法乐氏四联症根治术肺动脉瓣环径及跨环补片宽度的计算方法

法洛四联症减状及根治

法洛四联症减状或根治[适应证]3个月以内婴儿应作分流手术。

3～6个月婴儿，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺动脉发育正常，可以行根治术；如瓣环和肺动脉太小，则作分流手术。

出生6个月以上者均可作根治术。

[术前准备]1.防止或纠正呼吸道及其他部位感染。

2.鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。

3.纠正凝血障碍。

4.紫绀严重者可间断给氧。

[麻醉]分流术用气管内插管，静脉复合麻醉、芬太尼麻醉。

麻醉前即应开始输液，以防血液浓缩。

根治术则应加低温、体外循环。

[手术步骤]（一）体肺动脉分流术（Blalock-Taussig手术）1.体位与切口右侧卧位，左第四肋间进胸（亦可用右侧切口），作后外侧切口。

2.显露左肺动脉纵行切开纵隔胸膜，显露左肺动脉主干，使彻底分离；要达到左肺动脉主干完全分离，使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入阻断带。

然后分离左锁骨下动脉达分叉处[图1-1]。

3.切断左锁骨下动脉分离锁骨下动脉前，先沿其走行切开纵隔胸膜，然后钝性分离动脉全长，使其完全游离。

继之将远端结扎加缝扎，如此段较短亦可于分叉部一一结扎其分支，使这段血管尽可能保留得长，而且切断后锁骨下动脉的断端呈一个喇叭口，近端其Blalock钳控制出血，在远端缝扎的近侧切断左锁骨下动脉，此时用另一把Blalock钳替代原来的Blalock钳，但其钳柄方向与前一把相反，以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面，有利吻合操作[图1-2～3]。

4.吻合剥除锁骨下动脉断端的外膜。

继之剥除左肺动脉准备作为吻合口部位的外膜。

肺动脉壁薄，应注意避免过度剥除而损伤肺动脉壁。

将左肺动脉近端用Blalock钳控制血流，远端用带子或粗丝线控制血流。

纵行切开肺动脉，其切口宜比锁骨下动脉的口径稍大。

用5-0无创伤针线在后壁作连续外翻褥式缝合，前壁用间断褥式或连续外翻缝合，在拉紧最后一针缝线前，开放肺动脉远端止血带，以便回血排气[图1-4～6]。

结扎最后一针缝线后开放肺动脉近端止血钳。

婴幼儿法乐氏四联症的外科治疗

婴幼儿法乐氏四联症的外科治疗白韬;邓盛;熊荣生;刘毅君【摘要】目的总结婴幼儿法乐氏四联症矫治术的治疗经验,探讨手术指证,手术方式,术前,术中和术后处理.方法回顾和总结2005年1月～2009年7月收治的24例婴幼儿法乐氏四联症患者,平均年龄(21.1±2.5)个月,平均体重(9.4±2)Kg,均一期行根治术.结果本组围手术期因急性肾功能衰竭死亡1例,灌注肺死亡1例(占8.3%),其余恢复顺利.结论 TOF患儿应尽早手术矫治,完善术前准备,加强术中管理,畸形矫治满意,重视术后监护是手术成功的关键.【期刊名称】《湖南中医药大学学报》【年(卷),期】2010(030)002【总页数】3页(P65-66,75)【关键词】法乐氏四联症;外科治疗;婴幼儿【作者】白韬;邓盛;熊荣生;刘毅君【作者单位】广西壮族自治区南溪山医院,广西桂林541003;广西壮族自治区南溪山医院,广西桂林541003;广西壮族自治区南溪山医院,广西桂林541003;广西壮族自治区南溪山医院,广西桂林541003【正文语种】中文【中图分类】R472法乐氏四联症是婴幼儿最常见的紫绀型先心病，随着医疗技术的不断进步，婴幼儿法乐氏四联症矫治术的死亡率明显下降。

我院2005年1月～2009年7月共行婴幼儿法乐氏四联症根治术24例，取得满意疗效，现报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料本组24例，其中男18例，女6例，年龄4月～3岁，体重4.5 kg～15.5 Kg，平均（9.4±2）kg。

小于1岁者3例，体重低于10 kg者15例。

所有患儿均有不同程度的紫绀，有缺氧发作病史的6例。

术前血红蛋白浓度为115～192 g/L，平均（146±31）g/L。

心电图示右心室肥厚，电轴右偏。

胸片示肺血减少，靴型心。

全组病人均经超声心动图确诊，合并畸形有卵圆孔未闭10例，房间隔缺损1例，左肺动脉缺如1例，右弓右降1例。

彩色多普勒超声诊断法乐四联症与手术结果对比的价值分析

彩色多普勒超声诊断法乐四联症与手术结果对比的价值分析【关键词】彩色多普勒超声；法乐四联症；手术［摘要］目的：探讨彩色多普勒超声(CDE)诊断法乐四联症(TOF)与手术结果对比性的研究。

方法：47例TOF患者应用CDE超声超声心动图检查结果与手术或心导管造影检查比较。

结果：CDE对TOF 诊断符合率为95．7％，可很好的显示TOF的四种畸形：室间隔缺损的位置大小、主动脉骑跨率、右室壁肥厚、肺动脉狭窄程度、肺动脉及其分支发育情况，与手术结果呈正相关(P<0．01)，但CDE测量室缺大小及主动脉骑跨率略低估。

超声计算的左室舒张末期容积指数(LVEDV)可反映左室发育情况，超声测量的降主动脉内径与左右肺动脉内径之和的比值［(RPA+LPA)／DAO］，与心导管造影检查的McGoon比有良好的相关性。

结论：CDE检查TOF具有较高的准确性，可以作为手术方式的重要参考值。

［关键词］彩色多普勒超声；法乐四联症；手术Value Analysis of Diagnose Color Echocardiography with Tetralogy Offallot and Surgery ResultAbstract:Objective To investigate the diagnostic valueof color doppler echocardiography (CDE) in TOF (tetralogy of fallot) by comparing surgery result.Methods CDE were taken in 47 patient，andthe diagnosis were compared with surgical result or angiography result.Results The accuracy of CDEdiagnosis in TOF was 95．7％(confirmed by cardiac surgery)．The four abnormal images were:large ventricular septaldefect，overriding aorta，right ventricular hypertrophy，pulmonary stenosis,(P<0.01).The valuationg of distanceof VSD and aorta overriding rate were low(P＜0．05)．left ventricular development can be valued by calculating Leftventricular enddiastolic volume index,the ratio of(RPA+LPA)／DAO was good related to McGoon in angiograpgy.Conclusion Echocardiogaphy is a reliable and accurate method for TOF diagnosis in children.Key word:Color doppler echocardiography；Tetralogy of fallot；Surgery法乐四联症(TOF)是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种疾病居首位，可通过手术矫治。

法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效评价

法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效评价张戈军;凌坚;蒋世良;徐仲英;赵世华;郑宏;宋会军;金敬琳【摘要】Objective To evaluate the efficiency of percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty for residual pulmonary stenosis after surgical correction of Tetralogy of Fallot.Methods Sixteen cases with residual pulmonary stenosis after correction of Tetralogy of Fallot,age (7.8±6.3)(1-23)years old were treated by percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty.Before the intervention,echocardiography revealed peak pressure gradient of pulmonary valve (81.8± 23.17)mmHg(55-130 mmHg).Echocardiography,electrocardiogram and X-ray examination were done 24 hours,6 months and 1 year after the procedures in the follow-up.Results Fourteen cases were used with polyethylene balloon catheters and two cases with Inoue balloon catheters during the procedures.The mean diameter of balloon was (19.58±4.03)mm.The systolic peak pressure gradient between pulmonary artery and right ventricle decreased from (80.50±27.49)mmHg to (46.25±29.19)mm during the interventional procedures(P<0.01).There was systolic peak pressure gradient still above 50 mmHg between pulmonary artery and right ventricle in 4cases(25.0%)after the interventional procedures.There were no significant changes in the pressure gradient during the follow-up.Conclusion Most patients(75.0%)with residual stenosis after correction of Tetralogy of Fallot could benefit from transcatheter intervention procedure and avoid the repeated surgical operation.%目的：对法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄进行经皮球囊成形术并评价其疗效。

手术讲解模板：法洛四联症矫治术

手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
缺损下缘相似（图6.27.1.1-0-7）。（3）主动脉横跨：在四联症中，主动脉横跨包括三种含义：①主动脉瓣顺时针向转位，较正常位置转向右侧；②主动脉右侧移位，比正常横跨于右心室较多；③圆锥室间隔向左前移位，所以主动脉起源于两心室，横跨于室间隔缺损之上。如横跨在90%以上，需
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四联症的病理解剖详述如下：
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞：四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并延伸至心室壁而产生漏斗部发育不全，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。所以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
的中心纤维体后分为两支，右束支走行于室间隔缺损后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支则位于其后下缘左心室面心内膜下。所以在缺损的后下角是修复四联症室间隔缺损的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面，则无损伤希氏束和左束支而产生心
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
损下缘与圆锥乳头肌相连，此型甚多（图 6.27.1.1-0-5A）；②缺损的后下缘完全由隔瓣根部所附着（图6.27.1.1-0-5B）； ③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺损较远（图6.27.1.1-0-5C）。心脏传导系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、三尖瓣环之间右纤维三角内
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心血管外科法洛四联症手术技术操作规范

心血管外科法洛四联症手术技术操作规范【适应证】本病确诊后即应考虑手术治疗。

1.出生3个月以内无症状的患儿根治手术可推迟至出生后3-12个月进行。

2 .出生1~2个月内有严重症状者，先行分流术，再于第1次手术后12个月行根治术。

3 .当左冠状动脉前降支异常起源于右冠状动脉，根治手术可能需行跨肺动脉瓣环加宽补片时，在有症状的患者先行分流术，待患者3~5岁时再行根治手术，以便必要时可植入适当大小的外管道。

4 .多发室间隔缺损的患者，年龄太小时手术风险较大，故可先行肺动脉环缩术，待患儿足够大时采用介入方法闭合肌部室间隔缺损，然后再行根治术。

也可直接做根治术。

5 .严重的左、右肺动脉发育不良患者可先行姑息性手术，待患儿肺动脉发育后再行根治术。

【禁忌证】1 .多器官功能衰竭。

2 .出凝血机制障碍。

【术前准备】1.详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。

3 .间断吸氧，每日至少2次。

4 .对红细胞增多症患者，鼓励其多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。

5 .积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。

6 .反复缺氧发作者，应加强吸氧，适量使用B受体阻滞药，并尽早手术。

【操作方法及程序】1 .姑息手术(I)右锁骨下动脉-右肺动脉转流术：用于主动脉弓在左侧的病例。

①麻醉与体位：气管插管全身麻醉，患者取仰卧位。

②手术步骤A.切口及开胸：右胸前外切口，经第3、4肋间开胸。

b.右锁骨下动脉的游离：为了最大限度地解剖及游离右锁骨下动脉，需要解剖到它的根部，同时也要游离右颈动脉，应注意仔细解剖其各主要分支血管以及毗邻的神经等组织，以免发生损伤。

在结扎后切断动脉远心端时应尽量靠近胸廓内动脉，甚至在锁骨下动脉的第1分支的水平切断动脉。

c.锁骨下动脉■肺动脉吻合：结扎与切断右锁骨下动脉后，将近心端从神经禅中拉出，并将其拉转向右肺动脉。

右肺动脉的切口应比锁骨下动脉管径稍大些。

手术讲解模板：法乐氏四联症根治术

手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第3心室）。根据漏斗部的长短，流出腔分为低位、中间位和高位，也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无流出腔。隔壁两束的肥厚分为两类：一为肉柱型，多见于第3心室较大的
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
于圆锥室间隔向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄，也可以有肺
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，以及肺动脉干及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周围肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶及其交界融合；有时为单瓣叶，呈圆顶状，而瓣口仅能通过针头，并有赘生物（图6.27.1.1-0-3）。婴儿肺动脉瓣菲薄；成人瓣膜增厚或部分钙化。在合并肺动脉瓣及其瓣环狭窄
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
右心室到肺动脉带瓣管道时，需做右心室纵切口安放补片或心外管道。如先做右心室横切口，而在术中发现或术终测压认为解除右心室流出道阻塞不满意时，则可在横切口中点垂直向肺动脉纵行切开，呈倒 “T”形切口。
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
12.2 2.单纯心内修复
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环。
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：

法洛氏四联症根治术手术配合及护理

程中保持鼻咽温度在２￣２２６℃ ，中根据侧枝循环情况调节术
体温，过右心房切口或右室流出道切口探查室间隔缺损，通切除异常肌束及部分肥厚的室璧，探条探查肺动脉瓣环及肺备动脉分支发育情况，定是否跨瓣环扩大流出道补片。室间决隔缺损与扩大流出道均采用自身心包补片。
３结果
置好２４心脏停跳液，仔细排进管道内气体。主动脉根～度并部灌注倾斜不超过３ｍｍ，防损伤主动脉后壁，注压为以灌
的作用ｌ。＿３Ｊ
２手术方法
野暴露。肢体需约束带固定，时避免肢体受压。同
４２４术中注意事项．．
４２４１自体心包片准备．，手术需要将心包展开到需要的形状、小、用２戊视大再二醛固定５１ｎ分三次每次３０ｍｌ理盐水彻底清洗～０ｍｉ，０生
本组２例患者中，１６男６例，１女Ｏ例，龄４４年～３岁，平
均２．１５岁，主要症状为不同程度的口唇及四肢末梢紫绀，杵状指，动后喜蹲踞，有患者均经超声心动图及Ｘ线检查活所和心电图检查确诊。超声心动图作为影像检查中一种无创、经济、便的检查手段，法洛氏四联症的诊断中起到了极大方在

法洛氏四联征的超声心动图诊断-2019年华医网继续教育答案

法洛氏四联征的超声心动图诊断-2019年华医网继续教育答案2019年华医网继续教育答案-532-法洛氏四联征的超声心动图诊断备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项(一)法洛四联症（F4）的概述1、法洛四联征的临床分型中，PS中-重度、AO骑跨率50%＜75%、肺动脉发育差，有明显紫绀为（）A、轻型B、典型[正确答案]C、极重D、变异型E、假性共干2、法洛四联征在亚洲地区排在所有先心病的第（）位A、5[正确答案]B、4C、3D、2E、13、法洛四联征必备的的病理改变不包括（）A、肺动脉狭窄B、室间隔缺损C、房间隔缺损[正确答案]D、主动脉骑跨E、右心室肥厚4、法洛四联征是1888年由（）医师Fallot第一报道而得名A、英国B、法国[正确答案]C、中国D、日本E、美国5、法洛四联征约（）合并右位自动脉弓A、0.55B、20%-30%[正确答案]C、3%-5%D、0.14E、0.756、法洛四联征约（）合并ASD或卵圆孔未闭A、0.55[正确谜底]B、20%-30%C、3%-5%D、0.14E、0.757、法洛四联征的临床分型中，PS轻、AO骑跨率30%-50%、肺动脉发育尚可、紫绀轻或不明显为（）A、轻型[正确答案]B、典型C、极重D、变异型E、假性共干8、对于法洛四联征最具诊断代价的检查是（）A、查体B、ECGC、超声心动图[正确答案]D、X线E、血液化验9、法洛四联征占所有紫绀型先心病的约（），占所有先心病的约（）A、25%，10%B、40%，10%C、50%，10%[正确答案]D、70%，10%E、90%，10%10、关于法洛四联征肺动脉狭窄描绘正确的选项是（）A、漏斗部狭窄少数为局限性（肌性为主，极少膜性），多数为弥漫性（呈管形）B、紫绀产生早晚及程度与狭窄严峻度呈反比，轻者生后即有紫绀，重者稍晚产生C、肺动脉发育的好坏，反应有效肺循环血流量，与手术计划制订和结果密切相干[正确谜底]D、纯真漏斗部狭窄约占5%E、以PV（环）狭窄为主（85%），混合型居多（70%），且多伴PA发育不良11、法洛四联征未获得及时诊治者（）10岁内死亡A、0.25B、0.4C、0.5D、0.7[正确答案]E、0.912、法洛四联征的血液化验中下降的是（）A、红细胞B、血红卵白C、红细胞压积D、血小板[正确答案]E、凝血时间(二)法洛四联症（F4）的超声诊断1、法洛四联征肺动脉狭窄的超声表现中，为漏斗部表现的是（）A、瓣叶厚、反响强B、肌性为主，膜性少见[正确答案]C、数目变、交界融、开放受限D、分歧程度骨干和左、右分支发育差/细E、瓣环粗隆窄小2、法洛四联征左室舒末容积指数正常值（）A、≥30ml/m2B、＜30ml/m2C、＞55ml/m2[正确答案]D、＜55ml/m2E、55ml/m23、法洛四联征的超声表现中，自动脉骑跨率通常（），多伴随分歧程度自动脉增宽A、20%-35%B、30%-75%[正确答案]C、30%-55%D、50%-75%E、75%-90%4、法洛四联征肺动脉狭窄的超声表现中，为瓣/瓣环表现的是（）A、发育差、近或远端局限性或弥漫性狭窄B、肌性为主，膜性少见C、瓣叶厚、反响强[正确谜底]D、不同程度主干和左、右分支发育差/细E、个别发育尚可甚至增宽5、法洛四联征肺动脉指数根治术适应证（）A、≥150mm2/m2[正确答案]B、＜150mm2/m2C、＞330mm2/m2D、＜330mm2/m2E、330mm2/m26、法洛四联征的治疗正确的是（）A、仅需内科治疗B、中医药治疗是根本前途C、可采用根治术治疗[正确答案]D、仅能姑息手术治疗E、暂无有效治疗方法7、关于右室双出口（DRVOT）与法洛四联征鉴别点描述不正确的是（）A、主动脉骑跨率＞75%B、约20%MV与AO后璧呈肌性连接，失去正常的纤维延续关系[正确答案]C、两大动脉大多并列平行，AO多位于PA右或左前D、仅部分伴PS，XXX发育多正常E、当患者无PS时，CDFI显示为左向右分流，左心室发育良好8、法洛四联征是最常见的复杂先天性心脏病，约占所有紫绀型先心病的（）A、30%-40%B、50%-60%[正确答案]C、60%-70%D、70%-80%E、80%-90%9、法洛四联征根治手术主要进行（）A、增长肺血流B、减轻紫绀/症状C、闭合室缺[正确谜底]D、促进肺血管/左室发育E、为根治术做筹办10、法洛四联征肺动脉狭窄的超声表现中，为肺动脉表现的是（）A、发育差、近或远端局限性或弥漫性狭窄B、肌性为主，膜性少见C、瓣叶厚、回声强D、不同程度主干和左、右分支发育差/细[正确答案]E、瓣环粗隆窄小11、法洛四联征与右室双出口的鉴别诊断中，现有提倡以主动脉骑跨率（）作为与法四的分界线A、＞90%[正确谜底]B、＞80%C、＞75%D、＜20%E、＜30%12、法洛四联征McGoon比值根治术适应证（）A、＜1.2B、≥1.2[正确答案]C、＜2.0D、＞2.0E、2(三)室间隔缺损的二维超声心动图诊断1、膜周部VSD（）常与TV隔瓣、腱索粘连，部分形成假性室间隔膜部膨出瘤A、右室面[正确答案]B、左室面C、右房面D、右房面E、二尖瓣2、关于左室右房通道描绘不正确的选项是（）A、左室右房通道可单独发生B、左室右房通道可与心室膜部发育异常共存C、可见左室、右房部连续性中断D、可见大量右向左分流进入左房[正确答案]E、与高速TR的鉴别点之一为瓣膜结构运动异常否3、关于肌部VSD描述不正确的是（）A、广义肌部VSD指除膜部VSD外，其他都属肌部VSDB、广义肌部VSD包括膜部VSD[正确答案]C、狭义肌部VSD不包括右室流出道漏斗部VSDD、狭义肌部VSD仅指室间隔中下段存在肌小梁部位的VSD（流入、心尖、流出）E、首要诊断切面为四腔心和腱索平面以下的心室短轴切面4、关于VSD二维超声定量诊断描绘不正确的选项是（）A、VSD较大时，大概呈椭圆形B、分歧角度丈量大小一样[正确谜底]C、需多角度检测取最大径D、肌部室缺在舒张期缺口略大更模糊E、形态不规则的VSD，如漏斗型缺损或和并发膜部膨出瘤，左、右室两边宽度不同，应分别测量5、关于嵴内型VSD的二维超声心动图描述不正确的是（）A、仅凭胸骨旁长轴切面无法与膜周型VSD区分B、凭胸骨旁长轴切面可与干下型VSD区分[正确答案]C、大动脉短轴是鉴别的枢纽，注意VSD与PV的关系D、较小的嵴内型或干下VSD在心尖五腔切面仅隐约可见，需探头更向前倾方显露E、大动脉短轴切面VSD距肺动脉瓣是不是存在肯定间隔是鉴别枢纽6、VSD定位分型的五个最紧张切面不包括（）A、干下型B、嵴内型C、隔瓣前[正确答案]D、膜周部E、单纯膜部7、关于VSD的定位/分型描述不正确的是（）A、一个特定切面仅显示一个特定类型[正确答案]B、由于二维切面的局限性，不同类型缺损可能在同一切面显示C、只有不同切面联合应用，才能做到准确定位分型D、膜周部VSD长轴需短轴验证，两个切面，缺一不可E、干下型VSD不适于介入治疗8、关于流入道（隔瓣后/下）VSD的二维超声心动图描绘正确的选项是（）A、单纯的流入道VSD有时在心尖四腔切面亦可显现，但与AV根部有一定距离B、鉴别的枢纽点在于纯真心尖五腔心是不是仍然存在C、较大的流入道型膜周部缺损则两个切面均可见同时距AV较远D、膜周部膨出瘤不是鉴别点，但在二者称号不尽相同[正确谜底]E、膜周和流入道VSD均可伴发左室面粘连和纤维增生9、以下关于VSD二维超声定量诊断说法正确的选项是（）A、对分流量的估测，应以左室面实际分流口大小为准B、对手术方案的指导右侧入口的大小更为重要C、VSD合并明明AV脱垂时，可仅看分流束宽度D、在短轴舒张期瓣膜关闭时大概显暴露被遮挡部分，丈量较客观[正确谜底]E、肌部室缺在舒张期缺口略小不模糊10、关于干下型VSD的二维超声心动图描绘不正确的选项是（）A、干下型室缺不适于介入治疗B、在短轴切面注意缺损与肺动脉瓣关系C、干下型VSD易合并AV左冠瓣脱垂并AR[正确答案]D、胸骨旁长轴和大动脉短轴切面均可见偏心性反流E、干下型室缺外科手术入路不同，故鉴别很重要11、室间隔缺损的超声诊断中，表现为“左心室扩大，室壁运动增强；晚期右室大，右室壁厚”，且现已少用的超声类型为（）A、M型[正确答案]B、二维C、频谱多普勒D、彩色多普勒E、三维12、小VSD常需求（）辅佐定性，实践事情三步曲：先（），继（），再（），可保无误。

心脏病学基本概念系列文库：法乐四联症矫治术

心脏病学基本概念系列文库——
法乐四联症矫治术
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。

本文提供对心脏病学基本概念
“法乐四联症矫治术”
的解读，以供大家了解。

法乐四联症矫治术
是治疗心脏法乐四联症畸形的手术方法。

由于法乐四联症畸形是心脏漏斗部狭窄或肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨和右心室肥大4种病变同时存在的紫绀型先天性心脏病。

因此，手术的基本要求是：彻底解除右心室流出道梗阻和严密修补室间隔缺损、矫治主动脉右跨。

右心导管检查对明确诊断和选择手术适应症有非常重要的意义。

法乐四联症的手术种类繁多，总的归纳起来分为减状手术和根治手术两大类。

减状手术：目的是使肺部血流增加、改善紫绀症状、扩大肺血管床、促使肺动脉发育，以利于二期根治术。

具体手术方法有：①锁骨下动脉与肺动脉吻合术(BlalockTaussing手术)；②降主动脉与左肺动脉吻合术(Potts－Smith)；③升主动脉与右肺动脉吻合术(Waterston手术)；④上腔静脉与右肺动脉吻合术(Glenn 手术)；⑤闭式肺动脉瓣切开或漏斗部切开术(Brock手术)。

根治性手术的要点：①右心室流出道疏通；②室间隔
缺损修补；③右心室流出道及肺动脉成形；④合并其它心脏畸形的处理。

手术禁忌症：外周肺动脉发育差、左心室小、体循环动脉和肺动脉分流术后产生严重肺动脉高压者。

术后常见并发症：①低排血量综合征和心力衰竭；②呼吸窘迫综合征；③渗血出血；④完全性房室传导阻滞等，应注意防治。

根治术早期死亡率为5%，晚期死亡率约2%～7%。

影响晚期疗效的主要原因是残余肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损残余漏。

婴儿法洛四联症外科根治术

一
护液。开右心房探查室间隔缺损（Ｓ）的位置、切ＶＤ
大小及与周围组织关系，室流出道狭窄程度、右类
期外科根治术，占同期ＴＦ外科根治术患儿的Ｏ
型等以决定具体手术方式。５７例经右室切口修补室ＩＢ缺损，７＇￣ｑ例经右房切口修补室间隔缺损。全部病例均采用Ｄｃｏ补片修补室缺，３例采用间ａｒｎ６
（温州医学院附属第二医院育英儿童医院心胸外科，浙江温州３５２）２０７
［要］目的：总结１摘岁以内儿法洛四症（Ｏ）婴联ＴＦ外科治疗的临床经验。方法：自２０年６月２００３至０８
年３月间本院收治６４例年龄小于ｌ岁的婴儿法洛四联症惠儿，术前经心脏彩超、心电图、ｘ线胸片检查确
诊。均在低温体外循环下行法洛四联症一期根治术，其中３为急诊手术。用Ｄｃｏ补片修补室间隔缺损，例ａｒｎ自体心包补片扩大右室流出道，跨瓣环补片修补６例。结果：治愈出院６例，住院死亡４，院死亡率２Ｏ例住６２。随访３６；，紫绀消失，恢复良好。结论：ｌ岁以内婴儿行法洛四联症根治术是安全的，改进手．％～２个Ｅｌ术方法及加强术后监护是提高婴儿法洛四联症根治术手术成功率的关键。
院死亡率达６２其中３早期死于重度低心排，．％。例１例死于肾功能衰竭。术后呼吸机辅助呼吸时间为９－５，平均（２４－７２￣２２ｈ３．ｔ．）ｈ。ｉＬ留时间－Ｃ停３－６ｄ￣，，平均（．１５２± ３４ｄ．）。术后住院时问为

超声检测肺动脉参数及肺动脉瓣环Z值在小儿法乐四联症根治术式选择中的临床价值

0.250.500.75 1.00 1.25 1.50
术中PVD（cm）
PVD：肺动脉瓣环内径
经胸超声心动图与术中测量肺动脉瓣环内径的散点图
3 讨论
1955年，Lillehei等[5]报道了第一例TOF手术。

年，室间隔缺损修补的手术入路转换至心房，术者需经心房入路进行室间隔修补并行跨瓣环补片扩大右心室流出道。

目前，术者对“跨环”和 “留瓣两种术式的选择主要依据术中测量所得PVD
肺动脉瓣环Z值。

该方法存在几点不足：（1）该数据为单一参数，仅反应了右心室流出道瓣环水平的发育情况；（2）该参数为术中体外循环建立后获得，不能反应患者生理状态；（3）目前国内外临床医师通过及肺动脉瓣环Z值决定术式选择上尚未形成明
[6-8]。

虽然该方法在术中应用简便，但由于存在以上不足，仍应进一步探索其它客观参数的应用。

球囊扩张肺动脉瓣预防法洛四联症根治术后的疗效观察

球囊扩张肺动脉瓣预防法洛四联症根治术后的疗效观察目的：研究球囊扩张肺动脉瓣在预防法洛四联症根治术后肺动脉瓣反流的效果。

方法：选择2012年1月-2015年1月实施全麻低温体外循环下法洛四联症根治术的36例患儿，根据右室流出道的修补方法将患者分为跨环补片组（n=19）和球囊扩张组（n=17）。

分别在术后出院时和1年对两组患者进行超声心动图检查，测量肺动脉瓣环及Z值和肺动脉瓣反流程度。

结果：跨环补片组中89.5%的患者出现术后中度及以上的明显肺动脉瓣反流（PR），重度反流患者比例达42.1%，而球囊扩张组中23.5%的患者有中度反流，无一例患者出现重度反流，两组比较差异均有统计学意义（P＜0.001）。

1年随访时，跨环补片组患者出现中度及以上明显PR的比例增加至94.4%，重度关闭不全的比例增加至61.1%，而球囊扩张组患者中度反流的比例虽然增加至35.3%，仍没有出现重度反流，两组比较差异均有统计学意义（P＜0.001）。

球囊扩张组患者术后出院和1年随访时肺动脉瓣环直径和Z值均有显著增加（P＜0.001），逐渐达到正常水平（Z值>-2），说明球囊扩张术后肺动脉瓣环随时间迁移有明显生长。

结论：对肺动脉瓣轻中度发育不良的法洛四联症患者，采用球囊扩张的方法原位保留肺动脉瓣可以有效预防术后肺动脉瓣反流。

目前法洛四联症根治术重建右室流出道的主要方法仍是跨环补片修补加宽，虽可以有效解除梗阻，但由于肺动脉瓣环遭到破坏并进行了扩大，术后会出现严重的肺动脉反流，而长期的肺动脉反流会导致患者生活质量的下降和远期生存率的降低[1-2]。

目前临床上经导管介入行球囊扩张术治疗先天性肺动脉瓣狭窄取得了良好的效果[3-4]，笔者在这些理论和经验的基础上，在法洛四联症根治术中应用球囊直接通过肺动脉瓣的狭窄开口，有效扩张肺动脉瓣环，起到扩大的作用，保证了其结构完整和生长潜能，现将其临床应用及效果报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选择2012年1月-2015年1月南阳医学高等专科学校第一附属医院心脏外科行法洛四联症根治术患者36例，年龄1～5岁，肺动脉瓣环Z 值介于-4～-2间。

四联症病人作跨越肺动脉瓣环流出道补片根治术后,导致肺动脉瓣关闭不全的远期评价

四联症病人作跨越肺动脉瓣环流出道补片根治术后,导致肺动
脉瓣关闭不全的远期评价
毛履琰
【期刊名称】《国际心血管病杂志》
【年(卷),期】1974(000)003
【摘要】在严重法乐氏四联症病例的手术治疗中,常需切开狭窄的肺动脉瓣环,并跨越流出道放置补片,以防止残留压差过高和减轻右室的压力负荷过重。

然而,切开肺动脉瓣环和用补片重建流出道,常产生肺动脉瓣关闭不全。

这样,在术后早期及晚期可能加重右心室功能的负担,增加术后病残率和死亡率。

本文旨在评定慢性肺动脉瓣关闭不全对右室功能的影响,以及跨越肺动脉瓣环作流出道补片重建术后的临床病程。

作者于1956～1970年共对426例法乐氏四联症作根治术,其中63例(15％)需跨
【总页数】1页(P185-185)
【作者】毛履琰
【作者单位】
【正文语种】中文
【中图分类】R6
【相关文献】
1.肺动脉瓣置换术治疗法乐四联症术后合并重度肺动脉瓣反流的结果分析 [J], 陈求名;王官玺;何凤璞;李守军;杨克明;张浩;花中东;林野;高华炜;马凯;张森;祁磊
2.法乐氏四联症根治术肺动脉瓣环径及跨环补片宽度的计算方法 [J], 郭建华
3.法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效评价 [J], 张戈军;凌坚;蒋世良;徐仲英;赵世华;郑宏;宋会军;金敬琳
4.法乐四联症根治术后无症状患者接受外科与经导管肺动脉瓣置换术的早期结果对比 [J], 冯子聪;李守军
5.提早干预无症状法乐四联症根治术后肺动脉瓣大量反流对右心室功能保护的前瞻性随机对照研究 [J], 何凤璞;李守军;马凯;张森;冯子聪;祁磊;王官玺
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法洛氏四联症根治术后肺动脉瓣置换术研究进展

法洛氏四联症根治术后肺动脉瓣置换术研究进展
谢兆丰;张智伟
【期刊名称】《心血管病学进展》
【年(卷),期】2009(30)2
【摘要】法洛氏四联症根治术后肺动脉瓣置换术手术时间,目前尚存在争议.指征包括显著的肺动脉瓣反流合并重度右心室扩大(右心室舒张末容积指数＞150 ml/m2或＞2倍左心室舒张末容积指数)、持续性心房扑动/心房颤动或持续性室性心动过速及QRS间期＞180 ms等.术后右心室功能迅速改善,表现为右心室容量、质量的减少,QRS间期缩短等.反流的肺动脉瓣常用同种移植物、生物瓣、机械瓣代替.经导管人工肺动脉瓣置换手术及镶嵌治疗可作为外科手术的补充治疗.
【总页数】4页(P230-233)
【作者】谢兆丰;张智伟
【作者单位】广东省人民医院,广东省心血管病研究所心儿科,广东,广州,510100;广东省人民医院,广东省心血管病研究所心儿科,广东,广州,510100
【正文语种】中文
【中图分类】R541.1
【相关文献】
1.6个月以内法洛氏四联症患儿根治术后护理 [J], 赵永红;张林虹;张媛媛
2.米力农在法洛氏四联症根治术后治疗的临床分析 [J], 王鹏高
3.婴幼儿法洛氏四联症根治术后米力农应用的疗效观察 [J], 吴士强
4.儿童法洛氏四联症根治术后低心排血量综合症的治疗体会 [J], 艾凌云;郭晨;张盛;陈霞;明腾
5.安宫牛黄丸对小儿法洛氏四联症根治术后热陷心包证的疗效观察 [J], 艾凌云; 郭晨; 邹俊; 陈霞; 邹勇
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肺动脉瓣缺如法乐氏四联症的诊断和手术处理(附一例报告)

肺动脉瓣缺如法乐氏四联症的诊断和手术处理(附一例报告)
王维新;解士胜;万士杰
【期刊名称】《空军总医院学报》
【年(卷),期】1992(8)3
【摘要】患者,男,10岁。

3岁以前经常感冒,发烧,呼吸困难。

有劳累性心慌、气短。

无发绀、晕厥、蹲踞和咯血史。

体检:无紫绀和杵状指、趾,胸骨左缘3、4肋间有
收缩期震颤,听到4/6级收缩期喷射性杂音,胸骨左缘2、3肋间有2/6级舒张期叹
息样杂音,肺动脉瓣区第二音呈单一、增强。

超声心动图:主动脉前移骑跨在室间隔上,肺动脉环11mm。

【总页数】3页(P184-185)
【关键词】肺动脉瓣缺如;法乐氏四联症;诊断;外科手术
【作者】王维新;解士胜;万士杰
【作者单位】空军总医院心外科
【正文语种】中文
【中图分类】R654.2
【相关文献】
1.法乐氏四联症肺动脉瓣缺如X线表现一例 [J], 袁旭春
2.同种主动脉根部移植治愈法乐氏四联症合并肺动脉瓣缺如一例 [J], 吴清玉
3.法乐氏四联症合并肺动脉瓣缺如的手术治疗 [J], 吴清玉;薛涂兴
4.肺动脉瓣缺如法乐氏四联症的诊断和手术处理（附一例报告） [J], 王维新
5.法乐四联症合并肺动脉瓣缺如（附3例报告） [J], 张兆光; 韩玲
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婴儿法洛四联症外科根治手术

婴儿法洛四联症外科根治手术胡楝;曹勇;刘超;余观水;邓元子;张海;梁恒荣【摘要】目的总结我院对婴儿法洛四联症(TOF)外科治疗的结果和经验.方法2009年1月至2014年8月,我院对156例婴儿TOF患儿进行Ⅰ期根治手术,年龄2～12个月,体重3～8 kg,男性106例,女性50例,其中有缺氧发作的36例,术前均经过心脏彩超和心脏螺旋CT检查确诊.手术均在中到深低温体外循环下进行,经右室或右房切口修补室间隔缺损,123例患儿行跨瓣环补片扩大右室流出道和肺动脉,同期完成其他合并畸形的矫治.结果总住院病死率为7.69％(12例),无Ⅲ度房室传导阻滞,右心室流出道轻度狭窄6例、中度狭窄3例、重度狭窄2例.结论早期进行TOF根治手术可以取得良好的手术效果和相对低的手术病死率.【期刊名称】《中国心血管病研究》【年(卷),期】2015(013)010【总页数】3页(P945-947)【关键词】婴儿;法洛四联症;心脏外科手术【作者】胡楝;曹勇;刘超;余观水;邓元子;张海;梁恒荣【作者单位】525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科;525200广东省高州市,高州市人民医院心血管外科【正文语种】中文【中图分类】R654.2法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）根治手术已经成为了心外科的常规手术，但是对于婴儿进行TOF根治术的必要性仍然有不少反对意见。

随着心外科、体外循环等技术成熟，越来越多的单位选择早期进行TOF根治手术。

根据我院的经验，先天性心脏病患儿低龄化的趋势越来越明显。

与其他先天性心脏畸形一样，我们提倡早期对TOF进行Ⅰ期根治手术。