法洛氏四联症对儿童危害重大
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法洛氏四联症对儿童危害重大
上海远大心胸医院小儿心脏中心主任李小波指出,法洛氏四联症是最常见的青紫型先天性心脏病,约占1岁以后存活的青紫型先天性心脏病患者总数的70%。
先天性心脏病是胚胎期心脏血管发育异常而造成的心脏畸形疾病,为小儿最常见的心脏病。患儿母亲多在怀孕3个月内有病毒感染,如有风疹、腮腺炎、流感等病史,或怀孕期接触过放射线或某些有毒的化学药品等。
法洛氏四联症,又称法鲁氏四联症,或者法乐氏四联症。包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病,在紫绀型先天性心脏病中占60%——80%。
发病机理:肺动脉口狭窄可发生于肺动脉的任何部位,使肺循环血量减少,血在肺内气体交换量减少,较大的室间隔缺损,右心室压力增高,收缩压可相当于左心室的收缩压,故腔静脉回血的一部分可在右心室经室间隔缺损至左心室,再经主动脉输向全身出现紫绀。
动脉导管未闭,可以使血氧饱合度低的血液通过未闭的动脉导管,进入肺动脉,再进行氧合,从而减轻了低氧血症,起到了代偿作用,约有20%的法洛氏四联症病人,降主动脉位于右侧。
法洛氏四联症的表现有青紫,多在出生后3~4月发生,也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显,法洛氏四联症严
重者出生后不久即出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促,在哭吵、吃奶和活动后,呼吸困难更加明显,青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时,突然出现阵发性呼吸困难,青紫逐渐加重,若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐,甚至死亡。年长儿80%有活动后下蹲现象,可缓解缺氧,减轻心脏负担。小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧,病儿生长发育一般较迟缓,智力发育亦稍落后于正常儿。
上海远大心胸医院小儿心脏中心主任李小波指出,医生在检查时可发现患儿胸部左侧稍隆起,可听到心脏杂音,心脏B 超和心导管检查可帮助确诊。
法洛氏四联症治疗以外科手术为主。内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难,可静脉注射心得安或皮下注射吗啡,也可用镇静剂,并及时纠正酸中毒,吸氧。长期口服心得安可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。手术前后要使用抗生素防止心内膜炎的发生。
作为一种常见心脏病,一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行矫治术,只有在不适于行矫治手术时才考虑行姑息(体-肺分流)手术,后期再行矫治术。其矫治手术的效果非常令人满意,婴幼儿与儿童死亡率仅为3%。
绝大多数患者术后恢复很好,术后临床症状明显改善,发绀、青紫、低氧血症等可立即消失,杵状指(趾)逐渐恢复正常,
活动能力增强,绝大多数均能参加重体力劳动。有高血压者术后立即恢复正常,蛋白尿术后1个月消失。患者可正常工作学习、结婚生子,不需长期用药。
法洛氏四联症对小儿危害大,全身缺氧明显,尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育,故要加以预防。李小波主任还特别提醒,怀孕妇女在怀孕前3个月内避免感染,避免接触病人,少到公共场所,不吸烟,不饮酒,避免接触放射线和某些有毒的化学物质。