特发性腹膜后纤维化的超声诊断
腹膜后疾病的病理诊断
腹膜后疾病的病理诊断发表时间：2012-09-06T10:37:27.403Z 来源：《中外健康文摘》2012年第23期供稿作者：赵丙玲[导读] 脂肪瘤样型：由大量成熟的脂肪细胞构成，并常被结缔组织分隔成小叶状，可见多空泡或怪异的脂肪母细胞。
赵丙玲 (黑龙江省鹤岗市人民医院病理科 154101) 【中图分类号】R361.+2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）23-0112-02 1 腹膜后肿瘤和囊肿 1.1 纤维肉囊 1.1.1 病理变化肉眼①较大，可有包膜，中等硬度。
②切面灰白色，有光泽，鱼肉样，可有坏死灶及囊腔形成。
镜下①分化较好的纤维肉瘤由大量比较一致的成纤维细胞构成，排列成束，编织状，核分裂象少见。
②分化不良的纤维肉瘤细胞极为丰富，瘤细胞异型性明显，核分裂象多见。
③肿瘤由大量成纤维细胞、肌成纤维细胞和浆细胞构成，并伴有不同程度的纤维化及钙化者为炎性纤维肉瘤。
1.1.2 鉴别诊断①平滑肌肉瘤。
②脂肪肉瘤。
1.2 黄色内芽肿(炎性型恶性纤维组织细胞瘤) 1.2.1 临床要点①40岁以上男性多见。
②多无特殊症状，可出现腹痛和腹部包块等。
③术后常复发，并可广泛内脏转移，短期内致死。
1.2.2 病理变化肉眼①分叶状或结节状，多无包膜。
②直径6～20cm，中等硬度。
③切面呈黄白色，可出现坏死灶及囊性变。
镜下①肿瘤由大量成纤维细胞和组织细胞构成，混杂淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞及单核细胞浸润，可出现车辐状结构。
②组织细胞可散在或成堆出现，胞质多呈泡沫状(黄色瘤细胞)。
③可出现多核巨细胞，包括图顿(Touton)巨细胞(这种多核巨细胞的核向细胞中央靠拢，被这些核包围的胞质不呈泡沫状，而核外周的胞质则呈泡沫状)。
④成纤维细胞可呈车辐状或漩涡状排列，具有异型性。
1.2.3 特殊检查免疫组化：α1－AT、α1－抗凝乳蛋白酶、KP1、EBMll、HAM－56、KB90及HLADR呈阳性反应。
超声诊断特发性腹膜后纤维化2例
受 累 的是输 尿 管 ，可 导 致 肾 盂积 水 ，随病 变 进 展 累及
直肠 ，可 导致 肠梗 阻口 。该病 因早 期 无 特 异 症状 与 体 ］ 征 ，临床 上 常不 易 发现 而 延误 诊 断 ，当病 程 发 展 到一 定 阶 段 引起 腹 膜 后 空 腔 脏 器 梗 阻 时才 开 始 出 现 症 状 ， 因此 当超 声 发现 不 明原 因的 肾 盂 与输 尿 管积 水 时 ，应 考 虑此 病 ，并 注 意 扫查 腹 主 动 脉周 围 。超声 可 见 腹 主
２ 叶 舜 宾 主 编 ． 外科 学 ．第 三 版 ．北 京 ：人 民 卫 生 出版 社 ，１ ９ ．５ ６ ９ ３ １
（ ０ １ １ — ９收 稿 ， ２ ０天 刊 出 ） ２ ０ —２１ ３
超 声 诊 断 特 发 性 腹 膜 后 纤 维 化 ２例
胡 于凤 张 天
病例 １ ：患者 ，男性 ，４ ５岁 。因下 腹部 阵 发性 胀 痛 ，便秘 与 腹泻 交 替 ，大 便不 畅 ５月而 入 院 。直肠 指 检 发 现直 肠 上段 明显狭 窄 。钡 灌肠 见 直 肠上 段 约 ５ ｍ ｃ 长 的 范 围内 明显 狭 窄 ， 直径 约 １ ５ｍ ， 窄 以上 肠 管 明 ．ｃ 狭 显 扩 张呈 漏 斗状 。超声 检 查 ：腹 部肠 管 扩 张 ，腹 腔未 见 液性 暗 区 。双 肾轻度 积水 ，双侧 输 尿 管上 段 轻度 扩 张 ，中下 段 显示 不 清 （ 由于超 声首 诊 考 虑肠 梗 阻而 未 摄 片存 档 ） 剖腹 探 查 ： 。 见小 骨 盆人 口处几 乎 全 被大 结 节状 纤 维 组织 所 填满 封 闭 ，直肠 与 双侧 输 尿 管包 裹 于
双侧 输 尿 管扩 张 消失 ，但 发 现 肾 门至髂 总动 脉水 平 的 腹 主 动脉 周 围有 环 绕 的均 匀 性低 回声 ，最 宽 处 ２ ９ｍ ．ｃ
腹膜后纤维化超声表现特征
腹部超声影像学腹膜后纤维化超声表现特征贾保霞 刘宇清 刘滨月 周富强 陈金华 黄雪兰 于淑敏 DOI ：10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2013.08.013 作者单位：518116 深圳市龙岗中心医院超声科 通讯作者：刘滨月，Email ：tthxq369@ 【摘要】 目的 分析总结腹膜后纤维化患者超声声像图特征表现。
方法 回顾性分析2000年2月至2012年10月深圳市龙岗中心医院确诊的13例腹膜后纤维化患者超声声像图特征。
结果 （1）13例患者中原发性腹膜后纤维化10例，继发性腹膜后纤维化伴有肿瘤者3例。
（2）11例患者腹膜后腹主动脉中下段的前壁及两侧壁可见厚度不一的弥漫性条状低回声包绕，形态不规则，范围不等，1例表现为边界较清晰的低回声团块。
10例团块内部回声均匀，2例团块内部回声不均匀,可见少量细线状纤维分隔样稍高回声。
彩色多普勒血流成像示团块内未见明显的血流信号。
其中3例团块同时包绕下腔静脉,3例病变向下延伸至髂血管周围。
（3）11例患者（84.6%）伴有不同程度的肾积水，10例同时合并输尿管扩张。
肾积水合并输尿管扩张者可见低回声病变包绕输尿管。
输尿管局限性狭窄2例。
结论 超声检查可作为腹膜后纤维化首选的有效诊断手段。
【关键词】 超声检查； 腹膜后纤维化； 诊断Ultrasonograp hy of retrop eritoneal brosis JIA Bao-xia,LIU Y u-qing,LIU Bin-yue,ZHOU Fu-qiang,CHEN Jin-hua,HUANG X ue-lan,Y U Shu-min.Department of Ultrasound,the Long Gang Central Hospital of Shenzhen,Shenzhen 518116,ChinaCorresponding author:LIU Bin-yue,Email:tthxq369@ 【Abstract 】 Objective To analyze the ultrasonographic features of retroperitoneal brosis (RPF).Methods Totally 13patients with retroperitoneal brosis from February 2000to October 2012in the Long Gang central Hospital of Shenzhen were retrospectively analyzed.Results In all patients who underwent ultrasound examination,there were ten cases of idiopathic RPF and three cases of secondary RPF with abdominal tumors.In 11cases,the masses were hypoechoic locating at retroperitoneum and surrounding the abdominal aorta without de nitive margin.One case showed hypoechoic mass with clear boundary.In ten cases,the internal echogenicity of masses were uniform.In two cases,the internal echogenicity of masses were uneven with a small amount of brous separator with slightly higher echogenicity .No blood was found in all masses.The encasement of inferior vena cava was found in three casesand the masses extended to iliac arteries in three cases.Hydronephrosis could be found in 11patients (84.6%)and ureter dilatation was found in ten cases.Ureteral localized stenosis were found in two cases.Conclusion Ultrasonography is a preferred imaging method in diagnosing RPF. 【Key words 】 Ultrasonography; Retroperitoneal brosis; Diagnosis 腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis ，RPF ）系腹膜后结缔组织广泛纤维化，压迫血管、神经、胃肠道和输尿管出现临床症状，其中输尿管周围发生纤维化粘连，压迫上尿路引起肾积水和肾功能衰竭最为常见[1]。
腹膜后纤维化(腹膜后纤维变性)
腹膜后纤维化（腹膜后纤维变性）【病因】(一)发病原因约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。
(二)发病机制1.致病因素大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。
(1)自身免疫缺陷：临床资料表明，有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。
(2)药物副作用：自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相继见于文献中。
长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。
此外，β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。
(3)感染与炎症：早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关，综合文献中报道，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等非特异性感染;溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。
IgG4相关腹膜后纤维化1例报告
： ＩｇＧ４ － ｒｅｌａｔｅｄ ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ ｆｉｂｒｏｓｉｓ Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
， ， ， ， （ ， ， ＬＩ Ｚｈａｏｘｉａ ＬＩＵ Ｙａｎｇ ＬＩ Ｎａｎ ＪＩ Ｚｈｕｈｕｉ ＸＩＮ Ｇｕｉｊｉｅ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ ， ） １３００２１ Ｃｈｉｎａ ： ， （ ： ） Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ ＸＩＮ Ｇｕｉｊｉｅ ｘｉｎｇｊ＠ ｊｌｕ． ｅｄｕ． ｃｎ ＯＲＣＩＤ ００００ － ０００２ － ０８６８ － ０３１７
、抗 、 、抗 、抗 、 、 、 、 、 ＨＢｓＡｇ － ＨＢｓ ＨＢｅＡｇ － ＨＢｅ － ＨＢｃ ＩｇＭ ＩｇＡ Ｃ３ Ｃ４
系列、 确证 ， ， 筛查均未见 ＡＮＡ
ＡＮＣＡ
－ ＰＲ３ ＭＰＯ ＧＢＭ ＋ ＡＮＣＡ
异常； ， 。全腹 平扫三期 ＩｇＧ４ ６． ０２０ ｇ ／ Ｌ ＩｇＥ ２０２０． ００ ＩＵ ／ ｍｌ
肤、巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，双侧颈部及颌下淋巴结触
及肿大，界清，质硬，无压痛，活动度好，大小约１． ２ ｃｍ。腹软，
中上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及腹部包块，肝、脾肋下 未触及。辅助检查：胰酶ＬＰＳ １６８ Ｕ／ Ｌ；肝功能：ＡＳＴ ８６． ６ Ｕ／ Ｌ， ， ， ， ； ＡＬＴ １１１． ０ Ｕ／ Ｌ ＧＧＴ ４４０． ６ Ｕ／ Ｌ ＡＬＰ ２３０． ０ Ｕ／ Ｌ Ａｌｂ ３５． ８ ｇ ／ Ｌ ＣＲＰ
上腹多发结节影均消失，胰腺形态恢复正常）。
酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素等免疫抑制剂，但其是
２ 讨论
否可加强激素的治疗效果目前仍不清楚。近年来相关文献显
腹膜后疾病的超声诊断
腹膜后疾病的超声诊断腹膜后间隙的基本概念腹膜后间隙是介于后腹膜到腰背部肌群前筋膜和脊柱前缘之间的解剖空间概念。
此区域内包括肾脏、输尿管、肾上腺、胰腺、十二指肠（球部除外）、腹主动脉及其分支、下腔静脉和左右肾静脉等，另外还包括淋巴结、脂肪、纤维结缔组织、神经节等组织。
（腹膜后-冠状面-解剖图）（腹膜后矢状面解剖图）腹膜后间隙的解剖①上起横膈，下抵腹膜的骨盆反折处。
②前壁为腹后壁的壁层腹膜，侧壁及后壁为腹横肌等腰部肌肉的前筋膜，中央为脊柱椎体前缘。
③超声影像学探讨的腹膜后间隙不包括消化系和泌尿系脏器，但多数学者将肾上腺列入此范围探讨。
腹膜后间隙的解剖分区①肾旁前间隙：位于后腹膜与肾前筋膜之间及升结肠和降结肠的后方，包括胰腺、十二指肠的降部和横部。
②肾周围间隙：由肾前筋膜和肾后筋膜围成，充满脂肪组织，又称肾脂肪囊，包括肾、输尿管及肾上腺。
③肾旁后间隙：位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之间，包括神经干、淋巴结等。
腹膜后间隙的超声探查切面①经腹主动脉长轴纵断面②胰腺长轴的腹部横断面③经肾内横断面④经髂腰肌和髂血管的下腹横断面腹膜后疾病种类① *原发性腹膜后肿瘤*② *腹膜后淋巴结肿大*③ 腹膜后血肿④ 腹膜后血管疾病原发性腹膜后肿瘤的超声诊断原发性腹膜后肿瘤的类别腹膜后肿瘤的定位方法1.腹膜后肿瘤位置较深，随呼吸和体位变换的活动幅度比腹腔内脏器小，此特点在上腹部尤为明显。
2.使腹膜后脏器（肾、腹主A等）挤压移位、形态位置改变，或使升、降结肠向前、前内侧移位的肿瘤多为腹膜后肿物。
3.腹膜后肿瘤可压迫肾盂、输尿管或十二指肠，引起泌尿系或十二指肠梗阻。
4.腹膜后大血管后方或其周围的肿瘤一般可确认为腹膜后肿瘤。
5.腹主A、下腔V、肾脏等部分被肿物包绕者，提示来源于腹膜后的肿物。
原发性腹膜后肿瘤声像图表现①肿块边界较清晰，体积常较大。
②实性恶性肿瘤边界不规则，无包膜，低回声常见，但回声较杂乱，可伴坏死、出血、钙化、囊性变等。
超声检查在特发性腹膜后纤维化诊断治疗中的应用价值
［ ］ Ｐ ｎ ｅ Ｃｏｔ Ｇ， ｏｚ Ｍ． ｏ ｌｕ ｒ ｉ ｏ ｈ ｅｔｃ ｒ— １ ａ ｄ ｇＲ， ｉｔ Ｐ ｚｉ Ａｎ ｍａｏ ｓｏ ｉ ｎ ｆ ｅｌｆ ｏｏ ｉ ｇ ｔ
ｎ ｒ ａ ｔ ｒ ｆｏ ａ ｙ ｒ ｅ ｙ ｒ ｍ ｔ ｅ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｒ ｅ ｙ：ｒ ｓ ｌ ｓ ｆ ｓ ｒ ｉ ａ ｈ ｐ ｌ ｎ ｒ ａ ｔ ｒ ｅ ｕ ｔ ｏ ｕ ｇ ｃ ｌ ｃ ｒ ｅ ｔ ｎ ｆｖ ｎ ａ ｔ ． ｏ ｒ ｃ ｉ ｉ ｉ ｅ ｉ ｆ ｎ ｓ Ａｍ ｏ ａ ｕ ｇ， ００ ５ １ ２ — ６ ０ ｏｎ Ｔｈ ｒ ｃ Ｓ ｒ ２ ２， ： ６ ５ １ ３ ．
关 键 词
超 声 检 查 腹 膜 后 纤 维 化
Ｓ ｇ ｆｃ ｎ ｅ ｏ ｔ ａ ０ ０ｇ ａ ｉ ｎｉｉ ａ ｃ ｆ Ｕｌｒ ｓ ｎ ｒ ｐｈｙ ｉ ｉ ｇ ｏｓｓ ａ ｄ Ｔｒ ａ ｍ ｅ ｎ Ｄ ａ ｎ ｉ ｎ ｅ ｔ ｎｔ Ｅｖ ｕ ｔｏ ｆ Ｉ ｏ ａ ｈ ｃ Ｒｅ ｒ ｐ ｒ ｔ ｎｅ ｌＦｉ ｒ ｓｓ ａｌ ａ ｉ ｎ ｏ ｄｉ ｐ ｔ ｉ ｔ ０ ｅ ｉ０ ａ ｂ ｏ ｉ
结果 治 疗 前 ６ ． 的患 者 发 现 有 腹 膜 后 病 变 ，声 像 图 表 现 为 腹 膜 后 边 界 欠 清 的 低 回声 ，多 包 绕 腹 主 动 脉 ； 患 者 仅表 现为 。 水 。术 前 超 声 诊 断 与手 术 所 见 具 有 很 好 的 吻合 性 。治 疗 后 复查 超 声 ，１ 例 手 术 患 者 。 肾积 ９２ 肾积 ８ 肾积
腹膜后间隙、大血管及肾上腺超声检查诊断技术规范
腹膜后间隙、大血管及肾上腺一、腹膜后转移性淋巴结肿大1.、病理与临床发生于腹膜后组织和器官的恶性肿瘤均可直接扩展或通过淋巴道转移至腹膜后，其中以原发于消化道或生殖系肿瘤多见，淋巴转移的途径因原发肿瘤部位的不同而不同。
另外，盆腔恶性肿瘤和睾丸肿瘤亦可经淋巴道转移至腹膜后。
肿瘤合并腹膜后淋巴结转移时，病程常已属晚期，多有显著的原发肿瘤症状，或是手术后复发转移，常见消瘦、恶病质、腹水等表现。
患者除表现原发肿瘤的症状外,还可能出现某些有助于定位的表现，如肿瘤侵犯输尿管引起肾盂积水；压迫胆总管下段导致黄疸；累及腹膜后神经则有腰背部、会阴部及下肢痛等。
2、声像图表现（1）腹膜后转移性淋巴结肿大常位于脊柱、腹膜后大血管前方或周围，多发多见。
肿瘤中晚期，淋巴结常相互融合呈分叶状或形态不规则。
（2）主要表现为低回声，边界清晰、规则，呈圆形或类圆形，内部回声均匀或欠均匀。
部分可因发生坏死、纤维化等改变，表现为不均质的混合性回声。
（3）CDFI：肿大的转移性淋巴结内部可见分布不规则的血流信号，或无明显血流信号。
较大淋巴结还可造成腹膜后血管转位、绕行，彩色多普勒可显示大血管被包绕、挤压或扩张等征象。
3、鉴别诊断结合原发肿瘤病史对腹膜后转移肿大淋巴结的诊断并不困难，但在原发病并不清楚的情况下，应注意与腹膜后原发肿瘤的鉴别。
4、临床价值超声对肿瘤的腹膜后转移情况可进行简便快捷的筛查，并对其分布部位、范围、对血管的压迫情况等作出全面的评估。
二、腹主动脉瘤腹主动脉瘤分为真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤三种。
1、真性腹主动脉瘤（1）病理与临床：真性腹主动脉瘤常由管壁粥样硬化引起，也可因感染所致。
管壁变薄，受管腔内压力影响，局部血管逐渐扩大而成。
好发于肾动脉水平以下的腹主动脉，上段腹主动脉瘤很少发生，一旦发生，有可能与胸主动脉瘤并存。
本病多见于老年男性，55岁以后发病率明显升高。
多数患者无临床症状，提醒较瘦者可发现腹部出现搏动性包块。
超声检查诊断腹膜后纤维化中的价值
有 较 明确 的病 因 ． 与 恶 性 多
１ ３ ４０
医学影像学杂志 ２１ 年第 ２ 卷箍 ！ ００ ｏ 塑
肿瘤 、 症 、 伤手术 有关 ， 些药 物 （ ｐ 炎 外 某 如 ２受 体 阻 滞 剂 、 甲 脉 周 围 ， 则 易 漏诊 。 否 ３ ６ 鉴 别 诊 断 ．
型塑 生
旦
基 多 巴 、 酸 肼 屈 嗪 和 各种 麻 醉 剂 及 抗 生 素 ） 放疗 等 均 可 诱 盐 、 发 腹 膜 后 纤 维 化 。本 组 病 例 中 有 两 例 继 发 性 腹 膜 后 纤 维
化 ， 中 １ 继 发 右 肾肿 瘤 ， １ 继 发 结 肠 肿 瘤 。 其 例 另 例
３ ２ 病 理 ．
２例 腹 膜 后 纤 维 化 后 ． 关 有 本 病 的 个 案 报 道 才 逐 渐 增 多并 被 临 床 医 师 所 认 识 。
因 此 ， 称 Ｏｒ ｎ 病 ． 又 ｍｏ ｄ 腹 膜 后 纤 维 化 临 床 上 分 为
原发性和继发性两类 。
３ １ 病 因 ． 原发 性 腹 膜 后 纤 维 化
也称 特 发性 腹 膜 后 纤 维 化 ．
病 因 不 明确 ． 目前 多 数 学 者
认 为 本 病 是 一 种 结 缔 组 织
病 且 与 机 体 对 粥 样 硬 化 物
质的 自身免 疫 过 程 有 关 。
图 ｌ 尔 腹 主 动 脉 横 切 ｉ 图 ２ 示 腹 主 动 脉 纵 切 面 图 ３ 月 面 ｉ卜腔 静 脉受 Ｉ 变 Ｉ 速 增 快 图４ ｊＦ腔 静 脉 血 流 继 发 性 腹 膜 后 纤 维 化 病 例
值。
腔 ． 点扫查 腹主动脉周围及双 肾输尿 管有无 异常 回声 ， 重 将
腹膜后纤维化ppt课件
10
病理
A.硬化组织被炎症细胞 浸润（弥散型+结节型） B.血管周围炎症细胞聚集 （单核细胞+嗜酸性细胞） C.粗大、成束的纤维化组 11 织
分期
早期：大量的炎症细胞浸润，成纤维细胞、 增生的毛细血管、胶原蛋白组成；
晚期：大量无炎症细胞及无血管的纤维化 组织构成。
12
临床表现
发病率：1/10万，好发于50~60岁，儿 童罕见 男性多发，男女比例大约为（2~3）：1
腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维 化： （两种学说）
1.动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起的反应性炎 症。 2.免疫性反应导致瘤周纤维化。
9
发病机制
左：免疫反应 右：炎性反应
动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过 度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。
6
病因
继发性腹膜后纤维化:约占1/3
恶性肿瘤（8%）、炎症、外伤、手术、放射线治 疗及某些药物(如麦角新碱类) 石棉吸入 过量吸烟等
7
发病机制
特发性腹膜后纤维化
炎性腹主动脉瘤
动脉瘤周围腹膜后纤维化
三者组成慢性主动脉周围炎(CP)的疾病谱 三者在本质上有着相似的组织病理学特征
8
发病机制
腹膜后纤维化
1
CT
CT横断位
CT横断位
2
CT
CT冠状位
CT矢状位
3
定义
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一 种临床罕见病,是以腹膜后组织慢性非特异性 炎症伴纤维组织增生为特点,引起输尿管及腹 膜后空腔脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。 Albarran于1905年首次报道，Ormond 于1948年 系统阐述，因此又叫做Ormond's病。
特发性腹膜后纤维化CT诊断
本 组 患 者 均 采 用 ＳＥ Ｎ Ｓ Ｓ ＭＡ Ｏ ｍ ｔ ｎ １ ＩＭＥ Ｉ Ｏ Ｔ Ｍ Ｅ ｏｉ 一 ６ ｏ 层 螺旋 Ｃ Ｔ进 行 平 扫 及 增 强 扫 描 ，层 厚 ５ ｍ，层 距 ａ ｒ ５ ｍ，ｍ 重 建 。扫 描 范 围 自肾上 极 水平 至耻 骨 联 合 水 平 。 ｍ ３ｍ 增 强 扫 描前 ， 部 患者 均 进 行 造 影剂 皮 试 试 验 ， 全 阴性 者 行 造 影 剂 增 强 检 查 ， 用 高 压 注 射 器 （ ｅｉ — １ ） 脉 团 注造 采 Ｚ ｎｔ Ｃ ０ 静 ｈ 影 剂 ， 影剂 为欧 乃 派 克 ， 量 １０ ｌ注射 速 率 ３ ｍ／。 造 剂 ０ｍ ， ． ｌ ５ ｓ ４ Ｃ Ｔ主 要 表 现 ４１ 软 组 织 密 度 包块 ： 发 现 肉眼 可 辨 包块 １ 个 。单发 ． 总计 ６ 者 ６例 ； 多发者 ３例。包块 最小者直径 １ ｃ 最大者直径 ． ｍ； ５ ８６ｍ。边 界清 楚 者 ７例 ； 界 不 清 者 ２例 。密 度 均 匀 者 ７ ． ｃ 边
量 纤维 组 织 增 生 ， 巴细 胞 、 细 胞 、 酸 粒 细胞 浸 润 ， 淋 浆 嗜 并
可见淋 巴滤泡形成。病理诊断： 特发性腹 膜后纤维化。
６ 讨 论
特 发 性 腹 膜 后 纤 维 化 是 １０ ９５年 Ａｂｒ ｎ首 先 捕 述 的 ｌａｒ ｏ
化 验 室 检 查 ： 血 者 ３例 ； 蛋 白 ＋ ＋者 ４例 ； 液 中 贫 尿 ＋ 尿 可见少量红细胞 、 白细胞者总计 ３例 ； 血沉加快者 ７例。 静 脉 肾 盂 造 影 （Ｖ ） 中度 肾积 水 者 ３ ， 度 肾积 水 ＩＰ ： 例 重 者 ２ ， 下段 输 尿 管 狭 窄且 节 段 性 变 细者 ２例 。 例 中
特发性腹膜后纤维化IgG4的表达及观察
６例 特 发性 腹膜后 纤维 化患
回顾性分 析 ６例诊 断特 发性腹 膜 后纤 维化 病例 的 临床 资料 ， 病 理特 点 。结果
者 男女 之 比４ ： ２ ， 年 龄分别 为 ４ ８—６ ４岁 ， 平均 ５ ７ ． ５岁 。６例均 有 不 同程 度腹 部 胀 痛 ； ３例有 肾积水 ； １例伴 发热； ２例 同时伴 有 其他 部位 病变 。６例 血清 Ｉ ｇ Ｇ均 升 高 ， Ｉ ｇ Ｇ ４其 中 ４例升 高 （＞１ ． ３ ５ ｇ ／ Ｌ ） ； ５例 Ｃ Ｒ Ｐ不 同
ｓ ａ ｍｅ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｉ ｎ ｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ｐ ａ ｒ ｔ ｓ ． Ｓ ｅ ｒ ｕ ｍ Ｉ ｇ Ｇ ａ ｎ ｄ Ｅ Ｓ Ｒ ｗ ｅ ｒ ｅ ｅ ｌ ｅ ｖ ａ ｔ ｅ ｄ ｉ ｎ ａ ｌ ｌ ｔ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｈ ｉ ｌ ｅ ｓ ｅ ｕｍ ｒ Ｉ ｇ Ｇ ４ ｗ ａ ｓ ｅ ｌ ｅ ｖ ａ ｔ ｅ ｄ ｉ ｎ ４ （＞ １ ． ３ ５ ｓ ／ Ｌ ）ａ ｎ ｄ Ｃ Ｒ Ｐ ｉ ｎ ５ ． Ｃ Ｔ ｓ ｈ ｏ ｗ ｅ ｄ ａ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｐ ｅ ｒ ｉ ｔ ｏ ｎ ｅ ｌ ａ ｍ ａ ｓ ｓ ｓ ｕ ｒ ｒ ｏ ｕ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｔ ｈ ｅ ｌ ａ ｒ ｇ ｅ ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ ｖ ｅ ｓ ｓ ｅ ｌ ｓ ， ｕ ｒ ｅ ｔ ｅ ｒ ｎｄ ａ ｋ ｉ ｄ ｎ ｅ ｙ ａ ｎ ｄ
腹膜后纤维化应该做哪些检查？
腹膜后纤维化应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介腹膜后纤维化应该做哪些检查，常用的腹膜后纤维化检查项目有哪些。
以及腹膜后纤维化如何诊断鉴别，腹膜后纤维化易混淆疾病等方面内容。
*腹膜后纤维化常见检查：常见检查：血常规、尿常规、血沉方程K值、肾功能检查、血清碱性磷酸酶（ALP）、血管造影、CT检查、核磁共振成像(MRI)、正电子发射计算机断层扫描(PET)、腹膜后充气造影*一、检查1、血常规可有红细胞、血红蛋白降低;嗜酸性粒细胞升高，红细胞比容少于33%。
2、尿常规 1/3的患者有蛋白尿。
3、血沉 94%病人最初检查时血沉增快。
4、肾功能临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害，表现为尿少、氮质血症，如血肌酐、尿素氮升高。
5、碱性磷酸酶近年来，碱性磷酸酶被认为是该病的标志物，碱性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。
6、超声检查本检查无创、无放射性、廉价便捷，可作为该病的筛选诊断方法之一。
(1)B超：可发现腹膜后纤维化斑块，提示肾盂及输尿管积水的程度，并可排除引起肾积水的结石等常见原因。
腹膜后纤维化肿块典型的超声特征为，从双肾动脉水平至下腰椎或骶骨岬前缘可见边界清晰的低回声肿块，内部回声较均匀。
腹主动脉前方及两侧被片状低回声包绕，腹主动脉壁内有时可见钙化斑块强回声。
病变前缘边界较清，后缘与腹主动脉前壁密不可分，两侧因与后腹膜腔后壁粘连且受肠气影响显示欠佳。
被累及输尿管以上的肾盂和输尿管扩张积水。
早期腹膜后纤维化，因改变轻微和受肠气或肠腔内液体的影响易漏诊。
(2)彩色多普勒：可观察腹主动脉及髂血管的血流信号及判断血管是否存在狭窄及狭窄程度。
(3)超声鉴别：须注意与腹主动脉瘤伴发血栓和腹膜后恶性肿瘤相鉴别。
①与腹主动脉瘤伴发血栓的鉴别：腹膜后纤维化腹主动脉内膜尚清晰平整，可有钙化，低回声多位于腹主动脉前方及两侧，范围较大，很难探及边界。
而腹主动脉瘤表现为动脉壁梭形膨出，内膜不光整，血栓低回声位于管壁内且不规则，可探及动脉瘤边界。
超声诊断腹膜后纤维化的临床价值
超声诊断腹膜后纤维化的临床价值
张莺
【期刊名称】《医学理论与实践》
【年(卷),期】2012(025)019
【摘要】目的:探讨腹膜后纤维化的超声诊断价值.方法:回顾性分析4例原发性腹膜后纤维化、1例继发性腹膜后纤维化患者的超声表现.结果:5例患者均表现为腹主动脉前壁及两侧壁被条带状低弱回声包绕,4例伴双侧肾盂输尿管积水,1例伴右侧肾盂输尿管积水同时伴有左下肢肿胀.结论:超声可直接显示腹膜后腹主动脉周围纤维斑块、累及输尿管及引起的肾盂、输尿管积水、血管的受累情况,并可以动态随访治疗效果,具有较高的临床应用价值,作为该病的首选检查方法.
【总页数】2页(P2414-2415)
【作者】张莺
【作者单位】山西省汾阳医院超声科,山西省汾阳市,032200
【正文语种】中文
【中图分类】R445
【相关文献】
1.特发性腹膜后纤维化的超声诊断体会 [J], 霍兰茹
2.腹膜后纤维化的超声诊断 [J], 朱夏蓓;陈方红;陈理进
3.超声诊断腹膜后纤维化1例 [J], 王艳滨;王帅;孙冬梅;刘水澎;刘洋
4.超声诊断腹膜后纤维化的临床价值 [J], 孙知敏
5.特发性腹膜后纤维化的超声诊断 [J], 何玉平
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
特发性腹膜后纤维化的超声诊断
【摘要】目的特发性腹膜后纤维化（RPF）的超声诊断特征及其相关临床分析。
方法2007年5月至2012年5月期间，我院诊治的10例特发性腹膜后纤维化患者，对其临床症状和体征，实验室检查结果，以及超声声像图特点，进行回顾性分析。
结果本组10例患者没有明显的外伤、感染、手术，以及肿瘤用药史，其中，6例出现疼痛、4例腹胀、3例浮肿、3例食欲不振、2例乏力、2例恶心呕吐，以及2例尿改变；阳性体征相对较少；9例患者红细胞沉降率加快、7例免疫球蛋白Ig异常、5例自身免疫相关抗体阳性、4例贫血、4例尿素氮和（或）肌酐升高，以及3例C反应蛋白升高。
8例超声检查显示不同程度的肾积水；6例显示腹膜后低回声，并且没有血流。
结论对于特发性腹膜后纤维化患者，不具备典型的症状、体征，以及实验室检查，超声检查的敏感性也相对较低，应该多个方面综合考虑，进行最终诊断。
【关键词】
腹膜后纤维化；超声检查；临床特征
腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF）作为一种比较罕见的临床疾病，具有较低的临床发病率，大体被分为两种类型，分别为特发性腹膜后纤维化和继发性腹膜后纤维化[1]。
其中特发性腹膜后纤维化占多数，该病发病比较隐匿，临床症状和体征不够典型，也没有特异的实验室检查结果，以及超声影像学检查结果，临床诊断相对较为困难[2]。
本研究中，2007年5月至2012年5月期间，我院诊治的10例特发性腹膜后纤维化患者，对其临床症状和体征，实验室检查结果，以及超声声像图特点，进行回顾性分析。
现将结果汇报如下，以供临床参
考。
1资料与方法
1.1一般资料2007年5月至2012年5月期间，我院诊治的10例特发性腹膜后纤维化患者，其中男7例，女3例，年龄10.3～67.5岁。
1.2研究内容特发性腹膜后纤维化患者的临床症状和体征，实验室检查结果，以及超声声像图特点。
1.3超声仪器和相关设备Philips HDI 5000、Image Point HX，以及GE Logiq 9、Logiq 500超声诊断仪，探头频率大约为2～5 MHz。
1.4超声检查方法空腹状态下，对肝、脾、肾、胆、胰等组织，进行常规检查，探查有无腹膜后异常回声，并对回声性质、肾积水、动脉粥样硬化等异常情况，进行观察和记录。
2结果
2.1一般情况10例患者中，男女比例为7：3，平均年龄（47.0±2.5）岁。
其中，7例患者的诊断，后被活检病理所证实。
所有患者都无明显的外伤、感染、
手术，以及肿瘤用药史，部分患者可伴有其他疾病发生，例如合并纵隔纤维化，
或者自身免疫性疾病。
2.2症状和体征10例患者中，6例出现疼痛、4例腹胀、3例浮肿、3例食欲不振、2例乏力、2例恶心呕吐，以及2例尿改变；常见的阳性体征为移动性浊
音和腹部包块，以及高血压等，分别都有1例患者。
2.3实验室检查结果10例患者，9例患者红细胞沉降率加快、7例免疫球蛋白Ig异常、5例自身免疫相关抗体阳性、4例贫血、4例尿素氮和（或）肌酐升
高，以及3例C反应蛋白升高。
2.4超声检查结果超声检查结果中，8例显示不同程度的肾积水；6例显示腹膜后低回声，并且没有血流，其比率为60.0%，其中，弥漫性低回声、低回声包块分别有2例，分别占总体比率的20.0%，还有2例显示输尿管或腹主动脉的管壁增厚，并且主动脉内膜和终末清晰，占总体比率的20.0%；2例显示血管改变，
主要表现为肾动脉阻力增高、下腔静脉受压变细，以及肠系膜上静脉受压等。
3讨论
据报道[3]，特发性腹膜后纤维化是一种罕见的疾病类型，男女比例大约为
3∶1～2∶1，没有明显的诱因，多数患者主要是由于疼痛，以及乏力等
全身症状而就诊，就诊时偶有阳性体征，实验室检查多出现血沉加快，而本研究中一般资料、症状和体征，以及实验室检查结果，均与上述报道结果一致。
由于缺乏特异性的诊断指标，所以，超声影像学检查结果，对于特发性腹膜后纤维化的诊断，具有非常重要的临床意义[4]。
本研究中，8例显示不同程度的肾积水；6例显示腹膜后低回声，并且没有血流，其中，弥漫性低回声、低回声包块分别有2例，还有2例显示输尿管或腹主动脉的管壁增厚，并且主动脉内膜和终末清晰。
另外2例显示血管改变，主要表现为肾动脉阻力增高、下腔静脉受压变细，以及肠系膜上静脉受压等。
但是超声检查结果，还需要与病理检查结果，进行证实，尽早进行诊断，预防对肾功能的进一步损伤。
同时，还要注意与其他疾病的鉴别诊断[5]。
腹主动脉瘤合并血栓：特发性腹膜后纤维化患者的腹主动脉内膜，还算清晰，并且平整，有时可以伴有钙化，低回声区多位于腹主动脉的前方，或者两侧，分布范围相对较大，边界不清；而腹主动脉瘤多表现为，动脉壁呈现梭形膨出，内膜不光整，血栓的低回声区多位于管壁内，并且呈现不规则性，边界清晰；腹膜后恶性肿瘤或淋巴结转移：特发性腹膜后纤维化不具备融合状，或者分叶状，以及肠系膜淋巴结转移和（或）腹腔种植等转移性特征；多发性大动脉炎：大动脉炎好发于青年女性，超声显示动脉管壁的正常结构消失，并且管壁出现不规则的增厚，导致官腔狭窄，甚至闭塞，而特发性腹膜后纤维化则是病灶包绕动脉血管，但是动脉管壁的结构和功能却是正常的。
参考文献
[1]曹晓林.超声检查在特发性腹膜后纤维化诊断治疗中的应用价值. 中国超声医学杂志，2008，24（4）：376-377.。