾癌约占20%,弥漫性的约占10%临床表现:腹痛、黄疸、不典型症状腹痛1)位于中上腹深处,胰头癌略偏右,体尾癌则偏左;2)常为持续性进行性加剧的钝痛或钻痛,可有阵发性绞痛,餐后加剧,用解痉止痛药难以奏效;3)夜间和(或)仰卧与脊柱伸展时加剧,俯卧、蹲位、弯腰坐位或蜷膝侧卧位可使腹痛减轻4)腹痛剧烈者常有持续腰背部剧痛疼痛机制a.癌细胞浸润或侵犯血管、神经、其他内脏等,对其压迫或刺激,从而引起了疼痛b.癌瘤本身破溃,引起周围组织的炎症或坏死导致疼痛的发生c.肿瘤细胞生长过程中产生的一些化学致痛物质等,也可引起疼痛黄疸:1)黄疸是胰头部癌的突出症状2)可与腹痛同时或在疼痛发生后不久出现3)因胰头癌压迫或浸润胆总管引起其他症状:1)体重减轻:90%的患者有迅速而明显的体重减轻,部分患者可不伴腹痛和黄疸2)食欲不振和消化不良,与胆总管阻塞有关3)恶心、呕吐与腹胀4)腹泻:脂肪泻,因胰腺外分泌功能不全5)上消化道出血:病变侵及胃、十二指肠壁6)精神症状:忧郁、焦虑、个性改变等,可能与腹痛、失眠有关7)胰源性糖尿病8)血栓性静脉炎不同部位胰腺癌的临床表现1.胰头癌:黄疸是胰头癌都突出症状。
由于胰头癌容易压迫胆总管,阻塞胆汁排泄,最易引起黄疸、肝肿大,及大便颜色变浅,呈白陶土样,使胰头癌早期较容易被发现。
2.胰体癌:以疼痛为主,因胰体与腹腔神经丛相邻,病变容易侵及神经,疼痛为间歇性或持续性,夜间加重。
3.胰尾癌:较隐匿,疼痛不多见,除一般的消瘦、乏力、厌食、消化不良外,有时表现为腹部包块,容易被误诊为左肾疾病。
诊断:✧实验室检查:胆红素↑,CA199↑✧影像学检查:彩超、CT、MRIa.腹部彩超:首选筛查方法,可显示>2cm的胰腺肿瘤b.CT:可显示<2cm的肿瘤,可见胰腺形态变异、局限性肿大、胰周脂肪消失、胰管扩张或狭窄、大血管受压、淋巴结或肝转移等,诊断准确率80%以上。
c.磁共振胰胆管成像(MRCP) :无创、无需造影剂即可显示胰胆系统,显示主胰管与胆总管病变的效果基本与ERCP相同,缺点是无法了解壶腹等病变✧超声内镜检查:穿刺,a.胃内检查,超声腹腔镜的探头可置于肝左叶与胃小弯处或直接通过小网膜置于胰腺表面探查b.超声内镜+穿刺活检:胰腺癌检出率将近100%40岁以上近期出现下列临床表现时应重视:1)持续性上腹不适,进餐后加重伴食欲下降;2)不能解释的进行性消瘦;3)不能解释的糖尿病或糖尿病突然加重;4)多发性深静脉血栓或游走性静脉炎;5)有胰腺癌家族史、大量吸烟、慢性胰腺炎者应密切随访检查。
出现典型的腹痛、黄疸、食欲明显下降、肿块时都已经是晚期,失去手术机会。
治疗:1.争取手术根治为主2.化学疗法3.放射治疗4.姑息性治疗:发现后已经失去手术机会的患者5.对症治疗●治疗手术及放化疗之后的并发症:出血、消化性溃疡、贫血、营养不良、糖尿病等●营养支持治疗●止痛治疗:止痛药物、硬膜外注药、腹腔神经丛的麻醉阻滞、腹腔神经切除术、放射治疗等放化疗:辅助治疗术前:使切除困难的肿瘤局限化,提高切除率术后:约有50-80% 的胰腺癌患者术后在2年内局部复发或转移,需辅助放化疗,以减少复发和转移病理部分胰腺结构被膜:结缔组织实质:外分泌部分泌胰液,含多种消化酶内分泌部分泌激素间质:结缔组织、血管、神经等(一)外分泌部(exocrine portion)1.腺泡浆液性复管泡状腺,无肌上皮细胞,腺细胞具有蛋白质合成细胞的超微结构。
无肌上皮细胞泡心细胞(centroacinar cell):位于胰腺腺泡腔内,扁平或立方形,胞质染色浅,核圆形或卵圆形,是延伸到腺泡腔内的闰管上皮细胞。
2. 导管闰管→小叶内导管→小叶间导管→主导管(二)内分泌部(endocrine portion)胰岛大小不等,直径75~500微米,散在于外分泌部之间,胰尾部居多。
胰岛细胞多排成不规则索状,其间有丰富的有孔毛细血管,分泌的激素可直接入血。
胰腺炎pancreatitis胰腺因胰蛋白酶的自身消化作用而引起的炎性疾病,好发于中年男性暴饮暴食之后或胆道疾病后。
分类急性胰腺炎;急性水肿型;急性出血型;慢性胰腺炎急性水肿型胰腺炎病变特点:①较多见,病变多局限在胰尾②胰腺肿大,变硬③间质充血水肿伴中性粒细胞及单核细胞浸润,腺泡和导管基本正常④间质可有轻度纤维化和轻度脂肪坏死⑤预后较好。
少数病例也可转变为急性出血性胰腺炎急性出血性胰腺炎发病急骤,病情危重。
以广泛出血坏死为特征。
A 56 y/o man presented to the hospital with a gunshot wound to the left flank. Immediate surgical evaluation revealed injuries to the spleen, stomach, distal pancreas and descending colon. A splenectomy was performed as well as repair of internal injuries. One week later, he developed a marked increase in amylase and lipase with increasing mid-abdominal pain. Surgical exploration revealed pancreatitis and a distal pancreatectomy was performed.病理变化肉眼观❖胰腺明显肿大、质软、呈无光泽暗红色❖切面:小叶结构模糊,暗红和黄色相间❖胰腺表面、大网膜和肠系膜均有散在灰白色脂肪坏死斑点镜下观❖胰腺组织中有大片凝固性坏死,细胞结构不清,间质小血管壁也有坏死,故有大量出血。
坏死区周围有中性粒细胞及单核细胞浸润❖胰腺内外脂肪组织均有脂肪坏死慢性胰腺炎多以反复发作的轻度炎症、胰腺腺泡组织逐渐由纤维组织所取代为特征分型(形态):✓阻塞性胰腺炎(5%)✓慢性钙化性胰腺炎(95%)病理变化肉眼观①胰腺呈结节状弥漫性变硬变细②灰白色、质韧,与周围分界不清③切面:分叶不清,大小导管均呈不同程度的扩张,腔内充满嗜酸性物质④胰腺周围可有不同程度的纤维化镜下观:①腺泡不同程度萎缩,间质弥漫性纤维组织增生和炎细胞浸润②大小导管不同程度扩张,内含嗜酸性物质或结石③胰管的严重阻塞可形成较大的胰管囊肿④内分泌部一般不受累,严重时可有胰岛的萎缩胰腺癌carcinoma of pancreas概述:胰外分泌腺发生的癌,发病率-全世界呈上升趋势发生部位:胰头(60%-70%),胰体(20%-30%);胰尾(5%-10%),全胰(5%)临床特点:发病隐匿,诊治困难,预后不良,5年生存率2%病理变化肉眼观胰腺癌大小和外形不一,有时肿瘤呈硬性结节突出于胰腺表面,有时瘤结节则埋藏于胰腺内,很难从胰腺外观上被发现,不深部取材难以确诊。
癌周组织常见硬化,以致全腺变硬,甚至剖腹探查时都很难与慢性胰腺炎相鉴别镜下-80%以上为腺癌。
常见组织学类型有导管腺癌、囊腺癌、粘液癌、实性癌。
还可见未分化癌或多形性癌,少见类型有鳞状细胞癌或腺鳞癌胰腺导管腺癌特征:几乎完全发生于成人的肿瘤,可能来自胰腺导管上皮,可产生粘液。
大约80%发生于60-80岁,低于40岁的病例很罕见,男性略高于女性。
60-70%发生于胰头部大体:质硬边界不清的肿块,切面黄白色,直径2.5-3.5cm组织病理学:1)高分化:常见,形成较好的腺体结构。
大导管样结构加上中等大小的肿瘤性腺体。
腺管样结构和筛状结构为典型表现,也可见到不规则的小乳头状突起2)中分化:埋于纤维间质中的中等大小、形状各异的导管样结构及腺管样为主,结构不完整的腺体很常见3)低分化:不常见,由密集排列的小腺体及完全取代腺泡组织的实性癌细胞巣或是条索混合构成。
典型的大导管样结构及导管内肿瘤成分消失腺泡细胞癌特征:发生于成人的癌,肿瘤细胞大小相对一致,排列成实性或腺泡状并分泌胰液。
平均发病年龄62岁,40岁以下成人中罕见,男女比例约2:1大体:边界清楚,可呈多结节状,质地软,黄色或棕色,可见坏死和囊性变组织病理学:肿瘤细胞被纤维条索分割成大结节状,缺乏间质反应。
肿瘤细胞形成小的腺泡单位是最典型的排列方式。
细胞团中可见众多小囊腔,呈筛状结构扩散及转移直接蔓延-至邻近组织和器官淋巴道转移●胰头癌→胰头旁和胆总管旁LN血道转移-经门静脉至肝●胰尾癌→腹腔神经丛周淋巴间隙肺、骨临床病理联系胰头癌的主要症状为无痛性黄疸体尾部癌之主要症状则为因侵入腹腔神经丛而发生的深部刺痛,因侵入门静脉而产生的腹水以及压迫脾静脉而发生的脾肿大。
此外并见贫血、呕血、便秘等症,但常无黄疸,而有广泛血栓形成。
如果不能早期发现确诊,则预后不佳,多在一年内死亡. .。