法乐氏四联症
小儿法洛四联症
疾病名：小儿法洛四联症英文名：pediatric tetralogy of Fallot缩写：TOF别名：小儿法乐氏四联症；小儿法乐四联症；小儿法鲁四联症；小儿四联畸型ICD号：Q21.3分类：儿科概述：法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。
前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。
超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。
流行病学：法洛四联症是发绀型先天性心脏病中最多见的一种畸形。
约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。
1888年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
病因：心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。
先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。
内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。
外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有C D D C D D C D D C DD造成先天性心脏病的危险。
发病机制：1.病理解剖(1)室间隔缺损和肺动脉狭窄：是法洛四联症的主要病理解剖改变，因圆锥室间隔向前向左移位，与正常位置的窦部室间隔不能连接，故在主动脉口之下形成较大的室间隔缺损。
可分为嵴下型和肺动脉瓣下型两种类型，以嵴下型缺损多见。
法洛四联症名词解释
法洛四联症名词解释
法洛四联症是一种罕见的先天性心脏疾病，主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四个病变。
1. 肺动脉狭窄：指肺动脉瓣口狭窄导致血液流经肺动脉困难。
狭窄可出现在肺动脉瓣膜、肺动脉支干、肺动脉分支等不同部位。
肺动脉狭窄会导致右心室负担加重、心排量减少，可能引起呼吸困难、发绀等症状。
2. 室间隔缺损：指心室间隔上存在缺损，使得左右心室之间出现通道。
室间隔缺损会导致氧合血与脱氧血混合，使得心输出量增加并导致右心室负担过重。
严重的室间隔缺损可能引发肺高压、充血性心衰等症状。
3. 主动脉骑跨：主动脉骑跨是指主动脉左右两侧的心室对称性发育异常，导致主动脉在心室上下穿过。
主动脉骑跨会导致血液供应异常、心脏排血受限等，可能引发心绞痛、心肌供血不足等问题。
4. 右心室肥厚：右心室肥厚是因为右心室在长期负担加重下进行代偿性增长。
右心室肥厚可通过心电图、心脏超声等检查手段进行确定。
右心室肥厚可能导致心脏功能受限，出现呼吸困难、心悸等症状。
法洛四联症是一种复杂的心脏畸形，并且四个病变的严重程度可能因患者而异。
症状的严重程度与病变的程度密切相关。
早期发现和早期治疗是非常重要的，常规治疗方法包括手术矫正、
介入疗法等。
此外，患者经常需要进行心脏超声、心电图等检查，以及长期的药物治疗和后续的康复护理。
婴幼儿法乐氏四联症的根治手术的麻醉方法
讨
论
Ｔ Ｏ Ｆ足 临 Ｊ 术常 的 紫 绀 型 ， 庀天 性 心 脏病 ， 患 者 婴 儿 期 自燃 病 化 率 Ｉ 『 达２ ５ ％ 、 此， 目前 国 内 外 学 者 均 土 张 期 行 Ｔ ０ 、 纠治术 ， 而临床 实践表 明， 婴 儿期 Ｉ ０ ｝ 治 术 的死 ｒ ： 率 并 不 比 Ｋ 儿高 ， 英 罔博 Ｉ ： 顿 儿 童 医 院 ３个 月 以 卜 患儿 Ｔ ０ Ｆ根 治 术 期死 ｒ 牢 ３ ％ 、法 乐 氏 四 联 症 最 根 ｌ 奉 病 珲 变 化 就 是 有 窀 流 道 狭 窄 和 高 化 人 室 间 隔 缺 损 右 向芹 分 流 导致 的 肺 动 脉 流的减少 ， 流黏 稠 ， 氧 运 输 障 碍 。 导 致严重低氧 ｍ症 ， 甚 缺 氧 发 作 ， 进 影 响心脏和肺 ｉ ｌ ｌ １ 管 以及 全 身 脏 器 的 Ｉ ｝ 常 发 育， 早期 手术 不 仪 町 以 降 低 Ｉ ＇ Ｏ Ｆ 患 儿 的 自然 病 死 率 ， 而Ｈ ． 早 期 解 剖 纠 治 『 『 以 促 进 肺 泡 和 肺 铃 的 发 育 ， 减轻 进 行 性 肥厚和纤维 化 ， 纠 缺 氧 ， 从 保 护 心 肌 细 胞 的机 械 及 电牛 理 功 能 ， 也 呵避 免 Ｋ期 缺氧对心 、 腧、 肾 等 重要 器 的潜 损 ， 早期建 ● ： 常 的 ｍ液 动 力 ： ， 订 利 片 心 室 和 全 肺 僻 的 Ｊ Ｅ 常 发台， 有 利 ” 楸 神 经 系 统 和 患 儿 体 格 的发 育 ， 从而 ｌ ｌ 『 获 得 良好 的远 期 效 果 ， 本绀 手术死 广 ＿ 率５ ６ ％， 其余 患者均恢复满崽 ， 术 后随 访效果 良好 。
，
根 治 手 术 的麻 醉 经 验 。 方 法 ： ６～１ ２个 月
法洛四联症知识点汇总
法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。
约占先心病的10%～14%。
以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。
其中以肺动脉狭窄为重要畸形。
由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。
右心室压力相对较高;由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。
法洛四联症临床表现青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。
多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。
青紫持续6月以上者，可见杵状指(趾)。
患儿有蹲踞现象，即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。
有些患儿可有缺氧发作(最严重)，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。
发作可持续数分钟或数/小时。
哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
法洛四联症体征患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指(趾)。
心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;P2减弱。
法洛四联症辅助检查血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。
心电图：电轴右偏，右心室肥大。
X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。
超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。
最严重表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。
发作可持续数分钟或数/小时。
哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
法洛四联症治疗要点1)缺氧发作：①立即予以膝胸体位;②吸氧、镇静;③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射;④β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次;⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用;⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
法洛四联症(新版)
tetralogy of Fallot TOF
概
述
TOF 是 1 岁以后小儿最常见的紫绀型先
心病，发病率占所有先心病的12%。
畸形的组成
包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动 脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。 基本畸形是右室流出道狭窄。
法 乐 四 联症
LV血
心室收缩
RV压 PS RV血 VSD 主A ps RV肥厚 肺血
R向L分流
青紫
临床表现------症状
最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能 形成脑血栓引致偏瘫或脑脓肿。 年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧 支循环丰富，一旦破①体格生长发育较慢，智能可能落后。 ②紫绀及杵状指（趾）。 ③心浊音区不扩大，心前区略隆起。 ④胸骨左缘第2~4肋间可听到Ⅱ~Ⅲ级喷 射性收缩期杂音，一般无震颤
辅助检查
心电图 右心室肥大，随着紫绀的发展，右心室呈 进行性肥厚。 其次右心房肥大。。
辅助检查
超声心动图
右心室壁明显增厚；右心室流出道
狭窄；室间隔回声中断和主动脉前 壁右移，骑跨在心室间隔的上方。
辅助检查
心导管检查
右心室压力增高，可达到左心室压力水平。 心导管可从右心室直接进入主动脉。 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。 动脉血氧饱和度降低，一般在89％以下。 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显 影，主动脉增宽。
临床表现------体征
⑤肺动脉瓣区第2心音减弱。 ⑥部分患儿可听到亢进的第二心音。 ⑥狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血 流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂 音响度减轻或听不到杂音。 ⑦肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而 被侧支循环的连续性杂音所替代。
法洛氏四联症
疾病名称：法乐氏四联症 (四联症)疾病介绍：四联症是常见的，较重的先天性心脏病，在紫绀型先天性心脏病中占60%—80%：包括1、肺动脉口狭窄；2、室间隔缺损；3、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。
如再加上房间隔缺损可称为五联症。
发病机理：肺动脉口狭窄可发生于肺动脉的任何部位，使肺循环血量减少，血在肺内气体交换量减少，大的室间隔缺损，右心室压力增高，收缩压可相当于左心室的收缩压，故腔静脉回血的一部分可在右心室经室间隔缺损至左心室，再经主动脉输向全身出现紫绀。
动脉导管未闭，可以使血氧饱合度低的血液通过未闭的动脉导管，进入肺动脉，再进行氧合，从而减轻了低氧血症，起到了代偿作用，约有20%的四联症病人，降主动脉位于右侧。
临床症状： 1、紫绀：通常出生后不久即出现，啼哭和进食的加重。
2、心悸，喜蹲踞，易晕厥，易患呼吸道感染。
运动耐量明显不如其他儿童。
3、患儿发育不良，部分患儿智力低下。
检查：患者紫绀，活动后加重，常有杵状指，喜蹲踞位。
听诊：胸骨左缘2—4肋间有收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣第二音呈单一音。
诊断：根据患儿活动受限，运动后紫绀明显且伴心悸、气短、喜蹲，病情严重者可出现缺氧性昏厥，抽搐；体征可见眼结膜及指甲紫绀、杵状指，听诊胸骨左缘可闻及Ⅱ—Ⅳ级粗糙的喷射样收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音消失；辅以血氧饱和度、心电图、右心导管造影、超声心动图和多普勒，可以明确诊断。
辅助检验：血、红细胞计数，血红蛋白量及血细胞比容百分比增高，动脉血氧分压和血氧饱合度降低，严重者可有蛋白尿。
心电图：右房扩大，右室肥厚，电轴右偏。
X线平片：可呈靴状心，肺血流量减少。
超声心动图和多普勒，可评估骑跨程度，显示室间隔缺损的位置及大小，直接显示肺动脉狭窄的位置及程度，显示右心室肥厚。
Doppler可检测分流情况，肺动脉流速，计算跨狭窄区压差以评估肺动脉狭窄的程度。
右心导管及心血管造影检查：左右心室压力相近或右室压力超过左室，肺动脉压与右心室压有明显压差，可观察血氧饱和程度。
法乐氏四联症名词解释
法乐氏四联症名词解释
法乐氏四联症（Foley-Four syndrome）指一种常染色体隐性遗传毛发病，其典型特征是头发和睫毛的光反射不良，眼球下垂，颌骨及上颌发育不色，和水肿性面部肌肉发育不色。
此外，病人还可能出现小耳、智力低下、脸部发育异常、高脂血症及关节紊乱等症状。
头发和睫毛的光反射不良是由于头发细胞的形成减低以及头发细胞间隙的减少引起的。
下垂的眼球可能是由于睑板发育不良导致的。
颌骨及上颌的发育不色可能是由于牙齿发育不良或者发育不全。
而水肿性面部肌肉发育不色一般是由于面部肌肉发育不充分所致。
小耳可能是由于小耳后小骨发育不良、小耳半圆形腔发育不良或者小耳尖有发育不良所致。
智力低下可能是由于脑结构发育不良或者神经系统发育紊乱引起的。
脸部发育异常往往指发育不充分或者异常的面部颅颔部的发育紊乱。
高脂血症可能是由于胆固醇和甘油三酯水平升高所致，也可能是由于肝脏没能有效无规律的分解脂肪所致。
关节紊乱可能是由于关节发育不良、僵硬或者血管紊乱引起的。
法乐氏四联症有可能是由于某种未知的基因突变而引起的。
目前，治疗法乐氏四联症的主要方式是在定期的观察，并进行适当的护理和康复治疗，以减少及避免不可避免的病情发展。
- 1 -。
【医学PPT课件】法乐氏四联症(F4)
处理要点为：
（3）保持呼吸道通畅，及时吸出呼吸道分泌 物，观察血痰的性质及量的变化。吸痰次 数不要过频，应使病人充分镇静，防止躁 动。
（4） 严格限制入量，经常监测血浆胶体渗 透压，在急性渗出期，根据血浆渗透压的 变化，按医嘱及时补充血浆及白蛋白。
2、观察引流液的量及性质。F4病人术前低 氧血症，侧支循环丰富以及术中抗凝及 血液稀释等，均可导致术后出血。术后 应每小时记录引流液的量及性质，当出 现血性引流量大于4ml/kg/h，或胸腔引流 突然中止等情况时，应引起高度重视， 及时向医生报告并作好二次开胸等急症 手术的准备。
4、循环功能的维护：
• 2、定时测定血浆胶体渗透压，并维持在 17～20mmHg。术中使用超滤的病人，术 后应适当补充晶体液，以降低血液的粘 稠度。
4、循环功能的维护：
4、循环功能的维护：
处理要点为：
（1）呼吸机辅助呼吸并给予呼气末正压 （PEEP）,PEEP从0.55Kpa（4mmHg） 开 始 ， 每 2 小 时 增 加 0.27 Kpa （2mmHg），切忌瞬间加大PEEP值， 以免出现气胸。
（2） 密切监测呼吸机的各项参数（每 分钟通气量、气道压力、吸入氧浓度、 肺的顺应性等），特别注意气道压力 的变化。
2、吸氧：吸氧每次15～30分钟， 2～3次/日。有专人守在小儿 床旁，监测吸氧的时间及效 果。适当限制重症患儿活动。 但缺氧发作时，应立即吸氧， 以防缺氧性昏厥。
3、加强营养：饮食要适合病 人口味肺是F4根治术后的一种严重的并发 症。临床表现主要为急性进行性呼吸困 难、发绀、血痰（喷射性血痰或血水样 痰）和难以纠正的低氧血症。血氧饱和 度（SO2）始终在50～60％，氧分压 （PO2）降低，X胸片显示两肺有渗出性 改变。
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The majority of uncomplicated patients have adequate saturation and can undergo elective repair ,usually after 1 year of age
讨 论
手术
• 手术所见：右心室明显增大，室壁增厚。肺动脉瓣狭 手术所见：右心室明显增大，室壁增厚。 窄，约0.8cm，狭窄并关闭不全；右肺动脉约 ，狭窄并关闭不全；右肺动脉约1.5cm， ， 左肺动脉呈球形扩大，直径约8.0cm，左下肺动脉可 左肺动脉呈球形扩大，直径约 ， 未见左上肺动脉， 个筛孔状代替； 见，未见左上肺动脉，有4个筛孔状代替；卵圆孔未 个筛孔状代替 闭室间隔缺损位于脊下， 4.5*3.0cm大小 大小， 闭室间隔缺损位于脊下，约4.5*3.0cm大小，主动脉 骑垮约50%。 骑垮约 。 • 手术名称：VSD修补 肺动脉扩大 卵圆孔未闭闭合 手术名称： 修补+肺动脉扩大 修补 肺动脉扩大+卵圆孔未闭闭合 术 • 术后诊断：复杂性先天性心脏病，法洛氏四联症伴肺 术后诊断：复杂性先天性心脏病， 动脉瓣阙如综合征，卵圆孔未闭。 动脉瓣阙如综合征，卵圆孔未闭。
● 右室漏斗部向前向左移
位导致右室流出道梗阻 Anterior-leftward malalignment of infundibular septum determines the degree of ROVT obstruction
IS
病理学 (2)
★●漏斗部狭窄常合并
◆ 肺动脉瓣狭窄
Pulmonary valve stenosis
病例讨论
胡清宝， ， 胡清宝，M，22y,144936
• 病史：患者出生时发现心脏杂音，安静时无明显口唇 病史：患者出生时发现心脏杂音， 粘膜及皮肤紫绀，哭闹时紫绀，无明显喜蹲踞现象， 粘膜及皮肤紫绀，哭闹时紫绀，无明显喜蹲踞现象， 容易感冒咳嗽肺炎，无哭闹后晕厥，体力较同龄人差， 容易感冒咳嗽肺炎，无哭闹后晕厥，体力较同龄人差， 活动少，无严重紫绀发作。 活动少，无严重紫绀发作。 • 查体：神情，精神可，口唇未见明显紫绀，心率86/ 查体：神情，精神可，口唇未见明显紫绀，心率 律齐，胸骨左缘2-4肋间可及 Ⅳ 级 肋间可及Ⅲ 分，律齐，胸骨左缘 肋间可及Ⅲ-Ⅳ/6级SM及Ⅲ/6 及 及舒张期杂音，双肺呼吸音粗，无干湿啰音， 及舒张期杂音，双肺呼吸音粗，无干湿啰音，杵状指 不明显，腹软，双下肢不肿。 （趾）不明显，腹软，双下肢不肿。
无年龄的限制， ◆ 无年龄的限制，婴幼儿根治术同样取得好的结果
手术基本方法
切开右室前壁， ● 切开右室前壁，切除壁束和隔束
显露VSD, 修补缺损并将主动脉隔至左室 ● 显露
疏通ROVT ，自体心包片加宽 自体心包片加宽ROVT，主肺动脉 ● 疏通 ， 小的宜一并跨瓣加宽
并发症
★● 低心排血症 -术后主要死亡原因 低心排血症--- 术后主要死亡原因 LVEDVI < 30 ml/m2; 畸形矫正不满意 心肌保护不佳
化验检查
● RBC ● Hb PCV ● ●氧饱和度
5—8 x 10 12 / L 150 – 200 g / L 50 –80 % 90—40 %
★chest radiograph
较大的病儿表现为靴形心 较大的病儿表现为靴形心 Boot-shaped" heart 主动脉结突出，肺动脉段凹陷， 心尖圆钝 主动脉结突出，肺动脉段凹陷， 肺血少
肺动脉主干
肺动脉瓣
◆肺动脉主干狭窄
Pulmonary trunk stenosis
◆ 肺动脉分支狭窄
Branch pulmonary arteries stenosis
★病理学(3) 病理学
● 主动脉右移导致主动脉骑跨
在室间隔缺损上进入右室 The aorta overrides the VSD into the right ventricle
◆ 右室肥大
胚胎发育——动脉干与心球的分隔 胚胎发育——动脉干与心球的分隔
第5 周
动脉干嵴 动脉干
心球嵴 心球
动脉干和心球内膜组织增生成1 动脉干和心球内膜组织增生成1对螺旋状嵴 ------动脉干嵴 ------动脉干嵴 (truncal ridge) 心球嵴 (bulbar ridge)
• 右心增大，右室游离壁增厚，左室舒张末内径49mm。 右心增大，右室游离壁增厚，左室舒张末内径 。 • 主动脉前壁与室间隔连续中断约 主动脉前壁与室间隔连续中断约32mm（室间隔回声缺失范围很 （ ），主动脉不增宽 主动脉瓣局部回声增强。 主动脉不增宽， 大），主动脉不增宽，主动脉瓣局部回声增强。右室流出道未见 狭窄。 狭窄。 • 主肺动脉显著变粗，呈瘤样扩张，内径达60mm，左、右肺动脉 主肺动脉显著变粗，呈瘤样扩张，内径达 ， 内径显示不清。肺动脉肺动脉瓣回声增强，似呈两叶畸形， 内径显示不清。肺动脉肺动脉瓣回声增强，似呈两叶畸形，开放 活动受限，肺动脉血流速度明显增快（ 活动受限，肺动脉血流速度明显增快（约5m/s，跨瓣压差约 ， 100mmHg），同时合并大量肺动脉瓣反流。 ），同时合并大量肺动脉瓣反流 ），同时合并大量肺动脉瓣反流。 • 房间隔回声未见明显中断，主动脉弓发育尚可，未见动脉导管未 房间隔回声未见明显中断，主动脉弓发育尚可， 彩超示：少中量主动脉瓣反流； 闭直接征象 彩超示：少中量主动脉瓣反流；室水平可见双向分 流信号，以右向左分流为主。 流信号，以右向左分流为主。 • 提示：先心病，巨大室缺，肺动脉瓣畸形（狭窄并关闭不全）， 提示：先心病，巨大室缺，肺动脉瓣畸形（狭窄并关闭不全）， 肺动脉瘤样扩张，轻中度主动脉瓣关闭不全。 肺动脉瘤样扩张，轻中度主动脉瓣关闭不全。
EKG
Right ventricular hypertrophy Right axis deviation
Echocardiography
可显示VSD 和右室流出道狭窄 ● 可显示 ● 中心肺动脉发育状况
★心 血管造影
●右心造影特征 ◆ 流出道不同水平的狭窄
◆ 主动脉和肺动脉同时显影 ◆主动脉增粗和前移
★手术适应症 (2)
●姑息性手术 ◆ RVOT梗阻明显，缺氧严 重的婴儿早期姑息性手术 增加肺循环量，减轻缺氧 ◆目前常采用modified
Blalock --Taussig shunt
★手术适应症 (3)
● 根治术：应尽可能采用根治术 根治术： ◆ 左心室容积 指数 (LVEDVI) > 25 ml / m2 ◆ 左右肺动脉直径之和 > 降主动脉的直径
• 心电图：极度顺钟向转位型右室肥大，窦 心电图：极度顺钟向转位型右室肥大， 性心律不齐。 性心律不齐。 • 心脏 ：右室壁增厚，室间隔上部室缺， 心脏CT：右室壁增厚，室间隔上部室缺， 主动脉根部骑跨左右室上， 主动脉根部骑跨左右室上，升主动脉管径 略增宽，主肺动脉局部明显狭窄， 略增宽，主肺动脉局部明显狭窄，远端囊 性扩张， 性扩张，肺门已远左右肺动脉未见明显扩 主动脉弓下缘似见小分支（ 张，主动脉弓下缘似见小分支（PDA待 待 排）。
• 造影示： 造影示： 心影普遍增大，主动脉 骑跨， 心影普遍增大，主动脉40%-50%骑跨，可 骑跨 见明显室间隔缺损； 见明显室间隔缺损；肺动脉圆锥部可见一 圆环状钙化影， 圆环状钙化影，肺动脉狭窄后明显球形扩 张。
心 超
• 名称 • 主动脉根部内径 • 左室舒张末期内径 • 左室收缩末期内径 • 左房内径 • 室间隔厚度 • 左室后壁厚度 • 肺动脉干 测量值 33 49 37 31 8 9 60 正常参考值 20～37 左心室 ～ 35～56 右心室 ～ 20～37 左心房 ～ 19～40 右心房 ～ 6～11 射血分数 ～ 6～11 ～ 9～27 ～ 单位: 单位 长 72 49 50 % 宽 57 41
★诊断和评估
● TOF 是最常见的紫绀先心病 ●临床表现结合胸部平片，超声可作出诊断 临床表现结合胸部平片，
●心导管及右心造影可明确诊断和鉴别诊断
●超声和造影还可评估影响手术抉择的解剖 因素：左室发育大小， 因素：左室发育大小，左右肺动脉发育
★手术适应症indication for operation (1)
胚胎发育——动脉干与心球的分隔 胚胎发育——动脉干与心球的分隔
主动脉 肺动脉 主动脉 肺动脉隔
嵴融合------主动脉肺动脉隔 (aortico嵴融合------主动脉肺动脉隔 (aortico-pulmonary septum) 肺动脉干和升主动脉形成 肺动脉干和升主动脉形成
病理学Pathology (1) 病理学
★病理生理
●右室流出道狭窄
右心排血受阻 右心压力
●右室血液通过室间隔缺损进入
主动脉 血氧饱和度下降
肺循环血流减少
发绀
● RBC Hb
临床表现Clinical presentation (1)
● 紫绀 Cyanosis
新生儿发绀， ◆ 新生儿发绀，进行性加重
Develops within the first few years of life.
★临床表现 (4)
● 震颤
Systolic thrill at the lower left sternal border
● 单一的第二心音 听似亢进 单一的第二心音,听似亢进
Single S2 - Pulmonic valve closure not heard
● 收缩期喷射性杂音
systolic ejection murmur
◆ 哭闹时加重
★临床表现 (2)
● 蹲踞
Squatting position
● 生长发育迟缓
Growth is retarded.