法洛氏四联症病例汇报

病例汇报患者xx，女，25岁，因“自幼发现心脏杂音”门诊于2014年11月5日以先天性心脏病法洛四联症收住我科。

现病史：患者出生后查体发现心脏杂音，行超声心动图提示先天性心脏病，法洛氏四联征，未予进一步治疗。

患者活动后嘴唇青紫，呼吸困难，有蹲踞现象，平素易患感冒。

曾于山东省日照市人民医院行超声心动图示：“先天性心脏病，法洛四联症，二尖瓣返流（轻度），主动脉瓣返流（轻度），三尖瓣返流（重度）。

曾于山东省立医院行超声心动图提示“先天性心脏病，法洛四联症”。

现为手术治疗来我院，11月5日门诊以“先天性心脏病，法洛四联症”收入我科。

体格检查：查体：患者T:37.2℃，心率94次/min，呼吸19次/min，血压110/67mmHg。

青年女性，发育正常，营养中等，神志清楚，自主体位，检查合作。

四肢皮肤无瘀斑，全身皮肤无黄染、无出血点。

全身浅表淋巴结未触及肿大。

头颅发育正常，毛发分布均匀，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射及调节反射存在，耳、鼻无异常，口唇略紫绀，咽部无充血，扁桃体无肿大。

心肺查体见专科所见。

腹软，无压痛、反跳痛，会阴及肛门拒查，脊柱无畸形，四肢无畸形，双手呈杵状指，双下肢无水肿。

双下肢足背动脉搏动正常。

肱二头肌反射正常，膝腱反射正常，腹壁反射正常。

巴氏征阴性，布氏征阴性。

专科所见：口唇略紫绀，气管居中，双侧颈静脉无怒张，胸廓对称无畸形。

双肺呼吸音粗糙，未闻及干、湿性啰音。

心前区未触及抬举样搏动，无隆起及凹陷，心界无扩大，心率94次/分，节律规整，胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减弱，四肢外周动脉搏动正常，无股动脉枪击音，双下肢无浮肿。

辅助检查胸部正侧位片示：双肺纤维灶。

超声心动图示：先天性心脏病，法洛四联症或法四型右室双出口，室间隔缺损，右室流出道狭窄，肺动脉瓣狭窄（重度）并返流（轻度），左肺动脉走形异常。

肺动脉CTA检查示：示右心室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨左肺动脉局限性狭窄心电图示：1、窦性心律不齐，2、心电轴右偏，3、P波高电压，4、右室面高电压。

血细胞分析(五分类)(20141106):红细胞计数8.78 ↑10^12/L，血红蛋白174.0 ↑g/L，红细胞压积0.615 ↑。

入院后治疗入院后第一、二天患者病情稳定神志清、精神可，无特殊不适主诉，饮食睡眠可,二便正常。

给予Ⅱ级护理，普通饮食。

同时完善相关检查，以备手术。

测四肢血压，血氧：左上肢血压103/62mmHg，血氧90%，右上肢血压110/67mmHg，血氧91%，左下肢血压114/70mmHg，血氧88%，右下肢血压116/72mmHg，血氧89%。

入院后相关护理问题及护理措施1、疾病相关知识缺乏（1）给患者大体讲解他这一疾病的相关知识（原因临床表现）。

（2）协助完善各项辅助检查（第二天早上抽空腹血的注意事项及其他检查的地点时间等）。

（3）提醒其注意休息保暖，预防感冒。

（4）多饮水：防止血液过于浓缩以致脱水导致血液的粘稠度增加，诱发缺氧发作2、焦虑（1）向患者及其家属介绍医院病房环境及治疗环境，减轻其对环境的陌生感。

（2）及时与患者沟通，鼓励患者说出相关顾虑，并给予疏导，缓解其心理压力。

入院后第五天患者诊断明确，各项检查完善，于11月10日在全麻体外循环下行法四根治术。

术前相关护理问题和护理措施1、手术相关知识缺乏讲解手术方式及所需时间，讲解手术的优点，及一些成功案例，增强患者的信心，术后入心外监护室（监护室病房环境、治疗环境及探视制度）。

2、术前相关准备（1）护理准备：遵医嘱抽血，送输血科行交叉配血实验，为手术做准备。

遵医嘱行抗生素皮试，皮试结果出来后及时报告医生（该患者头孢替安皮试阳性），根据皮试结果执行相关医嘱。

给患者准备手术相关物品，如水封瓶，胸带，止血钳及术中药品。

（2）患者准备：给患者讲解术后在监护室的注意事项，配合治疗，争取及早拔管。

指导患者练习床上大小便。

指导患者进行呼吸训练（腹式呼吸、缩唇呼气、深呼吸）及有效咳嗽（讲解示范）。

（3）物品准备：嘱患者家属准备好术后需用的相关物品（有刻度标识的水杯，湿巾，卫生纸，浴巾等）入院后第六天11月10日早8：00在全麻、体外循环下行法四根治术，于下午1：40安返心外监护室。

患者入监护室的相关护理问题及措施1、呼吸道管理 1）实行辅助通气。

2）密切检测呼吸机的各项参数。

（分钟通气量、气道压力、吸入氧浓度、呼吸次数、潮气量等）。

3)保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频，设法在吸痰过程中使病儿充分镇静，防止躁动。

4)鼓励病人在床上或早期活动，早期活动防止肺不张等并发症。

并且听诊双肺呼吸音。

2、观察心纵引流的量及性质 1）每小时测量并记录2）观察引流液的颜色及性质3）保持引流管的通畅4）有无活动性出血及心包填塞表现5）找出出血的原因3、密切监测心律、心率变化1）心率监测2）血压监测3）体温监测 4）CVP监测:法四患者术后需要保持略高的CVP，因为法四患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩，肺循环阻力较高，只有保持略高的CVP，才有利于右心室的血液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正常的血压。

因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。

4、循环功能的维护 1）心功能差，用多巴胺。

但在维护心功能的同时，还要注意调整血容量，使病人的动脉压、中心静脉压维持在一个最佳状态，观察用药效果。

2）注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、脉细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排征象。

3）严格控制出入量，保持水电解质平衡。

5、精神、神经系统监测注意精神、神经系统的观察，主要是意识、精神状态，及时发现嗜睡、意识模糊、表情淡漠的异常，观察瞳孔的大小、对光反射、结膜有无水肿，机体肌张力等。

6、尿管的护理保持尿管通畅，注意观察尿量有无浓缩、浑浊、血红蛋白尿、血尿，准确记录。

入院第九天（术后第三天）上午10点由监护室转病房，双鼻塞吸氧6L/min，心电监护：窦性心律，心率109次/分，血压96/67mmHg，给予多巴胺6ug/kg/min 泵入，付肾0.02ug/kg/min泵入。

24h总入量2110，总出量2630ml （引流530ml）术后监护室转病房后的相关护理问题及措施1、低排血量综合征病人由于术前肺血减少和左心室发育不全，术后易出现低排血量综合征，表现为低血压，心率快，少尿，多汗，末梢循环差，四肢湿冷等。

（1）遵医嘱给予强心、利尿药物，严格记录出入液量，并注意保暖。

（2）给予多巴胺持续泵入，严密监测血压，维持血压稳定。

2、低效性呼吸型态（1）持续双鼻塞吸氧6L/min，以改善缺氧症状。

（2）指导患者进行有效咳嗽，通过辅助排痰措施（讲解，示范，胸部扣击方法，注意事项及时间，）以促进痰的排出，加强深呼吸锻炼，保持呼吸道通畅，防止肺部并发症。

3、引流管的护理（1）保持引流管通畅，定时挤压引流管。

（2）严密观察并记录引流管引流的颜色性质和量。

（3）定时更换引流瓶，更换时夹闭引流管，防止空气进入，严格执行无菌技术操作原则，防止逆行感染。

（4）固定引流管，防止引流管脱出。

若脱出应立即用手捏闭伤口处皮肤，消毒处理后，用凡士林纱布封闭伤口，并协助医生进一步处理。

（5）鼓励病人咳嗽和深呼吸，定时更换体位，以便液体排出。

（6）遵医嘱给于抗生素，以防感染。

4、维持有效血容量，维持水、电解质及酸碱平衡法四患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩，肺循环阻力较高，只有保持略高的CVP，才有利于右心室的血液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正常的血压。

因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。

但仍应严格控制患者的出入量，每天记录（讲解记录方法），以防止血容量过多，加重心脏负荷，引发心衰。

若血容量过多，应遵医嘱给予速尿静推，同时根据血钾情况给予补钾，以防血钾过低。

5、颈内静脉置管的护理（1）严格无菌操作，每日更换输液装置，穿刺伤口隔日更换敷料贴一次，标记更换日期及时间。

若污染或有血迹，立即更换。

（2）注意观察穿刺局部有无渗血、渗液、导管是否通畅。

（3）每日输液前回抽，检查管路是否通畅。

输液结束后，用1%肝素盐水3～5ml经肝素帽注入导管并用无菌纱布包裹，以防止导管内凝血，避免导管污染。

6、饮食指导指导患者易进食高热量、高维生素、高蛋白的食物。

改善就餐环境，少食多餐，避免过量进食加重心脏负担。

同时指导病人规律的排便习惯，防止便秘。

入院第十二天（术后第六天）患者神志清，精神可，无特殊不适症状，因昨日胸腔引流淡红色液体10ml，查体示术后恢复良好，拔除引流管，复查血细胞分析，红细胞计数5.62 ↑10^12/L，血红蛋白125.0 g/L，红细胞压积0.412 ，继续强心、利尿、营养心肌等对症支持治疗。

停付肾静脉泵入，持续多巴胺泵入，血压维持在88-117/50-79mmHg,继续给予强心、利尿、营养心肌等对症支持治疗。

拔管相关问题及护理措施1、拔管指征:置管引流48-72 小时后，临床观察引流瓶中无气体逸出且颜色变浅、24 小时引流液少于50ml，摄片显示肺膨胀良好无漏气、病人无呼吸困难或气促，即可终止引流，考虑拔管。

2、协助医生拔管:嘱病人先深吸一口气，在其吸气末迅速拔管，并立即用凡士林纱布和厚敷料封闭胸壁伤口并包扎固定。

3、拔管后观察:拔管后24 小时内应密切观察病人是否胸闷、呼吸困难、发绀、切口漏气、渗液、出血和皮下气肿等，若发现异常及时通知医生处理。

患者住院26天，治愈出院。

出院宣教1、术后休息：先心病手术后宜进行适当的活动，可促进心肺功能的恢复。

但术后3～6个月应避免剧烈活动（婴幼儿病人睡觉时尽量避免侧卧位，以避免形成鸡胸），一般术后3～6个月可开始上学或工作。

2、营养调理：应注意补充营养，一般没什么特殊禁忌，但应食用价值高易消化的食品，饮食不可过饱，更不能暴食，以免加重心脏负担。

3、服用药物：心功能较差的患者，出院后可能需要继续使用一段时间的强心、利尿药。

用药期间应定期到医院检查，观察药物的疗效和毒、副反应等，并在医师的指导下根据情况调整用药剂量或停药、换药。

4、术后复查：出院一个月内最好复查一次。

复查内容常常包括超声心动图、心电图、胸片等检查，有时还需要查血常规及电解质，出院后3～6个月再复查一次。

法洛氏四联症一、概述法洛四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。

其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。

法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。

主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。