原发性骨髓纤维化PPT课件

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原发性骨髓纤维化ppt课件

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早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀、 胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。
进展期和晚期:多数患者出现心悸、气促、出血、骨痛等。巨脾引起 上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现脾 区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石, 也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症。
中位生存时间:3.5-5.5年,约10%一15%的患者最终转化为急性白血病。 发病年龄:50-70岁(中位年龄65岁)少数病例会出现幼小儿童。 病因:不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。
8
临床表现:症状
多见于40岁以上的中老年人,中位年龄60岁。
起病缓慢、隐匿,早期可无症状(30%),30%患者确诊时无临床表 现。
血涂片:红细胞形态大小不一 畸形(泪滴样及多染性)。外周血中有幼粒-幼红细胞(70%-90%); 白细胞数增多或正常,但很少超过 50 ×109/L以上,以成熟粒细胞为主,可见中幼及晚幼粒细胞,甚 至出现少数原粒及早幼粒细胞。约 70% 患者的血涂片中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
血小板高低不一 (30% PLT↑);功能往往有缺陷。
JAK2-V617F突变 PV患者中检出率95%~98%; ET和PMF患者中检出率50%~60%。
3
JAK-STAT信号途径
4
MPN分类
2008 WHO分类系统 在修订的2008 WHO分类系统中,有无JAK2突变成为MPN主要的诊断指标。 如果JAK2突变阳性,血红蛋白增加,骨髓红系细胞明显增生可以诊断PV,即使血红蛋白低于以往WHO规定 的指标值,但却持续超过正常值 20g/L的PV也可以确诊。 如果JAK2突变阳性,血小板持续大于450×109/L,骨髓巨核细胞增生,可以诊断ET。

内科学_各论_疾病:老年人原发性骨髓纤维化_课件模板

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内科学疾病部分:老年人原发性骨髓纤维化>>>
症状及病史:
老年人原发性骨髓纤维化症状_老年人原 发性骨髓纤维化有什么症状
本病起病大多隐袭,进展缓慢,开始 多无症状或症状不典型,常因脾肿大而就 诊。主要症状为贫血及由脾大而引起的压 迫症状,如乏力、体重下降、食欲减退、 低热、出汗、骨痛以及左上腹不适等。少 数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也
3.糖皮质激素 大剂量糖皮质激素对 改善MF合并的溶血性贫血有一定疗效,病 情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一定时 间。
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治疗:
4.脾切除 由于切脾可改善症状,但可 使肝迅速肿大,血小板增多,增加血栓形 成可能性,因此,对本病脾切除应慎重。 切脾指征有:①脾肿大或脾梗死引起的压 迫和疼痛症状,患者难以忍受;②无法控 制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂 大出血;④有脾亢表现,输血量日趋增多。
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诊断:
老年人原发性骨髓纤维化鉴别诊断_如何 诊断老年人原发性骨髓纤维化
本病须与下列病鉴别: 1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、 骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混 淆。但CML具备以下特征可资鉴别:①CML 脾脏明显肿大时,白细胞多>50×109/L。 ②血中的幼稚粒细胞比
相关疾病: 老年人慢性粒细胞白血病、继发性骨髓纤 维化、遗传性椭圆形红细胞增多症、老年 人再生障碍性贫血、慢性粒细胞性白血病。
谢谢!
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有关症状: 骨髓造血细胞再生障碍、贫血、脾肿大。
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内科学_各论_疾病:骨髓纤维化_课件模板

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内科学疾病部分:骨髓纤维化>>>
症状及病史:
1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现, 发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上 腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾 大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一 年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉 重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如 脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部 疼痛,甚至可以听到
内科学疾病部分:骨髓纤维化>>>
症状及病史:
多。 3. 组织活检:骨髓:纤维细胞明显
增生。肝脾:有髓外造血灶。 4. X线检查:约70%患者有骨硬化表
现;骨小梁分界消失,外观呈毛玻璃状。 5. 遗传学检查:有些病人可见染色
体异常,但Ph1染色体阴性。 其他:血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、
尿酸、维生素B12可增高。
内科学各论疾病部分 骨髓纤维化
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内科学疾病部分:骨髓纤维化>>>
别名: 髓纤,骨髓硬化症,慢性特发性骨髓纤维化。
内科学疾病部分:骨髓纤维化>>>
身体部位: 全身。
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科室: 血液科。
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简介:
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤, 是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其 纤维组织严重地影响造血功能所引起的一 种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨 髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。 本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生, 以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内 的髓外造
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预防:
克,文火炖2小时,加盐少许食用。温阳 补肾。适用于肾阳虚者。

原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识34页PPT

原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识34页PPT

谢谢!
36、自己的鞋子,自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
xiexie! 38、我这个人走得很慢,但是我从不后退。——亚伯力做你应该做的事吧。——美华纳
40、学而不思则罔,思而不学则殆。——孔子
原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专 家共识
51、没有哪个社会可以制订一部永远 适用的 宪法, 甚至一 条永远 适用的 法律。 ——杰 斐逊 52、法律源于人的自卫本能。——英 格索尔
53、人们通常会发现,法律就是这样 一种的 网,触 犯法律 的人, 小的可 以穿网 而过, 大的可 以破网 而出, 只有中 等的才 会坠入 网中。 ——申 斯通 54、法律就是法律它是一座雄伟的大 夏,庇 护着我 们大家 ;它的 每一块 砖石都 垒在另 一块砖 石上。 ——高 尔斯华 绥 55、今天的法律未必明天仍是法律。 ——罗·伯顿

骨髓纤维化简介ppt课件

骨髓纤维化简介ppt课件
发病年龄50-70岁(中位年龄65岁)少数病例会出现幼小 儿童
男女发病率相似
Pathol Biol(Paris),2001,49:164-166. Acta Haematol,1991,85:124-127.
临床表现
本病中位年龄60岁,起病缓慢,早期可无症状(30%)或
仅表现为乏力多汗、消瘦、体重减轻和脾肿大引起上腹憋 闷。
严重者可有骨痛、发热、出血,高尿酸血症(肾结石、痛 风性关节炎),胸腹水、瘙痒、也有合并肝硬化。
巨脾是本病突出体征之一 1cm/年
骨髓纤维化导致 骨髓窦变形,不成熟的 造血干细胞进入窦内, 随血流进入外周血,种 植在髓外造血部位。脾组织的髓外源自血,巨核细胞易见相关检查(1)
贫血 脾功能亢进,红细胞破坏
Leukemia,2008,22:1299-307
JAK-STAT信号途径
能够激活 JAK2激酶 的受体包 括:EPOR,TPOR,GMCSFR,IL3R,gp130 受体家族 等。
Genetic and epigenetic complexity in myeloproliferative neoplasms. Hematology
Tefferi A and Vardiman JW.Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: The 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms. Leukemia 2008, 22, 14–22
– 正常细胞含G6PD同功酶A,有些为B,MF只有一种G6PD同功酶,提 示来自一个干细胞克隆。

老年人原发性骨髓纤维化的预防PPT

老年人原发性骨髓纤维化的预防PPT
老年人原发性 骨髓纤维化的
预防PPT
目录 简介 预防措施 预防建议
简介
简介
骨髓纤维化是一种常见的老年 人骨髓疾病,也是一种比较复 杂的疾病。
本PPT将介绍老年人原发性骨髓 纤维化的预防措施和建议,帮 助人们更好地预防和管理该疾 病。
预防措施
预防措施
锻炼身体:适量的有氧运动和力量训练 有助于维持骨髓功能和减少风险。
心理健康:保持积极的心态,减轻压力 ,有利于减少骨髓纤维化的风险。
预防建议
预防建议
了解风险因素:了解骨髓纤维 化的风险因素,如家族病史、 年龄、性别等,并采取相应的 预防措施。
提高健康意识:加强对骨髓纤 维化的认识和了解,学习如何 预防和管理该疾病。
预防建议
提供支持和教育:为老年人和其家庭提 供相关的健康教育和支持,帮助他们更 好地应对和预防骨髓纤维化。
多样化活动:参与多样化的活动,包括 社交、文化、体育等,有益于保持身心 健康,降低骨髓纤维化的风险。
谢谢您的观 赏聆听
均衡饮食:摄入足够的维生素和矿物质 ,避免过度摄入肉类和荤油,有利于预 防骨髓纤维化。
预防措施
控制药物使用:避免长期滥用 药物,特别是ห้องสมุดไป่ตู้有潜在骨髓毒 性的药物。
防止感染:保持良好的卫生习 惯,预防病原体感染,可以减 少骨髓纤维化的发生。
预防措施
定期体检:及早发现和治疗疾病或症状 ,有助于预防骨髓纤维化的进一步恶化 。

原发性骨髓纤维化护理查房PPT

原发性骨髓纤维化护理查房PPT
• 与患者及家属保持沟通,及时解决问题 流程:效果评价
• 流程:效果评价
• 定期评估患者病情变化,评价护理效果
患者病情评估
生命体征监测:体温、心率、呼吸、血压等指标评估
体温监测:观察患者体温变化, 判断是否存在发热或体温过低的 情况
呼吸监测:观察患者呼吸频率、 深度和节律,判断是否存在呼吸 困难或呼吸衰竭的情况
了解患者病情变化及护理效果:密切关注患者的病情变化,及时调整护理方案,确保患者得到 最佳的护理效果。同时,通过对护理效果的评估,为后续的护理工作提供参考和改进方向。
针对问题提出改进建议:针对评价中发现的问题,提出具体的改进建议,如加强健康教育、提 高护理技能、改善病房环境等,以提升护理质量,提高患者满意度。
总结与展望
对本次护理查房进行总结,梳理经验教训
本次护理查房 的亮点:详细 介绍了原发性 骨髓纤维化的 护理要点,包 括饮食、运动、 药物等方面的
注意事项
本次护理查房 的不足:部分 患者对原发性 骨髓纤维化的 认识不够深入, 需要加强宣传
和教育
经验教训:护 理人员需要加 强对患者的沟 通和指导,提 高患者的自我
流程:收集资料、分析问题、制定措施、实施方案、效果 评价
• 收集患者基本信息:包括姓名、年龄、性别、诊断、病程等
• 收集患者病史:包括既往史、家族史、用药史等
• 收集者检查结果:包括血常规、骨髓象、染色体等 流程:分析问题
• 流程:分析问题
• 分析患者病情,确定护理重点
• 分析患者心理状况,制定心理护理措施
原发性骨髓纤维化护理查房
汇报人:
汇报时间:20XX/XX/XX
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目录
CONTENTS

《原发性骨髓纤维化》课件

《原发性骨髓纤维化》课件
于降低患病风险。
遗传咨询
对于有家族遗传史的人群,进行 遗传咨询和基因检测,了解自身 患病风险,并采取相应的预防措
施。
控制策略
药物治疗
根据患者的具体情况,选择合适的药物进行治疗,如干扰素、羟 基脲等,以减缓病情进展、减轻症状和提高生活质量。
手术治疗
在特定情况下,如严重的脾肿大或并发症,手术治疗可能作为控制 病情的手段之一。
定期复查
患者应定期进行复查,监测病情变化,以便及时调整治疗方案和预 防并发症的发生。
公共卫生管理
健康教育
01
通过开展健康教育活动,提高公众对原发性骨髓纤维化的认识
和预防意识。
建立监测系统
02
建立原发性骨髓纤维化的监测系统,收集和分析相关数据,了
解疾病流行趋势和影响因素。
制定防控政策
03
根据监测结果和研究成果,制定针对性的防控政策,降低原发
肢等部位。
脾脏肿大
骨髓纤维化时,脾脏会 肿大,患者可感到左上
腹坠胀感。
肝肿大
部分患者会出现肝脏肿 大,伴有肝功能异常。
晚期症状
01
02
03
04
高热
骨髓纤维化晚期,患者可能会 出现高热,体温可高达39℃
以上。
出血
血小板减少导致凝血功能障碍 ,患者可能出现皮肤瘀斑、牙
龈出血等症状。
呼吸困难
肺部纤维化导致呼吸困难,严 重时可出现呼吸衰竭。
指导患者保持良好的生活 习惯,如规律作息、合理 饮食等。
康复训练
根据患者的具体情况,进 行适当的康复训练,如运 动、理疗等。
05
CATALOGUEቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
预防与控制
预防措施

2024年老年原发性骨髓纤维化护理查房PPT

2024年老年原发性骨髓纤维化护理查房PPT

实施效果评价:通过实 施上述解决方案,可以 有效缓解患者的疼痛、 贫血、感染、出血等问 题,提高患者的生活质 量和生存率。同时,还 可以通过定期监测患者 的病情变化,调整护理 方案,以实现更好的护
理效果。
护 理 问 题 改 进 措 施问使及题用效:镇患痛果者药评疼物痛,价如改阿进片措类施药:
物 效果评价:减轻患者疼痛, 问提题高:生患活者质贫量血 改进措施: 输血,使用促红细胞生成素 改 进 措 施 : 使 用 镇 痛 药 物 , 如 阿 片 类 药 物
生化检查:观察肝肾功能、电解质等 指标
影像学检查:观察骨骼、关节等病变 情况
基因检测:观察基因突变情况,辅助 诊断和治疗
护理措施及效果评价
第三章
心理护理
心理疏导:了解患者的心理需求,进行心理疏导,帮助患者缓解心理压力 情感支持:给予患者情感支持,鼓励患者积极面对疾病,增强战胜疾病的信心 心理干预:针对患者的心理问题,进行心理干预,帮助患者调整心态,保持心理健康 心理教育:向患者及其家属普及心理健康知识,提高心理素质,增强心理承受能力
加强患者家庭支持,提高 患者家庭护理能力
感谢您的观看
汇报人:
康复训练注意事项:根据患者病情和身体状况制定合适的康复计划,注意安全,避免过度训 练
康复训练效果评估:定期评估康复训练效果,调整康复计划,提高康复效果
护理问题及解决方案
第四章
常见护理问题及原因分析
贫血:由于骨髓纤维化导致 红细胞生成减少,需要采取 输血或药物治疗
疼痛:由于骨髓纤维化导致 骨骼疼痛,需要采取止痛措 施
要时输血
预防出血:避 免外伤,使用 抗凝药物,监 测血小板计数
预防骨质疏松: 预防心理问题:
补充钙剂,增 关注患者心理

老年人原发性骨髓纤维化病人的护理PPT课件

老年人原发性骨髓纤维化病人的护理PPT课件

疾病特点
相关检查和诊断方法
护理策略
护理策略
维持病人的身体平衡和舒适 - 床位的选择和调整 - 辅助定位和转移方法 - 疼痛管理和康复措施
护理策略
管理并发症和副作用 - 肝脾功能监测和支持治疗 - 药物治疗和监控 - 护理意外事件的应对措施
护理策略
提供心理支持和教育 - 与病人建立信任和支持关系 - 增加病人对疾病的理解和自我管理
的能力 - 情绪调节和社交支持的介入
结论
结论
老年人发性骨髓纤维化病需要综合护 理策略和团队的合作支持。 护士应持续提高专业知识和技能,以提 供最佳的护理服务。
谢谢您的观赏 聆听
老年人原发性骨髓纤维 化病人的护理PPT课件
目录 引言 疾病特点 护理策略 结论
引言
引言
老年人原发性骨髓纤维化病是一种罕见 但严重的骨髓疾病,需要特殊的护理策 略和关怀。 本PPT将介绍老年人原发性骨髓纤维化 病的特点以及护理注意事项。
疾病特点
疾病特点
骨髓纤维化病的定义和病因 症状和临床表现

《原发性骨髓纤维化》课件

《原发性骨髓纤维化》课件

支持性治疗
包括输血、抗感染等治疗措施, 可以改善患者的生活质量。
预后分析
1 不良预后因素
年龄、贫血程度、染色体 异常等因素会影响患者的 预后。
2 预后评估
通过疾病评分系统和检查 结果,可以初步评估患者 的预后状况。
3 个体化治疗
根据患者的具体情况,制 定个体化的治疗方案,以 提高预后。
总结与展望
原发性骨髓纤维化是一种复杂的骨髓疾病,诊断和治疗都具有一定的挑战性。 未来的研究将进一步揭示该疾病的病因和发病机制,以便更好地预防和治疗 该疾病。
3
炎症反应
长期的炎症反应可能诱发或加重骨髓纤维化的进展。
诊断方法
诊断原发性骨髓纤维化主要依靠骨髓穿刺、血象和骨髓活检等检查手段。这 些检查可以帮助医生确定疾病的程度和进展,并制定相应的治疗方案。
治疗方法
药物治疗
骨髓移植
使用相关药物可以缓解疾病症状、 延缓病情进展。
对于适合的患者来说,骨髓移植 是一种潜在的治疗方法。
临床表现
贫血
患者常出现乏力、疲倦、心慌和头晕等贫血症状。
脾肿大
骨髓纤维化导致脾脏功能异常,使脾脏逐渐增大。
出血倾向
骨髓纤维组织增生可导致血小板减少,使患者容易出现出血现象。
病因和发病机制
1
基因突变
某些基因的突变与原发性骨髓纤维化的发生相关。
2骨髓间质细胞异常 Nhomakorabea骨髓间质细胞的异常功能也被认为是该疾病发生的重要原因。
《原发性骨髓纤维化》 PPT课件
原发性骨髓纤维化是一种罕见的骨髓疾病,其特点是骨髓的纤维化和造血功 能障碍。本课件将介绍该疾病的临床表现、病因和发病机制、诊断和治疗方 法以及预后分析。

老年人原发性骨髓纤维化患者的护理PPT课件

老年人原发性骨髓纤维化患者的护理PPT课件

ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 总结
总结
护理效果评价:老年人原发性骨髓纤维 化患者的护理效果评价
护理体会:老年人原发性骨髓纤维化护 理的体会
总结
展望未来:老年人原发性骨髓 纤维化护理的未来展望
谢谢您的观 赏聆听
特点及临床表现:老年人原发性骨髓纤 维化护理的特点 护理措施:老年人原发性骨髓纤维化患 者的护理措施
老年人原发性骨髓纤维化护理
护理意义:老年人原发性骨髓 纤维化护理的意义
老年人原发性 骨髓纤维化合
并症的护理
老年人原发性骨髓纤维化合并症的护理
贫血的护理:老年人原发性骨髓纤维化 患者合并贫血的护理措施 骨质疏松的护理:老年人原发性骨髓纤 维化患者合并骨质疏松的护理措施
老年人原发性骨髓纤维化合并症的护理
感染的护理:老年人原发性骨 髓纤维化患者合并感染的护理 措施
老年人原发性 骨髓纤维化预

老年人原发性骨髓纤维化预防
营养:老年人原发性骨髓纤维化预防的 营养指导 运动:老年人原发性骨髓纤维化预防的 运动指导
老年人原发性骨髓纤维化预防
心理:老年人原发性骨髓纤维 化预防的心理护理建议
老年人原发性骨髓纤维 化患者的护理PPT课件
目录 介绍 老年人原发性骨髓纤维化护理 老年人原发性骨髓纤维化合并 症的护理 老年人原发性骨髓纤维化预防 总结
介绍
介绍
背景介绍:老年人原发性骨髓 纤维化介绍 目的及重要性:老年人原发性 骨髓纤维化患者的护理重要性
老年人原发性 骨髓纤维化护

老年人原发性骨髓纤维化护理

《血液学骨髓纤维化》课件

《血液学骨髓纤维化》课件

临床研究进展
临床试验
01
开展多中心、大规模的临床试验,评估新药、新疗法的安全性
和有效性,为临床应用提供科学依据。
疾病监测与评估
02
建立和完善骨髓纤维化的监测和评估体系,以便及时发现病情
变化和调整治疗方案。
个体化治疗
03
根据患者的具体情况和病情差异,制定个体化的治疗方案,以
提高治疗效果和患者的生活质量。
新的治疗方法研究
干细胞移植
利用干细胞移植技术,将健康的造血干细胞植入患者体内,以替 代和纠正异常的造血系统。
细胞因子治疗
通过调节细胞因子的表达和功能,以改善骨髓纤维化的症状和体征 ,如干扰素、促红细胞生成素等。
化学治疗
针对骨髓纤维化的病理生理过程,设计和应用新的化学药物和方案 ,以提高疗效和减少副作用。
包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等 ,主要用于缓解症状和减缓病情进展 。
包括输血、抗感染、止痛等对症治疗 ,以提高患者生活质量。
靶向药物
近年来,针对骨髓纤维化发病机制的 靶向药物不断涌现,如JAK抑制剂、 PDGF受体拮抗剂等,可针对病因进 行治疗。
手术治疗
脾切除手术
适用于脾脏肿大明显、脾功能亢进的患者,可减轻症状、改 善生活质量。
《血液学骨髓纤维化》PPT课件
• 骨髓纤维化概述 • 骨髓纤维化的病理生理 • 骨髓纤维化的治疗 • 骨髓纤维化的预防与护理 • 骨髓纤维化的研究进展
01
骨髓纤维化概述
定义与分类
定义
骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿 瘤,以骨髓纤维组织增生和脾脏 肿大为主要特征。
分类
原发性骨髓纤维化和继发性骨髓 纤维化,前者病因不明,后者可 继发于慢性粒细胞白血病、真性 红细胞增多症等血液系统疾病。

骨髓纤维化ppt课件

骨髓纤维化ppt课件

鉴别诊断
• 1、骨髓瘤IgD型:可有溶骨破坏及弥漫性硬化两型。弥漫硬化型与骨髓纤维化 X线变现基本一致,骨髓穿刺方可鉴别。
• 2、石骨症:发病年龄较小,骨质密度特别高,多均匀一致,无法分辨骨小梁, 可有“骨内骨”和“夹心椎”等特征性表现。
• 3、氟骨病:有广泛韧带、肌腱、骨间膜及关节囊的钙化,有氟斑牙及流行地区。 • 4、成骨性转移瘤:范围相对局限,不对称及原发病史。 • 5、畸形性骨炎:骨骼外形改变。谢 谢!骨髓纤维化病理
• 原发性:造血干细胞克隆性增殖,部分病例呈常染色体隐性遗传趋 势。
• 继发性: • 1、苯及电离辐射相关; • 2、重型感染及特殊感染:结核、梅毒等; • 3、恶性肿瘤,特别是血液系统恶性疾病; • 4、骨髓其他疾病:真红细胞增多症,高雪病等。
• 原发与继发的区别在于临床病史及实验室检查。

内科学_各论_疾病:原发性骨髓纤维化_课件模板

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内科学疾病部分:原发性骨髓纤维化>>>
病因:
11号染色体降钙素基因甲基化,证实患者 外周血细胞为克隆性细胞;PMF进展期患者 的血细胞中发现有N-ras癌基因12密码子 突变及p53抑癌的失活;在体外干细胞培养 体系中,患者外周血及骨髓的巨核细胞祖 细胞(CFU-MK)数量明显增多,其他造血祖 细胞,包括CFU-GM、CFU-E、BF
内科学疾病部分:原发性骨髓纤维化>>>
症状及病史:
液大多发生于脾切除术后,渗液中可找到 上述幼稚造血细胞。髓外造血肿瘤可能为 循环中造血祖细胞增加的结果,脾切除后 滤过功能丧失也为诱发因素。
(2)门静脉高压症和腹水:见于6%~ 8%的晚期病例。巨脾造成门脉血流明显增 加,局部血管容量扩大及血流淤滞,甚至 血栓形成;肝内造血细胞浸润及纤
内科学疾病部分:原发性骨髓纤维化>>>
病因:
脉血及外周血,即为脾具造血功能的佐证。 但代偿造血学说不能解释PMF早期造血细 胞正常,甚至过度增殖时,脾已出现髓样 化生。故有作者提出髓外造血是由于异常 造血细胞从骨髓逃逸,寄宿于其他脏器所 致。形态学上也证实患者骨髓血窦内Ⅳ型 胶原大量沉积及纤维化,窦壁完整性遭破 坏,使异异常造血细胞得以
肝大占50%~80%
内科学疾病部分:原发性骨髓纤维化>>>
症状及病史:
大多为轻至中度肿大,仅20%患者肝大>肋 下6cm。但脾切除术后有部分患者肝可进 行性增大,超过脐平面,甚至进入盆腔。 淋巴结肿大较少见,10%~20%的病例呈轻 度肿大。
髓外造血有时出现较特殊的临床表现: (1)纤维造血性髓外肿瘤 (fibrohemopoietic extr
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血液学骨髓纤维化PPT课件

血液学骨髓纤维化PPT课件

图2 同图1切片 伴轻度网状纤维增生, 阳性强度(++)。 (同左图)
图3 骨髓纤维化-纤维化期 骨髓增生极度活跃,粒、红、巨 核三系增生,有胶原纤维条索状 增生。 吉姆萨-伊红染色,×200)
图4 骨髓纤维化-纤维化期 同上切片,骨髓网状纤维显著增 生(++++) (塑料包埋切片,苏木精Gomori网状纤维染色,×100 )
主要经营:网络软件设计、图文设计制作、发布广 告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户,做到让客 户满意!
致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面, 打造全网一站式需求
血常规: WBC 29.3×109/L、Hb86g/L、 PLT 538×109/L ESR:71mm/h 腹部B超示:肝右肋下2cm、脾左肋下4cm 骨髓报告:增生性骨髓象,中性粒细胞NAP积分 增高。 外周血涂片:可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞 骨髓活检:脂肪细胞及纤维组织增生,造血细 胞减少。
骨 髓 纤 维 化 MYELOFIBROSIS
八、治疗
1.骨纤好发于中老年患者
2.全体检查和腹部B超均提示脾中度增大
3.外周血出现泪滴状红细胞、幼稚粒细胞及幼
稚红细胞 4.骨髓提示增生性骨髓象,中性粒细胞NAP 积分增高 5.骨髓活检提示脂肪细胞及纤维组织增生 6.排除继发性骨髓纤维化
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一、概

骨髓纤维化 ( myelofiborosis , M F )
简称骨纤,又称骨髓硬化症。是一组克隆
性造血干细胞疾病。
原发性和继发性;急性和慢性
二、发病机制
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发病率:少见,年发病率0.6-1.3/100000,美国发病
率为1.5/10万。男女发病率相似。
转化为急性白血病。
中位生存时间:3.5-5.5年,约10%一15%的患者最终 发病年龄:50-70岁(中位年龄65岁)少数病例会出现
幼小儿童。
病因:不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染
致的一组肿瘤性疾病,临床表现为一系或多系的血细胞增生, 伴肝、脾或淋巴结肿大,血细胞减少和/或增多、外周血出现 幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血。
慢性粒细胞白血病 Chronic Myelocytic Leukemia CML 真性红细胞增多症 Polycythemia vera PV 原发性血小板增多症 Primary Thrombocytosis ET 原发性骨髓纤维化 Primary Myelofibrosis PMF JAK2-V617F突变
原发性骨髓纤维化
Primary Myelofibrosis
1
程欣 感染二科 河北医科大学第三医院
目录
概述 流行病学 临床表现 实验室检查及诊断 预后
治疗
2
骨髓增生性肿瘤
Myeloproliferative Neoplasms MPN
是分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所
MF-2 C.晚期(骨髓纤维化和骨质硬化):骨小梁30%, 性胶原纤维和/或局灶性骨硬化
弥漫且浓密的网状纤维增多,伴有广泛交叉,偶而仅有局灶
造血细胞大量减少,仅有大量巨核细胞
束,常伴有显著的骨硬化
MF-3
16
弥漫且浓密的网状纤维增多,伴有广泛交叉,有粗胶原纤维
骨髓病理分期
17
PMF WHO 2008 诊断标准
等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合 并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。 少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并 9 肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压 症。
临床表现:体征
皮肤粘膜苍白,脾脏肿大,可呈巨脾,质地坚硬、表面
光滑、无触痛。肝脏轻度或中度肿大,淋巴结肿大不明 显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。
15
骨髓病理分期
A.早期(全血细胞增生期):造血细胞70%,伴轻 欧洲骨髓纤维化分级共识标准 度纤维组织增生
分级 标准 MF-0 B.中期(骨髓萎缩纤维化):造血细胞(以巨核细胞 散在线性网状纤维,无交叉,相当于正常骨髓 MF-1
多见)30%,纤维组织50-60%,纤维增生,骨小 疏松的网状纤维,伴有很多交叉,特别是血管周围区 梁增加
色体隐性遗传趋势。
8
临床表现:症状
多见于40岁以上的中老年人,中位年龄60岁。 起病缓慢、隐匿,早期可无症状(30%),30%患者确
诊时无临床表现。
早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,
或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等 压迫症状。
进展期和晚期:多数患者出现心悸、气促、出血、骨痛
血小板高低不一 (30% PLT↑);功能往往有缺陷。 无 Ph 染色体,无bcr/abl融合基因。 晚期血小板和白细胞减少。 骨髓干抽;有巨核细胞增殖和异型性,常伴有网状纤维或胶原纤维增生,
或如无网状纤维增多,巨核细胞的改变必须伴有骨髓有核细胞增多,且呈 粒系细胞增殖而红系细胞常减少(即纤维化前期的细胞期)。
继发MF
PV患者中检出率95%~98%; ET和PMF患者中检出率50%~60%。 3
JAK-STAT信号途径
4
MPN分类
2008 WHO分类系统
在修订的 2008 WHO 分类系统中,有无 JAK2 突变成为 MPN主要的诊断指标。
如果JAK2突变阳性,血红蛋白增加,骨髓红系细胞明显增生
可以诊断PV,即使血红蛋白低于以往WHO规定的指标值, 但却持续超过正常值 20g/L的PV也可以确诊。
诊断需符合3条主要标准和2条次要标准
如果JAK2突变阳性,血小板持续大于450×109/L,骨髓巨核
细胞增生,可以诊断ET。
5
原发性骨髓纤维化
基本特征:
不明原因骨髓弥漫性纤维组织和骨质增生,伴髓外造血。
基本机制:
增生血细胞(巨核细胞)释放PDGF、TGF-β 刺激成纤 维细胞分裂和增殖。
特有表现:
PMF是造血细胞克隆性增生的后果,脾、肝和淋巴结 髓样化生不是PMF发生后的代偿现象,是本病特有表现。
分期及进展特点:
6
PMF按疾病进展分为纤维化前期和纤维化期。PMF可 与其他类型MPN相互转化,晚期骨髓衰竭,少数转化为急性白 血病。
克隆性造血祖细胞(巨核系)异常增生
巨核成熟障碍
在骨髓大量死亡 释放PDGF TGF-β EGF
纤维母细胞分裂增殖 分泌胶原
胶原蛋白在骨髓基质过度沉积
7
MF
流行病学
12
骨髓活检可见大量网状纤维组织,非均匀一致的纤维化改变。
泪滴样红细胞
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实验室及影像学检查
脾穿刺和涂片:红细胞、晚幼红细胞;淋、 粒、红、巨均增生;晚期脾穿刺涂片如骨髓象。
肝:如脾脏一样有髓外造血,肝窦中见到幼稚红细胞和巨
巨脾是本病突出体征之一 : 增大速度约为1cm/年。
10
11
实验室检查
血常规:正细胞正色素性贫血;脾功能亢进,红细胞破坏;网织红细胞通
常在 0.02~0.05 之间。
血涂片:红细胞形态大小不一 畸形(泪滴样及多染性)。外周血中有幼粒-
幼红细胞(70%-90%);白细胞数增多或正常,但很少超过 50 ×109/L 以上,以成熟粒细胞为主,可见中幼及晚幼粒细胞,甚至出现少数原粒及 早幼粒细胞。约 70% 患者的血涂片中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
核细胞,幼稚粒细胞在肝脉区多见。
CT/X线:骨质硬化
JAK2基因突变:JAK2-V617F突变,12号外显子突变 生化检查:血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素
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B12可增高。血沉可轻度增快,基础代谢率可增高。
脾组织的髓外造血,巨核细胞易见
骨髓纤维化导致骨 髓窦变形,不成熟的造 血干细胞进入窦内,随 血流进入外周血,种植 在髓外造血部位。
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