手术讲解模板：法乐氏四联症根治术

手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及 室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔 （第3心室）。根据漏斗部的长短，流出 腔分为低位、中间位和高位，也有少数形 成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无 流 出腔。隔壁两束的肥厚分为两类：一为肉 柱型，多见于第3心室较大的
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，以及肺动脉干 及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周 围肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄多为两 瓣叶及其交界融合；有时为单瓣叶，呈圆 顶状，而瓣口仅能通过针头，并有赘生物 （图6.27.1.1-0-3）。婴儿肺动脉瓣菲薄； 成人瓣膜增厚或部分钙化。在合并肺动脉 瓣及其瓣环狭窄
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
右心室到肺动脉带瓣管道时，需做右心室 纵切口安放补片或心外管道。如先做右心 室横切口，而在术中发现或术终测压认为 解除右心室流出道阻塞不满意时，则可在 横切口中点垂直向肺动脉纵行切开，呈倒 “T”形切口。
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
12.2 2.单纯心内修复
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环。
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
（2）室间隔缺损：四联症的室间隔缺损是由于圆锥室间隔向前向左移位， 而与正常位置窦部室间隔未对拢而遗留的间隙，又称为对位异常的室间隔 缺损。常为巨大缺损，直径1.5～3.0cm。可分为嵴下型和肺动脉下型两种 类型。也有极少数病例为多发性室间隔缺损。
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
病例，此两束与右心室壁和室间隔之间有 蜂窝状间隙，占9/10；另一为肉块型，多 见于第 3心室小和管状狭窄的病例，隔壁两束与 右室壁和室间隔互相融合而成隆起的肉块， 占1/10（图6.27.1.1-0-2）。严重的漏斗 部狭窄往往形成纤维肌肉漏斗口，狭窄处 仅能通过探针。除漏斗部狭窄外，还可
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
损下缘与圆锥乳头肌相连，此型甚多（图 6.27.1.1-0-5A）；②缺损的后下缘完全 由隔瓣根部所附着（图6.27.1.1-0-5B）； ③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺 损较远（图6.27.1.1-0-5C）。心脏传导 系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、 三尖瓣环之间右纤维三角内
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术禁忌： 假性动脉干、左右肺动脉或肺内肺动脉发 育不好、左心室发育过小或已经发生了心 力衰竭者均不能进行一期根治性手术治疗。
手术资料：法乐氏四联症根治术
术前准备：
1.认真阅读超声心动图和选择性右心室造 影等资料，主要核对和检查四联症矫治手 术的左心室和肺动脉发育两个指标，以及 是否合并主动脉缩窄和肺静脉异位连接等。 进一步确定诊断和决定手术方案。
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
瓣环切开瓣叶至肺动脉切口，将切开的瓣 缘与邻近的肺动脉切口边缘做间断褥式缝 合（图6.27.1.1-1），如此可减轻术后肺 动脉瓣关闭不全。 有肺动脉干和（或）一侧或两侧肺动脉开 口狭窄时，则将切口向上延伸至两侧肺动 脉分叉处和（或）切开一侧或两侧肺动脉 开口。在应用肺动脉下右室流出道补片或
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
动脉瓣及其瓣环和（或）肺 动脉干及其分支狭窄，故又称右心室流出 道阻塞或漏斗肺动脉狭窄。由于该症的室 间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致 的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的 病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和 病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔 缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
；往往需要切除大块的肥厚壁束，注意勿 损伤主动脉窦壁和主动脉瓣及其瓣环。另 外，还要充分切除漏斗部前壁的肥厚部分， 流出腔内增厚的心内膜和（或）肺动脉瓣 下纤维环，切除或切断右心室体部异常 肉柱。切除右心室体部肉柱时，勿伤及圆 锥乳头肌。如有肺动脉瓣狭窄，应将心室 切口上缘向上牵引，在瓣膜
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
脏传导阻滞的危险（图6.27.1.1-0-6）。
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
肺动脉下型缺损亦位于主动脉下。此型缺损为真正室间隔缺损，是圆锥室 间隔部分或完全缺如所致，其特点为缺损前缘是肺动脉瓣环，或与肺动脉 瓣环之间有一条纤维肌肉束。可分为二种类型：一为室上嵴发育不良型， 其下缘为残余室上嵴，与心脏传导束距离较远；二为室上嵴缺如型
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
肺动脉分流术，继而1946年Potts和1962 年Waterstone分别进行降主动脉与左肺动 脉分流术和升主动脉与右肺动脉分流术。 1948年Sellers和Brock采用闭式技术以解 除肺动脉狭窄。1955年Lillehei首次采用 “控制性交叉循环”方法，同年Kirklin 首次应用
法乐氏四联症 根治术
手术资料：法乐氏四联症根治术
法乐氏四联症根治术
科室：心胸外科 部位：胸部
手术资料：法乐氏四联症根治术
麻醉： 全身麻醉，气管内插管维持呼吸。仰卧位。
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
法洛四联症畸形的定义为由右心室向前排 血为特征的轻重不等右心室流出道阻塞、 对位异常的室间隔缺损、两侧肺动脉汇合 良好、心房与心室连接一致和有主动脉瓣 与二尖瓣纤维连续结合而成的心脏畸形。
手术资料：法乐氏四联症根治术
术前准备： 5.心内膜炎是术后严重并发症。术前应请 口腔科会诊，清洁牙齿以及治疗龋齿等。
手术资料：法乐氏四联症根治术
术前准备： 6.体外循环心内直视手术的术前常规准备。
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
胸部正中切口，纵行踞开胸骨，切除胸腺， 严密止血。偏向右侧切开心包，保留较多 的心包做右心室流出道补片或单瓣备用。 探查有无左上腔静脉和冠状动脉畸形，确 定左心室和肺动脉发育情况。靠近无名动 脉插入升主动脉灌注管，直接插入上、下 腔静脉直角管，经右肺上静脉直接插入左 心减压管。在上腔静脉与升主
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
对此症采用锁骨下动脉与肺动脉分流术， 继而张天惠、侯幼临和石美鑫等在体外循 环转流下施行单纯四联症的心内修复手术， 均获成功。但当时国内外四 联症矫治手术的病死率均较高。1979年汪 曾炜报道从1965年6月以来共进行四联症 矫治手术150例，并率先开展四联症合并 一侧肺动脉缺如的右心室到肺
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
人工心肺机进行四联症的矫治手术均获成 功。1962年Hudspach首次报道经右心房径 路做四联症的矫治手术，此径路具有保护 右心室功能和减少术后心律失常的优点， 现在婴幼儿病人中得到广泛应用。1955年， Santini报道1例SDI型四联症的矫治手术 Hale Waihona Puke 得成功。在我国1959年石美鑫首次
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
动脉之间探查右肺动脉时，遇有粗大支气 管侧支循环血管进行缝合结扎和切断。开 始体外循环转流，等待降温至30℃，阻断 主动脉，开始心内操作。
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤： 12.1 1.心脏切口
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
在单纯心内修复时，采用右心室横切口或 平行房室间沟的右心房切口。对于跨瓣环 右心室流出道补片的病例，则多从肺动脉 干近端做一纵切口直至右心室，切口通过 肺动脉瓣环时应充分暴露肺动脉瓣，在二 瓣叶或三瓣叶交界融合处切开；但大多数 需做肺动脉瓣成形术，即在尽力保存瓣叶 完整的情况下，切开瓣叶，并沿
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
的中心纤维体后分为两支，右束支走行于 室间隔缺损后下缘右心室面心内膜下，而 希氏束和左束支则位于其后下缘左心室面 心内膜下。所以在缺损的后下角是修复四 联症室间隔缺损的危险区，在此区内如缝 合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅缝在 三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面，则 无损伤希氏束和左束支而产生心
概述：
脉起源于两心室，横跨于室间隔缺损之上。 如横跨在90%以上，需做左室到主动脉的 心内隧道，所以在心血管外科学中被 列入右室双出口的范围内。
手术资料：法乐氏四联症根治术
适应证：
典型的法乐氏四联症，左右肺动脉发育良 好，肺内血管发育良好，左心室有足够的 舒张末容量指数（30ml/M*2），均可行一 期法乐氏四联症根治术。
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
1888年，Fallot对此症的4种病理解剖作 了全面阐述，包括：①肺动脉狭窄；②高 位室间隔缺损；③主动脉右移或横跨；④ 右心室肥厚，后人称之为四联症。1988年 Foran发现四联症新的类型，Van Praagh 称之为SDI型四联症。1944年Blalock首次 对此症应用锁骨下动脉与
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
嵴下型室间隔缺损位于主动脉下，其上缘 为圆锥隔以及邻近主动脉右瓣和（或）无 冠状瓣在瓣环上一段光滑的右心室前壁， 后下缘为三尖瓣隔瓣环和窦部室间隔（图 6.27.1.1-0-4）。此型缺损由于隔瓣及其 腱索与缺损后下缘的关系，又可分为三种 亚型：①隔瓣附着于缺损后下缘较少，有 较长的腱索横过缺
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
常 规应用右心室横切口或斜切口（图 6.27.1.1-2）。经此切口寻找漏斗口，并 横行切开。对肥厚的隔、壁两束需缝一粗 线牵引，以便成块切除，并切除大部 分室上嵴，使室上嵴两端游离和充分下沉 （图6.27.1.1-3）。切除隔束时，需在肥 厚的隔束与室间隔之间的间隙中进行，避 免切穿室间隔