8神经病学总论

1运动系统1运动系统概述： 1运动的分类： 1.随意运动——主要是锥体系统的功能。

2.不随意运动——主要是锥体外系统与小脑系统的功能。

2运动系统的组成：1中枢部分（运动皮质）传导部分（运动传导束）周围部分（效应器）。

2上运动神经元（锥体束）、下运动神经元；锥体外系统以及小脑系统四个部分组成。

3运动系统方向：1上运动神经元：1大脑皮质——内囊——脑干（中脑，脑桥，延髓）——脊髓。

2大脑矢状面：脑干——中脑——脑桥——延髓——脊髓；3左大脑半球支配右侧的肢体运动；右大脑半球支配左侧的肢体运动；称为交叉支配。

定位在病变的对位侧；2神经系统：中枢和周围；中枢就是说的上运动神经元。

周围就是：下运动神经元；2上运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断1上运动神经元瘫痪解剖生理1定义：上运动神经元指中央前回运动区大锥体（Betz）细胞及其下行轴突形成的锥体束（包括皮质脊髓束和皮质延髓束）。

2中枢部分：——人体各部在中央前回的代表区特点：1.交叉性； 2.倒置人形，精细分野； 3.躯体运动代表区范围大小与运动精细和复杂程度相关。

3传导部分：起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束）。

二者分别经过内囊后肢和膝部下行。

1皮质脊髓束：大部分交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束，支配脊髓前角细胞。

小部分纤维不交叉而直接下行，形成皮质脊髓前束，终止于脊髓前角。

脑干各个脑神经运动核的平面2皮质延髓束：在上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。

除面神经核下部、舌下神经核外（面核下，舌核外），其他脑神经核均受双侧皮质延髓束支配。

2上运动神经元瘫痪临床表现——脑和脊髓——皮囊锥叉脊侧束（记忆）解释：1定义：上运动神经元瘫又称痉挛性瘫痪，是由于上运动神经元即中央前回运动区大锥体细胞及下行锥体束（皮质脊髓束、皮质延髓束）病变所致。

2上运动神经元瘫痪特点：病灶对侧瘫痪。

患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩。

肌电图显示神经传导速度正常，无失神经电位。

3急性严重病变出现脊髓休克，肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫，腱反射减低或消失。

可持续数日或数周。

3上运动神经元瘫痪定位诊断1皮层：皮——皮层——大脑皮层；1运动皮层——中央前回；面和手占的比例大；2中央前回是管运动的，中央后回和脊髓后角——管的是感觉；记忆：前管运动后管感觉；举例：中央前回和脊髓前角讲的就是运动；3杰克逊癫痫（考点）：病变在中央前回，中央前回受到刺激：依次表现为：嘴抽搐——脸抽搐——上肢抽搐——躯干抽搐——下肢抽搐；病变在对侧的中央前回；3如果局限在某一块，只是导致了单一上肢的瘫痪，称为单瘫；单瘫。

当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐（常为阵挛性）。

2内囊——三偏征（题眼）：1运动纤维最集中，引起三偏征——运动（对侧均等性偏瘫），感觉（对侧偏身感觉障碍）和偏盲（对侧同向性偏盲），病变就在对侧的内囊. 2是脑出血，脑梗塞最常见的部位。

3锥体束纤维在内囊部最为集中，引起对侧比较完全的偏瘫，即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为“三偏”征。

3脑干——交叉（题眼）1交叉性瘫痪：即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。

2双侧延髓病变称真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。

3双侧皮质延髓束病变称假性球麻痹，特征是咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。

鉴别：真性球麻痹和假性球麻痹，真性没有咽反射。

4Weber综合征（考点）：病变定位在中脑，病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫记忆：对（对侧）面（面神经）一条（皮质脊髓束）蛇（舌瘫），同眼不敢动（病变同侧的动眼神经麻痹）记忆：脑干：中脑脑桥延髓后面背个小脑。

4脊髓：——有个锥体交叉，在椎体交叉处进行交叉，下边再到脊髓前角，产生轴突，进行分叉。

①半切损害：——损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍；②横贯性损害：累及双侧锥体束，受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍。

2颈膨大：水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫；3胸髓病变：导致痉挛性截瘫；4腰膨大：病变导致双下肢下运动神经元瘫。

1横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈1～4）病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。

2颈膨大（颈5～胸2）病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。

3胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。

4腰膨大病损（腰1～骶2）产生双下肢下运动神经元瘫痪。

脊髓半横断综合征（Brown-Sequard综合征）。

记忆：皮质单瘫，内囊三偏（偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍），脑干交叉（消咽舌颤下颌不变）脊髓（颈髓四肢上；颈膨大上肢下，下肢上；胸髓下肢上；腰膨大下肢下）。

3下运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断1下运动神经元瘫痪解剖生理1下运动神经元：指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路。

2下运动神经元瘫又称弛缓性瘫痪。

是下运动神经元即脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核及其发出的神经纤维病变所致。

2下运动神经元瘫痪临床表现下运动神经元瘫痪肌肉的肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌萎缩早期出现，可见肌束震颤，无病理反射。

肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。

3下运动神经元瘫痪定位诊断 1.前角细胞：瘫痪呈节段性分布，慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤或肉眼不能分辨而仅肌电图上可见的肌纤维颤动，无感觉障碍。

2.前根：呈节段性分布弛缓性瘫痪，可伴根痛和节段性感觉障碍。

3.神经丛：引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。

4.周围神经：瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴相应区域感觉障碍。

3上下运动神经元的鉴别1急性起病叫脊髓灰质炎小儿麻痹症：只有运动障碍；没有感觉障碍。

周围神经：既有运动又有感觉障碍2慢性——肌萎缩硬化。

1按瘫痪性质：中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪）周围性瘫痪（弛缓性瘫痪）临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫范围局限，以肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈迟缓性瘫痪反射腱反射亢进，浅反射消失腱反射减低或消失，浅反射消失阴性病理反射阳性肌萎缩无，可有轻度废用性萎缩显著，且早期出现肌电图无失神经电位有失神经电位解释： 2上下运动神经原鉴别表（超级重点）上运动神经元下运动神经元组成皮囊锥叉脊髓束一捆电线起自中央前回运动区脊髓前角细胞别名硬瘫，痉挛性瘫痪软瘫，迟缓性瘫痪腱反射亢进消失肌张力增高减低肌萎缩无非常明显（因为直接和肌肉接触）（营养性肌萎缩）病理反射（+）（—）记忆：1上运动神经元向着正的方向走，下运动神经元向着负的方向走；重点记忆在硬和软的区别。

2下运动神经元；机体的运动是肌肉完成。

直接和接肉接触的是下云顶神经元3运动障碍的定位诊断：1中枢性瘫痪1.皮质：单瘫。

当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐（常为阵挛性）。

2.内囊：锥体束纤维在内囊部最为集中，引起对侧比较完全的偏瘫，即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为“三偏”征。

3.脑干：1交叉性瘫痪：即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。

2双侧延髓病变称真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。

3双侧皮质延髓束病变称假性球麻痹，特征是咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。

鉴别：真性球麻痹和假性球麻痹名称咽反射舌肌下颌反射真性球麻痹消失舌肌萎缩、纤颤无改变假性球麻痹存在无舌肌萎缩、纤颤亢进记忆：脑干：中脑脑桥延髓后面背个小脑。

4.脊髓：1横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈1～4）病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。

2颈膨大（颈5～胸2）病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。

3胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。

4腰膨大病损（腰1～骶2）产生双下肢下运动神经元瘫痪。

脊髓半横断综合征（Brown-Sequard综合征）。

记忆：皮质单瘫，内囊三偏（偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍），脑干交叉（消咽舌颤下颌不变）脊髓（颈髓四肢上；颈膨大上肢下，下肢上；胸髓下肢上；腰膨大下肢下）内囊三偏——运动（偏瘫）感觉（偏身感觉障碍）视力（偏盲）2周围性瘫痪： 1.脑神经核：所支配的脑神经呈下运动神经元瘫痪。

2.脊髓前角：弛缓性瘫痪，瘫痪呈节段型分布，无感觉障碍。

3.前根：节段型分布的弛缓性瘫痪。

4.神经丛：常引起一个肢体多数周围神经瘫痪和感觉障碍及自主神经功能障碍。

5.周围神经：弛缓性瘫痪，伴有疼痛、感觉缺失与自主神经功能障碍。

6.脊髓圆锥（骶3-5和尾节）：不累及锥体束，无下肢瘫痪，仅有肛门周围和会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，可出现分离性感觉障碍，性功能障碍和大小便功能障碍。

7.马尾神经根：下肢周围性瘫痪，可为单侧或不对称，有根痛，大小便功能障碍后期出现。

对比：1下运动神经元：指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路。

2记忆：上运动神经元相当于党中央；从党中央到安徽省政府是——上运动神经元的传递；安徽省政府——下边：下运动神经元的传递。

4锥体外系损害的临床表现1锥体外系概念：除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭系统也包括在内。

临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。

锥体外系包括基底节（豆状核及尾状核（caudate）、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。

2锥体外系：锥体系以外的运动传导路，协助锥体系更好地完成随意运动。

特点：发生古老。

多次中继，联系复杂，形成若干反馈通路。

记忆：就是运动的纪检委。

上下运动神经元称为锥体系；椎体外系就是促动肌和收缩机的协调者。

3功能：调节肌张力。

自动维持（调节）整体姿势（完成无意识习惯性动作）。

配合锥体系，协调肌群运动，纠正随意运动的误差，确保精细动作的完成。

4锥体外系可分为 1.皮质—纹体—苍白球系2.皮质—脑桥—小脑系。

5临床表现：1肌张力变化——增强、减低和游走性增强及减低；2不自主运动（舞蹈样运动（迅速多变，没有目的，没有规律，不对称，大小运动不一样）、手足徐动症、扭转痉挛、震颤等）不自主运动的类型：3肌强直：1.静止性震颤2.舞蹈样运动（迅速多变，没有目的，没有规律，不对称，大小运动不一样）3.手足徐动症（或称指划动作） 4.扭转痉挛（或称变形性肌张力障碍）5.偏身投掷运动6.抽动症。