第九章 淋巴造血系统疾病
第九章 淋巴造血系统疾病
②造血细胞＝各级血细胞＋造血干细胞＋巨 造血细胞＝各级血细胞＋造血干细胞＋ 噬细胞； 噬细胞； 间充质细胞等； ③间充质细胞等； 血窦－内皮细胞间隙较大，基膜断续不全， ⑵血窦－内皮细胞间隙较大，基膜断续不全， 利于成熟血细胞入血。 利于成熟血细胞入血。 基质细胞（网状组织＋巨噬细胞＋ 基质细胞（网状组织＋巨噬细胞＋窦内皮细 分泌细胞因子， 胞）→分泌细胞因子，调节造血细胞增殖 与分化和支持作用→造血诱导微环境。 与分化和支持作用→造血诱导微环境。
(二)临床-病理: 临床-病理: 颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重↓ 夜汗,瘙痒;晚期,免疫↓ 颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重↓,夜汗,瘙痒;晚期,免疫↓, 感染,贫血,骨痛等. 感染,贫血,骨痛等. 临床分期: 临床分期 局限单１LN或累及单 LN外器官或组织 或累及单１ 外器官或组织。 Ⅰ-局限单１LN或累及单１LN外器官或组织。 局限膈同侧2 LN或 个以上LN,蔓延1结外器官或部位; LN,蔓延 Ⅱ-局限膈同侧2个LN或２个以上LN,蔓延1结外器官或部位; 累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等; LN,+1结外器官 Ⅲ-累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等; 弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等. Ⅳ-弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等. 病原, (三)病原,发病学 1EBV感染有关;EBV→NF- B→B细胞凋亡 感染有关;EBV→NF 细胞凋亡↓ 1EBV感染有关;EBV→NF-κB→B细胞凋亡↓ 2R- 细胞疑生发中心B细胞转化; 2R-S细胞疑生发中心B细胞转化; 3R- 细胞泌细胞因子,IL 5,TGF,IL炎细胞↑→ ↑→CD 配体, 3R-S细胞泌细胞因子,IL-5,TGF-β等→炎细胞↑→CD30配体,
2滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma) 滤泡型淋巴瘤(follicular 淋巴瘤 源于滤泡中心,低恶,B细胞瘤,中年多,欧占HL25 ,B细胞瘤 HL25源于滤泡中心,低恶,B细胞瘤,中年多,欧占HL25-45%, 我国占HL10%; 我国占HL10%; 病变特征: LN结构消失 肿瘤滤泡(无生发中心); 结构消失→ ⑴病变特征:①LN结构消失→肿瘤滤泡(无生发中心); 中心细胞+中心母细胞↑→滤泡; ↑→滤泡 ②中心细胞+中心母细胞↑→滤泡; 中心细胞( ③早,中心细胞(小核 )↑;晚 裂)↑;晚,中心母细胞 弥漫↑ 弥漫↑; 免组示,B细胞CD ,B细胞 ④免组示,B细胞CD19, ,bclCD20,CD10,bcl-2(+); 核型,18q21断裂,转位. ,18q21断裂 核型,18q21断裂,转位.
淋巴造血系统疾病
第九章淋巴造血系统疾病1. 淋巴造血系统包括髓性组织和淋巴组织两个部分，髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包括红细胞和白细胞（粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等），淋巴组织包括胸腺、脾脏和淋巴结及在人体广泛分布的淋巴组织，如扁桃体、腺样体、肠黏膜固有层的集合和孤立淋巴小结群等。
2. 淋巴组织肿瘤：（lymphoid neoplasms）指来源于淋巴细胞及前体细胞的恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。
3. 恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）是指原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。
4. 恶性淋巴瘤根据瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特点，可将其分为霍奇金淋巴瘤（hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma NHL）两大类。
5. 根据淋巴瘤的病变范围及生物学行为引进了惰性（indolent）、侵袭性（aggressive）和高侵袭性（highly aggressive）淋巴瘤的概念。
6. 在WHO分类中根据肿瘤细胞的起源，淋巴组织肿瘤被分为前体B细胞瘤（不成熟B细胞肿瘤）、外周B细胞肿瘤（成熟B细胞肿瘤）、前体T细胞肿瘤（不成熟T细胞肿瘤）、外周T细胞肿瘤（成熟T细胞肿瘤）和霍奇金淋巴瘤。
7. 霍奇金淋巴瘤（HL）特点：a约90%的病例原发于淋巴结，病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由近及远地向附近的淋巴结扩散；b HL的肿瘤细胞是独特的瘤巨细胞（R-S cell）；c HL的病变组织中常有不等量的各种炎细胞存在不同程度的纤维化；d 在HL的后期，约10%的病变可累及骨髓。
8. 霍奇金淋巴瘤：HL多发生于颈部和锁骨上淋巴结，其次是腋下、纵隔、腹膜后和主动脉旁淋巴结。
9. R-Scell是一种15-45微米的双核或多核瘤巨细胞瘤细胞胞质丰富，略嗜酸性或嗜碱性，核圆形或椭圆形，双核或多核，染色质延核膜聚集呈块状，核膜厚。
第九章 淋巴造血系统疾病
A型题1 下列细胞中诊断霍奇金淋巴瘤最重要的是：A 曲核细胞B 霍奇金细胞C 双核的R-S细胞D 免疫母细胞E 嗜酸性白细胞2霍奇金淋巴瘤中预后最差的是：A 混合细胞型B 淋巴细胞消减型C 结节硬化型D 淋巴细胞为主型中的结节状浸润E 淋巴细胞为主型中的弥漫性浸润3各型霍奇金淋巴瘤中出现多数陷窝细胞的是：A 结节硬化型B 混合细胞型C 淋巴细胞为主型D 淋巴细胞消减型中的网状细胞型E 淋巴细胞消减型中的弥漫纤维化型4下列哪一种细胞一般不见于非霍奇金淋巴瘤：A裂细胞B无裂细胞C曲折核细胞D组织细胞E镜影细胞5有Ph1染色体标志的主要是哪一种白血病：：A 急性粒细胞性白血病B 慢性粒细胞性白血病C 急性淋巴性白血病D 慢性淋巴性白血病E 单核细胞性白血病6粒细胞性白血病时，白血细胞在肝内的浸润部位是：A 肝包膜下B 集中在小叶中心C 集中在汇管区D 散在于肝小叶E 围绕在小叶下静脉周围7急性粒细胞性白血病时，在骨内、骨膜下或其他器官内，可由白血病细胞形成瘤结，外观呈某种颜色，称为：A 白色瘤B 黄色瘤D 棕色瘤E 转移瘤8 脾脏在哪种白血病时肿大得最重，可能重达5000ɡ？A 急性粒细胞性白血病B 慢性粒细胞性白血病C 急性淋巴性白血病D 慢性淋巴性白血病E 单核细胞性白血病9白血病时骨髓的病变多以何处最重？A股骨B胫骨C掌骨D指骨E椎骨10慢性粒细胞性白血病白血细胞内的硷性磷酸酶比相应白细胞的如何？A 升高B 降低C 有时升高，有时降低D 无明显改变E 虽有量的差异，但一般细胞化学检查难以反映这些差异。
11在癌症患者周围血液中找到恶性细胞，说明此患者A 已发生了血道转移B 并发了白血病C 即将发生转移D 不一定即将发生转移E 已是晚期癌症患者12关于白血病患者血内白细胞总数及其功能，以下哪些是对的？A 数目一定多于正常，但其细胞的功能低于正常B数目多或少于正常，但其细胞的功能也低于正常C数目一定多于正常，其细胞的功能也常高于正常D数目可以少于正常，其细胞的功能却高于正常E数目也可以少于正常，但其细胞的功能却高于正常13白血病时，白细胞在心、肾等器官的浸润A 常形成瘤结，原组织结构淋巴细胞为主型明显破坏B常不形成瘤结，但原组织结构明显破坏消失C常形成瘤结，但原组织结构常没有明显破坏D 常不形成瘤结，原组织结构常没有明显破坏E 是很少见到的现象14按预后的好坏，霍奇金淋巴瘤四型的排列顺序应为A 混和细胞型——淋巴细胞减少型-——结节硬化型——淋巴细胞为主型B淋巴细胞减少型——混和细胞型——结节硬化型——淋巴细胞为主型C淋巴细胞为主型——结节硬化型——淋巴细胞减少型——混和细胞型D——结节硬化型——混和细胞型——淋巴细胞减少型E 淋巴细胞减少型——淋巴细胞为主型——结节硬化型——混和细胞型15下列哪种恶性肿瘤属于T细胞型淋巴瘤？A 浆细胞样淋巴细胞型淋巴瘤B 蕈样霉菌病C 大无核裂泸泡中心细胞型淋巴瘤D非Burkitt淋巴瘤E绿色瘤16下列哪种恶性肿瘤属于B细胞型淋巴瘤？A 组织细胞性淋巴瘤B Sezary综合征C 曲折核淋巴细胞型淋巴瘤D Burkitt淋巴瘤E 恶性颗粒细胞瘤17关于恶性组织细胞增生症，下列叙述哪项正确？A是组织细胞增生症的一种类型B又称急性弥漫性组织细胞增生症C又称慢性进行性组织细胞增生症D是T细胞性淋巴瘤的一种E是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病18与EB病毒感染有关的造血系统肿瘤是：A蕈样霉菌病B Burkitt淋巴瘤C绿色瘤D毛细胞白血病E恶性组织细胞增生症19瘤细胞间散在多数吞噬各种细胞碎屑的巨嗜细胞，形成所谓“满天星”图像的恶性肿瘤是：A脂肪肉瘤B恶性组织细胞增生症C恶性纤维组织细胞瘤D恶性巨细胞瘤E Burkitt淋巴瘤20霍奇金淋巴瘤中预后最好的组织学类型是：A淋巴细胞为主型B淋巴细胞减少型C结节硬化型D混和细胞型E 以上都不是21恶性淋巴瘤是：A单核巨噬细胞系统发生的肿瘤B淋巴结发生的肿瘤C淋巴结和结外淋巴组织发生的肿瘤D淋巴结窦组织细胞发生的肿瘤E淋巴结的B淋巴细胞发生的肿瘤22典型的镜影细胞是：A多核瘤巨细胞B细胞大，浆丰富，双色性或嗜酸性C核大，核膜厚，核呈空泡状D有大的嗜酸性核仁E双核并列，有大的嗜酸性核仁，形似镜影的R—S细胞23典型的慢性粒细胞性白血病时P h1阳性，其预后：A放射治疗效果好B放射治疗效果差C化疗效果差D化疗效果好E免疫治疗效果好24恶性淋巴瘤的发病率在各种恶性肿瘤中居第几位？A第3位B第5位C第8位D第11位E第15位25霍奇金淋巴瘤在我国发病率占全部恶性淋巴瘤的：A 5%~10%B 10%~20%C 20%~30%D 30%~40%E 40%~50%26关于恶性淋巴瘤的叙述，下列哪项是错误的？A是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤B分为霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤和淋巴肉瘤三大类型C肉眼呈结节状，可有假包膜，切面呈“鱼肉样”D淋巴组织结构破坏，瘤细胞弥漫分布，瘤细胞间可有网状纤维穿插包绕E青少年多见，是儿童最常见的恶性肿瘤之一27下列哪项不属于霍奇金淋巴瘤的类型？A淋巴细胞为主型B组织细胞型C淋巴细胞减少型D结节硬化型E混合细胞型28下列哪项不属于白血病的主要类型？A急性粒细胞性白血病B急性淋巴（母）细胞性白血病C慢性单核细胞性白血病D慢性粒细胞性白血病E慢性淋巴细胞性白血病29下列哪项不属于急性粒细胞性白血病（FAB分类）A绿色瘤B毛细胞白血病C急性单核细胞性白血病D急性红白白血病E急性巨核细胞白血病30关于白血病与类白血病反应的鉴别，下列叙述哪项不正确？A引起类白血病的原因去除，血象不恢复正常B类白血病反应时一般无明显贫血和血小板减少C类白血病反应时粒细胞有严重毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡等D类白血病反应时中性粒细胞的硷性磷酸酶活性和糖原皆明显增高E类白血病反应时细胞内不见P h1染色体31在霍奇金淋巴瘤结节硬化型中不易见到的细胞是：A 陷窝细胞B嗜酸粒细胞C幼稚的淋巴细胞DR-S细胞E成纤维细胞32患者颈部淋巴结肿大时，下列哪种疾病的可能性最小？A颅内肿瘤淋巴结转移B恶性淋巴瘤C鼻咽癌淋巴结转移D甲状腺癌淋巴结转移E肺癌淋巴结转移33淋巴细胞性白血病的原发部位主要是：A 淋巴结B骨髓C胸腺D脾脏E散在的淋巴组织34大量幼稚的白细胞弥漫浸润于肝窦内，这是：A急性感染时的类白血病反应B恶性淋巴瘤转移至肝脏C淋巴细胞性白血病D粒细胞性白血病E髓外造血B型题：B细胞型淋巴瘤B T细胞型淋巴瘤C 组织细胞型淋巴瘤D霍奇金淋巴瘤E Burkitt淋巴瘤35最常见的淋巴瘤是36镜影细胞是诊断上述那种疾病的重要依据？37非霍奇金淋巴瘤中很少见的类型是38“满天星”图像是上述哪种疾病的病变特点之一？39蕈样霉菌病属于A、R—S细胞在细胞中所占比例最多B、常有较多浆细胞，嗜酸性细胞及组织细胞的浸润C、没有R—S细胞D、陷窝细胞多E、嗜酸性粒细胞，中性粒细胞和浆细胞数量很少40、淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤41、混合细胞型霍奇金淋巴瘤42、结节硬化型霍奇金淋巴瘤43、淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤C型题：A、存在于皮质内B、存在于髓质内C、存在于二者之内D、存在于二者之外44、正常淋巴结内淋巴滤泡45结节性淋巴瘤的结节X型题：46组织细胞增生症X（Langerhans细胞组织增生症）包括：A恶性组织细胞增生症B急性弥散性组织细胞增生症C慢性进行性组织细胞增生症D骨的嗜酸性肉芽肿E巨大淋巴结增生症47白血病的分类方法包括：A根据病情急缓和白血病细胞成熟程度B根据增生细胞的类型C根据周围血内白细胞的数量D白血病的免疫学分类E根据瘤细胞的分化程度48、属于淋巴滤泡生发中心的细胞是：A、免疫母细胞B、小核裂细胞C、大无核裂细胞D、浆细胞E、曲折核细胞49、对于诊断混合细胞型霍奇金病意义较大者有：A、多数典型的R—S细胞B、多数典型的隐窝细胞C、较多纤维组织条索形成D、大量淋巴细胞和组织细胞E、数量较多的各种炎性细胞50、对于诊断结节硬化型霍奇金病意义较大者有：A、多数典型的R—S细胞B、多数隐窝细胞C、大量淋巴细胞和组织细胞D、大量各类炎性细胞E、较多纤维组织条索形成51、属于白血病继发变化的有：A、发热B、出血C、脾肿大D、感染E、贫血52、Burkitt淋巴瘤的特征是：A、多见于儿童B、大量免疫母细胞C、大量呈结节性增生的小无核裂细胞D、大量弥漫性增生的小无核裂细胞E、出现“满天星”现象53霍奇金淋巴瘤的分期依据是：A病变位于横膈的一侧或两侧B瘤细胞的分化程度C累及几组淋巴结D累及淋巴结外器官的情况E病变范围越广，预后越差54恶性组织细胞增生症时可出现：A肝肿大B脾肿大C淋巴结肿大D骨髓巨核细胞减少E全血细胞增多55、恶性组织细胞增生症的特征：A、多见于老年B、长期发热C、反应性组织细胞增生D、病变仅累及造血系统E、组织细胞进行性恶性增生56、下列细胞中对霍奇金病具有重要诊断价值的为：A、霍奇金细胞B、R—S细胞C、镜影细胞D、隐窝细胞E、多核R—S细胞57、病人颈部淋巴结肿大常应考虑的疾病是：A、淋巴结反应性增生B、嗜酸性肉牙肿C、淋巴结结核D、淋巴结转移癌E、恶性淋巴瘤58白血病时组织内容易出血主要与下列哪些因素有关？A凝血酶原减少B骨髓内白血病细胞的浸润C制造血小板的细胞减少D巨核细胞变为瘤细胞E血管的破坏59急性白血病时周围血象的表现常是：A半数病人白细胞不增多B其中有大量的原始和幼稚的白细胞C红细胞总数多低于正常D血小板总数一般减少E早期即出现贫血60恶性组织细胞增生症的特点是：A局部组织细胞异常增生性恶性肿瘤B瘤细胞有吞嗜现象，吞嗜红细胞的现象是该病的重要特征C肿瘤细胞内非特异性酯酶、酸性磷酸酶和溶菌酶皆为阳性D较多见于儿童和青壮年，晚期可出现黄疸、贫血、白细胞和血小板减少及进行性衰竭E是一种进行性、全身性的恶性程度很高的肿瘤二名词解释1、白血病2、淋巴样肿瘤3、非霍奇金淋巴瘤4、镜影细胞5、恶性淋巴瘤6、髓样肿瘤7、绿色瘤8、类白血病反应9、组织细胞增生症10、恶性组织细胞增生症11陷窝细胞（腔隙型细胞）12霍奇金淋巴瘤13 R—S细胞三填空1、造血系统包括和。
第九章 淋巴造血系统疾病
第九章淋巴造血系统疾病点击:50次| 回复:0次| 发布时间:2013-03-06 16:13:58第一节淋巴节良性增生反应性白细胞增多症：微生物、非微生物引起的炎症→白细胞数量↑。
这种白细胞增多为非特异性。
（一）传染性单核细胞增多症：由嗜B淋巴细胞EB病毒（疱疹病毒的一种）引起，受感染的特征为：发热、喉痛和全身淋巴结肿大；血中淋巴细胞增多，并有异型性；抗EB病毒抗体滴度增加。
（二）反应性淋巴结肿大：1.急性非特异性淋巴结肿大：引流感染灶的一组淋巴结或全身淋巴节肿大。
2.慢性非特异性淋巴结炎：滤泡增生、副皮质区淋巴增生、窦组织细胞增生（三）猫抓病：由立克次体感染引起的自限性淋巴结炎。
病理变化：结核样肉芽肿形成，然后出现中央坏死，中性粒细胞聚集。
后期出现本病特征性病变——肉芽肿并发小脓肿形成。
第二节淋巴组织肿瘤源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。
一. 前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤：常见于儿童和青少年，由幼稚的淋巴母细胞组成。
临床表现; 起病急骤，骨髓功能受抑制，出现贫血、出血、骨痛；全身淋巴结、肝、脾肿大等。
二、滤泡型淋巴瘤①来源：滤泡生发中心细胞②恶性程度：低度恶性多数病例瘤细胞表达bcl-2蛋白病理变化: A．淋巴结结构消失，肿瘤结节状生长B．肿瘤性滤泡由中心细胞和中心母细胞组成。
临床表现: A．好发部位：腹股沟淋巴结。
B．反复无痛性多个淋巴结肿大C．脾脏肿大三、套细胞淋巴瘤: 为B细胞肿瘤四、弥漫大B细胞淋巴瘤:①来源：B细胞②弥漫生长、侵袭性，形态变化较大③恶性程度：中度恶性五、Burkitt淋巴瘤;①来源：滤泡生发中心细胞②恶性程度：高度恶性③病因学：与EB病毒潜伏感染有关病理变化: A．弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润形成“满天星”图像六、多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤（一）多发性骨髓瘤: 是最常见的恶性浆细胞肿瘤。
整个骨骼系统中可见多灶性溶骨病变。
淋巴造血系统疾病_病理学课件
病理变化
骨髓形态变化取决于粒细胞减少程度
粒细胞过度破坏、巨核红细胞贫血粒细胞生成不足 骨髓细胞增加（末成熟的粒细胞前体细胞） 药物粒细胞生成抑制骨髓成熟粒细胞前体细胞减少
临床特点
症状：精神欠佳，寒战和发热，感衰弱和疲劳，反复感染 治疗：停用药物和控制感染，促造血重组生长因子
二、反应性白细胞增多症
2. 慢性非特异性淋巴结炎
chronic nonspecific lymphadenitis 淋巴结出现3种改变中的1种：滤泡增生、副皮质 区淋巴增生或窦组织细胞增生。 (1)滤泡增生：
与活化B细胞的感染或炎症相关。 增生的B细胞处于不同分化时期，在次级滤泡聚集。 淋巴结内可见散在的吞噬细胞，胞质内含有吞噬的核碎片。 须与滤泡性淋巴瘤相鉴别。
第二节 淋巴样肿瘤
分组：霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)和非霍 奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL) 原则
多为B细胞起源，其余T细胞起源 B细胞淋巴瘤正常淋巴结构消失 免疫系统肿瘤 单克隆性肿瘤 非霍奇金淋巴瘤易播散，霍奇金淋巴瘤局限
分类
REAL分类：根据淋巴瘤形态，免疫表型、临床表现和遗 传分析分类 B细胞肿瘤； T细胞和NK细胞肿瘤； 霍奇金淋巴瘤
WHO分类： ①起源细胞；②形态、免疫表型、遗传特征和临床表现 ③反映细胞分化阶段 ④淋巴样肿瘤分为3大类：B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤和霍 奇金淋巴瘤，其中包含淋巴瘤和淋巴细胞白血病。
异型淋巴细胞体积变大，胞质丰富，含多个清亮 空泡，核卵圆型，边缘锯齿状或皱褶状
临床特点
典型表现：发热、喉痛、淋巴肿大，精神行为改 变常见和突出。 诊断注意事项：
第九章 淋巴造血系统疾病
第九章淋巴造血系统疾病一、名词解释1. Burkitt 淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma）：非霍奇金淋巴瘤的一种类型，原发部位最常见于颌面部和胃肠道。
瘤细胞呈滤泡中心母细胞分化，瘤组织常呈“星空”图像。
病因学上与EB病毒感染关系密切。
临床上分非洲地区性，散发性和HIV相关性三种类型，均高度恶性。
2. 蕈样霉菌病（mycosis fungoides）：原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤，临床上进展缓慢，依次可分为皮肤红斑期、斑块期和肿块期。
瘤细胞表达辅助性T细胞（CD4+）免疫表型。
瘤细胞浸润于真皮和表皮，表皮内的浸润灶称“巴氏微脓肿”。
二、选择题：【A型题】1.关于霍奇金病，有诊断意义的细胞是：A. 类上皮细胞B. 陷窝细胞C. 镜影细胞D. 异物巨细胞E. 异型性组织细胞2.脾脏在哪种白血病时肿大最明显？A. 急性粒细胞性白血病B. 慢性粒细胞白血病C. 急性淋巴细胞性白血病D. 慢性淋巴细胞性白血病E. 单核细胞性白血病3.Ph1染色体主要出现在哪种白血病？A. 急性淋巴细胞性白血病B. 慢性淋巴细胞性白血病C. 急性粒细胞性白血病D. 慢性粒细胞性白血病E. 单核细胞性白血病4.急性、慢性粒细胞性白血病时，在骨内、骨膜下或其它器官内，可由白血病细胞形成瘤结，外观呈某种颜色，称为：A. 白色瘤 B. 黄色瘤 C. 绿色瘤 D. 棕色瘤E. 转移瘤5.霍奇金淋巴瘤中不出现哪种细胞？A. R-S细胞B. 陷窝细胞C. 单核R-S细胞D. 多形性或肉瘤样细胞E. 异型的组织细胞6.下列哪个是B细胞来源的恶性淋巴瘤？A. 多发性骨髓瘤B. 霍奇金淋巴瘤C. 蕈样霉菌病D. Burkitt淋巴瘤E. 组织细胞增生症7.与Burkitt淋巴瘤有关的病毒是：A. EB病毒B. 麻疹病毒C. 疱疹病毒D. 腺病毒E. HTLV－18.淋巴结反应性增生最易与以下何种淋巴瘤混淆？A. 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤B. 滤泡性淋巴瘤C. 黏膜相关性淋巴瘤D. 套细胞淋巴瘤E. 弥漫大B细胞淋巴瘤【B型题】A.霍奇金淋巴瘤B.非霍奇金淋巴瘤C.Burkitt 淋巴瘤D.B细胞淋巴瘤E.T细胞淋巴瘤9.R-S细胞是诊断何种疾病的主要依据10.满天星现象是何种疾病的特点答案：1、C2、B3、D4、C5、E6、D7、A8、B9、A 10、C三、问答题1. 何谓“镜影细胞”？它的出现有何意义？答题要点：典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨细胞，体积大，直径20~50μm或更大，双核或多核，细胞核圆或椭圆形，因为核大，可以为双叶或多叶状，染色质常围绕核膜聚集成堆，核膜厚。
第九章淋巴造血系统疾病病理学
• 病原和发病学
R-S细胞来源难确定 淋巴细胞为主型中的R-S细胞表达B细胞标记 而其他型的R-S细胞表达CD15 CD30
现认为大多数霍奇金淋巴瘤是B细胞来源的，少 数是T细胞源性
EBV感染与霍奇金淋巴瘤发病有关
• 临床过程 无痛性淋巴结肿大 ⅠⅡ期：无全身症状 预后较好 Ⅲ Ⅳ期：发热、体重下降、瘙痒、贫 血 预后不良 诊断：淋巴结活检 治疗：大剂量放疗和化疗
淋巴细胞，浆细胞 嗜中性白细胞 嗜酸性白细胞 组织细胞，上皮样细胞
随病情变化逐渐减少
纤维间质
纤维组织 嗜酸性无定型物质
随病情的变化逐渐增多
霍奇金淋巴瘤的组成成分
小 淋 巴
肿 瘤 细
细胞
胞 ， 嗜
成 分
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酸 性 细 胞 ， 吞 噬 细 胞 等 。
霍 奇 金 细 胞 。 反 应 成 分
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霍奇金淋巴瘤的组成成分 嗜酸性白细胞
（爆米花样细胞）
免疫组化：CD20 （+） CD79a （+）
CD45RA（+）BCL-6（+）
经典型
结节硬化型 以陷窝细胞为主，有少量典型R-S细胞
淋巴细胞为主型 爆米花细胞为主，少见典型R-S细胞
混合细胞型 有各种霍奇金细胞和相当多典型的R-S 细胞
淋巴细胞消减型 有少量R-S细胞和变异的多性型R-S细胞
混合细胞型: 可转变为淋巴细胞减少型. 部分霍奇金淋巴瘤病人:
可发生非霍奇金淋巴瘤和白血病
霍奇金淋巴瘤分期
I期： 病变局限于一组淋巴结
IE ：病变局限于一个结外器官或部位
II期：病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结
淋巴造血系统疾病
第九章淋巴造血系统疾病一、名词解释1. R-S细胞（Reed-Sternderg cell）2. 镜影细胞（mirror image cell）3. Burkitt淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma）4. 类白血病反应（leukemoid reaction）5. 组织细胞增生症(histiocytosis)二、A型题1. 血液中发现了癌细胞说明（）A.肿瘤已发生了血道转移B.肿瘤即将发生转移C.肿瘤不一定必然发生转移D.病人癌症已是晚期肿瘤E.病人会有临床症状2. 关于淋巴瘤的叙述，错误的是（）A.是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤B.分为霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤和白血病三大类型C.肉眼呈结节状，可有假包膜，切面呈“鱼肉样”D.淋巴组织结构破坏，瘤细胞弥漫分布，瘤细胞间可有网状纤维穿插胞绕E.青少年多见，是儿童最常见的恶性肿瘤之一3. 关于类白血病反应与白血病的鉴别，不正确的说法是（）A.引起类白血病的原因去除，血象不恢复正常B.类白血病反应时一般无明显贫血和血小板减少C.类白血病反应时粒细胞有中毒性改变，胞质内有中毒性颗粒和空泡D.类白血病反应时中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖原皆明显升高E.类白血病反应时细胞内不见Ph1染色体4. 在结节硬化型霍奇金淋巴瘤中不易见到的细胞是（）A.陷窝细胞B.嗜酸性粒细胞C.幼稚的淋巴细胞D.R-S细胞E.成纤维细胞5. 患者颈部淋巴结肿大时，可能性最小的疾病是（）A.颅内肿瘤淋巴结转移B.淋巴瘤C.鼻咽癌淋巴结转移D.甲状腺癌淋巴结转移E.肺癌淋巴结转移6. 在霍奇金淋巴瘤中，按其预后好坏的排列顺序为（）A.混合细胞型-淋巴细胞减少型-结节硬化型-富于淋巴细胞的经典型B.淋巴细胞减少型-混合细胞型-结节硬化型-富于淋巴细胞的经典型C.富于淋巴细胞的经典型-结节硬化型-淋巴细胞减少型-混合细胞型D.富于淋巴细胞的经典型-结节硬化型-混合细胞型-淋巴细胞减少型E.淋巴细胞减少型-富于淋巴细胞的经典型--结节硬化型-混合细胞型7. 霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞是（）A.类上皮细胞B.单核细胞C.R-S细胞D.组织细胞E.异型性组织细胞8. 关于慢性淋巴细胞性白血病的描述，不正确的说法是（）A.是来源于B细胞的低恶度肿瘤B.病人的周围血白细胞一般不增高C.脾大明显D.病人常为50岁以上，发展缓慢E.其白血病细胞主要浸润肝汇管区及其周围的肝窦9. 下列不符合慢性淋巴细胞性白血病淋巴结病变特征的是（）A.瘤细胞浸润胞膜B.淋巴结结构破坏C.淋巴结切面上见大片坏死D.淋巴结切面呈鱼肉状E.肿大淋巴结常相互融合10. 非霍奇金淋巴瘤多发生于（）A.纵隔淋巴结B.肠系膜淋巴结C.腹股沟淋巴结D.颈部淋巴结E.腋下淋巴结11. 霍奇金淋巴瘤最常发生的部位是（）A.腹膜后淋巴结B.滑车淋巴结C.颈部淋巴结D.纵隔淋巴结E.肠系膜淋巴结12. 关于“恶性组织细胞增生症”的叙述，下列说法不正确（）A.主要侵犯淋巴结、肝、脾、骨髓B.一般至少有两个以上不同器官和组织同时受累C.脾内瘤细胞主要浸润白髓D.淋巴结内瘤细胞浸润于淋巴窦肿瘤细胞在骨髓多呈灶性分布三、X型题1. 巨脾通常发生于（）A.慢性髓细胞性白血病B.急性淋巴细胞性白血病C.急性髓细胞性白血病D.慢性淋巴细胞性白血病E.恶性组织细胞增生症2. 急性白血病可能出现的并发症是（）A.贫血B.出血C.休克D.感染E.高血压3. 滤泡性淋巴瘤的特点是（）A.多见于中年人B.瘤细胞呈结节状生长C.瘤细胞主要为中心细胞和中心母细胞D.预后较差E.多数病例瘤细胞表达bcl-2蛋白4. 非霍奇金淋巴瘤中，高度恶性的是（）A.滤泡型淋巴瘤B.弥漫型大B细胞性淋巴瘤C.Burkitt淋巴瘤D.周围T细胞性淋巴瘤E.以上都是5. 周围T细胞性淋巴瘤是（）A.一组异质性的肿瘤B.约占我国非霍奇金淋巴瘤的20%-30%C.瘤细胞呈CD2、CD3、CD5阳性表达D.进展快，是高度恶性肿瘤病人常为儿童，其全身淋巴结肿大四、问答题1.霍奇金淋巴瘤的组织学诊断依据主要有哪些？2.简述白血病的主要类型及其病变。
第九章 造血系统疾病
由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是 机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤。
淋巴结反应性增生: 滤泡增生 副皮质增生
淋巴结反应性增生: 副皮质增生 Reactive proliferation of lymph node paracortical proliferation
（3）.组织细胞为主的增生
此型抗原主要刺激组织细胞增生。表现为淋巴窦扩张，窦腔 内的内皮细胞、组织细胞增生、肥大，增生的组织细胞常有 吞噬现象而被称为巨噬细胞。淋巴窦内组织细胞增生的现象 ，以前称为窦卡他。
1．淋巴结结核 淋巴结结核是淋巴结最常见的特殊感染。 在临床上常表现为一组淋巴结肿大，肿大的淋巴结可融合
成块，也可穿破皮肤形成经久不愈的窦道，有液化的干酪样坏 死物流出。 组织学的基本病变是肉芽肿性炎-结核结节(tubercles)。
2．淋巴结真菌感染 好发于儿童和老年人，以及因各种原因长期、大量使用
(二)病理改变 非霍奇金淋巴瘤的表现与霍奇金淋巴瘤不同，有下列三个特点：
1．淋巴结正常结构破坏较彻底。 2．瘤细胞呈相对单一性。 3．瘤细胞侵袭性较强。常侵犯淋巴结被膜和周围软组织。淋巴结外原 发性病变较霍奇金淋巴瘤多见。
淋巴细胞转化理论
是德国病理学家Lennert等提出 主要内容为
B和T细胞都来自骨髓干细胞，通过前B、前T细胞(又称淋巴母细胞)阶 段，发育成为成熟的未受到抗原刺激的Bl、T1细胞。在抗原刺激后，B、T 细胞都可发生转化，生成效应细胞(B2、T2细胞和浆细胞)。其中B1细胞在 受到抗原刺激后，在生发中心先转化为中心母细胞，然后才转化为中心细 胞，并在生发中心外发育成为免疫母细胞和浆细胞。在淋巴细胞转化过程 的任何阶段，都可以发生恶变，形成肿瘤。瘤细胞在形态改变、免疫标记 和功能上与其相应的正常细胞有相似之处，因此可以用形态学和免疫学的 方法加以识别。
第九章 造血淋巴系统疾病
第九章造血淋巴系统疾病第一节恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。
一、霍奇金淋巴瘤（一）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma,HL）是恶性淋巴瘤的一个独特类型。
其特点为：1、临床特征：从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见3、瘤组织成分多样，典型的瘤细胞是R－S细胞（二）病理变化：1、肉眼观：淋巴结肿大、质硬，可相互粘连呈肿块或结节状。
2、镜下观：由肿瘤性成分—— R－S细胞（镜影细胞）及反应性成分——炎性细胞及间质组成。
（三）组织学分型：四种亚型1、结节硬化型：肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节。
2、混合细胞型：在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中，散在霍奇金细胞及典型的R－S细胞。
3、淋巴细胞减少型：淋巴细胞的数量明显减少，而R－S细胞相对较多。
4、淋巴细胞为主型：可分为结节型和弥漫型。
5、各组织学亚型在病程中的转变（四）霍奇金淋巴瘤的分期：Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期（五）临床病理联系：最常见为无痛性淋巴结肿大（通常是颈部）。
二、非霍奇金淋巴瘤：（一）分类：1、Kiel分类2、REAL分类（二）举例：1、滤泡型性淋巴瘤：（1）病理变化：在低倍镜下，肿瘤细胞呈结节状生长、形成明显的滤泡状结构。
（2）免疫学标记和分子遗传学特点（3）临床特点：患者表现为反复的无痛性多个淋巴结肿大。
2、弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤：（1）病理变化：镜下特点为大细胞的弥漫性浸润。
（2）免疫学标记和分子遗传学特点：瘤细胞表达CD19和CD20。
（3）临床特点：患者常出现淋巴结迅速肿大，或者结外组织的肿块。
3、Burkitt瘤：（1）病理变化：弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润，其间有散在的吞噬核碎片的巨噬细胞，形成“满天星”图象。
（2）免疫学标记和分子遗传学特点：表达单克隆性的SIg、CD19、CD2 0。
（3）临床特点：多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于颌骨、颅骨、面骨等部位，形成巨大的包块。
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第九章淋巴造血系统疾病
第一节白细胞非肿瘤性疾病
一白细胞缺乏症
中性粒细胞减少症最为多见，而淋巴细胞缺乏较少见。
（一）病因引起白细胞减少症有两个原因：
1 粒细胞生成不足
2 粒细胞破坏加速或消耗增加
（二）病理变化
粒细胞生成受抑制时，骨髓中成熟的粒细胞前体细胞数量明显减少。
（三）临床特点：精神欠佳，寒战和发热；患者感到衰弱和疲劳；感染反复出现；无中性粒细胞反应。
二反应性白血病增多症
（一）传染性单核细胞增多症
1 受感染的特征：发热、喉痛和全身淋巴结肿大；血中淋巴细胞增多，并有异型性；抗EB 病毒抗体滴度增加。
2 病理变化
（1）病变常累及血液、淋巴液、脾脏、肝脏、中枢神经系统。
（2）周围血淋巴细胞绝对数增加，白细胞计数在12000—18000每升，其中3/5以上为淋巴细胞。
（3）淋巴细胞体积变大，胞质丰富，含有多个清亮空泡，核卵圆形，边缘锯齿状。
（4）脾肿大，重量为300—500g。
3 临床表现：发热、头痛、淋巴肿大；病人的精神行为改变。
4 临床诊断要点：
（1）周围血淋巴细胞增多，出现特征性异性淋巴细胞。
（2）异染反应（单点试验）阳性。
（3）抗EB病毒特异性抗体阳性。
（二）反应性淋巴结肿大
1 急性非特异性淋巴结肿大
（1）急性发炎的淋巴结肿胀，灰红色。
（2）镜下可见生发中心扩大，核分裂增多。
2 慢性非特异性淋巴结炎
第二节淋巴样肿瘤
一淋巴组织肿瘤的概念
淋巴组织肿瘤指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤。
（1）淋巴瘤可原发于淋巴结和结外淋巴组织。
（2）淋巴瘤是机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤。
二霍奇金淋巴瘤(HL)
第三节髓样肿瘤
一髓样肿瘤
来源于造血干细胞，肿瘤细胞呈单克隆增生，取代正常骨髓细胞。
二髓样肿瘤有三大类
1 急性髓母细胞白血病。
2 慢性髓增生性疾病。
3 骨髓异常增生综合征。
三急性髓性白血病
多见于成人，发病的高峰年龄在15—39岁之间，也可发生于老人和儿童。
1 临床表现：贫血、白细胞减少、血小板减少、乏力和自发性皮肤、黏膜出血等；皮肤瘀点、瘀斑，体腔和内脏浆膜出血，牙龈和尿路出血等。
2 病理改变
（1）原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，取代原骨髓组织。
（2）外周血白细胞总数增高，可达100乘以10的9次方每升以上，以原始粒细胞为主。
（3）AML脏器浸润特点是肿瘤细胞主要在淋巴结的副皮质区及窦内浸润，在脾脏红髓浸润，以及肝脏的肝窦内浸润。
3 诊断
（1）白血病的诊断主要依靠实验室检查，而不依赖于病理活检。
（2）AML的诊断标准是骨髓中的原始粒细胞的数量超过0.2。
4 治疗及预后
AML的治疗多采用化疗，约0.6的患者可获得完全缓解，但只有0.15—0.3的病例可获5年的无病生存期。
四慢性骨髓增生性疾病
慢性骨髓增生性疾病是指骨髓细胞肿瘤性增生但瘤细胞有终末分化能力，常浸润第二造血器官如脾、肝和淋巴结，造成肝脾肿大、轻度淋巴结肿大，周围血中一种或多种有形成分数量增加。
总类：
（1）慢性髓性白血病（CML）。
（2）真性红细胞增多症。
（3）骨髓化生并骨髓纤维化。
（4）原发性血小板增多症。
第四节组织细胞肿瘤
一多发、多系统Langerhans细胞组织增生症
本病多见于2岁以下儿童。
二单发或多发、单系统性Langerhans细胞组织细胞增生症
三多发、单发系统性Langerhans细胞组织细胞增生症
本病常发生于年龄较小的儿童。
第十章免疫性疾病
第一节自身免疫性疾病
自身免疫性疾病是指由机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞破坏、损伤自身的组织和细胞成分，导致组织损害和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。
自身免疫性疾病的类型：
（一）系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种比较常见的全身性自身免疫病，由抗核抗体为主的多种自身抗体引起，几乎累及全身各脏器，但主要累及皮肤、肾、浆膜、关节和心脏。
多见于年轻女性，男女之比接近1:10。
（二）类风湿性关节炎
类风湿性关节炎是以多发性和对称性增生性滑膜炎为主要表现的慢性全身性自身免疫性疾病。
由于炎症的加剧和缓解反复交替进行，引起关节软骨和关节囊的破坏，最终导致关节强直性畸形。
其最常发生病变的关节是手、足小关节，且多为对称性。
（三）口眼干燥综合征
口眼干燥综合征临床上表现为眼干、口干等特征，是由自身免疫性疾病引起的唾液腺、泪腺损伤所致。
（四）多发性肌炎
多发性肌炎很罕见，是以肌肉损伤和炎症反应为特征的自身免疫病。
临床表现主要为肌肉无力，常为双侧对称，往往起始于躯干、颈部和四肢的肌肉。
（五）硬皮病
硬皮病以全身多个器官间质纤维化和炎症改变为特征。
虽近0.95的患者均有皮肤受累的表现，但横纹肌及多个器官（消化道、肺、肾和心等）受累是本病主要损害所在，病变严重者可导致器官功能衰竭，危及生命。
第二节免疫缺陷病
免疫缺陷病一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷而引起的疾病。
免疫缺陷病有两个类型：原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。
一原发性免疫缺陷病
二继发性免疫缺陷病
获得性免疫缺陷综合征是由一种逆转录病毒即人类免疫缺陷病毒感染引起的，以免疫功能缺陷为特征，伴有机会性感染和继发性肿瘤及神经系统症状的临床综合征。
临床表现为发热、乏力、体重下降、全身淋巴结肿大及神经系统症状。
AIDS的传播途径包括：
（1）性接触传播，同性恋或双性恋男性是高危人群。
（2）应用污染的针头作静脉注射。
（3）输血和血制品的应用。
（4）母体病毒经胎盘感染胎儿或通过哺乳、黏膜接触等方式感染婴儿。
（5）医务人员职业性传播，少见。
第十一章泌尿系统疾病
一肾小球的毛细血管壁由内皮细胞、肾小球基膜、脏层上皮细胞组成。
二肾小球系膜
1 系膜细胞
2 基膜样的细胞基质
3 肾小球滤过膜对蛋白质具有屏障作用:这一作用主要依据是蛋白质分子的大小和携带的电荷。
分子体积越大，通透性越小；分子携带阳离子越多，通透性越强。
第一节肾小球肾炎
一肾小球疾病
（一）分类
1 原发性肾小球肾炎：原发于肾脏的独立性疾病，肾为唯一或主要受累的脏器。
2 继发性肾小球疾病：免疫性、血管性或代谢性全身性疾病引起的肾小球病变。
（二）病因和发病机制
1 抗原分类
（1）内源性抗原：肾小球性抗原；非肾小球性抗原。
（2）外源性抗原
2 抗原抗体复合物损伤机制
二临床表现
1 急性肾炎综合征
（1）起病急，常表现为明显的血尿、。