法乐氏四联症
小儿法洛四联症
疾病名：小儿法洛四联症英文名：pediatric tetralogy of Fallot缩写：TOF别名：小儿法乐氏四联症；小儿法乐四联症；小儿法鲁四联症；小儿四联畸型ICD号：Q21.3分类：儿科概述：法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。
前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。
超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。
流行病学：法洛四联症是发绀型先天性心脏病中最多见的一种畸形。
约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。
1888年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
病因：心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。
先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。
内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。
外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有C D D C D D C D D C DD造成先天性心脏病的危险。
发病机制：1.病理解剖(1)室间隔缺损和肺动脉狭窄：是法洛四联症的主要病理解剖改变，因圆锥室间隔向前向左移位，与正常位置的窦部室间隔不能连接，故在主动脉口之下形成较大的室间隔缺损。
可分为嵴下型和肺动脉瓣下型两种类型，以嵴下型缺损多见。
法洛四联症名词解释
法洛四联症名词解释
法洛四联症是一种罕见的先天性心脏疾病，主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四个病变。
1. 肺动脉狭窄：指肺动脉瓣口狭窄导致血液流经肺动脉困难。
狭窄可出现在肺动脉瓣膜、肺动脉支干、肺动脉分支等不同部位。
肺动脉狭窄会导致右心室负担加重、心排量减少，可能引起呼吸困难、发绀等症状。
2. 室间隔缺损：指心室间隔上存在缺损，使得左右心室之间出现通道。
室间隔缺损会导致氧合血与脱氧血混合，使得心输出量增加并导致右心室负担过重。
严重的室间隔缺损可能引发肺高压、充血性心衰等症状。
3. 主动脉骑跨：主动脉骑跨是指主动脉左右两侧的心室对称性发育异常，导致主动脉在心室上下穿过。
主动脉骑跨会导致血液供应异常、心脏排血受限等，可能引发心绞痛、心肌供血不足等问题。
4. 右心室肥厚：右心室肥厚是因为右心室在长期负担加重下进行代偿性增长。
右心室肥厚可通过心电图、心脏超声等检查手段进行确定。
右心室肥厚可能导致心脏功能受限，出现呼吸困难、心悸等症状。
法洛四联症是一种复杂的心脏畸形，并且四个病变的严重程度可能因患者而异。
症状的严重程度与病变的程度密切相关。
早期发现和早期治疗是非常重要的，常规治疗方法包括手术矫正、
介入疗法等。
此外，患者经常需要进行心脏超声、心电图等检查，以及长期的药物治疗和后续的康复护理。
婴幼儿法乐氏四联症的根治手术的麻醉方法
讨
论
Ｔ Ｏ Ｆ足 临 Ｊ 术常 的 紫 绀 型 ， 庀天 性 心 脏病 ， 患 者 婴 儿 期 自燃 病 化 率 Ｉ 『 达２ ５ ％ 、 此， 目前 国 内 外 学 者 均 土 张 期 行 Ｔ ０ 、 纠治术 ， 而临床 实践表 明， 婴 儿期 Ｉ ０ ｝ 治 术 的死 ｒ ： 率 并 不 比 Ｋ 儿高 ， 英 罔博 Ｉ ： 顿 儿 童 医 院 ３个 月 以 卜 患儿 Ｔ ０ Ｆ根 治 术 期死 ｒ 牢 ３ ％ 、法 乐 氏 四 联 症 最 根 ｌ 奉 病 珲 变 化 就 是 有 窀 流 道 狭 窄 和 高 化 人 室 间 隔 缺 损 右 向芹 分 流 导致 的 肺 动 脉 流的减少 ， 流黏 稠 ， 氧 运 输 障 碍 。 导 致严重低氧 ｍ症 ， 甚 缺 氧 发 作 ， 进 影 响心脏和肺 ｉ ｌ ｌ １ 管 以及 全 身 脏 器 的 Ｉ ｝ 常 发 育， 早期 手术 不 仪 町 以 降 低 Ｉ ＇ Ｏ Ｆ 患 儿 的 自然 病 死 率 ， 而Ｈ ． 早 期 解 剖 纠 治 『 『 以 促 进 肺 泡 和 肺 铃 的 发 育 ， 减轻 进 行 性 肥厚和纤维 化 ， 纠 缺 氧 ， 从 保 护 心 肌 细 胞 的机 械 及 电牛 理 功 能 ， 也 呵避 免 Ｋ期 缺氧对心 、 腧、 肾 等 重要 器 的潜 损 ， 早期建 ● ： 常 的 ｍ液 动 力 ： ， 订 利 片 心 室 和 全 肺 僻 的 Ｊ Ｅ 常 发台， 有 利 ” 楸 神 经 系 统 和 患 儿 体 格 的发 育 ， 从而 ｌ ｌ 『 获 得 良好 的远 期 效 果 ， 本绀 手术死 广 ＿ 率５ ６ ％， 其余 患者均恢复满崽 ， 术 后随 访效果 良好 。
，
根 治 手 术 的麻 醉 经 验 。 方 法 ： ６～１ ２个 月
法洛四联症知识点汇总
法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。
约占先心病的10%～14%。
以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。
其中以肺动脉狭窄为重要畸形。
由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。
右心室压力相对较高;由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。
法洛四联症临床表现青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。
多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。
青紫持续6月以上者，可见杵状指(趾)。
患儿有蹲踞现象，即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。
有些患儿可有缺氧发作(最严重)，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。
发作可持续数分钟或数/小时。
哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
法洛四联症体征患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指(趾)。
心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;P2减弱。
法洛四联症辅助检查血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。
心电图：电轴右偏，右心室肥大。
X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。
超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。
最严重表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。
发作可持续数分钟或数/小时。
哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
法洛四联症治疗要点1)缺氧发作：①立即予以膝胸体位;②吸氧、镇静;③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射;④β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次;⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用;⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
法洛四联症(新版)
tetralogy of Fallot TOF
概
述
TOF 是 1 岁以后小儿最常见的紫绀型先
心病，发病率占所有先心病的12%。
畸形的组成
包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动 脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。 基本畸形是右室流出道狭窄。
法 乐 四 联症
LV血
心室收缩
RV压 PS RV血 VSD 主A ps RV肥厚 肺血
R向L分流
青紫
临床表现------症状
最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能 形成脑血栓引致偏瘫或脑脓肿。 年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧 支循环丰富，一旦破①体格生长发育较慢，智能可能落后。 ②紫绀及杵状指（趾）。 ③心浊音区不扩大，心前区略隆起。 ④胸骨左缘第2~4肋间可听到Ⅱ~Ⅲ级喷 射性收缩期杂音，一般无震颤
辅助检查
心电图 右心室肥大，随着紫绀的发展，右心室呈 进行性肥厚。 其次右心房肥大。。
辅助检查
超声心动图
右心室壁明显增厚；右心室流出道
狭窄；室间隔回声中断和主动脉前 壁右移，骑跨在心室间隔的上方。
辅助检查
心导管检查
右心室压力增高，可达到左心室压力水平。 心导管可从右心室直接进入主动脉。 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。 动脉血氧饱和度降低，一般在89％以下。 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显 影，主动脉增宽。
临床表现------体征
⑤肺动脉瓣区第2心音减弱。 ⑥部分患儿可听到亢进的第二心音。 ⑥狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血 流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂 音响度减轻或听不到杂音。 ⑦肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而 被侧支循环的连续性杂音所替代。
法洛氏四联症
疾病名称：法乐氏四联症 (四联症)疾病介绍：四联症是常见的，较重的先天性心脏病，在紫绀型先天性心脏病中占60%—80%：包括1、肺动脉口狭窄；2、室间隔缺损；3、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。
如再加上房间隔缺损可称为五联症。
发病机理：肺动脉口狭窄可发生于肺动脉的任何部位，使肺循环血量减少，血在肺内气体交换量减少，大的室间隔缺损，右心室压力增高，收缩压可相当于左心室的收缩压，故腔静脉回血的一部分可在右心室经室间隔缺损至左心室，再经主动脉输向全身出现紫绀。
动脉导管未闭，可以使血氧饱合度低的血液通过未闭的动脉导管，进入肺动脉，再进行氧合，从而减轻了低氧血症，起到了代偿作用，约有20%的四联症病人，降主动脉位于右侧。
临床症状： 1、紫绀：通常出生后不久即出现，啼哭和进食的加重。
2、心悸，喜蹲踞，易晕厥，易患呼吸道感染。
运动耐量明显不如其他儿童。
3、患儿发育不良，部分患儿智力低下。
检查：患者紫绀，活动后加重，常有杵状指，喜蹲踞位。
听诊：胸骨左缘2—4肋间有收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣第二音呈单一音。
诊断：根据患儿活动受限，运动后紫绀明显且伴心悸、气短、喜蹲，病情严重者可出现缺氧性昏厥，抽搐；体征可见眼结膜及指甲紫绀、杵状指，听诊胸骨左缘可闻及Ⅱ—Ⅳ级粗糙的喷射样收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音消失；辅以血氧饱和度、心电图、右心导管造影、超声心动图和多普勒，可以明确诊断。
辅助检验：血、红细胞计数，血红蛋白量及血细胞比容百分比增高，动脉血氧分压和血氧饱合度降低，严重者可有蛋白尿。
心电图：右房扩大，右室肥厚，电轴右偏。
X线平片：可呈靴状心，肺血流量减少。
超声心动图和多普勒，可评估骑跨程度，显示室间隔缺损的位置及大小，直接显示肺动脉狭窄的位置及程度，显示右心室肥厚。
Doppler可检测分流情况，肺动脉流速，计算跨狭窄区压差以评估肺动脉狭窄的程度。
右心导管及心血管造影检查：左右心室压力相近或右室压力超过左室，肺动脉压与右心室压有明显压差，可观察血氧饱和程度。
法乐氏四联症名词解释
法乐氏四联症名词解释
法乐氏四联症（Foley-Four syndrome）指一种常染色体隐性遗传毛发病，其典型特征是头发和睫毛的光反射不良，眼球下垂，颌骨及上颌发育不色，和水肿性面部肌肉发育不色。
此外，病人还可能出现小耳、智力低下、脸部发育异常、高脂血症及关节紊乱等症状。
头发和睫毛的光反射不良是由于头发细胞的形成减低以及头发细胞间隙的减少引起的。
下垂的眼球可能是由于睑板发育不良导致的。
颌骨及上颌的发育不色可能是由于牙齿发育不良或者发育不全。
而水肿性面部肌肉发育不色一般是由于面部肌肉发育不充分所致。
小耳可能是由于小耳后小骨发育不良、小耳半圆形腔发育不良或者小耳尖有发育不良所致。
智力低下可能是由于脑结构发育不良或者神经系统发育紊乱引起的。
脸部发育异常往往指发育不充分或者异常的面部颅颔部的发育紊乱。
高脂血症可能是由于胆固醇和甘油三酯水平升高所致，也可能是由于肝脏没能有效无规律的分解脂肪所致。
关节紊乱可能是由于关节发育不良、僵硬或者血管紊乱引起的。
法乐氏四联症有可能是由于某种未知的基因突变而引起的。
目前，治疗法乐氏四联症的主要方式是在定期的观察，并进行适当的护理和康复治疗，以减少及避免不可避免的病情发展。
- 1 -。
【医学PPT课件】法乐氏四联症(F4)
处理要点为：
（3）保持呼吸道通畅，及时吸出呼吸道分泌 物，观察血痰的性质及量的变化。吸痰次 数不要过频，应使病人充分镇静，防止躁 动。
（4） 严格限制入量，经常监测血浆胶体渗 透压，在急性渗出期，根据血浆渗透压的 变化，按医嘱及时补充血浆及白蛋白。
2、观察引流液的量及性质。F4病人术前低 氧血症，侧支循环丰富以及术中抗凝及 血液稀释等，均可导致术后出血。术后 应每小时记录引流液的量及性质，当出 现血性引流量大于4ml/kg/h，或胸腔引流 突然中止等情况时，应引起高度重视， 及时向医生报告并作好二次开胸等急症 手术的准备。
4、循环功能的维护：
• 2、定时测定血浆胶体渗透压，并维持在 17～20mmHg。术中使用超滤的病人，术 后应适当补充晶体液，以降低血液的粘 稠度。
4、循环功能的维护：
4、循环功能的维护：
处理要点为：
（1）呼吸机辅助呼吸并给予呼气末正压 （PEEP）,PEEP从0.55Kpa（4mmHg） 开 始 ， 每 2 小 时 增 加 0.27 Kpa （2mmHg），切忌瞬间加大PEEP值， 以免出现气胸。
（2） 密切监测呼吸机的各项参数（每 分钟通气量、气道压力、吸入氧浓度、 肺的顺应性等），特别注意气道压力 的变化。
2、吸氧：吸氧每次15～30分钟， 2～3次/日。有专人守在小儿 床旁，监测吸氧的时间及效 果。适当限制重症患儿活动。 但缺氧发作时，应立即吸氧， 以防缺氧性昏厥。
3、加强营养：饮食要适合病 人口味肺是F4根治术后的一种严重的并发 症。临床表现主要为急性进行性呼吸困 难、发绀、血痰（喷射性血痰或血水样 痰）和难以纠正的低氧血症。血氧饱和 度（SO2）始终在50～60％，氧分压 （PO2）降低，X胸片显示两肺有渗出性 改变。
法洛四联症
•
冠状动脉：冠状动脉起源和走行。有无冠状动脉瘘。
法洛四联症
TOF术中监测和术后早期评价
术中（TEE）注意有无显著的血流动力学异常：
• 有无残余分流。右心功能减低时，可能出现室水平收缩期左向右、舒 张期右向左分流。小的室水平残余分流无血流动力学意义。肌部室缺
的分流血流可能走行迂曲，分流在术中或术后早期可不明显，但随访
•
胸骨右缘切面（右侧卧位）
右肺动脉。房间隔，右上腔，右肺静脉。有无共同房室瓣。
法洛四联症
法洛四联症
（3）多普勒
观察二维显示困难的细微结构（如冠状动脉、左右肺动脉），
评价血流动力学。
• •
房水平分流？ 室水平分流：TOF时常见为非限制性分流和双向分流，右室流出道梗阻的程度决定了室水平
分流方向和临床表现。非限制性分流时，肌部分流不易被发现，需降低PRF探查.
四、影像学
法洛四联症的影像学诊断，超声心动图可明确诊断。
造影和磁共振可用于肺动脉发育不良和肺动脉瓣缺如、 合并主动脉弓畸形的诊断。
法洛四联症
评价肺动脉发育情况的影像学指标
• McGoon比值：左右肺动脉直径之和与膈水平主动脉 直径之比。McGoon Ratio=(LPA+RPA)mm/Aomm 正常大于2。
5%的TOF患者存在冠脉畸形， 最常见是LAD起源于RCA， 此外还可见双前降支、单冠畸形、冠状动脉-肺动脉瘘。
法洛四联症
三、鉴别诊断
• TOF与DORV
主动脉瓣与二尖瓣前叶是否纤维连续？DORV时可见主 动脉瓣下圆锥。
• TOF与DCRV
DCRV为隔束/壁束/调节束肥厚，和/或调节束位置异 常，致漏斗部入口狭窄。肺动脉瓣大小及形态、主肺 法洛四联症 动脉及肺动脉分支多正常。如合并室缺，多位于膜部。
法洛四联症
8
法洛四联症与脑卒中
9
病例报告
• 一家神经康复中心收治了一位34岁的女性患者，她因左额颞顶区脑缺 血导致严重的右侧偏瘫、失语。她曾患法洛四联症，11岁时完成了手 术治疗。长大后，她月经稀发、月经失调，腹部超声显示其为多囊卵 巢，她结婚3年未育，因此到一家生殖中心，在FSH使用后又使用 5000IU hCG行卵巢诱导。一周后发生了缺血性脑卒中。他们一般对青
）的作用下，生成蛋氨酸和四氢叶酸，四氢叶酸在N5,N10-亚甲基四氢叶酸还 原酶（Methylenetetralydrofolate,MTHFR） 的作用下生成甲基四氢叶酸；
• 其余约1/2 的Hcy 通过转硫基途径，即Hcy 与丝氨酸在胱硫醚β合成酶（
Cystathionineβ-synthase,CBS）作用下形成胱硫醚，一部分在胱硫醚裂解酶的作
• 诊断为心源性脑卒中，可能是由于卵巢过度刺激综合症，口服抗凝药， 3年随访过程中未再复发。
• 先天性心脏病合并遗传性或获得性高凝状态（抗磷脂抗体综合症、抗 凝血酶3缺乏、活化蛋白C抵抗）可能会增加脑梗的风险。
10
1969 年Mccully 从遗传性同型半胱氨酸尿症死 亡儿童尸检中发现, 其体循环内存在广泛的 动脉血栓形成及动脉粥样硬化（AS）的病 理表现，由此提出高同型半胱氨酸血症 （hyperhomocysteinemia,HHCY） 可导致动 脉粥样硬化性血管性疾病的假说。
法洛四联症及其 与脑卒中的关系
1
法洛四联症的发现及发展
2
法洛四联症-病理特征
一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力
学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。
法洛四联症名词解释儿科学
法洛四联症名词解释儿科学1.引言1.1 概述法洛四联症是一种罕见但严重的先天性心脏病，它是指四种心脏畸形的集合体，包括肺动脉瓣狭窄、主动脉缺损、室间隔缺损和右心室肥厚。
这些异常的组合会导致心血管系统的严重异常，影响患儿的心脏功能。
法洛四联症通常是在出生后不久被发现的，一些患儿可能在出生几个月内出现症状。
常见的症状包括呼吸困难、发绀、心悸和体重不增。
该病因尚不完全清楚，但可能与遗传和胚胎发育相关。
病例研究表明，一些家族可能存在遗传倾向。
治疗法洛四联症通常需要外科手术干预，以改善心脏的功能和减轻症状。
手术方法包括修复或替换心脏缺陷部分，确保血液可以正常流动。
尽管法洛四联症的治疗方法已经取得了显著的进展，但该病仍然存在一定的风险和挑战。
因此，深入了解和研究法洛四联症对于改善患儿的预后和提供更好的治疗方案都具有重要意义。
本文旨在介绍法洛四联症的定义、症状以及对该病认识和研究意义的探讨。
同时，也将展望未来对法洛四联症的治疗方法的发展和改进，以期为患儿提供更好的医疗护理和支持。
1.2 文章结构文章结构部分内容如下：文章结构部分旨在给读者介绍本篇长文的整体框架和内容安排，让读者对将要讨论的话题有一个清晰的了解和预期。
本文将从引言、正文和结论三个部分来进行论述。
在引言部分，我们将首先概述法洛四联症的基本情况，包括其定义、症状及对患者的影响，为读者提供一个整体认识。
接下来，我们将介绍文章的结构。
首先，我们将在正文部分详细解释法洛四联症的定义，包括其病因、发病机制以及临床特征等方面的内容。
然后，我们将进一步对法洛四联症的症状进行阐述，包括心脏缺陷、面部畸形、呼吸系统问题以及神经发育障碍等方面的表现，以便读者对该症状具有更清晰的认识。
最后，在结论部分，我们将讨论法洛四联症的研究意义，包括对该疾病的认识和诊断提供的指导以及对患者家庭的帮助和支持等方面的意义。
同时，我们也将展望未来对法洛四联症治疗的可能方向和发展，以期给读者一个积极的展望。
法洛氏四联症名词解释
法洛氏四联症名词解释法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）是一种由于心脏结构异常而导致的先天性心脏病，它包括四个不同的异常组织在一起。
这种疾病首次由法国医生埃蒙·拉·普雷勒·法洛于19世纪中叶描述，因而得名。
这四个异常包括：1. 室间隔缺损（Ventricular septal defect）：室间隔是左侧和右侧心室之间的薄薄的垂直缘。
室间隔缺损意味着室间隔的一部分缺失，从而导致左右心室之间的血液混合。
这使得酱血从左心室流入右心室和肺动脉，从而降低了给身体供氧的新鲜血液量。
2. 肺动脉狭窄（Pulmonary stenosis）：正常情况下，肺动脉是从右心室供血到肺部的血管。
肺动脉狭窄发生在肺动脉进入肺部的位置上，这导致肺动脉狭窄并限制血液流入肺部。
这个缺陷导致心室必须更加努力地推送血液通过狭窄的血管。
3. 右心室肥厚（Right ventricular hypertrophy）：肺动脉狭窄使得右心室必须更大幅度地推送血液通过狭窄的肺动脉。
这会导致右心室肥厚，即肌肉增厚，以应对血管狭窄造成的额外负荷。
4.开放性主动脉鸿沟（Overriding aorta）：正常情况下，主动脉应该从左心室供应氧合血液到全身。
然而，在法洛氏四联症中，主动脉在原本应该连接左心室的位置上，连接到了两个心室之间的隔膜位置，并覆盖部分缺损的室间隔。
这使得主动脉同时接收来自左右两个心室的血液，并将其供应到全身，导致血液混合。
总体而言，法洛氏四联症导致右心室肥厚，血液无法得到充分的氧合，限制了供氧血液流向全身。
这会导致患者出现发绀（皮肤和黏膜发青），呼吸困难和体力活动能力下降等症状。
此病一般需要手术治疗，通常在婴儿期或儿童早期进行，以矫正心脏结构异常并恢复血液正常流动。
手术后，大多数患者能够在正常生活中正常发育和运动。
同仁医院-心外科-10简答题
同仁医院心外科简答题：1、简述法洛氏四联症的定义（难度：易）答案：法洛四联症是最常见的紫绀型先心病，主要由四种畸型组成，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。
2、简述法洛四联症的临床表现（难度：中）答案：1）紫绀，是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。
出生时多不明显，生后3-6个月，也有的在1岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。
2）生长发育迟缓，部分患儿智力低下。
3）蹲踞现象。
即走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。
蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。
4）由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指（趾）。
5）年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。
紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
6）年龄较大且紫绀较重者，因支气管侧支循环丰富，可能因破裂而致大出血。
（回答出主要每条主要内容即可，解释非必要）3、请写出6种以上的原发性紫绀型先天性心脏病（不含因继发肺高压后出现紫绀者，如室间隔缺损合并肺动脉高压）（难度：中）答案：法洛氏四联症，完全性大动脉转位，完全性房室通道畸形，单心室，右室双出口，共同动脉干，三尖瓣闭锁，完全型肺动脉异位连接，Ebstein畸形等。
4、简述人工生物瓣和人工机械瓣的优缺点（难度：难）答案：生物瓣优点：采用猪瓣膜或牛心包等材料制成，更加接近人自体瓣膜的形态和功能，不发出噪音，血流动力学表现稍好于机械瓣，血栓栓塞风险低，不需要终身服用抗凝药物，无抗凝相关性出血风险；缺点：耐久性差，一般植入后只能使用12-15年，年轻患者效果差，第三代生物瓣在缺点方面有改善。
法洛四联症详细图文解惑
法洛四联症法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
又称法乐四联症，发绀四联症，先天性紫绀四联症英文名称 tetralogyofFallot 英文别称 Fallottetrad就诊科室儿科法洛四联症怎么治疗?:法洛四联症是一种较严重的先天性心脏畸形，应该积极手术治疗。
目录:1 病因2 临床表现3 检查4 诊断5 鉴别诊断6 治疗基本信息又称法乐四联症，发绀四联症，先天性紫绀四联症英文名称tetralogyofFallot 英文别称 Fallottetrad 就诊科室儿科常见发病部位心脏常见病因胚胎发育异常常见症状发绀，呼吸困难和缺氧性发作，蹲踞传染性无病因:VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。
若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
临床表现:法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状（1）发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
（2）呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
先天性心脏病：室缺、房缺、法乐氏四联症
用去 氧肾 上腺 素 ０．２～０．３ｍ ｋｇ静 脉注 射 升高 血压 ，以减少 右 向左 分流 ．必 要 时 可静 脉 点滴 维持 。
（４）纠 正酸 中毒 ：静 注碳 酸 氢钠 纠 正 酸 中 毒 ３－５ｍＬ／ｋｇ，有 条件 者可根据 血气结 果纠 治 。
ｐｌｅｔｚｅｒ蘑 菇 伞适 应证 广 ，并 发症 少 。
自然病 史和预后
ＶＳＤ患 儿 约 ２５％～３０％有 自然 闭合 的 可 能性 大 多在 ｌ岁之 内 在 ４、５岁后 自然 闭 合 的机 会 已极 少 ．自然 闭合 的发 生 与缺 损 的 大 小 ，部 位 有 关 ，仅 在 缺 损 小 ．位 于 隔瓣 后 型 ．膜 部 或 肌 部者 而 干 下 型易 并 发 主动 脉 瓣 脱 垂 的 危险 ．应 尽 早 手 术 治疗 本 病 的预 后 与 缺 损 大小 有 关 ．小 分 流 者可 并 发 感 染性 心 内膜 炎 ．大 分 流者 易 反 复 肺部 感 染 及 心 力 衰 竭
④④④＠④ ⑩
ＥＲＸＩＮＸＵＥＧＵＡＮＢＩＮＧ
维普资讯
先天性 心脏病 ：
室缺 房缺 法乐 氏四联症
本刊 资料 室
室 间 隔 缺 损 （ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔａｌ ｄｅｆｅｃｔ． ＶＳＤ）￣，Ｉ，ＪＬ先心病 中最 常见 的类 型之一 ．占儿 童期 先心病的 ２０％－３０％．由于 ＶＳＤ有较高 的 自然闭合率 ，故本病 约 占成人先 心病的 １０％。
自然 病 史 和 预 后
少 数 ＡＳＤ继 发 孔 型在 １岁 以 内 自然 闭 合 而 ＡＳＤ如 分 流 量 小 者 在 儿 童 期情 况 良 好 ．也 极 少 发 生 并 发 症 ．如 分 流 量 大 者 随年 龄增 长 可 发 生 肺 动 脉 高 压 、心 力 衰竭 、心 房 颤动等
法洛四联症护理常规及健康管理
法洛四联症护理常规及健康管理法洛四联症包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚在内的先天性心脏血管畸形，是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。
【护理常规】1.术前（1）心理护理：对患者进行术后健康教育内容讲解，使其掌握术后配合知识，帮助患者树立战胜疾病的信心，消除恐惧感。
（2）预防感染：保暖防寒，每天适量吸氧，充分休息，嘱患者减少活动量。
适当饮水，防止血液过于浓缩诱发缺氧发作。
（3）完善检查：如血常规、血凝常规、粪常规、尿常规、生化全套、肝炎全套、血气分析、心脏超声等。
（4）健康教育：介绍手术前后注意事项，指导患者练习深呼吸及有效咳嗽，以及在床上使用便器排尿、排便，保持皮肤、口腔卫生，询问妇科病史及月经来潮日期。
（5）术前准备：皮肤准备、药物敏感试验、采集血标本送血库做交叉配血试验及配血备用、术前1d晚按医嘱给予肠道准备，睡前口服镇静药物，保证睡眠、术前4h禁饮，6h禁食。
（6）手术日晨准备：①更换清洁病员服;②取下活动性义齿、饰品及贵重物品等交给其家属保管;③去手术室前，指导患者排空膀胱;④核对患者手腕带情况、术中用药、病历、X线片、备用引流瓶等，与手术室人员核对交接。
2.术后（1）术后体位：机械通气的患者待循环稳定后给予床头抬高30°～45°。
（2）病情观察：密切监测心率、心律、血压的变化，注意心功能的维护并补足血容量，维持中心静脉压15cmH。
O左右，观察尿量情况，严格记录出入量。
加强呼吸道管理，保持呼吸道的通畅，防止肺部感染。
（3）伤口护理：观察胸部正中手术切口有无渗血、渗液。
及时进行疼痛评估，给予患者镇痛药，利于患者休息和康复。
（4）管路护理：观察心包及胸腔引流液的量、色及性质，详细记录。
每小时挤压引流管，保持管路通畅。
保证气管插管固定牢固，防止脱管。
中心静脉置管密闭式输液，无菌操作预防感染。
动脉置管持续肝素液加压注射，避免动脉血液回流堵塞管腔。
（5）并发症的预防和护理①灌注肺：使用呼吸机辅助呼吸并给予呼气末正压（PEEP）从4cmH。
法氏四联症
法四合并肺动脉瓣狭窄
右室流出道切面显示漏斗口狭窄，肺动脉
瓣增厚，见有漏斗腔（第三心室）
CDFI：示肺动脉口局限性湍流
尸检证实为法洛四联症漏斗口狭窄伴肺动脉瓣单瓣型狭窄
二、法四伴肺动脉瓣缺如
除有以上症状还具有主肺动脉及分支明显扩张，肺动脉瓣环狭窄， 无肺动脉瓣叶启闭活动，彩色多普勒显示肺动脉狭窄呈全收缩期 射流及全舒张期反流血流，频谱多普勒显示连续双向射流与反流 频谱，可伴右心室增大及三尖瓣反流的特点；
先天性心脏病--法洛四联症
功能科：周素娥
法洛四联症是以包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右 心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病，其中法洛四联症病理 生理变化主要取决于室间隔缺损与右室流出道的梗阻，主动脉骑 跨与右室壁肥厚则为继发形成。 是由Fallot于1888年首次描述其病理改变及临床表现。是最常见的 发绀型先心病，约占发绀型先心病的 50% ，占所有先心病的 10% 。 法洛四联症的发病率占活产婴儿的0.018%~0.26%，其中男女发病 比例约为1:3，但轻度肺动脉狭窄者，室水平左向右分流，呈无紫 绀型临床表现。
2 、法四室间隔缺损 95%以上位于嵴下膜周部，其缺损位于室间隔膜部 之前，该缺损在左室流出道切面可清晰显示，在四腔心切面不易显示；
3、单纯膜周部室缺较大者，在非标准切面显示室缺时，可见主动脉似 有骑跨征象，在标准左室长轴切面可排除，并对右室漏斗部、肺动脉瓣 及肺动脉有无狭窄进行鉴别； 4、三血管-气管切面对法四的诊断与鉴别有帮助。法四时三血管-气管切 面显示肺动脉明显窄于主动脉，彩色血流显像肺动脉血流经动脉导管进 入降主动脉可与室间隔缺损型肺动脉闭锁鉴别（注：若合并动脉导管缺 如，声像图显示肺动脉与降主动脉间无连接）； 5、法四常合并右位主动脉弓、房间隔缺损、永存左上腔、右室双出口 及动脉导管缺如，在超声诊断中出道切面显示肺动脉明显扩张，肺动脉环 狭窄，无肺动脉瓣显示，漏斗部增宽
成人法乐氏四联症临床治疗47例
成人法乐氏四联症临床治疗47例祝恒山;席晓;方汉军;吴涛【期刊名称】《陕西医学杂志》【年(卷),期】2016(045)004【摘要】目的：探讨成人法乐氏四联症（TOF）的手术治疗效果。
方法：选取成人 TOF患者47例，在中低温循环下行T O F根治术治疗，观察患者的临床治疗效果。
结果：手术平均用时219．84±47．26min ，体外循环时间90．68±29．13min ，主动脉阻断时间55．52±23．58min ；手术死亡3例，病死率6．38％；其余44例患者术后早期均恢复顺利。
随访6个月至7年，N Y H A均恢复至Ⅰ～Ⅱ级，未见死亡病例。
结论：成人TOF的根治手术临床治疗效果确切，围术期给予积极正确的处理可有效降低病死率和并发症的发生，改善患者的生活质量。
%Objective :To explore the operation treatment effect of adult tetralogy of fallot (TOF) .Meth-ods :47 patients with adult TOF in our hospital from March 2007 to December 2014 ,which were treated by TOF of corrective operation in the hypothermia cardiopulmonary bypass ,and the clinical therapeutic effect of TOF was ob-served .Results :The average operation time was (219 .84 ± 47 .26) min ,cardiopulmonary bypass time was (90 .68 ± 29 .13) min ,and aortic occlusion time was (55 .52 ± 23 .58) min;3 cases died of operation ,the mortality rate was 6 . 38% ,and the other 44 cases recovered well after operation .Followed up from 6 months to 7 years ,NYHA recov-ered to grade ⅠtoⅡ ,and no death .Conclusion :The clinical effect of radical operation for adult TOF is definite ,theperioperative treatment can effectively reduce the mortality and complications ,and improve the quality of life of pa-tients .【总页数】3页(P419-420,421)【作者】祝恒山;席晓;方汉军;吴涛【作者单位】延安大学咸阳医院心脏外科咸阳712000;延安大学咸阳医院心脏外科咸阳712000;延安大学咸阳医院心脏外科咸阳712000;延安大学咸阳医院心脏外科咸阳712000【正文语种】中文【中图分类】R654.2【相关文献】1.64例成人法乐氏四联症的手术治疗 [J], 谢翠贤;陈海生;钟志敏;刘超;钟焕清;胡楝;余观水2.128例成人法乐氏四联症心血管造影特点分析 [J], 王承;潘欣;马建伟;陆静;吴卫华;方唯一3.成人法乐氏四联症的外科治疗 [J], 凤玮;张怀军;许建屏;宋云虎4.40岁以上成人法乐氏四联症的外科矫治 [J], 简旭华;黄劲松;庄建;吴若彬;肖学钧;郑少忆;吴敏5.活性带瓣主动脉补片重建成人重症法乐氏四联症右室流出道临床研究 [J], 邴学华;苏立政;王国蓉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
The majority of uncomplicated patients have adequate saturation and can undergo elective repair ,usually after 1 year of age
讨 论
手术
• 手术所见：右心室明显增大，室壁增厚。肺动脉瓣狭 手术所见：右心室明显增大，室壁增厚。 窄，约0.8cm，狭窄并关闭不全；右肺动脉约 ，狭窄并关闭不全；右肺动脉约1.5cm， ， 左肺动脉呈球形扩大，直径约8.0cm，左下肺动脉可 左肺动脉呈球形扩大，直径约 ， 未见左上肺动脉， 个筛孔状代替； 见，未见左上肺动脉，有4个筛孔状代替；卵圆孔未 个筛孔状代替 闭室间隔缺损位于脊下， 4.5*3.0cm大小 大小， 闭室间隔缺损位于脊下，约4.5*3.0cm大小，主动脉 骑垮约50%。 骑垮约 。 • 手术名称：VSD修补 肺动脉扩大 卵圆孔未闭闭合 手术名称： 修补+肺动脉扩大 修补 肺动脉扩大+卵圆孔未闭闭合 术 • 术后诊断：复杂性先天性心脏病，法洛氏四联症伴肺 术后诊断：复杂性先天性心脏病， 动脉瓣阙如综合征，卵圆孔未闭。 动脉瓣阙如综合征，卵圆孔未闭。
● 右室漏斗部向前向左移
位导致右室流出道梗阻 Anterior-leftward malalignment of infundibular septum determines the degree of ROVT obstruction
IS
病理学 (2)
★●漏斗部狭窄常合并
◆ 肺动脉瓣狭窄
Pulmonary valve stenosis
病例讨论
胡清宝， ， 胡清宝，M，22y,144936
• 病史：患者出生时发现心脏杂音，安静时无明显口唇 病史：患者出生时发现心脏杂音， 粘膜及皮肤紫绀，哭闹时紫绀，无明显喜蹲踞现象， 粘膜及皮肤紫绀，哭闹时紫绀，无明显喜蹲踞现象， 容易感冒咳嗽肺炎，无哭闹后晕厥，体力较同龄人差， 容易感冒咳嗽肺炎，无哭闹后晕厥，体力较同龄人差， 活动少，无严重紫绀发作。 活动少，无严重紫绀发作。 • 查体：神情，精神可，口唇未见明显紫绀，心率86/ 查体：神情，精神可，口唇未见明显紫绀，心率 律齐，胸骨左缘2-4肋间可及 Ⅳ 级 肋间可及Ⅲ 分，律齐，胸骨左缘 肋间可及Ⅲ-Ⅳ/6级SM及Ⅲ/6 及 及舒张期杂音，双肺呼吸音粗，无干湿啰音， 及舒张期杂音，双肺呼吸音粗，无干湿啰音，杵状指 不明显，腹软，双下肢不肿。 （趾）不明显，腹软，双下肢不肿。
无年龄的限制， ◆ 无年龄的限制，婴幼儿根治术同样取得好的结果
手术基本方法
切开右室前壁， ● 切开右室前壁，切除壁束和隔束
显露VSD, 修补缺损并将主动脉隔至左室 ● 显露
疏通ROVT ，自体心包片加宽 自体心包片加宽ROVT，主肺动脉 ● 疏通 ， 小的宜一并跨瓣加宽
并发症
★● 低心排血症 -术后主要死亡原因 低心排血症--- 术后主要死亡原因 LVEDVI < 30 ml/m2; 畸形矫正不满意 心肌保护不佳
化验检查
● RBC ● Hb PCV ● ●氧饱和度
5—8 x 10 12 / L 150 – 200 g / L 50 –80 % 90—40 %
★chest radiograph
较大的病儿表现为靴形心 较大的病儿表现为靴形心 Boot-shaped" heart 主动脉结突出，肺动脉段凹陷， 心尖圆钝 主动脉结突出，肺动脉段凹陷， 肺血少
肺动脉主干
肺动脉瓣
◆肺动脉主干狭窄
Pulmonary trunk stenosis
◆ 肺动脉分支狭窄
Branch pulmonary arteries stenosis
★病理学(3) 病理学
● 主动脉右移导致主动脉骑跨
在室间隔缺损上进入右室 The aorta overrides the VSD into the right ventricle
◆ 右室肥大
胚胎发育——动脉干与心球的分隔 胚胎发育——动脉干与心球的分隔
第5 周
动脉干嵴 动脉干
心球嵴 心球
动脉干和心球内膜组织增生成1 动脉干和心球内膜组织增生成1对螺旋状嵴 ------动脉干嵴 ------动脉干嵴 (truncal ridge) 心球嵴 (bulbar ridge)
• 右心增大，右室游离壁增厚，左室舒张末内径49mm。 右心增大，右室游离壁增厚，左室舒张末内径 。 • 主动脉前壁与室间隔连续中断约 主动脉前壁与室间隔连续中断约32mm（室间隔回声缺失范围很 （ ），主动脉不增宽 主动脉瓣局部回声增强。 主动脉不增宽， 大），主动脉不增宽，主动脉瓣局部回声增强。右室流出道未见 狭窄。 狭窄。 • 主肺动脉显著变粗，呈瘤样扩张，内径达60mm，左、右肺动脉 主肺动脉显著变粗，呈瘤样扩张，内径达 ， 内径显示不清。肺动脉肺动脉瓣回声增强，似呈两叶畸形， 内径显示不清。肺动脉肺动脉瓣回声增强，似呈两叶畸形，开放 活动受限，肺动脉血流速度明显增快（ 活动受限，肺动脉血流速度明显增快（约5m/s，跨瓣压差约 ， 100mmHg），同时合并大量肺动脉瓣反流。 ），同时合并大量肺动脉瓣反流 ），同时合并大量肺动脉瓣反流。 • 房间隔回声未见明显中断，主动脉弓发育尚可，未见动脉导管未 房间隔回声未见明显中断，主动脉弓发育尚可， 彩超示：少中量主动脉瓣反流； 闭直接征象 彩超示：少中量主动脉瓣反流；室水平可见双向分 流信号，以右向左分流为主。 流信号，以右向左分流为主。 • 提示：先心病，巨大室缺，肺动脉瓣畸形（狭窄并关闭不全）， 提示：先心病，巨大室缺，肺动脉瓣畸形（狭窄并关闭不全）， 肺动脉瘤样扩张，轻中度主动脉瓣关闭不全。 肺动脉瘤样扩张，轻中度主动脉瓣关闭不全。
EKG
Right ventricular hypertrophy Right axis deviation
Echocardiography
可显示VSD 和右室流出道狭窄 ● 可显示 ● 中心肺动脉发育状况
★心 血管造影
●右心造影特征 ◆ 流出道不同水平的狭窄
◆ 主动脉和肺动脉同时显影 ◆主动脉增粗和前移
★手术适应症 (2)
●姑息性手术 ◆ RVOT梗阻明显，缺氧严 重的婴儿早期姑息性手术 增加肺循环量，减轻缺氧 ◆目前常采用modified
Blalock --Taussig shunt
★手术适应症 (3)
● 根治术：应尽可能采用根治术 根治术： ◆ 左心室容积 指数 (LVEDVI) > 25 ml / m2 ◆ 左右肺动脉直径之和 > 降主动脉的直径
• 心电图：极度顺钟向转位型右室肥大，窦 心电图：极度顺钟向转位型右室肥大， 性心律不齐。 性心律不齐。 • 心脏 ：右室壁增厚，室间隔上部室缺， 心脏CT：右室壁增厚，室间隔上部室缺， 主动脉根部骑跨左右室上， 主动脉根部骑跨左右室上，升主动脉管径 略增宽，主肺动脉局部明显狭窄， 略增宽，主肺动脉局部明显狭窄，远端囊 性扩张， 性扩张，肺门已远左右肺动脉未见明显扩 主动脉弓下缘似见小分支（ 张，主动脉弓下缘似见小分支（PDA待 待 排）。
• 造影示： 造影示： 心影普遍增大，主动脉 骑跨， 心影普遍增大，主动脉40%-50%骑跨，可 骑跨 见明显室间隔缺损； 见明显室间隔缺损；肺动脉圆锥部可见一 圆环状钙化影， 圆环状钙化影，肺动脉狭窄后明显球形扩 张。
心 超
• 名称 • 主动脉根部内径 • 左室舒张末期内径 • 左室收缩末期内径 • 左房内径 • 室间隔厚度 • 左室后壁厚度 • 肺动脉干 测量值 33 49 37 31 8 9 60 正常参考值 20～37 左心室 ～ 35～56 右心室 ～ 20～37 左心房 ～ 19～40 右心房 ～ 6～11 射血分数 ～ 6～11 ～ 9～27 ～ 单位: 单位 长 72 49 50 % 宽 57 41
★诊断和评估
● TOF 是最常见的紫绀先心病 ●临床表现结合胸部平片，超声可作出诊断 临床表现结合胸部平片，
●心导管及右心造影可明确诊断和鉴别诊断
●超声和造影还可评估影响手术抉择的解剖 因素：左室发育大小， 因素：左室发育大小，左右肺动脉发育
★手术适应症indication for operation (1)
胚胎发育——动脉干与心球的分隔 胚胎发育——动脉干与心球的分隔
主动脉 肺动脉 主动脉 肺动脉隔
嵴融合------主动脉肺动脉隔 (aortico嵴融合------主动脉肺动脉隔 (aortico-pulmonary septum) 肺动脉干和升主动脉形成 肺动脉干和升主动脉形成
病理学Pathology (1) 病理学
★病理生理
●右室流出道狭窄
右心排血受阻 右心压力
●右室血液通过室间隔缺损进入
主动脉 血氧饱和度下降
肺循环血流减少
发绀
● RBC Hb
临床表现Clinical presentation (1)
● 紫绀 Cyanosis
新生儿发绀， ◆ 新生儿发绀，进行性加重
Develops within the first few years of life.
★临床表现 (4)
● 震颤
Systolic thrill at the lower left sternal border
● 单一的第二心音 听似亢进 单一的第二心音,听似亢进
Single S2 - Pulmonic valve closure not heard
● 收缩期喷射性杂音
systolic ejection murmur
◆ 哭闹时加重
★临床表现 (2)
● 蹲踞
Squatting position
● 生长发育迟缓
Growth is retarded.