溶血性贫血该做哪些检查
溶血性贫血的诊断
溶⾎性贫⾎的诊断溶⾎性贫⾎的诊断可分成两步：①⾸先明确有⽆溶⾎，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶⾎的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。
⼀、病史除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：（⼀）地区性强调家庭籍贯，如地中海贫⾎多见于⼴东、⼴西及浙江等沿海地区。
（⼆）家族史近亲中如有贫⾎、黄疸、脾肿⼤者，则有先天性溶⾎性贫⾎可能。
（三）药物接触史药物可诱发免疫性溶⾎性贫⾎，氧化性药物可使不稳定⾎红蛋⽩病及G6PD缺乏症发⽣溶⾎。
（四）引起溶⾎性贫⾎的原发病史如淋巴瘤可伴有免疫性溶⾎性贫⾎。
（五）诱发因素如过劳、寒冷刺激及服蚕⾖等。
⼆、体征应注意贫⾎、黄疽、肝脾肿⼤等。
三、实验室检查检查⽬的和步骤有：（⼀）确定是否为溶⾎性贫⾎可根据红细胞破坏增加和⾻髓代偿功能增强⽽确定。
1.红细胞破坏增加的证据（1）红细胞计数下降，⼀般呈正细胞正⾊素性贫⾎。
（2）⾎清间接胆红素增多。
⾎清胆红素浓度不仅决定于溶⾎的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能⼒，故黄疸为轻度或中度，⾎清胆红素⼀般在17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超过136.8umol/L（8mg/dl），当黄疸不显时，并不能排除溶⾎性贫⾎。
（3）尿内尿胆原的排泄量增多。
尿内尿胆原和尿胆素常增加。
在肝功能减退时，肝脏⽆能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶⾎性贫⾎的诊断，价值不是很⼤。
粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在⽤作诊断⽅法之⼀。
尿内胆红素阴性，除⾮同时有阻塞性黄疸。
（4）⾎浆结合珠蛋⽩明显减少或消失。
结合珠蛋⽩是在肝脏产⽣能与⾎红蛋⽩结合的清糖蛋⽩，正常值为0.7-1.5g/L（70-150mg/dl）。
⾎管内和⾎管外溶⾎结合珠蛋⽩含量均降低。
在感染、炎症、恶性肿瘤或⽪质类固醇治疗时可以增多。
因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。
（5）⾎浆游离⾎红蛋⽩浓度增⾼。
高温引起的溶血性贫血应该做哪些检查？
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以及高温引起的溶血性贫血如何诊断鉴别，高温引起的溶血性贫血易混淆疾病等方面内容。
*高温引起的溶血性贫血常见检查：常见检查：葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、血液学特殊功能检查、红细胞流动系数TK值、磷酸甘油转化酶、碱性点彩红细胞计数、红细胞大小异常、粒细胞与红细胞比值、粒细胞集落刺激因子、红细胞还原型谷胱甘肽(GSH)及稳定试验、红细胞磷丙糖异构酶、脑脊液胆红素*一、检查1、外周血可见到球形细胞、棘细胞和破裂的红细胞及其碎片。
贫血程度与烧伤面积平行，严重者多达30%的循环红细胞被破坏。
2、红细胞渗透脆性和机械脆性升高。
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*高温引起的溶血性贫血如何鉴别？：*一、鉴别①贫血及网织红细胞增多：如失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期;②非胆红素尿性黄疸：如家族性非溶血性黄疸(Gilbert综合征等);③幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多：如骨髓转移瘤等。
以上情况虽类似溶血性贫血，但本质不是溶血，缺乏实验室诊断溶血的三方面的证据，故容易鉴别。
无效性红细胞生成时兼有贫血及非胆红素尿性黄疸，是一种特殊的血管外溶血，应予注意。
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溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的实验室检查1.1原理红细胞渗透脆性试验是根据红细胞在低渗盐水溶液可逐渐胀大而破坏的原理来测定红细胞对不同浓度低渗盐水溶液的抵抗力。
红细胞的表面积大而体积小者对低渗盐水抵抗力较大(脆性减低)；反之，则抵抗力较小(脆性增加)。
1.2试剂 10g/L NaCl溶液：取分析纯氯化钠事先于100℃下烘干，再置于干燥器中冷却，准确称取1.00g置100ml容量瓶中，加适量双蒸馏水溶解后，再加双蒸馏水至刻度[1]。
1.3参考值开始溶血 4.2～4.6g/L。
完全溶血 3.2～3.4g/L。
患者与正常对照，溶血管的NaCl浓度相差0.4g/L具有诊断价值。
1.4注意事项 NaCl必须干燥，称量精确，要用前新鲜配制溶液；本试验忌用抗凝血以免影响溶液的渗透压，如需要时可用肝素按10～20IU/ml血液进行抗凝；血液与低渗盐水混匀时避免强烈振荡，以免机械性溶血，黄疸患者开始溶血管不易观察，严重贫血患者红细胞太少，皆可用等渗盐水将红细胞洗涤后再配成50%红细胞悬液进行试验。
2红细胞孵育渗透脆性试验2.1原理将血液置于37℃孵育24h，由于葡萄糖消耗，贮备的 ATP减少，需要能量的红细胞膜对阳性离子的主动传递受阻，造成钠离子在红细胞内储积，细胞膨胀，孵育渗透脆性增加。
有细胞膜缺陷及某些酶缺陷的红细胞能源限快耗尽，孵育渗透脆性明显增加。
2.2试剂10g/L缓冲液(pH7.4)：9g NaCl(AR)。
1.365g Na2HPO4(AR)。
0.184g NaH2PO4(AR)。
蒸馏水加至1 000ml。
此氯化钠磷酸盐缓冲液中氯化钠的浓度为9g/L，但其渗透压相当于10g/L氯化钠溶液[2]。
2.3操作取静脉血3ml，肝素抗凝后分为2份，1份立即试验，另1份在37℃温育24h再作试验；将10g/L氯化钠缓冲液按下表稀释成不同浓度；每管加肝素抗凝血0.05ml，轻轻颠倒混匀；放置室温(20℃左右)30min后，将各管混匀1次，1500r/min离心5min，取上清，波长540nm以8.5g/L氯化钠磷酸盐缓冲液调零，以1g/LNaCl完全溶血管的吸光度为完全溶血管A值，测定各溶血管上清液的吸光度并计算出相应的溶血度；红细胞中间脆性(MCF)，以溶血度为纵坐标、不同浓度氯化钠浓度为横坐标作溶血曲线图，在曲线上，50%溶血的氯化钠浓度为红细胞中间脆性。
溶血性贫血的实验室检查
减低
• Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、
风湿性关节炎、SLE等 • 鉴别肝内外阻塞性黄疸
– 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 – 肝外阻塞性黄疸正常或增高
4.尿含铁血黄素试验 （Rous test）
【意义】 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
• 一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上可表 现血管内溶血、栓塞、全血细胞减少等，有时可出现骨髓 衰竭。
• 大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存，使本病的诊断 和发病机制的研究受到限制。
【原理】膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增 加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，经37℃ 孵育后红细胞发生溶血。
【临床意义】正常人阴性，阳性见于阵发性 睡眠性血红蛋白尿（PNH）。该法敏感性较 高。特异性高。
Ham试验
PNH不同时间尿样
4.蔗糖水溶血试验
【原理】 蔗糖离子浓度低，增强补体与红细 胞结合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进 入红细胞而致溶血。
【结果判定】阴性 【临床意义】溶血时阳性
6.血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test）
血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分 解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血 红素白蛋白
【结果判定】阴性
【临床意义】见于各种原因所致的严重血管 内溶血
7. 外周血红细胞形态改变
【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳 性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳 性应作Ham 试验。
5.蛇毒溶血试验
诊断学 溶血性贫血检查
红细胞寿命测定
［原理］ 用51Cr标记红细胞检测红细胞半衰期 ［参考值］２５-３２天 ［临床意义］ １. 溶血性贫血时常小于15天。 ２. 这是确定溶血性贫血的可靠方法。
溶血性贫血特殊检查
1.红细胞膜缺陷的检测 2. 红细胞酶缺陷的检测 3. 珠蛋白生成异常的检测 4.自身免疫性溶血性贫血检测 5. 疫性
１. 自身免疫性溶贫 ２. 新生儿溶血 ３. 输血后溶血 ４. 药物免疫性溶血 ５. 其他：ＳＬＥ 淋巴瘤
非免疫性
１. 物理因素 ２. 化学因素 ３. 生物因素 ４. 脾功能亢进
溶血发病机制分类
先天性／遗传性溶血（主要见于红细胞内在缺陷） ｛
获得性溶血 １.免疫性溶血 }主要见于红细胞外 在缺陷
血浆游离血红蛋白的检测
［参考值］〈50mg/L
［临床意义］ １. 血管内溶血时血浆游离血红蛋白↑↑ ２. 自身免疫性溶血性贫血，珠蛋白生成障碍
性贫血可轻度↑。 ３. 血管外溶血时阴性。
含铁血黄素尿试验（Ｒous）
［原理］ 铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的亚
铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。 ［参考值］ 阴性 ［临床意义］ １. 在溶血初期阴性。 ２. 慢性血管内溶血可呈现阳性，并持续数周,如ＰＮＨ
<27
32~36 再障, 急性失血性, 溶 血性, 骨髓病性贫血
32~36 巨幼细胞性, 恶性贫血 <32 缺铁性,铁粒幼细胞性
32~36 慢性感染,炎症,肝病,贫血
贫血的病生学分类
红细胞产生的减少 再障、MDS、缺铁性贫血、巨幼贫 、 慢性病贫血等
红细胞破坏或丢失增加 （溶血性贫血）
溶血性贫血检查 (Hemolytic Anemia)
血清结合珠蛋白检测
溶血性贫血
见于：血型不合输血，输注低渗溶液，PNH。
（二）血管外溶血
临床特点： 起病慢，可有脾肿大，游离胆红 素增高，多无血红蛋白尿。
见于：遗传性球形细胞增多症，温抗体自身 免疫性溶血性贫血等。
（三）原位溶血（无效性红细胞生成）
骨髓内幼红细胞在释入血循环之前在 骨髓内破坏。
治疗
• 去除病因：感染、药物等 • 药物治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂 • 输血：慎重。RBC悬液，洗涤RBC • 脾切除术：遗传球、激素治疗无效的自免溶贫 • 其他：防治肾衰竭，补充造血物质，铁螯合剂等
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia AIHA） 免疫功能调节紊乱 自身抗体（温、冷） RBC
溶血性贫血
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
1、冷凝集素综合征（CAS）：
31 ℃
IgM+抗原
RBC凝集（4℃明显）
31 ℃
冷凝集素试验阳性：患者血清或血浆+RBC（同型或O型）
2、阵发性冷性血红蛋白尿症：
D-L抗体（IgG型冷温双相温度的冷溶血素）
20℃以下时抗体与RBC结合（0~4 ℃），并结合补体， 回升至37℃时补体按序最终激活，产生血管内溶血。 D-L冷溶血试验阳性：患者血清+豚鼠血清+RBC
致敏红细胞附着在巨噬细胞上的机理
自身免疫性溶血性贫血临床表现
• 慢性：贫血、黄疸、肝大、脾大。 • 急性型：小儿多见，起病急骤，寒战，高热
腰背痛，呕吐，腹泻， 休克，神经系统表现。 • Evans syndrome:AIHA伴血小板减少。
自身免疫性溶血性贫血实验室检查
内科-溶血性贫血
（4）败血症
临床表现
❀急性溶血性贫血
1.起病急，病情重
2.头痛，呕吐，高热
3.腰背四肢酸痛，腹痛
4.酱油色小便
5.面色苍白与黄疸
6.严重者有周围循环衰竭，少尿，无尿
慢性溶血性贫血
1.起病缓慢，症状轻微
2.多有慢性贫血症状：苍白，乏力，头晕，气短
3.轻度贫血，肝脾肿大，黄疸三大表现
3、预防血栓形成：抗凝，但目前尚无定论；
4、异基因造血干细胞移植：唯一可治愈的方法。
二、证明G6PD缺陷的检查
1.变性珠蛋白小体（海因小体）非特异性筛查试验
2.高铁血红蛋白还原试验
还原率＞75%为正常，为74%～31%杂合子，＜
31%为显著缺陷
3. G6PD活性测定：最可靠最常用
治疗
1.脱离诱因：停止服用可疑药物及食物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、樟脑丸)
2.对症支持治疗:纠正水电解质紊乱、保肝退黄、护肾护胃、抗氧化等
6.中医中药治疗：AIHA、PNH
红细胞葡萄糖
定义
是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。
病因机制
是X连锁不完全显性遗传，男多于女
接触氧化剂后，可造成细胞膜巯基的直接氧化损伤，并生成高铁血红素和变性蛋白即海因小体。上述改变易被脾脏巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。
（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
（5）G6PD活性测定：G6PD缺乏症：高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：小球形细胞↑（>10%）
2.3溶血性贫血的实验室检查
1．血浆游离血红蛋白测定 血浆游离血红蛋白测定： 【参考值】 ＜40mg ／L 【临床意义】 血管内溶血时血浆游离血红 蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋 白正常或仅轻度增高。
2．血清结合珠蛋白测定 血清结合珠蛋白测定：
【参考值】0.8～2.7g/L(免ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ火箭电泳法) 【临床意义】 （1）结合珠蛋白减低 各种溶血时结合珠蛋白均 结合珠蛋白减低： 可 减低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减 低，甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过1.3g /L时）。 巨幼细胞贫血、严重肝病、口服避孕药、先天性无结 合珠蛋白血症等也可减低或消失。
（二）血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血浆游离血红蛋白增高的有关检验
血管内溶血时， 大量血红蛋白游离至血浆中，使血 浆游离血红蛋白增高 游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合 珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故 使血浆结合珠蛋白减低 结合珠蛋白减低。通常每升血液中结合珠蛋白的 1.3g 含量可以结合1.3g 游离血红蛋白。当血浆中的游离血红 蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时, 血浆中结合珠蛋 白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分可转变 为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素 高铁血红素 清蛋白（methemalbumin），在血浆中出现。 清蛋白
三、临床分类 按发病和病情可分为： 临床分类 1．急性溶血 急性溶血：红细胞在血管内以溶解方式 破坏。破坏数量多、速度快，临床症状常较为明 显，并伴有高血红蛋白血症 血红蛋白尿或含铁 高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁 血黄素尿。 血黄素尿 2．慢性溶血 慢性溶血：红细胞多在脾脏被破坏，破 坏数量较少、速度较慢，临床症状一般较轻，血 中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或 含铁血黄素尿。
溶血性贫血的实验室检查
第一节：溶血性贫血的实验室检查一、红细胞破坏过多的检查1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。
出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。
2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。
血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。
3.血清结合珠蛋白测定（Hp）意义1.血清结合珠蛋白降低见于：⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
2.血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
5.尿液检查⑴尿胆原排出增多；⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。
6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。
此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
二、红细胞代偿性增生的检查1.网织红细胞增多在5%～20%以上。
2.外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。
由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。
3.骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。
三、红细胞膜缺陷的检查1.红细胞渗透脆性试验意义1. 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
2.红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
八年制溶血性贫血
原理： 红细胞在孵育过程中，葡萄糖消耗增加， 贮备的ATP减少，钠泵能量供应下降，钠离 子在细胞内聚集，细胞膨胀，渗透脆性增加
参考值：
未孵育：50%溶血为4.00—4.45g/L NaCl 37℃孵育24h: 50%溶血为4.65—5.90g/L NaCl
临床意义： 增高：主要见于遗传性球形、椭圆形红细胞 增多症、遗传性非球形细胞溶贫；
参考值：阴性 临床意义：阳性见于阵发性寒冷性血红蛋白尿患者
珠蛋白合成异常的检验
血红蛋白病
血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病) 珠蛋白肽链量的不正常(地中海贫血) 遗传性溶血性疾病
正常人 HbA（22） 97% HbA2（22）1.5-3% HbF（2 2） 0.5-0.8%
1.血红蛋白电泳
广东省精品课程： 《实验诊断学》
溶血性贫血的实验室检查
Laboratory examination on hemolytic anemia
南方医科大学第一临床医学院 实验诊断学教研室 郑 磊 副教授
本章提纲
一、溶血性贫血定义和分类
二、溶血性贫血的确诊试验
三、溶血性贫血的原因分析 四、溶血性贫血的常用实验室检查
溶血性贫血的常用 实验室检查
一、高铁血红蛋白还原试验
原理:
6-磷酸葡萄糖 G-6-PD 6-磷酸葡萄糖酸 NADP
NADPH
还原型美蓝
氧化型美蓝
高铁血红蛋白(Fe3+)
高铁血红蛋白还原酶
血红蛋白(Fe2+)
参考值: 正常人高铁血红蛋白还原率大于75% 临床意义: 31%-34%为中间反应型(杂合子) 小于30%示G6PD显著缺乏 (纯合子)
HbH( β4） Hb Bart’s（γ4） HbA（α2β2） HbF（α2γ2） HbA2（α2δ2） 点样孔
溶血性贫血的实验室检测
原理：
当红细胞内G-6-PD含量正常时，高铁Hb可以还原为亚 铁(红色)；G-6-PD缺乏时，则不能还原，通过颜色 变化来间接测知G6-PD含量是否缺乏。
【参考值】
高 铁 血 红 蛋 白 还 原 率 ＞ 75% ， 高 铁 血 红 蛋 白 0.31.3g/L。
【临床意义】
（患者与对照相差0.04%以上即为阳性）
【临床意义】 ❖ 脆性增高：遗传性球形细胞增多症、AIHA、遗传性椭
圆形细胞增多症 ❖ 脆性减低: 各型地中海贫血、重度缺铁性贫血和肝疾病
等
三、红细胞酶缺陷的检测
1. 高铁血红蛋白还原试验 2. G-6-PD活性测定 3. 丙酮酸激酶活性测定
(一) 高铁血红蛋白还原试验
减低见于G-6-PD缺陷的蚕豆病、伯氨喹啉型药物 溶血性贫血
分类
１．根据红细胞破坏的场所：
血管内溶血 血管外溶血
２．根据病因和发生机制：
红细胞內在缺陷——红细胞膜缺陷、酶缺陷、 血红蛋白异常；
红细胞外因素影响——免疫性、感染、物理、 机械损伤、中毒及其他疾病。
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）
(四)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
【原理】铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生 成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。如尿 液中脱落的肾上管上皮细胞有含铁血黄素， 在显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出 现，即为阳性。
【正常结果】阴性
【临床意义】慢性血管内溶血可呈现阳性，并 持续数周。常见于PNH。
（五）红细胞寿命测定
【原理】用同位素51Cr标记红细胞检测红 细胞半衰期。
溶血性贫血诊断与鉴别诊断
第五节 自身免疫性溶血性贫血
简称自免溶（AIHA），系免疫识别功能紊乱， 自身抗体吸附于红细胞表面 , 被单核巨噬细胞清除 破坏引起的溶血性贫血。 根据抗体的性质及其作用温度的不同分为： 温抗体型: 抗体在37℃最活跃 , 主要属IgG 冷抗体型: 抗体在20℃最活跃 , 主要属IgM
溶血性贫血
【概 念】
溶血 ( hemolytic anemia , HA ) 溶血性疾病 溶血性贫血
【临 床 分 类】
按发病机制分类
(一) 红细胞自身异常所致的HA 1. 红细胞膜异常 (1) 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形、椭圆形、口形、棘形 细胞增多症
成熟红细胞是呈粉红色，中央稍浅，大小近似相等无核 的细胞。
胆红素增高为主 （2）尿常规：尿胆原增多，而胆红素阴性 （3）24小时粪胆原和尿胆原：排出增多
2. 血管内溶血
胆红素 → (肝脏) → (肠道) →粪胆原
(血管外溶血) (红细胞 胞)→ (血管内溶血)
血浆游离游 结合珠蛋白 血红蛋白 游离血红蛋白
↓ (血浆)
↓ 肾
↓ 尿
↓ 尿胆原
(肾
血红蛋白尿 (尿
温抗体型自身免疫溶血性贫血
原发性：原因不明占45% 继发性： 1. 感染：病毒、细菌等 2. 淋巴增殖性疾病：慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 3. 结缔组织病：SLE、类风关、溃疡性结肠炎 4. 药物：青霉素、头孢菌素、氟达拉宾
【诊断】
抗人球蛋白试验(Coombs test) 直接法：测定吸附在红细胞膜上的不完全抗 体和补体, 为诊断AIHA的重要依据 间接法：测定血清中游离的抗体和补体
球形红细胞
椭圆形红细胞
口形红细胞
棘形红细胞
溶血性贫血的实验检查及进展
马骢（１９５３－），女，河北人，教授，主任技师，主要从事白血病和贫血的实验室诊断和海洋微生物的研究及教学工作。
溶血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。
因骨髓有相当于正常造血能力６～８倍的代偿潜力，所以发生溶血而骨髓能够代偿时，可以不出现贫血（称为溶血性疾病）。
仅当红细胞破坏多于生成导致的贫血才称为溶血性贫血。
１ 溶血性贫血的临床分类溶血性贫血分为先天性（或遗传性）和后天获得性两大类［１，２］。
（１）红细胞内部异常所致的溶血性贫血：①遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症（ＨＳ）；遗传性棘细胞增多症等。
②遗传性红细胞内酶缺乏：葡萄糖－６－磷酸脱氢酶缺乏症（Ｇ６ＰＤ）。
③遗传性血红蛋白病：海洋性贫血。
④获得性红细胞膜锚连膜蛋白（ＧＰＩ）异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）。
（２）红细胞外部因素所致的溶血性贫血：①物理与机械因素：大面积烧伤；心瓣膜钙化狭窄；心脏人工瓣膜；微血管病性溶血性贫血。
②化学因素：苯肼；砷化氢；蛇毒等。
③感染因素：疟疾（原虫）；传染性单核细胞增多症（病毒）；支原体肺炎（支原体）等。
④免疫因素：新生儿溶血性贫血；血型不符的输血反应；自身免疫性溶血性贫血（温抗体型或冷抗体型）；药物性免疫溶血性贫血（青霉素，甲基多巴）。
溶血性贫血还可基于病情、病程、病因、病理机制、溶血部位进行分类，如根据溶血发生的主要场所分为：（１）血管内溶血（急性溶血）：指红细胞在循环血中遭到破坏。
（２）血管外溶血（慢性溶血）：红细胞在单核－巨噬细胞系统（主要是脾脏）所吞噬破坏。
２ 溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的病因十分复杂，临床表现和实验溶血性贫血的实验检查及进展Ｐｒｏｇｒｅｓｓ ａｎｄ Ｅｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌ Ｔｅｘｔ ｏｎ Ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ Ａｎｅｍｉａ马骢（海军总医院，北京，１０００３７）ＭＡ Ｃｏｎｇ室检查各有不同，可先进行有共性的项目有以下几种。
２．１ 确定贫血红细胞计数、血红蛋白浓度和红细胞压积测定，通过三项指标即可判定是否有贫血。
治疗自体免疫性溶血性贫血(AIAA)需要做哪些化验检查
治疗自体免疫性溶血性贫血（AIAA）需要做哪些化验检查系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。
根据抗体作用于红细胞时所需温度不同，可分为温抗体型和冷抗体型两型;根据引起溶血性贫血的病因不同，可分为原发性(特发性)和继发性两种。
AIAA的类型不同，其临床表现也不同。
除有前题中的溶血性贫血化验检查异常外，尚有以下一些特点。
(1)外周白细胞(WBC)计数测定:急性发作时，WBC计数可增高，并且可出现中幼和晚幼粒细胞。
(2)血清华氏反应和Coombs试验:均可为阳性。
(3)免疫球蛋白(Ig)等测定:lg测定可增多，抗核因子为阳性，循环免疫复合物(CIC)增多，活化第三补体成分低于正常。
自体免疫性溶血性贫血（AIAA）检查项:1. 白细胞(WBC或LEU)2. 白细胞(WBC或LEU)3. 嗜中性粒细胞(N)核象变化4. 嗜中性粒细胞(N)核象变化5. 抗人球蛋白(Coombs)试验6. 免疫球蛋白G(IgG)7. 免疫球蛋白A(IgA)8. 免疫球蛋白M(IgM)9. 免疫球蛋白D(IgD)10. 免疫球蛋白E(IgE)11. 循环免疫复合物(CIC)12. 华氏反应(WT)白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。
儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。
【临床意义】(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。
《实验诊断学》贫血溶血性贫血的实验室诊断内容整理
贫血的实验室诊断贫血的定义外周血中单位容积内红细胞计数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容（Hct）低于正常下限。
其中以血红蛋白含量最为重要。
贫血是一种症状，可以发生于多种疾病。
贫血的检查：（1）按形态学分类1. 按MCV、MCH、MCHC分类平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数MCV=HCT×103/(1012×RBC)（fL）正常参考值：80~90fL 平均红细胞血红蛋白量：每升血液中血红蛋白量/红细胞数MCH=Hgb/RBC（Pg）正常参考值：27~32Pg 平均红细胞血红蛋白浓度：每升血液中血红蛋白量/血细胞比容MCHC=Hgb/HCT（g/L）正常参考值：320~360g/L 可分成四类：大细胞性贫血——巨幼细胞性贫血正常细胞性贫血——急性失血性贫血、白血病小细胞低色素性贫血——缺铁性贫血（IDA）单纯小细胞性贫血——慢性感染性贫血2. Bessman分型即按MCV/RDW分型平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数MCV=HCT×103/(1012×RBC)（fL）正常参考值：80~90fLRDW：红细胞容积分布宽度，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程度。
可分成六类：小细胞同质性贫血——轻度β-珠蛋白生成障碍性贫血小细胞不同质性贫血——缺铁性贫血、重型地中海贫血正细胞同质性贫血——急性失血性贫血正细胞不同质性贫血——早期缺铁性贫血大细胞同质性贫血——再生障碍性贫血大细胞不同质性贫血——巨幼细胞性贫血（2）按病因学分类1. 红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍、造血原料缺乏、骨髓抑制（感染）、骨髓替代（纤维化）2. 红细胞破坏增加：内部——膜、酶、珠蛋白；外部——免疫、感染、DIC、铅中毒3. 失血：急性失血、慢性溃疡、月经紊乱、血红蛋白尿（3）按骨髓增生程度（仅适用于国内）增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞≥20%）增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞<10%）（4）其它帮助诊断贫血类型的检查网织红细胞计数：正常值：百分比法 0.5~1.5%绝对计数法（24~84）×109/L意义：反映骨髓造血功能，观察疗效（治疗性试验），病情观察的指标四、常见贫血的实验诊断（1）缺铁性贫血：血象——MCV、MCH、MCHC减小，RDW升高骨髓象——有核细胞、红系细胞增生，幼红细胞较小骨髓铁染色——胞内铁阳性率降低，是金标准（2）巨幼细胞性贫血血象——大卵圆形红细胞增多，中粒核分叶增加骨髓象——出现各阶段巨幼红细胞，Howell-Jolly小体，嗜碱性点彩五、贫血的诊断要点贫血是综合性的，应找出贫血原因，才能进行合理有效治疗实验室检查策略：血液检查是贫血诊断与鉴别诊断不可缺少的措施，检查由简而繁——外周血象、网织红细胞、血红蛋白分析检查、红细胞脆性试验、特殊检查。
溶血性贫血的实验诊断
溶血性贫血的实验诊断[单项选择题]1、血管内溶血最严重的标志是（）A.血浆血红素结合蛋白降低B.高铁血红素白蛋白血症C.含铁血黄素尿出现D.血浆结合珠蛋白降低E.游离血红蛋白出现参考答案：B参考解析：血浆高铁血红素白蛋白试验阳性提示严重血管内溶血，此时HP已经消耗殆尽。
[单项选择题]2、下列属于血管内溶血的疾病是（）A.PNHB.β珠蛋白生成障碍性贫血C.α珠蛋白生成障碍性贫血D.再生障碍性贫血E.巨幼细胞贫血参考答案：A参考解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。
多为慢性血管内溶血。
[单项选择题]3、多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的（）A.Coombs试验--自身免疫性溶血性贫血B.Ham试验--PNHC.蚕豆病--机体对蚕豆的变态反应D.外周血中出现大量靶形红细胞--珠蛋白生成障碍性贫血E.红细胞渗透脆性增高--遗传性球形细胞增多症参考答案：C参考解析：蚕豆病是指G-6-PD缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。
目前已明确蚕豆中含有蚕豆嘧啶核苷和异戊氨基巴比妥酸葡糖苷，在β-糖苷酶作用下分别生成蚕豆嘧啶和异戊巴比妥酸，二者是导致G-6-PD缺乏红细胞溶血的主要物质。
[单项选择题]4、溶血性贫血在溶血发作期，外周血网织红细胞计数一般是（）A.0.5%B.1.5%C.2%D.2%～4%E.>5%参考答案：E参考解析：发生溶血性贫血时，由于大量的红细胞被破坏，骨髓的造血功能增强，骨髓红系明显增生，外周血中网织红细胞增多，在溶血发作期，外周血网织红细胞计数一般>5%。
[单项选择题]5、诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是（）A.抗人球蛋白试验阳性B.血红蛋白血症和血红蛋白尿C.红细胞减少D.可见畸形红细胞E.红细胞渗透脆性试验阳性参考答案：B参考解析：严重的血管内溶血，释放出大量的血红蛋白，超过肾小管阈值时，血红蛋白出现在尿中呈阳性。
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溶血性贫血该做哪些检查
*导读：溶血性贫血（hemolyticanemia）系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。
“溶血性贫血”，红细胞过度破坏所引起的贫血，但较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。
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溶血性贫血（hemolytic anemia）系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。
“溶血性贫血”，红细胞过度破坏所引起的贫血，但较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。
检查
1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。
2、血清间接胆红素增多。
3、红细胞生存时间缩短。
4、骨髓象。
5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。