手术讲解模板：法乐氏四联症根治术

手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
动脉带瓣心外管道，手术病死率为6%，其 中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随 访中，130例长期效果满意。1996年汪曾 炜率先对1例SDI 型四联症施行矫治手术，获得成功。
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概述：
Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延 用至今，但其内涵得到深化。很多专家认 为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动 脉狭窄两个主要病变所组成的先天性 心脏畸形，主动脉横跨是与此畸形的内在 因素有关，右心室肥厚是肺动脉狭窄的后 果（图6.27.1.1-0-1）。所谓有特征性室 间隔缺损是由
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术前准备： 3.病人在咯血时，应用脑下垂体后叶素静 脉注射和适当镇静，可达到良好的止血效 果。
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术前准备：
4.红血胞增多症病人在血细胞比容＞65% 时，往往有凝血机制障碍。术前应经静脉 放血和补充新鲜冷冻血浆或血浆代用品， 直至凝血机制恢复正常，可以防止术中出 血过多和术后渗血。有贫血者则应补铁。
概述：
脉起源于两心室，横跨于室间隔缺损之上。 如横跨在90%以上，需做左室到主动脉的 心内隧道，所以在心血管外科学中被 列入右室双出口的范围内。
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适应证：
典型的法乐氏四联症，左右肺动脉发育良 好，肺内血管发育良好，左心室有足够的 舒张末容量指数（30ml/M*2），均可行一 期法乐氏四联症根治术。
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概述：
有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，以及肺动脉干 及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周 围肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄多为两 瓣叶及其交界融合；有时为单瓣叶，呈圆 顶状，而瓣口仅能通过针头，并有赘生物 （图6.27.1.1-0-3）。婴儿肺动脉瓣菲薄； 成人瓣膜增厚或部分钙化。在合并肺动脉 瓣及其瓣环狭窄
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术前准备：
2.在新生儿应用前列腺素E1，延长动脉导 管开放时间。口服心得安，防止重度发绀 发作。有心力衰竭者则应用洋地黄、利尿 药和间断吸氧治疗。对严重发绀伴有心力 衰竭的成人，有时需内科治疗2～3个月， 甚至长达半年。如遇到心搏骤停，应积极 进行心脏复苏，待血流动力学平稳后施行 急症心内修复。
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手Baidu Nhomakorabea步骤：
常 规应用右心室横切口或斜切口（图 6.27.1.1-2）。经此切口寻找漏斗口，并 横行切开。对肥厚的隔、壁两束需缝一粗 线牵引，以便成块切除，并切除大部 分室上嵴，使室上嵴两端游离和充分下沉 （图6.27.1.1-3）。切除隔束时，需在肥 厚的隔束与室间隔之间的间隙中进行，避 免切穿室间隔
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概述：
肺动脉分流术，继而1946年Potts和1962 年Waterstone分别进行降主动脉与左肺动 脉分流术和升主动脉与右肺动脉分流术。 1948年Sellers和Brock采用闭式技术以解 除肺动脉狭窄。1955年Lillehei首次采用 “控制性交叉循环”方法，同年Kirklin 首次应用
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概述：
人工心肺机进行四联症的矫治手术均获成 功。1962年Hudspach首次报道经右心房径 路做四联症的矫治手术，此径路具有保护 右心室功能和减少术后心律失常的优点， 现在婴幼儿病人中得到广泛应用。1955年， Santini报道1例SDI型四联症的矫治手术 获得成功。在我国1959年石美鑫首次
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手术步骤：
动脉之间探查右肺动脉时，遇有粗大支气 管侧支循环血管进行缝合结扎和切断。开 始体外循环转流，等待降温至30℃，阻断 主动脉，开始心内操作。
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手术步骤： 12.1 1.心脏切口
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手术步骤：
在单纯心内修复时，采用右心室横切口或 平行房室间沟的右心房切口。对于跨瓣环 右心室流出道补片的病例，则多从肺动脉 干近端做一纵切口直至右心室，切口通过 肺动脉瓣环时应充分暴露肺动脉瓣，在二 瓣叶或三瓣叶交界融合处切开；但大多数 需做肺动脉瓣成形术，即在尽力保存瓣叶 完整的情况下，切开瓣叶，并沿
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概述：
1888年，Fallot对此症的4种病理解剖作 了全面阐述，包括：①肺动脉狭窄；②高 位室间隔缺损；③主动脉右移或横跨；④ 右心室肥厚，后人称之为四联症。1988年 Foran发现四联症新的类型，Van Praagh 称之为SDI型四联症。1944年Blalock首次 对此症应用锁骨下动脉与
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概述：
的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环。
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概述：
（2）室间隔缺损：四联症的室间隔缺损是由于圆锥室间隔向前向左移位， 而与正常位置窦部室间隔未对拢而遗留的间隙，又称为对位异常的室间隔 缺损。常为巨大缺损，直径1.5～3.0cm。可分为嵴下型和肺动脉下型两种 类型。也有极少数病例为多发性室间隔缺损。
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概述：
的中心纤维体后分为两支，右束支走行于 室间隔缺损后下缘右心室面心内膜下，而 希氏束和左束支则位于其后下缘左心室面 心内膜下。所以在缺损的后下角是修复四 联症室间隔缺损的危险区，在此区内如缝 合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅缝在 三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面，则 无损伤希氏束和左束支而产生心
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概述：
病例，此两束与右心室壁和室间隔之间有 蜂窝状间隙，占9/10；另一为肉块型，多 见于第 3心室小和管状狭窄的病例，隔壁两束与 右室壁和室间隔互相融合而成隆起的肉块， 占1/10（图6.27.1.1-0-2）。严重的漏斗 部狭窄往往形成纤维肌肉漏斗口，狭窄处 仅能通过探针。除漏斗部狭窄外，还可
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概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
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手术步骤：
；往往需要切除大块的肥厚壁束，注意勿 损伤主动脉窦壁和主动脉瓣及其瓣环。另 外，还要充分切除漏斗部前壁的肥厚部分， 流出腔内增厚的心内膜和（或）肺动脉瓣 下纤维环，切除或切断右心室体部异常 肉柱。切除右心室体部肉柱时，勿伤及圆 锥乳头肌。如有肺动脉瓣狭窄，应将心室 切口上缘向上牵引，在瓣膜
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概述：
，其下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似（图6.27.1.1-0-7）。 （3）主动脉横跨：在四联症中，主动脉横跨包括三种含义：①主动脉瓣 顺时针向转位，较正常位置转向右侧；②主动脉右侧移位，比正常横跨于 右心室较 多；③圆锥室间隔向左前移位，所以主动
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概述：
动脉瓣及其瓣环和（或）肺 动脉干及其分支狭窄，故又称右心室流出 道阻塞或漏斗肺动脉狭窄。由于该症的室 间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致 的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的 病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和 病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔 缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并
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概述：
对此症采用锁骨下动脉与肺动脉分流术， 继而张天惠、侯幼临和石美鑫等在体外循 环转流下施行单纯四联症的心内修复手术， 均获成功。但当时国内外四 联症矫治手术的病死率均较高。1979年汪 曾炜报道从1965年6月以来共进行四联症 矫治手术150例，并率先开展四联症合并 一侧肺动脉缺如的右心室到肺
法乐氏四联症 根治术
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法乐氏四联症根治术
科室：心胸外科 部位：胸部
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麻醉： 全身麻醉，气管内插管维持呼吸。仰卧位。
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概述：
法洛四联症畸形的定义为由右心室向前排 血为特征的轻重不等右心室流出道阻塞、 对位异常的室间隔缺损、两侧肺动脉汇合 良好、心房与心室连接一致和有主动脉瓣 与二尖瓣纤维连续结合而成的心脏畸形。
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概述：
嵴下型室间隔缺损位于主动脉下，其上缘 为圆锥隔以及邻近主动脉右瓣和（或）无 冠状瓣在瓣环上一段光滑的右心室前壁， 后下缘为三尖瓣隔瓣环和窦部室间隔（图 6.27.1.1-0-4）。此型缺损由于隔瓣及其 腱索与缺损后下缘的关系，又可分为三种 亚型：①隔瓣附着于缺损后下缘较少，有 较长的腱索横过缺
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手术禁忌： 假性动脉干、左右肺动脉或肺内肺动脉发 育不好、左心室发育过小或已经发生了心 力衰竭者均不能进行一期根治性手术治疗。
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术前准备：
1.认真阅读超声心动图和选择性右心室造 影等资料，主要核对和检查四联症矫治手 术的左心室和肺动脉发育两个指标，以及 是否合并主动脉缩窄和肺静脉异位连接等。 进一步确定诊断和决定手术方案。
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手术步骤：
瓣环切开瓣叶至肺动脉切口，将切开的瓣 缘与邻近的肺动脉切口边缘做间断褥式缝 合（图6.27.1.1-1），如此可减轻术后肺 动脉瓣关闭不全。 有肺动脉干和（或）一侧或两侧肺动脉开 口狭窄时，则将切口向上延伸至两侧肺动 脉分叉处和（或）切开一侧或两侧肺动脉 开口。在应用肺动脉下右室流出道补片或
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概述：
脏传导阻滞的危险（图6.27.1.1-0-6）。
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概述：
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概述：
肺动脉下型缺损亦位于主动脉下。此型缺损为真正室间隔缺损，是圆锥室 间隔部分或完全缺如所致，其特点为缺损前缘是肺动脉瓣环，或与肺动脉 瓣环之间有一条纤维肌肉束。可分为二种类型：一为室上嵴发育不良型， 其下缘为残余室上嵴，与心脏传导束距离较远；二为室上嵴缺如型
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术前准备： 5.心内膜炎是术后严重并发症。术前应请 口腔科会诊，清洁牙齿以及治疗龋齿等。
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术前准备： 6.体外循环心内直视手术的术前常规准备。
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手术步骤：
胸部正中切口，纵行踞开胸骨，切除胸腺， 严密止血。偏向右侧切开心包，保留较多 的心包做右心室流出道补片或单瓣备用。 探查有无左上腔静脉和冠状动脉畸形，确 定左心室和肺动脉发育情况。靠近无名动 脉插入升主动脉灌注管，直接插入上、下 腔静脉直角管，经右肺上静脉直接插入左 心减压管。在上腔静脉与升主
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概述： 肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
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概述：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞：四联症属于圆锥动脉干畸形，在 胚胎时近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时，圆锥（漏斗） 隔向前向左移位并延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。所以四联症的主要标志之一即 为漏斗部狭
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概述：
窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及 室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔 （第3心室）。根据漏斗部的长短，流出 腔分为低位、中间位和高位，也有少数形 成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无 流 出腔。隔壁两束的肥厚分为两类：一为肉 柱型，多见于第3心室较大的
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概述：
损下缘与圆锥乳头肌相连，此型甚多（图 6.27.1.1-0-5A）；②缺损的后下缘完全 由隔瓣根部所附着（图6.27.1.1-0-5B）； ③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺 损较远（图6.27.1.1-0-5C）。心脏传导 系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、 三尖瓣环之间右纤维三角内
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手术步骤：
右心室到肺动脉带瓣管道时，需做右心室 纵切口安放补片或心外管道。如先做右心 室横切口，而在术中发现或术终测压认为 解除右心室流出道阻塞不满意时，则可在 横切口中点垂直向肺动脉纵行切开，呈倒 “T”形切口。
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手术步骤：
12.2 2.单纯心内修复