慢性甲亢性肌病合并甲亢性低钾周期性麻痹一例

慢性甲亢性肌病合并甲亢性低钾周期性麻痹一例

德庆县人民医院内科林木贵

德庆县德城镇朝阳西路50号 526600 患者，男性，45岁，住院号;151420。因“发作性双下肢乏力1月余，加重伴双上肢乏力10小时”于2011年10月入院。入院前1月余无明显诱因出现双下肢乏力，以午后发作为主，间伴双小腿肌肉酸胀。无肢体麻木，无头晕、头痛，无畏寒、发热，无抽搐，无震颤、多汗、心悸。曾到我院门诊就诊，查心肌酶升高，CK767U/L、CK-MB55U/L，门诊诊断“特发性肌炎”，予口服“强的松片、丹参片、甲钴铵片、双氯灭痛片”治疗，症状有所改善。入院前10小时出现双下肢乏力加重，再到我院门诊就诊，予静脉滴注“甲基强的松龙、肌氨肽苷”治疗后双下肢乏力进行性加重，并出现双上肢乏力。无不省人事，无大小便失禁，无言语不清。为进一步诊治收住院。既往体健，否认高血压病、糖尿病、脑血管意外、家族性低钾型周期性麻痹、腰椎间盘突出、吉兰—巴雷综合征、重症肌无力等病史；无不良嗜好；婚育史，家族史无特殊。

入院体检：生命平稳，神志清，发育正常，营养中等，全身皮肤黏膜无黄染，未见皮疹、淤点淤斑，浅表淋巴结未及，双眼球无震颤，双侧瞳孔等圆等大、孔径2.5MM对光反射灵敏，未见突眼，口角不歪，伸舌居中，颈软，双侧甲状腺未扪及明显肿大、未闻血管杂音，心肺听诊未闻异常，腹平软，无压痛及反跳痛，脊柱生理弯存在，各棘突无叩痛，各关节无畸形、红肿及压痛，肢体无浮肿，四肢肌张力下降，双上肢肌力3级、双下肢肌力2级，各生理反射存在，病理征均为阴性，脑膜刺激征阴性，双侧指鼻试验准确。辅助检查：血常规及生化WBC13.5×109,NEU#12.2×109,K1.49mmol/L,余正常；心肌酶CK2548U/L,CK—MB 298U/L,cTnI阴性；甲状腺功能五项：TSH 0.005uIU/ml T3 2.55ng/ml T420.02ug/dl FT37.05pg/ml FT4 3.40ng/dl；肝功、肾功、C—反应蛋白、抗“O”、类风湿因子均未见异常；心电图诊断意见：1、窦性心动过速，2、提示陈旧性前间壁心梗，3、心肌劳累；胸部X线示心、肺未见异常；心脏彩色B超颈、动脉彩色B超均示未见异常。

入院后初步诊断为：1、低钾型周期性瘫痪，1、多发性肌炎，3、甲状腺功能亢进证。予补充钾离子，甲巯咪唑抑制甲状腺素生成，营养神经等治疗。经4天的治疗，患者乏力减轻，双上肢肌力5级、双下肢5﹣级。为明确诊断转中山大学附第一医院进一步诊治。

中山大学附第一医院辅助检查：三大常规基本正常。血沉、出凝血常规、电解质基本正常。肝功、肾功、血脂：TP55.4g/L,GLB16.2g/L,UA426µmol/L,TG2.09mmol/L,余正常。体液免疫5项示IgA1.18g/L，IgG6.49g/L，IgM0.5g/L，余正常。消化系统肿瘤5项AFP、CEA、CA125、CA19-9、SCC数值均在正常范围。SLE5项1抗核抗体ANA、2抗双链DNA抗体、3抗组蛋白抗体AHA、4抗核小体抗体AnuA、5抗DNP抗体均为阴。风湿病组合7项：1抗SS—A抗体、2抗SS—B、3抗体抗Sm抗体、4抗JO-1抗体、5抗RNP抗体、6抗ScI-70抗体、7抗着丝点抗体均为阴性。HIV检测、梅毒螺旋体特异抗体测定均为阴性。心肌酶正常。甲功五项工：TSH０.００mIU/L T3 12.13pmol/L T4 27.74 pmol/L FT3 4.11nmol/L FT4 194.59 nmol/L。胸片示心肺膈未见异常。心电图检查示异常R波、T波改变。肌电图表现为时限短、波幅低、多相的运动单位电位，符合肌源性损害。肌肉活检：电镜病理所见：1、肌纤维未见明显萎缩。2、肌原纤维排列整齐，肌节结构完整；肌丝未见明显肿胀或断裂。3、偶见一个肌纤维脂滴略增多，其余肌纤维未见明显增多。4、线粒体、糖原未见明显增多；肌浆网未见明显异常；肌膜完整。5、可见肌膜下数个容酶体积聚。6、未见炎细胞浸润，间质未见明显异常。诊断；肌纤维轻度变性改变。

中山大学附第一医院诊断为：1甲亢性肌病（1）慢性甲亢性肌病（2）甲亢性低钾周期性麻痹2、甲状腺功能亢进症；治疗给予甲巯咪唑片(赛治片)，辅疗疏通血管、营养神经治疗。住院5天好转出院，出院时无肢体乏力及酸痛；四肢肌力5级。

讨论甲亢伴发肌肉病变称为甲亢性肌病。甲亢性肌病有急性发病，有慢性发病，病情上有轻重之不同。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。

慢性甲亢性肌病可占毒性弥漫性甲状腺肿的80%。其临床特点：本病多发于中年男性，女性少见，病情发展缓慢。主要累及近端肌群和肩、髋部肌群，部份累及远端肌群；肌无力为进行性，伴肌萎缩，尿肌酸排泄量增高。登楼、蹲位起立甚至梳头困难，对新斯的明无效。［1］慢性甲亢性肌炎的诊断依据：1.有甲亢和肌病两方面的临床症状。2.实验室检查，血清摄 131I率、T3和T4值高于正常；血、尿中肌酸增高；肌电图显示为非特异性肌病图；肌活检符合肌源性疾病。3.甲亢治疗效果显著。4.患者多为中年男性，起病缓慢，呈进行性加重。［2］

甲亢性低钾周期性麻痹主要见于亚洲年轻男性患者；其发病与肌细胞/钾ATP酶活性升高、血清钾向细胞内急性转移有关，常在饱餐、疲劳、精神紧张、高糖饮食、寒冷、饮洒、运动，以及应用胰岛素、利尿剂、糖皮质激素、麻醉药后发作。［1］甲亢性周期麻痹的诊依据：1.具有甲亢病史及甲亢临床表现者出现四肢麻痹，尤其在情绪激动、高糖饮食后症状加重。2.急性起病的四肢弛缓性瘫痪，瘫痪特点是近端重，远端轻，下肢重，上肢轻。3.体格检查时，常发现轻、中度伸肌软弱，颅神经、感觉、呼吸肌、谈话、吞咽等均不受影响。4.实验室检查可发现血钾在发作时降低，多在3.5mmol/L以下，心电图U波明显增高---提示低血钾改变，血清T3、T4水平及甲状腺摄131I率升高、肌电图显示低动作电位。5.补钾治疗后症状迅速恢复。［2］

本病例的特点是：1、无明显的甲亢的症状和体症，而是以肌力改变为首发及主要临床表现；双下肢症状重于双上肢。2、病程慢性，又有急性加重，加重有诱因（静脉使用糖皮质激素），有明显低钾血症。3、补充钾盐及抑制甲状腺素生成治疗有效。根据上述特点及甲功五项、肌电图、肌肉病理活检，结合二者的诊断依据诊断1甲亢性肌病（1）慢性甲亢性肌病（2）甲亢性低钾周期性麻痹2、甲状腺功能亢进症，均明确。本病例无任何甲状腺功能亢进的症状及体征，就诊时以肌力改变为唯一的表现，当时甲功五项未检得，所以很容易误诊，本病门诊医生就误诊为特发肌炎并给予激素治疗，即使入院后也误诊为多发性肌病。甲亢性肌病临床上少见，本、专科教材未能讲授，临床医生重视不足；未能进行细致的体格检查、完善的辅助检查，使确诊的资料缺乏；其表现复杂多样，肌病的症状掩盖了甲亢的表现，往往首诊于非专科门诊。所以甲亢性肌病的误诊率较高。因此我们要做好甲亢性肌病与下面几种疾病的鉴别：多发性肌炎、重症肌无力及家族性周期性低钾瘫痪。

一多发性肌炎多发性肌炎的起病与甲亢性肌病相似，且约42%的患者出心脏损害，血清CK明显升高，52%～75%的患者有心电图异常。本病的发病过程及心肌酶明显升高、心电图的异常使我们入院后诊断出现误诊为多发性肌炎。

但多发性肌炎的病理活检有明显的特点：肌纤维呈角形、圆形或不规则形态；可见片状或散在肌纤维变性、坏死及吞噬现象；有较多的核内移肌纤维；肌内、外衣增宽。肌纤维间或肌束衣出大量炎细胞浸润，炎性细胞绕小血管分布。可有小动脉壁增厚，内皮细胞增生，甚至使管腔窄或完全闭塞。急性期还可出现纤维水肿空泡样变性及肌纤维溶解现象。慢性期多伴有明显的肥大、增生及分裂现象。严重者肌纤维数量明显减少，代以大量增生的结缔组织和脂肪组织。免疫组化染色提示的炎性细胞主要是单核细胞和CD8淋巴细胞；血管壁有免疫球蛋白和补体沉；坏死肌纤维上有免疫补体C5～C9沉积；未出现坏变的肌纤维的基质部和结缔组织中也有IgG沉积。［3］本病例无肌痛，特别是肌肉活检不支持多发性肌炎。

二重症肌无力重症肌无力的主要监床表现：1、任何年龄可发病，有两个发病峰，即20～40岁，40～60岁，年龄大者易伴胸腺瘤。2、初次发病者一般没有明显的诱因，部份或