1例脑淀粉样血管病致短期内4次脑出血病例报告
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【参 考 文 献］ ［１］ Ａｌｅｘａｎｄｅｒ Ｍ，Ｐａｔｉｌ ＡＫ，Ｍａｔｈｅｗ Ｖ，ｅｔ ａ１．Ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ
ｃｒａｎｉｏｓｐｉｎａｌ ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ ｉｎ ｃｅｒｅｂｒａｌ
ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ［Ｊ］．Ａｎｎ ｏｆ ｉｎｄｉａｎ Ａｃａｄ Ｎｅｕｒｏｌ， ２０１３，１６（１）：９７－９９． 【２］ Ｓｍｉｔｈ ＥＥ，Ｇｒｅｅｎｂｅｒｇ ＳＭ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ：ｖａｌｉｄａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ Ｂｏｓｔｏｎ ｃｒｉｔｅｒｉａ［ ３］． Ｃｕｒ Ａｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒ Ｒｅｐ，２００３，５（４）：２６０－２６６． ［３】 Ａｎｎｅｍｉｅｋｅ ＡＭ， Ｒｅｎｓｉｎｋ， Ｒｏｂｅｒｔ ＭＷ ， ｅｔ ａ１． Ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ［Ｊ］．Ｂｒａｉｎ Ｒｅｓ Ｒｅｖ，２００３，４３（２）：２０７—２２３ ［４］ Ｇｒｉｎｂｅｒｇ ＬＴ，Ｋｏｒｃｚｙｎ ＡＤ，Ｈｅｉｎｓｅｎ Ｈ．Ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ｉｍｐａｃｔ ｏｎ ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｕｍ ［ＪＪ．Ｅｘｐ Ｇｃｒｏｎｔｏｌ， ２０１２，４７９（ 的 Ａｔ３沉积 。此外 。变 性 的平 滑肌 细胞 本身 可 以分 泌大 量 的 ＡＢ，加重其 沉积 而 且 ，由于血一脑屏 障 的受 损 ，血 管脆 性增加 。脑血 管 壁通 透 性增 强 ．也 是导 致 ＣＡＡＨ 的重 要 发病 机 制 。
目前 临床 尚无 抑制 Ａｔ３聚积 的 有效 治疗 方 法 以本病 为例 ．对 ＣＡＡＨ 的治 疗 以脱 水 降颅 内压 等保 守 治疗 为 主 ；另 外镇 静 、止痛 及 控 制血 压 等 措施 对 于维持 患 者 的生命体 征也 是 必要 的［４１ ＣＡＡＨ 并有 脑 疝表 现者 可考虑 行急症 手术 治疗
１４２
汪 明 玉 。等 ．１例 脑淀 粉 样 血 管 病 致 短 期 内 ４次 脑 出血 病 例报 告
脉瘤 可能 ，且无 明确 瘤 变指 征 。虽然 该患 者未 进行 病理 活 检 ．但 根据 波 士顿诊 断标 准及 其 临床 特征 ． 该 患者诊 断 ＣＡＡＨ成 立
ＣＡＡ是 淀 粉样 物 质在 脑 内 血管 导致 症 状 性 脑 血 管 障 碍 的一种 病 ．好 发 于 老 年人 ．发 病 率 随 年 龄 增 长而 逐渐增 高 ．在 ７０岁人群 中患病率 可 达 ５％． ８０岁组为 ｌ３％。９Ｏ岁 以上人群 中则 高达 ５０％。ＣＡＡ 的病 因 至今 仍 未 明确 ，基 因突 变 、感染 、免疫 机 制 、 内环境 的改 变均 可导致 ＣＡＡ 的发生【３］。目前 已有 明 确 研究 表 明位 于 ２１号染 色体 上 的淀粉 样蛋 白前 体 蛋 白基 因（ＡＰ尸基 因 １缺 陷可 以导 致 家族性 ＣＡＡ的 发生 。ＣＡＡ的 主要 病理 特征 是 大脑 皮 层 、皮 层下 、 软脑 膜及 大 动脉 中层 及 外层 平 滑 肌 内 Ｂ．淀粉 样 肽 ｆ以下简 称 ＡＩ３）的沉积 。在正 常人 体 中 ，由神 经元 分 泌 的 ａ［３进 入 组织 间液后 ．可 被平 滑 肌 细胞 内吞 或 在局 部沉积 ．导致 平 滑肌 细胞 的变 性及 血管 内皮 细 胞 的损 伤或 凋亡 。其 中 ，轻 度 的 Ａｔ３沉积 时 血管 结 构 、平 滑肌 细胞 层数及 形 态基 本正 常 ；而 中 、重度 的 沉积 则可 导致 平滑 肌细 胞数 量 的明显 减少 ．血 管 内 层被 淀 粉 样物 质 取 代 血 管 内层 的平 滑 肌遭 破 坏 后 ．血一脑屏 障 即受 损 ，血 管通 透性 增强 ，大 量 的 Ａｔ３ 可 以通过 载脂 蛋 白 Ｅ（ＡｐｏＥ）等载 体转 运人 脑 实质 ． 而前 者可 以进 一步损 害 血管壁 ．受 损 的血一脑 屏 障
ｃｒａｎｉｏｓｐｉｎａｌ ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ ｉｎ ｃｅｒｅｂｒａｌ
ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ［Ｊ］．Ａｎｎ ｏｆ ｉｎｄｉａｎ Ａｃａｄ Ｎｅｕｒｏｌ， ２０１３，１６（１）：９７－９９． 【２］ Ｓｍｉｔｈ ＥＥ，Ｇｒｅｅｎｂｅｒｇ ＳＭ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ：ｖａｌｉｄａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ Ｂｏｓｔｏｎ ｃｒｉｔｅｒｉａ［ ３］． Ｃｕｒ Ａｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒ Ｒｅｐ，２００３，５（４）：２６０－２６６． ［３】 Ａｎｎｅｍｉｅｋｅ ＡＭ， Ｒｅｎｓｉｎｋ， Ｒｏｂｅｒｔ ＭＷ ， ｅｔ ａ１． Ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ［Ｊ］．Ｂｒａｉｎ Ｒｅｓ Ｒｅｖ，２００３，４３（２）：２０７—２２３ ［４］ Ｇｒｉｎｂｅｒｇ ＬＴ，Ｋｏｒｃｚｙｎ ＡＤ，Ｈｅｉｎｓｅｎ Ｈ．Ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ｉｍｐａｃｔ ｏｎ ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｕｍ ［ＪＪ．Ｅｘｐ Ｇｃｒｏｎｔｏｌ， ２０１２，４７９（ 的 Ａｔ３沉积 。此外 。变 性 的平 滑肌 细胞 本身 可 以分 泌大 量 的 ＡＢ，加重其 沉积 而 且 ，由于血一脑屏 障 的受 损 ，血 管脆 性增加 。脑血 管 壁通 透 性增 强 ．也 是导 致 ＣＡＡＨ 的重 要 发病 机 制 。
目前 临床 尚无 抑制 Ａｔ３聚积 的 有效 治疗 方 法 以本病 为例 ．对 ＣＡＡＨ 的治 疗 以脱 水 降颅 内压 等保 守 治疗 为 主 ；另 外镇 静 、止痛 及 控 制血 压 等 措施 对 于维持 患 者 的生命体 征也 是 必要 的［４１ ＣＡＡＨ 并有 脑 疝表 现者 可考虑 行急症 手术 治疗
１４２
汪 明 玉 。等 ．１例 脑淀 粉 样 血 管 病 致 短 期 内 ４次 脑 出血 病 例报 告
脉瘤 可能 ，且无 明确 瘤 变指 征 。虽然 该患 者未 进行 病理 活 检 ．但 根据 波 士顿诊 断标 准及 其 临床 特征 ． 该 患者诊 断 ＣＡＡＨ成 立
ＣＡＡ是 淀 粉样 物 质在 脑 内 血管 导致 症 状 性 脑 血 管 障 碍 的一种 病 ．好 发 于 老 年人 ．发 病 率 随 年 龄 增 长而 逐渐增 高 ．在 ７０岁人群 中患病率 可 达 ５％． ８０岁组为 ｌ３％。９Ｏ岁 以上人群 中则 高达 ５０％。ＣＡＡ 的病 因 至今 仍 未 明确 ，基 因突 变 、感染 、免疫 机 制 、 内环境 的改 变均 可导致 ＣＡＡ 的发生【３］。目前 已有 明 确 研究 表 明位 于 ２１号染 色体 上 的淀粉 样蛋 白前 体 蛋 白基 因（ＡＰ尸基 因 １缺 陷可 以导 致 家族性 ＣＡＡ的 发生 。ＣＡＡ的 主要 病理 特征 是 大脑 皮 层 、皮 层下 、 软脑 膜及 大 动脉 中层 及 外层 平 滑 肌 内 Ｂ．淀粉 样 肽 ｆ以下简 称 ＡＩ３）的沉积 。在正 常人 体 中 ，由神 经元 分 泌 的 ａ［３进 入 组织 间液后 ．可 被平 滑 肌 细胞 内吞 或 在局 部沉积 ．导致 平 滑肌 细胞 的变 性及 血管 内皮 细 胞 的损 伤或 凋亡 。其 中 ，轻 度 的 Ａｔ３沉积 时 血管 结 构 、平 滑肌 细胞 层数及 形 态基 本正 常 ；而 中 、重度 的 沉积 则可 导致 平滑 肌细 胞数 量 的明显 减少 ．血 管 内 层被 淀 粉 样物 质 取 代 血 管 内层 的平 滑 肌遭 破 坏 后 ．血一脑屏 障 即受 损 ，血 管通 透性 增强 ，大 量 的 Ａｔ３ 可 以通过 载脂 蛋 白 Ｅ（ＡｐｏＥ）等载 体转 运人 脑 实质 ． 而前 者可 以进 一步损 害 血管壁 ．受 损 的血一脑 屏 障