法乐氏四联症
小儿法洛四联症
疾病名：小儿法洛四联症英文名：pediatric tetralogy of Fallot缩写：TOF别名：小儿法乐氏四联症；小儿法乐四联症；小儿法鲁四联症；小儿四联畸型ICD号：Q21.3分类：儿科概述：法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。
前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。
超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。
流行病学：法洛四联症是发绀型先天性心脏病中最多见的一种畸形。
约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。
1888年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
病因：心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。
先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。
内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。
外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有C D D C D D C D D C DD造成先天性心脏病的危险。
发病机制：1.病理解剖(1)室间隔缺损和肺动脉狭窄：是法洛四联症的主要病理解剖改变，因圆锥室间隔向前向左移位，与正常位置的窦部室间隔不能连接，故在主动脉口之下形成较大的室间隔缺损。
可分为嵴下型和肺动脉瓣下型两种类型，以嵴下型缺损多见。
法洛氏四联症的超声诊断标准
法洛氏四联症的超声诊断标准法洛氏四联症是一种先天性心脏病，是指肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跃和右室肥厚这四个病理特征同时存在的情况。
超声诊断是一种常用的无创性检查方法，可以准确地诊断法洛氏四联症。
下面将介绍法洛氏四联症的超声诊断标准。
一、肺动脉瓣狭窄的超声诊断标准肺动脉瓣狭窄是法洛氏四联症的重要病理特征之一。
超声检查可以观察到以下特征：1. 肺动脉瓣口狭窄：肺动脉瓣口的直径明显缩小，通常小于0.5cm。
2. 肺动脉瓣血流速度增快：超声多普勒检查可见肺动脉瓣血流速度明显增快，峰值速度超过2.5m/s。
3. 肺动脉瓣关闭不全：超声检查可见肺动脉瓣在舒张期关闭不全，血液逆流入右心室。
二、室间隔缺损的超声诊断标准室间隔缺损是法洛氏四联症的另一个重要特征。
超声检查可以观察到以下特征：1. 室间隔缺损的位置和大小：超声扫描可以准确测量室间隔缺损的位置和大小，通常位于室间隔的中央部位。
2. 室间隔血流：超声多普勒检查可见室间隔缺损处的血流情况，通常表现为从左心室向右心室的血流。
三、主动脉骑跃的超声诊断标准主动脉骑跃是法洛氏四联症的特征之一，它是由于室间隔缺损导致的主动脉的血流异常。
超声检查可以观察到以下特征：1. 主动脉骑跃现象：超声检查可见主动脉的血流呈现起伏波形，即骑跃现象。
2. 主动脉瓣关闭不全：超声检查可见主动脉瓣在舒张期关闭不全，血液逆流入左心室。
四、右室肥厚的超声诊断标准右室肥厚是法洛氏四联症的另一个特征，超声检查可以观察到以下特征：1. 右室肥厚的程度：超声扫描可以测量右室壁的厚度，当右室壁厚度超过正常值时，即可诊断为右室肥厚。
2. 全心腔的大小：超声检查可见全心腔的大小改变，右室扩大。
超声诊断法洛氏四联症的标准主要包括肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跃和右室肥厚这四个方面的表现。
通过超声检查可以准确地诊断法洛氏四联症，为患者的治疗和康复提供指导。
超声诊断法洛氏四联症的标准对于医生来说是非常重要的参考，可以帮助医生准确判断患者的病情，制定合理的治疗方案。
法洛氏四联症(TOF) 【精美PPT】幻灯片PPT
❖发病原因
❖ 环境因素
遗传学认为先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。
(1)感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、 柯萨奇病毒等，胎儿先天性心脏病的发病率升高；
(2)诸如羊膜病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产保胎治疗，母体患 营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙，妊娠早期接触放射线和 细胞毒性药物，母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能 性增加。
手术护理——术后护理
NO.5
预防感染
术后不必要的气管插管及辅助通气，及血 管内插管监测等，应尽可能及早地拔掉或停 用，这对小儿的健康及减少呼吸并发症，预 防感染极其有利。
术后最重要的就是要预防感染，注意体温 变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉 引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免 交叉感染。
3.保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频， 设法在吸痰过程中使病儿充分镇静，防止躁动；
4.鼓励病人在床上或早期活动，早期活动防止肺不 张等并发症。并且听诊双肺呼吸音。
手术护理——术后护理
NO.2
观察心纵引流的量及性质
1.每小时测量并记录； 2.观察引流液的颜色及性质； 3.保持引流管的通畅； 4.有无活动性出血及心包填塞表现； 5.找出出血的原因。
维护生命，减轻痛苦，预防疾病，增进健康
手术护理——术后护理
NO.3
密切监测心律、心率变化
带有临时起搏器的病儿应固定好起搏器导线及按起搏器常 规护理
1.心率监测； 2.血压监测； 3.体温监测； 4.CVP监测：法四患者术后需要保持略高的CVP，因为法 四患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩， 肺循环阻力较高，只有保持略高的CVP，才有利于右心室的 血液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正 常的血压。因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。
法络四联症的名词解释
法络四联症的名词解释法络四联症（Phakephourielle syndrome）是一种罕见的神经系统疾病，以其对人体法络系统的损害而闻名。
虽然这种症状在医学界尚未得到广泛的认同和了解，但随着对法络系统及其在人体中的作用的深入研究，越来越多的证据表明该症状确实存在。
法络系统是人体内一种介于神经和循环系统之间的独立网络，它充当着传递信息和能量的媒介。
它由法络组成，法络是一种微小的结缔组织束，负责沟通和连接全身各个组织和器官。
法络系统的功能与人体的正常运转密切相关，因此，当法络系统受到损伤或发生异常时，人体就会出现各种症状和问题。
法络四联症可以表现为四个主要症状组合，包括神经衰弱、血管紧张、能量不足和免疫功能低下。
这些症状对患者的日常生活和整体健康状况产生了深远的影响。
神经衰弱是指患者经常感到疲劳、容易疲倦、注意力不集中等。
血管紧张则表示患者出现血压升高、心悸、头晕等症状。
能量不足表现为体力和精力不足，甚至出现长期疲劳和乏力的情况。
而免疫功能低下导致患者易受感染、免疫力下降。
尽管法络四联症的确切病因目前尚未完全明确，但许多临床研究表明，遗传、环境压力和生活方式等因素都可能与该症状的发生有关。
遗传因素可能起着重要作用，因为一些家族研究发现，在同一家族中出现法络四联症的患者较为集中。
此外，环境压力和不良生活方式（如长期压力、缺乏睡眠和不健康饮食）也可能加重症状。
诊断法络四联症可能比较困难，因为它的症状往往与其他常见疾病的症状相似，需要通过详细的病史询问、体格检查和相关的实验室检查来做出正确的诊断。
一旦诊断确立，患者可以通过综合治疗来缓解和管理症状。
常用的治疗方法包括调整生活方式，改善饮食习惯，增加运动量，减少压力等。
此外，针对特定的症状，例如神经衰弱和血管紧张，医生可能会建议患者使用药物来缓解和控制相关症状。
预防法络四联症的最佳方法是提前识别并控制潜在的风险因素。
这包括遵循健康的生活方式，充分休息，减少压力，保持良好的饮食习惯等。
法洛氏四联症
疾 病 诊 断 法 洛 四 联 症
——
TOF，女，12岁 DR 12759
疾 病 诊 断 法 洛 四 联 症
——
TOF，男，3岁 DR 11479
②主动脉升弓部扩张增强，约1/4—1/3合并右位主动脉弓； ③心影呈“靴型”，心尖上举圆隆； ④心脏不大或轻度增大，（约3/4）中度以上增大者多见于 重型病例； ⑤1/3病例有右房增大及上腔静脉扩张；
2、心血管造影：
1、方法：右心室造影； 2、造影所见： ①右心室、肺A充盈同时或稍后见主A及左心室提前显影； ②室间隔缺损；嵴下型，较大的缺损； ③升主A骑跨； ④右心室肥厚，肌小梁增粗。
狭窄的பைடு நூலகம்度
二、临床特点： 症状： 青紫cyanosis 蹲踞 缺氧发作 1、早发紫绀：出生后4—6月出现； 2、活动力低，杵状指、趾，蹲踞现象；
3、听诊：胸骨左缘2-3-4肋间闻及较响亮的收缩期杂音，P2 减弱或消失，伴震颤； 4、心电图：右室肥厚；
三、X线表现：
1、平片：
①肺血减少，肺动脉段~心腰部凹陷；
肺循环
心脏心腔结构关系
5法乐氏四联症 一、分型： Ⅰ型：轻型四联症-----广义四联症 1、肺A狭窄+室间隔缺损，有右向左或者双向分流； 2、无紫绀型四联症：轻度漏斗部狭窄+室缺； 3、室缺+右室流出道继发性肌肥厚； Ⅱ型：典型法四 较重的漏斗部异常或伴肺A狭窄，一定程度的肺A干 发育异常； Ⅲ型：重度法四 伴有肺A闭锁或漏斗部-----肺A严重发育不全，又称 “假性共干”。
法洛四联症【8页】
病理生理
其次
由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受 左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心 室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫； 同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血 流减少，更加重了青紫的程度。此外，由于进 入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺 血管之间形成侧支循环。
Байду номын сангаас最后
在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻， 青紫可不明显，随着动脉导管的关闭和漏斗部狭 窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指 (趾)。由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红 细胞，血液粘稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓， 若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
法洛四联症
定义
法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10％。1888年法 国医生EtienneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
四种畸形
法洛四联症由四种畸形组成：
1、右室流出道梗阻：狭窄范围可自右室漏斗部人口至左、右肺动脉分支。 可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。
临床表现
青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭 窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、 指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力 差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等， 即可出现气急及青紫加重。
杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中，可使 指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨 组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌 状。
• 常见的并发症为脑血栓
脑脓肿
感染性心内膜炎。
实验室检查
6 5 4 3 2 1
心血管造影 心导管检查 超声心动图 心电图 X线检查 血液检查
法洛氏四联症
疾病名称：法乐氏四联症 (四联症)疾病介绍：四联症是常见的，较重的先天性心脏病，在紫绀型先天性心脏病中占60%—80%：包括1、肺动脉口狭窄；2、室间隔缺损；3、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。
如再加上房间隔缺损可称为五联症。
发病机理：肺动脉口狭窄可发生于肺动脉的任何部位，使肺循环血量减少，血在肺内气体交换量减少，大的室间隔缺损，右心室压力增高，收缩压可相当于左心室的收缩压，故腔静脉回血的一部分可在右心室经室间隔缺损至左心室，再经主动脉输向全身出现紫绀。
动脉导管未闭，可以使血氧饱合度低的血液通过未闭的动脉导管，进入肺动脉，再进行氧合，从而减轻了低氧血症，起到了代偿作用，约有20%的四联症病人，降主动脉位于右侧。
临床症状： 1、紫绀：通常出生后不久即出现，啼哭和进食的加重。
2、心悸，喜蹲踞，易晕厥，易患呼吸道感染。
运动耐量明显不如其他儿童。
3、患儿发育不良，部分患儿智力低下。
检查：患者紫绀，活动后加重，常有杵状指，喜蹲踞位。
听诊：胸骨左缘2—4肋间有收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣第二音呈单一音。
诊断：根据患儿活动受限，运动后紫绀明显且伴心悸、气短、喜蹲，病情严重者可出现缺氧性昏厥，抽搐；体征可见眼结膜及指甲紫绀、杵状指，听诊胸骨左缘可闻及Ⅱ—Ⅳ级粗糙的喷射样收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音消失；辅以血氧饱和度、心电图、右心导管造影、超声心动图和多普勒，可以明确诊断。
辅助检验：血、红细胞计数，血红蛋白量及血细胞比容百分比增高，动脉血氧分压和血氧饱合度降低，严重者可有蛋白尿。
心电图：右房扩大，右室肥厚，电轴右偏。
X线平片：可呈靴状心，肺血流量减少。
超声心动图和多普勒，可评估骑跨程度，显示室间隔缺损的位置及大小，直接显示肺动脉狭窄的位置及程度，显示右心室肥厚。
Doppler可检测分流情况，肺动脉流速，计算跨狭窄区压差以评估肺动脉狭窄的程度。
右心导管及心血管造影检查：左右心室压力相近或右室压力超过左室，肺动脉压与右心室压有明显压差，可观察血氧饱和程度。
法乐氏四联症(F4 )护理
法乐氏四联症（F4）护理【观察要点】1、同《心脏外科手术病人一般护理常规》2、按危重术后护理常规，密切监测左房压及右房压、动脉血压，术后左房压与右房压大致相等，维持在12—15cmH2O，维持平均动脉压为70mmHg。
3、观察记录引流液的量、颜色、性状，注意有无术后出血倾向。
4、观察心电图的变化，有无房室传导阻滞的发生。
5、此病患者肺部并发症较多，尤其要注意肺部感染及肺不张的发生。
6、若做分流术，要维持血压在正常范围，以防血管吻合口渗血。
7、严格控制液体入量，以防增加心功能不全的发生机会。
【护理措施】1、同《心脏外科手术病人一般护理常规》2、术前要充分吸氧（3—5L/min），尤其要保证患儿的情绪稳定，尽量减少哭闹，预防肺动脉痉挛导致缺氧发生心跳骤停。
3、术前鼓励患儿多饮水，遵医嘱输液，以稀释血液。
4、加强营养：饮食要适合患儿口味，易消化、富含营养及维生素。
5、根治术后患儿早期根据医嘱适量应用正性肌力药物等血管活性药以维持心功能。
6、若有出血倾向，应根据不同病因遵医嘱静脉予以鱼精蛋白、钙剂、纤维旦白原、血小板、新鲜血等处理。
7、若发现血痰、气道压力＞40cmH2O 、氧分压偏低等，应延长使用呼吸机时间，充分供氧，同时注意纠正酸中毒，并加用激素。
术后患儿要加强肺部体疗。
8、术后患儿Hb＞120g/L，若需补充血容量，以输血浆、白蛋白和适量晶体液为主。
9、分流手术：( 1 )术后使用呼吸机时，不用PEEP 。
( 2 )病人清醒后尽早拔气管插管。
( 3 )术后原则上不补钾。
( 4 )术后不用洋地黄及增加心肌收缩力的药物。
( 5 )术后不输血，不输血浆，适当增加静脉给晶体液量或口服，保证吸氧。
【健康教育】1、同《心脏外科手术病人一般护理常规》2、告知有效咳嗽的重要性，指导其有效咳嗽和正确的体疗方法。
3、增加营养，注意保暖，预防上呼吸道感染。
4、术后患儿早期随访，应特别强调维护和保持良好的心功能，教会家长坚持按医嘱服用必要的强心利尿等药物，循序渐进地掌握好患儿的活动量以及按期与医院联系或来院随访。
法乐氏四联症名词解释
法乐氏四联症名词解释
法乐氏四联症（Foley-Four syndrome）指一种常染色体隐性遗传毛发病，其典型特征是头发和睫毛的光反射不良，眼球下垂，颌骨及上颌发育不色，和水肿性面部肌肉发育不色。
此外，病人还可能出现小耳、智力低下、脸部发育异常、高脂血症及关节紊乱等症状。
头发和睫毛的光反射不良是由于头发细胞的形成减低以及头发细胞间隙的减少引起的。
下垂的眼球可能是由于睑板发育不良导致的。
颌骨及上颌的发育不色可能是由于牙齿发育不良或者发育不全。
而水肿性面部肌肉发育不色一般是由于面部肌肉发育不充分所致。
小耳可能是由于小耳后小骨发育不良、小耳半圆形腔发育不良或者小耳尖有发育不良所致。
智力低下可能是由于脑结构发育不良或者神经系统发育紊乱引起的。
脸部发育异常往往指发育不充分或者异常的面部颅颔部的发育紊乱。
高脂血症可能是由于胆固醇和甘油三酯水平升高所致，也可能是由于肝脏没能有效无规律的分解脂肪所致。
关节紊乱可能是由于关节发育不良、僵硬或者血管紊乱引起的。
法乐氏四联症有可能是由于某种未知的基因突变而引起的。
目前，治疗法乐氏四联症的主要方式是在定期的观察，并进行适当的护理和康复治疗，以减少及避免不可避免的病情发展。
- 1 -。
法洛四联症名词解释儿科护理学
法洛四联症名词解释儿科护理学1. 什么是法洛四联症？法洛四联症，听起来是不是有点复杂？其实，这个名字背后藏着一个小小的心脏问题。
简单来说，法洛四联症是一种先天性心脏病，涉及四个主要的“角色”。
就像一场精彩的戏剧，每个角色都扮演着重要的角色，缺一不可。
这四个角色分别是：室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚和主动脉骑跨。
哇，这些名词一说出来，感觉像是在读高深的医学书籍，其实不然，咱们一步一步来，慢慢捋清楚。
1.1. 室间隔缺损首先说说室间隔缺损，这个听起来可能有点拗口，但它其实就是心脏的两个心室之间有个“洞”。
想象一下，两个人在同一个房间里，却不小心给墙上打了个洞，结果两个人开始互相“交流”了，心血流动得不那么顺畅，可能会让人觉得有点不舒服。
这种情况在小朋友身上表现出来，可能就会让他们感到乏力、发蓝，甚至哭得比一般的小朋友还厉害。
1.2. 肺动脉狭窄接下来是肺动脉狭窄。
这就像是把小路堵住了，车子开不过去。
正常情况下，心脏会把血液泵到肺部去氧气，而如果这条路狭窄了，血液就没法畅通无阻地前往肺部，这样小朋友的身体就没法得到足够的氧气，脸色看起来就会像是被冷风吹过的小萝卜，发紫发青的，真让人心疼。
2. 法洛四联症的症状在小朋友们的生活中，法洛四联症带来的症状往往像个“隐形的恶棍”，悄悄潜伏在身边。
常见的症状有气喘、乏力和发绀。
想象一下，小朋友本来是个活泼的小精灵，结果因为缺氧，变得像个小蜗牛，动得慢吞吞的，实在让人心疼。
还有一些小朋友会在运动的时候出现“蓝咳”，这种情况就像是给小朋友的生活加了个紧箍咒，让他们无法像其他小伙伴那样无忧无虑地奔跑。
2.1. 体检与诊断那么，家长们应该如何发现这些症状呢？这就要依靠医生的“火眼金睛”了。
在常规的体检中，医生会通过听心音、做心电图、甚至超声心动图来确认小朋友的心脏健康状况。
这一系列的检查就像是给心脏拍个电影，看看里面的剧情究竟是怎样的。
2.2. 日常护理说到护理，家长们的心情真是如过山车一般。
【医学PPT课件】法乐氏四联症(F4)
处理要点为：
（3）保持呼吸道通畅，及时吸出呼吸道分泌 物，观察血痰的性质及量的变化。吸痰次 数不要过频，应使病人充分镇静，防止躁 动。
（4） 严格限制入量，经常监测血浆胶体渗 透压，在急性渗出期，根据血浆渗透压的 变化，按医嘱及时补充血浆及白蛋白。
2、观察引流液的量及性质。F4病人术前低 氧血症，侧支循环丰富以及术中抗凝及 血液稀释等，均可导致术后出血。术后 应每小时记录引流液的量及性质，当出 现血性引流量大于4ml/kg/h，或胸腔引流 突然中止等情况时，应引起高度重视， 及时向医生报告并作好二次开胸等急症 手术的准备。
4、循环功能的维护：
• 2、定时测定血浆胶体渗透压，并维持在 17～20mmHg。术中使用超滤的病人，术 后应适当补充晶体液，以降低血液的粘 稠度。
4、循环功能的维护：
4、循环功能的维护：
处理要点为：
（1）呼吸机辅助呼吸并给予呼气末正压 （PEEP）,PEEP从0.55Kpa（4mmHg） 开 始 ， 每 2 小 时 增 加 0.27 Kpa （2mmHg），切忌瞬间加大PEEP值， 以免出现气胸。
（2） 密切监测呼吸机的各项参数（每 分钟通气量、气道压力、吸入氧浓度、 肺的顺应性等），特别注意气道压力 的变化。
2、吸氧：吸氧每次15～30分钟， 2～3次/日。有专人守在小儿 床旁，监测吸氧的时间及效 果。适当限制重症患儿活动。 但缺氧发作时，应立即吸氧， 以防缺氧性昏厥。
3、加强营养：饮食要适合病 人口味肺是F4根治术后的一种严重的并发 症。临床表现主要为急性进行性呼吸困 难、发绀、血痰（喷射性血痰或血水样 痰）和难以纠正的低氧血症。血氧饱和 度（SO2）始终在50～60％，氧分压 （PO2）降低，X胸片显示两肺有渗出性 改变。
法洛四联症
•
冠状动脉：冠状动脉起源和走行。有无冠状动脉瘘。
法洛四联症
TOF术中监测和术后早期评价
术中（TEE）注意有无显著的血流动力学异常：
• 有无残余分流。右心功能减低时，可能出现室水平收缩期左向右、舒 张期右向左分流。小的室水平残余分流无血流动力学意义。肌部室缺
的分流血流可能走行迂曲，分流在术中或术后早期可不明显，但随访
•
胸骨右缘切面（右侧卧位）
右肺动脉。房间隔，右上腔，右肺静脉。有无共同房室瓣。
法洛四联症
法洛四联症
（3）多普勒
观察二维显示困难的细微结构（如冠状动脉、左右肺动脉），
评价血流动力学。
• •
房水平分流？ 室水平分流：TOF时常见为非限制性分流和双向分流，右室流出道梗阻的程度决定了室水平
分流方向和临床表现。非限制性分流时，肌部分流不易被发现，需降低PRF探查.
四、影像学
法洛四联症的影像学诊断，超声心动图可明确诊断。
造影和磁共振可用于肺动脉发育不良和肺动脉瓣缺如、 合并主动脉弓畸形的诊断。
法洛四联症
评价肺动脉发育情况的影像学指标
• McGoon比值：左右肺动脉直径之和与膈水平主动脉 直径之比。McGoon Ratio=(LPA+RPA)mm/Aomm 正常大于2。
5%的TOF患者存在冠脉畸形， 最常见是LAD起源于RCA， 此外还可见双前降支、单冠畸形、冠状动脉-肺动脉瘘。
法洛四联症
三、鉴别诊断
• TOF与DORV
主动脉瓣与二尖瓣前叶是否纤维连续？DORV时可见主 动脉瓣下圆锥。
• TOF与DCRV
DCRV为隔束/壁束/调节束肥厚，和/或调节束位置异 常，致漏斗部入口狭窄。肺动脉瓣大小及形态、主肺 法洛四联症 动脉及肺动脉分支多正常。如合并室缺，多位于膜部。
法洛四联症诊断标准
法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，由四个部分组成：主动脉骑跨、狭窄的主动脉瓣、开放的室间隔缺损和右心室肥厚。
其诊断标准如下：
1.主动脉骑跨：超声心动图检查发现主动脉跨过室间隔，在左心室和右心室之间来回分流。
2.狭窄的主动脉瓣：超声心动图检查发现主动脉瓣狭窄，即主动脉瓣口的直径缩小。
3.开放的室间隔缺损：超声心动图检查发现室间隔缺损，即室间隔上有一个开口，使得左右心室之间的血液可以相互流通。
4.右心室肥厚：超声心动图检查发现右心室壁变厚，通常是由于长期的血流异常导致的。
以上四个条件中，前三个条件必须同时存在才能诊断为法洛四联症。
此外，还需要排除其他可能导致类似症状的先天性心脏病，如单心室、法洛三联症等。
法洛四联症的诊断需要通过临床表现、体格检查和影像学检查等多种手段进行综合评估。
一旦确诊，需要尽早进行手术治疗，以避免病情进一步恶化。
法洛四联症名词解释儿科学
法洛四联症名词解释儿科学1.引言1.1 概述法洛四联症是一种罕见但严重的先天性心脏病，它是指四种心脏畸形的集合体，包括肺动脉瓣狭窄、主动脉缺损、室间隔缺损和右心室肥厚。
这些异常的组合会导致心血管系统的严重异常，影响患儿的心脏功能。
法洛四联症通常是在出生后不久被发现的，一些患儿可能在出生几个月内出现症状。
常见的症状包括呼吸困难、发绀、心悸和体重不增。
该病因尚不完全清楚，但可能与遗传和胚胎发育相关。
病例研究表明，一些家族可能存在遗传倾向。
治疗法洛四联症通常需要外科手术干预，以改善心脏的功能和减轻症状。
手术方法包括修复或替换心脏缺陷部分，确保血液可以正常流动。
尽管法洛四联症的治疗方法已经取得了显著的进展，但该病仍然存在一定的风险和挑战。
因此，深入了解和研究法洛四联症对于改善患儿的预后和提供更好的治疗方案都具有重要意义。
本文旨在介绍法洛四联症的定义、症状以及对该病认识和研究意义的探讨。
同时，也将展望未来对法洛四联症的治疗方法的发展和改进，以期为患儿提供更好的医疗护理和支持。
1.2 文章结构文章结构部分内容如下：文章结构部分旨在给读者介绍本篇长文的整体框架和内容安排，让读者对将要讨论的话题有一个清晰的了解和预期。
本文将从引言、正文和结论三个部分来进行论述。
在引言部分，我们将首先概述法洛四联症的基本情况，包括其定义、症状及对患者的影响，为读者提供一个整体认识。
接下来，我们将介绍文章的结构。
首先，我们将在正文部分详细解释法洛四联症的定义，包括其病因、发病机制以及临床特征等方面的内容。
然后，我们将进一步对法洛四联症的症状进行阐述，包括心脏缺陷、面部畸形、呼吸系统问题以及神经发育障碍等方面的表现，以便读者对该症状具有更清晰的认识。
最后，在结论部分，我们将讨论法洛四联症的研究意义，包括对该疾病的认识和诊断提供的指导以及对患者家庭的帮助和支持等方面的意义。
同时，我们也将展望未来对法洛四联症治疗的可能方向和发展，以期给读者一个积极的展望。
法洛氏四联症名词解释
法洛氏四联症名词解释法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）是一种由于心脏结构异常而导致的先天性心脏病，它包括四个不同的异常组织在一起。
这种疾病首次由法国医生埃蒙·拉·普雷勒·法洛于19世纪中叶描述，因而得名。
这四个异常包括：1. 室间隔缺损（Ventricular septal defect）：室间隔是左侧和右侧心室之间的薄薄的垂直缘。
室间隔缺损意味着室间隔的一部分缺失，从而导致左右心室之间的血液混合。
这使得酱血从左心室流入右心室和肺动脉，从而降低了给身体供氧的新鲜血液量。
2. 肺动脉狭窄（Pulmonary stenosis）：正常情况下，肺动脉是从右心室供血到肺部的血管。
肺动脉狭窄发生在肺动脉进入肺部的位置上，这导致肺动脉狭窄并限制血液流入肺部。
这个缺陷导致心室必须更加努力地推送血液通过狭窄的血管。
3. 右心室肥厚（Right ventricular hypertrophy）：肺动脉狭窄使得右心室必须更大幅度地推送血液通过狭窄的肺动脉。
这会导致右心室肥厚，即肌肉增厚，以应对血管狭窄造成的额外负荷。
4.开放性主动脉鸿沟（Overriding aorta）：正常情况下，主动脉应该从左心室供应氧合血液到全身。
然而，在法洛氏四联症中，主动脉在原本应该连接左心室的位置上，连接到了两个心室之间的隔膜位置，并覆盖部分缺损的室间隔。
这使得主动脉同时接收来自左右两个心室的血液，并将其供应到全身，导致血液混合。
总体而言，法洛氏四联症导致右心室肥厚，血液无法得到充分的氧合，限制了供氧血液流向全身。
这会导致患者出现发绀（皮肤和黏膜发青），呼吸困难和体力活动能力下降等症状。
此病一般需要手术治疗，通常在婴儿期或儿童早期进行，以矫正心脏结构异常并恢复血液正常流动。
手术后，大多数患者能够在正常生活中正常发育和运动。
法洛四联症详细图文解惑
法洛四联症法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
又称法乐四联症，发绀四联症，先天性紫绀四联症英文名称 tetralogyofFallot 英文别称 Fallottetrad就诊科室儿科法洛四联症怎么治疗?:法洛四联症是一种较严重的先天性心脏畸形，应该积极手术治疗。
目录:1 病因2 临床表现3 检查4 诊断5 鉴别诊断6 治疗基本信息又称法乐四联症，发绀四联症，先天性紫绀四联症英文名称tetralogyofFallot 英文别称 Fallottetrad 就诊科室儿科常见发病部位心脏常见病因胚胎发育异常常见症状发绀，呼吸困难和缺氧性发作，蹲踞传染性无病因:VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。
若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
临床表现:法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状（1）发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
（2）呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
法乐四联症
卡斑处红肿
肛周、外阴脱皮,红斑 6. 淋巴结肿大: 单侧, ≥1.5cm
30
临床表现（次要）
1. 心脏: 心包、心肌、心内膜、瓣膜、冠状动脉 2.神经系统: 易激惹,烦躁不安,无菌性脑膜炎 3.消化系统: 腹痛伴腹泻,麻痹性肠梗阻,肝大, 肝功能异常, 胆囊炎 4.呼吸系统: 咳嗽,胸片有渗出 5.泌尿系统: 无菌性脓尿 6. 骨骼肌系统：多关节炎或关节痛，大小关节均可受累。
血清心脏肌钙蛋白I升高，提示有心肌损害
免疫学指标: 免疫球蛋白和循环免疫复合物升高
实验室检查
CA
胸部X线片: 肺部渗出影, 心影增大
心电图: 窦速, 非特异性ST-T改变
急性心肌缺血和心梗表现
超声心动图: 心包积液,心腔扩大,瓣膜反流等 冠脉异常: 扩张, 瘤, 血栓, 狭窄
冠脉造影：多发性冠脉瘤，心肌缺血，需进一步治疗 KD成为儿童后天性心脏病的首要病因
西方国家: 低
发病年龄：婴幼儿，80%为5岁以内，成人罕见 男：女 约1.5：1
病因及发病机制
感染有关: 临床表现征象极像感染 即使不治疗一般亦可在1~3周自愈而且极低的复发率 尤其是少发于3个月以内小婴儿及成人 ----提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物，它能够引起大多数 个体无症状感染，从而在小婴儿（具有母体抗体）和成人期具有获得性免疫，而 只有少数人群表现KD的临床症状 超抗原介导的致病过程。T与B细胞介导的免疫应答与细胞因子的级联放大效应引起全 身血管炎性损伤，导致急性期、恢复期甚至更久血管内皮细胞损伤及功能障碍。 遗传因素在川崎病发生、发展中亦起到一定作用。
⑤
颈部淋巴结非化脓性肿大（直径＞1.5cm），常单侧
法洛斯四联症的名词解释
法洛斯四联症的名词解释法洛斯四联症（Tetralogy of Fallot）是一种先天性心脏病，以心室间隔缺损、主动脉齿状瓣位置异常、右心室肥厚和肺动脉狭窄为特征。
该病的命名来自于法国解剖学家Etienne-Louis Arthur Fallot。
在正常情况下，氧合后的血液从左心房进入到左心室，然后通过主动脉进入全身供血。
而在法洛斯四联症患者身上，由于心室间隔缺损，氧合后的血液会从右心室流入左心室，这样就会导致含氧血液与缺氧血液混合，进而影响身体各个器官的供氧。
这是法洛斯四联症造成的第一个缺陷。
除了心室间隔缺损外，主动脉齿状瓣位置异常也是法洛斯四联症的特征之一。
正常情况下，主动脉齿状瓣位于左心室。
然而，在该病患者身上，主动脉齿状瓣却位于心室间隔缺损之上。
这导致了两个后果：其一是右心室在收缩时，血液会进一步由心室间隔缺损的洞口进入主动脉；其二是主动脉齿状瓣位置异常会导致主动脉瓣无法有效地关闭，使得氧合后的血液再次返回右心室。
第三个特征是右心室肥厚。
由于血液循环的异常，右心室需要承受更大的负荷来驱动血液流动。
这导致右心室肌肉的增厚，以适应此类异常负荷。
然而，肥厚的心肌会影响心脏的正常收缩和舒张，进而影响整个心脏的功能。
最后一个特征是肺动脉狭窄。
正常情况下，血液从右心室流入肺动脉，然后通过肺循环进行气体交换。
然而，在法洛斯四联症的患者中，肺动脉的瓣膜或肌肉会异常发育，导致肺动脉狭窄或者阻塞。
这会增加右心室需要承受的负荷，使得右心室肌肉更为肥厚，并使得血液难以流动到肺循环中。
综上所述，法洛斯四联症是一种复杂的先天性心脏病，其特征包括心室间隔缺损、主动脉齿状瓣位置异常、右心室肥厚和肺动脉狭窄。
这些缺陷会导致心脏循环的异常，影响到身体各个器官的供氧。
虽然法洛斯四联症是一种先天性疾病，但通过手术干预和药物治疗，可以改善患者的生活质量，并提高长期生存率。
尽管如此，对于患有法洛斯四联症的患者和其家属来说，仍然需要面对许多挑战和困难，包括手术风险、心脏功能不全以及后续的心脏病管理问题。
法洛氏四联症讲课PPT课件
胸部X线 检查：观 察心脏大 小和形态， 判断是否 存在法洛 氏四联症
心导管检 查：观察 心脏血流 动力学， 判断是否 存在法洛 氏四联症
基因检测： 检测相关 基因突变， 判断是否 存在法洛 氏四联症
临床症状 和体征： 观察患者 临床症状 和体征， 判断是否 存在法洛 氏四联症
诊断流程
病史询问： 了解患者 是否有家 族史、先 天性心脏 病史等
基因检测：检测是否存在相关基因突 变，如22q11.2缺失等
胸部X线片：显示右心室肥大、右心室 流出道狭窄、左心室肥大等特征
临床表现：呼吸困难、发绀、缺氧、 心律失常等
鉴别诊断
心电图检 查：观察 心电图变 化，判断 是否存在 法洛氏四 联症
超声心动 图检查： 观察心脏 结构，判 断是否存 在法洛氏 四联症
包括肺动脉1/1000，是儿童最 常见的先天性心脏病
症状包括呼吸困难、紫绀、心 律失常等，严重时可导致心力 衰竭和死亡
病理解剖
法洛氏四联症是一种先天性心脏病，由四个主要异常组成 肺动脉狭窄：导致右心室压力增加，血液难以进入肺部 室间隔缺损：导致左心室血液流入右心室，增加右心室负担 主动脉骑跨：主动脉位于左心室上方，导致左心室血液难以进入主动脉 右心室肥厚：由于右心室负担过重，导致右心室肥厚，影响心脏功能
病理生理
病因：先天性心脏发育异常
症状：紫绀、呼吸困难、缺氧、 心律失常等
病理生理机制：右心室流出道 梗阻、左心室肥厚、肺动脉狭 窄等
治疗：手术治疗为主，药物治 疗为辅
临床表现
紫绀：皮肤和粘膜呈蓝紫色 呼吸困难：呼吸急促，呼吸困难 心律失常：心率快，心律不齐 发育迟缓：生长发育缓慢，身材矮小
法洛氏四联症的症状和体征
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★心 血管造影
●右心造影特征 ◆ 流出道不同水平的狭窄
◆ 主动脉和肺动脉同时显影
◆主动脉增粗和前移
★诊断和评估
● TOF 是最常见的紫绀先心病 ●临床表现结合胸部平片，超声可作出诊断 ●心导管及右心造影可明确诊断和鉴别诊断
●超声和造影还可评估影响手术抉择的解剖 因素：左室发育大小，左右肺动脉发育
心 超
• 名称 • 主动脉根部内径 • 左室舒张末期内径 测量值 33 49 正常参考值 20～37 左心室 35～56 右心室 单位: 长 72 宽 57
• 左室收缩末期内径
• 左房内径 • 室间隔厚度
37
31 8
20～37 左心房
19～40 右心房 6～11 射血分数
49 50 %
41
• 左室后壁厚度
心肌保护不佳
病例讨论
胡清宝，M，22y,144936
• 病史：患者出生时发现心脏杂音，安静时无明显口唇 粘膜及皮肤紫绀，哭闹时紫绀，无明显喜蹲踞现象， 容易感冒咳嗽肺炎，无哭闹后晕厥，体力较同龄人差， 活动少，无严重紫绀发作。 • 查体：神情，精神可，口唇未见明显紫绀，心率86/ 分，律齐，胸骨左缘2-4肋间可及Ⅲ-Ⅳ/6级SM及Ⅲ/6 及舒张期杂音，双肺呼吸音粗，无干湿啰音，杵状指 （趾）不明显，腹软，双下肢不肿。
Single S2 - Pulmonic valve closure not heard
● 收缩期喷射性杂音
systolic ejection murmur
化验检查
● RBC ● Hb
PCV ● ●氧饱和度
5—8 x 10 12 / L 150 – 200 g / L
50 –80 % 90—40 %
★手术适应症indication for operation (1)
● 症状较轻，简单的病儿有合适的氧饱和度 可择期手术，通常在1岁后手术
The majority of uncomplicated patients have adequate saturation and can undergo elective repair ,usually after 1 year of age
• 肺动脉干
9
60
6～11
9～27
• 右心增大，右室游离壁增厚，左室舒张末内径49mm。
• 主动脉前壁与室间隔连续中断约32mm（室间隔回声缺失范围很 大），主动脉不增宽，主动脉瓣局部回声增强。右室流出道未见 狭窄。 • 主肺动脉显著变粗，呈瘤样扩张，内径达60mm，左、右肺动脉 内径显示不清。肺动脉肺动脉瓣回声增强，似呈两叶畸形，开放 活动受限，肺动脉血流速度明显增快（约5m/s，跨瓣压差约 100mmHg），同时合并大量肺动脉瓣反流。
在室间隔缺损上进入右室 The aorta overrides the VSD
into the right ventricle
★病理生理
●右室流出道狭窄
右心排血受阻 右心压力
●右室血液通过室间隔缺损进入
主动脉 血氧饱和度下降
肺循环血流减少
发绀
● RBC Hb
临床表现Clinical presentation (1)
• 房间隔回声未见明显中断，主动脉弓发育尚可，未见动脉导管未 闭直接征象 彩超示：少中量主动脉瓣反流；室水平可见双向分 流信号，以右向左分流为主。 • 提示：先心病，巨大室缺，肺动脉瓣畸形（狭窄并关闭不全）， 肺动脉瘤样扩张，轻中度主动脉瓣关闭不全。
讨 论
手术
• 手术所见：右心室明显增大，室壁增厚。肺动脉瓣狭 窄，约0.8cm，狭窄并关闭不全；右肺动脉约1.5cm， 左肺动脉呈球形扩大，直径约8.0cm，左下肺动脉可 见，未见左上肺动脉，有4个筛孔状代替；卵圆孔未 闭室间隔缺损位于脊下，约4.5*3.0cm大小，主动脉 骑垮约50%。 • 手术名称：VSD修补+肺动脉扩大+卵圆孔未闭闭合 术 • 术后诊断：复杂性先天性心脏病，法洛氏四联症伴肺 动脉瓣阙如综合征，卵圆孔未闭。
Right ventricle hypertrophy
胚胎发育——动脉干与心球的分隔
第5 周
动脉干 动脉干嵴
心球
心球嵴
动脉干和心球内膜组织增生成1对螺旋状嵴 ------动脉干嵴 (truncal ridge) 心球嵴 (bulbar ridge)
胚胎发育——动脉干与心球的分隔
主动脉
肺动脉 主动脉 肺动脉隔
嵴融合------主动脉肺动脉隔 (aortico-pulmonary septum)
肺动脉干和升主动脉形成
病理学Pathology (1)
● 右室漏斗部向前向左移
位导致右室流出道梗阻
IS
Anterior-leftward malalignment of infundibular septum determines the degree of ROVT obstruction
法洛氏四联症
(Tetralogy of Fallot TOF)
★法洛四联症 Tetralogy of Fallot
●Fallot 于1888年描述的四个病理特征 ◆ 右室流出道狭窄 infundibular stenosis ◆ 室间隔缺损VSD ◆ 主动脉骑跨
Overriding aorta
◆ 右室肥大
病理学 (2)
★●漏斗部狭窄常合并 ◆ 肺动脉瓣狭窄
Pulmonary valve stenosis
肺动脉主干 肺动脉瓣
◆肺动脉主干狭窄
Pulmonary trunk stenosis
◆ 肺动脉分支狭窄
Branch pulmonary arteries stenosis
★病理学(3)
● 主动脉右移导致主动脉骑跨
★chest radiograph
较大的病儿表现为靴形心 Boot-shaped" heart 主动脉结突出，肺动脉段凹陷， 心尖圆钝 肺血少
EKG
Right ventricular hypertrophy Right axis deviation
Echocardiography
● 可显示VSD 和右室流出道狭窄 ● 中心肺动脉发育状况
★手术适应症 (2)
●姑息性手术 ◆ RVOT梗阻明显，缺氧严 重的婴儿早期姑息性手术 增加肺循环量，减轻缺氧 ◆目前常采用modified
Blalock --Taussig shunt
★手术适应症 (3)
● 根治术：应尽可能采用根治术 ◆ 左心室容积 指数 (LVEDVI) > 25 ml / m2 ◆ 左右肺动脉直径之和 > 降主动脉的直径
◆ 无年龄的限制，婴幼儿根治术同样取得好的结果
手术基本方法
● 切开右室前壁，切除壁束和隔束 ● 显露VSD, 修补缺损并将主动脉隔至左室
● 疏通ROVT ，自体心包片加宽ROVT，主肺动脉 小的宜一并跨瓣加宽
并发症
★●
低心排血症--- -术后主要死亡原因
LVEDVI < 30 ml/m2;
畸形矫正不满意
• 心电图：极度顺钟向转位型右室肥大，窦 性心律不齐。 • 心脏CT：右室壁增厚，室间隔上部室缺， 主动脉根部骑跨左右室上，升主动脉管径 略增宽，主肺动脉局部明显狭窄，远端囊 性扩张，肺门已远左右肺动脉未见明显扩 张，主动脉弓下缘似见小分支（PDA待 排）。
• 造影示：
心影普遍增大，主动脉40%-50%骑跨，可 见明显室间隔缺损；肺动脉圆锥部可见一 圆环状钙化影，肺动脉狭窄后明显球形扩 张。
临床表现(3)
● 杵状指Clubbing
在较大的病儿出现Байду номын сангаас
Develops in older children, usually after 6 months of age
★临床表现 (4)
● 震颤
Systolic thrill at the lower left sternal border
● 单一的第二心音,听似亢进
● 紫绀 Cyanosis ◆ 新生儿发绀，进行性加重
Develops within the first few years of life.
◆ 哭闹时加重
★临床表现 (2)
● 蹲踞
Squatting position
● 生长发育迟缓
Growth is retarded.
● 间断缺氧性发作
hypoxic spells