法乐氏四联症根治术肺动脉瓣环径及跨环补片宽度的计算方法
法洛四联症减状及根治
法洛四联症减状或根治[适应证]3个月以内婴儿应作分流手术。
3～6个月婴儿，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺动脉发育正常，可以行根治术；如瓣环和肺动脉太小，则作分流手术。
出生6个月以上者均可作根治术。
[术前准备]1.防止或纠正呼吸道及其他部位感染。
2.鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。
3.纠正凝血障碍。
4.紫绀严重者可间断给氧。
[麻醉]分流术用气管内插管，静脉复合麻醉、芬太尼麻醉。
麻醉前即应开始输液，以防血液浓缩。
根治术则应加低温、体外循环。
[手术步骤]（一）体肺动脉分流术（Blalock-Taussig手术）1.体位与切口右侧卧位，左第四肋间进胸（亦可用右侧切口），作后外侧切口。
2.显露左肺动脉纵行切开纵隔胸膜，显露左肺动脉主干，使彻底分离；要达到左肺动脉主干完全分离，使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入阻断带。
然后分离左锁骨下动脉达分叉处[图1-1]。
3.切断左锁骨下动脉分离锁骨下动脉前，先沿其走行切开纵隔胸膜，然后钝性分离动脉全长，使其完全游离。
继之将远端结扎加缝扎，如此段较短亦可于分叉部一一结扎其分支，使这段血管尽可能保留得长，而且切断后锁骨下动脉的断端呈一个喇叭口，近端其Blalock钳控制出血，在远端缝扎的近侧切断左锁骨下动脉，此时用另一把Blalock钳替代原来的Blalock钳，但其钳柄方向与前一把相反，以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面，有利吻合操作[图1-2～3]。
4.吻合剥除锁骨下动脉断端的外膜。
继之剥除左肺动脉准备作为吻合口部位的外膜。
肺动脉壁薄，应注意避免过度剥除而损伤肺动脉壁。
将左肺动脉近端用Blalock钳控制血流，远端用带子或粗丝线控制血流。
纵行切开肺动脉，其切口宜比锁骨下动脉的口径稍大。
用5-0无创伤针线在后壁作连续外翻褥式缝合，前壁用间断褥式或连续外翻缝合，在拉紧最后一针缝线前，开放肺动脉远端止血带，以便回血排气[图1-4～6]。
结扎最后一针缝线后开放肺动脉近端止血钳。
婴幼儿法乐氏四联症的外科治疗
婴幼儿法乐氏四联症的外科治疗白韬;邓盛;熊荣生;刘毅君【摘要】目的总结婴幼儿法乐氏四联症矫治术的治疗经验,探讨手术指证,手术方式,术前,术中和术后处理.方法回顾和总结2005年1月～2009年7月收治的24例婴幼儿法乐氏四联症患者,平均年龄(21.1±2.5)个月,平均体重(9.4±2)Kg,均一期行根治术.结果本组围手术期因急性肾功能衰竭死亡1例,灌注肺死亡1例(占8.3%),其余恢复顺利.结论 TOF患儿应尽早手术矫治,完善术前准备,加强术中管理,畸形矫治满意,重视术后监护是手术成功的关键.【期刊名称】《湖南中医药大学学报》【年(卷),期】2010(030)002【总页数】3页(P65-66,75)【关键词】法乐氏四联症;外科治疗;婴幼儿【作者】白韬;邓盛;熊荣生;刘毅君【作者单位】广西壮族自治区南溪山医院,广西桂林541003;广西壮族自治区南溪山医院,广西桂林541003;广西壮族自治区南溪山医院,广西桂林541003;广西壮族自治区南溪山医院,广西桂林541003【正文语种】中文【中图分类】R472法乐氏四联症是婴幼儿最常见的紫绀型先心病，随着医疗技术的不断进步，婴幼儿法乐氏四联症矫治术的死亡率明显下降。
我院2005年1月～2009年7月共行婴幼儿法乐氏四联症根治术24例，取得满意疗效，现报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料本组24例，其中男18例，女6例，年龄4月～3岁，体重4.5 kg～15.5 Kg，平均（9.4±2）kg。
小于1岁者3例，体重低于10 kg者15例。
所有患儿均有不同程度的紫绀，有缺氧发作病史的6例。
术前血红蛋白浓度为115～192 g/L，平均（146±31）g/L。
心电图示右心室肥厚，电轴右偏。
胸片示肺血减少，靴型心。
全组病人均经超声心动图确诊，合并畸形有卵圆孔未闭10例，房间隔缺损1例，左肺动脉缺如1例，右弓右降1例。
彩色多普勒超声诊断法乐四联症与手术结果对比的价值分析
彩色多普勒超声诊断法乐四联症与手术结果对比的价值分析【关键词】彩色多普勒超声；法乐四联症；手术［摘要］目的：探讨彩色多普勒超声(CDE)诊断法乐四联症(TOF)与手术结果对比性的研究。
方法：47例TOF患者应用CDE超声超声心动图检查结果与手术或心导管造影检查比较。
结果：CDE对TOF 诊断符合率为95．7％，可很好的显示TOF的四种畸形：室间隔缺损的位置大小、主动脉骑跨率、右室壁肥厚、肺动脉狭窄程度、肺动脉及其分支发育情况，与手术结果呈正相关(P<0．01)，但CDE测量室缺大小及主动脉骑跨率略低估。
超声计算的左室舒张末期容积指数(LVEDV)可反映左室发育情况，超声测量的降主动脉内径与左右肺动脉内径之和的比值［(RPA+LPA)／DAO］，与心导管造影检查的McGoon比有良好的相关性。
结论：CDE检查TOF具有较高的准确性，可以作为手术方式的重要参考值。
［关键词］彩色多普勒超声；法乐四联症；手术Value Analysis of Diagnose Color Echocardiography with Tetralogy Offallot and Surgery ResultAbstract:Objective To investigate the diagnostic valueof color doppler echocardiography (CDE) in TOF (tetralogy of fallot) by comparing surgery result.Methods CDE were taken in 47 patient，andthe diagnosis were compared with surgical result or angiography result.Results The accuracy of CDEdiagnosis in TOF was 95．7％(confirmed by cardiac surgery)．The four abnormal images were:large ventricular septaldefect，overriding aorta，right ventricular hypertrophy，pulmonary stenosis,(P<0.01).The valuationg of distanceof VSD and aorta overriding rate were low(P＜0．05)．left ventricular development can be valued by calculating Leftventricular enddiastolic volume index,the ratio of(RPA+LPA)／DAO was good related to McGoon in angiograpgy.Conclusion Echocardiogaphy is a reliable and accurate method for TOF diagnosis in children.Key word:Color doppler echocardiography；Tetralogy of fallot；Surgery法乐四联症(TOF)是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种疾病居首位，可通过手术矫治。
法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效评价
法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效评价张戈军;凌坚;蒋世良;徐仲英;赵世华;郑宏;宋会军;金敬琳【摘要】Objective To evaluate the efficiency of percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty for residual pulmonary stenosis after surgical correction of Tetralogy of Fallot.Methods Sixteen cases with residual pulmonary stenosis after correction of Tetralogy of Fallot,age (7.8±6.3)(1-23)years old were treated by percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty.Before the intervention,echocardiography revealed peak pressure gradient of pulmonary valve (81.8± 23.17)mmHg(55-130 mmHg).Echocardiography,electrocardiogram and X-ray examination were done 24 hours,6 months and 1 year after the procedures in the follow-up.Results Fourteen cases were used with polyethylene balloon catheters and two cases with Inoue balloon catheters during the procedures.The mean diameter of balloon was (19.58±4.03)mm.The systolic peak pressure gradient between pulmonary artery and right ventricle decreased from (80.50±27.49)mmHg to (46.25±29.19)mm during the interventional procedures(P<0.01).There was systolic peak pressure gradient still above 50 mmHg between pulmonary artery and right ventricle in 4cases(25.0%)after the interventional procedures.There were no significant changes in the pressure gradient during the follow-up.Conclusion Most patients(75.0%)with residual stenosis after correction of Tetralogy of Fallot could benefit from transcatheter intervention procedure and avoid the repeated surgical operation.%目的：对法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄进行经皮球囊成形术并评价其疗效。
手术讲解模板：法洛四联症矫治术
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
缺损下缘相似（图6.27.1.1-0-7）。 （3）主动脉横跨：在四联症中，主动脉 横跨包括三种含义：①主动脉瓣顺时针向 转位，较正常位置转向右侧；②主动脉右 侧移位，比正常横跨于右心室较 多；③圆锥室间隔向左前移位，所以主动 脉起源于两心室，横跨于室间隔缺损之上。 如横跨在90%以上，需
手术资料：法洛四联症矫治术
概述： 肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞： 四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入 心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并 延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。 所以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭 窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
的中心纤维体后分为两支，右束支走行于 室间隔缺损后下缘右心室面心内膜下，而 希氏束和左束支则位于其后下缘左心室面 心内膜下。所以在缺损的后下角是修复四 联症室间隔缺损的危险区，在此区内如缝 合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅缝在 三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面，则 无损伤希氏束和左束支而产生心
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
损下缘与圆锥乳头肌相连，此型甚多（图 6.27.1.1-0-5A）；②缺损的后下缘完全 由隔瓣根部所附着（图6.27.1.1-0-5B）； ③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺 损较远（图6.27.1.1-0-5C）。心脏传导 系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、 三尖瓣环之间右纤维三角内
手术资料：法洛四联症矫治术
心血管外科法洛四联症手术技术操作规范
心血管外科法洛四联症手术技术操作规范【适应证】本病确诊后即应考虑手术治疗。
1.出生3个月以内无症状的患儿根治手术可推迟至出生后3-12个月进行。
2 .出生1~2个月内有严重症状者，先行分流术，再于第1次手术后12个月行根治术。
3 .当左冠状动脉前降支异常起源于右冠状动脉，根治手术可能需行跨肺动脉瓣环加宽补片时，在有症状的患者先行分流术，待患者3~5岁时再行根治手术，以便必要时可植入适当大小的外管道。
4 .多发室间隔缺损的患者，年龄太小时手术风险较大，故可先行肺动脉环缩术，待患儿足够大时采用介入方法闭合肌部室间隔缺损，然后再行根治术。
也可直接做根治术。
5 .严重的左、右肺动脉发育不良患者可先行姑息性手术，待患儿肺动脉发育后再行根治术。
【禁忌证】1 .多器官功能衰竭。
2 .出凝血机制障碍。
【术前准备】1.详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。
3 .间断吸氧，每日至少2次。
4 .对红细胞增多症患者，鼓励其多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。
5 .积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。
6 .反复缺氧发作者，应加强吸氧，适量使用B受体阻滞药，并尽早手术。
【操作方法及程序】1 .姑息手术(I)右锁骨下动脉-右肺动脉转流术：用于主动脉弓在左侧的病例。
①麻醉与体位：气管插管全身麻醉，患者取仰卧位。
②手术步骤A.切口及开胸：右胸前外切口，经第3、4肋间开胸。
b.右锁骨下动脉的游离：为了最大限度地解剖及游离右锁骨下动脉，需要解剖到它的根部，同时也要游离右颈动脉，应注意仔细解剖其各主要分支血管以及毗邻的神经等组织，以免发生损伤。
在结扎后切断动脉远心端时应尽量靠近胸廓内动脉，甚至在锁骨下动脉的第1分支的水平切断动脉。
c.锁骨下动脉■肺动脉吻合：结扎与切断右锁骨下动脉后，将近心端从神经禅中拉出，并将其拉转向右肺动脉。
右肺动脉的切口应比锁骨下动脉管径稍大些。
手术讲解模板：法乐氏四联症根治术
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及 室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔 （第3心室）。根据漏斗部的长短，流出 腔分为低位、中间位和高位，也有少数形 成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无 流 出腔。隔壁两束的肥厚分为两类：一为肉 柱型，多见于第3心室较大的
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，以及肺动脉干 及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周 围肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄多为两 瓣叶及其交界融合；有时为单瓣叶，呈圆 顶状，而瓣口仅能通过针头，并有赘生物 （图6.27.1.1-0-3）。婴儿肺动脉瓣菲薄； 成人瓣膜增厚或部分钙化。在合并肺动脉 瓣及其瓣环狭窄
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
右心室到肺动脉带瓣管道时，需做右心室 纵切口安放补片或心外管道。如先做右心 室横切口，而在术中发现或术终测压认为 解除右心室流出道阻塞不满意时，则可在 横切口中点垂直向肺动脉纵行切开，呈倒 “T”形切口。
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
12.2 2.单纯心内修复
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环。
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
法洛氏四联症根治术手术配合及护理
程中保持鼻咽温度在 ２￣２ ２ ６℃ ， 中 根 据 侧 枝 循 环 情 况 调 节 术
体 温 ， 过 右 心 房 切 口或 右 室 流 出道 切 口探查 室 间 隔 缺 损 ， 通 切 除 异 常 肌 束 及 部 分 肥 厚 的 室 璧 ， 探 条 探 查 肺 动 脉 瓣 环 及 肺 备 动 脉 分 支 发 育 情 况 ， 定 是 否 跨 瓣 环 扩 大 流 出 道 补 片 。室 间 决 隔 缺 损 与 扩 大 流 出 道 均 采 用 自身 心 包 补 片 。
３ 结 果
置好 ２ ４ 心脏 停 跳 液 ， 仔 细 排 进 管 道 内气 体 。主 动 脉 根 ～ 度 并 部 灌 注 倾 斜 不 超 过 ３ｍｍ， 防 损 伤 主 动 脉 后 壁 ， 注 压 为 以 灌
的作用ｌ 。 ＿ ３ Ｊ
２ 手术 方 法
野 暴 露 。肢 体 需 约 束 带 固定 ， 时避 免 肢 体 受 压 。 同
４ ２ ４ 术 中 注 意事 项 ．．
４ ２ ４ １ 自体 心 包 片 准 备 ． ， 手 术 需 要 将 心 包 展 开 到 需 要 的 形 状 、 小 、 用 ２ 戊 视 大 再 二 醛 固定 ５ １ ｎ 分 三 次 每 次 ３ ０ｍｌ 理 盐 水 彻 底 清 洗 ～ ０ｍｉ， ０ 生
本组 ２ 例患者 中， １ ６ 男 ６例 ， １ 女 Ｏ例 ， 龄 ４ ４ 年 ～ ３岁 ， 平
均 ２． １５岁 ， 主要 症 状 为 不 同 程 度 的 口唇 及 四 肢 末 梢 紫 绀 ， 杵 状 指 ， 动 后 喜 蹲 踞 ， 有 患 者 均 经 超 声 心 动 图 及 Ｘ 线 检 查 活 所 和 心 电 图 检 查 确 诊 。超 声 心 动 图 作 为 影 像 检 查 中 一 种 无 创 、 经济 、 便 的 检 查 手 段 ， 法 洛 氏 四 联 症 的 诊 断 中起 到 了 极 大 方 在
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法乐氏四联症根治术肺动脉瓣环径及跨环补片宽度的计算方法郭建华
【期刊名称】《中国循环杂志》
【年(卷),期】1992(000)002
【摘要】计算法乐氏四联症患者的主动脉径开方值,可以建立行法乐氏四联症根治术后肺动脉瓣环应达的标准。
本文经过对465例法乐氏四联症根治术的分析,以体表面积分组,以升主动脉径开不同次方,即0.3～0.5m^2范围开四次方,0.6～
0.9m^2范围开三次方,1.0～1.6m^2范围开二次方,所得数值与正常标准肺动脉瓣环径间无差别(P>0.05)。
这种方法简便、易行、有效。
对大部分患者,需跨环补片时,采用标准肺动脉瓣环周长1/3宽度即可达到标准。
【总页数】1页(P196)
【作者】郭建华
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R654
【相关文献】
1.同种主动脉跨环补片用于法鲁四联症根治术 [J], 王盛宇;陈宝田
2.超声检测肺动脉参数及肺动脉瓣环Z值在小儿法乐四联症根治术式选择中的临床价值 [J], 李静雅;李嵘娟;金兰中;王芳韵;孙妍;杨娇;杨娅;马宁
3.法乐氏四联症根治术右室流出道跨瓣补片的应用10例报告 [J], 沈关明;吕荣楠
4.法乐氏四联症右室流出道跨环补片材料改进 [J], 胡向东
5.四联症病人作跨越肺动脉瓣环流出道补片根治术后,导致肺动脉瓣关闭不全的远期评价 [J], 毛履琰
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